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Caso Clínico Nº4

MARICIELO GALLARDO VILCAS


JOANA GASTAÑADUI JAIMES
Presentación del caso
Paciente Varón blanco de 31 años con antecedentes de malestar abdominal intermitente de 2 semanas
de evolución
Historia clínica: El paciente informó que el malestar abdominal comenzó en el lado derecho y luego se
irradió al resto del abdomen y descendió hasta el testículo derecho. Más recientemente, también había
notado un aumento de tamaño en el testículo derecho. Las imágenes por tomografía computarizada
mostraron numerosas masas de densidad de tejido blando que oscilaban entre 2 y 9 cm en su
dimensión mayor y afectaban al ciego y al íleon terminal, el colon transverso medio, el ángulo esplénico
y el colon descendente, así como agrandamiento de la cabeza pancreática y numerosos agrandamiento
del peritoneo y del peritoneo derecho. ganglios linfáticos periportales. La exploración por PET mostró
un intenso hipermetabolismo de las masas descritas, así como pequeños focos hipermetabólicos en el
hígado y una costilla inferior izquierda. La colonoscopia mostró distorsión de la base cecal por una
masa extrínseca, sin lesiones de base mucosa.
Antecedentes familiares: Sin antecedentes de neoplasias malignas, excepto cáncer de pulmón
relacionado con el tabaquismo.
Medicamentos: Ninguno.
Examen físico: Era un hombre sano, bien alimentado y sin problemas. Sus signos vitales eran
normales. No había adenopatía palpable, pero se palpaba una gran masa dolorosa en la parte inferior
derecha del abdomen y en el testículo derecho. Por lo demás, su examen fue normal.
Masa en el cuadrante inferior derecho, biopsia con aguja: las secciones histológicas mostraron un
infiltrado linfoide denso y monótono de células de tamaño intermedio con relativamente
núcleos redondos, cromatina granular y nucléolos indistintos. Se presentaron numerosas figuras
mitóticas y apoptóticas (Figura 1).
Trabajo adicional: mediante tinciones
inmunohistoquímicas. las células
neoplásicas fueron positivas para CD20
y CD10, y negativas para BCL2, BCL6,
TdT, MUM1 y ciclina D1. Ki-67 tiñó el
100% de las células neoplásicas.
El inmunofenotipado mediante
citometría de flujo demostró una
población de células B monotípicas que
expresan CD19, CD20, CD10 y cadenas
ligeras de superficie. Los estudios de
hibridación fluorescente in situ (FISH)
que utilizaron una sonda separable de
dos colores para detectar
translocaciones que involucran al gen
MYC (8q24) fueron positivos, los
estudios FISH para detectar la t(14;18)
(q32;q21) IGH/ La fusión BCL2 fue
negativa.
DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE SALUD HIPÓTESIS DX

1) Varón 31 años 1) Sindrome doloroso 1) Linfoma de Burkitt


2) Antecedente de malestar abdominal esporádico en estadio II
abdominal intermitente de 2 2) Masas palpables en
semanas CID y testiculo
3) Inicio en el lado derecho, derecho
irradiado al resto del abdomen, 3) Inmunohistoquimica
descendió hasta el testiculo + para CD20 y CD10,
derecho 4) Translocación
4) Aumento del tamaño del testiculo gen MYC (8q24)
derecho
5) Masas en el abdomen
6) EF: masa dolorosa palpable en
CID del abdomen y en el
testiculo derecho.
7) Inmunohistoquimica + para CD20
y CD10,
8)negativas para BCL2, BCL6, TdT,
MUM1 y ciclina D1
9)Ki-67 tiñó el 100%
10) Translocación gen MYC (8q24)
Tipo de linfoma altamente agresivo compuesto por células B
Linfoma de Burkitt monomorfas de mediano tamaño con citoplasma basófilo y
numerosas figuras mitóticas.

Cuadro clínico

• Todos los pacientes diagnosticados con linfoma de Burkitt, independientemente de su tipo, tienen un alto riesgo de
infiltración del sistema nervioso central (SNC).

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Biopsia • Proliferación difusa de células medianas no
Ganglionar hendidas.
• Presencia de histiocitos con restos celulares en
"cielo estrellado."

• Fenotipo B con expresión de IgM, restricción de cadenas


ligeras, CD19, CD20 y CD22 positivos.
Inmunofenotipo • Negatividad para CD5, CD23, TdT y BCL-2.
• Expresión de CD10 y BCL-6 sugiere origen
centrogerminal.
• Índice proliferativo elevado (Ki-67, 100%).

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Estadio I • Único tumor ganglionar o extraganglionar. Excepto masas torácicas o
Clasificaci abdominales
ón del • Múltiples tumores ganglionares o extraganglionares en un mismo
Hospital Estadio II • lado del diafragma
St. Jude • Tumor abdominal completamente resecado (incluso con ganglios afectos)
(Murphy) • Tumores a ambos lados del • Tumor abdominal masivo
Estadios Estadio III
diafragma • Tumor paraespinal o parameníneo
avanzados • Tumor torácico (mediastínico,
(III y IV) al pleural o tímico)
diagnóstico Estadio IV • Afectación del SNC o de la MO (5-25% blastos)
en el 70% de
los casos.

Sospechamos de un estadio II, sin embargo nos faltan exámenes para descartar otros estadios.
Nos falta exámenes como TC y punción lumbar biopsia para descartar afectacion del SNC.
Biopsia medular y aspirado para descartar afectacion de la MO.Tambien nosfalta TCcervical,
torácico, abdominal y pélvico y pet scan de tórax para descartar tumores en otras regiones.
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Plan diagnóstico
TC Numerosas masas de densidad de tejido blando que oscilaban entre 2-9 cm en
su dimensión mayor y afectan al ciego y al íleon terminal, el colon transverso
medio, el ángulo esplénico y el colon descendente

Agrandamiento del peritoneo


Agrandamiento de la cabeza pancreática derecho y ganglios linfáticos
periportales

Intenso hipermetabolismo de las masas descritas, así como pequeños focos


PET
hipermetabólicos en el hígado y una costilla inferior izquierda

Colonoscopia Distorsión de la base cecal por una masa extrínseca, sin lesiones de
base mucosa.
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Biopsia con aguja

Biopsia con aguja gruesa de masa abdominal (H & E,


x400) que muestra un infiltrado linfoide denso y monótono
de células de tamaño intermedio y muchas figuras
mitóticas y apoptóticas.

Infiltrado linfoide denso y monótono de células de


tamaño intermedio con relativamente núcleos redondos,
cromatina granular y nucléolos indistintos. Se presentaron
numerosas figuras mitóticas y apoptóticas
CD20 y CD10 (+) BCL2, BCL6, TdT, MUM1 y ciclina D1 (-)
Tinciones
inmunohistoquímicas
Ki-67 tiñó el 100% de las células neoplásicas

Población de cél. B monotípicas que expresan CD19, CD20,


Citometría de flujo
CD10 y cadenas λ(kappa)ligeras de superficie

Estudios de hibridación Translocaciones que involucran al gen MYC (8q24) (+)


fluorescente in situ
(FISH) t(14;18)(q32;q21) que fusiona los genes Bcl-2/IgH (-)
Ecografía testicular

Masa anecoica que ocupa la mayor parte


del testículo. Los bordes de los testículos
están delineados con flechas.
Perfil hepático y renal y
Electrolitos, lactato
deshidrogenasa (LDH), ácido
úrico, VIH, HEPATITIS

● TC CEREBRAL
● PUNCIÓN LUMBAR
● ASPIRADO Y BIOPSIA DE M.O
● TC CERVICAL, TORÁCICO,
4 ABDOMINAL Y PÉLVICO
● PET SCAN DE TÓRAX
Plan terapéutico
Tumor de crecimiento muy rápido
(12-24h)

Es fundamental controlar de cerca la


química sérica en px con linfoma de
Burkitt

Alto riesgo de sd de lisis


tumoral y nefropatía por
ácido úrico

Ac.úrico➡Alantoína (+fácil eliminar x v.renal)

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Referencias bibliográficas
1. Rozman C., Cardellach F. Farreras Rozman: Medicina Interna. Edición: 19º. Editorial:Elsevier. 2020. Volumen II.
2. Epidemiología, manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma de Burkitt -
UpToDate [Internet]. [citado 17 de noviembre de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-clinical-manifestations-pathologic-features-and-dia
gnosis-of-burkitt-lymphoma?search=Burkitt%20lymphoma&source=search_result&selectedTitle=1~80&us
age_type=default&display_rank=1#H6
3. Ocronos R. Características bucales en el Linfoma de Burkitt. Ocronos - Editorial Científico-Técnica
[Internet]. 2021 [citado el 17 de noviembre de 2023]; Disponible en:
https://revistamedica.com/linfoma-burkitt/
4. Presentación clínica y evaluación inicial del linfoma no Hodgkin - UpToDate [Internet]. [citado 17 de
noviembre de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-initial-evaluation-of-non-hodgkin-lymph
oma?sectionName=LYMPH%20NODE%20AND%20TISSUE%20BIOPSY&search=Burkitt%20lymphoma&topicRef
=4700&anchor=H19&source=see_link#topicGraphics
5. Tratamiento de la leucemia/linfoma de Burkitt en adultos - UpToDate [Internet]. [citado 17 de noviembre
de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-burkitt-leukemia-lymphoma-in-adults?search=Burkitt
%20lymphoma&source=search_result&selectedTitle=2~80&usage_type=default&display_rank=2#H2
SD DE LISIS
TUMORAL
SD DE LISIS TUMORAL

DEFINICIÓN FACTORES DE RIESGO

• Es un conjunto de anormalidades metabólicas


(hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperkalemia e
hipocalcemia) con riesgo potencial de fallo renal y
muerte.

• Constituye una emergencia clinica y oncológica


desencadenada por la destrucción espontánea o
inducida de células malignas.
Manifestaciones Clínicas

•Náuseas, vómitos, diarrea


• Anorexia
• Letargo
•Hematuria, fallo renal
• Retención hídrica, hipervolemia
• Convulsiones
• Fallo cardiaco, arritmias, hipotensión arterial
• Tetania, calambres
• Muerte súbita.
síntomas pueden aparecer antes del comienzo de la quimioterapia, pero se
observan más frecuentemente entre 12 y 72 horas después de iniciada
Estratificación del riesgo
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Referencias bibliográficas
1. Síndrome de lisis tumoral: Patogenia, manifestaciones clínicas, definición, etiología y factores de riesgo - UpToDate [Internet].
[citado 17 de noviembre de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/tumor-lysis-syndrome-pathogenesis-clinical-manifestations-definition-etiology-and-risk-factor
s?search=sindrome%20de%20lisis%20tumoral&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank
=2#

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