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Sociedad de cancerología de

Guadalajara A.C.
Diagnóstico patológico de los tumores
del estroma gastrointestinal
(GIST)
Tumores del estroma
gastrointestinal
• Término acuñado en 1983 para designar
un complejo grupo de tumores estromales
que involucran estómago, intestino
delgado, otras porciones del tubo
digestivo, epiplón, mesenterio y
retroperitoneo.
• Constituye la gran mayoría de neoplasias
primarias no epiteliales de estómago.

Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004


Tumores del estroma
gastrointestinal
• Se puede presentar a cualquier edad, pero la
mayor frecuencia se presenta entre la quinta y
sexta década de la vida.
• No hay preferencia por sexo o raza.
• De 10 a 20 casos (?)/millón de habitantes
• Malignos 4/millón de habitantes (20-30% de
todos los GIST)
• Son el 1% de los tumores gastrointestinales y el
80% de los mesenquinales.
• Se pueden asociar a neurofibromatosis múltiple
de tipo 1
Tumores del estroma
gastrointestinal. Ubicación
• Estómago 60-70%
• Intestino delgado 20-30%
• Colon y recto 5%
• Esófago <5%
• Epiplón y mesenterio <5%
• Divertículo de Meckel
Tumores del estroma
gastrointestinal. histopatología
• Muestra una gran variabilidad en patrones de
diferenciación; por lo que tiene una alto grado
de confusión en la interpretación
histopatológica.
• Se reconocen 4 patrones morfológicos
principales:
– Tumor con diferenciación a músculo liso
– Tumor con diferenciación a elementos neurales
– Tumor con diferenciación dual
– Tumor sin diferenciación específica

Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004


Tumores del estroma
gastrointestinal. Variedades
microscópicas
• Células fusiformes 70-80%
• Epitelioides 20-30%
• Mixtos<10%
• Pleomórficos (?)
Tumores del estroma
gastrointestinal. histopatología
• Deriva de la célula intersticial de cajal,
mesodérmica localizada a la pared
gastrointestinal, con funciones de
marcapaso en la transmisión de estímulos
y coordinación en la contractura del
músculo liso, normalmente expresa CD-
117.

Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004


Tumores del estroma
gastrointestinal. histopatología
• Se encuentra una mutación en el receptor
CD-117 (C-KIT), primaria en:
– Exon 11
– Mas raramente en exon 9 y 13

Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004


Tumores del estroma
gastrointestinal.
inmunohistoquímica
• CD117+(85%)
• CD34+(60-70%) (esófago)
• Actina de músculo liso+(30-40%)
• Desmina raramente +S-100 + (5%)CD34
• Glicoproteína sialisada transmembrana
• Antígeno presente en células progenitoras
mesenquimales hematopoyéticas
• Positivo en el 90 de los GIST colorectales y el
50% del intestino delgado
Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004
Categorías de riesgo del GIST basadas en el tamaño del
tumor y la actividad mitótica

Riesgo Tamaño (cm) Conteo mitótico


Muy bajo <2 <5
bajo 2-5 <5
intermedio <5 6-10
5-10 <5
alto >5 >5
>10 cualquiera
cualquiera >10
Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004
Inmunohistoquímca- C-KIT

• Células intersticiales de cajal


• GIST
• Mastocitos
• Melanocitos
• Células madre hematopoyeticas
• Células germinales
Inmunohistoquímca- C-KIT
• Tumor de Ewing
• Melanoma
• Angiosarcoma
• Schwannoma melanótico
• Condrosarcoma mixioide extraesquelético
• seminoma
Tumores del estroma
gastrointestinal. Diagnóstico
diferencial
• Neoplasias de músculo liso
• Neoplasias de células de Schwann
• Paragangliomas
• Metástasis de melanoma, carcinoma de
células renales
• fibromatosis

Rosai and Ackermans, Surgical pathology, 2004


Sociedad de cancerología de
Guadalajara A.C.
Diagnóstico patológico de los tumores
del estroma gastrointestinal
(GIST)

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