Abordaje de Las Anemias1

ABORDAJE DEL
SINDROME ANÉMICO
Modulo de hematología
R1 MI Padrón Lopez Rubí Alejandra
R1 MI De la Cruz Flores Nicolás
Medicina Interna
CASO CLINICO
Paciente masculino de 42 años de 08.09.2020 13.09.2020 15.09.20 17.09.2020
edad. Eritrocitos 3.3 4 4 4
Antecedentes heredofamiliares Leucocitos 7 5.8 6 6.8
Hemoglobina 6.4 7 8.3 9.1
- Padre con antecedente de Hematocrito 18 22 24 27.3
hipotiroidismo primario Plaquetas 260 250 345 400
- Madre con diagnostico de Reticulocitos 2% -- -- ---
diabetes mellitus tipo 2 e
hipertensión arterial sistémica Indices
de larga data. eritrocitarios
Antecedente de comer en horarios VCM: 110 110 109 100 96
irregulares, alimentación no HCM: 28 28 30 30 32
balanceada, rica en carbohidratos. CHCM: 33 33 34 32 34
No crónico degenerativos, no
alérgicos.
Etilismo ocasional de 1 a 3 cervezas
cada fin de semana.
Padecimiento actual: Usg hepato-
esplenico:
4 semanas de evolución con presencia de fatiga, Sin datos de
sensación de plenitud, falta de concentración para alteraciones
realizar sus actividades y últimamente se agrego anatómicas.
presencia de parestesias en extremidades
inferiores. Acudió a medico particular quien indico Panel viral para
tratamiento no especificado con mejoría parcial de VIH, VHB, VHC
lo síntomas, le solicitaron estudios generales negativo
reportando los siguientes datos en la biometría del Cinética de
día 10.09. 2020, se reporto con presencia de hierro
anemia de tipo megaloblástica; es referido a normal
segundo nivel para completar abordaje diagnostico
por parte de medicina interna-hematología.
Extendido de sangre periférica
EVOLUCIÓN
Durante su estancia
intrahospitalaria:
Diagnostico de anemia
megaloblastica.
lo cual se decidió agregar esquema
de hidroxicobalamina, presentando
en días posteriores buena mejoría
clínica así como desaparición de
sintomas neurologicos, se dio
egreso por parte de hematologia ¿? ¿?
asi como cita a la consulta externa
para continuar con su manejo.
Citado el 08.10.2020 con
laboratorios de control con hb 12.8, Extendido de sangre periférica: con presencia de macrocitosis y
hto 37, leucocitos 8, plaquetas 230, neutrófilos polisegmentados.
reticulocitos 2.5 %, panel viral
negativo.
GENERALIDADES
HEMATOPOYESIS ERITROPOYESIS
Formación de células
La producción,
hematopoyéticas (leucocitos,
diferenciación y maduración
trombocitos, eritrocitos)
de los glóbulos rojos.
Médula ósea roja: en
huesos como esternón,
vertebras, pelvis, huesos
largos.
Médula ósea amarilla: ocupado
por presencia de adipocitos que
dan sostén al tejido.
World Health Organization. 2016 Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity Accessed August 4, 2017
http://www.who.int/vmnis/indicators/ haemoglobin.pdf
BIOPSIA DE MÉDULA OSEA
HIPOCELULAR NORMAL HIPERCELULAR

World Health Organization. 2016 Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and
assessment of severity Accessed August 4, 2017 http://www.who.int/vmnis/indicators/ haemoglobin.pdf
ERITROPOYESIS
World Health Organization. 2016 Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of
severity Accessed August 4, 2017 http://www.who.int/vmnis/indicators/ haemoglobin.pdf
ERITROPOYETINA
• Citosina glicoproteína Es estimulado por la hipoxia tisular detectado por las

que estimula la células intersticiales del riñon. La noradrenalina,
formación de hematíes, adrenalina y prostaglandinas estimulan su producción.
es producido por el riñon
a nivel de las células FUNCIONES:
intersticiales Regula la formación de eritrocitos
peritubulares, células Actúa sobre los receptores específicos expresados en la
mesangiales (85-90%), el superficie de las células progenitoras (célula progenitora
resto en hígado. mieloide, células progenitoras de megacariocitos/
eritrocitos, células progenitoras monopotenciales)
Evita la apoptosis celular
Esta involucrado en el proceso de cicatrización.
World Health Organization. 2016 Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of
severity Accessed August 4, 2017 http://www.who.int/vmnis/indicators/ haemoglobin.pdf
• 7-9 micras
• Disco bicóncavo ERITROCITO
• Sin núcleo
• Sin ornagelas
• Elástico POLICITEMIA
Vías metabólicas:
• Membrana lipotroteicca - Glucolisis ---- formación de ATP
• Citoplasma rojizo, por la - Ruta de la pentosa-fosfato---
hemoglobina
mantiene NADPH y glutatión
• Vida media de 100-120 días reducido para evitar la
Funciones: formación de oxidantes.
- Transporte de dióxido - Via de la hemoglobina
de carbono reductasa: Protege a la
- Determinar grupos hemoglobina de la oxidación
sanguíneos por los ANEMIA
vía la NADH y
antígenos de superficie
- Conservar su integridad metahemoglobina reductasa.
estructural
- Ciclo de Rapoport–Luebering
- Mantener el hierro en Este ciclo es parte de la vía
su forma reducida Embden–Meyerhof, y tiene por
- Liberacion de oxigeno a finalidad evitar la formación de
los tejidos. 3–fosfoglicerato y ATP
World Health Organization. 2016 Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity
Accessed August 4, 2017 http://www.who.int/vmnis/indicators/ haemoglobin.pdf
HEMOGLOBINA
Hemoglobina A representa aproximadamente el 97 % Está

La hemoglobina es una formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.
proteína tetrámera, que consta Hemoglobina A2: representa menos del 2,5 %. Está formada
de cuatro cadenas por dos globinas alfa y dos globinas delta. marcado en la
polipeptídicas con estructura
primaria (secuencia) diferente.
beta-talasemia.
La hemoglobina presente en los Hemoglobina S: hemoglobina alterada genéticamente y
adultos (HbA) tiene dos presente en la anemia de células falciformes. Afecta a la
cadenas α y dos cadenas β población afroamericana y amerindia.
Oxihemoglobina: representa la hemoglobina que posee unido
dioxígeno (Hb+O2)
Metahemoglobina: hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el
hierro en estado férrico, Fe(III) (es decir, oxidado. La
metahemoglobina también se puede producir por
intoxicación de nitritos.
CURVA DE DISOCIACION DE LA HEMOGLOBINA
EFECTO BOHR
INDICES ERITROCITARIOS
• Volumen corpuscular
Macrocitica
medio (VCM), : 88-100 fL (femtolitros).
Microcitica
• Hemoglobina corpuscular
media (HCM), : 27-32 pg/cél Hipocromica
(picogramos por célula). Hipercromica
• Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM), se obtiene
dividiendo el valor de la hemoglobina
entre el hematocrito: 30-35 g/dL.
BIOMETRIA HEMATICA
. World Health Organization. 2016 Global Health Observatory data repository: prevalence of anaemia in women
Accessed May 2, 2018 http://apps.who.int/gho/data/ view.main.GSWCAH28REG
RETICULOCITOS
Regenerativa > 2 %
Aregenerativa < 2 %
BIOMARCADORES
Ferritina
es la Transferrina
principal proteína almacenadora, La transferrina (transportador) es
transportadora y liberadora de sintetizada en el sistema retículo
forma controlada de hierro. endotelial (S.R.E.), pero
Hepcidina principalmente en el hígado. Tiene
una vida media de 8 a 10 días
es una hormona peptídica producida por el
hígado, el regulador central del
metabolismo del hierro. La producción
hepática es la más importante para
señalizar a las células diana como los
enterocitos, y los macrofagos del sistema
retículo endotelial.
homeostasis del hierro y en su vinculación
con la inflamación e inmunidad innata
EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
DEFINICION
La anemia se define como una disminución de la concentración de la hemoglobina. La

OMS ha establecido que los rangos de referencia normales dependiendo de la edad y
genero. De acuerdo a estos criterios de la anemia esta presente cuando la
hemoglobina se encuentra por debajo de 13 g/dl en hombres y 12 g/dl en mujeres.
CLASIFICACIÓN
MORFOLOGICA
Índices eritrocitarios (VCM, HCM)
– Anemia normocítica-normocrómica
– Anemia microcitica-hipocrómica
– Anemia macrocítica.
FUNCIONAL
Conteo de reticulocitos
– Arregenerativa: alteración de células madre, déficit de factores.
– Regenerativa: Por perdida, hemolítica.
Fisiopatólogia
Insuficiencia de la Pérdida sanguínea
médula ósea
Hemólisis
Deficiencia de
factores esenciales Factores
ANEMIA
intracorpusculares
Fe2+
Eritropoyesis
Factores
disminuida extracorpusculares
B12
Ácido
fólico
Taquicardia Hipoxia Viscosidad Disminución de la
celular sanguínea reistencia
disminuida
Hiperpnea periférica
. World Health Organization. 2016 Global Health Observatory data repository: prevalence of anaemia in women Accessed May 2, 2018 http://apps.who.int/gho/data/
view.main.GSWCAH28REG
ANEMIAS MICROCITICAS
Microcítica Normocítica:
Deficiencia de Hierro Deficiencia de hierro
(inicial)
Talasemia Enfermedad crónica
Enfermedad renal crónica Hemolítica autoinmune
Sideroblastica. Esferocitosis hereditaria
Precio EA, Mehra, Holmes TH, Schrier SL , Anemia en personas mayores: etiología y evaluación, Universidad de
Stanford CA.EE. UU,PubMed, 2016.
Deficiencia de hierro> Causas y factores
de riesgo:
EPIDEMIOLOGÍA:
Pérdida de
*Mujeres de edad fértil. sangre.
*Niños
*Personas que viven en IRIDA mut: Cirugía
TMPRSS6. baríatrica
países de ingresos bajos.
Absorción
Requerimiento diarios de de hierro
reducida
hierro en dieta:
Varón adulto sano: 10 Atletismo de
Gastritis
mg/día alta
intensidad
atrófica
Mujer edad fértil 14 mg/

días Enfermedad
Mujer embarazada : 16 celica
mg/día
Precio EA, Mehra, Holmes TH, Schrier SL , Anemia en personas mayores: etiología y evaluación, Universidad de Stanford CA.EE.
UU,PubMed, 2016.
Manifestaciones clínicas:
Fatiga.
PICA.
Beeturia
Síndrome de piernas inquieras.
Dolor de cabeza.
Intolerancia al ejercicio
Disnea de esfuerzo.
Debilidad.
Palidez.
Piel seca o áspera.
Glositis atrófica
Queilosis
Coiloniquia.
Red esofágica
Clorosis
Precio EA, Mehra, Holmes TH, Schrier SL , Anemia en personas mayores: etiología y evaluación, Universidad de Stanford
CA.EE. UU,PubMed, 2016.
Manifestaciones clínicas de síndrome
anémico:
Sinitomatología Manifestaciones Trastornos Alteraciones del
general cardiocirculatorias neurológicos ritmo menstrual
Astenia Taquicardia Alteraciones de la Amenorrea
visión
Disnea Palpitaciones Cefalea
Fatiga muscular Soplo sistólico Alteraciones de la
funcional conducta
Insomnio
Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

paradigma,Pubmed, Diciembre de 2016.
de 2016.
.
FROTIS DE SANGRE
PERIFERICA CON ANEMIA
FROTIS DE SANGRE
POR DEFICIENCIA DE
PERIFERICA NORMAL.
HIERRO
También hay células ocasionales en forma de "lápiz". Se muestra un

linfocito pequeño para comparar el tamaño (flecha). Los glóbulos
rojos normales son de tamaño similar al núcleo de un linfocito
pequeño (flecha), y la palidez central en los glóbulos rojos normales
debe equivaler aproximadamente a un tercio del diámetro celular.
Tratamiento:
Cantidad de hierro por dosis : DE 1 a 3 tabletas (65 a 200 mg) según
preferencia y tolerancia del paciente Por 6 meses.
Maltol férrico Comprimido de 30 mg contiene 30 mg de hierro elemental.

Gluconato ferroso Comprimido de 240 mg ( contiene 27 mg de hierro elemental por
comprimido)
Comprimido de 324 mg( Contiene 38 mg de hierro elemental por
comprimido.)
Tableta de 325 mg (contiene 36 mg de hierro elemental por tableta
Sulfato de hierro: Tableta de 325 mg ( contiene 65 mg de hierro elemental por tableta)
220 mg /5 ml de elixir oral ( contiene 15 mg de hierro elementa por ml)
¿Cuándo se prefiere Hierro parenteral?
• Mala adherencia o efectos secundarios gastrointestinales del hierro

oral
• Prefiere reponer las reservas de hierro en una o dos visitas en lugar de
varios meses.
• Pérdida continua de sangre que excede la capacidad del hierro oral
para satisfacer las necesidades.
• Estado inflamatorio coexistente que interfiere con la homeostasis del
hierro.

Nombre comercial Concentración de hierro Dosificación
Droga Dosis de prueba *
(marca) elemental (adultos)
•Peso ≥50 kg: 2 dosis de
750 mg, administradas con
7 o más días de diferencia
Carboximaltosa férrica
Inyectafer, Ferinject 50 mg / mL •Peso <50 kg: 2 dosis de No requerido
(FCM)
15 mg / kg, administradas
con 7 o más días de
diferencia
No es obligatorio, pero se
recomienda si el paciente
•Varias dosis de 125 a
Gluconato férrico (FG) Ferrlecit 12,5 mg / ml tiene antecedentes de
187,5 mg
alergias a múltiples
medicamentos.
•2 dosis de 510 mg,
administradas con 3 a 8
Ferumoxitol ¶ Feraheme 30 mg / mL No requerido
días de diferencia, o
•Dosis única de 1020 mg
•Varias dosis de 100 mg, o
•Dosis única de 1000 mg
Hierro dextrano, bajo peso (diluida en 250 ml de Sí, 25 mg (0,5 ml) antes de
INFeD, CosmoFer 50 mg / mL
molecular (LMW ID ) Δ solución salina normal) la primera dosis
administrada durante 1
hora
•Hasta 3 dosis de 500 mg,
Isomaltósido de hierro, administradas durante 7
Monofer, monoférrico 100 mg / ml No requerido
desrisomaltosa férrica días, o
•Dosis única de 20 mg / kg
No es obligatorio, pero se
recomienda si el paciente
•Varias dosis de 200 a 300
Hierro sacarosa (IS) Venofer 20 mg / mL tiene antecedentes de
mg
alergias a múltiples
medicamentos.

Ejemplo de dosificación de hierro parenteral:
Cálculos finales
Déficit de hierro en hemoglobina (mg) = BW x (14 - Hgb) x (2.145) + hierro para reponer las reservas si
se desea (mg)
Volumen de producto requerido (mL) = BW x (14 - Hgb) x (2.145) ÷ C (si no hay hierro agregado para las
tiendas)
Ejemplo
Mujer de 60 kg con una concentración de hemoglobina de 8 g / dL. El producto de hierro parenteral es
hierro sacarosa (C = 20 mg de hierro elemental / ml). No hay hierro adicional para reponer las reservas.
Déficit de hierro en hemoglobina = 60 x (14 - 8) x (2.145) = 772 mg de hierro
Volumen de hierro sacarosa necesario = 60 x (14 - 8) x (2.145) ÷ 20 = 38.6 mL ◊

Toxicidad por hierro:
La ingestión de más de 60 mg/kg puede asociarse a toxicidad grave.
Dosis : no hay estudios de dosis-respuesta para irrigación de intestino entero, pero

una recomendación de consenso con respecto a la dosificación es la siguiente:
Adolescentes y adultos: 1500 a 2000 ml / h
Se recomienda deferoxamina IV , es el antídoto de elección para la sobredosis grave

de hierro.
Dosis: infusión IV continua a 15 mg/kg hora y luego aumentar gradualmente de 5 a
10 mg/kg hora casa 2 a 4 horas según evolución .

Talasemias:
Autosómico recesivo.
Alteración de la
96% HBA (Compuesta de 2 alfa y 2 beta ) cadena alfa o beta
2% HBA2 ( compuesta de 2 alfa y 2 delta) Producción ineficiente
2% Hb Fetal ( compuesta de 2 alfa y 2 gama) de eritrocitos
( cualitativa o
cuantitiva )
Cadena alfa: 16
Cadena Beta : 11
.
Alfa talasemia:
Beta talasemia:
.
Diagnóstico:
Electroforesis Hb
Índice de Mentzer <13
(VCM/eritrocitos) (distingue talasemia
vs anemia ferropriba (mentzer>13)
VCM bajo (tardío o severo)
Hierro normal o alto por transfusiones
(aquí no damos hierro)
Tratamiento:
TRASPLANTE DE CELULAS HEMATOPOYETICAS (EL MEJOR)(mejoría de un 80 a 90%)
Transfusión moderada , buscando valores de 9 a 10.5 g/dL de hemoglobina
Ácido fólico 1 a 2 mg al día.
La quelación del hierro generalmente se inicia en uno o más de los siguientes entornos
:
Mismo tiempo que se inicia un programa de transfusión crónica
Después de que la ferritina sérica exceda los 1000 ng / mL (1000 mcg / L)
Después de que la concentración de hierro en el hígado supere los 3 mg de hierro por g
de peso seco.
Después de la transfusión de aproximadamente 20 a 25 unidades de glóbulos rojos.
Esplenectomía.
.
Anemia sideroblástica:
Son anemias en las cuales hay sideroblastos anulares en el aspirado de
medula ósea.
CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
NO
SINDRÓMICAS
SINDRÓMICAS
Schmitt-Graeff AH, Teo SS, Olschewski M, Schaub F, Haxelmans S,Análisis genético molecular
sistemático de la anemia sideroblástica congétita,Boston
Massachusett,EE.UU,Pubmed,2015,
Congénito
+++++++++++++NO SINDROMICO+++++++++++++++
Ligado al cromosoma X (XLSA) más común
Defectos del transportador mitocondrial SLC25A38
Defectos de la proteína de choque térmico mitocondrial 70 (HSPA9)
Defectos de la proteína análoga 20 del choque térmico mitocondrial (HSCB)
Deficiencia de glutaredoxina 5
Protoporfiria eritropoyética
++++++++++++++SINDROMICO+++++++++++++
Ligado al cromosoma X con ataxia (XLSA / A)
Anemia sideroblástica, inmunodeficiencia de células B, fiebres periódicas y retraso del desarrollo (SIFD)
Miopatía, acidosis láctica y anemia sideroblástica (MLASA) y variantes
Síndrome de médula-páncreas de Pearson
Anemia megaloblástica sensible a la tiamina (TRMA)
Sindrómico o no sindrómico
Autosómico de causa desconocida
Congénito esporádico de causa desconocida
++++++++++++++Adquirido ++++++++++++++++
Clonal / neoplásico
MDS con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único (MDS-RS-SLD)
MDS con sideroblastos anulares y displasia multilinaje (MDS-RS-MLD)
Neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis (MDS / MPN-RS-T)
Metabólico / reversible
Uso excesivo de alcohol Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo
Fármacos (p. Ej., Isoniazida, cloranfenicol, linezolid) paradigma,Pubmed, Diciembre de 2016.
Enfoque diagnóstico:
Anemia sideroblástica Características clínicas Pruebas de diagnóstico
MCV disminuido
Isoniazida Historia de uso Respuesta a la suspensión y / o la suplementación con

vitamina B6
Anemia sideroblástica ligada al cromosoma X (XLSA) en Historia familiar (sin características Análisis de mutación ALAS2
hombres sindrómicas); generalmente presentación adulta
XLSA / A Historia familiar; ataxia; presentación infantil Análisis de mutaciones ABCB7
Anemia sideroblástica congénita autosómica recesiva Historia familiar; presentación en la infancia, la niñez o la

(ARCSA) edad adulta (sin características sindrómicas) SLC25A38, HSPA9, HSCB, GLRX5 análisis de la mutación
SIFD (ARCSA con inmunodeficiencia) Historia familiar; presentación de la infancia o la Análisis de mutación TRNT1

niñez; inmunodeficiencia; fiebres retraso en el desarrollo
Historia familiar; fotosensibilidad; complicaciones Nivel de protoporfirina eritrocitaria total y libre de
Protoporfiria eritropoyética (EPP)
hepatobiliares metales; Análisis de mutación FECH
Schmitt-Graeff AH, Teo SS, Olschewski M, Schaub F, Haxelmans S,Análisis genético molecular sistemático de la anemia
sideroblástica congétita,Boston Massachusett,EE.UU,Pubmed,2015,
VCM normal o aumentado (también pueden estar presentes glóbulos rojos microcíticos)
Historia de abuso de alcohol; estigmas de enfermedad Respuesta a la interrupción; excluir las deficiencias de

Alcoholismo
hepática nutrientes
Ciertos medicamentos Historia de uso Respuesta a la interrupción
Malabsorción; cirugía gastrointestinal; ingestión de Niveles séricos de cobre y ceruloplasmina; nivel de

Deficiencia de cobre
zinc zinc
XLSA en mujeres Historia familiar (sin características sindrómicas) Análisis de mutación ALAS2
Historia familiar; +/– presentación de la infancia o la

Variantes MLASA y MLASA PUS1, YARS2, LARS2, MTATP6 análisis de la mutación
niñez; miopatía acidosis láctica
Historia familiar; presentación infantil; características
Variante MLASA ligada al cromosoma X Análisis de la mutación NDUFB11
sindrómicas variables
Presentación de la infancia o la niñez; insuficiencia
Síndrome de médula-páncreas de Pearson Análisis de mutación del ADN mitocondrial
pancreática; acidosis
Historia familiar; presentación de la infancia o la
TRMA Análisis de la mutación SLC19A2
niñez; diabetes mellitus; sordera
Exclusión de otras causas; Análisis
MDS-RS-SLD Anemia sin otras citopenias
de mutación SF3B1
MDS-RS-MLD Anemia con leucopenia y / o trombocitopenia.
de mutación SF3B1
MDS / MPN-RS-T Anemia con trombocitosis
de mutación SF3B1 y JAK2 V617F
Frotis de sangre:
Cambios severos, que incluyen

Grado leve de cambios, que consisten hipocromía, microcitosis y muchos
principalmente en una pequeña cantidad glóbulos rojos deformados. (Mancha
de glóbulos rojos hipocrómicos. de Wright).
Schmitt-Graeff AH, Teo SS, Olschewski M, Schaub F, Haxelmans S,Análisis genético molecular sistemático de la anemia sideroblástica
congétita,Boston Massachusett,EE.UU,Pubmed,2015,
.
Médula osea:
Panel superior: aspirado de médula
ósea teñido con azul de Prusia para
mostrar precursores de glóbulos rojos
con numerosos gránulos positivos para
hierro rodeando el núcleo, en algunos
casos formando un anillo completo
(flechas). Panel inferior: micrografía
electrónica de un único eritroblasto
con mitocondrias cargadas de hierro
(depósitos densos en electrones)
(flechas rojas) agrupadas cerca de su
núcleo.
Tratamiento:
• El tratamiento de la anemia depende de su gravedad y síntomas
asociados.
• Transfusiones: Para las personas anémicas sintomáticas , la transfusión
periódica son necesarias para aliviar los síntomas
• Vitaminas: La vitamina B6 (piridoxina) se una en XLSA y la anemia
sideroblástica inducida por fármaco por isoniazida. Dosis: 2 a 4 mg/día
• La tiamina se usa para tratar TRMA. Además de la mejoría clínica de la
anemia. Dosis: 25 a 75 mg/día.
• Coenzima Q10 en: dosis de 400 mg/ día.
• El luspatercept fue aprobado por la FDA en abril de 2020 para el uso
en variantes MDS/MPN con sideroblastos el anillo que no responden
a eritropoyetina.
• Sobrecarga de hierro: Flebotomía terapeútica./ Terapia quelación de
hierro :
• Deferasirox. 0.4 mg/kg por día.
• Deferoxamina 50 mg/kg por día.
Anemia hemolítica:
• Clasificación:
Intrínseca Extrínseca
Hereditaria Adquirida
Aguda Crónica.
Intracorpusculares: Extracorpusculares:
Pueden afectar la esctructura y función de la Son aquellas en la que los glóbulos rojos son normales
hemoglobina, estructura y función de la membrana y pero se destruyen debido a la mecánica, inmunológica,
composición de citoplasma. infecciones o daño metabólico
Hemoglobinopatías Anticuerpos
Defectos del citoesqueleto. Reacción transfusional hemolítica aguda
Anomalías metabólicas de los eritrocitos . Traumatismo mecánico

Russell E Ware, MD, PhDJenny M Despotovic, DO, MSAnemia hemolítica autoinmune en adultos clasificación,
características clínicas y diagnóstico,Donald H. Mahoney, hijo, MD. 2015
Destrucción extravascular de glóbulos rojos
Defectos intrínsecos de los glóbulos rojos
Deficiencias de enzimas (p. Ej., Deficiencias de G6PD, piruvato quinasa, glucosa-fosfato isomerasa, 5 'nucleotidasa)
Hemoglobinopatías (p. Ej., Anemia de células falciformes, talasemias, hemoglobinas inestables)
Defectos de la membrana (p. Ej., Esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria)
Defectos extrínsecos de los glóbulos rojos
Enfermedad del higado
Hiperesplenismo
Infecciones (p. Ej., Bartonella , Babesia , malaria)
Agentes oxidantes (p. Ej., Dapsona, nitritos, tintes de anilina)
Otros agentes (p. Ej., Plomo, cobre, picaduras de serpientes y arañas)
Anemia hemolítica autoinmune (medicamentos que reaccionan al frío o al calor)
Infusión intravenosa de inmunoglobulina
Destrucción intravascular de glóbulos rojos
Anemia hemolítica microangiopática (p. Ej., TTP, SUH, estenosis aórtica, fuga de válvula protésica)
Reacciones de transfusión (p. Ej., Incompatibilidad ABO)
Infección (p. Ej., Sepsis por clostridios, paludismo grave)
Hemoglobinuria paroxística por frío; enfermedad de las crioaglutininas (en ocasiones)
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Después de la infusión intravenosa de inmunoglobulina anti-RhD
Después de la infusión intravenosa con soluciones hipotónicas
Picaduras de serpiente
Exposición a compuestos con alto potencial oxidante Auerbach M, Deloughery
(p. Ej., T ,Hierro
Intoxicación porparenteral, un nuevo
cobre, enfermedad de Wilson)
Algoritmo diagnóstico:
Datos de anemia hemolítica
¿tiene el paciente hallazgos que requieranatención urgente?

Inestabilidad hemodinámica, hemorragia activa, pruebas de laboratorio de trombosis aguda, insuficiciencia renal
aguda, hemoglobina que no pueda elevarse con trasfusión, esquistositos en frostis de sangre.
¿Recibió el paciente una transfusión en las últimas 4
semanas?
Urgente participación de hematología: no
si Las causas comunes incluyen : anemia hemolítica autoinmune,
Evaluar posible:
Trombosis microangiopática. infecciones , inducido por drogas
Hhempolisis aguda post- transfusión
Evaluación basada en antecedentes, examen, revisión de
Hemólisis intravascular rápida . frotis, coombs
¿existe evidencia obvia de causa intracorpuscular heredinatria ,

como anemia de por vida o hallazgos en el frostis de sangre?
Realizar pruebas específicas si No.

basadas en la historia, el examen y
los hallazgos en el frotis de sangre
COOMBS + COOBS-
ANEMIA HEMOLÍTICA
Russell E Ware, MD, PhDJenny M Despotovic, DO, MSAnemia
AUTOINMUNE
hemolítica autoinmune en adultos clasificación, características
clínicas y diagnóstico,Donald H. Mahoney, hijo, MD. 2015
COOMBS -
Historia y examinación:
Nueva medicación – sugestivo de hemólisis inducida por drogas.
Reciente infección
Anemia para toda la vida.
Anemia en varios miebros de la familia
Esplenomegalia
Orina oscura
Válvula de corazón
Frotis de sangre:
Esquistocitos: Sugestivo de microangiopatía trombótica.
Células en lágrima: Sugestivo de afectación de médula osea.
Esferocitos: Sugestivo de anemia hemolítica autoinmune o esferocitosis.
Estomatocitos: Sugestivo de desorden metabólico o estomatocitossis
heredintaria.
Organismos intracelulares: Malaria

Estomatocitosis:Frotis
de sangre periférica
que muestra múltiples Frotis de sangre periférica de un paciente con anemia hemolítica microangiopática con
estomatocitos marcada fragmentación de glóbulos rojos. El frotis muestra múltiples células del casco
caracterizados por (flechas) y otros glóbulos rojos fragmentados (punta de flecha pequeña); también se ven
una zona en forma de microesferocitos (puntas de flecha grandes). Se reduce el número de plaquetas; la gran
boca de palidez centra plaqueta en el centro (flecha discontinua) sugiere que la trombocitopenia se debe a una
mayor destrucción.

Diagnóstico:
• Haptoglobina<25 mg/dL sensibilidad 83% especificidad 96%
• Combinación de LDH aumentada y haptoglobina reducida fue un 90%
especifica.
• Combinación de una LDH sérica normal y una haptoglobina >25 mg/dl
especificidad de 92% ( eliminar hemólisis)
Russell E Ware, MD, PhDJenny M Despotovic, DO, MSAnemia hemolítica autoinmune en adultos
clasificación, características clínicas y diagnóstico,Donald H. Mahoney, hijo, MD. 2015
.
Tratamiento:
• Transfusión: Los pacientes con anemia grave deben recibir una
transfusión de glóbulos rojos, especialmente si hay sangrado activo,
síntomas de isquemia de órganos o hemólisis enérgica en curso.
• Intercambio de plasma: En casos de presunta microangiopatía
trombótica, es decir anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia
• Hidratación y apoyo hemodinámico.

ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRONICA
ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRONICA
Es la causa más frecuente de anemia después de la ferropénica

Alteración del metabolismo del hierro: bloqueo en su utilización
bloqueo en su utilización
Inicio insidioso (3-4 semanas)
Variedad: en procesos agudos (hemorragia, hemolisis)
• Infeccioso: viral
• Neoplásico: linfomas
• Enfermedad renal crónica
Etiología: • Enfermedades autoinmunes
• Hemolítica
• Pos-hemorrágica
• Síndrome mielodisplásico
• Aplasia de medula ósea
Normocítica Normocrómica – Hipoproliferativa

• Puede ser microcítica-hipocrómica (20- 50%)
• En la mayoría de los casos se trata de una anemia moderada (Hb: 10-11 g/dL). • H b < 8
g/dL: 20% de los casos
TRATAMIENTO
Corrección de la enfermedad de base Agentes estimulantes de la eritropoyesis

• Corrección de otros factores contribuyentes – Suplementos de hierro: mantener
• La mayoría de los pacientes presentan una anemia moderada saturación de transferrina mayor de
asintomática. 20% y ferritina > 100 ng/mL –
• En algunos casos, la anemia es más grave, empeorando la Transfusión según síntomas o
calidad de vida y el curso de la enfermedad que la ha comorbilidades.
producido.
• Objetivo en todos los casos: Hb de 12 g/dL (grado 2C)
Déficit de acido
Megaloblastica fólico
Déficit de
ANEMIA cobalamina
MACROCITICA
Hipotiroidismo
No megaloblastica Hepatopatía crónica
Etilismo crónico
ANEMIA MEGALOBLASTICA
FUNCIONES DE LA Déficit energético Malnutrición Esprue tropical y
VITAMINA B12 Alcoholismo Ancianos celíaco Aumento
- Regulación del ADN Malabsorción de necesidades
intestinal Embarazo y
- Mantenimiento de las Resección lactancia Períodos
neuronas intestinal Linfomas
de crecimiento
intestinales Procesos
- Regula formación de Enfermedad hemolíticos
eritrocitos Etiología intestinal crónicos Aumento
- Conversión de homocisteina inflamatoria de eritropoyesis
Enfermedad de Enfermedad
en metionina
Crohn inflamatoria
- Conversión de ácido Infección por elcrónica Neoplasias
metilmalonico en succinil VIH Hipertiroidismo
coenzima A Exceso de pérdidas
Diálisis
- Coenzima metabólica - Insuficiencia
metabolismo de ácidos cardíaca
grasos y síntesis proteica Requerimiento diario: 2.5 ug , la ingesta diaria de cobalamina es
de 7 a 30 microgramos.
METABOLISMO DE LA COBALAMINA
Sistémicos
Síndrome anémico
Digestivos
Manifestaciones clínicas: Neurológico
Psiquiátrico
BH FROTIS DE SANGRE PERIFERICA BIOQUIMICA

• Anemia macrocítica Eritrocitos: macrocíticos,
normocrómica LDH aumentada: se
anisocitosis, anillos de Cabot
correlaciona con el grado de
• Hemoglobina 8-9 g/dl (punteado basófilo)
intensidad de la anemia
poiquilocitosis
• VCM >100 fl
Neutrófilos polisegmentados
• HCM aumentado Ferritina sérica aumentada Por
(pleocariocitosis)
eritropoyesis ineficaz
• CHCM normal Anisocitosis plaquetaria
Índice de reticulocitos Normal o
• Reticulocitos disminuidos Bilirrubina total aumentada
disminuidos (< 50 x 109 /l)
Leucopenia y Hierro aumentado
trombocitopenia variable Haptoglobina disminuida
BIOPSIA DE MEDULA OSEA
Anticuerpos:
Hiperplasia eritroide Niveles de < 180-200 pg/ml
Son muy específicos de la
cobalamina sérica (mediante
Eritropoyesis ineficaz con anemia perniciosa sobre
Diagnóstico ineludible si
asincronía madurativa todo los anti-FI, aunque
niveles < 100 pg/ml técnicas
su ausencia no excluye el
núcleo-citoplasmática RIA o ELISA)
diagnóstico
Cromatina reticulada
Megaloblastos polinucleados
Anillos de Cabot Niveles de folato Folato sérico
Aciduria > 3,4 mg/día
Cuerpos de H-Jolly metilmalónica normal: 4-12 ng/ml Folato
Aumento de sideroblastos y intraeritrocitario: bajo en el
50% de los casos
de hierro
TRATAMENTO
a) corregir la anemia.
b) prevenir y estabilizar la clínica neurológica.
c) normalizar los niveles de Vitamina B12.
Existen diferentes pautas al día por vía intramuscular de cianocobalamina durante 2 semanas.
A los 5- 7 días se empieza a observar aumento de los reticulocitos y a las 2-3 semanas se
aprecia la corrección de las alteraciones hematológicas y bioquímicas, por lo que se disminuye
la dosis a 1 g por semana durante 1-2 meses

Abordaje de Las Anemias1

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ABORDAJE DEL

HIPOCELULAR NORMAL HIPERCELULAR

• Citosina glicoproteína Es estimulado por la hipoxia tisular detectado por las

Hemoglobina A representa aproximadamente el 97 % Está

La anemia se define como una disminución de la concentración de la hemoglobina. La

Mujer edad fértil 14 mg/

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

También hay células ocasionales en forma de "lápiz". Se muestra un

Maltol férrico Comprimido de 30 mg contiene 30 mg de hierro elemental.

• Mala adherencia o efectos secundarios gastrointestinales del hierro

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

Dosis : no hay estudios de dosis-respuesta para irrigación de intestino entero, pero

Se recomienda deferoxamina IV , es el antídoto de elección para la sobredosis grave

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

Isoniazida Historia de uso Respuesta a la suspensión y / o la suplementación con

XLSA / A Historia familiar; ataxia; presentación infantil Análisis de mutaciones ABCB7

Anemia sideroblástica congénita autosómica recesiva Historia familiar; presentación en la infancia, la niñez o la

SIFD (ARCSA con inmunodeficiencia) Historia familiar; presentación de la infancia o la Análisis de mutación TRNT1

Historia de abuso de alcohol; estigmas de enfermedad Respuesta a la interrupción; excluir las deficiencias de

Ciertos medicamentos Historia de uso Respuesta a la interrupción

Malabsorción; cirugía gastrointestinal; ingestión de Niveles séricos de cobre y ceruloplasmina; nivel de

XLSA en mujeres Historia familiar (sin características sindrómicas) Análisis de mutación ALAS2

Historia familiar; +/– presentación de la infancia o la

Cambios severos, que incluyen

Defectos del citoesqueleto. Reacción transfusional hemolítica aguda

Anomalías metabólicas de los eritrocitos . Traumatismo mecánico

¿tiene el paciente hallazgos que requieranatención urgente?

¿existe evidencia obvia de causa intracorpuscular heredinatria ,

Realizar pruebas específicas si No.

Russell E Ware, MD, PhDJenny M Despotovic, DO, MSAnemia

Russell E Ware, MD, PhDJenny M Despotovic, DO, MSAnemia

Auerbach M, Deloughery T ,Hierro parenteral, un nuevo

Es la causa más frecuente de anemia después de la ferropénica

Normocítica Normocrómica – Hipoproliferativa

Corrección de la enfermedad de base Agentes estimulantes de la eritropoyesis

Manifestaciones clínicas: Neurológico

BH FROTIS DE SANGRE PERIFERICA BIOQUIMICA

BIOPSIA DE MEDULA OSEA

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