Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
MEDULAR
ANEMIA APLÁSICA
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
DEFINICIÓN
Conjunto de Enfermedades Hematológicas,
Alteración en el Número y Función:
Células Pluripotenciales Hematopoyéticas,
Microambiente Medular Óseo,
Genéricas o Adquiridas,
2 Entidades:
Anemia Aplásica,
Hemoglobinuria Paroxística Noctura.
Síndrome de Falla Medular, Oncoguía: http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327325939.pdf
ANEMIA
APLÁSICA
INTRODUCCIÓN
Descrita en 1888 por Paul Ehrlich.
Insuficiencia de la Médula Ósea para producir en cantidades
adecuadas precursores hematopoyéticos de todos los linajes.
Traduce en los pacientes Pancitopenia:
Anemia,
Leucopenia,
Trombocitopenia.
Se acompaña de Hipocelularidad en Médula Ósea.
Puede ser Congénita o Adquirida. En México
Mayor incidencia en jóvenes. ocurren 4.1-4.8
casos nuevos
Similar incidencia en ambos sexos.
por millón de
Mayor cantidad de casos en Asia. habitantes al
Subdiagnosticada en México y Latinoamérica. año
FISIOPATOGENIA Y ETIOLOGÍA
Hematopoyesis dañada y reducida
Se encuentra menos del 1% de CTH en pacientes con AA.
La cantidad de factores estimulantes y citocinas promotoras de
Hematopoyesis es normal.
Secundaria:
Fármacos.
Químicos.
Enfermedades Inmunológicas:
o AR, LES, Fascitis Eosinofílica.
Falla Medular Asociada al Embarazo.
Remisión espontánea al término del mismo.
Exposición a Radiación.
La Hipoplasia de Médula Ósea aparece con dosis mayores a 1.5-2 Gy.
Exposición a Enfermedades Virales.
Virus de la Hepatitis, Virus Epstein-Barr.
FACTORES DE RIESGO PARA
DESARROLLO DE ANEMIA APLÁSICA
FÁRMACOS QUÍMICOS VIRALES CLONALES OTROS
Cloranfenicol Benceno Hepatitis Hemoglobinuria Lupus Eritematoso
Paroxistica Sistémico
Nocturna
Sulfonamidas Organofosforados Epstein-Barr -------- Artritis
Reumatoide
Sales de Oro Lindano --------- --------- Embarazo
Fenilbutazona Lubricantes --------- --------- Fascitis
Eosinofílica
Indometacina Aceites --------- --------- Timoma
Difenilhidantoína Metanfetaminas --------- --------- ---------
Diclofenaco Éxtasis --------- --------- ---------
Piroxicam --------- --------- --------- ---------
Clorpropamida --------- --------- --------- ---------
Quinina --------- --------- --------- ---------
Tiouracilo --------- --------- --------- ---------
Carbamizol --------- --------- --------- ---------
Fenotiacidas --------- --------- --------- ---------
CUADRO CLÍNICO
Presentación y Curso Datos de Trombocitopenia:
Variable: Petequias.
Causa y Gravedad del cuadro. Equimosis.
Sangrado.
Disminución de la
Celularidad: Fiebre poco frecuente.
Afección de 2 a 3 series. Se relaciona con
Neutropenia e Infecciones.
Anemia de moderada a
severa: No suele encontrarse:
Fatiga. Hepatomegalia.
Disnea. Esplenomegalia.
Taquicardia.
Linfadenopatía.
Palidez.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA
AENEMIA APLÁSICA
(CRITERIOS DE CAMITTA)
NO GRAVE GRAVE MUY GRAVE
No cumple con criterios para • Celularidad MO <25% • Mismos Criterios de la
Anemia Aplásica Grave o Anemia Aplásica Grave
Muy Grave. 2 de 3 de los siguientes: pero con:
• Neutrófilos <0.5x109/L Neutrófilos <0.2x109/L
• Plaquetas <20x109/L
• Reticulocitos <20x109/L
DIAGNÓSTICO
Historia Clínica Completa:
Antecedentes de exposición a fármacos o químicos mielotóxicos.
Edad: Avanzada (Sx Mielodisplásico); Infancia (Causa congénita).
Estudios de Laboratorio:
Pancitopenia.
Anemia Normo-Normo.
Cuenta de Reticulocitos disminuida.
Pancitopenia+Hipocelularidad medular+Hepato/espleno/Adenomegalias:
Debe orientar a la búsqueda de Leucemia aguda aleucémica o mielofibrosis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
PANCITOPENIA
HEMATOPOYESIS DEFICIENTE HEMATOPOYESIS SECUNDARIA A
PRESENTE ENFERMEDADES
Anemia Aplásica Constitucional Hemoglobinuria Paroxística Hiperesplenismo.
• Anemia de Fanconi Nocturna.
• Disqueratosis Congénita. Alcoholismo.
Síndrome Mielodisplásico.
Anemia Aplásica Adquirida Sarcoidosis.
• Idiopática Linfoma de Médula Ósea. Toxoplasmosis.
• Secundaria Brucelosis.
Mieloptisis. Tuberculosis.
Leucemia Aleucémica
Tricoleucemia Anemia Megaloblástica.
Síndrome mielodisplásico • Dificiencia de B12
Hipocelular • Deficiencia de folatos.
Generalmente:
Casos Muy Graves:
Terapia Inmunosupresora y Trasplante Alogénico.
Casos Graves y No Graves:
Vigilancia.
Inmunosupresión.
Mejoría de las Citopenias.
Andrógenos o Factores de Crecimiento.
TRATAMIENTO
Los Inmunosupresores son alternativa útil para los
pacientes que no pueden ser sometidos a trasplante.
Globulina antitimocito.
Inmunoglobulina producida por conejo o caballo.
Inhibe la proliferación de Linfocitos T.
Bloquea la producción de IFN-gamma.
Disminuye la expresión de Receptor Fas.
Respuesta se observa después de 1-3 meses de tratamiento.
Antibióticos y Antimicóticos.
Cuando existe Neutropenia <0.2x109/L
Respuesta al tratamiento:
Total.
Hb >10 mg/dL; Neutrófilos > 2x109/L ; Plaquetas >100x109/L.
Parcial.
Lo anterior con al menos una transfusión de hemoderivados.
PRONÓSTICO
Variable.
La pérdida de estas proteínas hace que las células sean susceptibles a lisis
intra y extravascular.
CUADRO CLÍNICO
Astenia. Cefalea.
Adinamia. Somnolencia.
Trombosis. Dolor:
Subesternal,
Hemorragias. Lumbar,
Abdominal.
Infecciones.
La identificación correcta
Fiebre. suele demorarse hasta 3 años.
CUADRO CLÍNICO
Dos Patrones de presentación.
Patrón Clásico
Anemia Hemolítica.
Periodo hemolítico por la noche. Coluria matutina.
Trombosis venosas.
Recurrentes.
De localización atípica.
o Abdominal, Visceral, Cerebral, Cutáneo.
o Trombosis de la Vena Hepática (Síndrome de Budd-Chiari).
Etiología no clara.
o Deterioro de la fibrinolisis.
o Hiperractividad de las plaquetas.
o Hipercoagulabilidad.
Patrón Hipoplásico.
Anemia Hemolítica.
Neutropenia.
Trombocitopenia.
DIAGNÓSTICO
Historia Clínica Completa.
Tratamiento de Soporte:
Profilaxis con Anticoagulantes Orales.
Hierro Oral (Fumarato Ferroso).
Ácido Fólico.
El soporte Transfusional debe ser individualizado y cuidadoso
Puede desencadenar una crisis hemolítica.
Eculizumab:
Aprobado en el 2007 por la FDA.
Anticuerpo Monoclonal dirigido a la fracción C5 del
complemento.
Previene la activación de C5b,
A su vez inhibe la formación de MAC.
Reduce la Hemólisis Intravascular.
Reduce los requerimientos Transfusionales.
Reduce los efectos tromboembólicos.
Posee escasos efectos secundarios.