LEUCEMIA PROLINFOCITICA

NEOPLASIAS LINFOIDES con características morfológicas, inmunofenotípicas y moleculares distintivas

Galton - 1974 Enfermedad maligna presencia de

La LPL debía ser separada de la LLC y prolinfocitos en sangre periférica,
otras formas de leucemia médula ósea y bazo
 TIPOS

La leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL)

- Aproximadamente el 80% de los casos - Crece más rápido (más agresivamente) que
- Síntomas: esplenomegalia masiva, B-PLL
adenopatías mínimas o ausentes y - Podemos identificar: adenomegalias y
linfocitosis compromiso de piel y serosas
 FRECUENCIA
Representa el 1-2% de todas las leucemias

La LP es una enfermedad de la vejez. La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 años, con un
predominio de los varones.
El pronóstico es malo, con una mediana de supervivencia de 2 años, especialmente en las de células T.

DIAGNOSTICO: Esplenomegalia gigante sintomática

TIPO B • Son el 70% de los casos

LEUCEMIA
PROLINFOCITICA
• Presenta adenopatías
TIPO T • Lesiones cutáneas, eritrodermia
• Anemia y trombocitopenia
 Características
Extendido de sangre periférica

Dacriocitos

Estomatocitos

Leucocitos ≥ 100.000
 Linfocitos de la LLC

Nucléolo

Frotis de sangre periférica que muestra 2 linfocitos atípicos de tamaño mediano con
núcleos redondos y nucléolos prominentes y abundantes citoplasmas basófilos sin
Prolinfocitos gránulos.
 DIAGNOSTICO

Hemograma completo

Citometría de flujo de la sangre periférica

Biopsia de medula ósea

 TRATAMIENTO
Fludarabina
Inmunoquimioterapia
PACIENTES
Bendamustina
Leustain
cladribina

Deoxicoformicina Refractorios

Poliquimioterapia
Esplenectomía Control
tipo CHOP

• Ciclofosfaminida
• Doxorrubinicina
• Vincristina
• Prednisona
 CASO CLINICO

Paciente de 72 años, sexo femenino, con

antecedentes de ictiosis diagnosticada a
temprana edad y trastorno bipolar. Consultó
por astenia, adinamia, mialgias y acúfenos.
Refería leucocitosis progresiva de ocho meses
de evolución. Al examen físico se constató piel
seca yd escamativa en forma generalizada,
adenomegalias de consistencia duro elástica,
no adheridas a planos profundos, indoloras a
la palpación, en regiones laterocervical, axilar,
e inguinal bilaterales; hepatomegalia a 6 cm
por debajo del reborde costal y
esplenomegalia hasta la línea umbilical.
 DIAGNOSTICO

Hemograma Citometría de flujo Biopsia de medula ósea

• Leucocitos • La población patológica • Infiltrado medular

400.000mm3 (de ellos representó el 80% de difuso por población
87% linfocitos, 7% las células estudiadas, monomorfa
neutrófilos, 1% marcación correspondiente a
monocitos, 5% • CD 45++ prolinfocitos, con
basófilos, 0% • CD 49 ++ compromiso
eosinófilos), típicamente trabecular. Se arribó al diagnóstico de
• CD 20 ++ Leucemia prolinfocítica–B
hematocrito 27,9%, • El puntaje inmuno
hemoglobina 8,9 gr/dl. • CD 22 ++ (LPL-B)
fenotípico de Matutes y
• Plaquetas 108.000/ • FMC 7 + débil, col dio cero, por la que
mm3 . LDH 286 UI/l. • CD 79 b. queda descartado el
• Urea y creatinina • Se demostró diagnóstico de LLC(4).
normales. monoclonalidad con
• Transaminasas y restricción de la cadena
bilirrubina normales. liviana lambda. CD5,
CD10 y CD23 fueron
• FAL aumentada, 438
negativos.
UI/l (VN 70-290).
 TRATAMIENTO

La paciente que se presenta cumplió al momento 4 ciclos

con Rituximab-Bendamustina.
Se objetivó descenso de la leucocitosis con recuentos
actuales de 80.000 linfocitos/ml.
Presentó disminución de tamaño del bazo y de las
adenomegalias.
Los acúfenos, interpretados secundarios a la
hiperleucocitosis, desaparecieron luego del primer esquema
realizado.
 BIBLIOGRAFÍA

Saenz M, L. P. (17 de 05 de 2015). ATENEO. Diagnóstico de Leucemia

Prolinfocítica, 9. Obtenido de ATENEO.