VASCULITIS

 DEFINICIÓN
 INFLAMACIÓN DE LAS PAREDES VASCULARES
 AFECTACIÓN DE CUALQUIER TIPO DE VASOS
 LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PENDEN DEL
LECHO VASCULAR AFECTADO

 MECANISMOS DE PRODUCCIÓN MAS FRECUENTES

 INVASIÓN VASCULAR DIRECTA POR PATÓGENOS
INFECCIOSOS
 MECANISMOS DE NATURALEZA INMUNE
VASCULITIS INFECCIOSAS
 INVASION DIRECTA DE GERMENES INFECCIOSOS

 BACTERIAS Y HONGOS

 DEBILITAMIENTO DE LA PARED ARTERIAL CON

FORMACION DE

 ANEURISMAS
 PREDISPOSICIÓN A TROMBOSIS E INFARTO
VASCULITIS NO INFECCIOSAS
 PRINCIPAL CAUSA: RESPUESTA INMUNITARIA
LOCAL O SISTÉMICA

 LA LESIÓN INMUNITARIA EN ESTAS VASCULITIS

ES PRODUCIDA POR
 DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
 ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS
ANTINEUTRÓFILOS
 ANTICUERPOS CONTRA LAS CÉLULAS
ENDOTELIALES
 LINFOCITOS T AUTOREACTIVOS
CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS SEGÚN TAMAÑO
VASCULAR
VASCULITIS DE VASOS
GRANDES
 ARTERITIS GIGANTOCELULAR

 ARTERIAS DE MEDIANO Y GRAN TAMAÑO

 INFLAMACION AGUDA Y CRONICA A MENUDO

GRANULOMATOSA DE LA PARED ARTERIAL
 AORTA, TEMPORALES SUPERFICIALES,
VERTEBRALES Y OFTALMICAS

 PACIENTES DE MAS DE 50 AÑOS

 REACCION INMUNITARIA MEDIADA POR

LINFOCITOS T CONTRA ALGÚN COMPONENTE
DE LA PARED VASCULAR: ENDOTELIO,
MÚSCULO LISO ??

 EL PORQUÉ DE LA FRECUENCIA EN LA
ARTERIA TEMPORAL CONTINÚA SIN SABERSE
 ENGROSAMIETOS NODULARES Y
DOLOROSOS EN EL TRAYECTO
ARTERIAL

 LESION SEGMENTARIA
ENGROSAMIENTOS NODULARES CON REDUCCION DE LA LUZ
ARTERIAL
MITAD INTERNA DE LA MEDIA: GRANULOMAS GIGANTOCELULARES
MENOS FRECUENTE: PANARTERITIS INESPECIFICA CON INFILTRADO
INFLAMATORIO MIXTO
DESTRUCCIÓN FOCAL DE LA LÁMINA
ELÁSTICA INTERNA
ARTERITIS DE TAKAYASU

 VASOS MEDIANOS Y GRANDES

 MUJERES DE MENOS DE 40 AÑOS
 TRANSTORNOS OCULARES
 DEBILIDAD DEL PULSO EN M. SUPERIORES
 ETIOLOGIA: MECANISMO AUTOINMUNITARIO ???
 ENGROSAMIENTO IRREGULAR CON ARRUGAMIENTO DE LA ÍNTIMA
DE LA AORTA EN PARTICULAR DEL CAYADO Y SUS RAMAS (TRONCO
BRAQUIOCEFÁLICO, SUBCLAVIA Y CARÓTIDA)

 PUEDE AFECTAR CORONARIAS, VASOS RENALES Y PULMONARES

 MICROSCOPÍA

 MONONUCLEARES PERI VASA VASORUM

 INFILTRADO MONONUCLEAR INTENSO DE LA MEDIA
 GRANULOMAS GIGANTOCELULARES
 NECROSIS FOCAL DE LA MEDIA
 LESIONES CRÓNICAS: FIBROSIS DE TODAS LAS CAPAS ESPECIALMENTE LA ÍNTIMA
VASCULITIS DE LOS VASOS DE
MEDIANO CALIBRE
PANARTERITIS NUDOSA

ARTERIAS DE MEDIANO Y PEQUEÑO TAMAÑO

PUEDE AFECTAR VASOS RENALES Y VICERALES RESPETANDO LA CIRCULACIÓN

PULMONAR

NO AFECTA CAPILARES ARTERIOLAS NI VÉNULAS

ADULTOS JÓVENES

30 % DE LOS PACIENTES TIENEN EN SUERO ANTÍGENO DE LA HEPATITIS B:

ENFERMEDAD POR INMUNOCOMPLEJOS

UN GRAN PORCENTAJE DE CASOS ES DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

 MACROSCOPÍA

 LESIONES SEGMENTARIAS (UNA PARTE

DE LA CIRCUNFERENCIA)

 PUNTOS DE RAMIFICACIÓN

 FORMACION DE ANEURISMAS

 DÉFICIT DE PERFUSIÓN EN ZONAS

AFECTADAS

 ÓRGANOS MAS AFECTADOS: RIÑONES,

HIGADO, TUBO DIGESTIVO Y PIEL
 INFLAMACIÓN TRANSMURAL CON
NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y
MONONUCLEARES

 NECROSIS FIBRINOIDE

 TROMBOSIS

 POSTERIORMENTE ENGROSAMIENTO
FIBROSO DE LA PARED

 TODAS LAS FASES DE ACTIVIDAD

PUEDEN SER VISTAS EN EL MISMO VASO

 ISQUEMIA E INFARTO EN LOS ÓRGANOS

AFECTADOS
VASCULITIS MEDIADAS POR
ANTICUERPOS
 ENFERMEDAD DE
KAWASAKI

 ARTERIAS CORONARIAS CON ECTASIAS Y

FORMACIÓN DE ANEURISMAS

 LOS ANEURISMAS PUEDEN ROMPERSE Y

PRODUCIR MUERTE SUBITA O PUEDEN
TROMBOSARSE Y LLEVAR A INFARTO DE
MIOCARDIO

 NIÑOS PEQUEÑOS Y LACTANTES

 PRINCIPAL CAUSA DE CARDIOPATÍA

ADQUIRIDA EN NIÑOS DE JAPÓN Y ESTADOS
UNIDOS

 SE ACOMPAÑA DE LESIONES CUTÁNEAS Y

AGRANDAMIENTO DE GANGLIOS
CERVICALES
PATOGENIA

 REACCIÓN INMUNE CARACTERIZADA POR ACTIVACIÓN

DE CÉLULAS T Y MACRÓFAGOS CONTRA UN ANTÍGENO
DESCONOCIDO CON SECRECIÓN DE CITOCINAS

 HIPERREACTIVIDAD POLICLONAL DE CÉLULAS B

 FORMACIÓN DE AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS

CÉLULAS ENDOTELIALES Y LAS CÉLULAS
MUSCULARES LISAS LO CUAL CONDUCE A LA
VASCULITIS AGUDA
 MICROSCOPÍA

 NECROSIS E INFLAMACIÓN MIXTA QUE AFECTAN TODO EL ESPESOR

VASCULAR
VASCULITIS DE LOS VASOS
PEQUEÑOS
PRINCIPALES MECANISMOS
INMUNOLOGICOS QUE INICIAN LA
VASCULITIS

 ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTROFILOS (ANCA)

 ANTICUERPOS CONTRA LAS CELULAS ENDOTELIALES

 COMPLEJOS INMUNES
 MEDIADAS POR AUTOANTICUERPOS
CITOPLASMATICOS ANTINEUTROFILOS
(ANCA)

 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

ARTERIOLAS, CAPILARES Y VENULAS

AFECTACION DE
 PIEL Y MUCOSAS
 PULMONES
 RIÑONES: GLOMERULONEFRITIS
 ENCEFALO
 CORAZON
 TRACTO GASTROINTESTINAL
 MUSCULOS

EN MUCHOS CASOS LAS LESIONES DE LIMITAN A LA PIEL

 CLÍNICA

 HEMOPTISIS
 ARTRALGIAS
 DOLOR ABDOMINAL
 HEMATURIA
 PROTEINURIA
 DOLOR Y DEBILIDAD MUSCULAR
 EN MUCHOS CASOS LA CAUSA DESENCADENANTE ES
UNA REACCIÓN INMUNOLÓGICA A ANTÍGENOS

 FÁRMACOS
 ESTREPTOCOCOS
 PROTEÍNAS HETEROLOGAS
 TUMORALES

 70% DE LOS PACIENTES TIENEN p-ANCA

 PROCESO AUTINMUNITARIO DE ETIOLOGÍA DUDOSA
INICIA LA FORMACION DE AUTOANTICUERPOS
ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS
DEGRANULACIÓN QUE LLEVAN A LESIÓN DEL
ENDOTELIO VASCULAR
 MICROSCOPÍA

 NECROSIS FIBRINOIDE DE LA
MEDIA CON INFILTRACIÓN DE
NEUTRÓFILOS

 LOS NEUTRÓFILOS SE
FRAGMENTAN (LEUCOCITOCLASIA)

 ESTAS LESIONES SON MÁS

FRECUENTES EN LAS VÉNULAS
POST CAPILARES

 EN GENERAL LAS LESIONES

TIENEN ESCASEZ DE
INMUNOGLOBULINAS (LESIONES
PAUCIINMUNES)
GRANULOMATOSIS DE WAGENER
TRIADA

 GRANULOMAS NECROTIZANTES AGUDOS DEL

TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR E INFERIOR

 VASCULITIS NECROTIZANTE CON AFECTACIÓN

DE VASOS MEDIANOS Y PEQUEÑOS
 ARTERIAS
 ARTERIOLAS
 CAPILARES
 VÉNULAS

 GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE FOCAL

CON FORMACIÓN DE MEDIAS LUNAS EN
MUCHOS CASOS
PATOGENIA

 HIPERSENSIBILIDAD A ALGÚN AGENTE INFECCIOSO O

AMBIENTAL ?

 SE HAN OBSERVADO COMPLEJOS INMUNES EN LOS

GLOMÉRULOS Y PAREDES VASCULARES DE ALGUNOS
PACIENTES

 MECANISMO INMUNITARIO MEDIADO POR CÉLULAS ?

 ANCA (C-ANCA EN EL 95 % DE LOS PACIENTES CON

ENFERMEDAD GENERALIZADA)
 CLÍNICA

 MÁS FRECUENTE EN HOMBRES

 ENTRE 40 Y 50 AÑOS
 NEUMONITIS PERSISTENTE
 SINUSITIS Y ULCERACIONES DE LA
NASOFARINGE
 INDICIOS DE ENFERMEDAD RENAL
 EXANTEMAS CUTÁNEOS
 DOLORES ARTICULARES
 NEURITIS
 FIEBRE
VASCULITIS NECROTIZANTE GRANULOMATOSA DE
ARTERIA RENAL
ANEURISMAS
 DILATACIÓN LOCALIZADA ANÓMALA DE UN VASO SANGUÍNEO O DEL
CORAZÓN QUE PUEDE SER CONGÉNITA O ADQUIRIDA

 PUEDEN SER
 VERDADEROS CON PARED PROPIA
 ATEROSCLERÓTICOS
 SIFILÍTICOS
 CONGÉNITOS
 VENTRICULARES

 FALSOS SIN PARED PROPIA: DEFECTO DE LA PARED DE UN VASO

CAUSANTE DE UN HEMATOMA EXTRAVASCULAR QUE SE
COMUNICA LIBREMENTE CON EL ESPACIO INTRAVASCULAR

 DISECCIÓN ARTERIAL:LA SANGRE PENETRA EN UN DEFECTO DE LA

PARED Y FOMA UN TÚNEL ENTRE LAS CAPAS
 PATOGENIA
 ESTRUCTURA O FUNCIÓN DEL TEJIDO CONJUNTIVO SE ENCUENTRA ALTERADA
 CALIDAD INTRÍNSECA DEL TEJIDO CONJUNTIVO DEFICIENTE
 SX DE MARFAN:SÍNTESIS DEFECTUOSA DE PROTEINA DE ANCLAJE FIBRILINA CON ACTIVIDAD
ABERRANTE DEL TGF-BETA Y DEBILITAMIENTO DEL TEJIDO ELÁSTICO DE LA MEDIA AÓRTICA

 DESEQUILIBRIO ENTRE LA DEGRADACIÓN Y LA SÍNTESIS DE COLÁGENO

 AUMENTO DE EXPRESIÓN DE METALOPROTEINASAS DE MATRÍZ POR LOS MACRÓFAGOS EN LA
ATEROSCLEROSIS Y LAS VASCULITIS
 PRODUCCIÓN LOCAL DE CITOCINAS IL4 Y 10 QUE ESTIMULAN LA PRODUCCIÓN DE
METALOPROTEINASAS
 DISMINUCIÓN DE LA EXPRESIÓN DE INHIBIDORES DE LAS METALOPROTEINASAS

 DEBILITAMIENTO DE LA PARED MUSCULAR POR LA PÉRDIDA DE CÉLULAS MUSCULARES

LISAS O POR LA REDUCCIÓN DE SÍNTESIS DE MATRÍZ EXTRACELULAR NO COLÁGENA NI
ELÁSTICA
 ISQUEMIA DE LA PARTE INTERNA DE LA MEDIA POR ENGROSAMIENTO ATEROSCLERÓTICO DE
LA ÍNTIMA
 LA HIPERTENSIÓN ORIGINA ESTENOSIS DE ARTERIOLAS DE LOS VASA-VASORUM DANDO
ISQUEMIA DE LA MEDIA EXTERNA
 ENDARTERITIS OBLITERANTE CON OCLUSIÓN DE LOS VASOS PEQUEÑOS DE LA PARED AORTICA
SE OBSERVA EN LA SÍFILIS

 LAS DOS CAUSAS MÁS IMPORTANTES DE ANEURISMA AÓRTICO SON

LA ATEROSCLEROSIS Y LA HIPERTENSIÓN
ANEURISMAS DE LA AORTA
ABDOMINAL

 HOMBRES

 FUMADORES

 INFRECUENTES ANTES DE LOS 50 AÑOS

 SACULARES O FUSIFORMES

 TIPOS
 ATEROSCLERÓTICOS
 INFLAMATORIOS
 MICÓTICOS
 COMPLICACIÓN MÁS IMPORTANTE:
ROTURA
COMPLICACIÓN MÁS TEMIDA
ANEURISMAS DE LA AORTA
TORÁCICA

 ASOCIADOS A
 HIPERTENSIÓN
 SX DE MARFAN
 SÍFILIS
DISECCIÓN
AÓRTICA

 SANGRE SEPARANDO LOS PLANOS

LAMINARES DE LA MEDIA FORMANDO
UN CONDUCTO LLENO DE SANGRE EN
LA PARED AÓRTICA

 ETIOLOGÍA
 HIPERTENSIÓN
 SX DE MARFÁN
 CATETERISMO CORONARIO
 EMBARAZO
 DOS GRUPOS DE PACIENTES
 HOMBRES ENTRE 40 Y 60 AÑOS
HIPERTENSOS
 ADULTOS JÓVENES CON SX. DE
MARFAN
TIPOS DE DISECCIÓN
DEGENERACIÓN
QUÍSTICA DE LA MEDIA:
SX DE MARFAN
 LA HIPERTENSIÓN

 PRINCIPAL FACTOR DE RIESGO

 HIPERTROFIA DE LA MEDIA DE
LOS VASA VASORUM QUE LLEVA A
LESIÓN ISQUÉMICA DE LA MEDIA
VASCULAR
 A PESAR DE CONOCER LA
ETIOLOGÍA EN LA MAYORÍA DE
LOS CASOS NO SE CONOCE EL
FENÓMENO DESENCADENANTE
DEL DESGARRO DE LA ÍNTIMA Y
DE LA HEMORRAGIA AÓRTICA
INTRAMURAL INICIAL
 DISECCIÓN DE LA MEDIA AÓRTICA CON SANGRE
ANEURISMAS SACULARES
INTRACRANALEALES: EN
FRESA

 CAUSA MÁS FRECUENTE DE HEMORRAGIA

SUBARACNOIDEA

 POLÍGONO DE WILLIS

 PATOGENIA
 ALTERACIÓN ESTRUCTURAL DE LA PARED
VASCULAR CON AUSENCIA DE MÚSCULO LISO
Y DE LÁMINA ELÁSTICA INTERNA

 INCIDENCIA AUMENTADA EN PACIENTES

 FUMADORES E HIPERTENSOS
 ALGUNOS TRANSTORNOS MENDELIANOS
COMO
 POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA
DOMINANTE
 NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
 SINDROME DE MARFAN
 SINDROME DE EHLERS-DANLOS TIPO IV
 COARTACIÓN DE AORTA
 DE POCOS MILÍMETROS A 3 CM

 SUPERFICIE BRILLANTE ROJA

 PARED TRANSLÚCIDA

 ÍNTIMA HIALINIZADA Y ENGROSADA + ADVENTICIA

 AUSENCIA DE MÚSCULO LISO Y ELÁSTICA INTERNA

GRACIAS