Hospital regional Toluca

Sesión Anatomo Clínica

Enero 25 del 2023
Cirugía Maxilofacial
CASO CLINICO
Paciente masculino de 12 años 3 meses de edad (EFS)

Referido del servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Materno Infantil, por cursar con
Dx de Enfermedad de Von Willebrand Tipo 3 + Tumoración en Región Cigomático- Orbitaria derecha
de 2 meses de evolución, que genera dolor asimetría y alteraciones visuales.

Antecedentes:

Originario Toluca, México. Residente de Mpo. De Joquicingo. Escolaridad: Secundaria, Habita medio
urbano con todos los servicios intradomiciliarios, sus condiciones higiénico dietéticas adecuadas en
calidad y cantidad. Religión Católica. Inmunizaciones con esquema completo.

AHF: Padre 39 años con antecedentes de alcoholismo social, y epistaxis ocasional desde la niñez sin
ser protocolizado ni diagnosticado. Madre de 40 años sin antecedentes de importancia. Tíos abuelos
paternos (2) con antecedentes de Ca Gástrico.

2 hermanos de 15 y 9 años (este ultimo dx con enfermedad de Von Willebrand)

APN: Producto de G-2 P-1 C-2 A-0 de término, obtenido por vía abdominal debido a Hipertensión
gestacional de la madre, sin complicaciones, desconoce APGAR y Talla, solo peso al nacer de 3 kg.
Lactancia materna hasta los primeros 8 meses de vida. Desarrollo neuro motor normal.

PA: Diagnosticado a los 8 meses de edad con Coagulopatía y/o Sd. Hemorrágico, posteriormente ya
se corrobora Enfermedad de Von Willebrand por Hemato Oncología de HMI y tratada hasta la fecha
con Factor VIII en los periodos de sangrado activo nasal y gingival con 1500 UI, en múltiples
Hospitalizaciones durante la niñez.

El día 28 de noviembre del 2020, es referido a nuestro servicio por presentar aumento de volumen
en la región cigomático orbitaria derecha de aprox. cm diámetro que ocasiona dolor a la palpación
y a los movimientos oculares, genera diplopía, con una evolución de 2 meses previos y con
crecimiento repentino. No fiebre, no sangrado activo y sin antecedente de trauma local previo.
Valorado por los servicios de ORL, Oftalmología y Neurocirugía de HMI quienes determinan que no
corresponde a ninguna tumoración relacionada a su especialidad.

Se cuenta con TAC simple del 28 de Octubre del 2020 en la que se evidencia imagen de lesión
intraósea radiolúcida de aprox. 2 cm localizada en el cuerpo del hueso cigomático der, con
expansión de corticales y elevación del piso de la órbita der.

Estudios de Laboratorio: 25 Nov 2020. Hb 14.3 Hto 39.5% TP 12.5 a 80.2% INR 1.12 Leucos 3.16
Neut, 46% Plaq. 274 “O” Positivo.
Tratamiento: El día 9 de Diciembre del 2020 Realizamos biopsia excisional bajo anestesia general
en HMI, previo protocolo de administración de factor VIII en Hematología 24 hrs previas y con
obtención de tejido granulomatoso, muy vascularizado y se envía con Dx Presuntivo de Pb
Granuloma de Células Gigantes. Es reportado el día 15 de diciembre del 2020 como GRANULOMA
PIOGENO, sin presencia de células gigantes multinucleadas, con septos fibrosos, abundante
hemorragia y proliferación vascular.

Evoluciona favorablemente, en los controles de imagen por Rxs simples y TAC se observa una
adecuada consolidación ósea y los síntomas oculares mejoran, así como la asimetría.

26 Sep. 2022: Es nuevamente referido a nuestro servicio por cursar con dolor y aumento de volumen
en la región de ángulo mandibular derecho, con episodios de sangrado gingival de la zona de
molares de la zona y de pocas semanas de evolución.

Se obtienen imágenes simples (ortopantomografía) en la que se observa la presencia de lesión

osteoliítica del ángulo mandibular der Con desplazamiento de segundo molar inferior der y rizoclasia
del primer molar. Realizamos TAC simple del día 29 de sep. del 2022 en la que se observa una lesión
similar de aprox. 4 cm diámetro irregular con expansión de corticales y compromiso del paquete
vasculo nervioso.

Laboratorios 21 Nov 22: Hb 12.6 Hto: 38.4 Leucos 3.7 Neut 57.3% Plaq. 258 TP 14.5 69.2% INR .22
TPT 78.3 « O “ Positivo.

22 NOV 2022: realizamos bajo anestesia general, toma de biopsia incisional previo protocolo de
administración de factor VIII sin complicaciones, enviamos a estudio con una IDx: Pb Tumoración
Odontogénica vs Lesión Vascular.

29 NOV 22 se obtiene reporte histopatológico de FRAGMENTOS DE EPITELIO ESCAMOSO CON

EDEMA Y HUESO LAMELAR SIN ALTERACIONES HISTOLOGICAS. Se Sugiere un diagnóstico de
Pseudotumor Hemofílico.