TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS

1. Papiloma del plexo coroideo:

Ocurren dentro del sistema ventricular del cerebro

El papiloma del plexo coroideo es una neoplasia papilar intraventricular derivada

del epitelio del plexo coroideo, con actividad mitótica muy baja o nula (grado 1 del
SNC de la OMS).
Epidemiología:
 Predominantemente en niños
 Representa el 2 al 5% de todos los tumores cerebrales pediátricos
 Incidencia mayor en lactantes
 Relación M:F 1.2:1
 Predisposición genética:
 Síndrome de Aicardi (probables anomalías del cromosoma X)
 Síndrome de Li – Fraumeni (mutación de la línea germinal TP53)
Localización:
 Se encuentran dentro del sistema ventricular donde se puede encontrar el plexo
coroideo normal.
 Ocurren con mayor frecuencia en los ventrículos laterales (niños), seguidos por el
cuarto y tercer ventrículos.
Características clínicas:
 Hidrocefalia
 Hipertensión intracraneal
 Cefalea
 Vómito
 Papiledema
Descripción radiológica:
 Masas isodensas o hiperdensas, T1-isointensas, T2-hiperintensas, irregularmente
realzadas con contraste y bien delimitadas dentro de los ventrículos, pero pueden
presentarse márgenes tumorales irregulares y enfermedad diseminada
 Resonancia magnética sagital
potenciada en T1 con contraste
que muestra un papiloma del
plexo coroideo en el cuarto
ventrículo de un hombre de 38
años

La resonancia magnética
ponderada en T1, realzada con
contraste, sagital, muestra una
masa similar a una coliflor que
realza intensamente en el tercer
ventrículo de una niña de 22
meses.

Aspecto macroscópico:
 Son masas intraventriculares circunscritas con forma de coliflor
 Pueden producirse quistes y hemorragia.

Vista endoscópica
intraoperatoria de un papiloma
de plexo coroideo.
Histopatología:
 Papiloma del plexo coroideo (CPP, grado I de la OMS):
 Arquitectura papilar (similar a un dedo), que se asemeja al plexo coroideo
normal
 Capa única de células monomórficas cuboidales a columnares
 Pérdida de superficie de adoquines.
 Pleomorfismo nuclear leve, actividad mitótica rara (< 2/10 campos de gran
aumento), sin necrosis
 Papiloma de plexo coroideo atípico (aCPP, grado II de la OMS):
 Mayor celularidad en relación con CPP
 Pleomorfismo nuclear moderado, desenfoque del patrón papilar
 Mitosis ocasionales (> 2/10 campos de gran aumento), con o sin necrosis

Patrón papilar con una sola capa

de células cuboidales
monomórficas.

Citología:
 Frotis de aplastamiento intraoperatorio: hebras papilares con núcleos
fibrovasculares
 Las células lesionadas exhiben apiñamiento celular relativo y atipia citológica (en
relación con el epitelio del plexo coroideo normal)

Patología molecular:
  Más del 90 % de los tumores de plexo coroideo son positivos para citoqueratinas
(generalmente CK7 positivo y CK20 negativo), vimentina y S100
 La tinción membranosa (principalmente) del borde apical para el canal de potasio
rectificador interno Kir7.1 es típica del epitelio del plexo coroideo no neoplásico y
se retiene en > 80 % de los papilomas del plexo coroideo
Pronóstico:
 Es excelente, especialmente con resección total macroscópica
Diagnóstico diferencial:
 Ependimoma: Pseudorosetas perivasculares ependimales,
GFAP +, KIR7.1 -, transtiretina –

2. Carcinoma del plexo coroideo:

Es una neoplasia epitelial maligna del plexo coroideo que muestra al menos cuatro
de las siguientes cinco características histológicas: mitosis frecuentes, aumento de la
densidad celular, pleomorfismo nuclear, desenfoque del patrón papilar con láminas
mal estructuradas de células tumorales, y áreas necróticas (SNC grado 3 de la OMS)

Epidemiología:
  Alrededor del 80% de todos los CPC ocurren en niños.

Características clínicas:
 Hidrocefalia
 Aumento de la presión intracraneal
 Nauseas
 Vómito
Descripción radiológica:
 En la resonancia magnética, los CPC suelen aparecer como lesiones
intraventriculares grandes con márgenes de realce irregulares, una señal heterogénea
en las imágenes ponderadas en T2 y T1, edema en el cerebro adyacente,
hidrocefalia y tumor diseminado
 Esta resonancia magnética coronal
potenciada en T1 de una niña de 5 años
muestra un tumor relacionado con el
ventrículo lateral que realza el contraste.

Resonancia magnética axial potenciada

en T2 de una niña de 5 años

Aspecto macroscópico:
 Los CPC son tumores muy vascularizados que pueden parecer sólidos,
hemorrágicos o necróticos y que muestran un crecimiento invasivo.
 Carcinoma grande de plexo coroideo en
el ventrículo lateral con invasión extensa
de tejido cerebral.

Histopatología:
 Carcinoma de plexo coroideo (CPC, grado III de la OMS):
o Francamente maligno
o Alta celularidad, núcleos hipercromáticos y pleomorfismo nuclear
o Desenfoque de patrón papilar y disposición sólida.
o Mitosis frecuentes (> 5/10 campos de gran poder), necrosis, con o sin invasión cerebral
 Aumento de la celularidad, desenfoque
del patrón papilar y necrosis.

Aumento de la celularidad, pleomorfismo

nuclear y actividad mitótica.

Citología:
 En la preparación al tacto, las células CPC muestran una alta variación nuclear y
una alta relación N:C.
Patología molecular:
 Variable p53 , expresión nuclear retenida SMARCB1/INI1 y SMARCA4
Pronóstico:
 Se ha informado que las tasas de supervivencia general y sin progresión a 5 años en
pacientes con CPC son del 38 % y del 62 %, respectivamente
  La extensión de la cirugía tiene un impacto significativo en la supervivencia
 Varios estudios han sugerido que la presencia de mutaciones en TP53 , identificadas
mediante tinción inmunohistoquímica, se asocia con un resultado menos favorable