MANIFESTACIONES Oscar Rivera

SISTEMICAS Victor Muñoz

 ACANTOSIS NIGRINCANS

Dermatosis que se caracteriza

por hiperqueratosis,
papilomatosis e
hiperpigmentación simétricas
en pliegues
Puede ser una alteración
aislada, acompañar a otras
enfermedades, o ser una
manifestación de estas
últimas, en especial del
síndrome metabólico.
Hay formas clínicas
benignas y una maligna.
Se considera un
marcador de resistencia
a la insulina,
hiperinsulinismo,
obesidad y menos
frecuentemente de
trastornos genéticos o
enfermedad maligna
 EPIDEMIOLOGIA

Es de distribución mundial, con prevalencia

de 1 a 13.3%; afecta a todas las razas y a
ambos sexos. La forma maligna se observa
después de los 40 años de edad, y se ha
informado en 2 de cada 12 000 pacientes
con cáncer.
La benigna comienza en la niñez y la
pubertad, predomina en los trópicos y en
personas de piel morena. La prevalencia de
acantosis nigricans (AN) y obesidad
aumenta con la edad.
ETIOPATOGENIA
Se atribuye a la concentración alta
en el ámbito de receptores de un
factor transformador de
crecimiento α (TGF-α) y factor de
crecimiento epidérmico y de fi
broblastos; también se ha
propuesto una función de
receptores para tirosina cinasa.
La forma maligna es una
paraneoplasia que al parecer
depende de la activación del
IGF-1 (factor de crecimiento
insulinico tipo1) o sus
receptores en la piel, o de
factores líticos de células
tumorales que debilitan la
matriz extracelular
Un mecanismo probable es la
activación directa o indirecta
del receptor de factor de
crecimiento tipo insulina 1
(IGF-1), dadas las altas
concentraciones de insulina
circulante, esto promueve la
proliferación de queratinocitos
y fibroblastos dérmicos
La forma benigna es una
genodermatosis
autosómica dominante, y
la seudoacantosis se
acompaña de obesidad.
 CLASIFICACIÓN

Tipo maligno:
A) Maligna, relacionada con adenocarcinoma.
Tipo benignos:
A) Benigna
b) Relacionada con obesidad (seudoacantosis)
C) Acral
D) Unilateral
E) Inducida por Medicamentos.
F) Como parte de un síndrome
G) Vinculada con trastornos endocrinos
H) Mixtas
 CUADRO CLÍNICO

Es una dermatosis que se disemina a

axilas, cuello, nuca, región anogenital,
ingles y otros pliegues, región
submamaria, ombligo, pezones y
comisuras labiales; puede ser
generalizada; se caracteriza por
pigmentación café (marrón)- o negra,
resequedad y aspereza de la piel, con
engrosamiento palpable y elevaciones
papilomatosas que dan textura de
terciopelo. El engrosamiento aumenta y
adopta un aspecto rugoso o verrugoso y
se relaciona a fibromas.
La AN maligna es progresiva y más notoria
y extensa, se observa a mayor edad; no hay
sobrepeso, sino pérdida del mismo; puede
afectar mucosas y se relaciona con una
neoplasia interna cuya evolución es
paralela a la de la dermatosis ambas se
inician a la vez en 61%; el cáncer aparece
primero en 22% y después en 17%. En 92%
se presenta cáncer abdominal, que en 60 a
69% es adenocarcinoma gástrico; en cerca
de 8% el cáncer no es abdominal.
La AN benigna produce lesiones de menor gravedad y suele respetar
las extremidades, sobre todo sus partes distales; avanza con lentitud y
se agrava en la pubertad, después de lo cual muestra involución.
La AN relacionada con obesidad (antes seudoacantosis) se presenta en
personas de piel morena. Inicia con aumento excesivo de peso y cede o
desaparece al reducir la obesidad pueda que persista la pigmentación.
La AN acral se observa en personas de piel morena en especial afroamericanos,
con hiperqueratosis aterciopelada del dorso de las manos y los pies.

La AN unilateral o nevoide puede ser la manifestación inicial de la forma

benigna o persistir de por vida; no relaciona a endocrinopatía, tiene un patrón de
herencia AD, inicia en la infancia y sigue las líneas de Blaschko.

La AN inducida por medicamentos se relaciona con los glucocorticoides, ácido

nicotínico, estrógenos, insulina, niacina, anticonceptivos, metiltestosterona,
ácido fusídico, inhibidores de proteasas, hormonales y otros.
La AN sindromática se relaciona
con unos 40 síndromes, entre ellos
Cushing, Costello, Marfan,
hipogonadal, hipertrófi coacral,
ataxia telangiectasia, lipodistrofia
congénita o adquirida, los
síndromes de Hirschowitz,
LawrenceSeip, Bloom, Prader-
Willi, Rud, Capozucca,
HermanskyPudlack, Kabuki,
Alstrom, Rabson-Mendenhall,
Crouzon y Down, enfermedad de
Wilson y fenilcetonuria
La AN concurrente con
alteraciones endocrinas puede
coexistir con acromegalia,
gigantismo, síndrome de Cushing,
enfermedad de Addison, síndrome
de Stein-Leventhal,
hipertiroidismo o hipotiroidismo,
cirrosis biliar primaria y diabetes.
En la AN mixta coexisten dos
formas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Papilomatosis confluente y
reticulada
Ictiosis
Enfermedad de Darier
Hiperqueratosis
epidermolítica
TRATAMIENTO

Sólo es sintomático el interés de los pacientes es fundamentalmente

estético.
La clave del diagnóstico está en la historia clínica, incluso los
antecedentes familiares patológicos, datos de hiperinsulinemia o
hiperandrogenismo, consumo de medicamentos como el ácido
nicotínico, anticonceptivos o glucocorticoides sistémicos.
Debe atenderse el problema fundamental; se observa mejoría con el
control de peso, y con medicamentos contra la diabetes como
metformina y derivados de glitazona.
Los retinoides aromáticos por vía tópica u oral parecen tener cierto
efecto, al igual que los queratolíticos como el ácido láctico y la urea.
La forma maligna debe tratarse médicamente, con intervención
quirúrgica o con radioterapia de la neoplasia concurrente
 AMILOIDOSIS CUTÁNEA

Amiloidosis es un término genérico que

significa acumulación extracelular de
amiloide, un material homogéneo y
acidófilo.
La amiloidosis depende de la extensión
del depósito puede ser sistémica o cutánea.
En las formas localizadas a piel hay
manchas pigmentadas o pápulas
queratósicas de evolución crónica y
pruriginosa, y de tratamiento difícil.
En la forma sistémica casi siempre
se observa una enfermedad
inflamatoria crónica, como artritis
reumatoide, discrasias sanguíneas,
mieloma múltiple e insuficiencia
renal.
Las lesiones cutáneas en párpados,
mentón y cuello son manchas
purpúricas o petequiales, así como
infi ltración y placas xantomatosas
o esclerodermiformes.
EPIDEMIOLOGIA
Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial.
En Sudamérica, en Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en
el sur y este de Asia, en Indonesia, Singapur, Tailandia, India,
Hong Kong y Taiwán, y en África.
El trastorno es mucho más frecuente en personas de nivel
socioeconómico bajo, con dieta hipercalórica e hipoproteínica.
Respecto a grupos étnicos predomina en mestizos y asiáticos;
no se ha observado en la raza negra.
Se ha observado a partir de los 14 años de edad hasta los 72, y
es más frecuente entre el segundo y quinto decenios de la vida.
ETIOPATOGENIA

La presencia de casos familiares sugiere factores genéticos (10%)

Se ha demostrado su origen epidérmico por la presencia de epítopos
de queratina y anticuerpos que reaccionan contra las queratinas K1,
K5, K14, K15 y K16. Las citoqueratinas que se encuentran son
básicas tipo T2. La forma nodular puede considerarse un
plasmocitoma extramedular, con depósito de amiloide tipo L (Ig de
cadena ligera), producido por las células plasmáticas, que forma
fibras insolubles.
Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas finas, constituidas
por casi todos los aminoácidos. Existen cantidades variables de IgG,
IgM e IgE; componentes del complemento como C1, C3 y C4;
fibrinógeno, y proteínas tisulares.
CLASIFICACIÓN

Local
a)Amiloides macular
b)Liquen amiloide
c)Amiloidosis bifásica o maculopapular
d)Amiloidosis discromica
 Sistemica
a)Primaria
b)Relacionada con mieloma multiple
c)Secundaria
 Sindromes heredofamiliares
CUADRO CLINICO

Las manifestaciones cutáneas de

los depósitos de amiloide son la
expresión de enfermedad local o
sistémica, sea primaria o
secundaria. Las lesiones son
muy variadas: seudopápulas,
petequias, “nódulos”, ampollas y
alopecia. Predominan las formas
locales, con cerca de 70%.
Amiloidosis macular: Se observa en 12 a 50%.
Se ubica principalmente en la parte superior del
dorso, pero a veces también en las zonas
pretibiales, muslos, brazos y nalgas. Está
constituida por manchas hiperpigmentadas de un
color gris apizarrado o castaño, con un modelo
reticulado y pequeños moteados perifoliculares de
1 a 3 mm, hipocrómicos o acrómicos. La
evolución es crónica y asintomática. Se ha
señalado relación con notalgia parestésica y
melanosis por fricción
Liquen amiloide: Es la variedad más frecuente ocurre en 25
a 60%. Predomina en los tercios medio e inferior de la cara
anterior de las piernas; rara vez se extiende a otros sitios,
como las caras externas de brazos, muslos, espalda, abdomen,
parte anterior del tórax y genitales; excepcionalmente afecta
la cara; puede ser unilateral o bilateral. Está constituida por
lesiones semiesféricas de 1 a 5 mm, duras, que se confunden
con pápulas. Aparecen aisladas o confluyen en placas están
dispuestas en desorden, y cubiertas de escamas finas. En
lesiones antiguas puede haber liquenificación, formaciones
hipertróficas y queratósicas, alopecia, y manchas acrómicas
de aspecto reticular. La evolución es crónica y estable; el
prurito es intenso y constante.
Amiloidosis bifásica o
maculopapular: Hay combinación
de manchas y pápulas; predomina
en las extremidades, pero puede
observarse en otros sitios se
desconoce si esta variedad es una
forma clínica no evolutiva o una
fase inicial de otras variedades
clínicas. Se han descrito una forma
poiquilodérmica, una discrómica y
otra ampollar.
Amiloidosis nodular o tumefacta: Se localiza
en la cara, donde se pierden los pliegues
faciales; en el tronco y las manos da aspecto
edematoso se caracteriza por endurecimiento
de la piel y lesiones semiesféricas
seudonodulares que en la literatura
dermatológica se señalan como nódulos ante
traumatismos leves se observan lesiones
purpúricas. En ocasiones se acompaña de
lesiones en las mucosas oral y anal.
Amiloidosis discrómica o
amiloidosis cutis discrómica
generalizada familiar. Es una
forma AD, casi generalizada y
simétrica de manchas
hipercrómicas con moteado
hipopigmentado no existen
afección de palmas de las manos
y plantas de los pies ni datos de
prurito o fotosensibilidad.
Amiloidosis sistémica: Afecta sobre todo órganos
internos; las manifestaciones dependen del órgano
afectado; se presentan lesiones cutáneas en 40%; se
caracteriza por equimosis periorbitaria o signo del
mapache, macroglosia, y pápulas céreas translúcidas
o purpúricas con predominio facial, nódulos y
placas que semejan amiloidosis nodular. Es el
resultado de una discrasia de células plasmáticas no
manifiesta. Puede acompañar al mieloma múltiple o
ser consecutiva a diversas enfermedades crónicas
inflamatorias o infecciosas; el pronóstico es malo.
Hay una forma vinculada con hemodiálisis.
Amiloidosis relacionada con síndromes heredofamiliares. Puede
ser sistémica, como en la fiebre familiar del Mediterráneo, el
síndrome de Sipple, el síndrome de Muckle-Wells o la
polineuropatía familiar amiloide, en el síndrome de Partington no
se ha demostrado algún depósito de amiloide, por lo que se
considera una pigmentación reticular ligada al cromosoma X.
DATOS DE LABORATORIO

Para excluir amiloidosis sistémica se deben practicar

pruebas de:
Coagulacion
Pruebas de función hepáticas
Ionograma
Tasa de sedimentación eritrocitica
Proteina C reativa
Inmunoelectroforesis en sangre
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Formas maculares dermatosis cenicienta Liquen plano hipertrófico
Eritema pigmentado fijo Prurigo nodular de Hyde
Pigmentación por mercuriales Papilomatosis confluente y
Enfermedad de Addison reticulada
Morfea Prurigo pigmentoso
Melanosis por fricción
Liquen amiloide
Dermatitis atópica
Enfermedad de Darier
Milium coloide
TRATAMIENTO

Se han usado muchas formas, pero con resultados poco

satisfactorios; entre los más empleados en la forma
sistémica se señalan colchicina melfalán,
glucocorticoides, azatioprina ciclosporina , acitretina y
dimetilsulfóxido. En las formas localizadas lo más usado
es la combinación de un glucocorticoide tópico

En casos graves podría usarse dexametasona, 100 mg, y

ciclofosfamida, 500 mg, en dosis única durante tres días
XANTOMAS
Placas de aspecto nodular o papular que son la expresión
cutánea de depósitos de lípidos en la piel; pueden ser
normolipémicos o dislipémicos. Estos últimos se
presentan como manifestación del aumento de la
concentración total de lipoproteínas en las
hiperlipoproteinemias y son indicativos de riesgo
aterógeno. Los defectos metabólicos se relacionan con
una expresión fenotípica característica.
CLASIFICACIÓN

Se subdividen en eruptivos,
tuberosos o tuberoeruptivos,
tendinosos y planos, que pueden
ser palmares, estriados,
intertriginosos o xantelasma. Esta
clasificación fue considerada
sencilla y práctica, aunque una
más reciente y completa se basa
en la expresión fenotípica de las
lipoproteinemias.
 EPIDEMIOLOGIA
Los xantomas son importantes señales de
alerta de una variedad de enfermedades
cutáneas y sistémicas. Su detección y
diagnóstico precoces permiten identificar
enfermedades sistémicas, como la
aterosclerosis y las enfermedades
cardiovasculares, con la consiguiente
reducción de su morbilidad y mortalidad.
La elección del tratamiento depende del
tipo de enfermedad de base y no de la
forma clínica del xantoma.
Las hiperlipoproteinemias más frecuentes son los tipos II,
IV y V. Se presentan en adultos, salvo el tipo I, que lo
hace en niños. La coronariopatía es 1 de las 10 causas
más importantes de muerte en México, y está en relación
directa con la concentración plasmática de colesterol,
sobre todo durante el quinto decenio de la vida.
 ETIOPATOGENIA
Los depósitos de lípidos en piel a otras estructuras y
órganos, como los vasos, son la consecuencia de un
trastorno de la concentración de lipoproteínas totales,
determinado por factores genéticos en los tipos I, II y III,
con influencia de factores endógenos o exógenos. Las
hiperlipoproteinemias, según su relación con los lípidos
plasmáticos, pueden clasificarse en hiperlipidémicas,
normolipidémicas e hipolipidémicas.
Las lipoproteínas transportan lípidos y
proteínas; forman una estructura que
consta de una cubierta hidrosoluble de
apoproteínas, fosfolípidos y colesterol
libre, y un núcleo de lípidos no polares
que forman ésteres de colesterol y
triglicéridos. Debido a su insolubilidad,
viajan en la circulación como complejos
de lipoproteínas y apoproteínas.
A su vez, estos complejos de proteínas
sirven como ligandos a receptores
específicos, facilitando el transporte
transmembrana y regulando actividades
enzimáticas.
 Se clasifican de acuerdo con su densidad, de la siguiente
manera:
Quilomicrones
Lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL)
Lipoproteínas de baja densidad (LDL)
Densidad intermedia (IDL)
Lipoproteínas de alta densidad (HDL)
CUADRO CLINICO

Los xantomas son elevaciones cutáneas

amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas
de tamaño variable, por lo general
redondeados, y con límites casi siempre
precisos que permiten clasificarlos como
seudopápulas o seudonódulos
Los xantomas eruptivos aparecen de manera repentina
Estas lesiones miden 1 a 3 mm, son múltiples, tienen forma de lenteja o
cabeza de alfiler, son de color amarillo-anaranjado o rosado, están rodeadas
de un halo inflamatorio, son indoloras, y pueden acompañarse de prurito; son
evanescentes, desaparecen al disminuir los lípidos; predominan en nuca,
nalgas, espalda, tórax, abdomen y las extremidades.
Los xantomas tendinosos son placas profundas subcutáneas, firmes, de 1 cm
o más de diámetro, cubiertas de piel normal; se sitúan en fascias, ligamentos y
a lo largo de los tendones de manos, pies, codos, rodillas y tobillos; casi nunca
desaparecen y pueden ser dolorosas y predisponer el traumatismo recurrente.
Los xantomas tuberosos son formaciones semiesféricas
irregulares de consistencia firme, de aspecto nodular, de
color amarillo-anaranjado, indoloros, de tamaño variable
y de límites bien definidos; se localizan en las superficies
de extensión sujetas a traumatismos, como codos,
rodillas, nalgas, tobillos y articulaciones interfalángicas
Los xantomas planos son formaciones amarillentas que miden 0.5 a
5 cm de diámetro apenas hacen relieve pueden localizarse en cabeza,
cuello, tronco y extremidades; persisten por tiempo indefinido; los
palmares y estriados son variedades que siguen los pliegues de
flexión en las manos son placas apenas observables en forma de
estrías de color amarillento pueden afectar pliegues.
Xantelasma que se localiza en los párpados superiores y menos a
menudo en los inferiores, lesiones son de color blanco-amarillento, o
de tinte negruzco predominan en adultos, y es muy raro que muestren
involución espontánea.
DATOS HISTOPATOLÓGICOS

En la dermis, macrófagos espumosos llenos de lípidos

que presentan un núcleo evidente pueden observarse
células multinucleadas de tipo Touton. Para la biopsia
debe solicitarse un procesamiento especial para lípidos.
DATOS DE LABORATORIO

Por razones terapéuticas, es importante definir cada categoría de

lipoproteinemia aunque es difícil debido a la similitud clínica y los
resultados del laboratorio.
El diagnóstico se basa en la historia.
Las determinaciones a través del laboratorio de los niveles de
colesterol, triglicéridos en suero y HDL-colesterol, permiten calcular
subsecuentemente LDL y VLDL.
Así que son de utilidad diagnóstica las mediciones de colesterol,
triglicéridos, electroforesis de proteínas. Pueden requerirse
radiografías, xerografías o ecografía.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tofos gotosos
Tumor de células gigantes
Dermatofibroma
Granuloma anular
Nódulos reumatoides
Lepra lepromatosa
Porfirias y mixedema
 TRATAMIENTO
Es de por vida, con dietas que varían según el tipo de
hiperlipoproteinemia y los factores de riesgo relacionados (síndrome
metabólico) como edad avanzada, tabaquismo, diabetes,
hipertensión y enfermedad aterosclerosa coronaria.
Los objetivos son mantener una concentración de LDL de menos de
100 mg/dl y HDL de más de 60 mg/dl. Se usan fármacos que
disminuyen la producción de lipoproteínas, como fibratos
(bezafibrato, ciprofibrato) y ácido nicotínico, y compuestos que
aumentan el catabolismo de lipoproteínas, como colestiramina y d-
tiroxina; o estatinas que disminuyen el colesterol.
Ante xantelasma puede aplicarse con sumo cuidado ácido
tricloroacético a saturación, o electrofulguración, o proceder a
extirpación quirúrgica; también se usa criocirugía.
VASCULITIS Y
PURPURA
EUC. Victor Muñoz
 VASCULITIS
• Enfermedades inflamatórias cutâneas, o sistémicas, o ambas, de las
paredes vasculares, con necrosis fibrinoide e infiltrado de leucocitos
polimorfonucleares y rara vez linfocitario o granulomatoso.
• Se caracterizan fundamentalmente por púrpura palpable que predomina
en las extremidades inferiores. Se clasifican de acuerdo al tamaño de
los vasos afectados o por el tipo de infiltrado.
 ETIOPATOGENIA
El mecanismo de producción de una vasculitis leucocitoclástica se explica por una
reacción de antígeno-anticuerpo tipo III (Gell y Coombs) con activación del
complemento; presencia de leucocitos y monocitos que se adhieren al endotelio
vascular e infiltran las paredes de los vasos.

En las vasculitis linfocíticas o trombóticas las células endoteliales (antineutrophil

cytoplasmic antibodies [ANCA]); estos anticuerpos presentan dos modelos
principales, el citoplasmático (c-ANCA).
 CUADRO CLÍNICO
• Purpura Palpable principalmente en MI
• Pápulas milimétricas violáceas no desaparecen a la
digitopresión, y luego se tornar oscuron
• vasos de pequeno calibre pueden observarse manchas
purpúricas, lesiones papulonecróticas, vesículas, ampollas
y placas urticariformes
• En las vasculitis de vasos de mediano calibre se
presentan úlceras necróticas, nudosidades e infartos
digitales
CLASIFICACIONES
 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
CUTÁNEA
(POR HIPERSENSIBILIDAD)
Es exclusivamente cutánea, sin afección sistémica. Cuando no hay
degeneración de neutrófilos suele emplearse el término de vasculitis por
hipersensibilidad; algunos autores utilizan el término vasculitis necrosante
cuando hay afección de vasos sanguíneos de mayor calibre ubicados en la
dermis profunda y la hipodermis.
• El estudio de inmunofluorescencia directa (directo immunofluorescence
[DIF]) se debe practicar en las primeras 48 a 72 h; resulta positivo en 50%
de los casos, con depósito granular de IgG, IgM y C3 en las paredes de los
vasos.
 PÚRPURA DE HENOCH-
SCHÖNLEIN (PHS)
Púrpura palpable no trombocitopénica de causa desconocida;
se ha relacionado con infecciones de las vías respiratorias por
estreptococo β-hemolítico, Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-
Barr (EBV), virus de la hepatitis B y C, y parvovirus B19, o bien con
fármacos, y excepcionalmente con linfoma y carcinoma.
• Pueden presentarse orquitis, mononeuritis,
crisis convulsivas y parálisis, y afección
ocular, cardiaca y del sistema nervioso
central (SNC).

• Otras. Predomina en las caras de extensión

de los brazos, así como en los codos, las
piernas, las rodillas, muslos y nalgas; rara
vez afecta la cara y las mucosas
• La tétrada característica consta de púrpura palpable (100%), artritis, o
artralgias, o ambas (60 a 75%), afección gastrointestinal (50 a 75%) y
renal (niños 20%, adultos 50%).
• Malestar general, cefalea, fi ebre, poliartralgias y dolor abdominal. Se
presenta una dermatosis diseminada, con tendencia a la simetría, en el
tronco, las extremidades y los glúteos
• El estudio de DIF directa muestra IgA (IgA1 e IgA2), IgM y C3 en las
paredes vasculares y en el mesangio glomerular;
• la IgA sérica está alta (22%). Si la proteinuria persiste más de tres
meses está indicada la biopsia renal.
• La endoscopia gastrointestinal puede mostrar inflamación y lesiones
purpúricas.
 VASCULITIS
CRIOGLOBULINÉMICA
• son inmunoglobulinas que se precipitan del plasma a bajas temperaturas.
Se sugiere que el depósito de IgM e IgG precipitado por baja temperatura
activa el complemento, lo que lleva a inflamación, obstrucción del vaso y
finalmente a isquemia.

• Crioglobulinemia monoclonal (tipo I). Representa , está ligada a la

presencia de IgG o IgM monoclonal y Enf. cadenas ligeras. Se relaciona
con procesos malignos como el mieloma múltiple, la macroglobulinemia
de Waldenström, el linfoma no-Hodgkin o LLC.
 DIGNOSTICO

• Crioglobulinemia mixta (tipo II). Se relaciona con una

inmunoglobulina monoclonal IgM dirigida contra una IgG policlonal
(tipo II) o dos o más policlonales (tipo III). Muestra vínculo con
infecciones hepatitis B y C , EBV, AR, LES , síndrome de Sjögren.

• El estudio de DIF revela depósitos granulares de IgM y C3 en vasos de

calibre pequeño y mediano.
 VASCULITIS URTICARIANA
Se caracteriza por placas urticariformes diseminadas
al tronco y la porción proximal de extremidades, que
duran más de 24 h, se acompañan de sensación de
ardor o dolor, y no generan prurito.

Clínica
Artralgias, artritis, glomerulonefritis , uveítis, dolor
abdominal, fiebre, angioedema, seudotumor
cerebral, fenómeno de Raynaud y convulsiones.
Puede ser idiopática o relacionarse con síndrome de
Sjögren, lupus eritematoso, hepatitis B y C,
infección por EBV, mieloma múltiple por IgA,
gammapatía por IgM, reacciones a fármacos
[AINE], abuso de cocaína, exposición a la luz solar,
neoplasias hemáticas, frío y ejercicio.
 VASCULITIS RELACIONADA CON
ENFERMEDAD
DEL TEJIDO CONJUNTIVO
• Vasculitis linfocítica o leucocitoclástica. Se manifiesta por púrpura
palpable, livedo reticularis, gangrena y pápulas necróticas. asociado
con artritis reumatoide, lupus eritematoso o síndrome de Sjögren. En el
lupus se relaciona con mal pronóstico,
 POLIANGITIS MICROSCÓPICA
(PAM)
• Vasculitis sistémica vinculada con
glomerulonefritis focal y segmentaria así como
con p-ANCA. Predomina en varones de mediana
edad y cursa con síntomas renales y afección
pulmonar.
• Hay lesiones cutáneas como púrpura palpable,
ulceraciones y nudosidades. Puede haber fiebre,
pérdida de peso, mialgias y artralgias
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
(GW)
Vasculitis granulomatosa con afección de la parte alta de las vías
respiratorias, los pulmones y los riñones. Se relaciona con c-ANCA; afecta a
ambos sexos, es más frecuente en caucásicos, y predomina entre los 25 y 50
años de edad. Empieza como un síndrome parecido a gripe, con afección de
la parte alta de las vías respiratorias, con epistaxis, rinitis y sinusitis, y daño
posterior del parénquima pulmonar y renal. En las extremidades inferiores
hay púrpura palpable, pápulas necróticas, nudosidades y ulceraciones tipo
pioderma gangrenoso.
• El cuadro clínico es grave, con fiebre, artralgias, pérdida de peso y
glomerulonefritis focal y difusa. Puede haber daño articular, ocular,
pericárdico, neurítico y sordera sensorial.
 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
(SCS)

Vasculitis granulomatosa que se relaciona con p-ANCA , con afección

pulmonar, asma y eosinofilia periférica. Aparece en la edad adulta en ambos
sexos. Hay afección cutánea, con púrpura palpable, nudosidades, livedo
reticularis, necrosis y placas tipo eritema multiforme.
Fases de la enfermedad: 1) rinitis alérgica, pólipos nasales y asma de
inicio durante la adultez
2) neumonía eosinofílica (sd de Loeffler), gastroenteritis o eosinofilia
periférica
3) fase granulomatosa (afección renal y cardiaca). Puede haber diarrea
hemorrágica por úlceras gástricas o perforación intestinal, hematuria,
artralgias, vasculitis de arterias coronarias, carditis, convulsiones y
neuropatía periférica.
 POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)
(MEDIANOS VASOS)
• Vasculitis sistémica o cutánea que afecta las arterias de mediano y
pequeño calibre. Puede ser idiopática o relacionarse con enfermedades
autoinmunitarias (artritis reumatoide y lupus eritematoso); hepatitis C y
el antígeno de superfi cie de la hepatitis B, abuso de anfetaminas,
ersistencia de títulos altos de anticuerpos antiestreptolisina O, y
leucemia de células pilosas.
• Hay eritrosedimentacion alta, anemia crónica y leucocitosis. Los
anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide y los ANCA resultan
negativos; los p-ANCA.
• Poliarteritis y predomina en niños y jóvenes; la evolución es crónica y
por brotes. Asociado a estreptococo, parvovirus B19, virus de la
hepatitis B y enfermedad inflamatoria intestinal; también con
mononeuritis múltiple con afección distal y alteraciones en la
electromiografía.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SÍNDROME
MUCOCUTÁNEO GANGLIONAR)
• Enfermedad de causa desconocida, se relaciona con
la producción de superantígenos por un proceso
infeccioso. Es una vasculitis aguda y multisistémica
que predomina en niños y adolescentes. Se
caracteriza por fiebre, conjuntivitis, afección
orofaríngea, adenopatías cervicales, trombocitosis.
En la piel se observa un exantema polimorfo,
eritema perineal, edema y eritema palmoplantares
que se resuelven con descamación periungueal
distal
El diagnóstico se establece al documentarse cinco
de los siguientes criterios:
1)fiebre de más de 5 días;
2) conjuntivitis bilateral sin exudado;
3) exantema polimorfo;
4) mucosa oral: labios fisurados, lengua “en
fresa”, eritema difuso oral o faríngeo;
5) linfadenopatía cervical: ganglios >1.5 cm,
unilateral, dolorosa. El diagnóstico diferencial es
con síndrome de choque tóxico, síndrome
estafilocócico de la piel escaldada, escarlatina,
sarampión y otros exantemas virales, rickettsiosis
y síndrome de Stevens-Johnson.
 VASCULITIS DE VASOS DE GRAN
CALIBRE
Arteritis temporal y de Takayasu. Las lesiones en la piel son inespecífi
cas y pueden observarse infartos cutáneos secundarios a la oclusión
arterial.
de la hepatitis B, abuso de anfetaminas, persistencia de títulos altos de
anticuerpos antiestreptolisina O, y leucemia de células pilosas. Predomina
en varones adultos de 40 a 60 años de edad, evoluciona por brotes, y
puede haber síntomas generales como fiebre, pérdida de peso, malestar
general y artralgias. Hay afección cutánea con púrpura palpable, úlceras
con necrosis, livedo reticularis y nudosidades.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Eritema polimorfo
• lupus eritematoso sistémico
• púrpuras
• edema hemorrágico agudo de la niñez.
 DATOS DE LABORATORIO
• Son necesarios y deben orientarse de acuerdo con los datos recabados en el
interrogatorio y el examen físico. Se utilizan para confirmar la vasculitis,
clasificarla y determinar si existe afección sistémica, un proceso
desencadenante, o ambos. Se deben realizar biometría hemática,
• química sanguínea, eritrosedimentación,
• tiempos de coagulación,
• examen general de orina, sangre oculta en heces,
• anticuerpos antinucleares y ANCA. De acuerdo con los datos clínicos, se
solicitan crioglobulinas,
• perfil viral de hepatitis, factor reumatoide y cifras de C3, C4 y CH50.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Los p-ANCA predominan en la poliangitis microscópica y el síndrome

de Churg-Strauss, mientras que los c-ANCA en la granulomatosis de
Wegener. En la púrpura de Henoch-Schönlein la concentración sérica
de IgA está alta, mientras que en el síndrome
 DATOS HISTOLOGICO

• Necrosis de la pared de los vasos con depósito de material fibrinoide

• edema de células endoteliales infiltrados de neutrófilos con
leucocitoclasia y extravasación de eritrocitos.
• La vasculitis leucocitoclástica con eosinóflos se observa en vasculitis
alérgicas o por fármacos.
• oclusión total de la luz, con destrucción del vaso.
• En las vasculitis linfocíticas el infiltrado es mononuclear
 TRATAMIENTO
Depende de la causa desencadenante, si se encuentra. El reposo mejora las lesiones
cutáneas. Los glucocorticoides son el mejor tratamiento, y están indicados cuando
hay progresión de la enfermedad, o afección neurológica, renal o sistémica. Ante una
evolución prolongada se pueden utilizar
•dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), cloroquinas, AINE, colchicina o
nicotinamida. En casos graves se requieren inmunosupresores como azatioprina,
ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida, melfalán o plasmaféresis.
•En las crioglobulinemias vinculadas con virus de hepatitis B o C el tratamiento
incluye interferón-α (IFN-α) y ribavirina.
•Cuando se encuentre un cuadro infeccioso, ha de tratarse con antibióticos
específicos.
PÚRPURAS
 DEFINICION

Extravasación de eritrocitos en piel o mucosas, que se manifiesta por

petequias, equimosis, hematomas o hemorragias; el recuento plaquetario
puede ser normal o estar disminuido, y la causa es muy variada.
 CLASIFICACIÓN

• acuerdo con la forma de las lesiones y el tamaño de las mismas:

I. Petequias.
II. Púrpura macular.
III. Equimosis.
IV. Púrpura palpable.
V. Púrpura retiforme sin inflamación.
VI. Púrpura retiforme con inflamación.
 I. PETEQUIAS

Las petequias son lesiones purpúricas de menos de 4 mm de diámetro. Se producen

por disminución del número de plaquetas o de la función de las mismas, o por
traumatismo, aumento de la presión intravascular, defi ciencias vitamínicas, o como
consecuencia de inflamación vascular leve.
• a) Trombocitopenia. Las más importantes son la púrpura trombocitopénica
idiopática; púrpura trombocitopénica trombótica; CID ; insuficiencia MO,
medicamentos,(quinina, quinidina, quimioterapia); las petequias por lo
general se presentan con recuentos plaquetarios <20 000/mm3.
• b) Función anormal de plaquetas. Se debe a defectos funcionales
plaquetarios congénitos; trombocitosis (>1 000 000/mm3) secundaria a
enfermedades mieloproliferativas; AINE, monoclonal, o insuficiencia
renal,
• c) Causas no plaquetarias. Aumeno presión intravascular, tos, vómito
repetido, ligaduras, ;traumatismo; deficiencia Vit C; inflamatorios como
púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström y las erupciones
purpúricas pigmentadas
 II. PÚRPURA MACULAR

• en casos de púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström,

infección o inflamación en pacientes con trombocitopenia, y en casos
tempranos y poco inflamatorios de vasculitis de vasos de pequeño
calibre.
 III. EQUIMOSIS

Las equimosis son lesiones purpúricas > 1cm de diámetro.

Son una manifestación de problemas de coagulación, fragilidad vascular,
o traumatismo en pacientes con trombocitopenia.

Los problemas de coagulación más comunes incluyen el uso de

anticoagulantes orales, insuficiencia hepática, defi ciencia de vitamina K,
y algunos casos de coagulación intravascular diseminada.
 IV. PÚRPURA PALPABLE

• La púrpura palpable es una manifestación de inflamación mascular y

se presenta con eritema temprano prominente.
• La causa más común es la vasculitis leucocitoclástica por
inmunocomplejos secundaria a medicamentos, neoplasias, enfermedad
del suero, infecciones (estreptococo), hepatitis viral, púrpura de
Henoch-Schönlein, crioglobulinemia, y enfermedades del tejido
conjuntivo (AR, LES).
 V. PÚRPURA RETIFORME SIN
INFLAMACIÓN
La púrpura retiforme se presenta como lesiones purpúricas en patrón reticulado o
en forma de red. A veces las lesiones no se conectan perfectamente entre ellas y
aparecen como piezas adyacentes de rompecabezas. La causa de la púrpura
retiforme sin inflamación es muy variada. En forma práctica se puede dividir en:
a) Oclusión por trombo plaquetario microvascular.Ñ necrosis por heparina,
trombocitosis en enfermedades mieloproliferativas, hemoglobinuria paroxística
nocturna, púrpura trombocitopénica trombótica
b) Oclusión por eritrocitos A. de células falciformes y otras A.hemolíticas graves.
c) Oclusión por microorganismos. Fúngica (mucormicosis y aspergilosis ), ectima
gangrenoso (Pseudomonas ), y estrongiloidiasis diseminada.
d) Alteraciones de coagulación. Def. C y S , CID, necrosis por warfarina, y
posinfección); y AC antifosfolípidos/ anticoagulante lúpico.
e) Coagulopatía vascular. Vasculopatía livedoide/atrofi a blanca, papulosis atrófica
maligna (enfermedad de Degos), y síndrome de Sneddon
f) Aglutinación por frío. Crioglobulinemia monoclonal criofibrinogenemia,
 VI. PÚRPURA RETIFORME CON
INFLAMACIÓN
Es una púrpura reticulada con eritema periférico prominente. Su presencia es
indicativa de vasculitis o vasculopatía.
a)Inflamación de vasos sanguíneos en la dermis. • Vasculitis por IgA.
b)Inflamación de vasos sanguíneos en la dermis ;Granulomatosis de Wegener.
• Síndrome de Churg-Strauss. • Crioglobulinemia mixta. • Vasculitis
reumática (lupus eritematoso, artritis reumatoide). • Poliarteritis nudosa.
Poliangitis microscópica.
c) Inflamación de vasos/oclusión/constricción. Vasculitis séptica.
Perniosis.Vasculopatía livedoide Pioderma gangrenoso.
 1. PÚRPURA INDUCIDA POR
FÁRMACOS
Púrpura aguda, consecutiva a la administración de algunos
medicamentos o sustancias químicas; el mecanismo de
producción es tóxico o inmunitario; puede o no ser trombocitopénica
 ETIOPATOGENIA
El mecanismo de producción es tóxico o inmunitario; en
este último el fármaco actúa como hapteno; se une a las plaquetas y
desencadena una reacción de antígeno-anticuerpo,
lo que suscita destrucción plaquetaria.

Entre los medicamentos causales están: AINE, alcaloides,

antibacterianos, diuréticos, anticonvulsivos; se informan
específicamente el trimetoprim-sulfametoxazol, la
quinina, la quinidina, fenilbutazona, indometacina,
 CUADRO CLÍNICO

Aparecen de manera súbita sensación de calor y escalofríos,

y se instala con rapidez una dermatosis con tendencia a la
generalización, constituida por petequias, pápulas, placas
eritematoescamosas y ampollas, sobre todo en la mucosa
oral, donde suelen ser hemorrágicas. Puede observarse
hemorragia del tubo digestivo y las vías urinarias.
Datos histopatológicos
Los datos de la biopsia son inespecífi cos; en la dermis se
observan extravasación de eritrocitos y signos de vasculitis
linfocítica o leucocitoclástica, sin depósitos fi brinoides.
Datos de laboratorio
Trombocitopenia de 10 000 plaquetas/ml o menos,
 TRATAMIENTO

Interrupción del fármaco y hospitalización en el transcurso del periodo

agudo. Hay controversia en torno a los glucocorticoides, y deben
reservarse para casos graves; se administra
prednisona, 0.5 a 2 mg/kg/día durante una semana,
con reducción progresiva. Puede requerirse transfusión plaquetaria.
En pacientes seleccionados que presentan actividad fibrinolítica
disminuida puede usarse el anabólico estanozolol durante una a tres
semanas.
 2. DERMATOSIS PURPÚRICA
PIGMENTADA PROGRESIVA
Púrpura de Schamberg, púrpura eccematoide pruriginosa
de Doukas y Kapetanakis, Engloba un grupo heterogéneo de dermatosis de
evolución benigna y crónica, localizadas principalmente en las extremidades
inferiores, y constituidas por petequias y pigmentación café (marrón), de
aspecto clínico variado, sin trastornos hematológicos ni insuficiencia venosa.
No está clara la naturaleza de las alteraciones
inmunitarias.
cree que participa una hipersensibilidad causada por
antígenos desconocidos, probablemente bacterianos, y
se postulan alteraciones de la reactividad celular, y
depósitos de inmunocomplejos con inmunoglobulinas
en vasos papilares o sin ellas; al parecer esta púrpura
representa una reacción inmunitaria mediada por
citocinas, y depende de hipersensibilidad tardía.
 CLASIFICACIÓN

Hay cuatro variedades:

1.dermatitis pigmentada progresivade Schamberg
2. púrpura anular telangiectoide de Majocchi
3.dermatitis liquenoide purpúrica
4.pigmentada de Gougerot-Blum, y púrpura eccematoide de Doukas-
Kapetanakis.
 CUADRO CLINICO

Las lesiones predominan en las extremidades inferiores;

regularmente en el dorso de los pies, los tobillos o las regiones
pretibiales, aunque pueden presentarse en cualquier
sitio. Produce manchas de color café-anaranjado, de pocos
milímetros de diámetro, redondas e irregulares, y petequias
en “pimiento rojo”, aisladas o en placas anulares de 1 a 3 cm
de diámetro, con atrofia ligera. Pueden observarse algunas
pápulas liquenoides, con eritema y descamación
Datos de laboratorio
La eritrosedimentación, el recuento plaquetario, el tiempo de sangrado y
las proteínas séricas resultan normales. A veces hay eosinofilia.
Diagnóstico diferencial
Dermatitis por contacto , en especial una variedad purpúrica inducida por
colorantes textiles; complejo cutáneo vascular de la pierna , enfermedad
de Ehlers- Danlos , otras púrpuras
 TRATAMIENTO

Ninguno es eficaz; se recomiendan medias elásticas, reposo

relativo y ejercicios para los músculos de las piernas.
Son útiles los emolientes, los antihistamínicos y el ácido
acetilsalicílico. Los glucocorticoides tópicos sólo son sintomáticos.
Se puede administrar pentoxifilina, 400 mg dos
a tres veces al día, griseofulvina, 500 a 1 000 mg al día, o
tratamiento con PUVA (psoralenos más luz ultravioleta A).
 VASCULOPATÍA LIVEDOIDE

Es la manifestación de una vasculopatía trombogénica de los vasos

dérmicos y capilares, con formación de trombos de fibrina y oclusión. Se
ha demostrado deficiencia en la actividad de plasminógeno en la zona
afectada.
Predomina en mujeres de alrededor de 30 años de edad. Se relaciona con
lupus eritematoso, esclerodermia y crioglobulinemia. Se caracteriza por
cicatrices blanquecinas, nacaradas, rodeadas de eritema, telangiectasias e
hiperpigmentación.
La DIF resulta positiva para IgM y fibrina. Las medidas generales
consisten en mantener la extremidad elevada y en reposo, con cuidados
propios de la úlcera.
Se pueden utilizar anticoagulantes, pentoxifilina y ácido acetilsalicílico.
 VASCULITIS SÉPTICA

Se origina por Neisseria meningitidis y a veces por estafi

lococos, estreptococos o neumococos. En la piel se
observan lesiones purpúricas palpables muchas veces
con pústulas centrales, equimosis y zonas de necrosis;
predominan en extremidades y sitios de presión, aunque
pueden ser diseminadas (fi g. 122-14). El paciente
está grave, con sepsis y coagulación intravascular diseminada.
En la biopsia se observa trombosis de los vasos,
acompañada o no de vasculitis leucocitoclástica. En la
meningococemia se pueden observar las bacterias en
los trombos y en los vasos. El tratamiento consta de
antibióticos intravenosos y medidas terapéuticas para
la coagulación intravascular.
• GRACIAS POR SU
ATENCIÓN