GLUCOGENOPATIAS

INTEGRANTES:
 FERNANDEZ VASQUEZ NERY
 MOLINA JIMENEZ JACKELINE ROMINA

DOCENTE: ALVARO HOSTIA

¿Por qué se producen las glucogenosis?
 GLUCOGENO Enfermedad de
GLUCOGENO MCARDLE
FOSFORILASA

Enfermedad
Enlaces alfa Glucosa 1 alfa deHERS
1,6 fosfato

FOSFOGLUCOMUTASA

Enfermedad Glucosa 6
ENZIMA de Cori fosfato
DESRAMIFICADORA
Enfermedad
GLUCOSA 6 FOSFATASA de Von
Gierke

Glucosa Glucosa
Diagnostico
LA ENFERMEDAD DE ANDERSEN
• Se encuentra clasificada dentro de las
glucogenosis Tipo IV. Se caracteriza
por el déficit de la enzima ramificante
amilo (1.4-1.6) tranglucosilasa o
glucan transferasa. Provoca
hepatoesplenomegalia , acumulación
de polisacáridos con pocos puntos de
ramificación.
 TRATAMIENTO
• El objetivo principal del tratamiento en la
glucogenosis tipo I-a es prevenir la hipoglucemia y
las alteraciones secundarias, para promover un
crecimiento normal y prevenir el daño neurológico.
• Desde la década de los 80 se utiliza el almidón crudo
de maíz porque enlentece la digestión y absorción,
liberando disacáridos y dextrinas en forma progresiva.
Se ha demostrado que las féculas de maíz crudo
permiten mantener una glicemia normal hasta por 6 a
8 hrs, y disminuyen la producción de ácido láctico.