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Universidad

Michoacana de San
Nicols de Hidalgo

Facultad de Ciencias
Mdicas y Biolgicas Dr.
Ignacio Chvez

Lic. Mdico Cirujano y

TUMORES RENALES Partero

2 ao seccin 06
Marcos Ortiz Avalos
Patologa Humana
Patologa
Dr. Alejandro Cedeo
Anatoma
Embriologa
1
Tumores renales Adenoma papilar

2 Fibroma medular
Benignos Angiomiolipoma Nefroma mesoblstico

3
Oncocitoma 2

1
Clulas clara
Tumor de Wilms 3
Papilar
Malignos Clulas renales 4
Cromfobo
Uroteliales de la
pelvis renal Del conducto
5
6
colector
1

Localizacin
de los tumores 1

2 2

3 4 3
Gen MET: (7q31) codifica RHGF se encuentra relacionado en
pacientes con carcinoma renal papilar con trisoma 7, 17 o prdida
del cromosoma Y
Gen VHL: gen supresor tumoral localizado en el cromosoma 3. su
alteracin da lugar al Sx de von Hippel Lindau en donde uno de sus
Gentica signos clnicos es carcinoma renal
PRCC: (1q21.1) translocaciones cromosmicas en X;1 asociadas
a TFE3 se asocia a carcinoma papilar de clulas renales
WT1: protena esencial para el desarrollo gonadal y renal, acta
como gen supresor tumoral
Tumores benignos
Definicin: tumor benigno renal con patrones diversos con
Adenoma predominio papilar
papilar renal Etiologa: originados en el epitelio tubular renal (corteza) se asocia a
trisoma 7, 16, 17 (espordico) y a trisoma 7 (hereditario)
Epidemiologa: se encuentran en autopsias en un 7-22 % en pacientes
mayores de 70 aos. Normalmente miden menos de 0,5 cm con un
umbral de 3 cm para tumores que metastatizan
Cuadro clnico: asintomticos
Diagnstico: son hallazgos anatomopatolgicos
Pronstico: segn criterios histolgicos no difieren del
adenocarcinoma papilar de clulas renales de bajo grado por lo que
deben considerarse potencialmente malignos
a)Macroscpicamente:
- Ndulos plidos amarillos o
grises, definidos y bien
delimitados.

b)Microscpicamente:
-Estructuras complejas
ramificadas papilomatosas
-Elementos celulares en forma
cbica y poligonal
- Ncleos centrales pequeos
e irregulares
- Citoplasma escaso y sin
atipias
Definicin: tumor benigno formado por vasos, musculo liso y
grasa
Angiomiolipoma Etiologa: se presentan en el 25-50% de pacientes con esclerosis
tuberosa por prdida de la funcin de los genes supresores
tumorales TSC1 o TSC2
Epidemiologa: raro en la poblacin general pero frecuente en
pacientes con esclerosis tuberosa
Cuadro clnico: puede cursar asintomtico o sintomtico
Diagnstico: generalmente se presenta despus de una
nefrectoma por una masa sintomtica o asintomtica
Pronstico: su principal importancia radica en su tendencia a la
hemorragia espontnea
a)Macroscpicamente:
A simple vista son amarillos y
tachonados

b) Microscpicamente:
Estas lesiones son mezclas de;
-Tejido adiposo bien
diferenciado
-Msculo liso
-Vasos de paredes gruesas
Definicin: tumor epitelial benigno de clulas eosinfilas

Oncocitoma Etiologa: se cree se originan en clulas intercaladas de los tbulos


colectores y se asocian a cambios genticos - prdida de los
cromosomas 1, 14 e Y
Epidemiologa: responsable del 5 al 15% de tumores renales
resecados quirrgicamente
Cuadro clnico: rara vez envan metstasis y suelen ser
asintomticos
Diagnstico: se detecta como una observacin incidental
durante la investigacin de otra enfermedad del abdomen
Pronstico: normalmente son resecados para prevenir
hemorragias espontneas y establecer su diagnstico ya que es
difcil distinguirlo de tumores malignos por estudios de imagen
a) Macroscpicamente:
- Presentan un color marrn
claro o caoba
- Relativamente homogneos
- Bien encapsulados
- Pueden alcanzar un tamao de
12 cm
- Suelen presentar una cicatriz
central como hallazgo en 400x
estudios de imagen

b) Microscpicamente:
-Clulas eosinfilas con ncleos
pequeos, redondos y de
aspecto benigno que contiene
grandes nuclolos
- Numerosas mitocondrias
Tumores malignos
Definicin: el tumor de Wilms (TW) Nefroblastoma o embriona renal, es una neoplasia maligna
con una combinacin trifsica de clulas de blastema, epitelio y estroma, que es muy frecuente
en edades peditricas
Etiologa: su origen ha sido atribuido a trastornos en la histognesis renal, a parecer se
desarrolla cuando los tejidos blastemales metanfricos fallan en madurar
Tumor de Epidemiologa: tumor renal primario ms frecuente en la infancia y el cuarto tumor maligno
Wilms peditrico ms frecuente.
Su incidencia mxima se produce a los 2-5 aos de edad. El 95 %
se producen antes de los 10 aos
5-10 % de los tumores afecta a los dos riones de manera
sincrnica o metacrnica
No ms del 10 % son producidos por 4 grupos de malformaciones
genitales
Cuadro clnico: gran masa abdominal (unilateral), hematuria, dolor abdominal, obstruccin
intestinal e hipertensin
Cuando se diagnstica por vez primera, se reconocen ya metstasis pulmonares
Diagnstico: la presencia de anaplasia sigue siendo el factor clave de mal pronstico, incluso
limitada a rin aumenta el riesgo de recadas y muerte.
Tratamiento: quimioterapia (inoperable) y nefrectoma y radioterapia en el caso de que sea
operable
Pronstico: 85% de frecuencia de curacin. La presencia de anaplasia sigue siendo el factor
clave de mal pronstico, incluso limitada a rin aumenta el riesgo de recadas y muerte
Sndrome de WAGR: Wilms, Aniridia, malformaciones Genitales y
Retraso mental.
- Presenta un riesgo de 33 % a desarrollar tumor de Wilms
- Presenta deleciones constitucionales de 11p13
- Se encuentran WT1 y PAX6 asociados
Sndrome de Denys Drash: caracterizado por disgenesia gonadal y
nefropata de inicio precoz. La lesin glomerular tpica es una
esclerosis mesangial difusa
Patogenia y - Riesgo de 90% de presentar tumor de wilms
gentica - Riesgo aumentado de desarrollar gonadoblastomas
Sndrome de Beckwith Wiedemann (SBW): caracterizado por
organomegalia, macroglosia, hemihipertrofia, onfalocele y
citomegalia suprarrenal
- 11p15.5 en el cual hay impronta gentica de WT2 y IGF-2, lo que
condiciona la sobreexpresin de IGF-2
- Estos pacientes tambin tienen mayor riesgo de sufrir
hepatoblastomas, pancreatoblastomas, tumores corticosuprarrenales y
rabdomiosarcomas
a) Macroscpicamente:
- Masa bien delimitada, grande y
solitaria
- Un 10% pueden presentarse
multifocales o bilaterales
-Al corte son tumores grisceos o
pardos, blandos y homogneos
con ocasionales focos de necrosis,
formacin de quistes o hemorragia

b) Microscpicamente:
- Blastema, epitelio y estroma
- Blastema: sbanas de clulas
azules y pequeas con rasgos poco
definitorios
- Epitelio: forma de tbulos o
glomrulos abortivos
- Estroma: fibroctica o mixoide, y
tambin puede encontrarse m.
esqueltico
-Anaplasia

A)Tumor de Wilms con clulas azules densamente agregadas compatibles con un componente blastemoso y tbulos primitivos mezclados que
corresponden al componente epitelial B) Anaplasia focal con n. hipercromticos y pleomorfos con mitosis anormales
Etiologa: surgen del epitelio tubular, la mayora son espordicos
pero casos familiares de herencia son responsables del 4% de los
casos, adems tienen tendencia a invadir la vena cava inferior
Carcinoma de Epidemiologa: Causa el 85% de cnceres renales en adultos. Se
presentan 30 mil casos nuevos cada ao y 12 mil muertes. Ms
clulas renales frecuentes en la sexta o sptima dcadas de la vida. 2:1 a favor de
(adenocarcinoma) los varones
El tabaco es el factor de riesgo ms significativo, aumentando al
doble la susceptibilidad
La obesidad, en particular en mujeres, hipertensin, tratamiento
con estrgenos sin oposicin hormonal
Exposicin a asbestos, derivados del petrleo y metales pesados
Aumenta en la insuficiencia renal crnica y la enfermedad qustica
adquirida y esclerosis tuberosa
Sndrome de Von Hippel-Lindau (VHL): 60% presentan quistes y
carcinomas renales bilaterales y a menudo mltiples, se le
considera al gen VHL, responsable de tumores clulas clara
El carcinoma de clulas clara hereditario (familiar): sin otras
manifestaciones de VHL pero con anomalas relacionadas con el
mismo gen u otro relacionado, es otra variante familiar
Carcinoma papilar hereditario: se manifiesta por mltiples
tumores bilaterales con histologa papilar, presentan mutaciones
en el protooncogn MET
Clulas clara

Papilar
Clasificacin Clulas renales
Cromfobo

Del conducto
colector
Definicin: tumor renal maligno que se presenta como lesiones
unilaterales en el epitelio tubular proximal
Carcinoma de Etiologa: El 98% se asocia al gen VHL (del3p o tras3;6, 3;8,
clulas clara 3;11) el cual estimula el crecimiento celular y angiogenia
Epidemiologa: responsable del 70-80%. El 95 % son espordicos
Morfologa:
- Macroscpicamente: masa esfrica de tamao variables. Tejido
amarillo brillante. reas extensas de necrosis isqumica, opacas con
focos hemorrgicos
- Microscpicamente: generalmente tienen un patrn tubular. Las
clulas son redondeadas o poligonales citoplasma caro. Poseen una
vasculatura ramificada. En general son bien diferenciados, solo
algunos muestran atipia nuclear y clulas gigantes
Definicin: tumor de clulas renales con patrn de crecimiento
papilar de origen multifocal
Carcinoma Etiologa: las anomalas citogenticas ms frecuentes son:
papilar trisoma 7(forma familiar), 16, 17 y prdida del cromosoma Y. El
protooncogen ms implicado es MET
Epidemiologa: responsable del 10 a 15% de los cnceres renales.
Cncer ms frecuente en pacientes con enfermedad qustica
asociada a dilisis
Morfologa:
- Macroscpicamente: hemorrgicos y qusticos
- Microscpicamente: clulas cbicas o cilndricas bajas ,
organizadas en formaciones papilares, clulas espumosas
intersticiales, estroma escaso pero ricamente vascularizado
Carcinoma Etiologa: originados en las clulas intercaladas al igual que el
renal oncocitoma

cromfobo Epidemiologa: representa el 5%, mltiples perdida de mltiples


cromosomas
Morfologa:
- Microscpicamente: clulas eosinfilas plidas, a menudo con un
halo perinuclear , organizadas en lminas slidas de forma que las
ms grandes se concentran alrededor de los vasos sanguneos
Pronstico: excelente comparado con el de clulas clara y el
papilar
Carcinoma del
Etiologa: originados en las clulas del conducto colector por
conducto prdidas y deleciones cromosmicas
colector Epidemiologa: representa menos del 1%
Morfologa:
- Microscpicamente: muestra canales irregulares recubiertos por
un epitelio intensamente atpico con un patrn en tachuela
Pronstico
3 clsicas: dolor costovertebral, una masa palpable y hematuria (ms
fiable). Esto se observa en 10% de los casos
Se mantiene silente hasta que el alcanza un gran tamao asocindose
a sntomas constitucionales generalizados, como fiebre, malestar,
debilidad y prdida de peso
El tumor normalmente alcanza un dimetro mayor de 10 cm cuando
Caractersticas se descubre
clnicas de Los cambios sarcomatoides son infrecuentes en todos los tipos de
carcinoma de clulas renales, pero representan una caracterstica
carcinomas claramente fatdica
Produce adems varios sndromes paraneoplsicos como policitemia,
renales hipercalcemia, hipertensin, disfuncin heptica, feminizacin o
masculinizacin, Sx de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y
amiloidosis
Estos tumores tienden a metastizar antes de dar lugar a sntomas o
signos locales. Las localizaciones ms frecuentes son pulmones
(+50%) y huesos (33%), adenopatas regionales, hgado, suprarrenales
y cerebro
A los 5 aos hay una tasa media de supervivencia del 45% y hasta
70% en ausencia de metstasis.
Tratamiento y En caso de invasin a vena renal o extensin a grasa perinfrica se
reduce hasta el 15-20 %
Pronstico
La nefrectoma ha sido el tratamiento de eleccin pero cada vez es
ms frecuente realizar una nefrectoma parcial
Hospital Infantil de Mxico. (n.d.). Tumor de Wilms. [online] Available at:
http://himfg.com.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHI
M/TumorWilms.pdf [Accessed 22 Jan. 2017].
Referencias y KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran -
Patologa estructural y funcional Ed. Elsevier, 8 ed. 2010
bibliografa RUBIN, E., F. GORSTEIN, R. RUBIN, R. SCHWARTING y D. STRAYER
Rubin - Patologa estructural. Fundamentos clinicopatolgicos en
Medicina Ed. McGraw-Hill, 4 ed., 2006