TUMOR DE CELULAS DE LA

GRANULOSA JUVENIL
MR1 LUZ ANDREA RAMOS
RODAS
 INTRODUCCIÓN

El TCG juvenil es una neoplasia ovárica primaria maligna de niñas y adultas jóvenes que se
caracteriza con mayor frecuencia por manifestaciones clínicas de sobreproducción de hormonas
esteroides. La lesión se clasifica como un tumor del estroma del cordón sexual, con derivados
celulares del epitelio celómico (cordón sexual primitivo) y mesénquima de las gónadas
embrionarias.
Aunque los tumores del estroma de los cordones sexuales representan solo entre el 5% y el 10% de
las neoplasias ováricas primarias, los TCG juveniles representan el 90% de los TCG en pacientes
menores de 30 años, y el 80% de las lesiones se observan en las primeras 2 décadas de vida.
GENERALIDADES
TUMORES DE LAS CELULAS DE
LA GRANULOSA

Son un grupo heterogéneo de neoplasias compuestas

de células derivadas de los cordones sexuales
(células de Sertoli y de la granulosa), del estroma
gonadal especializado (células de Leidyg y de la
teca) y fibroblastos

70% (Total de
tumores ováricos:
2-6%)
Tienen una incidencia de 0.5 a 1.6 /100,000 casos al
año ADULTO (TCGA)
La variedad juvenil es una entidad muy poco

JUVENIL (TCGJ)
frecuente, representan el 5% de los TCG y
usualmente ocurre en mujeres premenárquicas y
menores de 30 años
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las pacientes con TCG pueden presentar dolor

abdominal (30-50%), distensión abdominal
secundaria a efecto de masa y eventos hormonales
(41%) como menstruaciones irregulares, sangrado
intermenstrual, sangrado posmenopáusico y
amenorrea.

HALLAZGOS MAS FRECUENTES:

DOLOR ABDOMINAL Y
DISTENSIÓN
 Se puede asociar con pubertad precoz, secreción vaginal,
hemorragia uterina, hipertrofia clitoriana y crecimiento de
vello en pubis y axila.

En ocasiones, los TCGJ se relacionan con el síndrome de Potter

(alteraciones congénitas múltiples), Ollier (encondromatosis múltiple) o
síndrome de Maffucci (encondromatosis y hemangiomas).

45% EN LA PREMENARQUÍA
 DIAGNOSTICO

CLÍNICO IMAGEN

ANATOMÍA
PATOLÓGICA
 HALLAZGOS RADIOGRÁFICOS
Gran masa mixta quística y sólida. El componente sólido de la masa puede ser
ECOGRAFIA isoecoico en relación con el miometrio y muestra flujo Doppler. Masa más
pequeña (solida) con menos frecuencia. Agrandamiento uterino debido al efecto
de los estrógenos.
 TOMOGRAFIA

En la TC, el componente sólido del

TCG juvenil puede mostrar una
hiperatenuación isotónica así como
realce del contraste.
La hemorragia hiperatenuada dentro
de los componentes quísticos de la
masa es un hallazgo característico.
Las calcificaciones no son una
característica del TCG juvenil
 RM

T1: Masa sólida y quística.

T2: Masa quística multilocular con
componentes sólidos o masa sólida
con quistes internos. Los tabiques
gruesos pueden tener una
intensidad de señal baja.
Es característica una masa quística
multilocular, esponjosa.
Tipo juvenil generalmente masa
sólida de alta intensidad de señal
 ANATOMIA PATOLOGICA

• Patrones: pobremente diferenciados y bien diferenciados

• Los elementos inmunohistoquímicos más utilizados en el estudio de estas neoplasias son: la
inhibina-A, vimetina, AE1/AE3, CD56, Ki-67, p53 y el CD99.
• Los niveles de inhibina B y/o sustancia inhibitoria mulleriana parecen ser marcadores
confiables para la detección temprana de enfermedad residual o recurrente.

Los factores pronósticos de los TCG incluyen el estadio quirúrgico de la

enfermedad, la edad de la paciente en el momento del diagnóstico (< 40 años), el
tamaño del tumor (< 10 cm), actividad mitótica del tumor, nivel de p53 / Ki67 y la
presencia o ausencia de enfermedad residual después de la cirugía inicial.
TNM
Estatificación FIGO para el cáncer de ovario
 TRATAMIENTO

QUIRÚRGICO NO
ESCISION COMPLETA DE TUMOR
+ SALPIGOOVOFORECTOMIA
IPSILATERAL

PARIDAD
SATISFECHA?
SI
ESCISION COMPLETA DE TUMOR +
HISTEROSALPINGOFORECTOMIA
Linfadenectomia
BIBLIOGRAFIA