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Diagnóstico y tratamiento de la

leucopenia y la leucocitosis

Dra. Luz Adriana Canales Montoya R2 Pediatría


Dr. Jaime Azpilcueta /Dra. Alejandra Garza
Oncólogos pediatras
BHC: Alteraciones en la serie blanca

1. Recuento 3. Desviación a la
total de izq.
leucocitos >3-5% de formas
inmaduras

2. Forma 4. Large
leucocitaria: % y unstained cells
valor absoluto NL <4%
Alteraciones cuantitativas por
exceso: leucocitosis

Re a
Hiperl Re a leuc cción
leuco
citos
eucoc
i leuc cción oe
is tosis emo
ide blás ritro
tica

>2DE para SP: células ritroides


>100 000 >50 000 nucleadas y mieloides
la edad inmaduras

Neutrofilos maduros, Mielofiebrosis,


Tipo de célula Riesgo de bandas,
involucrada leucostasis granulomatosis o
metamielocitos y invasión neoplásica
mielocitos de la MO
Neutrofilia

Bandas son incluidas por ser fagocitos funcionales (RN 5-


28mil)
● Situaciones de estrés
● Fármacos (corticoides, b-agonista, G-CSF)
● Infecciones bacterianas
● Enfermedades inflamatorias crónicas
● Neutrofilia crónica idiopática
● EF: Foco de infección, exantemas, lifadenopatías
Persistente y/o importante + anemia/trombocitopenia
AMO con citofluorometria y citogenetica
Transtornos primarios: Neutrofilia hereditaria

Variante en el receptor del gen G-CSF


(CSF3R)
1. Clínica: Asintomáticos, hepato-
esplenomegalia, >16900, Sx
mielodisplásico
2. Diagnóstico: Genético
identificando la variante del gen
3. Tratamiento: Vigilancia para
malignidad
Transtornos secundarios: Neutrofilia secundaria

Infecciones bacterianas o virales Estados proinflamatorios Enfermedades autoinmunes/condiciones inflamatorias

Gránulos primarios prominentes, Kawasaki à Rx leucemoide


Traumas, cirugías, IAM, EVC,
cuerpos de Döhle, vacuolas AIJ, Sx de sweet (dermatosisneutrofilica febril aguda)
ejercicio intenso
citoplasmáticas Infecciones crónicas, SII, fibrosis quística

Neumococo, estafilococos,
clorstidum spp., mononucleosis,
herpes simplex, varicela
Monocitosis
2a >1000 y >800
● Fase de recuperación de neutropenia
● Asociada a nuetropenias crónicas
● Signo precoz de resolución de infecciones virales y
crónicas
● Hemopatías malignas (persistente)
● Frotis: cambios displásicos (hipogranularidad)
● Eosinofilia / Basofilia
Eosinofilia
Leve Moderada Severa

400- 1500-
>5000/ul
1500/ul 5000/ul

Hipereosinofilia à >1500u/l en 2 mediciones con 1


mes de diferencia o la presencia de eosinofilia tisular
(MO: >20%)
Sx hipereosinofílico à >1500/ul por >6 meses o
evidencia de daño a órganos
Primaria
Leucemia eosinofílica crónica, LMA,
LLA B, Mastocitosis sistémica. Sx
hipereosinofílico primario asociado a
FIP1L1/PDGFRA.

Secundaria
Alergicas, fármacos, Infecciosos
Penicilinas
Macrólidos Cefalosporinas (virus, hongos y parásitos), Enf
Quinolonas dermatologicas, GI, Vasculitis
AIINEs (Sx de Chrug-Strauss PAN)
Ranitidina Anticomiciales
Omeprazol
Abordaje de la eosinofilia

FISH o PCR: FIP1L1 –


icos
ático omas sistém PDGFRA
Asintom Sín t
Triptasa sérica: CEL o
mastocitosis
AMO y citogenética
No se necesitan más Causa subyacente?
pruebas
Basofilia

>500 u/l >100 u/l >1-2%


● Hipersensibillidad a fármacos o alimentos,
ferropenia, urticaria, rinitis, DM
● >30% à LMC (hiperbasofilia)
● Infecciones parasitarias, varicela, viruela
● La mayoría son reactivas y benignas
Linfocitosis

>8000 u/l en niños pequeños


>4000 u/l en adolescentes y adultos
● Infecciones virales, bacterianas, enf.
autoinmunes, enf malignas
● EF: síntomas infecciosos, historia de trauma
reciente, síntomas B, medicamentos, cirugía,
esplenectomía
● Hepatoesplenomegalia
Linfocitosis primarias: expansión de células B con NF -κB
y anergia de células T

CARD
11
Clínica
Dx Tx
Causa
Esplenomegalia Detección Monitorización
congénita Linfadeoptaía,
Infecciones y
Enf. infecciones virales Deleción
malignidad,
Linfoproliferativa e recurrentes heterocigota del
gammaglobulina y
inmunodeficiencia Pobre respuesta a gen CARD11
antibióticos
vacunas
Linfocitosis
secundarias
Alteraciones cuantitativas por
defecto: leucopenia

Descenso de una Infecciones,


o más subclases Frecuentemenete medicamentos,
transitoria
de leucocitos estado nutricional

Persistente à
malignidad?
Neutropenia: <2 DE (<1000 14d-12m <1500 en >12m)

Leve Moderada Grave Severa Profunda

>1500 1000-1500 500 - 1000 <500 <100


Abordaje de la neutropenia

HC: Fiebre recurrente, dieta, AHF


oncologicos, fibrosis, infecciones virales,
linfedema

EF: Úlceras orales, gingivitis, anomalías


esqueléticas, exantemas, linfadenopatías

Labs: Frotis de SP, enzimas pancreaticas,


USG pancreas, elastasa fecal, AMO,
biopsia de hueso
Neutropenia primaria
ELANE (19p13.3): neutropenia
cíclica y congénita severa
• Gen que codifica la elastasa de los
nuetrófilos
• Infancia temprana + Fiebre cíclica (21 días) +
arresto promielocitico (MO) + Neutropenia
(<500)
• Clostridium y gram - provocan infecciones
comunes
• LMA à 22% a 15 años
• Autosómica dominante
• Congénita: G-CSF 5ugkgdía à 3-10 ugkgdía
à 100 ugkgdía
• Ciclica: 2.5 ugkgdía à reduce la nuetropenia
profunda de 7 a 10 días a 1 a 3 días
Sx de Shwachman-Diamond

Autosomico
• Al año de vida/Adultos con falla medular
dominante: • Anemia y trombocitopenia
BDS, • Insuficiencia pancreatica exocrina
DNAJC21, or •

Lipomatosis pancreatica
LMA à 8.1% a 10 años
EFL1 (genes • Tx: Trasplante de células
que codifican hematopoyéticas
• G-CSF, antibioticos, enzimas
a nivel de pancreaticas
ribosomas)
Neutropenia secundaria
Infecciones virales: 1-2 día à 3 a 8 días

Fármacos: AB (TMP-SMX, b-lactamicos, colranfenicol), antitiroideos,


anticomiciales (ac valproico), antipsicoticos (clonzapina), antipireticos,
antireumaticos
Dieta: dietas restrictivas, deficiencias de B12, ac folico,

Inmunidad: AC antineutrofilos, neutropenia aloinmune neonatal,


pueden presentar fiebre, alt cordon umbilical, resuelve a los 2 m,
Monocitopenia

24 SDG apenas detectables à pico de 1500 hasta las 2 sem posparto à desciende <1000 células
Caso clínico

● Niño de 2 años 5 meses, que es llevado al BH: Hto 21 % Hb 7.1 g/dL VCM : 84.0 fL
hospital por presentar desde hace algunos Reticulocitos 0.2 % Eritros 2.500.000 /µL
días malestar general, intolerancia Leucocitos10.300 /µL Linfos 70% Monos
alimentaria, vómitos, fiebre marcada palidez 17% Segmentados 13%
mucocutánea, epistaxis espontánea. Plaquetas 100.000 /µL
Antecedentes familiares y personales sin
interés.
● EF: Cráneo, boca y faringe normales.
Microadenopatías latero-cervicales DHL: 150 UI Ácido úrico : 3.2 mg/dL (
derechas. Auscultación cardiopulmonar BUN12 mg/dL Glucosa : 100 mg/dL
normal. Leve esplenomegalia. Extremidades
inferiores con petequias y algún hematoma
aislados. Mielograma: Médula ósea hipercelular. Marcada infiltración (alrededor
de 95%) por blastos pequeños sin citoplasma, núcleos sin nucléolo,
con aspecto de linfoblastos FAB L1. Marcada hipoplasia de las series
eritroblástica, granulocítica y megacariocítica.
Gracias
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