REGULACION DE LA GLICEMIA

Temario
Metabolismo de Glucógeno Vía de las Pentosas

Gluconeogénesis Características de la Vía

Glicemia Metabolismo de Fructosa

Características importantes Metabolismo de Galactosa
© Jorge Plasencia Alvarez
 GLUCOGENESIS
Forma principal de almacenamiento de glucosa en animales

hasta 6%
Glucogenogenésis.
Ruta anabólica: a partir de glucosa-6-fosfato
se sintetiza GLUCOGENO.

1% (3 a 4 veces reserva hepática)

Polímero grande y ramificado de moléculas de glucosa

unidas por enlaces O- glucosídicos: 1, 4 y 1, 6
 GLUCOGENESIS
Requerimientos:
▪ Uridinadifosfato glucosa pirofosforilasa, glucógeno sintasa y enzima ramificadora.
▪ Donante de glucosa: UDP-Glucosa
▪ Cebador.
Se llevan a cabo en el Citosol. ▪ Energía

Estadio I – Iniciación: Formación del donante de Glucosa

1 Fosforilación de Glucosa 2 Isomerización de la G-6-P

Mg2+

Hexocinasa/
Glucocinasa Fosfoglucomutasa
Glucosa Glucosa-6-fosfato Glucosa-6-fosfato Glucosa-1-fosfato

Es una fosfoenzima (tiene un centro activo de fosfato), utiliza

como coenzima intermediaria a la glucosa 1,6 difosfato (proceso
de interconversión de enzimas).

Transfiere radical fosfato del Carbono 6 a la posición 1.

 GLUCOGENESIS

Estadio I – Iniciación: Formación del donante de Glucosa

3 Formación del donante de Glucosa

Uridin-5-trifosfato (UTP)

Glucosa-1-fosfato

UDP-Gluocosa pirofosforilasa
PPI

▪ Transfiere el radical uridilo del UTP a la Glucos-1-P.

▪ Rápida hidrólisis del pirofosfato por la pirofosfatasa

Uridindifosfato glucosa (UDP-G)

 GLUCOGENESIS

Estadio II: Elongación de la Cadena.

4 Transferencia del grupo glucosil

Cebador Puede ser un fragmento de

UDP glucosa (UDP-G)
glucógeno o la proteína
Glucógenosintasa Glucogenina.
▪ Favorece las uniones α-1,4
glucosídicas, al producirse la
transferencia del grupo
glucosilo de la UDP-glucosa
hacia el Carbono 4 de la
molécula de glucosa extrema
de una molécula de glucosa Glucógeno (cadena lineal)
cebador Proceso se repite hasta que el extremo alcance 11 unidades glucosílicas,
UTP
formando un polímero lineal de uniones α-1,4 glucosídicas.
 GLUCOGENESIS

Estadio III: Formación de ramificaciones.

5 Formación de uniones α-1,6.

cadena en crecimiento contiene 11 o más residuos

Cadena vecina
estableciéndose un punto de ramificación
Cadena en crecimiento añade
debe estar, al menos, a cuatro
residuos de distancia de una
rama existente

amilo (1,4 → 1,6) transglucosilasa Corta unión α-1,4 pero se forma otra α-1,6
Cebador
 GLUCOGENOLISIS

Vía catabólica Estadio I: Acortamiento de la Cadena.

se lleva a cabo
1 Eliminación de residuos.
tejido hepático extrahepático

P
Favorece fosforólisis. Continua su acción hasta que alcanza un
(ruptura de enlaces, residuo a 4 moléculas de distancia de una
Glucógeno fosforilasa
cuando se requiere glucosa para fines energéticos empleando fosfato) ramificación

Las reacciones se llevan a cabo

principalmente a nivel citoplasmático

Glucosa-1-Fosfato
 GLUCOGENOLISIS

Estadio II: Eliminación de las ramificaciones. Intervienen dos enzimas

2 Acción de Transferasa.

Trisacárido de la (posición 4) ramificación

secuencia lineal

transfiere [α-1, 4 y α-1, 4] glucano transferasa

Expone el punto de ramificación α-1, 6

C1
 GLUCOGENOLISIS

Estadio II: Eliminación de las ramificaciones.

3 Ruptura de ramificaciones. Enzima Desrramificante

hidroliza la unión 1-6

Convierte la estructura ramificada en lineal.

α-1, 6 glicosilasa

Glucógeno Actúa sobre la ramificación lineal

fosforilasa
Fosforilasa puede continuar su acción
hasta 4 unidades de distancia del
próximo punto de ramificación
GLUCOGENOLISIS
GLUCOGENOLISIS
 GLUCOGENOLISIS

HORMONAL ALOSTERICA
 GLUCOGENO

• Tipo I (enfermedad de Von Gierke, • Tipo VI (enfermedad de Hers,

defecto en la glucosa-6-fosfatasa) -
este es el tipo más común de EAG, y
abarca el 90% de todos los casos de
EAG
• Tipo II (enfermedad de Pompe,
deficiencia en la maltasa ácida)
• Tipo III (enfermedad de Cori,
deficiencia en la enzima
desramificante)
• Tipo IV (Enfermedad de Andersen,
deficiencia en la enzima ramificante)
deficiencia en la fosforilasa del
hígado)
• Tipo VII (Enfermedad de Tauri,
deficiencia en la fosfofructocinasa
muscular)
• Tipo VIII (deficiencia de la
fosforilasa quinasa glucógena del
hígado)
• Tipo IX (Enfermedad de Fanconi-
Bickel, deficiencia de la Glucógeno
sintasa)

• Tipo V (Enfermedad de McArdle,

deficiencia en la fosforilasa glucógena
muscular)
 GLUCONEOGENESIS

Vía anabólica Satisfacer las necesidades corporales de

glucosa cuando no hay cantidad suficiente
para formar de carbohidratos en la dieta o de las
reservas de glucógeno.
Glucosa
fuentes que no son carbohidratos
Suministro permanente de glucosa para
algunos órganos: cerebro y eritrocitos.
Fuentes pueden ser: se activan Durante un período de ayuno
✓ ácido láctico, de más de 12 horas o durante
✓ ciertos aminoácidos y el ejercicio prolongado. Utilizar el lactato producido por el músculo y
✓ glicerol de los triglicéridos eritrocitos así como el glicerol producido por
el tejido adiposo.

Se lleva a cabo Conservar los niveles de algunos de los

intermediarios del ciclo de Krebs.

Aportar la glucosa en estado de inanición.

La falla de la gluconeogénesis produce la

hipoglicemia que lleva a coma y muerte.
Corteza renal (solo en
ayuno prolongado)
GLUCONEOGENESIS

El mayor sitio de la gluconeogénesis es el hígado. El riñón es

responsable del 10% de este proceso.

Precursores deben ser convertidos en oxalacetato, material que inicia el

proceso gluconeogénico
 GLUCONEOGENESIS
1 Conversión de Piruvato a Fosfoenolpiruvato
Carboxilación del piruvato a oxalacetato

Es mitocondrial, porque la enzima

sólo se halla en la mitocondria
• Vía común con la glucólisis:
– 7 de los 10 pasos. Incapaz de cruzar
– 3 son irreversibles, y deben ser esquivadas: MMI
• hexocinasa (glucocinasa):glucosa a
glucosa 6P
• fosfofructocinasa : Fructosa 6P a F16DP
• piruvato cinasa: Fosfoenolpiruvato (PEP)
a Piruvato
• Regulación: propia y coordinada
• Citosol y mitocondria (solo el primer paso)
 GLUCONEOGENESIS

1 Conversión de Piruvato a Fosfoenolpiruvato

Descarboxilación y fosforilación del OA.

Malato deshidrogenasa mitocondrial

Reacción de reducción

entra a las reacciones

malato debe reducirse reversas de la
nuevamente a OA Malato deshidrogenasa citosólica glicólisis hasta la
transformación de
Fructosa-1,6-difosfato
 GLUCONEOGENESIS

1 Conversión de Piruvato a Fosfoenolpiruvato

 GLUCONEOGENESIS

2 Hidrólisis de Fructosa 1,6-difosfato

▪ Esquiva la reacción irreversible, catalizada por la fosfofructocinasa-1.

▪ Provee una vía energéticamente favorable para la formación de fructosa-6-fosfato
▪ Deficiencia de enzima= impide formación de Glucosa.
▪ Paciente presenta:
✓ Hipoglicemia
✓ Acidosis Láctico
 GLUCONEOGENESIS

3 Hidrólisis de Glucosa 6-fosfato

▪ Esquiva la reacción irreversible, catalizada por la hexocinasa.

▪ Enzima es específica del hígado.
GLUCONEOGENESIS

4 enzimas de regulación:
✓ Piruvato carboxilasa.
✓ Fosfenolpiruvatocinasa
✓ Fructosa-1,6-difosfatasa
✓ Glucosa-6-fosfatasa

Alimentación rica en carbohidratos:

disminuye la actividad
Ayuno y diabetes: aumentan la actividad.
 GLUCOSA SANGUINEA

Tejidos vitales
necesitan

aporte constante

Concentración sanguínea de
glucosa

Valor o concentración Medida de concentración

de los niveles de de glucosa en el plasma
azúcar, presentes en sanguíneo
un litro de sangre
 GLUCOSA SANGUINEA

METODO QUIMICO METODO ENZIMATICO

Ortotoluidina. Hexocinasa-G6 PDH.
Neocuproina. Glucosa deshidrogenasa.
Ferricianuro Glucosa oxidasa – peroxidasa.
Glucosa Oxidasa (GOD) con otras
EXOGENA ENDOGENA reacciones indicadoras.

Dieta = Alimentos: Glucosa, Glucogenólisis.

Galactosa, Fructosa. Gluconeogénesis.
Glucólisis (productos del
metabolismo de glucosa en
tejidos = Lactato).
80 – 120 70 – 110
mg% mg%

“Los métodos químicos, son menos específicos, son útiles y

válidos. Los métodos enzimáticos son los mas empleados en
la clínica”
GLUCOSA SANGUINEA
 GLUCOSA SANGUINEA

Efecto de Insulina
70 – 110 Glicemia post
ingesta
mg%

se necesita
4
1
2
Equilibrio 3

Captación Periférica Producción de Glucosa

5
7

Regulación Hormonal
6
Mecanismos: Participación Hepática extrahepática

Regulación por la dieta

8
 GLUCOSA SANGUINEA
Efecto de Insulina
Activación de Receptor

Extracelular y posee los

sitios de unión para la
insulina

Extramembrana
Transmembrana

Yuxtamembranal

Intramembrana Activación de receptor de insulina, para

Reguladora
activación de múltiples vías.
fosforilarse aumenta hasta 20 veces
la actividad quinasa del receptor
Se localiza el dominio - Formación de glucógeno.
Carboxilo quinasa de residuos de
tirosina

Glucoproteína con actividad quinasa ante la unión de la glucosa se

autofosforila en residuos de tirosina(tyr)
 GLUCOSA SANGUINEA

Efecto de Glucagón Efecto de Adrenalina

Activa AMPc y actúa sobre el

hígado.

Aumenta glucemia al estimular

la glucogenólisis e inhibir la
glucogenésis.

Activa la gluconeogenésis
utilizando los aminoácidos.

Aumenta la lipólisis
incrementando el nivel
plasmático de ácidos grasos y
cuerpos cetónicos.
 GLUCOSA SANGUINEA

Efecto de Somatostatina
Es estimulada por:
Nutrientes ✓ Ingestión de nutrientes.
✓ Glucagón.
✓ Hormonas gastrointestinales.
Glucagón
✓ Agonistas β-adrenérgicos.
Agonistas
β - adrenérgicos
Hormonas
Gastrointestinales

Secreción de
Somatostatina El ciclo de Cori distribuye la carga metabólica entre el hígado y el
Inhibe la secreción de insulina y
glucagón, actuando de forma
músculo. El lactato, que se acumula en el músculo durante la actividad
paracrina sobre células β y α. intensa, se transporta al hígado para volver a convertirse en glucosa
gracias a la gluconeogénesis. Esto repone combustible para el músculo y
Insulina Glucagón previene la acidosis láctica.

Modera la respuesta de la insulina y el

glucagón tras la ingestión de alimentos.
 GLUCOSA SANGUINEA

Estado Pos-prandial
Homeostasis de Glucosa: 1. La elevación de glucemia
libera insulina. Esto
es estimula la síntesis de
Proceso dinámico glucógeno, triacilgliceroles
donde (triglicéridos) y proteínas
en los tejidos; este es un
Aporte exógeno de estado anabólico
nutrientes
es

Discontinua

origina
Estado Post- Estado de
prandial Inanición

Estado de Ayuno 2. La glucosa es el único 3. El músculo y el tejido

0-4 hrs, post comida.
Produce liberación de la
insulina.
combustible para el adiposo también utilizan
cerebro; su captación glucosa pero su captación
por este órgano es es dependiente de la
independiente de la insulina
insulina
 GLUCOSA SANGUINEA

Estado Pos-prandial

“Aumento de glucosa e
insulina en el hígado;
activan a la
glucocinasa, que no es
inhibida por la G-6P
fosforila capacitando al hígado a
Glucocinasa
la glucosa responder a elevados
niveles de glucosa”

usándola
 GLUCOSA SANGUINEA

Estado de Ayuno 4-12 hrs, post comida.

La elevación del cociente

glucagón:insulina activa la 1. La degradación del
degradación del glucógeno glucógeno hepático
hepático. proporciona glucosa para
que sea oxidada por el
cerebro. Este depósito solo
dura entre 12 y 24 horas
El descenso de la
concentración de insulina y
el aumento de
noradrenalina

promueve

2. La hidrólisis de triacilgliceroles de
los depósitos libera ácidos grasos,
usados preferencialmente por
músculo e hígado como 3. Los músculos también
combustible. pueden utilizar su propio
glucógeno como
combustible.
 GLUCOSA SANGUINEA

Estado de Inanición
Una vez empleado el glucógeno 1. El glucagón y después el cortisol, activan la degradación de
hepático se requiere sustrato proteínas musculares, liberándose aminoácidos (alanina y
alternativo, para proporcionar glutamina)
glucosa.

4. Los ácidos grasos liberados de los

triacilgliceroles también son usados por el
hígado para producir cuerpos cetónicos,
que pueden emplearse como combustible
alternativo en los tejidos periféricos, así
como en el cerebro.

2. La hidrólisis de los depósitos de

3. El cerebro utiliza la glucosa producida. triacilgliceroles libera glicerol. El hígado
emplea los aminoácidos y el glicerol para la
gluconeogénesis.
GLUCOSA SANGUINEA
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO

Derivación de la hexosamonofosfato
PRIMERAS EVIDENCIAS Vía del fosfogluconato

Se caracteriza por:
descubrió
NADP+ en sus estudios de la oxidación Ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa.
de G6P a 6 - fosfogluconato

No se consume, ni se produce ATP

Otto Warburg (1930)

Produce sustancias con capacidad reductora: NADPH
Frank Dickens, Bernard Horecker, Fritz Lipmann y Efraím
Racker (1950).
Molécula de alta energía

aclararon
Emplea electrones
para reacciones de
RUTA DE LAS PENTOSAS FOSFATO síntesis reductoras,
en vez de transferirlos
a cadena respiratoria
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO

Tres moléculas de glucosa 6-fosfato

HIGADO originan

GLANDULAS MAMARIAS
(LACTANCIA) 3 moléculas de CO2 3 residuos de 5 C
CITOPLASMA Reordenan y regeneran

TEJIDO ADIPOSO

2 moléculas de glucosa 6-fosfato

HEMATIES
1 de gliceraldehido 3-fosfato
(intermediario glucolítico)

CORTEZA SUPRARRENAL
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO

Generación del NADPH para las reacciones

reductoras de biosíntesis.
1 Ejm: síntesis de ácidos grasos y 1
colesterol.
FASE OXIDATIVA GENERA NADPH

Producción de unidades de azúcar de 5 C

(ribosa 5-P):
2 Síntesis de purinas, pirimidinas,
nucléotidos y ácido nucleico.

Hematíes: NADPH se usa para regenerar la

3 forma reducida del glutatión (antioxidante): 2
protege a las células contra radicales libres
FASE NO
OXIDATIVA
GENERA
PRECURSORES DE
RIBOSA
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO
Fase Oxidativa

Tres reacciones irreversibles. 1 Oxidación de Glucosa-6-P

Molécula de Glucosa
G E N E R A

1 molécula de 2 moléculas de 1molécula de

CO2 NADPH ribulosa-5-fosfato
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO
Fase Oxidativa

2 Hidrólisis de Lactona 3 Descarboxilación Oxidativa a R-5-P

La oxidación del grupo hidroxilo origina un cetoácido que se

descarboxila facilmente

http://webpages.ull.es/users/bioquibi/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO
Fase No Oxidativa

Cinco reacciones irreversibles:

azúcar fosfato

RIBULOSA – 5 - FOSFATO

RIBOSA – 5 - FOSFATO

PRODUCTOS INTERMEDIOS
SINTESIS DE NUCLEOTIDOS
GLUCOLISIS

- Gliceraldehido – 3 – fosfato.
- Fructosa – 6 – fosfato.
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO
Fase No Oxidativa

Convierte 3 azúcares fosfato de 5C Isomerización y

en 2 azúcares-P de 6C y 1 azúcar-P epimerización de la
de 3C Ribulosa 5-fosfato
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO
Fase No Oxidativa

Fase Oxidativa

Principal control. — Alostericamente por NADH

Enzima reguladora
+ por NAD+

Requerimiento de productos: Ribosa-5-fosfato y NADPH

Reacción esencialmente irreversible.
Principal factor de control: Proporción NADPH y NADP+
Activa por NADPH: NADP+ bajo
VIA DE LAS PENTOSAS FOSTATO

Evita hemólisis

Glutatión Reducido
 METABOLISMO DE FRUCTOSA

Fructosa

▪ Todas las frutas.

▪ Algunos vegetales.
▪ Miel.
▪ Azúcar de caña.
▪ Remolacha azucarera.
Sacarosa
 METABOLISMO DE FRUCTOSA

AZUCAR DE MESA La fructosa y la glucosa se combinan en cantidades iguales (50/50)

“HFCS 55”: 55% de fructosa, se usa para endulzar bebidas

HFCS (High Fructose

Corn Syrup) “HFCS 42” que tiene 42% de fructosa se usa principalmente en los
alimentos horneados.

Gaseosas, bebidas de fruta, bebidas deportivas,

productos horneados, caramelos, mermeladas,
yogures, condimentos, alimentos enlatados y
empacados y otros alimentos endulzados.

Pan
CEREALES DE Galletas
DESAYUNO Tostadas …
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
La sacarosa o azúcar de mesa contiene 50% de fructosa.

Ocurre en el intestino delgado.

hay

glucosidasa que se encuentra en el

borde en cepillo de las microvellosidades

sacarasa
Sacarosa Glucosa + Fructosa

La ingesta de grandes cantidades de

sacarosa puede ser responsable:

▪ Aterosclerosis
▪ Obesidad
▪ Caries dental
 METABOLISMO DE FRUCTOSA

Mayoría de la fructosa de la
dieta es metabolizada por el
hígado.
0
CH2OH 1 O —P–OCH2
HO
OH OH

OH Fructosa Fructosa-6 —fosfato

fosforilación

facilitada
Sistema porta-hepático

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Fructosa puede entrar en las células sin la ayuda de la insulina
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Aldolasa: tres enzimas están presentes en el adulto
con sus respectivos genes.

✓ Aldolasa A: músculo
✓ Aldolasa B:
1 ✓ Aldolasa C: cerebro

PIRUVATO
fosforilación hidrólisis isomerizado

fructosa 1-fosfato aldolasa 4 Glicólisis

2
gluconeogénesis

3
gliceraldehído quinasa GLICEMIA

Glucosa (50-70%)
Lactosa + Piruvato (20-25%).
Resultado del
Glucógeno (8%) Cataliza la escisión aldólica de los fosfoesteres 1 y 1-6 de la
metabolismo
Estudios hechos con fructosa radiactiva, demuestran que D-Fructosa
pueden ser transformados en triglicéridos (1-3%)
 METABOLISMO DE FRUCTOSA

Metabolismo más rápido que la glucosa

 METABOLISMO DE FRUCTOSA

Ingesta Acumulación no regulada

demasiado de productos glucolíticos
alta intermediarios

Disminución de ATP, activa

aún más la glucólisis

Incremente la producción de
Ácido Láctico Al frecuente uso y en grandes cantidades de
bebidas y alimentos endulzados con HFCS
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Intolerancia Hereditaria a la Fructosa
causada

Deficiencia de la Aldolasa B

Enfermedades genéticas (autosómicas recesivas) provoca

Deficiencia de una de las enzimas clave del Acumulación de fructosa 1-P en los tejidos
metabolismo (fosfato queda “atrapado” en F1P
conlleva

Fructosemia o Fructosuria Esencial Poca disponibilidad de fosfato

✓ Enfermedad benigna.
✓ Asintomática, a veces pasa
desapercibida
✓ Causa: Ausencia de
fructocinasa.
✓ Fructosa metabolizada por vía
hexocinasa, produciendo gran
concentración de fructosa en
sangre y orina.
✓ Común en niños.
Síntomas:
✓ Vómitos,
✓ Perdida del apetito,
✓ Hipoglucemia,
✓ Esplenomegalia,
✓ Ictericia e
✓ Hipoproteinemia
Asociada a Gen: KHK.
Cromosoma = 2p23.3
consecuencia
Inhibición de glucólisis
inhibición de glucogenólisis
(glucógenofosforilasa)
Inhibición de
gluconeogénesis (Aldosa A)
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Intolerancia Hereditaria a la Fructosa
Herencia Autosómica
Incidencia 1:20000 nv Gen ALDOB
Recesiva
localizado en 9q31.1

Características
Clínicas

Sintomatología ausente introducen en la dieta: frutas y vegetales

Alimentos ó medicamentos con azúcar:

✓ nauseas, vómito.
etapa
✓ palidez, sudoración hipoglicemia
aguda
✓ temblor, letargia
✓ convulsiones
Sintomatología destete
✓ falla hepática progresiva etapa
✓ Alteración de función tubular renal crónica
✓ Aversión alimentos dulces
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Intolerancia Hereditaria a la Fructosa

Test de Benedict

Diagnóstico: fructosa en
orina
Confirmación Dx: actividad enzimática
en hígado estudio molecular

Características
Clínicas

Rangos de seguridad: 10 –
20 mg/kg/día de fructosa Tratamiento:
Eliminar: fructosa, sorbitol de dieta
Suplencia de vitamina C, ácido fólico
No administración de jarabes dulces

Pronóstico: excelente si dx rápido Insuficiencia hepática tarda años

 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Deficiencia de Fructosa 1-6 difosfatasa
✓ Toleran mejor las cargas de fructosa
✓ 50% acidosis láctica e hipoglicemia hiperventilación
✓ disnea taquicardia irritabilidad coma convulsiones
✓ Gen: FBP1, cromosoma = 9q22.32

Diagnóstico: medición de actividad enzimática en el hígado, intestino y riñón

glu pH
lact piruv alan cc 7.0 Ac
úrico lípid

Manejo:
✓ prevenir hipoglicemias con dieta fraccionada
✓ ayuno no mayor a 3 horas Pronóstico: bueno
✓ ingesta elevada de carbohidratos compuestos:
✓ cereales
METABOLISMO DE FRUCTOSA
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
Formación de Sorbitol
SINTESIS ENDOGENA
GLUCOSA
- Cristalino.
Industrialmente - Retina.
Aldolasa Reductasa - Riñón.
- Cél. de Schwann
- Hígado
Alcohol azucarado SORBITOL
DIETA
Sorbitol deshidrogenasa Ovarios
OTROS
TEJIDOS Vesícula
Seminal
FRUCTOSA
Proporciona el medio
para que entre:
Glicólisis y GAMETOGENESIS Esperma
fosfofructocinasa
gluconeogénesis
FRUCTOSA 1P

Aldolasa B

GLICERALDEHIDO DIHIDROXIACETONA
Gliceraldehido 3P cinasa
GLUCOLISIS GLICERALDEHIDO 3 P
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
✓ Medio poder edulcorante
que sacarosa.

EDULCORANTE ✓ Absorción lenta.

Uso
diabéticos
✓ Transporte lentamente a
través de membranas.

No se acumule A nivel Normal

No cruza fácilmente las

SORBITOL membranas, PUEDE
endógena quedar atrapado

Aldolasa reductasa
para Km : 60-70 mM
GLUCOSA SORBITOL
Normal Poco activa
 METABOLISMO DE FRUCTOSA
DM. Mal controlada

Aldolasa reductasa
GLUCOSA SORBITOL
activa

se puede

Tejidos que no tienen Afectando ACUMULAR

sorbitol deshidrogenasa más
Cristalino y Retina
causa

desmielinización

Ceguera Neuropatía
Opacidad
x efecto osmótico edema Cataratas
de cristalino
(retiene agua)
 METABOLISMO DE GALACTOSA

Lactosa y Productos lácteos

Hidrolizada

por lactasa intestinal 2 4

GALACTOSA

Genera productos

GLUCOSA 3
entra
 METABOLISMO DE GALACTOSA
Galactosemia
Poco frecuente. Incidencia es de 1 por 72.000 recién nacidos vivos
en el Reino Unido.

Autosómica recesiva. gen comprometido

✓ 9P13 para la enzima transferasa,
✓ 17P24 para la enzima galactosinasa y
✓ 1P36 P35 para la enzima epimerasa

Hipoglicemia
Recién nacidos:
alimentación con lactosa

Galactosemia
Características
Galactosuria
Clínicas Productos secundarios tóxicos

Triada Clásica:
Cataratas,
Retardo mental y
Alteraciones hepáticas
 METABOLISMO DE GALACTOSA
Galactosemia

Galactosa
Reduce x aldolasa reductasa

GALACTILOL

GALACTILOL GALACTILOL

Retardo Mental
 METABOLISMO DE GALACTOSA
CLINICAMENTE: Vómitos, hipoglicemia
Galactosemia

Si no hay tratamiento

soya

Evitar dieta
Lactosa y galactosa
VIA ALTERNA EN EL METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Bibliografía Empleada
Blanco A. “Química Biológica”9° edición. El Ateneo, Argentina-2014

Lectura Obligatoria
Rodwell V. “Bioquímica Ilustrada Harper”31° edición. Lange, México-2019
Baynes J. “Bioquímica Médica”4° edición. Elsevier, España-2014