CASO CLINICO

DATOS GENERALES

• NOMBRE: M. P. T
• HC: 2021002745
• EDAD: 11 años y 9 meses
• RELIGION CATÓLICA
• PROCEDENCIA LANQUIN
• FECHA DE INGRESO 16-02-21
• NO HAY MAS DATOS EN EL INGRESO
MOTIVO DE Falta de apetito e inflamación del estomago de +/- 3 meses
CONSULTA de evolución

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL

Refiere la madre que hace +/- 5 meses niña se puso
amarilla de los ojos, posteriormente inicia con falta de
apetito y hace 3 semanas consulta a centro de
convergencia donde recetan complejo B, pero al ver que
no mejora decide por cuenta propia hacer USG y RX y
consultan a este centro.
ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLÓGICOS
• MEDICOS: no refiere
• QUIRÚRGICOS: no refiere
• TRAUMÁTICOS: no refiere
• ALÉRGICOS: no refiere
• FAMILIARES: no refiere
• HERERDITARIOS: no refiere
 ANTECEDENTES PERSONALES
FISIOLOGICOS
• PRENATAL: G8 P8 C0 Ab0 Hv8 Hm0 NO HAY MAS DATOS EN EL INGRESO
• NATALES: Parto eutósico simple, peso adecuado al nacer, NO HAY MAS DATOS EN EL
INGRESO
• POSNATALES: SIN DATOS EN EL INGRESO
• DESARROLLO Y CREMICIENTO: normal SIN DATOS EN EL INGRESO
• INMUNIZACIONES: Cumple con esquema de vacunación no porta carné
• ALIMENTANCIÓN: Lactancia materna NO HAY MÁS DATOS EN EL INGRESO
 EXAMEN FÍSICO
PESO: IMC TALLA: TALLA/
EDAD
34.2kg  15.73 147CMS  0
SIGNOS VITALES
To 37°C FR (rpm) 20x PULSO (ppm) 130

FC (lpm) 130 P/A (mmHg) sin datos en el SATURACIÓN  sin datos en el

ingreso ingreso

Torax con disminución de la entrada de aire bilateral,sin ruidos

patológicos a la auscultación, abdomen globoso, onda ascítica
positiva, hepatomegalia 4 traveces de dedo por debajo del borde
costal, extremidades emaciadas. Escala de downes 15pts (según
ingreso)
UROLOGÍA COAGULACIÓN
FECHA 16/02/21
FECHA 16/2/21
Color Amarillo

Aspecto Turbio
TP 14.10
pH 6.5
QUIMICA
Leucocitos 1-3 x TTP 42.30 FECHA 16/2/21
Campo BUN 9.40
Proteínas 30 mg/dl HEMATOLOGIAS CREAT 0.50
INR 1.15 GLI 97
Urobilinógeno 2 mg/dl ALAT 214
FECHA 16/2/21 ASAT 501
Fibrinógeno   Proteinas 7.51
GB 3.75 Albumina 3
Fosfatasa A  
Neutrofilos 1.87
LDH 683
Linfocito 1.62 BT 2.14
BI 0.30
HB 12.20 BD 1.8
SODIO 138.30
HC 36.40 CALCIO 4.59
POTASIO 4.51
Plaquetas 470.00 AMONIO  
PCR <6MG/DL GGT  
DIAGNÓSTICO DE INGRESO

1. ASCITIS A ESTUDIO
2. HEPATOMEGALIA
 FECHA EVOLUCIÓN
 
22/02/21 Paciente conocida por 1. Hepatopatia a estudio 2. Estenosis hepática a. Hepatitis viral. Continua con hiporexia pero
tolera, no dolor. CA de 66 cms. Escleras con tinte ictérico, fascie apática y complexión delgada, pulmones BEAB, no
ruidos patológicos. Abdomen globoso, onda ascítica V, hígado 3cms BRCD. Paciente ya con pruebas hacia mejoría,
panel de hepatitis negativo, por lo que se solicitó TORCH considerando otras causas virales, se asocia ATB para
disminuir sobrecrecimiento bacteriano y asociaron MUT para recuperación.
24/02/21 Pte aún con hambre, sin dolor, con heces duras. Signos vitales normales, escleras ictericas aún, no dolor abdominal,
globoso. Se solicitan cantidades de amonio y TTSS y FA para valorar funciones hepáticas. Pendiente USG
previamente solicitado.
25/02/21 Pte refiere mejoría en su estado general. Cuenta con CA de 66.3cms. Pte activa, tolerando dieta. Piel levemente
ictérica más acentuado en miembros distales, escleras levemente ictéricas, torax expandible, pulmones con BEAB.
Abdomen globoso, sin circulación colateral, RGI activos, signo de onda ascítica positiva a la percusión, extremidades
emaciadas. Fuerza muscular 3/3 en cada extremidad. Pte evaluado por nutrición que indica diagnostico de
Desnutrición aguda moderada por P/T -1.19 y T/E -0.63 por lo que inician fórmula nitrcional a densidad de 0.6.
Continua en servicio con tratamiento diuretico para reducir retención de liquidos, se evalua USG evidenciando ascitis
marcada y hepatomegalia, por lo que se justifica el cambio de color en mucosas y piel. Se realiza QQSS evidencaidno
aumento de Lactato deshidorgenasa, fosfatasa alcalina y bilirrubinas tanto directa como indirecta, lo que se relaciona a
la afección hepática. Se evalua TORCH negativo para todos los patógenos. Se evalua informe de RX donde se
evidencian imágenes sugestivas de cirrosis.

26/02/21 Pte tolera dieta. Continua con tinte ictérico en escleras, CA 65cms, Signo de onda ascítica aun positivo, leve dolor a la
palpación en mesograstio e hipogastrio. Se consulta con gastroenterólogo quien indica laboratorios de ANAT ASMA,
anticuerpos antitisulares y Doppler hepático.
HEMATOLOGIAS
FECHA 16/2/21 21/2/21
GB 3.75 6.16
Neutrofilos 1.87 3.57
Linfocito 1.62 2.22 QUIMICA
HB 12.20 12.9 FECHA 16/2/21 21/2/21 22/2/21 25/2/21
HC 36.40 38.80 BUN 9.40 15.60   17.2
Plaquetas 470.00 504.00 CREAT 0.50 0.56   0.63
PCR <6MG/DL   GLI 97 109    
UROLOGÍA ALAT 214 230   345
FECHA 16/02/21   ASAT 501 445   657
Color Amarillo   Proteinas 7.51 8.28   9.90
Aspecto Turbio   Albumina 3 3   4
Fosfatasa A   1,418   1,687
pH 6.5  
LDH 683 447   447
Leucocitos 1-3 x Campo   BT 2.14 1.26   1.80
BI 0.30 0.39   0.62
Proteínas 30 mg/dl   BD 1.8 0.90   1.20
Urobilinógeno 2 mg/dl   SODIO 138.30      
COAGULACIÓN CALCIO 4.59      
FECHA 16/2/21 21/2/21 POTASIO 4.51      
TP 14.10 13.30 AMONIO     93  
TTP 42.30 41.10 GGT       737
INR 1.15 1.08 BACTERIOLOGÍA
FECHA 16/2/21      
Fibrinógeno   247
Hemocultivo Neg      
COPROLOGÍA          
FECHA 17/2/21          
Color Café          
Células vegetales Escasas

Jabones Escasos
Grasas Escasas
Almidón Regular cant.
Parásitos No se obs.
Bacterias No se obs.
INFECCIOSAS
FECHA 17/2/21 25/20/21 27/2/21 03/3/21
Hep A IgM Neg      
Hep A IgG Neg      
Hep B Neg      
Hep C Neg      
Toxoplasma Gondii   0.2    
IgM
ESTUDIOS DE IMAGEN
Rubeola IgM   0.40    
CMV IgM   2.00     25/2/21
CMV IgG   >20    
VHS IgM   0.70     USG abdomen superior e Marcada ascitis,  
Epstein Barr IgG     0.2   inferior
hepatomegalia más
IgG     4,297.0   esteatosis hepática leve
mg/dl Hígado de bordes regulares,
Factor antinuclear     Positivo  
USG hepático y vías biliares  
abundante líquido ascítico.
-AMA-     4.6 UI/ml   Imagen sugestiva de cirrosis
-ASMA_     Neg.  
Anti LMK-1       2.5 UI/ml Rayos X tórax AP Derrame pleural derecho,  
signos de sobrecarga
hídrica
05/03/21 EGRESO
Impresión clínica de egreso:
1.Hepatitis autoinmune tipo I
2. Desnutricion aguda moderada.
Pupilas isocoricas, con leve tinte ictérico, abdomen blando
depresible, CA 61cms, hepatomegalia 3cms sobre el reborde costal
derecho, no doloroso a la palpación, RGI presentes, extremidades
móviles y simétricas. Gastroenterologo indica buena evolución en el
paciente catalogándose como hepatitis autoinmune tipo I, se le
ordena controles de alaninotransferasa e IgG para Junio de 2021
HEPATITIS AUTOINMUNE
Es una hepatopatía de etiología
desconocida, caracterizada por La enfermedad afecta habitualmente
actividad necroinflamatoria crónica al hígado de manera exclusiva
y fenómenos inmunológicos, aunque ocasionalmente puede cursar
autoanticuerpos circulantes y una asociada a otros procesos
concentración elevada de autoinmunes.
gammaglobulina sérica.

El 70-80% de los pacientes

responden adecuadamente al
Su incidencia es mayor en el sexo
tratamiento inmunosupresor, pero
femenino y puede presentarse a
sin tratamiento tiene elevada
cualquier edad y en todas las etnias.
mortalidad ya que evoluciona a
cirrosis e insuficiencia hepática.
 CLASIFICACIÓN
HAI tipo 1
• se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos antinucleares (ANA) y/o autoanticuerpos antimúsculo
liso (smooth-muscleantibody, SMA), cuya especificidad es mucho mayor si se comprueba que son
antiactina. Hasta en el 60% de pacientes pediátricos con HAI tipo 1 pueden detectarse autoanticuerpos
frente a un antígeno soluble hepático (soluble liver antigen, SLA) también denominado antígeno
hepatopancreático (liver-pancreatic antigen, LP) o SLA/LP, pudiendo ser el único marcador presente al
diagnóstico. Se ha descrito la presencia de otros autoanticuerpos en la HAI tipo 1, como anticuerpos
antimitocondriales (AMA), típicos de la cirrosis biliar primaria, y pANCA atípicos. La HAI tipo 1 es
más prevalente en mujeres (2:1) y en todos los grupos de edad, diagnosticándose el 40% en la edad
pediátrica.

HAI tipo 2
• se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos antimicrosoma de hígado y riñón de rata tipo 1 (liver-
kidney-microsome-antibody, LKM1), dirigidos contra un epítopo del citocromo P450IID6 (CYP2D6),
y/o el anticuerpo anticitosol hepático (liver cytosol, LC1). Suele afectar a niñas preadolescentes y
mujeres jóvenes (6:1), efectuándose hasta el 80% de los diagnósticos en edad pediátrica
• La HAI parece ser el resultado de una interacción compleja entre diversos factores:

genéticos, inmunológicos, autoantígenos

De tal modo que un individuo genéticamente predispuesto tras la interacción con un agente ambiental,
que actuaría como desencadenan te, desarrollará un proceso autoinmune dirigido a la destrucción del
hígado.
 FACTORES GENETICOS
LA HAI TIPO 1
• presenta mayor frecuencia de asociación, en los LA HAI TIPO 2
pacientes de raza caucásica, con los haplotipos HLA • se ha relacionado con los alelos HLA DRB1*07 y,
DR3 y HLA DR4, siendo los principales alelos de
menos frecuentemente, con DRB1*03.
susceptibilidad en Europa y Norte América
DRB1*0301 y DRB1*0401. • Existe también evidencia de que los loci que codifican
• En niños argentinos se ha descrito la asociación con el para factores del complemento, inmunoglobulinas y
receptor de células T (TCR) juegan también un papel
haplotipo DRB1*1301 y DQB1*0603.
en la predisposición genética a la HAI
• El HLA DR3 es más frecuente en los casos de
diagnóstico en edad pediátrica y formas severas,
mientras que el HLA DR4 es más habitual en la
enfermedad de inicio tardío en pacientes de raza
caucásica, raza japonesa (DRB1*0405 y DQB1*0401),
manifestaciones extrahepáticas y formas de respuesta
favorable al tratamiento corticoesteroideo.
 AUTOANTIANTÍGENOS

• Receptor de la asialoglicoproteína (ASGPR): es una proteína de membrana, específica del hígado,

que se expresa de manera abundante en los hepatocitos periportales..
• b) CYP2D6: en la HAI tipo 2, los autoanticuerpos anti LKM1, íntimamente involucardos en la
patogénesis del proceso, están dirigidos contra un epítopo de la CYP2D6.
• c) Antígeno soluble hepático o antígeno hepatopancreático:
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La HAI tiene un curso fluctuante y una expresión
clínica heterogénea, desde formas asintomática hasta
cuadros muy sintomáticos, incluyendo formas de
fracaso hepático agudo (10%).
En otras ocasiones, se presenta con síntomas
inespecíficos tales como astenia, anorexia, náuseas,
dolor abdominal, malestar general, artritis de
pequeñas articulaciones, retraso en la menarquia o
amenorrea.
La persistencia de ictericia o coluria, sin etiología
La forma más frecuente de presentación en la edad
clara de hepatitis aguda viral, obliga a descartar este
pediátrica es similar a una hepatitis aguda prolongada.
proceso.
Las complicaciones de la HAI son las mismas que
pueden observarse en cualquier hepatopatía crónica
progresiva y se dan, fundamentalmente, en pacientes
Raramente, puede presentarse como hemorragia
sin tratamiento o en no respondedores. El carcinoma
digestiva secundaria a hipertensión portal, en
hepatocelular primario se considera una consecuencia
pacientes que han presentado formas subclínicas
natural en la progresión de la enfermedad hepática
durante largos periodos, que han pasado inadvertidas.
crónica y la HAI no es una excepción. No obstante, la
progresión a carcinoma es menos frecuente en la HAI
que en las hepatitis crónicas de origen viral.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Características Definido
Histología hepática Hepatitis de interfase de actividad moderada o grave con Igual que para "definido"
o sin hepatitis lobulillar o necrosis de puente portal
central, pero sin lesiones biliares o granulomas bien
definidos u otros cambios prominentes que sugieran una
etiología diferente
Bioquímica sérica Cualquier anomalía en las aminotransferasas séricas,
especialmente si la fosfatasa alcalina sérica no está
marcadamente elevada. Concentraciones séricas normales
de alfa-antitripsina, cobre y ceruloplasmina.
Inmunoglobulinas séricas Concentraciones totales de globulina o γ ‐ globulina o
IgG en suero superiores a 1,5 veces el límite superior
normal
Autoanticuerpos séricos Seropositividad para anticuerpos ANA, SMA o anti-
LKM-1 en títulos superiores a 1:80. Los títulos más bajos
(particularmente de anti-LKM-1) pueden ser
significativos en los niños. Seronegatividad para AMA.
Marcadores virales Seronegatividad para los marcadores de infección actual
con los virus de la hepatitis A, B y C
Otros factores etiológicos Consumo medio de alcohol inferior a 25 g / día. Sin
antecedentes de uso reciente de fármacos hepatotóxicos
conocidos.
Probable
Igual que para "definitivo", pero se pueden incluir pacientes con
concentraciones séricas anormales de cobre o ceruloplasmina,
siempre que la enfermedad de Wilson haya sido excluida por las
investigaciones apropiadas.
Cualquier elevación de las concentraciones séricas de globulina o
γ ‐ globulina o IgG por encima del límite superior normal
Lo mismo que para "definido" pero con títulos de 1:40 o más. Se
pueden incluir pacientes que son seronegativos para estos
anticuerpos pero que son seropositivos para otros anticuerpos
especificados en el texto.
Igual que para "definido"
Consumo de alcohol inferior a 50 g / día y sin uso reciente de
fármacos hepatotóxicos conocidos. Se pueden incluir los pacientes
que han consumido grandes cantidades de alcohol o que han
tomado recientemente fármacos potencialmente hepatotóxicos, si
existe una clara evidencia de daño hepático continuo después de la
abstinencia del alcohol o la abstinencia del fármaco.
SISTEMA DE PUNTUACIÓN ORIGINAL REVISADO DEL GRUPO
INTERNACIONAL DE HEPATITIS AUTOINMUNES
Sexo Mujer +2 HLA DR3 o DR4 +1
AP: relación AST (o >3 −2 Enfermedad inmune Tiroiditis, colitis, otros +2
ALT) <1,5 +2
γ ‐ globulina o nivel de > 2.0 +3 Otros marcadores Anti-SLA, anti-actina, +2
IgG por encima de lo 1.5‐2.0 +2 anti LC1, pANCA
normal 1.0-1.5 +1
<1.0 0

Títulos ANA, SMA o > 1:80 +3 Características Hepatitis de interfaz +3

anti ‐ LKM1 histológicas
1:80 +2 Plasmacítico +1
1:40 +1 Rosetas +1
<1:40 0 Ninguna de las −5
anteriores
Cambios biliares −3
Otras características −3
AMA Positivo −4 Respuesta Completo +2
al tratamiento
  Recaída +3
Marcadores virales Positivo −3
Negativo +3
Drogas sí −4 Puntuación global previa al tratamiento:
No +1  Diagnóstico definitivo> 15
 Diagnóstico probable 10-15
Alcohol <25 g / día +2 Puntuación agregada posterior al tratamiento:
> 60 g / día −2  Diagnóstico definitivo> 17
 Diagnóstico probable 12-17
 TRATAMIENTO

A pesar de su gran heterogeneidad y el

desconocimiento sobre su patogénesis, la HAI es
El objetivo del tratamiento es inducir y
un proceso que responde, clínica e
mantener la remisión. Un 20% de los pacientes La pauta inicial consiste en la administración de
histológicamente, al tratamiento con corticoides.
no logran la remisión, entre el 15-20% no la prednisona a dosis de 2 mg/kg/día (máximo 60
Un adecuado manejo puede mejorar la calidad
mantendrán y un 85% recaerán al suspender el mg/día).
de vida, prolongar la supervivencia (> 80% a los
tratamiento.
20 años desde el inicio del tratamiento) y
demorar la necesidad de trasplante hepático.

A los 15 días, si hay buena respuesta, se asocia
azatioprina a dosis de 1-2 mg/kg/día y se inicia
pauta descendente de prednisona hasta llegar a
0,1-0,2 mg/kg/día en 6-8 semanas.
Posteriormente, si la función hepática es normal,
se mantiene administración de prednisona a días
alternos sin modificar la dosis de azatioprina.
. Se considera remisión completa la mejoría
marcada de síntomas, con normalización de la
función hepática y gammaglobulinas, en el
primer año de tratamiento y mantenida durante
al menos 6 meses o actividad mínima en biopsia
hepática en caso de haberla realizado dentro de
ese periodo.
REFERENCIAS