SÍNDROME

DE BUDD CHIARI
1855 Y 1889

DR. DANIEL ALEJANDRO

BARRIENTOS PÉREZ
 DEFINICIÓN

El síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción del flujo venoso del

hígado.
Dicha obstrucción puede localizarse desde:
- Las venas hepáticas (o en cualquier parte de su trayecto)
- Hasta la vena cava inferior (en la aurícula derecha)
 EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia del síndrome de Budd-Chiari sigue siendo en gran parte

desconocida, pero las estimaciones oscilan entre 1/50,000 y
1/100,000.

- Se estima una incidencia mundial de esta condición de 1 caso por

cada 2,5 millones de personas por año

En países no asiáticos:
Mujeres > hombres

En países asiáticos:
Afecta predominantemente a hombres
 ETIOLOGÍA

Trastornos de hipercoagulabilidad (80%) o PRIMARIAS

Oclusión por membranas

venosas
 ETIOLOGÍA

Con el tiempo, los trombos se reorganizan para formar un

tejido fibroso que conduce a estenosis localizada de la vena
trombótica u obliteración difusa, resultando en su
transformación en cordones fibrosos. Las estenosis localizadas
pueden asemejarse a una estructura de tipo membranosa
 ETIOLOGÍA

Compresión extrínseca, invasión por tumores o SECUNDARIAS

Infecciones o lesiones hepáticas benignas (e.g., absceso, adenoma)

Idiopática

*En ocasiones se desarrolla un síndrome de Budd-Chiari durante el

embarazo, que desenmascara un trastorno de hipercoagulabilidad
previamente asintomático o durante la toma de anticonceptivos
orales
 FISIOPATOLOGÍA
“Generalmente, la oclusión de una vena hepática no produce
patología”.

1. Cuando se ocluyen 2 de 3 venas hepáticas, se produce

congestión venosa hepática.

2. Congestión venosa hepática → dilatación sinusoidal e

hipertensión postsinusoidal → aumento del líquido intersticial →
aumento de la presión
hepática y congestión:
 FISIOPATOLOGÍA

• La cápsula hepática se estira (se manifiesta como dolor).

• Agrandamiento del hígado (hepatomegalia)

• El líquido filtrado excede la capacidad de drenaje linfático, lo que

provoca la extravasación de líquido (ascitis).

• Aumento de la presión y congestión → flujo sanguíneo reducido →

lesión y daño hepatocelular.
 FISIOPATOLOGÍA

En conclusión, la presión portal aumenta y la perfusión hepática por

esta vía disminuye, produciendo daño hipóxico celular
 CUADRO CLÍNICO

Tríada más común:

1. Dolor
2. Ascitis
3. Hepatomegalia

La congestión y lesión hepáticas persistentes conducen a

complicaciones:
Insuficiencia hepática
Cirrosis
Hipertensión portal
Carcinoma hepatocelular
 CUADRO CLÍNICO
Sx Budd Chairi Agudo

Ictericia, dolor abdominal,

ascitis recurrente
Sin colaterales venosos*

Los síntomas y signos se desarrollan en un período de semanas,

pero sin insuficiencia hepática.
 CUADRO CLÍNICO
Sx Budd Chairi Subagudo

Hepatomegalia dolorosa, dolor abdominal, vómito, ascitis,

alteración de las pruebas funcionales hepáticas y datos de
hipertensión portal
Aumento de las transaminasas, hiperbilirrubinemia, descenso en el
tiempo de protrombina
Presencia de colaterales venosas*

Es la presentación más común y de comienzo brusco, dura menos de

6 meses
 CUADRO CLÍNICO
Sx Budd Chairi Crónico

Se observan estigmas de cirrosis: telangiectasias, eritema palmar

Signos de hipertensión portal (várices esofágicas, ascitis con
proteínas elevadas, venas
colaterales

Con signos y síntomas mayores

a seis meses de evolución
 CUADRO CLÍNICO
Sx Budd Chairi Fulminante

Es el menos común y aparece cuando la obstrucción es rápida y

extensa, produciendo necrosis hepática

Dolor abdominal, vómito, hepatomegalia dolorosa de brusca

aparición, ictericia, ascitis, insuficiencia hepática grave,
encefalopatía, insuficiencia renal y muerte
Elevación de transaminasas y la relación TP/INR
 DIAGNÓSTICO

Se sospecha síndrome de Budd-Chiari en pacientes con

hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis en ausencia
de una causa evidente (p. ej., alcoholismo, hepatitis) o cuando la
causa es incierta.

Los resultados del hepatograma suelen ser anormales, con un

patrón variable e inespecífico. La presencia de factores de riesgo
para la trombosis aumenta la consideración de este diagnóstico.
 DIAGNÓSTICO

De primera elección: USG doppler

Muestra la dirección del flujo sanguíneo y la localización de la

obstrucción
 DIAGNÓSTICO

De confirmación: AngioTAC o angioRMN

Para confirmar diagnóstico y ayudar en la planificación del

tratamiento, ademas de ayudar a descartar procesos
neoformativos o si la ecografía no permitió realizar el diagnóstico
 DIAGNÓSTICO
Gold estándar: Venografía

Se utiliza cuando las imágenes no permiten detectar el síndrome en

las venas hepáticas de pequeño calibre, ademas de menir la presión
venosa.
La información obtenida puede dirigir la terapia, ya que define qué
vasos están involucrados
 DIAGNÓSTICO

En ocasiones se indica una biopsia hepática para diagnosticar los

estadios agudos de la enfermedad y determinar si se desarrolló
cirrosis.
Sirve además para descartar otros procesos, como el síndrome de
obstrucción sinusoidal hepática o una enfermedad hepática crónica
de otra causa.
 LABORATORIOS

• Síndrome agudo o fulminante: elevación de aminotransferasas

(hasta 5 veces su valor)
• Síndrome fulminante: elevación protrombina/INR
• Subagudo* o crónico: puede tener una elevación normal o leve de
las aminotransferasas. Disminución de TP/INR*

• Elevación de: bilirrubinas, fosfatasa alcalina

• Disminución de: albúmina sérica
• Liquido ascitíco rico en proteínas, más de 20-30gr/l
 TRATAMIENTO

Los enfoques para el tratamiento incluyen la corrección de los

factores que incrementan el riesgo de trombosis, la anticoagulación
a largo plazo, la recanalización de las venas obstruidas mediante
radiología intervencionista, la TIPS (derivación portosistémica
intrahepática transyugular) y el trasplante hepático en caso de
fracaso de otros métodos de tratamiento.
 TRATAMIENTO
Los pilares del tratamiento son los siguientes:

A. Terapia de sostén para el manejo de las complicaciones (ascitis,

insuficiencia hepática, várices esofágicas)

B. Descompresión del hígado congestivo (es decir, para el

mantenimiento del flujo venoso)

C. Prevención de la propagación del coágulo

Dejado a su evolución espontánea el síndrome de Budd Chiari tiene

una evolución mortal en semanas o meses.