ET CONGÉNITA

DRA. JENNIFER A. MONTOYA S.

ANTECEDENTES

 1788 “… las amas que

constantemente dan de mamar a
sus crías de un mismo pecho, o que
sitúan la cuna de modo que la luz
siempre da de lado, afectando un
solo ojo las vuelve bizcas, porque
las criaturas siempre vuelven los
ojos hacia la claridad, e
insensiblemente contraen el mal
hábito de mirar bizco, por lo cual
deben situarse los pies hacia la luz,
sea natural o artificial para que
corresponda por igual el reflejo
frente de sus ojos”
CLASIFICACIÓN

 Según la edad de aparición:

Edad ET
2-6 meses ET congénita
1-5 o 6 años ET comitante adquirida
> 8 años ET residual y consecutiva
CLASIFICACIÓN: COMITANTE
ETNA
ETNA
ET
ET Nistag
Nistag
adquiri
adquiri
congéni
congéni ETA
ETA mo
mo yy
da
da Sd de nistagmo
ta
ta ET
ET de mal
FC Refractiva (ETCA)
(ETCA) Básica desarrollo
fusional

Sd de bloqueo
FNC No refractiva Cíclica
de nistagmo

ETPA ETS

Ins divergencia

Parálisis de
divergencia
• 1a
• 2a

Espasmo de
acomodación

Consecutiva
• Espontánea
• Postqx
CLASIFICACIÓN:
INCOMITANTE
PARÁLISIS
PARÁLISIS DEL
DEL VI
VI NC
NC

RETRACCIÓN
RETRACCIÓN DE
DE RM
RM EXCESIVA
EXCESIVA

ENFERMEDAD
ENFERMEDAD TIROIDEA
TIROIDEA

FRACTURA
FRACTURA DE
DE PARED
PARED MEDIAL
MEDIAL

CFEOM
CFEOM

SÍNDROME
SÍNDROME DE
DE DUANE
DUANE

SÍNDROME
SÍNDROME DE
DE MÖEBIUS
MÖEBIUS
CLASIFICACIÓN

 ETNA
 ETNA de ángulo constante
 ETNA de ángulo variable
 ETNA con exceso de convergencia COCIENTE CA/A
 ETPA
 ETTA
 CA/A normal
 CA/A alta
ET CONGÉNITA

Worth Chavasse
(sensorial) (motora)
ET CONGÉNITA

 Estrabismo más frecuente 50%

 1% Recién Nacidos Término

 2% Trastornos Perinatales

 Convergencia tónica
FACTORES DE RIESGO

 Factores ambientales
 Bajo peso al nacer: <1500 gr (7v>), 2500 gr (4>)
 Prematurez
 Factores genéticos
 20-30% padres estrábicos
 Modelo codominante mendeliano (Maumenee 1986)
 Autosómico recesivo

Rosembaum
Rosembaum L
L A,
A, Pauline
Pauline SA,
SA, WB
WB Sauders
Sauders Company:
Company: Clinical
Clinical strabismus
strabismus management,
management, 1999.
1999.
ENDOTROPIA INFANTIL.
EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO
FACTORES DE RIESGO
Anormalidades del desarrollo cortical que predisponen al estrabismo infantil

TIPO PREVALENCIA AUTOR

ESTRABISMO
Hemorragia occipitoparieal- 57% Pike et al 1994
leucomalacia
Hemorragia intraventicular 100% Tamura y Hoyt 1987
con hidrocefalia
Muy bajo peso al nacer 33% Van Hof-Van Duin et al 1989
<1500 gr
Síndrome Down 21-42% Hiles et al 1974
Shapiro y France 1985

Rosembaum L A, Pauline SA, WB Sauders Company: Clinical strabismus management, 1999.

ANTECEDENTES

 Costebander 1961 : “endotropia congénita”

 Precoz
 Ángulo importante
 Moderado defecto de refracción
 Alteraciones verticales
 Limitación de abducción

 Ciancia 1962: “endotropia con limitación de

abducción en el lactante”
ANTECEDENTES

 Cüppers 1965: “síndrome de

bloqueo” / “síndrome de Cüppers”
 Von Noorden: “bloqueo”
ANTECEDENTES

 Hugonnier 1978: “SÍDNROME DE BLOQUEO DE

CÜPPERS”
 Otros signos:
 Signo de stop (Corcelle 1962)
 ORTO en anestesia (Cüppers 1966)
 Hipertropia de bloqueo (¿DVD?)

 Lang 1967: “SÍNDROME DE ET CONGÉNITO”:

 DVD 90%
 Exciclotorsión 65%
 ETIOPATOGENIA

 Lang: falla en la coordinación

de estímulos ópticos y
vestibulares

Lang J. Las Microtropias y otras formas de estrabismo convergente. Acta Estrabol. 1986
 ET CONGÉNITA

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 ET CONGÉNITA

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 ET CONGÉNITA

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
ET CONGÉNITA
FC FNC
Ángulo Constante Variable
LABD Constante y de rango mayor Variable y de rango menor
Mapa cerebral Normal Disincronía
EOG Aumento moderado de las Aumento elevado de las
ganancias ganancias
Video infrarrojo Diferencia de velocidad dentro Diferencia de velocidad dentro
– fuera moderado – fuera elevado
FEEB Negativo Positivo
Refracción Hipermetropía Astigmatismo hipermetrópico
Estado sensorial Fijación cruzada, supresión Monofijadores, supresión
alterna, CRA alterna
DVD Mayor dificultad para Más evidente
observarla
Incomitancia horizontal Pasiva Activa
Intensidad del NML Constante Varía entre el deseo de ver y la
imagen retiniana
mG Negativa A veces positiva
SÍNDROME DE CIANCIA

Hipermetropia
Ángulo moderada o
Precoz importante ausente

Nistagmo en
resorte Torticolis

Ciancia A. Esotropia con limitación bilateral de abducción del lactante. Sociedad Argentina de Oftalmología. 1962.
CLÍNICA: FORMA CIANCIA

 Hipermetropia moderada o pequeña

 Fijación cruzada
 Ángulo importante (> 25°)
 Desaparece con la anestesia
(Cüppers) : DD con parálisis de VI
 Torticolis

Ciancia A. Esotropia con limitación bilateral de abducción del lactante. Sociedad Argentina de Oftalmología. 1962.
CLÍNICA: FORMA CIANCIA

 Limitación de abducción
 DD parálisis de VI
 Maniobra de Alajouanine (“ojos de muñeca”)

Perea J. Estrabismos. 2ª ed. Artes Gráficas Toledo.

CLÍNICA

 Test de versión
 Versión simple
 Versión estática con oclusión (Quéré)
 Signo de stop de Corcelle
 Test cinético – prismático de Cüppers.

Perea J. Estrabismos. 2ª ed. Artes Gráficas Toledo.

CLÍNICA

 NL / NM / NLM
 ET de oclusión (Dell’ Osso)

Perea J. Estrabismos. 2ª ed. Artes Gráficas Toledo.

 CLÍNICA

 DVD
 Maniobra de Bielschosky
 Fenómeno de Posner
 No es exclusivo de ETC

 Torticolis
 Directo
 Inverso

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 EXPLORACIÓN

 Cicloplejia
 Atropina < 5 años
 Cuidado: Sd de Down
 Ciclopentolato > 5 años
 Cuidado: Epilepsia
 Fijación
 TPV
 PDF

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 EXPLORACIÓN

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 PRUEBA DE PRISMAS DE ROMERO-APIS

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 MANIOBRA DE MARTIN GALLEGOS

GALLEGOS, Martin. Temas Selectos de estrabismo. Cap 1. Maniobras exploratorias en la endotropia congénita.
 ALTERACIONES SENSORIALES

Alteraciones
sensoriales BINOCULARES
 Síndrome monofijación

Monoculares Binoculares  Supresión 100%

 CRA

Ambliopía Supresión MONOCULARES

 Fijación excéntrica 67%

Fijación  Ambliopía 42%

CRA
excéntrica

Jampolsky A. Alteraciones sensoriales en

Fijación ambliopía y estrabismo. 7º CLADE.
central Montevideo. 1984
SENSORIALIDAD

Yanoff M. Ophthalmology. 4th Ed. Saunders Elsevier.

 ETNA
Características ETNA
Definición Con su máxima corrección de hipermetropía, corrige <
10DP.
Frecuencia 50%
Edad de inicio 1 año de vida
Asociaciones Alteraciones sensoriales profundas:
- Monoculares (ambliopía)
- Supresión, CRA
Alteraciones motoras - DVD
agregadas - Síndrome en V
- Síndrome en A
Etiopatogenia Exceso de convergencia tónica
- ETNA de angulo constante
- ETNA de angulo variable

Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.

 ETNA: SUBTIPOS

SUBTIPOS ETNA
ETNA de ángulo constante La mas frecuente
Desviación permanente
Sin diferencias en visión lejana y cerca.

ETNA de ángulo variable. Poco frecuente

Magnitud de la desviación es variable.

ENTA con exceso de Muy rara,

convergencia proximal Desviación es constante,
Desviación varia entre la visión lejana y visión
cercana.

Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.

ETNA: TRATAMIENTO

 Desviación horizontal
 De ángulo constante: R+R
 De ángulo variable: Faden
 Exceso conv proximal: R + Faden
 Hiperfunción de oblicuos
 DVD

Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.

 ETNA: TX

ET ÁNGULO
CONSTANTE

15- 25- 45-

70 dp RARM 5
20 dp RARM 4 30 dp RARM 5 65 dp RARM (5
mm +
mm)+ AcRL
mm mm AcARL 5-6
(5-6 mm)
MM

R+R (4-4
R+R (5-5)
mm)

ET ÁNGULO
VARIABLE

< 30 > 30
dp RRM + dp RARM +
faden faden
Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.
ALTERACIÓN DE LOS MÚSCULOS OBLICUOS

 30% de los casos.

 Pueden ser:
 Hiperfunción de OI
 Hiperfunción de OS

Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.

 EN RESUMEN
ETNA ETPA ETA
Frecuencia 50% 14% 2%
Etiopatogenia Convergencia Convergencia Convergencia
tónica tónica y acomodativa
acomodativa
Edad de inicio 0-1 anos 1-3 anos 3-5 anos
Hipermetropia +1.25 +4.25 +5.25
Alteracion 30% 20% 0%
oblicuos
DVD 15% 20% 0%
Ambliopia 48% 42% 29%
Supresion 100% intensa 100%mediana 100%leve
CRA 60% 20% 0%

Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.

TRATAMIENTO

Perea J. Estrabismos. 2ª ed. Artes Gráficas Toledo.

 TRATAMIENTO

DP Músculo Cirugía
20-40 2 RRM + AcoRL
45-60 3 RARM + AcoRL
>70 4 RARM + AcoARL

Prieto Díaz J. Large bilateral medial rectus recession in early exotropia with bilateral limitation of abduction. J Pediatr.
Ophthalmol Strabismus. 1980. 17:11.
Duane. Foundations of Clinical Ophthalmology, Ed. 2006. Lippincott Williamsand Wilkins.
Romero Apis. Estrabismo. Asepctos clínicos y tratamiento. Editorial Auroch. 2010.
TRATAMIENTO

Prieto D. Estrabismo. 5ª ed. 2005. Ed. Científicas Argentinas.

TRATAMIENTO

Prieto D. Estrabismo. 5ª ed. 2005. Ed. Científicas Argentinas.

 GRACIAS