PRINCIPALES MALFORMACIONES

DEL APARATO GENITAL FEMENINO

GARCIA CHIPA JEREMY AUGUSTO                                                    2017216791 
GASPAR RIMACI STEPHANIE KARLA                                                 2016114698 
GUTIERRES MEDINA LISSTEH MIRELA                                             2017130611 

GINECO-OBSTETRICIA
Docente: Dra. Nélida Pinto Arteaga 
OBJETIVOS
1) Conocer los procesos de desarrollo embrionario y organogénesis del cuerpo
humano en especial el desarrollo femenino.
2) Reconocer la importancia del examen ginecológico en el diagnóstico
temprano de las malformaciones del tracto urogenital.
3) Reconocer las diversas anormalidades en la fusión de
conductos mullerianos que llevan a las diversas patologías de útero y
vagina
Tabla de contenidos
• Embriología y anatomía del aparato reproductor femenino
• Síndrome de Turner
• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agenesia mulleriana)
• Himen imperforado
• Fusión anormal del útero y vagina
• Conclusiones
EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA DEL
APARATO REPRODUCTOR
FEMENINO
Gónada indiferenciada
(7ma semana)
DESTINO DE LOS CONDUCTOS Genitales externos:
GENITALES FEMENINOS Etapa indiferenciada

 GENITALES FEMENINOS
ANATOMÍA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO:
SD.TURNER
Causas:

Viene a ser afección genética rara

Ausencia total o parcial de un

cromosoma X

Se genera prácticamente en el
momento de la concepción y no
es prevenible.

Aspecto infantil y esterilidad de

por vida.

En 1 de cada 2.500 niñas.

 Tórax amplio
Talla baja y
con pezones
tendencia a
muy
la obesidad
separados

Edema en
miembros de
Ojos resecos
carácter
temporal

Osteoporosis
Implantación
debido a
baja de los
una falta
cabellos en
de
la nuca
estrógenos

Cuello cortó
Esterilidad. con pliegues
laterales

Frecuente el
riñón de
herradura
 Manejo:
reciben tratamiento
(rh-GH)
con estrógenos
queloides Pérdida auditiva Hipertensión arterial

posteriormente, se
Para provocar el
administran dosis
desarrollo de los
reducidas para
caracteres sexuales
mantener dichos Ensanchamiento de la
secundarios
caracteres Diabetes Osteoporosis aorta y estrechamiento de
la válvula aórtica

ayudar a evitar
la osteoporosis
Cataratas Obesidad
SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-
KÜSTER-HAUSER
(AGENESIA MULLERIANA)
 Agenesia mulleriana
¿Qué es? Clínica
Anomalía congénita del
• Adolescente (15-17) con
tracto genital poco
amenorrea
frecuente
• Genitales externos
normales
• Caracteres secundarios
normales

Diagnóstico
o Ecografía (operador-
dependiente)
o Resonancia magnética
Etiología • Ovarios funcionan normal
• Ausencia de trompas, útero y vagina
Desconocida • Se asocia:
Tratamiento
• 25-50% asocia a anomalías tracto
genitourinario Multidisciplinario: manejo
Epidemiología • 10-15% alt. columna, extremidades médico y psicológico
• Menos fcte: cardiopatías congénitas,
sordera o hernias inguinales y/o
1 en cada 5 000 mujeres femorales
Tratamiento agenesia mulleriana
Tratamiento no
• Primera línea para la elongación vaginal
• Evita complicaciones de la cirugía y es
costo-efectiva
quirúrgico •
•
Objetivo: crear una vagina de 8-10 cm
Duración del tto: 6 semanas a varios
(Frank e meses

Ingram)

Tratamiento • Indicaciones: dilatación no fue exitosa o

prefieren la cirugía
quirúgico • Luego de la cirugía se tiene que usar
continuamente el dilatador durante unos

(McIndoe) meses más para evitar contracción de

la vagina
HIMEN IMPERFORADO
¿Cómo se formó el himen?

9 semanas 3 meses Recién nacido

Anomalías del himen
¿Qué es la membrana himeneal? ¿Por qué se dan las variantes?
Tejido fibroso adherido a la pared degeneración  incompleta de la
vaginal porción central del himen

¿De qué depende la ¿Consecuencias?

sintomatología? Acumulación de sangre lo que
Obstrucción completa o parcial predispone a infección
 Himen imperforado Malformación congénita más
frecuente del tracto genital femenino

Clínica (RN - Clínica

Examen físico Diagnóstico Tratamiento
niñez) (menarquia)
• Asintomático • Amenorrea • Obstrucción • Ecografía • Reparación
• Hidrocolpos • Dolor abultada de la translabial o quirúrgica
(RN aumento abdominal vagina transperitoneal
de • Dolor pélvico • Neonatos
secreciones cíclico hidrocolpos si
por hormonas • Hematocolpos no se detectan
maternas) • Dolor defecar se reabsorben
• Dificultad para
orinar

Cuando se sospeche
de una obstrucción del
tracto genital femenino
se tiene que hacer un
ultrasonido
Tratamiento

Lactante femenina de 3 meses,

cuya madre cursó un embarazo y
parto normal. Consultó al Servicio
de Cirugía y de Ginecología por
la presencia de un aumento de
volumen protruyente en la zona
del introito

Himenotomía: • Himenectomía:
incisión elíptica del resección del exceso de
himen para permitir tejido himeneal (y sutura
la salida de las de la mucosa vaginal
secreciones (evita recurrencias)
02/04/2023 Nombre y apellido del docente.

Fusión anormal de útero y vagina (Causas)

• Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre las semanas

4 y 5 del embarazo. Esto continúa hasta la semana 20 del embarazo.
• El desarrollo es un proceso complejo. Muchos factores pueden afectar este
proceso. La gravedad del problema del bebé depende de cuándo ocurrió la
interrupción. En general, si los problemas ocurren más temprano en el útero,
el efecto será más extenso.
•  Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores de una niña
pueden ser causados por:
• Genes defectuosos o faltantes (defecto genético)
• El uso de ciertos fármacos durante el embarazo
02/04/2023 Nombre y apellido del docente.

Fusión anormal de útero y vagina (Patologias)

02/04/2023 Nombre y apellido del docente.

Fusión anormal de útero y vagina (manejo en general)

Conclusiones
• A nivel embriológico hasta la semana 7 hay gónadas indiferenciadas, es gracias al gen SRY así
como de otros factores, cromosómicos del cromosoma Y que se diferenciaran ambos sexos, la
ausencia de este gen dará como resultado el sexo femenino.
• El Síndrome de Turner es la única monosomía viable con la vida, este síndrome a la largo del
tiempo genera muchas complicaciones, que requerirán un estricto control por diversas
especialidades y una tratamiento farmacológico-hormonal casi de por vida.
• El himen imperforado se considera benigno; sin embargo, este puede permanecer asintomático
durante la infancia y producir la sintomatología en la menarquia. Debido a es poco frecuente que se
realice una inspección genital en los recién nacidos suele ser diagnosticada en la pubertad. 
• El tratamiento de la agenesia mulleriana no termina con la cirugía ya que se recomienda un manejo
multifactorial por el gran impacto que genera a nivel psicológico como ansiedad y depresión, así
como la noticia de no poder llevar un embarazo considerada como de difícil asimilación.
• La mayoría de las alteraciones por fusión anormal de útero y vagina son principalmente por
defectos de los conductos mullerianos en la etapa embrionaria.
• El principal tratamiento para las anomalías de fusión son quirúrgicas.
Bibliografía
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Abr [citado 2023 Mar 09] ; 19( 1 ): 75-82. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-
98682001000100012&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0716-98682001000100012.
• Jung M de P, Cardoso MHC de A, Villar MAM, Llerena Jr. JC. Revisitando o desvendamento da etiologia da síndrome de Turner. Hist
cienc saude-Manguinhos [Internet]. 2009Apr;16(Hist. cienc. saude-Manguinhos, 2009 16(2)):361–76. Available from:
https://doi.org/10.1590/S0104-59702009000200005
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itansky-K%C3%BCster-Hauser&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H23&source=machineLearning&selectedTitle=1~17&di
splay_rank=1#H9
• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: a propósito de un caso. Elsevier. Citado el 7 de marzo del 2023. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser-proposito-un-caso
-S1138359315003329
• Echavarría-Restrepo Luis Guillermo, Echavarría-Medina Adriana, Gómez Londoño Mauricio, López torres Luisa Fernanda, Gallego-
Mejía Angélica, Henao-López Claudia Patricia. Reporte de serie de casos: neovagina en pacientes con Síndrome Mayer-Rokitansky-
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http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262019000300236