LEUCEMIA PROLINFOCITICA
NEOPLASIAS LINFOIDES con características morfológicas, inmunofenotípicas y moleculares distintivas
Galton - 1974 Enfermedad maligna presencia de
La LPL debía ser separada de la LLC y prolinfocitos en sangre periférica,
otras formas de leucemia médula ósea y bazo
TIPOS
La leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL)
- Aproximadamente el 80% de los casos - Crece más rápido (más agresivamente) que
- Síntomas: esplenomegalia masiva, B-PLL
adenopatías mínimas o ausentes y - Podemos identificar: adenomegalias y
linfocitosis compromiso de piel y serosas
FRECUENCIA
Representa el 1-2% de todas las leucemias
La LP es una enfermedad de la vejez. La mediana de edad de los pacientes es de unos 70 años, con un
predominio de los varones.
El pronóstico es malo, con una mediana de supervivencia de 2 años, especialmente en las de células T.
DIAGNOSTICO: Esplenomegalia gigante sintomática
TIPO B • Son el 70% de los casos
LEUCEMIA
PROLINFOCITICA
• Presenta adenopatías
TIPO T • Lesiones cutáneas, eritrodermia
• Anemia y trombocitopenia
Características
Extendido de sangre periférica
Dacriocitos
Estomatocitos
Leucocitos ≥ 100.000
Linfocitos de la LLC
Nucléolo
Frotis de sangre periférica que muestra 2 linfocitos atípicos de tamaño mediano con
núcleos redondos y nucléolos prominentes y abundantes citoplasmas basófilos sin
Prolinfocitos gránulos.
DIAGNOSTICO
Hemograma completo
Citometría de flujo de la sangre periférica
Biopsia de medula ósea
TRATAMIENTO
Fludarabina
Inmunoquimioterapia
PACIENTES
Bendamustina
Leustain
cladribina
Deoxicoformicina Refractorios
Poliquimioterapia
Esplenectomía Control
tipo CHOP
• Ciclofosfaminida
• Doxorrubinicina
• Vincristina
• Prednisona
CASO CLINICO
Paciente de 72 años, sexo femenino, con
antecedentes de ictiosis diagnosticada a
temprana edad y trastorno bipolar. Consultó
por astenia, adinamia, mialgias y acúfenos.
Refería leucocitosis progresiva de ocho meses
de evolución. Al examen físico se constató piel
seca yd escamativa en forma generalizada,
adenomegalias de consistencia duro elástica,
no adheridas a planos profundos, indoloras a
la palpación, en regiones laterocervical, axilar,
e inguinal bilaterales; hepatomegalia a 6 cm
por debajo del reborde costal y
esplenomegalia hasta la línea umbilical.
DIAGNOSTICO
Hemograma Citometría de flujo Biopsia de medula ósea
• Leucocitos • La población patológica • Infiltrado medular
400.000mm3 (de ellos representó el 80% de difuso por población
87% linfocitos, 7% las células estudiadas, monomorfa
neutrófilos, 1% marcación correspondiente a
monocitos, 5% • CD 45++ prolinfocitos, con
basófilos, 0% • CD 49 ++ compromiso
eosinófilos), típicamente trabecular. Se arribó al diagnóstico de
• CD 20 ++ Leucemia prolinfocítica–B
hematocrito 27,9%, • El puntaje inmuno
hemoglobina 8,9 gr/dl. • CD 22 ++ (LPL-B)
fenotípico de Matutes y
• Plaquetas 108.000/ • FMC 7 + débil, col dio cero, por la que
mm3 . LDH 286 UI/l. • CD 79 b. queda descartado el
• Urea y creatinina • Se demostró diagnóstico de LLC(4).
normales. monoclonalidad con
• Transaminasas y restricción de la cadena
bilirrubina normales. liviana lambda. CD5,
CD10 y CD23 fueron
• FAL aumentada, 438
negativos.
UI/l (VN 70-290).
TRATAMIENTO
La paciente que se presenta cumplió al momento 4 ciclos
con Rituximab-Bendamustina.
Se objetivó descenso de la leucocitosis con recuentos
actuales de 80.000 linfocitos/ml.
Presentó disminución de tamaño del bazo y de las
adenomegalias.
Los acúfenos, interpretados secundarios a la
hiperleucocitosis, desaparecieron luego del primer esquema
realizado.
BIBLIOGRAFÍA
Saenz M, L. P. (17 de 05 de 2015). ATENEO. Diagnóstico de Leucemia
Prolinfocítica, 9. Obtenido de ATENEO.
