HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO

CASO CLÍNICO
Revisión de caso clínico y bibliografía actual

TUTOR: Dr. Jorge Salazar ENDOCRINOLOGIA

Md. Cyntia Valencia

Quito – Ecuador
14 de Enero de 2022
DATOS DE FILIACION

Paciente femenina
Edad: 35 años
Fecha de nacimiento: 09/03/1986
Lugar de nacimiento: Quito
Lugar de residencia: Quito 
Estado civil: casada
Instrucción: superior completa
Ocupación:   Psicología Industrial
Religión: católica
Lateralidad: diestra
Grupo sanguíneo: O RH +  
Discapacidad: Ninguna
ANTECEDENTES PATOLOGICOS PERSONALES
CLINICOS ALERGIAS
Bocio Nódulo en Lóbulo derecho 2009 Ninguna

QUIRURGICOS MEDICACION HABITUAL

Hemorroidectomia en la niñez Levotiroxina 75 mcg via oral de L- S
Calcio 500 mg 2 – 2- 1
GINECO-OBSTETRICOS Calcitriol 0.5 mcg 1-0-0
Menarquia 15 años. CMR X 4d. IVSA. 22 Clortalidona 25 mg VO QD
Años PS.1 ETS: No
G:0 HV:0

FAMILIARES
Abuela Materna: Patologia tiroidea no
especificada y ca gástrico
Tia materna: Hipotiroidismo
 08/2015 ECO: Nódulo LD 1x2 cm: Bocio Multinodular TIRADS 4
09/2016 CA papilar de tiroides x PAAF Bethesda
V
23/02/201 Tiroidectomía total mas vaciamiento radical modificado
7 izquierdo y vaciamiento central + dren
03/2017 Citología: Carcinoma Medular de tiroides mpT4pN1b

04/2017 Referida a la consulta de Endocrinología.

05/2017 ECO: Nódulo LI 15 mm y masa aspecto ganglionar 4.5
cm
06/2017 CTN 408.52 pg/ml (hasta 11) (NETLAB)
CAE 236.6 ng/ml (0-3.8) - remanente
Diarreas 07/2017
01/09/201 Vaciamiento central derecho + resección parcial de lesión
7 solida
04/2017 Absceso de partes blandas
10/2017 Mutación de gen RET: no detectada

PET/TC: adenopatías laterocervicales en nivel 2b izquierdo, 5

bilateral de hasta 7 mm.. adenopatías paratraqueales
10/2017 superiores hasta 9 mm a derecha, paraortica y paratraqueal
inferior derecha (todas altamente sugestivas de malignidad)

11/2017 Gammagrafía ósea: lesiones Oseas activas en T11 – L2

01/2018 RT: 66 Gy (lecho) + 54 Gy (laterales)

Resonancia magnética de columna lumbar : señal y

05/2018 morfología adecuada de cuerpos y discos. Normal

ECO: Bocio de su lóbulo tiroideo izquierdo. Se realiza PAAF

09/2020 del parénquima de este lóbulo

Citología:
o

TC total: Cuello: imagen pseudo nodular captante lecho

tiroideo izquierdo de 10mm Torax: acentuación del intersticio
intralobulillar difuso con micronódulos dispersos hacia las
Seguimient

03/2021 regiones parahiliares y vértices principalmente nódulos con

densidad de tejidos blandos de 9 y 7mm en el segmento X
izquierdo sugiere carcinomatosis linfangitica. Actividad
osteolítica difusa dorso lumbar, esternon, arcos costales
distales principalmente huesos iliacos y sacro

06/2021 Gammagrafía óseas: negativo para metástasis óseas

06/2021 Broncoscopia y colonoscopia: normales

06/2021 Citología del cepillado y BAL: negativo para malignidad

ECO: En el lecho quirúrgico no se observan signos de recidiva

09/2021 tumoral. Negativo para adenomegalias.
09/2021
Diarrea de origen paraneplasico
23/02/2017 Tiroidectomía total mas vaciamiento radical modificado izquierdo y vaciamiento central.

Hallazgos
1.tiroides aumentada de tamaño difusa muy friable
2.lobulo derecho 3x3x2 con nódulos solidos pequeños
3.lobulo izquierdo 5x4x4 con tumor en tercio medio e inferior solido altamente infiltrante que confluye con metástasis
cervical en nivel 4 envolviendo al
4.nervio laríngeo recurrente nervio vago y yugular interna izquierda
5.invasion traqueal lateral izquierda y pared esofágica izquierda por el tumor primario
6.varios nódulos en todas las cadenas principales con gran conglomerado en nivel 2b firmemente adherida a base de
cráneo
7.varias metástasis nivel 3 y 4 adheridas a carótida sin invasión
8.nervio laríngeo recurrente izq. preservado mediante sheving y sacrificio de yugular interna por invasión grosera
17/05/2017 laringoscopia: BASE DE LENGUA NORMAL, ARITENOIDE IZQUIERDO INMOVIL CUERDA VOCAL Y PLIEGE
ARIEPIGLOTICO IZQUIERDO INMOVIL, NO SIGNOS DE LESIONES OCUPATIVAS.
ANÁLISIS PCTE CON PARALISIS CORDAL IZQUIERDA EN PARAMEDIAL APARENTEMENTE POSTQURIURGICA

01/09/2017
DG: Carcinoma medular de tiroides redicivante
Viciamento cervical derecho + resección parcial de lesión.

Hallazgos:
múltiples ganglios en cadena yugular derecha con el ganglio mayor en nivel 2 de mas o menos 4 cm
2. lesión solida en la transición cervicotoracica firmemente adherido a yugular y bifurcación con subclavia
3. resección parcial de la misma
 CTN (11 pg/ml) CEA(0-3.8) (ng/ml)
jun-17 408,5 236
mar-18 513,2 538
jun-18 482,5 490 VALORES DE CALCITONINA Y CARCINOEMBRIONARIO
ene-19 731 514
jun-19 631 2500
ago-19 522,7
oct-19 676,1
sep-20 581,1 743
2000
ene-21 580 803
abr-21 810 983
sep-21 >2000
dic-21 1105 1500

29/06/2017 Metanefrinas totales

en orina 24horas: 0.11 mg/24horas
1000
(Adrenalina: 1.85 ug/24 horas)
13/10/2018 Cortisol am 1.35 (<1.8
Respuesta inhibitoria normal) D/C
500
Cushing
20/04/2021 Cromogranina-A:

Sep-20
Mar-18

Ene-19

Ene-21

Sep-21
ago-10

Oct-19

Abr-21
Jun-19
Jun-18

dic-21
jun-17

42.58 (<100 UG/L) 5-HIAA: 10.20

0
(<10) Jun-17 Mar-18 Jun-18 Jan-19 Jun-19 Aug-19 Oct-19 Sep-20 Jan-21 Apr-21 Sep-21 Dec-21

14/12/21: Ca: 7.23 P: 6.25 TSH 1.73 CTN CEA

23/06/2021Gammagrafía ósea rastreo cuerpo total
Estudio realizado posterior a la administración IV de 99Tc- MDP mediante rastreo total en proyección anterior y posterior e imágenes focalizadas en regiones de interés.
En relación con el estudio previo de nov/17 , no hay cambios. Concentración axial general uniforme sin defectos focales que sugieran patología
Actividad articular periférica igual
 
Impresión
Negativo para malignidad
03/12/2021
TAC DE TORAX, SIN MEDIO DE CONTRASTE
Tiroides ausente por probable antecedente quirúrgico. En la región apical del campo pulmonar izquierdo se aprecia pequeño granuloma calcificado que
mide 7mm con una densidad de 160 UH No se observan adenopatías mediastínicas evidentes al momento del estudio. Con la ventana pulmonar se puede
aprecia engrosamiento del intersticio axial difuso bilateral Presencia de imagen micro nodular difusa bilateral, en ambos campos pulmonares de
predominio hacia los ápices de ambos campos pulmonares, debiendo considerarse dentro de las posibilidades diagnósticas linfagitis carcinomatosa,
proceso metastásico, entre otras.
DIAGNOSTICOS
Carcinoma medular de tiroides metastasico
Hipoparatiroidismo postquirúrgico
Parálisis cordal izquierda paramedial postquirúrgica
Hipocalcemia controlada
Intersticiopatía (D/C Carcinomatosis linfangitica)
Diarrea crónica paraneoplasica
Lesiones líticas en cuerpos vertebrales

¿Cual es el siguiente paso?

 Cáncer medular de tiroides

• El cáncer medular de tiroides (CMT) es un tumor

neuroendocrino de las células parafoliculares o C de la
glándula tiroides.

• Representa 1-2% de los canceres de tiroides

diagnosticados en Estados Unidos. 25% son familiares
como parte de NEM 2ª Y 2B.
Presentación: Esporádica (75%) o hereditaria (25%).

Esporádico:
• Habitualmente asintomático
• Nódulo tiroideo solitario (predominio lóbulo superior)
• La enfermedad generalmente ya tiene metástasis en el diagnostico
(70% ganglios linfáticos, 15% síntomas compresivos, 5-10%
enfermedad a distancia)
• Metástasis (hígado 61%, huesos 45%, pulmón 35%)
• Síntomas sistémicos asociados a hipersecreción hormonal (Diarrea,
rubor facial, Cushing ectópico )
Diagnóstico

• Diagnóstico preoperatorio, durante estudio de nódulo tiroideo (PAAF

sugestiva, con otros reportes + CTN en la muestra)
• Estudio en familiares portadores de mutación RET.
• Diagnóstico post-operatorio
 Células
pleomorfas
con núcleos
excéntricos La
Diagnóstico tinción positiva
para
Ecografía cervical calcitonina

El diagnóstico es histopatológico:
PAAF en un paciente que tiene un nódulo tiroideo
solitario (o un nódulo dominante dentro de un bocio
multinodular). Células en
forma de huso y
Sensibilidad 50-80%. con frecuencia
pleomórficas
Diagnóstico
Calcitonina?
Valor basal normal < 10 pg/ml. Por encima de 10 pg/ml sugiere microcarcinoma S:
100%, E 97.2%.
Correlación positiva entre valores de CT y masa tumoral

Prueba de Estimulación con Pentagastrina: (0,5µg/kg/peso corporal) IV 5 seg: Se

toman muestras basales al 1, 2, 5, y a veces 10 minutos.

Prueba de Estimulación con Calcio: (2,5mg/kg gluconato de calcio. CT basal, 1,

2,5 min: CT es mayor a 100 ng/L. Menos sensible
Alta frecuencia de valores de calcitonina sérica
falsamente altos, y la incapacidad de confirmar
la calcitonina alta mediante la estimulación
con pentagastrina, los hacen pruebas
inespecíficas para el diagnostico.
Evaluación pre-operatoria.
• Calcitonina sérica, antígeno
carcinoembrionario (estas pruebas pueden
establecer la capacidad de secreción del
tumor y sirven para seguimiento
postoperatorio)
• Prueba genética para mutaciones de RET
• Evaluación bioquímica de tumores
coexistentes, especialmente feocromocitoma.
• Etapa I : cánceres de tiroides medulares (MTC) que
tienen menos de 2 cm de diámetro sin evidencia de
enfermedad fuera de la glándula tiroides
• Etapa II : tumores > 2 cm confinados a la tiroides o
tumores de cualquier tamaño sin metástasis en los
ganglios linfáticos
• Estadio III : tumores de cualquier tamaño que
muestran afectación metastásica de los ganglios
linfáticos con o sin invasión macroscópica de los
músculos.
• Etapa IV : cualquier metástasis a distancia o
compromiso de los ganglios linfáticos fuera del cuello o
invasión macroscópica en otras estructuras del cuello
(más allá del compromiso del músculo)
Tratamiento
• El tratamiento primario es la resección
quirúrgica extensa y meticulosa.
• La función de la radioterapia de haz
externo es limitada.
• Tiene origen neuroendocrino no responde
a la supresión de la hormona estimulante
de la tiroides, ni a yodo radiactivo.
Si la CTN es >500 pg/mL buscar metástasis a distancia
Manejo post-quirúrgico
• Suplementación con levotiroxina (dosis inicial 1.6-1.8 mcg/Kg/día). Se debe mantener TSH en rango normal para edad.
NO se debe suprimir TSH.
• El radioyodo (Yodo radioactivo) NO sebe usarse en el cáncer medular de tiroides, ya que no es de utilidad.

Evaluar la presencia de enfermedad residual o recidiva

De 3-6 meses luego de la cirugía con:
• Calcitonina (CTN) sérica (siempre en el mismo laboratorio)
• Antígeno carcinoembrionario (CEA) El CEA aumenta ante la presencia de metástasis a distancia, considerándose
entonces un indicador de mal pronóstico.
• Ecografía cervical

CTN < 150 pg/mL Ecografía cervical

CTN > 150 pg/mL (riesgo de metástasis a − TC de cuello y tórax con contraste
distancia) − TC de abdomen trifásico o RM de
hígado
− RM de esqueleto axial asociado a
gammagrafía óseo
 5-7 años 1-4% estructural
11-15%bioquímica
Cada 6 meses x 2 años y
luego anual

Cada 6 meses
Valorar el tiempo de
duplicación CTN y CAE
CTN <O> 150 PG/ML
>500 PG/ML: PET TC

Vigilancia
Resección quirúrgica
Radioterapia
Terapia sistémica
Enfermedad estructural locorregional

Adenopatías < 1 cm Observación medica

Adenopatías > 1 cm Disección ganglionar
Irresecable en progresión: ITQ

Enfermedad estructural a distancia o metástasis a distancia

Bajo volumen y estable Vigilancia activa dependiente del tipo y

Mayor volumen o en crecimiento
Crecimiento significativo o múltiples
sintomáticos
ubicación
Aislada: resección quirúrgica
radioterapia embolización.
Inhibidores de la tirosina quinasa (ITQ)
Inicial cabozantinib o vandetanib
Terapia sistémica: Quien es candidato?
• Los pacientes con enfermedad
metastásica progresiva o sintomática
que no pueden ser tratados con cirugía o
radioterapia.
• Los pacientes tratados con agentes
sistémicos deben tener un estado
funcional inicial suficientemente
funcional para tolerar estas
intervenciones, como ser ambulatorios
al menos el 50 % del día (estado
funcional 2 ECOG)
Abordaje terapéutico.
Tumores metastásicos
asintomáticos < 1 a 2 cm,
que crecen < del 20 %/año.
Tumores metastásicos de 1 a
2 cm, que crecen 20 %/año, o
sintomáticos
Monitorización y
tratamiento
sintomático
Mutaciones en RET:
sugerimos un inhibidor
selectivo de la quinasa RET
(selpercatinib o pralsetinib)
Terapia sistémica
Sin mutaciones RET: 
sugerimos un aaMKI oral,
como cabozantinib o vande
tanib , sorafenib,
sunitinib o lenvatinib.
Gracias
•Verbeek, H, et al. Prueba de calcitonina para la detección de cáncer medular tiroideo en pacientes con
nódulos tiroideos. Cochrane. 2020. https://doi.org/10.1002/14651858.CD010159.pub2

•Ministerio de salud. Gobierno de Chile. Protocolo clínico câncer medular de tiroides. 2020.
http://soched.cl/guias/PROTOCOLO-CLINICO-CANCER-MEDULAR-TIROIDES.pdf

•Bergoglio,L, et al. Guía de Consenso para el Diagnóstico y Seguimiento de la Enfermedad Tiroidea. THE
NATIONAL ACADEMY OF CLINICAL BIOCHEMISTRY.
https://www.seqc.es/download/gpc/83/3786/783366625/5116624/cms/guia-de-consenso-enfermedad-
tiroidea.pdf/