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Colangiocarcinoma intrahepático abcedado.Hallazgo autópsico

Dres. Leandro Telles , Fabiana Domínguez , Patricia López, Paola Lattanzio , Mauricio Pontillo, A. Masllorens , A.
Alba ,A. Contreras , Luis Carrerou.

Trabajo de la clínica Quirurgica “3” y Departamento de Anatomia Patologica. Hospital maciel. Facultad de Medicina.
Montevideo. Uruguay.

Correspondencia : Dr. Leandro Telles. Clinica Quirurgica “3” Hospital Maciel.

25 de Mayo 174 . CP. 11000 Montevideo. Uruguay.

E mail: leotelles@adinet.com.uy

RESUMEN.

El colangiocarcinoma intrahepatico (CIH) es el segundo cáncer primitivo del hígado. Su incidencia es baja ,pero con
tendencia a aumentar en todo el mundo . De etiología no establecida ,se vincula directamente con diversas
enfermedades inflamatorias del árbol biliar . Se caracteriza por su baja resecabilidad y sobrevida, aunque las nuevas
técnicas imagenologicas han permitido avanzar en hacia un diagnostico mas precoz , que permita una adecuada
selección de pacientes para la cirugia de excèresis.- La resección R.0 y la ausencia de metástasis ganglionares y
extrahepatica marcan el pronostico a largo plazo del CIH. Su presentación clínica como abcesos hepáticos y
peritonitis secundaria a su rotura es excepcional; motivo por el cual se presenta este caso clínico , cuyo
diagnostico definitivo autopsico le otorga particular interés a esta revisión.

Palabras claves: colangiocarcinoma. Colangiocarcinoma intrahepatico. Abceso hepático. Autopsia.

INTRODUCCION.

El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna de baja frecuencia, con 3% de incidencia dentro de los canceres
gastrointestinales y el segundo cáncer primitivo hepático (15% ) luego del hepatocarcinoma. Fue descrito por
primera vez por Durand-Fardel en 1840 (1). Es un tumor que se origina en los conductos biliares , favorecido por la
inflamación biliar crónica y la colestasis que predisponen a la malignizacion del epitelio biliar. Son
adenocarcinomas en el 90 % de los casos. Se clasifican por su localización en extrahepaticos , perihiliares 50 % - 60
% (tumor de Klaskin y Althemeyer ) , extrahepáticos distales 20-25%, multifocales 5% e intrahepaticos (20% - 25
% )que se presentan como un nódulo - expresión de la infiltración ductal y periductal del tumor - que
habitualmente se presta al diagnostico diferencial con una metástasis.
Es característica la expresión clínica de la obstrucción vascular y biliar , asociada a colangitis y repercusión nutricional
variable , los signos son ictericia, dolor abdominal gravativo y adelgazamiento progresivo . Raramente puede
debutar como un incidentaloma hepatico . Los síntomas precoces son infrecuentes , por lo cual la mayoría de los
casos son irresecables al momento de la consulta (2).Los resultados de la resección son limitados y la sobrevida a 3
años se ubica entre 15 % - 40 % (6)
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CASO CLINICO.

Hombre, 63 años, procedente de Mercedes. FI: 28/05/2008.

Fumador, BC, Ex. Alcoholista, hepatitis a los 30 años.
Cuadro de 5 meses de dolor en hipocondrio derecho, astenia y adelgazamiento de 30 kilos. Chuchos de frío.
Examen: lúcido, normocoloreado, apirético. Hepatomegalia difusa, no ascitis.
Hemograma normal; hepatograma : BT: 1.3; BD:0.9; GGT:375.
Ecografía y TAC de abdomen y pelvis con contraste i/v: tumoración solido-quística en el seg. V. Aerobilia. Sin
dilatación VBIH. (Foto 1)
Evolución en sala: estable, sin actividad infecciosa. Hepatograma normal.
11º día de internación: febril, disnea, dolor tipo puntada lado. Neumonia intrahospitalaria. Hemocultivo:
Neumococo. Tratamiento con ampicilina-sulbactam.
19º día: sindrome de irritación peritoneal , shock. TAC Abdomen: Hepatomegalia con múltiples imágenes
redondeadas en lóbulo derecho, compatibles con abscesos. Líquido libre intraperitoneal. (Foto 2 y 3)
Cirugía de Urgencia. Peritonitis difusa purulenta. Múltiples abscesos hepáticos en lóbulo derecho. Evacuación.
Drenaje con sonda Pezzer de absceso hepático central. Toilette peritoneal. Drenaje Subhepático.
1as. 72 h postoperatorio (PO) en CTI: hemodinamia inestable: apoyo inotrópico, IOT con ARM. Apirético.
Insuficiencia Renal. ATB: Ampicilina-Sulbactam –Ciprofloxacina.
6º día PO: sin disfunciones, mejoría clínica y gasométrica. Extubación.
7º día: depresión de conciencia, shock, IR severa: IOT
8º día: TAC Tórax: derrame pleural bilateral neumonía basal izquierda.
Abdomen: Hígado heterogéneo con áreas mal delimitadas Seg. VIII, VI, VII.
Shock Séptico
9º día: Muerte. Se autoriza autopsia clínica.

Foto 1:

Autopsia:

Macroscopía: hígado de superficie

externa verdosa, múltiples nódulos
blanquecinos confluentes de 0.5 a
0.8cm en lóbulo izquierdo y parte
del derecho. El mayor con centro
cavitado hemorrágico.

Microscopía: proliferación epitelial atípica de patrón ductal. Extensa necrosis tumoral. Estroma mucinoso con
Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y polimorfonuclear.
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En suma: Neoplasia maligna epitelial CK7 y CK20 positivas. Colangiocarcinoma necrosado.

DISCUSIÓN.

El colangiocarcinoma intrahepatico (CIH) es un tumor primitivo hepático de baja incidencia , etiología desconocida,
pero claramente vinculado a enfermedades predisponentes de base inflamatoria crónica como la colangitis
esclerosante primaria, alteraciones congénitas del árbol biliar (quiste de colédoco, fibrosis hepática congénita,
enfermedad de Caroli), hepatolitiasis, hepatitis B, C, HIV e incluso tóxicos: digoxina, nitrosaminas, asbestos . (1-2)

No tiene clínica propia ,ocasionalmente incidental ,suele cursar asintomático por largos periodos y en la mayoría
de los casos es irresecable al momento de la primera consulta . Aun así, la ictericia obstructiva (90% ) ,
adelgazamiento ,desnutrición y colangitis son la forma de presentación mas común. La abcedacion con peritontis
secundaria es una manifestación excepcional de los CIH ,aunque puede verse hasta en el 8,5% de los casos (2). Los
marcadores tumorales (CEA, Ca 19-9 y fetoproteína) permiten diferenciarlo de otros tumores hepáticos,
particularmente el Ca 19-9 que se encuentra aumentado en el 85% de los casos. Aun así, puede ser necesaria la
inmunomarcacion histológica de tejido con CK7 y CK20 para confirmar su l diagnostico.

El mayor avance en el diagnostico de estos tumores esta dado por la tomografía helicoidal, multicorte que informa
característicamente una masa solidoquística de bordes no definidos con realce periférico tardío, su topografía,
nódulos satélites, relaciones vasculobiliares, dilatación de la vía biliar, hipertrofia u atrofia contra o ipsilateral y
linfonodos.
La resonancia magnética por imagen (RNM), estudio de mayor sensibilidad que la tomografía. Este tumor se
presenta como una imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, correspondiendo a la fibrosis central. La
colangio RNM muestra estrechamientos ductales irregulares con dilatación proximal.
La ultrasonografía endoscópica permite la obtención de muestras para diagnóstico histológico mediante punción y
aspiración con aguja fina o cepillado. (10)
La colangiografia endoscópica retrograda CGER y la transparietohepatica CGTPH son estudios de importancia para
el diagnostico topografico y para el tratamiento paliativo. Sin embargo no hay claros perfiles imagenológicos que
permitan diferenciar con certeza estenosis malignas de las benignas.-(10) Por otra parte , las biopsias y cepillados
guiados por CGER tienen una eficacia para diagnostico de malignidad que no supera el 46 % .(10)

La cirugía es el tratamiento de elección, siendo la resección completa del tumor con márgenes histológicos negativos
(R0) es la única terapia curativa ; pero el 50 a 90% de los casos son irrresecables al momento del diagnóstico. Los
criterios de irresecabilidad incluyen: compromiso bilateral de los ductos hepáticos primarios y secundarios, atrofia
de un lóbulo hepático con compromiso portal contralateral o biliar secundario contralateral, compromiso portal
bilateral o de las ramas principales de la vena porta o arterial, metástasis intrahepáticas. Los resultados de la cirugia
son globalmente pobres. De Oliveira ( 11) en serie reciente muestra 4 % de mortalidad operatoria y 25 meses de
sobrevida media en 44 CIH. El cuadro 1 ,que acumula varias series entre 21 y 60 casos , a los largo de 10 años,
muestra una resecabilidad muy variable entre 32 % y 90 % y una sobrevida máxima a 3 años de 61 % y a 5 años de
44 %.- La sobrevida global de los colangiocarcinomas resecados oscila entre 23% y 63% a cinco años , similar que
para el CIH entre 31% y 63%. (11) ; aunque sin compromiso ganglionar y con márgenes negativos de
resección ,Burgos (12 ) obtiene una sobrevida de 79% a 5 años.
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Mientras que el transplante hepático en colangiocarcinomas irrresecables no diseminados se mantiene en el plano

de la controversia por la alta tasa de recurrencia (12,1 ), es claro que la resección R.0 en ausencia de adenopatías y
enfermedad extrahepatica es la única posibibilidad de sobrevida a larga plazo (11) .-

En los tumores irresecables las modalidades de tratamiento van destinadas a mantener la permeabilidad del árbol
biliar (endoprotesis endoscopicas o percutáneas ) y la terapia quimioradiante paliativa . La radioterapia se indica
en casos de enfermedad localmente avanzada, en ausencia de extensión extrahepática para combatir la obstrucción
y el dolor . Puede realizarse externa o interna ,aunque esta ultima tiene mayor riesgo de desarrollar colangitis. Sus
resultados son discutibles porque no hay estudios controlados. (1)

La quimiterapia no modifica el pronostico de los pacientes irresecables, 5-fluoracilo en combinación con otros
agentes (lecovorin,cisplatino,etopisido, gencitabine ) ha mostrado tasas de respuesta parcial y estabilización de la
enfermedad entre 24 % y 56 % ; mientras que la asociación gencitabine / capecitabine llega al 73 % (1)

BIBLIOGRAFÍA

1- Shahid A Khan, Thomas H., Taylor S. Cholangiocarcinoma. Lancet 2005; 366:1303 – 1314.

2- Keuchkerian M, Hernandez N, Sanguinetti J, Colangiocarcinoma intrahepatico periferico. Cir Uruguay 2003,

73:301-327.

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4- Weber S,O’Reilly E, Abou-Alfa G, Blumbgart L.Cancer of bile Duct.En . Abeloff M( ed).ClinIcal Oncology .
New York:Churchill Livingstone 3rd. Edition 2004;202-214.

5- Chalasani N , Baluyut A, Ismael A.: Cholangiocarcinoma in patients with primary sclerocholangitis: A multi
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6- Weber SM, et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma: resecatability ,recurrence pattern and outcomes. J Am
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Caroli disease. Rev Med Chil 2001;129:1433-1438.

8- Totkas S, Hohemberg P. cholangiocellular carcinoma associated, with segmental Caroli`s disease. Eur J Surg
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comparison with CEA. World J Gastroenterol 2004; 10:427-432.

10- Brugge WR. Endoscopic techniques to diagnose and manage biliary tumors. J Clin Oncol 2005;23:4561-4565.

11- De Oliveira ML, et Al. cholangiocarcinoma: thirty-one-year experience with 564 patients at a single
institution. Ann Surg 2007;245:755-62.

12- Burgos L. Colangiocarcinoma. Actualización, diagnóstico y terapia. Rev. Med. Chile 2008; 136 240- 248
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Autor Año Pac. Resecabilidad SV.

Roayaie 1998 26 62% 44 (5a.)

Sasaki 1998 37 32% nd.

Lieser 1998 61 46% 60 % (3a.)

Valverde 1999 42 71% 22 % (3a.)

Isaji 1999 48 75% 24 % (3a.)

El Rassy 1999 21 90% 16 % (3a.)

Weber 2001 53 62% 61 % (3a.)

De Oliveira 2007 44 66% 40 % (5a.)

Cuadro 1 . Resultados de resecabilidad y sobrevida de los CIH.