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PUBERTAD PRECOZ

BURGA HUAMAN RUTH


DEFINICIONES

PUBERTAD:
Periodo de transicin entre la infancia y la edad adulta en el que aparecen los caracteres
sexuales secundarios, la velocidad de crecimiento aumenta hasta obtener la talla final con la
fusin de las epfisis seas y se logra la capacidad de fertilidad y reproduccin.

La pubertad por lo regular empieza entre las edades de 8 y 14 aos para las nias y 9 y 16
aos para los nios.

PUBERTAD PRECOZ:
Aparicin de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 aos en la nia y de los 9 aos en el
nio.

Lmites para pubertad precoz

En nios: En nias:
Testculos de 4 cc o mayor de 2,5 cm de longitud Ndulo mamario o M2 antes de los 8 aos.
antes de los 9 aos. Vello pbico o P3 antes de los 8,5 aos.
Vello pbico en estadio P2 antes de los 9 aos. Menarquia antes de los 9,5 aos.
Epidemiologa
La frecuencia anual global de la pubertad precoz es de 5.66 casos por milln de personas en riesgo.
La incidencia es de 0.02 a 1.07 nuevos casos anuales por 100.000 personas. La relacin nia/nio es
de 10 a 20/1.

Central, completa, o pubertad precoz


gonadotropino-dependiente.

Clasificacin

Perifrica, incompleta, o pubertad precoz


gonadotropino-independiente.
PP CENTRAL
90%
Es el inicio prematuro de la pubertad debida a la activacin
precoz de la hormona liberadora de gonadotropinas en el
hipotlamo que determina un desarrollo acelerado de los
caracteres sexuales secundarios, la maduracin sea y
afectacin de la talla final pudiendo condicionar, adems, un
impacto negativo en la conducta psicosocial del nio 1

La PPC es siempre isosexual y conlleva no slo precocidad


en la aparicin de los caracteres sexuales secundarios, sino
tambin aumento del tamao y la actividad de las gnadas

Los cambios hormonales son similares a los observados en


la pubertad normal: aumento de la liberacin pulstil de LH,
sobre todo nocturna; aumento de la respuesta de LH a GnRH,
excediendo la
respuesta de FSH; y elevacin de esteroides sexuales
gonadales circulantes.
PP PERIFERICA

En la PPP aparecen algunos


caracteres sexuales secundarios
pero no se pone en marcha la
interaccin del eje hipotlamo-
hipfiso-gonadal.
Adems, los caracteres sexuales
pueden ser isosexuales o
heterosexuales
CLINICA
CLINICA Causas en ambos
Sndrome de McCune-Albright sexos
La exploracin fsica: completa, explorar la regin
tiroidea, SNC, La piel mculas hiperpigmentadas
(caractersticas de la neurofibromatosis y del A. La displasia fibrosa: puede afectar cualquier
sndrome de McCune-Albright). hueso (especialmente fmur, tibia, pelvis, falange,
muecas y hmero.
B. Pubertad precoz. La afectacin del crneo puede
causar asimetra facial y secundariamente compresin
del nervio ptico y auditivo.
C. Las lesiones cutneas: son grandes, con bordes
irregulares, y pueden estar presentes en el nacimiento
o desarrollarse despus, son generalmente bilaterales o
centradas en lnea media y su distribucin puede
coincidir con el lado de las lesiones seas.

Este sndrome puede manifestarse adems con


hipertiroidismo, hiperadrenocorticismo secundario a
hiperplasia adrenal nodular, gigantismo o acromegalia
e hipofosfatemia.
PPP
Trada clsica La etiologa de este sndrome parece estar explicada
por mutaciones activadoras somticas en el gen de la
subunidad alfa de la protena G28.
Diagnstico
Se debe dar especial atencin a lo siguiente:
Orden y edad de aparicin de las caractersticas sexuales
secundarias.
Edad de inicio de la pubertad de los padres y hermanos.
Signos y sntomas neurolgicos.
Exposicin previa a los estrgenos, andrgenos o compuestos
mimticos (incluyendo los productos de venta libre, tales como
aceites de lavanda y rbol de te, etc.).

Es importante preguntar exposicin a los estrgenos,


incluyendo la disponibilidad de pldoras anticonceptivas
orales, cremas a base de estrgeno, fitoestrogenos, y de
productos qumicos disruptores endocrinos, que pueden tener
un vinculo con la tendencia secular hacia la pubertad precoz.
Valoracin auxolgica, documentando con precisin los cambios en peso y
DIAGNOSTICO talla que permitirn valorar los cambios en la velocidad de crecimiento.
Orquidometro:SI no esta disponible, el volumen testicular se
puede estimar mediante la formula: 0,71 x longitud x anchura La ecografa testicular se recomienda en
x altura. casos de tamao testicular asimtrico o cuando
El volumen testicular > 4 ml (aproximadamente mas grande se sospecha pubertad precoz perifrica.
que una aceituna negra) o una longitud > 2,5 cm es indicativo TAC: lesiones del SNC en nios y nias
de desarrollo puberal, excepto en los nios <2 a. para los menores de 6 a. con PPC.
cuales el volumen testicular puede no haber aumentado Carpograma: radiografa de la mano
apreciablemente a pesar de la aparicion de una pubertad izquierda para determinar la edad osea
precoz.

Evaluacin hormonal:
niveles de LH y FSH basal
respuesta de la LH a la GnRH es el estandar de oro para
la evaluacion de la pubertad precoz central
Niveles matutinos de testosterona plasmticos en el rango
pubertad precoz en los varones, pero no en todos los
casos estan presentes.
Los niveles excesivamente altos de estradiol (> 100
pg/ml) pueden ser considerados como un indicador
potencial de quistes o tumores de ovario.
Tratamiento - Promover ganancias satisfactorias en la altura adulta.
- La terapia con GnRHa es eficaz para mejorar la estatura
adulta
Tratamiento PREVENCIN

- Alimentacin saludable en todas las


Regulacin negativa del eje HHG y edades, lactancia materna en nios con
limita la progresin puberal. bajo peso al nacimiento, evitar lactancia
artificial con derivados de la soja en estos
Acetato de leuprolide de nios,
deposito o triptorelina administrada consejos para evitar exposicin a
mensualmente o trimestralmente. sustancias qumicas de uso domstico,
Triptorelina:60-140 g/kg advertir a las familias de los riesgos de una
recuperacin excesiva de peso y talla en
Leuprolide de 90-300 g/kg IM
todos los Nios
C/ 28 das. Finalmente, mejorar las condiciones de
Ms del 95% de los pacientes salud de las gestantes a nivel mundial sera
logra adecuado bloqueo de su una de las mejores medidas de prevencin
pubertad. primaria del adelanto de la pubertad.
Hacia los 3 a 6 meses de iniciado
el tratamiento, se aprecia supresin
clnica y paraclnica.