TRICOLEUCEMIA, LEUCEMIA DE

CÉLULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS

LEUCÉMICA

1.-MORFOLOGICO:
DEFINICION:FORMA ESPECIAL PROYECCIONES
DE LEUCEMIA TIPO B CITOPLASMATICAS EN
FORMA DE PELOS
2.-CITOQUIMICO,INMUNOLOGICO
Y MOLECULAR: 3.-CLINICO:
TINCION PARA FOSFATASA ACIDA PERSONAS DE EDAD MEDIA
RESISTENTE AL TARTRATO Y QUE PADECEN DE
MARCADORES “PLAN PANCITOPENIA Y
B”(C19,C20,C22) Y ANTIGENOS ESPLENOMEGALIA PROGRESIVA
POCO FRECUENTES EN LINF.B
(CD11c,CD103,CD123,CD25) Y
MUTACION BRAF.
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CÉLULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS
LEUCÉMICA

Síndrome anémico, infecciones –

Legionella y micobacterias– y
hemorragias: derivados de la
pancitopenia (a diferencia de la
mayoría de las leucemias que
cursan con leucocitosis).
• Esplenomegalia (90%): se
encuentra la mayor parte de la
masa tumoral.
• Otras: vasculitis (PAN), lesiones
osteolíticas, fenómenos
autoinmunes.
• Es rara la existencia de
adenopatías
• Médula ósea: se realiza biopsia
porque el aspirado suele ser seco
debido a la intensa fibrosis
reticulínica medular.
• Citoquimia: fosfatasa ácida
resistente al tartrato positiva.
• Marcadores inmunológicos: la
tricoleucemia es de origen
B, así que expresa los marcadores
pan-B de forma normal
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CÉLULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS
LEUCÉMICA

TABLA DE DIFERENCIAS Y SIMILITUDES

TRICOLEUCEMIA – LEUCEMIA PROLINFOCITICA

TRICOLEUCEMIA LEUCEMIA PROLINFOCITICA

SIMILITUDES *POCAS
ADENOPATIAS
*ESPLENOMEGALI
A MASIVA

DIFERENCIAS *PANCITOPENIA *HIPERLEUCOCITOSIS

*CD25+ - FATR+ *MAL PRONOSTICO
*ASOCIA PANY *POCAS MANCHAS DE
LEGIONELLA GUMPRECHT
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CÉLULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS
LEUCÉMICA

1.-DIAGNOSTICO
*SANGRE PERIFERICA
*MEDULA OSEA BIOPSIA
MEDULAR SECA POR LA
FIBROSIS MEDULAR ( TUMOR)
Sospecha: varón de mediana
edad con esplenomegalia y
citopenias (monocitopenia).
• Definitivo: morfología linfocitos
en SP + biopsia médula
ósea + marcadores inmunológicos
2.-TRATAMIENTO
*PRINCIPALMENTE:CLADIBRINA(2CLO
RODESOXIADENOSINA)
*OTROS FARMACOS:
PENTOSTATINA,FLUDARABINA,RITUXI
MAB, VEMURAFENIB
• Análogos de las purinas (cladribina o
2-CdA, desoxicoformicina –DCF– o
pentostatina): consiguen remisiones
completas en >95% de casos.
• Esplenectomía: si esplenomegalia (>10
cm) e infiltración
moderada de la médula ósea (MIR).
• Interferón α: se utiliza previo a los
análogos de las purinas
en casos de citopenias severas
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CÉLULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS
LEUCÉMICA

RECUERDA:
30% DE TRICOLEUCEMIAS SE ASOCIAN A VASCULITIS
(PANARTERITIS NUDOSA) Y SU COMPLICACION MAS FRECUENTE
ES LA NEUMONIA (LEGIONELLA)

RECUERDA
La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías, a
diferencia de la LLC y enfermedad de Hodgkin (típico en su
presentación

RECUERDA
ESPLENOMEGALIAS MASIVAS CON FIBROSIS MEDULAR
METAPLASIA AGNOGENICA – REACCION LEUCOERITROBLASTICA
TRICOLEUCEMIA --PANCITOPENIA