VASCULITIS SISTÉMICA

DEFINICIÓN
Indica la presencia de un infiltrado inflamatorio en el
espesor de la pared de un vaso, e identifica a un
grupo de enfermedades clínicamente heterogéneas.

ETIOLOGÍA

Circulación
sanguínea
NECROSIS
Nutrientes
O2

ANEURISMAS
CLASIFICAC
IÓN
VASCULITIS EN VASOS GRANDES
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
“Arteritis temporal” o “arteritis de Horton”
Muestra predilección por arterias supraaòrticos > HLA-DRB1
arteria temporal
Factores
Estrecha relación entre la ACG y la PMR, que, genéticos
concurren frecuentemente en un mismo sujeto.
Factores
Ambas entidades son de etiología desconocida, con ambientales y
predilección por la raza blanca y sexo femenino y agentes
infecciosos
afectan a mayores de 50 años, buena respuesta
a tto corticoide

EPIDEMIOLOGÍA • Mycoplasma pneumoniae,

Chlamydophila pneumoniae y
• La ACG y la PMR afectan casi exclusivamente a personas parvovirus B19, virus parainfluenza
>50 años. Su incidencia aumenta con la edad para alcanzar tipo 1
un pico máximo: 70-79 años. • Tabaquismo
• Tipo de vasculitis mas común en Europa y América del
Norte, con predilección por personas de raza blanca
• En los países nórdicos, mayor frecuencia en mujeres, con
una proporción de 3:1.
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
CLÍNICA MANIFESTACIONES ISQUÉMICAS
CEFALEA
De reciente comienzo, o de características
distintas a las habituales, en pct >50
años : SÍNTOMA MAS TÍPICO
• Dolor continuo, severa, y refractario a
analgesia habitual.
• Localizado >región temporal, cualquier área
puede ser afectada.
• Hipersensibilidad al tacto en el cuero cabelludo
(al peinarse).
- CLAUDICACIÓN MANDIBULAR* (dolor
desencadenado con la masticación): síntoma muy
especifico
- Necrosis lingual o disfagia (menos frecuente)
- AIT o ictu
COMPLICACIONES VISUALES
• CEGUERA: Pérdida súbita de visión.
Puede ser bilateral o debutar afectando a un solo ojo( afectación
del ojo contralateral puede ocurrir durante los 10 días
siguientes si el paciente no recibe tratamiento)
• AMAUROSIS FUGAZ principal factor predictor de ceguera
• DIPLOPÍA
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Manifestaciones sistémicas

sistémica mas intensa  <riesgo

Pcts con respuesta inflamatoria

de desarrollar complicaciones
• Aneurismas de aorta torácica o
abdominal Síntomas constitucionales la ACG se

isquémicas
• Estenosis de grandes presenta como
vasos(>miembros superiores)
• Febrícula
• Hiporexia FIEBRE DE
• Astenia ORIGEN
• Neuropatías periféricas DESCONOCI
• Dolor facial o dentario • Perdida de peso
• Carotidinia
DO
• Disfunción audiovestibular:
hipoacusia, vértigo, tinnitus
• Síntomas del TRS: tos, disfonía, EXPLORACIÓN
odinofagia FÍSICA
Arterias temporales
engrosadas, tortuosas
y dolorosas a la
palpación, con pulso
disminuido o ausente
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
POLIMIALGIA REUMÁTICA 50% presenta
A
ACG
DOLOR RIGIDEZ MATUTINA

L  >Hombros. Cinturas cervical y

•
pélvica:<frecuencia
Movimientos activos, > • > 30 min

I abducción de extremidades
superiores, agravan el cuadro
 limitan vestirse, peinarse,
• Inicio agudo
• Afecta a las cinturas
cervical, escapular y
C levantarse de una silla.

Dolor inflamatorio
pélvica.

I Manifestaciones constitucionales :

A
febrícula, astenia, hiporexia o perdida de
peso
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
DIAGNÓSTICO
Biopsia de la arteria temporal

BAT : “gold standard”

Muestra de al menos 2-3 cm de longitud, en

el lado con > afectación clínica.
• La BAT puede ser negativa, especialmente en
pacientes con afectación de grandes vasos
• Biopsia negativa + persistencia de sospecha
clínica  biopsia de la arteria contralateral.

La biopsia se realiza prontamente,antes del

tto con CE, en ningún caso, su demora
debe retrasar el inicio del tratamiento
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Tratamiento
•
•
Acido acetilsalicilico (75-125 mg/dia)
Profilaxis para osteoporosis: suplementos de Ca, vitamina d y fcos antirresortivos u
osteoformadores.

La piedra angular: CORTICOSTEROIDES INMUNOSUPRESOR

• Controlan Una vez instaurada la perdida

Pacientes que precisen tto corticoide
rápidamente los de visión es poco eficaz,
prolongado por recaídas, o en aquellos
síntomas respuesta parcial, restringida
• Evita complicaciones con efectos secundarios graves
a inicio terapéutico precoz (<
isquémicas: ceguera. 24 h)
MTX, azatioprina

Dosis inicial: 40-60 mg/d por 3 o 4 semanas.

En manifestaciones isquémicas graves
(perdida de visión, ACV o claudicación La dosis de
vascular de miembros de reciente comienzo) corticoides debe
1. tto inicial: EV con metilprednisolona : 1 ser disminuida
g/dia por 3 dias consecutivos lentamente
2. Continuar con 60 mg/dia de prednisona
oral por 3 a 4 semanas.
 ARTERITIS DE TAKAYASU
EPIDEMIOLOGÍA ETIOPATOGENIA
La causa de la AT es desconocida
 >prevalencia en Asia, Japón. Incidencia Asociación con
de 150-200 casos/año
 Su prevalencia es también alta en Infecciones por genes HLA- Hormonas
hepatitis C y BW52 Y HLA- Sexuales:
Oriente, África, Centroamérica y
VIH B39 ESTRÒGENOS
Sudamérica; y muy infrecuente en
Europa y Norteamérica.
Las arterias mas frecuentemente afectadas son :
 Más frecuente en mujeres y suele
manifestarse antes de los 40 años. • Daño de la lamina
• Subclavias
Entre 20-30 años. elástica y capa media
• Carótidas
muscular
• Aorta abdominal
aneurismas
• Arterias renales
• Daño de la lámina
• Arco aórtico
Intima  proliferación y
• Vertebrales
fibrosis de esta 
• Pulmonares
lesiones
• Coronarias
estenosantes
 Lesiones vasculares mas frecuentes
• Estenosis
• Oclusión
• Dilatación y aneurisma arterial

• Claudicación de miembros, >

extremidades superiores
• Fenómeno de Raynaud
• Ulceras isquémicas (estadios avanzados)

70% afectación pulmonar por dx de

arteriografia o gammagrafia
<10% dx clínico: dolor torácico, tos/hemoptisis,
NEUROVASCULARES
hipertensión pulmonar o disnea.
• Ictus.
• Sincopes, Mareos, Convulsiones, Carotidinia.
amaurosis, diplopía o visión borrosa y retinopatía
 EXPLORACIÓN FÍSICA
• HTA por afectación de arterias renales
SÍNTOMAS CV
• • Discrepancias de la PA entre una extremidad y otra.
Insuficiencia cardiaca
• • Disminución o ausencia de pulsos
HTA
• • Soplos vasculares: carótidas, subclavia y vasos
Cardiopatía isquémica
• Miocarditis abdominales.
• Afectación de a. mesentéricas:
dolor abdominal, diarrea o
hemorragia intestinal.

• Artromialgias
Raro

• Eritema nodoso
• Pioderma gangrenoso.
 PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO La anatomía patológica proporcionaría el dx definitivo.
LABORATORIO
Cuadro Exploración Demostración de la afectación
• Anemia de clínico física vascular por imagen
trastorno
inflamatório
crônico
• Leucocitosis
• Trombocitosis
• Hipoalbuminemia
• >VSG
CUMPLIR 3 CRITERIOS
• ANCA negativos.

5% de los casos la
enfermedad puede
manifestarse después
de los 60 años
TRATAMIENTO
• Cirugía vascular
• Angioplastia
transluminal percutánea

Tto de elección : Durante el seguimiento

CORTICOSTEROIDES INMUNOSUPRESOR
1 mg/kg/dia de prednisona Estenosis con
por 1 mes repercusión clínica y
hemodinámica.
Azatioprina, MTX, el micofenolato, la
ciclofosfamida y farmacos inhibidores del
TNF y de la IL-6
VASCULITIS EN VASOS
MEDIANOS
 POLIARTERITIS NODOSA
Vasculitis necrosante que afecta arterias de
mediano calibre, sin llegar a arteriolas, vénulas o
capilares  glomérulos renales no afectados.
No asocia ANCA.

EPIDEMIOLO
GÍA
• La PAN es una enfermedad rara, con una incidencia
de 0-2,4 casos/millon
• Edad: 40-60años
• Habitualmente es una enfermedad idiopática, pero
en ocasiones puede estar asociada a procesos :
Inflamatorios: AR y LES
• Infecciosos: virus de la hepatitis B (VHB:>común)*,
virus de la hepatitis C (VHC) y parvovirus B19 La diferenciación entre idiopática y asociada a
 neoplásicos: leucemia de células peludas (o
tricoleucemia)
otros procesos es importante por las
implicaciones en el mecanismo patogénico, en
el tratamiento y en el pronostico
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Inicio: Síntomas generales
Astenia, anorexia, pèrdida de peso, fiebre
(FOD)70%
Artromialgias / poliartritis no erosiva
• Añadiéndose después: sintomatología
vasculitica (especifica)
SISTEMA NERVIOSO
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
• Afecta a nervios largos y distales: >Frecuente
en MMII que superiores
• Síntomas sensitivos: dolor, disestesias
preceden los motores :“pie caído” o de “mano
en gota”.
• En ausencia de tto: mononeuritis múltiple o
polineuropatía simétrica.
• Afectación del SNC es rara.
• Cefaleas, cuadros confusionales, trastornos
psquiàtricos, ACV
 MANIFESTACIONES DIGESTIVAS (50-60%) LESIONES DERMATOLÓGICAS(50-
• Dolor abdominal anginoso 60%)
• Complicaciones mas graves: perforación
intestinal y trombosis mesentérica (urgencias • NÓDULOS SUBCUTÁNEOS:
qx) (>característicos) Pueden ulcerarse .
• Pancreatitis, colecistitia alitiàsica, hepatitis + Livedo reticularis
• Purpura palpable

NEFROPATÍA (30%) CARDIOPATÍA (30-50%)

• Afectación de las a.Arcuatas e interlobares • vasculitis de a. Coronarias
 Estenosis: infartos • HTA
 Microaneurismas: hematomas • Angor o aneurismas coronario :rara insuficiencia
• Clínica: HTA, e insuficiência renal ventricular izquierda
• Bloqueo AV (raro)
• Pericarditis
OFTALMOLÓGICAS (5-10%) Orquitis (10-20%) por isquemia testicular es
• Epiescleritis, Desprendimiento de característica.
retina, Vasculitis retiniana
 CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
LABORATORIO

• Anemia normocitica normocromica

• Trombocitosis
• Leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia
• >VSG y PCR
• Hipoalbuminemia.
• ANCA : negativos.
 TRATAMIENTO

PAN leve no asociada a Manifestaciones vasculitis grave

VHB: CORTICOIDES ciclofosfamida (CYM) v.o.
(CE)
• Prednisona dosis altas
1 mg/kg/d y se • Duración tto: 0,5-1 año
disminuye • bolos metilprednisolona i.v. 10-15
progresivamente mg/kg/d x3d
• Necesarios durante al
menos 1 año
Hidratación + MESNA
(mercaptoetanol sulfonato de sodio)
para evitar cistitis hemorrágica
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
• Vasculitis aguda sistémica que afecta
predominantemente arterias de mediano y
pequeño calibre, predilección por arterias
coronarias.
• Arterias de gran calibre, como aorta, pueden
verse afectadas.
• Histológicamente es indistinguible de PAN

EPIDEMIOLOGÍA
• Afecta a niños ,habitualmente <5
años
• Ratio niño: niña de 1,5:1.
• Se da principalmente en japoneses y
coreanos
• El país de mayor incidencia es
Japón Etiología desconocida, aunque al ser un
• Es la principal causa de cardiopatia cuadro febril agudo, con brotes epidémicos
adquirida en niños en sustitución e incidencia estacional, se cree que es
de la fiebre reumática. infecciosa: microorganismos
 Cuadro clínico tiene similitudes con el síndrome del shock
toxico estafilococico, escarlatina y exantema viral
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DURA 4 SEMANAS
• Conjuntivitis: bilateral y no exudativa
SÍNTOMA INICIAL • Adenomegalias: cervicales, unilaterales, dolorosas
y no supurativas.
FIEBRE aguda, alta, que cede • Exantema cutáneo polimorfo: afecta a tronco y
espontáneamente en unos 10 extremidades con acentuación perianal
• Alteraciones mucosa bucal
días sin tto y en 2-3 con acido
acetilsalicilico Los labios se fisuran, descaman y sangran. La
A los 3-5 lengua adquiere un aspecto aframbuesado
días • Las manos y pies se edematizan y se descaman

DURA 2 SEMANAS

Normalidad de la clínica . Lesiones coronarias 25%en

no tratados
En la edad adulta pueden presentar episodios de
angina o IMA
DIAGNÓSTICO

DATOS DE LABORATORIO
• Trombocitosis
• >Transaminasas
• La ecocardiografía es el método de elección para
evaluar la afectación cardiaca
 TRATAMIENTO

AAS + IGIV

Dosis de AAS: 100 mg/kg/dia

• Mejora la clínica aguda: fiebre
• No previene los aneurismas coronarios
Prescritas los primeros 10 días
mejoran la clínica aguda, Aumentan
la contractilidad ventricular,
previenen la formación de
aneurismas y favorecen su
resolución
VASCULITIS EN VASOS pequeños
VASCULITIS POR CRIOGLOBULINAS MIXTA ESENCIAL

• Presencia de crioglobulinas
• 3 grupos de crioglobulinemias
Se asocia 90% con CME
• Tipo I (monoclonal): IgG o IgM. 10-15%.Se asocia
a procesos linfoproliferativos de células B Infección (VHC),
• Tipo II (monoclonal y policlonal): IgG e IgM Autoinmunes (sindrome de
Sjogren y lupus) y
• Tipo III (policlonal): IgG e IgM. neoplásicos, y idiopáticas.
 MANIFESTACIONES Porcentaje de pacientes con
crioglobulinas circulantes que
CLÍNICAS desarrolla síntomas : 2-50%.
Manifestaciones más frecuentes en el debut
clínico:

MANIFESTACIÓNES CUTÁNEAS
PURPURA PALPABLE:>habitual.
Fenòmeno de Raynaud, ùlceras cutáneas,
acrocianosis
• Artralgias
• Artritis
• Linfadenopatias
• Hepatosplenomegalia
CLÍNICA NEUROLÓGICA
• Neuropatía periférica
sensitivomotora: >frecuente
• Mononeuritis múltiple
• Ictus
• Convulsiones
• Coma
NEFROPATÍA
Abarca desde microhematuria
hasta insuficiencia renal.
 LABORATORIO TRATAMIENT
Presencia de crioglobulinas es el
dato de laboratorio
O
característico
 >VSG y PCR Complicaciones vasculitis Crioglobulinemia por
 Leucocitosis graves: nefropatía grave, VHC
 <C3 y C4 Distingue a vasculitis alteración neurológica Interferón α +
asociadas a progresiva, afectación ribavirina.
ANCA(complemento es cutánea extensa
CORTICOIDES y RITUXIMAB : eficaz y
normal) seguro en la
 FR positivo CITOTÓXICOS, asociados o
no a PLASMAFERESIS vasculitis
 biopsia renal :GMN
crioglobulinemica
membranoproliferativa asociada o no al
Vasculitis cutánea + VHC.
hipocomplementemia+ Alteración
El pronostico
de pruebas de función hepática=
depende de la
sospechar de crioglobulinemia
afección renal
mixta
 SD. SCHÔNLEIN-HENOCH
VASCULITIS IgA

• Depósitos de la pared vascular constituidos

predominantemente por IgA.
• Edad :0-14 años. Pico : 5-7 años
• 1/3 de los pacientes >20 años.
• Agentes precipitantes : Infección de vías respiratorias
altas, > estreptococo betahemolitico del grupo A.
Antecedente de exposición a fármacos es frecuente.
 CLÍNICA Triada: PURPURA, AFECTACIÓN ARTICULAR
Y DOLOR ABDOMINAL

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Artralgias
Púrpura petequiales palpables no trombocitopénica,
• Oligoartritis de predominio MMII.
> MMII

Siguiente manifestación clínica en frecuencia NEFROPATÍA

DOLOR ABDOMINAL (50-75%)
• Difuso, cólico o anginoso, en ocasiones
periumbilical. Nauseas, vómitos, diarrea,
rectorragia y melenas
• Simula abdomen agudo
• 30% presenta hemorragia intestinal
• Microhematuria, sindrome nefritico y
nefrótico.
• Factores de riesgo : melenas , lesiones
cutáneas persistentes (>2 meses)
• La gravedad del cuadro renal inicial
determina el pronostico.
 Los adultos suelen tener una mayor
afectación visceral, renal y GI

PRONÓSTICO
• >pacientes tienen un buen pronostico, la
enfermedad suele autolimitarse en 2-3
semanas, pero un 40% de los casos
presentan recidivas. LABORATORIO
• El pronostico viene determinado por la
afectación renal. • FR, crioglobulinas, ANA y ANCA
suelen ser negativos o positivos a
títulos bajos.
• Biopsia renal: proliferación mesangial.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes tiene un curso benigno y
no precisa tratamiento

Afectación articular se trata con

corticoides a dosis bajas

NEFROPATIA
Afectación digestiva : dieta
absoluta y corticoides
• Corticoides v.O. O i.V., Ciclofosfamida,
anticoagulacion, ciclosporina, azatioprina y
micofenolato.
• Plasmaferesis
• Inmunoglobulinas
Si es grave : Corticoides a dosis altas, solos o
asociados a citotoxicos
VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS
ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILO
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Vasculitis necrosante granulomatosa
afecta vasos de mediano y pequeño
calibre, fundamentalmente
pulmonares y renales.
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEÍTIS
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Vasculitis necrosante sistémica que afecta a
vasos de mediano y pequeño calibre en
individuos con asma y eosinofilia.

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
(microPAN)

Mismos hallazgos patológicos que

PAN, pero además se afectan
capilares y vénulas
IFESTACIONES CLÍNIC GPA EGPA

• Artralgias:70% • artralgias
• Poliartritis • artritis no
simétrica >MMII erosiva

Iritis, escleritis,
• Nódulos en el
retinitis y
cuero cabelludo
dacriocistitis.
y codos por
granulomas
Purpura palpable en extravasculares
MMII: manifestación .
• Purpura
cutánea mas
frecuente palpable en
MMII
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• >VSG y PCR
• Anemia normo citica, normocromica

Biopsia de pulmón técnica Biopsia cutánea, pulmonar

dx mas rentable o de cualquier otro órgano

Leucocitosis neutrofilica sin Eosinofilia durante la fase

eosinofilia aguda de la enfermedad
con aumento de IgE.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO

Prednisona 1 mg/kg

Ciclofosfamida iv 1 g/m2/ mes o

VO 2 mg/kg/dia.
La remisión en 2-3
meses.