TRASTORNOS

HIPOFISARIOS

Panhipopituitarismo

Implica la produccion disminuida de todas las hormonas del

lobulo anterior de la hipofisis
Es una insuficiencia hipofisaria plurihormonal
Las deficiencias de hormonas hipofisarias pueden ser
causadas por:
1)perdida de la estimulacion hipotalamica
2)perdida directa de la funcion hipofisaria

Etiologia

Congenitas: aplasia hipofisaria, sme de Kallmann

Neoplasias: tumores hipofisarios no secretantes, MTS,
leucemias, linfomas, craneofaringiomas
Inflamatorias/infiltrativas: sarcoidosis, TBC
Vasculares: vasculitis, sme de Sheehan, HSA
Metabolicas/neurogenas:hemocromatosis, amiloidosis
Iatrogenicas: posradiacion, posquirurgica

Manifestaciones clinicas

Astenia, adinamia
Facies inexpresivas, signos de vejez prematuros
Piel fria, palida, seca, con descamacion,
hipopigmentacion, caida del vello, cabello seco,
quebradizo y opaco
Anorexia, constipacion
Hipotonia muscular, perdida de fuerza muscular
Hipotension arterial
Perdida de libido, alteraciones menstruales, atrofia de
genitales

Diagnostico

Clinico

Imgenes: Rx y TAC de silla turca

Pruebas de estimulacion de eje H-H

Diagnostico

Hormona de crecimiento: prueba de tolerancia a la insulina,

prueba de L-Dopa, pueba de L-Arginina
Prolactina: prueba de TRH
ACTH: prueba de tolerancia a la insulina, prueba de CRH
TSH: pruebas basales de funcion tiroidea, prueba de TRH
LH y FSH: valores basales de LH, FSH, testosterona y
estrogeno, prueba de GnRH, prueba de clomifeno

Diagnostico diferencial

Anorexia nerviosa

Cirrosis alcoholica

Tratamiento
(restitucion hormonal)

Hormona de crecimiento: en nios GH

ACTH, cortisol: prednisona, hidrocortisona
TSH, T3, T4: levotiroxina
Gonadotrofinas: GnRH pulsatil o LH, FSH .En varones
testosterona y en mujeres estrogenos y progesterona

TUMORES HIPOFISARIOS

Introduccion

La mayoria son hiperfuncionantes

Se clasifican segn las hormonas que producen:
somatotrofo, lactotrofo (mas frecuente), corticotrofo,
gonadotrofo y tirotrofo
El tamao, la compresion o invasion de estructuras locales
y la evidencia de MTS son indices del comportamiento
biologico del tumor

Manifestaciones clinicas

Por hipersecrecion hormonal

Por compresion local (efecto de masa):
-cefalea (> retroorbitaria), acompaado de nauseas y vomitos
-trastornos visuales por compresion del quiasma optico

Diagnostico

Clinico
Dosaje de hormonas y pruebas para valorar la funcion
hipofisaria excesiva
Imgenes: TAC, RMN de silla turca
Campo visual, agudeza visual

Tratamiento

Quirurgico: via transefenoidal para descompresion o

extirpacion del tumor hipofisario. Raro las complicaciones
(<5%): hemorragias, lesion del n. optico, hipopituitarismo,
sinusitis
Radioterapia: se usa como coadyuvante de la reseccion
transefenoidal incompleta. Complicaciones: hipopituitarismo,
dao del n. optico, dao vascular, necrosis cerebral

Tratamiento medico
1)Agonistas de Dopamina (bromocriptina, lisurida,
pergolida): en prolactinomas (dism niveles de horm y tamao
del tumor) y acromegalia
2)Analogos de Somatostatina (octreotido): en acromegalia
(suprime la secrecion de GH), tumores productores de TSH
(suprime la secrecion de TSH)
3)Antagonistas de GnRH: reducen niveles de FSH, pero tienen
escaso efecto en el crecimiento del tumor
4)Inhibicion de la sintesis de esteroides: en Cushing

Acromegalia

Conjunto de signos y sintomas debidos a hipersecrecion de

STH
Etiologia: adenoma hipofisario
Se presenta entre 3 y 4 decada de la vida
Su instalacion es lenta y progresiva, una de las primeras
manifestaciones son los cambios en los rasgos faciales
Si ocurre antes del cierre de los cartilagos epifisarios se
denomina Gigantismo

Manifestaciones clinicas

Aumento de peso con hiperorexia

Crecimiento acral, deformaciones toracicas, cifosis
Dermis: proliferacion del tejido conectivo, edema intersticial, aumento
de glandulas sebaceas y sudoriparas
Piel: engrosada, poco elastica, aspecto piel de naranja,
hiperpigmentacion
Prognatismo: maxilar inferior aumenta en espesor y longitud
Hiperostosis frontal interna, aumento de neumatizacion de senos
Macroglosia y rinomegalia
Acroparestesias por compresion de los n. perifericos por el tejido
oseo o partes blandas

Manifestaciones clinicas

Visceromegalias
10% presentan DBT mellitus
Trastornos del ciclo menstrual, amenorrea
Impotencia sexual
Por invasion local del tumor: cefaleas, trastornos visuales

Diagnostico

Clinica

Elevacion de STH

Imgenes: Rx y TAC

Tratamiento

Medico: somatostatina (disminuye el tamao del tumor y los

niveles de STH), drogas dopaminergicas

Quirurgico: adenectomia via transeptoesfenoidal, alta tasa

curacion, baja tasa de complicaciones

Radioterapia: como coadyuvante

HIPERPROLACTINEMIA

Prolactina

La secrecion de prolactina es pulsatil y se incrementa con el sueo,

el stress ,la estimulacion de la mama y el embarazo
La secrecion de prolactina esta regulada por:
(+) TRH
(-) Dopamina
Su concentracion normal es < 15-20 ng/ml en mujeres y 10-15 ng/ml
en varones
Su funcion primaria es inducir y mantener la lactancia

Farmacos que alteran la

secrecion de prolactina

Agonistas dopaminergicos (-)

Antagonistas dopaminergicos (+)(fenotiazinas,
butirofenonas, metoclopramida)
Estrogenos (+)

Hiperprolactinemia
(etiologia)

Farmacos que aumenten su secrecion

Efectos fisiologicos de produccion de esta hormona

Neoplasias: prolactinoma

Prolactinoma

Corresponde a un tumor neoplasico de celulas lactotropas y

constituye el tipo mas frecuente de adenoma hipofisario
El estrogeno es un potente estimulo para la proliferacion de
celulas lactotropas, probablemente en prolactinomas
preexistentes. Lo que explica que durante el embarazo
aumente su tamao
La disminucion de dopamina no se relaciono con mayor
incidencia de prolactinoma
No se relaciona con anomalia hipotalamica, dado que luego de
la reseccion se normalizan los niveles hormonales

Fisiopatologia

Microadenomas (<10 mm): mas frecuente en mujeres

premenopausicas

Macroadenomas (>10mm): mas frecuente en varones y

mujeres posmenopausicas

Manifestaciones clinicas

En la mujer: galactorrea, oligo-amenorrea, infertilidad

En el hombre: disminucion de la libido, impotencia. A veces

ginecomastia y galactorrea

Por compresion local: trastornos visuales, cefaleas

Diagnostico

Se debe distinguir las 4 causas principales:

1)hiperprolactinemia fisiologica/metabolica (emabarazo,
hipotiroidismo)
2)hiperprolactinemia farmacologica (psicotropicos)
3)compresion hipotalamica o del tallo hipofisario (por
masas supraselares o paraselares)
4)prolactinoma

Diagnostico

Clinica

Dosaje de prolactina con confirmacion (>250 ng/ml sugiere

prolactinoma)

Imgenes: TAC, RMN cerebro

Tratamiento de
microprolactinomas

Conducta expectante: dada la baja tasa de crecimiento, salvo

que los sintomas por hiperprolactinemia justifiquen la
terapeutica
Medico: (Agonistas Dopaminergicos: bromocriptina):
normalizan la prolactina y corrigen la amenorrea-galactorrea.
Inducen la ovulacion. Reducen tambien el tamao del tumor.
Efectos adversos (nauseas, mareos, somnolencia, congestion
nasal)
Cirugia transefenoidal: ante fracaso del tto medico. Alta tasa
de remision 60-90%, pero en 50% de los casos hay recurrencia
a largo plazo

Tratamiento de
macroprolactinomas

Medico: responden bien a bromocriptina, requieren

mas tiempo de tto para reducir las cc de prolactina
tan elevadas. Los sintomas visuales mejoran un
90%. Existe reduccion del tumor. Despues del tto
prolongado debe reducirse la dosis, pero no se
recomienda suspender, ya que puede reanudarse el
crecimiento rapido del tumor
Cirugia transefenoidal: reservada ante fracaso del
tto medico. Remision en <40%
Radioterapia: como coadyuvante de la cirugia en
tumores grandes y agresivos

DIABETES INSIPIDA

Definicion

Es la excrecion de gran volumen de orina hipotonica (poliuria),

que conlleva a una polidipsia excesiva
Existe osmolaridad aumentada del plasma (>295 mosm/l)
con una orina de muy baja osmolaridad (densidad < 1005)
No mejora con la restriccion de ingesta de agua, lo que la
diferencia de la Polidipsia Primaria (trastorno 1 de la
estimulacion de la sed)

Mecanismos fisiopatologicos

Diabetes insipida hipotalamica o central: incapacidad para

sintetizar y secretar vasopresina. Existen bajas cc de
vasopresina en sangre
Diabetes insipida nefrogenica: incapacidad del rion de
responder a la vasopresina. Existe alta cc de vasopresina en
sangre

Etiologia

DBT insipida central: idiopatica, tumores intracraneales

primarios (craneofaringioma, pinealoma, ependimoma), MTS
hipotalamicas de pulmon, mama, melanoma, tambien
sarcoidosis, TBC, leucemias, posneuroquirurgicos,
postraumatismos de craneo
DBT insipida nefrogenica: alteracion en el receptor de
vasopresina (genetico, por drogas: demeclociclina, litio, en
IRC, despues de desobstruccion de via urinaria, mieloma
multiple)

Diagnostico

Clinico: poliuria hipotonica, polidipsia

Prueba de restriccion hidrica: con estricto control del peso,
TA, FC, se mide volumen y osmolaridad urinaria horaria. Solo
positiva en polidipsia primaria
Administracion de desmopresina (Dx y terapeutica):
a)DBT insipida hipotalamica: corrige la poliuria, aum
osmolaridad urinaria y dism el volumen
b)DBT insipida nefrogenica: no corrige la poliuria

Tratamiento

Reposicion hidrica parenteral

Control de electrolitos (Na, K, Ca, Mg, Bic)
Suspender farmacos que interactuen con la vasopresina
Administracion de Desmopresina (analogo de vasopresina)
por via IV, IM, SC o intranasal