HOSPITAL GENERAL ENRIQUE GARCES

TROMBOCITEMIA
ESCENCIAL
TUTOR: Dra. Mery Caza MEDICINA INTERNA
Md. Cyntia Valencia

Quito – Ecuador
11 de Diciembre de 2019
 TROMBOCITOSIS: Recuento plaquetario ≥ 450.000 por m3

Primaria (neoplasias mieloproliferativas) 5.2%

Secundarias
• Infecciones (47.9%),
• Trauma o estado postquirurgico (24.5%)
• Cancer (10.7%),
• Anemia por deficiencia de hierro (7.4%).

TROMBOCITOSIS EXTREMA: recuento plaquetario ≥ 1 millón por m3

(Neoplasias mieloproliferativas)

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
 Incidencia 1.2 a 1.3 por 100,000 habitantes por año

 Edad media 58 años

 Mas común en mujeres (67%)
 Asociado a esplenomegalia (17%)
 Asociado a leucocitosis (21%)
 Tasa de supervivencia mas corta

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
DIAGNOSTICO Y EVALUACION

 Síntomas vasomotores
 Síntomas constitucionales
 Esplenomegalia o trombosis en sitios inusuales
 Hemorragia
 Frotis en sangre periférica anormal

Excluir causas secundarias o reactivas

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
 SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

• Trombocitemia esencial
• Leucemia mieloide crónica
• Policitemia vera
• Mielofibrosis primaria

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
 • JAK2 V617F (60%)
• CALR (20%)
• MPL ( 3%)
• Ninguna detectada (10 to 20% )

Confirmatorio
Biopsia de medula osea

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144.
https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
 ESTRATIFICACION DE RIESGO
Supervivencia y riesgo de transformación leucémica y fibrotica

Para TE y Mielofibrosis a 10 años

‐ Supervivencia 89% and 76%,
‐ Transformación leucemica 0.7% and 5.8%
‐ Progresión a fibrosis 0.8% and 12.3%.8

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144. https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
Granacher, N. (2018). Highlights in myeloproliferative diseases. 2(0), 49–56.
 Riesgo de trombosis y sangrado
Predictores de
sangrado
‐ Hemorragia previa (GI)
‐ Uso de aspirina

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144. https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
 TRATAMIENTO
OBJETIVO: Prevención de eventos vasculares basados en los sistemas de estratificación de riesgo

Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144. https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082
Tefferi, A., & Pardanani, A. (2019). Essential Thrombocythemia. The New England Journal of Medicine, 381(22), 2135–2144. https://doi.org/10.1056/NEJMcp1816082