Presentación de caso

Cristina Sarango
Residente primer año.
Anatomía patológica.
Caso…
 Paciente de 41 años que durante un control medico se realiza una ecografía abdominal donde se halla en riñón
izquierdo en valva anterior una imagen hipoecogenica de 27.7x19mm de aspecto solido nodular. TAC de
abdomen que reporta en proyección cortical de valva anterior del riñón izquierdo imagen nodular de aspecto
hipodensa que mide 21mm. RMN s/c que reporta en valva anterior en proyección del tercio medio se observa
imagen de configuración nodular de limites bien definidos de 26.8 x21.8x26.9mm. Conclusión: Lesión de
aspecto solido en valva anterior de riñón izquierdo que deforma el contorno capsular. Por sus características
considerar CCR papilar. Sometido a Nefrectomía parcial, se recibe fragmento nodular de 2,7x2 cm, coloración
blanco amarillento.
  Muestran una proliferación epitelial de morfología dual que exhibe células con núcleos y nucléolos
de pequeño tamaño, citoplasma eosinofilo, que se disponen formando papilas acompañado de
Histologia células de mayor tamaño con citoplasma prominente y núcleos vesiculares más grandes dispuestos
en nidos compactos además de evidenciarse signos de emperopolesis. Dicha proliferación infiltra la
capsula renal.
IHQ
 Marcación positivos: CK 7, EMA, ciclina D1 se expresó solo en las células grandes.

CK7 EMA Ciclin 1

  Se encontró reactividad variable para citoqueratina de alto peso molecular (34bE12).

 El Ki67 (15%) se expresó en las células más grandes.

Ki67

34BE12

 Marcación negativas : PAX8, vimentina, CK20, CD10.

CARCINOMA PAPILAR DE CÉLULAS
RENALES
 Los tumores de células renales representan un grupo de tumores heterogéneos desde el punto de
vista histopatológico y molecular, con diferentes conjuntos de anomalías genéticas y
epigenéticas.
 Los diversos subtipos de tumores de células renales se basan en rasgos descriptivos o
característicos. 
 Los subtipos principales son el CCR de células claras, CCR papilar (CCRP) y cromófobo RCC.
 Los nombres de estos subtipos se basan en sus características predominantes citoplásmicas
(celulares) y de tinción, características estructurales y morfológicas y combinaciones de estas
características. 
( B ) El CCR papilar se compone
típicamente de papilas formadas
por núcleos fibrovasculares que a
menudo contienen macrófagos
espumosos.
 El CCR papilar es el segundo CCR que se diagnostica con mayor frecuencia y
generalmente se define como un tumor derivado del epitelio tubular renal con arquitectura
papilar o túbulo-papilar.
 El PRCC se ha dividido tradicionalmente en 2 tipos.

 Los PRCC de tipo 1 son en su mayoría papilares, en los que las papilas están cubiertas por células
con núcleos dispuestos en una sola capa celular. Las células son relativamente uniformes con
citoplasma escaso, pálido o basófilo y núcleos redondos.

 El tipo 2 es más polimórfico. La pseudoestratificación de núcleos es la característica clave que

distingue a los PRCC de tipo 2 y de tipo 1. Suele tener un grado nuclear más alto y el citoplasma
suele ser eosinofílico.
 En 1997, notificaron una serie de seis casos, a los que denominaron "variante sólida del CCR
papilar”, Los "micronódulos" descritos por Renshaw et al, son idénticos a la morfología
"glomeruloide" ilustrada en las publicaciones posteriores de Mantoan Padilha et al.6 y Tickoo
et al., la morfología "alveolo-escamoide" informada por Petersson et al., y las formaciones
"alveolares escamoides" en el estudio de Hes et al.

 El uso de términos descriptivos variables, es bastante confuso y engañoso. En el estudio más

reciente, de Troxell y Higgins, el nombre se simplificó a "CCR papilar bifásico”, aclarando
que, de hecho, todos estos tumores pertenecen a un subgrupo idéntico.

 Hes et al. el único estudio más amplio sobre esta entidad.

 El carcinoma de células renales papilar bifásico (CCR) fue propuesto recientemente como un subtipo distintivo
de CCR papilar por Hes et al. Reportaron una incidencia del 0.1% de todos los CCR (21 de 18 500 casos
renales), (el CCR papilar constituye aproximadamente el 10-15% de todos los tumores renales corticales).

La proporción H/ M fue de 2: 1 Identificamos 28 casos, de 10 instituciones

y la mediana de edad fue de 55
años

Los tumores fueron más Se encontró́ estadio patológico

frecuentes en el riñón izquierdo pT1a en 21 casos, pT1b en un
(16) que en el derecho (10) (dos caso y pT3a y pT3b en un caso
NA). cada uno (dos NA).

Macroscópicamente, los
tumores parecían solidos y
mostraban superficies cortadas
de color blanco grisáceo a
marrón tostado.
El tamaño medio del tumor fue
de 20 mm (media 27 mm, rango
de 9 a 65 mm).
El CCR papilar bifásico muestra un crecimiento sólido y una morfología celular dual, característica
clave de esta entidad es la morfología bifásica:

 Células eosinofílicas más grandes con abundante citoplasma y núcleos de mayor grado,
generalmente agrupados en agregados o nidos que se asemejan a estructuras alveolares.
 Una población celular más pequeña de células cuboidales y anfófilas con escasa
citoplasma que rodean y se mezclan con las células más grandes.
 Destaca la presencia de emperipolisis, un fenómeno muy poco común entre los tumores de células
renales. La emperipolesis estaba presente sólo en las células escamoideas grandes y en algunos
casos era una característica muy prominente dentro de las islas sólidas de escamoides . Aunque se
encontró emperipolesis en todos los casos, este no es un fenómeno específico restringido solo a
estos tipos de tumores.
  El CCR papilar bifásico replica esencialmente el inmunoperfil del CCR papilar.

CK7

CY D1
 Se encontró una positividad uniforme de IHC para: PAX8, CK7, AMACR, EMA y vimentina.
 La ciclina D1 fue positiva solo en los núcleos de las células eosinofílicas más grandes.
 Ki67 se expresó con más fuerza en las células más grandes (mediana 5%; media 7%, rango 1-15%), focalmente positivas si
<30% de las células eran reactivas
 Se encontró negatividad de IHC para: CA9, CD117, GATA3, WT1, CK5 / 6 y CK20.
 Se encontró reactividad variable para CD10 y citoqueratina de alto peso molecular (34bE12).
 FISH mostró ganancias de los cromosomas 7 y 17 en dos casos evaluados (n. ° 8 y n. ° 22). (Hes) mostró
ganancias de los cromosomas 7 y 17 en los 11 casos analizables. Se detectó pérdida del cromosoma Y en 4 de 5
casos masculinos
 La incidencia general de esta variante morfológica se estimó en ≤1% de todos los CCR papilares, según la
estimación combinada en tres de los centros participantes más grandes.
 Se dispuso de seguimiento para 23 pacientes (mediana de 24 meses, media de 52,3 meses, rango de 1 a 244 meses):

2018 19 pacientes estaban vivos y sin evidencia de enfermedad

1 estaba vivo con la enfermedad (tumor recurrente)

1 murió a causa de la enfermedad ( dos murieron por otras causas).

Paciente no. 4 desarrollaron tumor recidivante en el lecho renal 8 años después de la nefrectomía, mostrando similar apariencia bifásica y necrosis.

Solo un paciente (n. ° 10) murió de enfermedad a los 54 meses, después de un intervalo libre de enfermedad de 48 meses. Este tumor mostró núcleos de
alto grado y estadio avanzado con metástasis ganglionares regionales (pT3bN2).

Seguimiento estuvieron disponibles para 14 pacientes, (período de seguimiento que varió de 1 a 96 meses (media 29,21 meses; mediana 24 meses).

Hes. 6 pacientes estaban vivos y bien de 3 a 72 meses después del diagnóstico.

3 pacientes estaban vivos con la enfermedad (afectación de los ganglios linfáticos y metástasis pulmonares bilaterales) después de períodos que iban de 6
a 24 meses.

2 pacientes murieron de enfermedad metastásica generalizada 29 y 45 meses después de la nefrectomía.

3 pacientes no tenían evidencia de enfermedad al 1, 48 y 96 meses después de la cirugía, pero murieron por enfermedades o afecciones no relacionadas.
 Los datos inmunohistoquímicos (IHC) y moleculares respaldaron fuertemente su impresión
morfológica de que esta entidad representaba una variante rara del CCR papilar.
 Aunque la gran mayoría de los tumores incluidos en este estudio eran indolentes y en estadio
bajo, algunos mostraron un comportamiento agresivo. Del mismo modo, Hes et al. encontraron
enfermedad metastásica en el 24% (5/21) de los pacientes de su serie. Dado que el número de
CCR papilares bifásicos bien estudiados con seguimiento suficiente todavía es limitado, se
necesitan estudios adicionales con un seguimiento más prolongado para aclarar su
comportamiento biológico.
 En conclusión:

 El carcinoma de células renales papilar bifásico (BSARCC) se ha descrito recientemente como una
neoplasia distinta por sus características morfológicas definitorias, ya que la diferenciación
escamosa en el CCR ocurre muy raramente.
 Tanto por sus características morfológica e inmunohistoquímicos así como sus características
moleculares respaldarán fuertemente que se trata de una variante rara del CCR papilar.