TUMORES

DE LOS
GANGLIOS
 INTRODUCCIÓN
Tumores derivados de las células de los ganglios de la cadena simpática y médula
suprarrenal
Ganglioneuroma
CLASIFICACIÓN Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma

Presentación en infantes, niños y adultos jóvenes

Se superponen en su histopatología y comportamiento clínico y forman un espectro continuo

de la enfermedad con un progreso de benignidad a tumores altamente malignos.
 GANGLIONEUROMA
Compuestos íntegramente de células ganglionares y células de Schwann

LOCALIZACIÓN EDAD DE PRESENTACIÓN

 Mediastino posterior (40%) Niños >3a, adolescentes y

 Retroperitoneo (35%) adultos jóvenes
 Glándula adrenal (20%)
 Cuello (5%) CLÍNICA
LOCALIZACIÓN TORÁCICA Asintomáticos (a veces), a
pesar de gran tamaño
Pueden depender de cadena
simpática o n. intercostal Sintomático por efecto de
masa o extensión intraespinal
del tumor Cadena simpática torácica
 GANGLIONEUROMA
HALLAZGOS DE IMAGEN

Masas bien definidas de morfología ovoide

Configuración elongada a lo largo del margen anterolateral de la

columna (eje vertical del tronco simpático)

Extensión entre 3 a 5 vértebras

A veces erosión ósea benigna

GANGLIONEUROMA
TC

Masa homogénea

Bajo coeficiente de atenuación (abundante cantidad de matriz

mixoide y baja cantidad de células ganglionares)

Calcificación: Hasta 60%

Leve realce homogéneo o heterogéneo

RM

T1: Señal de baja intensidad

T2: Señal alta y heterogénea (combinación de material mixoide y cels. ganglionares )

GANGLIONEUROMA
Anatomía patológica: H&E (células TRATAMIENTO
ganglionares y células de Schwann)
Resección quirúrgica

PRONÓSTICO

Excelente pronóstico y baja

posibilidad de recidiva.
GANGLIONEUROBLASTOMA
INTRODUCCIÓN EDAD DE PRESENTACIÓN

Tumores “mixtos” (hallazgos histológicos de Niños menores de 10 años

ganglioneuromas y neuroblastomas)

Céls. ganglionares menor que en ganglioneuroma

Diversos grados de inmadurez

PRESENTACIÓN
Bien definido y homogéneo
Áreas de nodularidad, hemorragia y necrosis
(semejando al neuroblastoma)
GANGLIONEUROBLASTOMA
CLÍNICA

Dolor por efecto local de tumor

primario / enf. metastásica

Irritabilidad, pérdida de peso,

déficit neurológico periférico, Sd.
Horner

MANIFESTACIONES DE
DISEMINACIÓN
METASTÁSICA
GANGLIONEUROBLASTOMA
HALLAZGOS DE IMAGEN

Masas paravertebrales ovoideas, márgenes bien definidos o irregulares

Localmente invasivas (a veces)

TC, RM

Sólidos y homogéneos (50%)

Heterogéneos, con áreas quísticas (50%)

Calcificaciones granulares frecuentes (TC)

GANGLIONEUROBLASTOMA
Anatomía patológica: H&E (cels.
ganglionares grandes y cels. de Schwann
rodeandolas)
EXÉRESIS
¿Incompleta?: RT

CIRUGÍA
Acompañar: RT + QT

MAL PRONÓSTICO
 NEUROBLASTOMA
Cánceres embrionarios del sistema nervioso
simpático periférico con una presentación y
una evolución clínica heterogénea.

PRESENTACIÓN HETEROGÉNEA: Desde

tumores que presentan una remisión
espontánea hasta tumores muy agresivos
que no responden a tratamiento multimodal
intensivo.
NEUROBLASTOMA
EPIDEMIOLOGÍA

Es el tumor sólido extracraneal más común en los niños y el cáncer diagnosticado con más frecuencia
en lactantes

Responsable de más del 15% de la mortalidad por cáncer en los niños

Mediana de edad al diagnosticar: 22 meses.

90% se diagnostica en menores de 6 años

Mayor incidencia en hombres y en población caucásica

Ocasionalmente maduran hacia formas benignos

NEUROBLASTOMA
PATOGENIA

Se desconoce la etiología en la mayoría de los casos

Neuroblastoma familiar (1-2%)

- PHOX2B (pérdida de función) y ALK
- BARD1

Se asocia a otros trastornos de la cresta neural (enfermedad

de Hirschprung, síndrome de hipoventilación central y
neurofibromatosis tipo I)

Síndrome de Beckwith-Wiedemann y hemihipertrofia

NEUROBLASTOMA
CARACTERÍSTICAS GENÉTICAS

Amplificación del protooncogén MYCN y el contenido de

ADN celular tumoral o ploidía

Hiperploidia implica mejor pronóstico si el niño es <18

meses en el momento del diagnóstico y si no está presente
la amplificación de MYCN

Otras anomalías cromosómicas

- Pérdida de heterogenicidad de 1p, 11q y 14q
- Ganancia de 17q  peor pronóstico
NEUROBLASTOMA
MANFESTACIONES CLÍNICAS

Pueden aparecer en cualquier región con contenido del SNS

50%: Glándulas suprarrenales

Resto: Ganglios simpáticos paravertebrales

Metástasis más frecuente: Ganglios linfáticos regionales o a

distancia, huesos largos, y cráneo, médula ósea, hígado y
piel

Signos y síntomas dependen de la localización y extensión

NEUROBLASTOMA
SIGNOS Y SÍNTOMAS

Fiebre, Irritabilidad, Retraso del crecimiento, Dolor óseo

Citopenias, Nódulos subcutáneos azulados
Equimosis periorbitaria y exoftalmos
Síntomas por efecto de masa: Compresión medular espinal,
obstrucción intestinal y síndrome de la vena cava superior

Signos y síntomas neurológicos: Síndrome de Horner,

síndrome opsoclono-mioclono-ataxia, exceso de
catecolamias y liberación de VIP
NEUROBLASTOMA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 NEUROBLASTOMA
Se descubre habitualmente como una o varias masas en radiografías simples, TC o RM.
Marcadores tumorales: metabolitos de catecolaminas, ácido homovanílico y ácido vanilmandélico (95% en
orina de los pacientes)

TC
Masas paravertebrales sólidas, elongadas, bordes irregulares,
bajo coeficiente de atenuación (necrosis tumoral o hemorragia),
calcificaciones muy frecuentes ("nube", "anillo").
Metástasis (hepáticas, pulmonares, óseas)

RM
Masas heterogéneas. T1 (alta intensidad áreas hemorrágicas).
T2 (Cambios quísticos brillantes), extensión intraespinal.
 NEUROBLASTOMA
CÉLULAS DEL NEUROBLASTOMA
Células tumorales
azules
redondeadas
pequeñas que
pueden tener o no
rosetas, van a
estar alrededor de
masa interna de
material fibrilar
NEUROBLASTOMA
ESTADIAJE TRATAMIENTO

Resección completa es curativa

Parcialmente resecable + QT RT

Controversia, cirugía pre o post

adyuvante. QT RT.

Suele haber regresión espontánea

NEUROBLASTOMA
PRONÓSTICO

 Edad, generalmente el pronóstico es mejor en menores de 1año

 Sitio del tumor primario, peor pronóstico el neuroblastoma abdominal
 Estadificación clínica (mejor si es menor)
 Índice de ADN
 Amplificación de TrkA (buen pronóstico)
 Características histológicas (favorable estroma rico bien diferenciado)
 Amplificación del oncogen N-myc en pacientes con neuroblastoma
correlaciona inversamente con la edad, resecabilidad y directamente con el
pronóstico
 AVM/AHV > 1 (Desfavorable)
De los factores citados a continuación como predictivos de
buen pronóstico en el neuroblastoma, uno de ellos es
FALSO. Señálelo:

A) Edad menor de 1 año

B) Euploidia de ADN medida por citometría de flujo
C) Ausencia de amplificación de N-myc
D) Amplificación de Trk A
E) Abundante estroma fibrilar
De los factores citados a continuación como predictivos de
buen pronóstico en el neuroblastoma, uno de ellos es
FALSO. Señálelo:

A) Edad menor de 1 año

B) Euploidia de ADN medida por citometría de flujo
C) Ausencia de amplificación de N-myc
D) Amplificación de Trk A
E) Abundante estroma fibrilar
¿Cuál es el tumor que presenta regresión espontánea?

A) Neuroblastoma
B) Tumor de Wilms
C) Leucemia monocítica aguda
D) Hepatoblastoma
E) Tumor de células pequeñas
¿Cuál es el tumor que presenta regresión espontánea?

A) Neuroblastoma
B) Tumor de Wilms
C) Leucemia monocítica aguda
D) Hepatoblastoma
E) Tumor de células pequeñas