La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno autoinmune en el que varios tipos

de autoanticuerpos están dirigidos directamente contra los antígenos de los glóbulos

rojos, lo que provoca su destrucción. Es decir, en esta enfermedad, los glóbulos rojos
se destruyen antes de los 120 días, que es su ciclo natural. Entonces por esto es por lo
que se le conoce como anemia, ya que no se tiene una cantidad suficiente de glóbulos
rojos.  La enfermedad puede aparecer a cualquier edad y puede desarrollarse
gradualmente o aparecer de repente. 

La anemia hemolítica autoinmune pertenece a la clasificación de anemia hemolítica

adquirida, ya que los factores que la provocan no se relacionan directamente con
alguna alteración propia de los glóbulos rojos, sino de factores que vienen de fuera a
atacar esos glóbulos rojos.

Algunas de las causas son:

 Ciertas sustancias químicas, drogas y toxinas

 Infecciones

 Transfusión sanguínea de un donante con un tipo de sangre que no es

compatible

 Ciertos cánceres

 Relacionado a otras enfermedades

 Idiopática

Tiene una incidencia estimada en Estados Unidos de cerca de 2x10 5 casos al año. La
AIHA puede ser grave, porque incluso con el tratamiento apropiado la mortalidad es
de 5-10%.

Anemia hemolítica autoinmune (mecanismo inmune)

Esta enfermedad es una reacción de hipersensibilidad tipo II ¿En qué consiste esto?
Este tipo de reacción se basa en la destrucción de células a través de anticuerpos
diferentes. Lo que pasa es que el anticuerpo se une al antígeno que se encuentra en la
célula y puede provocar la muerte de la célula a través de 3 vías:

- Algunos anticuerpos, generalmente IgM, al unirse con el antígeno del eritrocito

pueden activar el sistema de complemento, creando poros en la membrana del
eritrocito. Esto es el complejo de ataque a la membrana, que también
conocemos como MAC.
- Los anticuerpos también pueden destruir los eritrocitos a través de
citotoxicidad mediada por células dependiente de anticuerpos (ADCC).
 Básicamente esto consiste en que las células citotóxicas que tienen receptores
Fc se unen entonces al anticuerpo que está unido al eritrocito y provocan la
muerte de este.
- El anticuerpo que está unido al eritrocito también puede servir como una
opsonina, y esto lo que permite es que los macrófagos que tienen receptor
para ese Fc puedan llegar donde el eritrocito y fagocitarlo.

Nota Opsoninas: Molécula que se une a las células, los microorganismos o las
partículas para facilitar su fagocitosis por células fagocíticas. Las opsoninas principales
son los anticuerpos, que se unen a la partícula por su región variable y a la célula
fagocítica por su fracción Fc, facilitando de esta forma que esta fagocite a aquella. Se
comportan también como opsoninas la fracción C3b del complemento o la
fibronectina.
Signos/Síntomas clínicos como consecuencia de la liberación de mediadores
inflamatorios

 Debilidad
 Dolores de cabeza
 Mareos
 Palidez en la piel
 Dificultad respiratoria
 Algunos casos: ictericia, orina oscura, esplenomegalia.
 La concentración de hemoglobina desciende en un lapso de varios días hasta 4
g/100 mL
 La eliminación masiva de eritrocitos provoca ictericia y algunas veces se
acompaña de esplenomegalia, que es el agrandamiento patológico del bazo.
Esto ocurre ya que, debido a la anatomía especial del bazo, este órgano es
particularmente eficiente en capturar eritrocitos recubiertos de anticuerpos, y
con frecuencia éste es el sitio predominante de destrucción de los eritrocitos.
 En la mayoría de los casos, el cuadro hematológico de AIHA incluye
reticulocitosis, que es el aumento de glóbulos rojos inmaduros en la sangre, y
esta es la manera en que la médula ósea responde a la anemia; pero en algunos
casos la reticulocitosis puede no estar incrementada porque ellos mismos son
atacados por los autoanticuerpos, y esto puede significar que la enfermedad es
más grave

Pruebas

La prueba de antiglobulina (prueba de Coombs) es muy útil para detectar la

enfermedad. Esta es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los
glóbulos rojos y causar su destrucción prematura. Se usa un reactivo que detecta a las
inmunoglobulinas (Ig) y a los componentes del complemento (C) (en general
fragmentos C3) que están en la superficie de los eritrocitos del paciente.

La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han fijado a
la superficie de los glóbulos rojos. 

La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos que están flotando en la sangre.

Estos anticuerpos podrían actuar contra determinados glóbulos rojos. 

Prueba positiva: es AIHA

Tener en cuenta que, si la prueba da negativa, algunas veces puede seguir siendo AIHA
ya que si el anticuerpo que está atacando es poderoso, entonces pocos anticuerpos
pueden opsonizar los eritrocitos
TIPOS DE AIHA

Tipo Características generales

AIHA por anticuerpos -Los anticuerpos reaccionan mejor a 37 °C.
calientes -Puede ser primaria (idiopática) o secundaria (si está
asociada a algún trastorno
-Puede causar fiebre, dolor torácico, síncope o insuficiencia
cardíaca. Es típica la esplenomegalia leve
AIHA por anticuerpos -Causada por autoanticuerpos que reaccionan a
fríos temperaturas < 37 °C
(crioagluteninemia) -Condición crónica
-El anticuerpo es el IgM y es producido por un clon
expandido de linfocitos B (un linfoma maduro de linfocitos
B de baja amlignidad)
Criohemoglobinuria -Más frecuente en niños
paroxística -La mayoría de las veces aparece después de una infección
viral.
-La hemólisis se debe a la exposición al frío, que incluso
puede ser localizada (p. ej., por beber agua fría, lavarse las
manos con agua fría).
AIHA inducida por -Ciertos antibióticos y fármacos pueden adherirse a
fármacos proteínas en la membrana de un eritrocito, lo cual puede
provocar la formación de anticuerpos. Estos se unen al
fármaco sobre los eritrocitos, provocando la lisis a través
del complemento.

BIBLIOGRAFÍA

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