Sociedad SBC- Claudia Dorado

NEFROPATÍAS SECUNDARIAS

Abordaje ideal de las nefropatías glomerulares

1. Identificar el síndrome
2. Definición del patrón histológico (biopsia)
3. Establecer etiología en el contexto clínico del paciente

Vasculitis
DEFINICIÓN

Conjunto de enfermedades que producen inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos

CARACTERÍSTICAS

 Vasculitis de grandes y medianos vasos (genera: HTA renovascular o fenómenos isquémico-

trombóticos) sin afectación renal (Poco frecuente)
 Vasculitis de pequeños vasos afectación glomerular (se observa en muestras renales)
 Inflamación y necrosis en arterias, arteriolas y capilares glomerulares
 Glomeruloesclerosis necrosante focal (semilunas): depósito de Ig y complemento

CLASIFICACIÓN

De grandes vasos Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu
De medianos vasos Panarteritis nudosa cláscica
Enfermedad de Kawasaki
De pequeños vasos Granulomatosis de Wegener
Panarteritis microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinemica esencial
Angitis cutánea leucocitoclásica

DIAGNÓSTICO

 Biopsia renal
 Ac anticitoplasma de Neu (ANCA): -

Panarteritis nudosa clásica

Descripción  Formación de aneurismas en vasos afectados
general
Epidemiología Más frecuente en varones
Edad media: 40-60 años
Etiología Idiopática
Asociada a infección por VHB (adictos a drogas parenterales), VHC o algún
tipo de leucemia
Clínica  Fiebre, astenia, pérdida de peso y artromialgias
MANIFESTACIONES GI:
 Dolor, vómitos, hemorragia digestiva
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Nódulos, livedo reticularis
 Púrpura y úlcera
Afectación  Afectación de las arterias renales: isquemia + activación del SARA + HTA
renal renovascular
 Infartos o hematomas perirrenales
 Proteinuria media y hematuria
 No hay afectación glomerular
Serología  ANCA -
Diagnóstico Aneurismas: detectados por arteriografía mesentérica o renal
Tratamiento AFECTACIÓN LEVE
 Corticoides (prednisona, 1mg/kg/día) durante 4 semanas
AFECTACIÓN GRAVE (insuficiencia renal, resistencia al tratamiento con
corticoides)
 Inmunomoduladores (ciclofosfamida oral, 1.5-2mg/kg/día) durante 6-12
meses
CONTROL TENSIONAL
 IECA

Granulomatosis de Wegener
Descripción general Vasculitis granulomatosa que afecta a las vías respiratorias
superiores e inferiores y al riñón
Vasos Arterias y venas de pequeño calibre
Epidemiológica Afecta a ambos sexos en la edad adulta (media: 55 años)
Clínica GENERALES
 Febrícula
 Astenia
 Anorexia
 Pérdida de peso
AFECTACIÓN DE LA VRS
 Primera manifestación
 Epistaxis, rinorrea u otorrea purulenta, sinusitis y deformidad
del tabique nasal
AFECTACIÓN DE LAS VRI
 Pulmones: infiltrados cavitados múltiples bilaterales
 Tos, hemoptisis, disnea
MANIFESTACIONES OCULARES
 Uveítis
AFECTACIONES CUTÁNEOS
 Púrpura, nódulos subcutáneos
AFECTACIONES NEUROLÓGICAS
 Afectación de pares craneales, vasculitis del SNC
Afectación renal  Frecuente
 Manifestaciones: proteinuria, hematuria y distintos grados de IR
Biopsia  Glomerulonefritis necrosante segmentaria y focal
 No hay depósito de inmunoglobulinas o complementos en la
inmunofluorescencia
 Casos avanzados: semilunas
Serología  ANCA+ con patrón citoplasmático y especificidad para la
proteinasa 3 (PR3)
Tratamiento  Precoz (sin tratamiento el 90% fallece en 2 años)
 Terapia de inducción: Corticoesteroides (en casos graves, el
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
tratamiento se inicia con bolos de metilprednisona de 10-
15mg/kg/día durante 3 meses) y ciclofosfamida (VO, 1.5-
2mg/kg/día, IV: bolos de 0.5-1g/m2)
 Tratamiento de mantenimiento: azatioprina (2mg/kg/día) y
esteroides (metotrexato) a dosis bajas
Plasmaferesis INDICADA EN 3 SITUACIONES:
 Insuficiencia renal rápidamente progresiva (Cr >5.7mg/dl o
necesidad de diálisis)
o 7 sesiones en 2 semanas + reposición con alb
 Hemorragia pulmonar
o 7 sesiones en 2 semanas + reposición con PFC en el segundo
 Presencia de Ac antimembrana basal glomerular (AMBG)
o Reposición de alb hasta reducción importante o normalización
del título de Ac cada 24-48h
REFRACTARIEDAD AL TRATAMIENTO
 Rituximab, micofenolato, inmunoglobulinas, timoglobulina o
infliximab
RECIDIVAS
 Se aumenta la dosis de corticoesteroides e inmunosupresores
(casos leves con sedimento activo y función renal estable)
 Reinicio de la terapia de inducción (en casos graves de IR
progresiva)

Panarteritis microscópica
Biopsia  Como en la granulomatosis de Wegener pero sin los granulomas
Serología  Anti-MPO (antimieloperoxidasa)
Resolución  Tiene menos recidivas que la granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss
Definición Caracterizado por una granulomatosis alérgica y vasculitis
Epidemiología  Afecta por igual a ambos sexos
 Edad media de inicio: 48 años
Afectación renal  25%
 Glomerulonefritis focal y segmentaria
 Fenómenos necróticos y semilunas
Clínica MANIFESTACIONES ALÉRGICAS
 Alérgicas: asma, rinitis alérgica y eosinofilia
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Nódulos subcutáneos, púrpura y/o exantema macular o papular
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
 pericarditis
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
 Mononeuropatía o polineuripatía, ACV
MANIFESTACIONES GI
 Dolor abdominal, hemorraga digestiva
Serología  ANCA+ (40-60%)
 Anti-MPO
Tratamiento INICIAL
 Prednisona (0.5-1.5mg/kg/día
REFRACTARIEDAD DEL TRATAMIENTO
 Ciclofosfamida, azatioprina, inmunoglobulinas, micofenolato o
rituximab
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
Púrpura de Schönlein-Henoch
Definición Vasculitis de pequeño vaso, caracterizada por depósitos de IC IgA en
piel y riñón
Epidemiología  Afecta a niños de 3-15 años
Clínica Precedida por una infección de VRS
TÉTRADA
 Púrpura: palpable simétrica no trombocitopénica a nivel de los MMII
(vasculitis leucocitoclástica)
 SOMA: artralgias o artritis transitoria o migratoria y no deformante
en rodillas y tobillos
 GI: dolor abdominal cólico, diarrea y sangrado GI
Afectación renal  Hematuria microscópica (la más común)
(20-55%)  Proteinuria
 CASOS GRAVES: IRA, HTA o SN
 IR progresiva (10-15%)
Inmunofluorescencia  Depósitos de IgA
Biopsia  Glomerulonefritis proliferativa mesangial con depósitos de IgA
Tratamiento  En su mayoría se resuelven de forma espontánea con evolución
benigna
 Si hay afectación renal recomendaciones para el manejo de IgA
 Casos severos (proteinuria >1g/día, SN, IR o proliferación
extracapilar de la biopsia renal): esteroides (250-1000mg/día) +
azatiprina o ciclofosfamida

Vasculitis Anti C1q

Descripción general  Infrecuente
Clínica  Urticaria e hipocomplementemia
 SOMA: manifestaciones articulares
 Afectación pulmonar, ocular, renal
Afectación renal  Hematuria
 Grado variable de proteinuria
 IR
Biopsia  Glomerulonefritis proliferativa
 Vasculitis necortizante
 Proliferación extracapilar
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Nefritis tubulointersticial

Vasculitis crioglobulinémica o crioblobulinemia

Descripción general Depósito de inmunoglobulinas y componentes del sistema del
complemento que precipitan en frío
Clínica  Manifestaciones cutáneas articulares, neurológicas y renales

Microangiopatía trombótica: SHU u PTT

(Purpura Trombótica Trombocitopénica)
SHU (Síndrome Hemolítico Urémico) PTT
Causa Alteración en la regulación del sistema del Déficit severo (actividad
complemento, que se activa por 3 vías para formar C3 <5%) de ADAMTS13
convertasa (responsable de la
TÍPICO (90%) escisión de multímeros
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
 Infección por E. coli (tipo 0157:H7): su toxina ultralargos del factor von
genera lesión endotelial Willebrand)
ATÍPICOS (10%)
Alteración de la regulación del complemento (mutación
o autoAc en la mitad de los pacientes)
Patogenia Aumento de la agregación plaquetaria formación de trombos intravasculares
 Lesión del endotelio vascular (fármacos, virus, toxinas, TNF)
 Presencia de un factor estimulante de agregación plaquetaria: aumento de [PAI-
1]
 Déficit de un factor inhibidor de la agregación plaquetaria
FACTORES GENÉTICOS
 SHU atípico: desregulación de la vía alternativa del complemento. El asociado a
mutaciones en el factor H tiene peor pronóstico (puede evolucionar a HTA, IR)
Epidemiología Afecta principalmente a los niños Afecta principalmente a adultos
Clínica MANIFESTACOINES GENERALES
 Cefalea, astenia
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
 Anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, tendencia al sangrado
(hematuria, epistaxis y púrpura cutánea), anemia hemolítica (prueba de
Coombs-), descenso de haptoglobina, esquistocitos en sangre periférica,
aumento de la LDH y la bilirrubina
MANIFESTACIONES NEURONALES
 Confusión, convulsiones y déficit focales
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
 Anemia, muerte súbita, IAM, IC
OTROS
 SHU: afectación renal, precedido por episodios de diarrea
 PTT: fiebre + afectación neurológica
Luego: IRA
Afectación  Más frecuente y grave en el SHU
renal  Hematuria y proteinuria
 IR
Biopsia  Microangiopatía trombótica: trombos plaquetarios en luces capilares y
arteriolas + depósito fibrinoide subendotelial en asas capilares + hipertrofia de
la íntima de arterias interlobares en capas de cebolla
Tratamiento NIÑOS:
 Tratamiento de soporte
 CI: Atb y antiperistálticos
ADULTOS
 Tratamiento precoz
1. Plasmaféresis diaria o dos sesiones (en casos graves)
2. PFC: para la normalización de las cifras de plaquetas, LDH y haptoglobina
3. Corticoesteroides:
o Cuando no se ha determinado una causa desencadenante (diarreas y
fármacos)
o Cuando el recuento plaquetario no aumenta tras varias sesiones de
plasmaféresis o cuando la trombocitopenia empeora tras la reducción o
cese de la plasmaféresis.
 CI: infusión con plaquetas (solo en sangrados excepcionales de sangrado o
cirugías urgentes con trombopenias <30.000/mm3). Transfusión de hematíes:
Hb <6g/dl
SHU atípico
 Plasmaféresis o infusión de plasma (en las primeras 24h luego del Dx)
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
Esclerodermia
Descripción Caracterizada por la proliferación excesiva de tejido colágeno que afecta de
general forma predominante la piel, el aparato digestivo, el riñón, el pulmón y el
corazón
Epidemiología Más frecuente en mujeres (relación de 3 a 1)
Edad media: 35-45 años
Afectación Característica de las formas sistémicas.
renal (50-80%) Supone la causa más frecuente de muerte
 Crisis renal esclerodérmica: complicación grave que ocurre en un 10-20% de
los casos de esclerodermia difusa  aparece en los primeros 5 años tras el
Dx de la enfermedad HTA acelerada maligna, moderada-grave, anemia
hemolítica microangiopática, trombopenia, IRA producida por lesión
endotelial inicial (endotelina 1)
 IRA
 Proteinuria de rango no nefrótico y/o microhematuria
Clínica MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Engrosamiento y endurecimiento de la piel, que suele iniciarse en los dedos,
manos y cara
 Fases iniciales: edema e inflamación de la piel
 Síndrome de Raynaud (90-95%): edemas en pies y manos, esclerodactilia,
úlceras cutáneas, calcinosis subcutánea y teleangiectasias
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
 Afectación esofágica (70%): pirosis y disfagia.
 Cuadros obstructivos por alteración de la motilidad y malabsorción, diarrea
por sobrecrecimiento bacteriano
MANIFESTACIONES A NIVEL DEL SOMA
 Afectación de las articulaciones (50%) de codos y rodillas
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
 Pulmonar (70%): fibrosis pulmonar o HTP (más frecuente en formas
cutáneas localizadas)
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
 Primarias (arritmias, miocardiopatía, pericarditis) o secundarias a la
afectación pulmonar
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
 Microangiopatía
 Trombopenia
 HTA acelerada modera-grave
Serología  Ac anti- nucleares + en el 90% de los casos (Anti-SCL70)
 Anti-ARN polimerasa
 Antirribonucleoproteína
 Ac anticentrómero: específicos del síndrome de CREST (calcinosis cutánea +
fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica y
teleangiectasias)
Biopsia  Afectación de arterias interlobares y arcuatas con reducción importante del
calibre de la luz debido a un engrosamiento de la íntoma por depósito de
material mucinoso y proliferación concéntrica de las células musculares
lisas de la capa media (en capas de cebolla)
 Arteriolas aferentes: trombos de fibrina + áreas de necrosis fibrinoide
Tratamiento  General: control de síntomas + antifibróticos (colchicina)
 IECA: aumentan la supervivencia del paciente (reducción de la PA de un
90%)
 Inmunosupresores: ciclofosfamida o micofenolato enfermedad intersticial
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
pulmonar + afectación activa cutánea
 Antagonista de los receptores de la endotelina HTP
 Metrotexato: útil en artritis y miositis

Mieloma múltiple
Descripción general  Proliferación clonal de células plasmáticas que conlleva la
producción en exceso de un determinado tipo de Ig o de una de sus
fracciones (componente M) dando lugar a daño orgánico
Epidemiología  Predomina en varones >50 años
Clínica GENERALES
 Síndrome constitucional, dolores
 Dolores óseos, fracturas patológicas, hipercalcemia
 Anemia severa, trombopatía, síndrome de hiperviscosidad y VSG
acelerada (>100 en la primera hora)
Afectación renal  Causa: exceso en la producción de cadenas ligeras
 Relacionadas con mal pronóstico
Afectación túbulointersticial
 "Riñón del mieloma" (40-60% de los casos): IRA o IRC
 Causa: precipitación de cadenas ligeras intratubulares como
cilindros que causa obstrucción y lesión tubular
 Tubulopatía aguda  Tubulopatía inflamatoria asociada
asociada a cadenas ligeras al depósito intersticial de
por acumulación en las cadenas ligeras: infiltrado
células tubulares intersticial por Lyn, células
proximales  disfunción plasmáticas y eosinófilos asociado
tubular con FG normal. a lesión tubular activa
Puede cursar con síndrome
de Falconi
Afectación glomerular
 Amiloidosis primaria (10-15% de los casos): depósito de cadenas γ
 Enfermedad por depósito de cadenas ligeras y/o pesadas
 Crioglobulinemia de tipo I

Otros mecanismos
 Hipercalcemia: vasoconstricción renal, aumento de la toxicidad de
las cadenas ligeras y DBT insípida nefrogénica
 Hiperuricemia:
 Síndrome de hiperviscosidad
 Nefortoxicidad asociada al tratamiento con AINE, IECA, ARA-II,
quimioterapia o contrastes yodados
Diagnóstico  Proteinuria de Bence-Jonce: cadenas ligeras de inmunoglobulinas en
orina (niveles normales <30mg/dl)
 Se debe utilizar el método de ácido sulfosalicílico
 Confirmación diagnóstica: aspirado-biopsia de médula ósea (> de un
10% de células plasmáticas)
Tratamiento Objetivo primordial: reducir la producción de cadenas ligeras
 Candidatos a trasplante de MO o precursores hematopoyéticos
 Dexametasona y derivados de la talidomina
 Terapia con vincristina, doxorubicina y dexametasona (VAD)
 No candidatos a trasplante
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
 Melfalan y prednisona asociados a talidomida o bortezomib
Plasmaféresis
 Reduce la concentración de paraproteína en sangre
Corregir la hipercalcemia + mantener una adecuada hidratación +
evitar los nefrotoxicos

Amiloidosis
Descripción general Enfermedades que tienen en común el depósito tisular de proteína
amiloide (resistente a la proteólisis, configuración en láminas β
plegadas y afín por la tinción de rojo Congo)
 Subtipos:
 Amiloidosis primaria (AL: de cadenas ligeras): se comporta como
una discrasia de células plasmáticas
 Amiloidosis secundaria: AA: amiloide A
 Amiloidosis de diálisis (Aβ2M: β2-microglobulina)
 Amiloidosis hereditarias
Clínica AFECTACIÓN CARDÍACA (más frecuente en amiloidosis primaria)
 Disfunción sistólica o diastólica
 Manifestaciones de IC
 Síncopes por arritmias
 Accidentes isquémicos por acumulación de amiloide
AFECTACIÓN DEL SNA
 Hipotensión ortostática
 Síndrome del túnel carpiano
 Neuropatía periférica
AFECTACIÓN DEL APARATO DIGESTIVO
 Hepatoesplenomegalia
 Sangrado digestivo
 Alteraciones de la motilidad intestinal
Afectación renal  Proteinuria, en rango nefrótico
 Edemas
 Insuficiencia renal
Biopsia  Para el Dx definitivo. Biopsia renal o hepática, permite el Dx en el
90% de los casos, biopsia de grasa abdominal + en un 60-80% y
biopsia rectal + en un 50-80%
 Depósito hialino en glomérulos (mesangial y en asas capilares)
AMILOIDOIS PRIMARIA
 Depósito amiloideo relacionado con cadenas ligeras λ
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
 Depósito amiloideo relacionado con la proteína amiloide A
Laboratorio  Con inmunoelectroforesis en sangre y orina se detectan las cadenas
ligeras en exceso de carácter monoclonal
Tratamiento AMILOIDOSIS PRIMARIA
 En pacientes que se someterán a trasplante: dexametasona
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
 Control de la enfermedad de base: reversión del depósito de amiloide,
reducir la proteinuria y normalizar la función renal
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
LES
Descripción general Trastorno autoinmunitario multisistémico mediado por la presencia de
IC circulantes (Ag de nucleosomas, IgG y complemento)
Patología autoinmune crónica
Patogenia Factores genéticos
Factores ambientales
Factores hormonales
Desencadenantes de una respuesta inmunitaria anómala
Epidemiología Afecta principalmente mujeres de edad joven
Edad: 15-40 años (puede aparecer a cualquier edad)
Afectación renal (en 40%  Causa importante de mortalidad
de la población)  Proteinuria, microhematuria, IR
Clasificación Clase Descripción
I Nefritis lúpica mesangial mínima
II Nefritis lúpica proliferativa mesangial
III Nefritis lúpica focal (<50% glomérulos)
III (A): lesiones activas
III (A/C): lesiones activas y crónicas
III (C): lesiones crónicas
IV Nefritis lúpica difusa (50% de los glomérulos) segmentaria (IV-
S) o global (IV-G) hematuria, proteinuria y con frecuencia
SN, HTA y/o IR
IV (A): lesiones activas
IV (A/C): lesiones activas y crónicas
IV (C): lesiones crónicas
V Nefritis lúpica membranosa
VI Nefritis lúpica esclerosante avanzada (> del 90% de los
glomérulos esclerosados sin actividad residual)

Clínica Afectación tubulointersticial

 Aislada o asociada a alteraciones glomerulares
 Clínica: IR leve, alteración de sedimento (hematíes, leucocitos) y/o
signos de disfunción tubular.
Lesiones vasculares y trombóticas
 Depósitos vasculares de complejos inmunes
 Microangiopatía trombótica y trombosis de vena o arteria renal
Serología Ac Anti-ADN nativoa
Disminución de lo componentes iniciales y tardíos del
complemento
Biopsia  INDICACIONES:
 Proteinuria >500mg/día
 Sedimento activo: hematuria, piuria, cilindros
 Deterioro de función renal
 Cuándo se repite la biopsia? Cuando hay refractariedad al
tratamiento, sospecha de transición a otro tipo de nefritis o para
decidir cambios de actitud terapéutica en función del grado de
actividad/cronicidad de las lesiones
 Importante para determinar: tipo de nefritis, pronóstico y actitud
terapéutica
Alteraciones activas: presencia de proliferación extracapilar
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
(semilinuas) + proliferación glomerular +II del intersticio
Alteraciones de cronicidad: fibrosis esclerosis + fibrosis intersticial
Tratamiento  Depende de: tipo histológico, agresividad de la nefropatía y
reversibilidad de las lesiones
 Leve (función renal estable, no hay HTA ni SN): solo corticoides
 Grave: corticoides + inmunosupresores
NEFRITIS LÚPICA CLASE I (nefritis lúpica mesangial mínima)
 NO: tratamiento inmunosupresor
 Depende de las manifestaciones extrarrenales
NEFRITIS LÚPICA CLASE II (nefritis lúpica proliferativa mesangial)
 Proteinuria significativa (>1-2g/día a pesar de tratamiento
renoprotector) y/o deterioro de función renal no atribuible a
factores funcionales tratamiento esteroideo (prednisona hasta 0.5
mg/kg/día) + inmunosupresores (azatioprina, micofenolato) como
ahorradores de corticoides (6-12 meses)
NEFRITIS LÚPICA CLASE III (A y A/C) y CLASE IV (A y A/C)
 Corticoides + Inmunosupresores
 Primera fase (inicial o de inducción:3-6meses): para alcanzar una
respuesta completa o parcial
 Corticoesteroides: prednisona (0.5-1mg/kg/día por 4 semanas)
 Ciclofosfamida: en bolos IV
 Micofenolato
 Segunda fase (de mantenimiento, 18-24 meses): para mantener la
respuesta con menor riesgo de recidivas
 Azatioprina
 Micofenolato
NEFRITIS LÚPICA CLASE V
 Con función renal normal + proteinuria no nefrótica agentes
antiproteinúricos (inhibidores del SARA) + antihipertensivos (cifras
de la TA <130/80).
NOTA: tratamiento inmunosupresor solo en base a las
manifestaciones
 Proteinuria nefrótica y/o insuficiencia renal medidas anteriores +
tratamiento de inducción (prednisona hasta 1mg/kg/día, máximo
60mg/día)
 Formas graves: metilprednisona
NEFRITIS LÚPICA CLASE VI (fase final de la enfermedad, 90% de
glomeruloesclerosis + daño crónico)
Plasmaféresis  INDICACIONES (solo):
 Alto porcentajede semilunas en la biopsia
 Microangiopatía trombótica asociada a Ac antifosfolipídicos
Embarazo y nefritis  Asociado a mayores riesgos de complicaciones fetales y maternas
lúpica
Criterios de LES  Exantema malar
Presencia de 4 criterios o  Lupus discoide
más refiere una  Fotosensiblidad
especificidad y  Úlceras orales
sensibilidad de 96%  Serositis
 Artritis
 Afectación renal: proteinuria >500mg/días (o más de 3+) o
ciliindros celulares, granulares o mixtos
 Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis
 Trastornos hematológicos: anemia hemotlítica, leucopenia,
linfopenia o trombocitopenia
 Sociedad SBC- Claudia Dorado
 ANA +
 Anti-dsADN +, Anti-Sm+ o Ac antifosfolípidos+ (Ac anticardiolipina,
anticoagulante lúpico, VDRL falsamente +)

Síndrome de Sjögren
Descripción general  Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por infiltración
linfocitaria de glándulas salivales , lacrimales y parótidas
 Primario o secundario (ARM colagenosis)
Clínica  Síndrome seco
 Nefritis intersticial y uveitis  Dx diferencial con sarcoidosis o
síndrome TNU (nefritis tubulointersticial + uveitis)
Afectación renal  Nefritis intersticial: IR con sedimento normal, proteinuria tubular o
tubulopatías (DBT insípida nefrogénica)
Serología Ac anti-Ro (SSA)
Ac anti-La (SSB)
Biopsia  Infiltrado tubulointersticial de Lyn y células plasmáticas
Tratamiento  Corticoesteroides ()

Síndrome antifosfolípido
Descripción  Primario o secundario a enfermedades autoinmunes (LES), fármacos o
general infecciones
 Aparición de accidentes vasculares trombóticos (uno o más episodios de
trombosis venosa, arterial o de pequeño vaso) y/o morbilidad en el embarazo
(muerte fetal ≥10 semanas sin causa aparente) uno o más partos antes de la
semana 34 por eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria, o más de
dos pérdidas embrionarias de < de 10 semanas sin causa aparente
Clínica  Lívedo reticularis
 Trombocitopenia
 Valvulopatías cardíacas
Afectación  Sedimento activo, proteinuria, HTA, IRA
renal
Serología  Anticoagulante lúpica
 Ac Anticardiolipina
 Ac β2 glucoproteínas
 Prueba aFL+ en, al menos, dos ocasiones
Tratamiento  Eventos trombóticos administración inmediata de heparina (RNI),
posteriormente antivoagulación oral indefinida
 IRA plasmaféresis, cortiocteroides y anticoagulación crónica
 Síndrome antifosfolipídico catastrófico: identificar y corregir posibles causas +
heparina + corticoesteroides a dosis altas