CIRUGÍA TORÁCICA.

TEMA 59-60. ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO.

CIRUGÍA DE LA MIASTENIA.
Dres. Congregado, Moreno Merino y López Villalobos

Mediastino: región anatómica comprendida entre las dos pleuras mediastínicas, limitado:

- Anteriormente por el esternón.

- Posteriormente por la columna vertebral.

- Cranealmente por el estrecho (opérculo) cervicotorácico.

- Caudalmente por el diafragma.

No existen divisiones reales anatómicas. Se divide desde un punto de vista funcional

(criterios quirúrgicos):

- Anterior (superior e inferior).

- Visceral o medio.

- Posterior (paravertebral).

El anterior está separado del medio por una línea imaginaria trazada por el borde anterior
de la tráquea y el borde anterior de la silueta cardíaca.

El mediastino medio se delimita del posterior por otra línea imaginaria trazada
inmediatamente anterior alos cuerpos vertebrales.

Mediastino superior: su límite inferiorestaría comprendido por una línea imaginaria que iría
desde la unión manubrio-cuerpo esternal hasta el cuarto disco intervertebral de la
columna torácica.
Estructuras destacadas:

Mediastino anterior Mediastino medio Mediastino posterior

- Timo. - Corazón y grandes vasos. - Esófago.

- Tráquea. - Estructuras nerviosas.

- Conducto torácico.

1.- TUMORES MEDIASTÍNICOS.

Mediastino anterior

· Tiroideos y Paratiroideos.

· Tumores tímicos.

· Terrible Linfoma.

· Células Germinales: - Teratomas. - Seminomas.

- Carcinoma Embrionario. - Coriocarcinoma.

- Saco embrionario.

· Quistes Pleuropericárdicos.

· Hernia de Morgagni.

Mediastino medio/visceral. Mediastino posterior.

Adenopatías. · Tumores neurogénicos.

Linfoma. · Tumores esofagicos.

Quistes Broncogénicos. · Quistes entéricos.

· Hernia de hiato.
Clínica de los tumores mediastínicos.

Lo más frecuente es que sean asintomáticos o presenten manifestaciones clínicas

inespecíficas. Suelen ser hallazgos incidentales.

Si alcanzan un gran volumen pueden producir síntomas por compresión, en tumoraciones

benignas (más frecuentes), o bien infiltración de estructuras vecinas en las malignas.

Síndrome mediastino anterosuperior:

Es el que se produce de forma más precoz, por ser una zona más estrecha.

-Alteraciones por compresión venosa y traqueal:

· Síndrome de vena cava: edema de cara y manos, hinchazón de párpados, evolución a

edema en esclavina. Cefaleas con somnolencia y vértigo o zumbido de oídos, trastornos
visuales, epístaxis. Cianosis facial y ungueal.

· Disnea, hemoptisis y/o infección pulmonar por compresión o invasión de la vía aérea.

- Miastenia gravis en tumores tímicos.

Síndrome mediastino anteroinferior:

Muy raro.

Afectación cardíaca y pleural.

Síndrome de mediastino medio:

Afectación respiratoria con disnea, tos, retención de secreciones.

Compromiso nervioso recurrencial (disfonía) o frénico (parálisis diafragmática).

Afectación de la circulación arterial (muy rara).

Síndrome del mediastino posterior:

Disfagia si afectación esofágica.

Dolor costal y pararraquídeo.

Alteraciones del simpático (tumores altos):

- Síndrome de Horner y disminución de sudoración.

Diagnóstico.

- Inspección visual y exploración. No suele aportar datos.

- Analítica: no suele estar alterada, salvo en tumores productores de hormonas.

• Tumores secretores de hormonas: PTH, hormonas tiroideas, calcitonina, ACTH, AFP

y/o beta HCG (tumores germinales no seminomatosos).

• Tumores secretores de catecolaminas: elevación de ácido homovanílico y ácido

vanilmandélico en la orina (neuroblastomas, raros feocromocitomas).

- Pruebas de imagen: base del diagnóstico.

Rx tórax: ensanchamiento de la silueta mediastínica.

TAC (contraste): prueba que mejor información morfológica ofrece de los tumores
mediastínicos. Van a definir la localización anatómica, morfología, afectación
de estructuras vecinas y el tipo de tejido más probable del que se compone
según su coeficiente de atenuación.

RM: tumores neurogénicos con afectación de la columna vertebral y en tumores con

invasión vascular.

Ecografía parietal,endobronquial o endoesofágica (posibiildad de biopsias por

punción).

PET: en tumores malignos. Estudio de extensión y seguimiento postoperatorio.

- Técnicas de Medicina Nuclear:

123 131
Yodo Lesiones tiroideas.

67
Ga Adenopatías Granulomatosas (Sarcoidosis)

201 99
Ta y Tc Lesiones de paratiroides y tiroides

MIBI Lesiones de paratiroides

123 MYBG Tumores neurogénicos productores de catecolaminas.

- Otras: tránsito esofágico, angiografía.

- Estudio histológico: es el que aportará el diagnóstico de certeza.

Punción:

- Guiada por Eco o TC.

- PAAF o BAG (Tru-Cut).

 - Transtorácica o endoscópica (broncoscopia/endoscopia).

Biopsia quirúrgica:

- Mediastinoscopia: tumoraciones del mediastino medio (peritraqueales).

- Mediastinotomía anterior: tumores de mediastino anterior.

- Videotoracoscopia : mediastino posterior,medio y anterior.

Pronóstico

Muy variable.

- Tipo de tumor. La mayoría son benignos. Si bien algunos pueden degenerar.

- Resecabilidad quirúrgica.

Consideraciones particulares:

· Quistes pleuropericárdicos (se discute su exéresis). Si no aumentan de tamaño, no es

necesario.

· Carcinomas embrionarios tienen mala evolución independientemente del tratamiento

aplicado (meses).

Tratamiento

Resección quirúrgica. A considerar siempre salvo linfomas, metástasis, seminomas.

Las lesiones tienen tendencia aumentar tamaño. No tienen respuesta a otro tipo
tratamiento. Y son procedimientos de baja morbimortalidad (0-3% mortalidad).

En tumores benignos, pequeños o malignos muy localizados se pueden realizar

resecciones mínimamente invasivas por videotoracoscopia o VATS (videoassisted
thoracoscopic surgery).

Si son lesiones de gran tamaño o existe invasión de estructuras vecinas es preciso utilizar
vías de abordaje más agresivas como toracotomía, esternotomía, cervicotomía o
combinaciones de ellas.

En tumores sin indicación quirúrgica, neoplasias hematológicas o tumores germinales, el

tratamiento será mediante quimio-radioterapia.
TIPOS DE TUMORES DEL MEDIASTINO.

1.- Timomas y carcinoma tímico. Quistes tímicos.

Los timomas son tumores primarios más frecuentes del compartimento anterior. Y son los
segundos en frecuencia global, por detrás de los tumores neurogénicos.

Originados fundamentalmente en las células epiteliales del timo.

El estudio histológico simple (morfología celular) no ayuda a diferenciar benigno/maligno.

Es preciso estudiar la pieza completa y analizar las características de invasividad.

La mayoría asintomáticos. Si son sintomáticos pueden producir síntomas compresivos. En

algunos casos se pueden producir síndromes paraneoplásicos: miastenia gravis (50% de
pacientes con timoma), hipogammaglobulinemia, aplasia de células rojas.

Debido a su baja tasa de replicación celular, PET no ayuda.

Son clasificados en función de invasividad y diseminación a distancia (Masaoka).

I Encapsulado.

II Invasión capsular/ grasa/pleura (IIA macroscópica y IIB microsc).

III Invasión órganos vecinos ( pericardio, pulmón, grandes vasos).

IV Diseminación pleural o pericárdica (IVA).

Metástasis hematógenas o linfáticas. Raras (IV B).

Clasificación histológica de la OMS.

El pilar fundamental de su tratamiento es la exéresis quirúrgica por esternotomía, cirugía
videoasistida o cirugía robótica.

En caso de ser localizados, la indicación de resección completa se realiza sin necesidad

de diagnóstico histológico previo.

QT +/- RT En estadíos avanzados se puede iniciar el tratamiento con quimio-radioterapia

y resección quirúrgica posterior.

El pronóstico es bueno en general, incluso en estadíos avanzados con supervivencia a 5

años del 93% en estadios I y hasta del 50% en estadios lV.

2.- Tumores tiroideos (y de paratiroides, adenomas, raros).

El más frecunte es el bocio endotorácico. Se da con mayor frecuencia en mujeres

mayores de 40 años.

La presentación clínica suele ser con síntomas compresivos (recurrencial, traqueal,

venosa).

Diagnóstico mediante pruebas de imagen (Rx, TAC, ecografía). La gammagrafía Yodo

confirma diagnóstico.

La primera opción de tratamiento es la exéresis quirúrgica (tiroidectomía).

Dentro de las complicaciones se encuentran la traqueomalacia y la parálisis recurrencial.

3.- Tumores de Células Germinales.

3.1.- Teratoma:

Es el tumor de células germinales más frecuente en mediastino. Casi siempre son

benignos. Y la presentación se hace con igual frecuencia en ambos sexos. En los raros
casos en que maligniza, lo hace con más frecuencia en varones.

Se suelen diagnosticar entre la 2ª y la 4ª década de la vida.

Están compuestos por tejidos maduros de las 3 capas embrionarias. Si incorporan tejido
embrionario se denominan inmaduro.

Suelen ser asintomáticos, encontrados como hallazgos casuales. Hasta que alcanzan un
tamaño suficiente para producir clínica compresiva.

El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen, mostrándose como tumoraciones

heterogéneas con distintas densidades, en ocasiones con calcio en su interior.
Pueden Degenerar produciendo metástasis ganglionares, pulmonares, hepáticas, invasión
local e incluso fistulización al árbol traqueobronquial (está descrito un fenómeno curioso
que es la tricoptisis).

El tratamiento es la resección quirúrgica.

3.2 .- Seminomas:

Más frecuentes en varones en la 3ª década (en mayores 35 años tienen mal pronóstico).

Se manifiestan con dolor, tos, disnea, disfonía o disfagia.

Pueden tener agresividad local y a distancia.

Radiológicamente se manifiestan como masas grandes y heterogéneas.

Analíticamente se produce una elevación de la B-HCG (33%), AFP (85%).

El tratamiento es con quimioterapia. Además son muy radiosensibles.

La cirugía se reserva para las lesiones residuales postquimioterapia.

3.3.- No Seminomas:

Destacan el tumor de células embrionarias (CEA, AFP) y el coriocarcinoma (B-HGC). Más

frecuentes en varones en la 3ª y 4ª décadas.

Se trata de tumores muy agresivos, con muy mal pronóstico (supervivencia media menor
a un año).

Radiológicamente son tumores heterogéneos, mal definidos, de baja densidad.

El tratamiento va a ser con quimioterapia, seguido de cirugía si los marcadores tumorales

se normalizan.

4.- Quistes Pericárdicos.

Suponen el 6% de los tumores mediastínicos. Suelen localizarse en los senos

cardiofrénicos. Tienen paredes finas y contenido líquido. Son lesiones benignas y si no
producen sintomatología no requieren tratamiento.
5.- Afectación de ganglios linfáticos:

Linfomas (tumor maligno primario más frecuente en adultos y niños). Sólo 5% son
mediastínicos puros.

Afectación secundaria por metástasis carcinomas (más frecuente).

Enfermedades granulomatosas.

La cirugía se reserva con fines diagnósticos.

6.- Quiste broncogénico:

Se producen por un defecto en el desarrollo embrionario. Lo más frecuente es que sean

asintomáticos (75%). Aparecen síntomas si se sobreinfectan.

Son lesiones bien delimitadas, homogéneas, próximos a la carina (localización más

frecuente). Si tienen comunicación con la vía aérea se aprecia un nivel hidroaéreo.
Aunque es raro, pueden degenerar.

La cirugía se realiza de forma electiva para evitar posibles complicaciones

7.- Tumores Neurógenicos:

Tumor mediastínico primario globalmente más frecuente (en adultos y niños).

El 90% de los tumores se originan en los nervios intercostales y la cadena simpática.

Generalmente benignos.

- Schwanoma (de la vaina nerviosa). Más frecuentes.

- Neurofibroma, Pueden degenerar (hasta un 30% si neurofibromatosis).

- Neurilemomas.

- Ganglioneuromas (benignos).

- Neuroblastomas (niños, <4a). S. N. Simpático. Pueden producir hormonas (VIP,

catecolaminas).

El tratamiento es la exéresis quirúrgica.

8.- Quistes Paraesofágicos.

Suelen ser uniloculares, localizados en la porción inferior mediastino.

Puede asociar otras malformaciones.

Se diagnostican con mayor frecuencia en adultos, asintomáticos.

No están comunicados con el tubo digestivo por lo que en la endoscopia la mucosa del
esófago está indemne.

El tratamiento es la exéresis quirúrgica.

9.- Tumores de localización variable.

· Tumores mesenquimales: hemangiomas, linfangiomas, lipomas.

· Quistes inespecíficos.

· Aneurisma disecante de aorta.

2.- MIASTENIA GRAVIS

Se trata de una enfermedad autoinmune, frecuentemente asociada a alteraciones tímicas
(75%).

- Hiperplasia 65%.
- Timoma 10 - 30% (a menudo se diagnostica el timoma a raíz de síntomas de MG).
Hiperplasia tímica: se aprecia un aumento de densidad de la glándula tímica
conservando la morfología y sin lesiones focales

Timoma: ocupación de la celda tímica por una lesión nodular de densidad de partes
blandas y consistencia homogénea.

Etiología desconocida: el timo parece jugar importante papel en la génesis de la respuesta

autoinmune

Ac antiR de Acetilcolina postsinápticos en casi el 90% de los casos que producen un

bloqueo de los receptores en placa neuromotora provoca debilidad muscular por defecto
en la contracción del músculo estriado.

Cínica.

• Debilidad muscular gradual de intensidad fluctuante que empeora a lo largo del día y
mejora con el reposo.

• Debilidad en las extremidades de predominio proximal.

• Síntomas más frecuentes: Oculares ( ptosis y diplopia). Otros: Disartria, disfagia,
regurgitación.

• Respuesta clínica a los anticolinesterásicos.

• Clasificación de síntomas en distintos grados ( Osserman).

Clasificación de Osserman: tiene en cuenta sintomatología y evolución.

- Grado I (20%): miastenia ocular, por afectación de M. oculomotores.

- Grado IIA (30%): miastenia generalizada leve. Afectación de musculatura central, leve,
no bulbar. Lenta progresión: no crisis. Responde a fármacos.

- Grado IIB (20%): miastenia generalizada severa. Compromiso esquelético y bulbar

severo pero no crisis. Responde a fármacos.

- Grado III (11%): miastenia fulminante aguda. Rápida progresión. Síntomas severos,
crisis respiratorias. Poca respuesta a fármacos.

- Grado IV (9%): miastenia SEVERA TARDÍA. Igual que III pero progresión mucho más
lenta (>2 años desde clase I a II).

Diagnóstico.

• Test de tensilón (Edrofonio): Inhibe la colinesterasa que aumenta la disponibilidad de

Ach. Mejoría inmediata (30 seg), pero transitoria (3 min).

• Demostración de Ac antiR de Ach: su presencia es diagnóstica. Ausencia no excluye

el diagnóstico. Positivo en 90% de MG generalizada y en el 50% de las formas
oculares puras.

• EMG: diagnóstico y diagnóstico diferencial.

• Pruebas de imagen: diagnóstico de hiperplasia tímica o timoma.

Tratamiento médico.

- Mejora de la transmisión neuromuscular: anticolinesterásicos (piridostigmina VO,

neostigmina VP).

- Disminución de la producción de autoanticuerpos mediante inmunosupresión:

Corticoides o citostáticos (Azatioprina, ciclofosfamida).
- Disminución la titulación sérica de Ac antirreceptor circulante: plasmaféresis e Ig.
Reservada a MG generalizada resistentes a otros tratamientos, crisis miasténicas y
preparación para cirugía.

Tratamiento quirúrgico.

Timectomía (+ grasa peritímica/pericárdica).

- Obligada si existe timoma (presente en 10-30% de los pacientes con MG)

- Indicada en todas las formas generalizadas en edades < 60 años (la edad
contraindicación relativa).

- En ausencia de timoma: hasta un 85% mejora tras timectomía. 35% remite sin
necesidad de tto médico.

- En formas oculares puras, no se ha demostrado su eficacia.

- Vias de abordaje: Trans-esternal, cervical o toracoscopia/robótica.

3.- MEDIASTINITIS
Mediastinitis: se denomina así a todo proceso inflamatorio del mediastino (en su mayor
parte de origen infeccioso).

Clasificación:

- Agudas: mediastinitis bacteriana aguda.

- Crónicas: mediastinitis granulomatosa (TBC) y esclerosis mediastínica.

Mediastinitis aguda bacteriana.

Patogenia.

- Difusión de procesos infecciosos vecinos (cervical, óseo, pleuropulmonar,

esofágico, retroperitoneal,abdominal).

- Heridas penetrantes, traumatismos.

- Solución de continuidad tras cirugía: esternotomía, mediastinoscopia.

- Perforación esofágica o traqueobronquial instrumental o por cuerpo extraño,

 dehiscencia de sutura quirúrgica.

- Diseminación hematógena de foco infeccioso a distancia.

Clínica: cuadro extremadamente grave. Emergencia quirúrgica.

Instauración muy rápida de cuadro séptico con MEG, fiebre alta, escalofríos, dolor
retroesternal, taquicardia, taquipnea, shock séptico. Depende del germen.

- Perforación esófago: enfisema subcutáneo, mediastínico y derrame.

- Vía aérea: neumotórax y neumomediastino.

- Retrofaríngeo: odinofagia, tumefacción cuello.

Es frecuente la producción de enfisema mediastínico: Paso de aire (perforación).

Gérmenes productores gas.

Signo de Hamman: crepitación en zona anterior del tórax coincidiendo con la sístole.

Diagnóstico:

- Analítica: Leucocitosis. Reactantes de fase aguda.

- Rx: Ensanchamiento mediastínico. Gas en mediastino.

- TAC: ocupación mediastínica, niveles hidroaéreos ,derrame pleural, neumomediastino.

- Fibrobroncoscopia: si sospecha de perforación traqueo-bronquial.

- Esofagograma / Esofagoscopia: si sospecha de rotura de esófago.

Tratamiento

Constituye una emergencia médica, con alta mortalidad (hasta el 50% si no se trata
precoz).

Medidas generales: - Antibioterapia de amplio espectro.

- Fluidos y soporte hemodinámico.

- Ingreso en UCI.
Drenaje quirúrgico agresivo mediante cervicotomía, esternotomía, toracotomía o
videotoracoscopia.

*Perforación esofágica: cierre primario y plastia si < 18-24 horas. Exclusión esofágica y
reconstrucción en 2º tiempo. Si > 18-24h. Drenaje y lavados. Prótesis.

*Rotura traqueobronquial: cierre primario y plastia

*Esternotomías: lavados, drenajes, cierre 1º o injertos.

Mediastinitis crónica o granulomatosa.

Se puede producir por:

- Infección granulomatosa específica (TBC, hongos).

- Cronicidad de Mediastinitis aguda.

- Contiguidad en procesos crónicos de vecindad: pericarditis, paquipleuritis.

- RT sobre mediastino.

- Asociada a otros procesos fibrosantes: Tiroiditis de Riedel, fibroesclerosis multifocal.

Clínica: inespecífica: MEG, febrícula, astenia. Síntomas compresivos (disfagia, disnea, S.

Vena Cava Sup).

Diagnóstico: difícil y, en muchos casos, por exclusión. Se basa en pruebas de imagen Rx

tórax, TAC. El diagnóstico histológico se hace por punción y biopsia quirúrgica.

Tratamiento: será el específico de la causa originante. Cirugía para liberación de

estructuras si síntomas compresivos.

4.- CONDUCTO TORÁCICO

Anatomía:

Origen en cisterna magna abdominal ascendiendo por hiato aórtico del diafragma.

Sube por mediastino posterior derecho prevertebral y en D5 cruza al lado izquierdo

retrotraqueal, entrando en mediastino superior y saliendo del tórax por delante de la
arteria subclavia para desembocar en el ángulo entre las venas yugular y subclavia.

Existen múltiples variantes.

Lesión del conducto torácico conduce a la producción de quilotórax.

Etiología:

- Tumores: linfomas

- Traumáticas: yatrogénicas(postquirúrgicas torácicas o cervicales), heridas penetrantes,

traumatismos cerrados.

- Idiopáticos (descartar siempre neoplasia).

Clínica: disnea, dolor torácico, desnutrición progresiva.

Diagnóstico:

Pruebas de imagen: TAC torácico y abdominal. Para descartar tumoraciones (linfoma).

Linfografía: en desuso.

Estudio del líquido:

- Aspecto macroscópico: derrame pleural quiloso.

- TG >110mg/dl, es diagnóstico.

- Entre 50 - 110 hay que demostrar quilomicrones.

Tratamiento:

- Causal. Tratar neoplasia. Cirugía /RT

- Conservador dietético hasta 10-15 días: dieta baja en ácidos grasos de cadena media.

- Tratamiento quirúrgico:

· Pleurodesis (videotoracoscopia).

· Ligadura del conducto torácico a nivel diafragmático.