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GASTROSQUISIS Y

ONFALOCELE
Dra. Diana Jordán
ONFALOCELE
• Cierre incompleto de los pliegues
laterales del embrión – 4TA S

• Defecto del mesodermo a nivel del


saco vitelino – 6ta S

• 10° a la 12° S, el intestino regresa a la


cavidad, rota y se fija a la pared
posterior
ESTADISTICA

• 1 caso por cada 10,000 nacimientos

• > Frecuencia , menores de 20 y mayores de 35


años

• Las anormalidades estructurales , en 35 a 70%

• Defectos cardiacos ( 50%)


ESTADISTICA
• Las anomalías gastrointestinales,
genitourinarias, hendiduras orofaciales

• Defectos del tubo neural y diafragmáticos

• Polihidramnios

• Restricción del crecimiento intrauterino.


ESTADISTICA
• Aneuploidias en 30 a 60% de los casos

• Trisomía 13, 18 y 21

• La localización del hígado - cariotipo normal en el


feto

• La mortalidad perinatal es de 30%

• El onfalocele aislado (20%) supervivencia de 90%


ANOMALÍAS ASOCIADAS
DIAGNOSTICO
Ultrasonografía (S 80%)

• Posición del defecto en relación con el cordón


umbilical

• La existencia o no de cubierta membranosa

• Tamaño del defecto

• Órganos contenidos

• Relación con las bandas amnióticas y las anomalías


asociadas.
ONFALOCELE
CUADRO CLÍNICO
• Defecto central de la pared abdominal

• A través del anillo umbilical

• Defecto de la fascia de 4cm – 10cm

• Saco membranoso intacto , amnios y peritoneo

• < 4cm hernias del cordon


PAUTAS DE TRATAMIENTO
• Preservar saco intacto con una gasa
estéril

• Descompresión con SNG

• Reposición de líquidos

• Antibioticoterapia

• Evitar hipotermia
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Cierre primario

• Cierre con un parche protésico

• Colgajo de piel

• Silo para reducción secuencial


• y cierre por etapas
ONFALOCELE GIGANTES
• Aplicación tópica povidona yodada

• Merbromina (mercurocromo)

• Nitrato de plata

• Epitelizacion gradual del saco


COMPLICACIONES
GASTROSQUISIS
• 1 en 3,000 niños recién nacidos vivos

• 15% tienen otras malformaciones asociadas

• Mayor frecuencia a esta deformidad es la


atresia intestinal (15%)
FACTORES DE RIESGO
• Menor 20 años

• Tabaquismo durante el embarazo

• Consumo de cocaína y de pseudoefedrina

• Exposición de la madre a insecticidas


GASTROSQUISIS CUADRO CLINICO

• Derecha del cordón umbilical

• De 2 a 4 cm

• Vena umbilical derecha obliterada

• Ausencia de saco y exposición directa del


ID

• Intestino engrosado edematoso y acortado


PAUTAS DE TRATAMIENTO
• Colocar en una bolsa orgánica de
plástico

• Evitar perdida de calor

• Colocar solución salina

• Evitar perdidas hídricas


PAUTAS DE TRATAMIENTO
• Descartar vólvulo eviscerado y mal rotado

• Antibioticoterapia

• Reposición de perdidas hídricas , mayor


reposición

• Descomprimir SNG
TRATAMIENTO QUIRURGICO

• Cierre primario

• Se reducen asas intestinales , y se aproximan


fascias y piel

• Parche de Gore tex

• Reducir seriadamente los intestinos durante 5 a 7


días

• Cierre hermético de la pared abdominal NPT


TRATAMIENTO
Atresia o Estenosis del intestino

• Reparo de pared abdominal

• 6 a 8 S se corrigen las lesiones

• 20% riesgo de ECN

• 10 – 20% criptorquidia

• Íleo postoperatorio prolongado


COMPLICACIONES

• Intestino corto

• Sd de intestino disfuncional
GRACIAS

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