ANEMIAS HEMOLITICAS

INMUNOLOGICAS

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Definición

Es todo aquel proceso en que se produce

anemia, es decir, reducción de cifras de
hemoglobina por debajo de los valores
normales, como el resultado de la
destrucción excesiva de eritrocitos en
los cuales participan anticuerpos.

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Tipos
 Anemia hemolítica autoinmune

 Anemia hemolítica alogénica

 Anemia hemolítica del R.N.

 Anemia hemolítica inducida por

fármacos
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Anemia hemolítica autoinmune

Existen anticuerpos específicamente

dirigidos contra los eritrocitos del mismo
individuo:
 Trastorno primario: Cuando no existe
una enfermedad a la que se asocie
 Trastorno secundario: Cuando se
relaciona con otras entidades
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Anticuerpos responsables de la
hemólisis
 IgG: Se encuentra en 90 – 95% en la prueba
de Coombs +, se evidencia a temp. de 37°C
 IgM y, C3 y C4 : Se presenta en 5 – 10%,
pero ocurre a temp. baja, se dice que
presentan enf. por crioaglutininas o
anticuerpos fríos
 Bifásicos ó D-L: Ab de la clase IgM pueden
ponerse de manifiesto en una reacción que
ocurre a 4°C en su primera fase y a 37°C en la
segunda
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Manifestaciones clínicas

IgG
 Primaria ó idiopática (se relaciona con
LES ó Sx primario de Ab antifofosfolípidos)
45%
 Alguna enf. del tejido conjuntivo
 Leucemia linfocítica crónica
 Linfoma
 Por medicamentos “Fundamentos de hematología”
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 IgM
 Se asocia a gammapatías policlonales (como
secundarias a infecciones por EB o
Mycoplasma p.)
 Gammapatías monoclonales debidas a
padecimientos linfoproliferativos malignos
 Sx antifosfolípido y otros fosfolípidos
zwitteriónicos, que son capaces de producir
hemólisis
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 Bifásicos
 Hemoglobinuria paroxística del frío*
-Hemólisis masiva
-Hemoglobinuria
-Ocasionalmente urticaria
 Posiblemente se asocie a inf. virales agúdas
 Las formas crónicas, la mayoría son
idiopáticas o secundarias a sífilis tardía
*Después de la exposición a bajas temperaturas “Fundamentos de hematología”
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Fisiopatología

-IgG
 Presenta hemólisis extravascular; ello,
en el sistema fagocítico mononuclear
predominantemente esplénico
-IgM
 Presenta hemólisis intravascular como
consecuencia de la activación del sist.
de complemento “Fundamentos de hematología”
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Causas
 En los procesos autoinmunes se han evocado
fenómenos que actúan en sinergia o
cooperación
 Hay una clara predisposición genética
 También se han encontrado alteraciones en la
autorregulación, en las proporciones de las
céls. cooperadoras y citotóxicas y en la
producción de ciertas citocinas (como el
predominio de la función de las céls. Th2)
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Pruebas de laboratorio

 Prueba de Coombs (con densidad de

moléculas de inmunoglobulinas > a 300
por eritrocito)
 Inmunoanálisis enzimático de fase sólida
(ELISA)
 Citometría de flujo

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Tratamiento
IgG
 Corticoesteroides (60 -100 mg/día,
prednisona)
-Reducción en la producción de Ab
antieritrocíticos
-Disminución de dichos Ab a la membrana de lo
hematíes
-Menor captación de los eritrocitos
sensibilizados en el sistema fagocítico
mononuclear
-Esplenectomía
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 Enfermedad por aglutininas frías
 Ocasionalmente pone en peligro la vida
del enfermo
 La mejor prevención , es evitar la
exposición al frío
 Inmunosupresores
 Tratar la causa primaria
 Antihistamínicos ó adrenérgicos
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Anemia hemolítica aloinmune

Cualquier proceso en que los eritrocitos

de un individuo son destruidos por Ab
que produce un sujeto diferente

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Datos clínicos
 Síntomas agudos
-Sensación de angustia y aprensión
-Malestar general
-Dolores en extremidades
-Disnea de grado variable
-Taquicardia
-Hipotensión que puede llegar a choque
-Hipotermia seguida de hipertermia
-Oliguria, en casos grave puede llegar a anuria
*La intensidad de las manifestaciones clínicas parece depender de:
-La masa de eritrocitos destruidos
-La velocidad con que esto ocurre “Fundamentos de hematología”
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 Pacientes sensibilizados antes de la
transfusión, la destrucción de los
eritrocitos y los síntomas se van a
presentar 5 o 7 días después del
procedimiento
 Enfermos que no están sensibilizados, la
destrucción de eritrocitos empieza dos
semanas después de la transfusión
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Pruebas de laboratorio

 Pruebas indirectas y directas de

antiglobulina
 Activación del complemento
 ELISA
 Citometría de flujo

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Anemia hemolítica del R.N.

También llamada eritroblastosis fetal,

es un ejemplo de hemólisis por
aloanticuerpos

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 Una madre con fenotipo Rh – procrea un
producto Rh+ por herencia paterna.

 En el embarazo o en el momento del

parto, los eritrocitos Rh+ pasan a la
circulación materna e inducen al s.
inmune a la producción de Ac anti Rh.

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 Los anticuerpos maternos de la clase
IgG son capaces de atravesar la barrera
placentaria y pueden producir
destrucción de eritrocitos fetales en el
útero

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Manifestaciones clínicas

 Anemia al momento del nacimiento

 Anemia e hiperbilirrubinemia kernicterus

 Muerte intrauterina por hydrops fetalis

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Tratamiento

 Madres Rh- antes del parto

-Detectar Ab anti-Rh (D)
-Investigarse la magnitud de la hemólisis si
es grave = recambio sanguíneo in útero,
cuando sea posible interrumpir el
embarazo a las 35 SDG

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 Niños
-Recambios sanguíneos
-Fototerapia
 Madre
 Se debe tratar con anti-Rh (D) que debe
hacerse dentro de las 72 h siguientes al
nacimiento
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Estudios de laboratorio

 Grupo sanguíneo y Rh

 Citofluorométricos. Permite cuantificar el

paso de eritrocitos fetales a la
circulación materna

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Anemia hemolítica por fármacos

Se agrupan en 3 formas de anemia

hemolítica, con mecanismos
fisiopatológicos distintos, con el
denominador que se presentan después
de la administración de ciertos fármacos

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Primer mecanismo

Se desarrollan anticuerpos contra

fármacos o metabolitos que se
depositan directamente sobre la
membrana eritrocítica los Ab
interaccionan con las sustancias y el
eritrocito es destruido

Ejem. Penicilina y cefalotina “Fundamentos de hematología”

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Segundo mecanismo

Se forma un complejo proteína-fármaco ya sea

que este complejo se deposite inicialmene a la
membrana eritrocítica y luego se una el Ab o
que el complejo proteína-fármaco-anticuerpo
se forme en el plasma para unirse a la
membrana eritrocítica para su destrucción
acelerada.
Ejem. Quinidina, cloropropamida y fenacetina

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Tercer mecanisno

Existen verdaderos anticuerpos

autoinmunes que reaccionan con
antígenos nativos de la membrana
eritrocítica para mediar su destrucción

Ejem. Alfe-metildopa: Altera los

mecanismos centrales del sistema
imnune
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Tratamiento

 En los dos primeros mecanismos

suspendiendo el tratamiento el proceso
hemolítico se controla

 En el tercer mecanismo, la suspensión

del fármaco no resuelve el trastorno

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