Renzo Calderón

Introducción
• El síndrome de Budd Chiari (trombosis de las venas hepáticas) es una
enfermedad poco común, rara que está asociada con el flujo de salida
hepático, llevando a una obstrucción que conduce a una congestión
hepática e isquemia microvascular que provoca lesión hepatocelular.
• Es rara en niños y ancianos.
• De carácter idiopático.
• Triada clásica: Ascitis, Dolor abdominal, hepatomegalia.
Caso
• Varón/20 años
• Distensión abdominal y dolor abdominal progresivo durante 2 meses.
• Pérdida de peso durante 3 semanas.
• Nada relevante a nivel sistémico.
• Nada relevante en antecedentes médicos, quirúrgicos y alérgicos.
• No palidez, no ictérica, no acropaquia ni estigmas periféricos de
enfermedad Hepática.
• No edema, no esplenomegalia.
• Hepatomegalia y ascitis moderada.
Laboratorio
• Hb: 15.9 g/dl
• HCM: 83 Fl
• Leucocitos: 10,06 x 10(9)/L
• Plaquetas: 313000/mm3
• Acantocitos en frotis sanguíneo
• FA: 319 U/L
• ALT: 26UI / AST: 21 UI
• Bilirrubina séricas normales
• Proteinas séricas 6,5 g/dL / Albúmina: 3,3 g/dL
• GGTP: 58 U/L
Laboratorio
• Tiempo de Protrombina: 16,3 segundos / INR: 1,43.
• Pruebas función renal normales.
• Marcadores inflamatorios normales.
• Exámen Líquido Peritoneal:
a) Células: 40 mm3
b) Proteínas: 8g/dL
c) Bacilos Ácido resistentes: Negativo
d) Citología: Negativo
Otros Estudios
• Hepatomegalia de 18,2 cm con agrandamiento de lóbulo caudado
• Arquitectura hepática característica de enfermedad hepática
parenquimatosa crónica.
• Ascitis moderada, Hidrotórax hepático bilateral, principios de H. Portal.
• Doppler inicial no muestra anomalías.
• Bx de hígado muestra arquitectura borrada con parénquima hepático
separado en nódulos por tabiques fibrosos gruesos.
• Hepatocitos muestras degeneración e hinchamiento
• No Esteatosis, no estasis biliar, no hepatitis.. Hallazgos compatibles con
cirrosis hepática establecida.
Otros Estudios
• Serología hepatitis B y C negativa.
• Prueba de Mantoux negativa, esputo negativo.
• Hierro sérico, ferritina, nivel de ceruloplasmina y excresión urinaria de
cobre en 24h normales.
• Anillo de Kayse Fleischer negativo.
• Anticuerpos antinucleares negativos.
• ECG y RX normales.
• Ecocardiografia muestra borde delgado de derrame pericárdico.
Tomografía
• TC con contraste confirma el dx radiológico de Budd Chiari, con
evidencia de agrandamiento del lóbulo caudado y trombosis de la
vena hepática sin afectación de la vena esplénica, vena cava inferior o
aurícula derecha

Ausencia de opacificación de
la vena hepática en venas o
fase retrasada indicativa de
trombosis de vena hepática.
No se ha establecido el flujo
venoso hepático a pesar de la
colocación del stent.