SÍNDROME

PAPULOSO-PURPÚRICO EN «GUANTES
Y CALCETINES» (SPPGC)
• Asociado con la infección por B19
• Se caracteriza por fiebre, prurito y
edema-eritema dolorosos en las
zonas distales de las extremidades,
con una distribución definida en
«guantes y calcetines» tras lo cual
aparecen petequias acras y
lesiones orales.
• Es autolimitado
INFECCIONES POR
RICKETTSIAS
RICKETTSIOSIS DE LA FIEBRE
MACULOSA Y DEL GRUPO
TRANSICIONAL
Fiebre maculosa de las
Montañas Rocosas (FMMR)
(Rickettsia rickettsii)
• Es la rickettsiosis identificada con mayor frecuencia y la
más grave en Estados Unidos.
• Considerada infrecuente, la FMMR está
infradiagnosticada e infranotificada.
• FMMR debe tenerse en cuenta durante el diagnóstico
diferencial de fiebre, cefalea y exantema en los meses
de verano, especialmente tras picaduras de
garrapatas.
 Las garrapatas
TRANSMISIÓN son los
huéspedes,
reservorios y
vectores
naturales de R.
rickettsii.

Los perros también

Los seres humanos pueden pueden ser
infectarse al intentar retirar
una garrapata adherida, reservorio de R.
porque los líquidos o heces rickettsii, e incluso
de la garrapata (con R. pueden desarrollar
rickettsii) pueden penetrar
en la herida abierta en el ellos mismos FMMR, y
sitio de la picadura o bien a poner en contacto
través de las conjuntivas al las garrapatas
tocar los ojos con los dedos
contaminados. infectadas con los
seres humanos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El período de incubación de la FMMR en niños varía entre 2 y 14 días.

En los pacientes que acuden en busca de cuidados médicos, el cuadro es al principio

inespecífico, y la mayoría de los pacientes no se diagnostica durante su primera visita
al médico de atención primaria.

Las manifestaciones suelen consistir (>50%) en fiebre, exantema, náuseas y vómitos, y

cefalea, y con menos frecuencia (<50%) en mialgias, dolor abdominal, diarrea,
quemosis, alteración del estado mental, adenopatías y edema periférico

El dolor espontáneo y a la palpación en los músculos de la pantorrilla son

particularmente frecuentes en los ninos.
 • La fiebre y la cefalea
persisten si no se trata.
• Puede sobrepasar los 40
°C y mantenerse
TRIADA permanentemente
(58%) elevada o con bruscas
fluctuaciones.

Fiebre

exantema Cefalea

• Es muy intensa, sin

remisiones y con escasa
respuesta a los
analgésicos
 Inicialmente se observan discretas
máculas o maculopápulas (pálidas,
El exantema suele aparecer sólo
rosadas o rojizas, que palidecen a la
después de 1-2 días de enfermedad,
presión) en extremidades, de forma
y el 3-5% de los niños nunca
característica. El 65% se extiende por
desarrolla una erupción.
todo el cuerpo, incluso plantas y
palmas.

En la enfermedad grave, las

petequias pueden evolucionar a
equimosis y llegar a necrosarse. Es
infrecuente la obstrucción vascular
Tras varios días, la erupción se hace
grave secundaria a la vasculitis
petequial o hemorrágica.
rickettsial, pero pueden condicionar
la aparición de gangrena de los
dedos, lóbulos auriculares, escroto,
nariz o una extremidad entera.
La infección del sistema nervioso central suele
manifestarse como:
• cambios del estado mental (33%)
• fotofobia (18%)
• crisis comiciales o meningismo (16%).
• Además, los pacientes pueden manifestar ataxia,
coma o hipoacusia.
En pacientes con enfermedad grave se han
observado edema cerebral, refuerzo meníngeo y
espacios perivasculares sobresalientes.

La enfermedad pulmonar
aparece con más
frecuencia en los adultos
que en los ninos.
33% de los niños se
diagnostica un infiltrado o En casos graves pueden
una neumonía. En estos aparecer miocarditis,
casos, el cuadro se
manifiesta clínicamente con
insuficiencia renal
estertores pulmonares, aguda e insuficiencia
infiltrados y edema vascular.
pulmonar no cardiogénico.

Las personas con déficit de Ocasionalmente, la

glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G6PD) tienen
mayor riesgo de FMMR
fulminante, definida como
infección por R. rickettsii que
lleva a la muerte en <5 días..
infección de los vasos
con rickettsias parece
ser un proceso local,
como apendicitis o
colecistitis.
Los resultados
anómalos de las
pruebas de
laboratorio son
frecuentes pero
inespecíficos.
La mitad de las muertes en
la infancia tiene lugar
trombocitopenia durante los primeros 9 días
(60%) tras el inicio de la
sintomatología

fórmula
cifras elevadas
leucocitaria con
de transaminasas
desviación
séricas (50%).
izquierda

hiponatremia
(<135 mEq/ml en anemia (33%)
el 52%)
COMPLICACIONES
• Edema pulmonar no cardiogénico – cerebral
• Daño multiorgánico (hepatitis, pancreatitis, colecistitis,
necrosis epidérmica y gangrena) mediado en parte por
la vasculitis rickettsial y/o por los efectos acumulados de
la hipoperfusión e isquemia (insuficiencia renal aguda).
• Las secuelas neurológicas a largo plazo son más
frecuentes en pacientes que han permanecido
hospitalizados durante ≥2 semanas, e incluyen trastornos
del habla y de la deglución, encefalopatía global,
disfunciones cerebelosa, vestibular y motora, hipoacusia
y ceguera cortical.
 FIEBRE EXANTEMÁTICA
MEDITERRÁNEA
O FIEBRE BOTONOSA (RICKETTSIA
CONORII)

Se trata de una rickettsiosis

angiotrópica de moderada La tasa de mortalidad puede
Pequeñas diferencias en la
gravedad en los adultos y llegar al 10% en los adultos y las
presentación clínica podrían ser
comparativamente más leve en infecciones graves aparecen en
secundarias a la diversidad
los niños, a menudo asociada a cerca del 9% de los niños, los
genética de distintas
la presencia inicial de escara en fallecimientos pediátricos son
subespecies de rickettsias.
el sitio de la picadura de la infrecuentes.
garrapata.
 fiebre
(93-100%)

Exantema
maculopapula
vómitos o r que aparece
diarrea (5- a los 3-5 días El 60-90% de los pacientes
28%). del inicio de la
fiebre presenta una escara indolora, la
(94-100%)
mancha negra (tache noire), en
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS el sitio inicial de la picadura de la
garrapata, a menudo en el
cefalea y hepatoesplen
cuero cabelludo y con
náuseas (29-
63%)
omegalia (20-
66%)
linfadenopatía regional (50-60%)

mialgias y
artralgias
(10-42%)
RICKETTSIOSIS PUSTULOSA (RICKETTSIA
AKARI)

Se transmite por el ácaro del ratón Allodermanyssus sanguineus.

La enfermedad es generalmente leve y se diagnostica con escasa

frecuencia.

Los casos pediátricos son infrecuentes.

El paciente acude generalmente con fiebre, cefalea y escalofríos.

La rickettsiosis pustulosa es bien conocida por producir una erupción

variceliforme.
Hasta en un 90% de los casos existe una lesión papular o ulcerosa indolora en el sitio
inicial de la inoculación, que puede estar asociada a linfadenopatía regional, a
menudo dolorosa a la palpación. En algunos pacientes, el exantema maculopapular,
distribuido a lo largo del tronco, la cabeza y las extremidades, puede llegar a ser
vesicular.

Por lo general, la infección remite espontáneamente y no requiere

tratamiento.

Son raras las complicaciones o la muerte

RICKETTSIOSIS DEL GRUPO
DE LOS TIFUS
 TIFUS MURINO

El tifus murino está causado por

Rickettsia typhi, que se transmite
desde pulgas infectadas a ratas, otros
roedores y zarigüeyas, y desde éstos
de nuevo a las pulgas. La transmisión
transovárica en las pulgas es ineficaz.
La transmisión al ser humano tiene
lugar cuando las heces de la pulga
infectada por rickettsias contaminan
la herida de su picadura.

Rickettsia felis es una nueva especie identificada como causa de una

enfermedad parecida al tifus murino en todo el mundo. Esta nueva
rickettsia pertenece genéticamente al grupo transicional de las
rickettsias y es capaz de una transmisión transovárica eficaz en la pulga
del gato.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Se aprecia un
La presentación exantema la afectación
es a menudo petequial en neurológica es un
Recientemente hallazgo frecuente en
inespecífica y <15% de los los adultos, en <20% de
El período de se ha descrito un
similar a la de la niños, siendo los niños hospitalizados y
incubación síndrome en <6% de los ninos
fiebre tifoidea; la generalmente
oscila entre 1 y 2 hemofagocítico infectados tratados
fiebre de origen máculas o ambulatoriamente se
semanas. asociado al tifus observa fotofobia,
desconocido es maculopápulas
murino. confusión, estupor,
la presentación distribuidas en coma, crisis comiciales,
más frecuente. tronco y meningismo y ataxia.
extremidades.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Leucopenia leve
(36-40%) con ligera
desviación a la
izquierda

elevacion de AST trombocitopenia

(82%) y la de leve a
ALT(38%). acusada (43-60%)

hipoalbuminemia hiponatremia (20-

(46-87%) 66%),
COMPLICACIONES
• En pacientes pediátricos son infrecuentes
• Se han descrito recidivas, estupor, edema facial,
deshidratación, rotura esplénica y
meningoencefalitis.
 TIFUS EPIDÉMICO, TRANSMITIDO
POR PIOJOS (RICKETTSIA PROWAZEKII)
• Se considera que el ser humano es el principal
reservorio de R. prowazekii, el patógeno causal del
tifus epidémico o tifus transmitido por piojos, y de su
forma recrudescente, la enfermedad de Brill-Zinsser.
 El período de incubación es generalmente <14 días.

Las manifestaciones clínicas típicas consisten en fiebre, cefalea intensa, dolor abdominal a la
palpación y exantema en la mayoría de los pacientes, además de escalofríos (82%), mialgias
(70%), artralgias (70%), anorexia (48%), tos seca (38%), mareo (35%), fotofobia (33%), náuseas
(32%), dolor abdominal (30%), acúfenos (23%), estrenimiento (23%), meningismo (17%),
trastornos visuales (15%), vómitos (10%) y diarrea (7%).

Inicialmente, el exantema es rosado o eritematoso que blanquea a la presión. En

un tercio de los pacientes aparecen máculas rojas, que no blanquean, y
petequias, predominantemente en el tronco.

Las estimaciones de la tasa de mortalidad durante las epidemias

oscilan entre el 3,8% y el 20%

La enfermedad de Brill-Zinsser es una forma rara de tifus que recidiva

meses o años después de la infección primaria, por lo que rara vez se
observa en niños.
DIAGNOSTICO

Si existe exantema, puede diagnosticarse en el primer o segundo día del

cuadro infeccioso, con biopsia de lesión y la demostración
inmunohistológica o inmunofluorescente del antígeno específico de la
rickettsia en el endotelio.

El diagnóstico definitivo suele obtenerse por serología, que es

retrospectiva, no hay aumento en el título hasta después de la primera
semana. Aumento de 4 veces en el título de anticuerpos IgG por
inmunofluorescencia indirecta (IFA), en sueros recogidos durante la fase
aguda y la fase de convalecencia (después de 2-4 semanas), o
demostración de seroconversión.
 TRATAMIENTO

El cloranfenicol (50-100
mg/kg/ día i.v. divididos
Doxiciclina (4
Tetraciclina (25-50 cada 6 horas, máximo
mg/kg/día divididos
mg/kg/día v.o. 4 g/día) debe
cada 12 horas v.o. o
divididos cada 6 horas, reservarse para los
i.v., máximo 200
máximo 2 g/día). enfermos alérgicos a
mg/día).
doxiciclina y para las
mujeres gestantes
ENDOCARDITIS
 Aunque las bacterias
La mayoría de los
La endocarditis generalmente Las manifestaciones son responsables de
episodios de
infecciosa se ocurre en las clínicas dependen la mayoría de los
endocarditis
produce cuando los válvulas cardíacas, del grado de casos, se han
comienzan en el
microorganismos se aunque los defectos compromiso de la descrito casos de
endocardio que ha
adhieren a la septales y las función cardíaca y endocarditis
sido alterado por
superficie superficies murales la aparición de infecciosa causada
defectos congénitos,
endocárdica del pueden verse fenómenos por hongos,
enfermedad previa,
corazón. afectados. embólicos. clamidias, rickettsias
cirugía o trauma.
y quizás virus.
 Endocarditis infecciosa
Aguda
Curso fulminante
Fiebre alta, toxicidad sistémica y
muerte por sepsis en varios días a
6 semanas.
Los agentes etiológicos más
comunes son el estafilococo
aureus, Streptococcus pyogenes,
y Streptococcus pneumoniae.
Los niños con la forma aguda a
menudo no tienen una lesión
cardíaca subyacente.
Subaguda
suele aparecer en
pacientes con enfermedad
valvular previa o en
pacientes sometidos a
intervención quirúrgica
cardíaca.
Se caracteriza por un curso
más indolente (6 semanas a
varios meses) y con fiebre
baja, quejas vagas
sistémicas y diversos
fenómenos embólicos.
Los estreptococos viridans
son los agentes etiológicos
más comunes.
• Por lo general es de bajo grado y no
tiene un patrón específico
• La fiebre prolongada (> 2 semanas) se
asocia con ciertos agentes etiológicos
(S. aureus, bacilos gramnegativos,
hongos), con endocarditis de cultivo
negativo y con complicaciones como
embolización de vasos principales,
absceso intracardíaco o periférico,
infarto de tejido, una necesidad para
la cirugía cardíaca, y una mayor tasa
de mortalidad.
La artralgia frecuentemente es múltiple y
afecta más comúnmente a las
articulaciones grandes. infección
osteoarticular (S. aureus diseminada)
S. aureus Las manifestaciones son
aquellas que comúnmente acompañan
a un infarto cerebral o absceso:
hemiplejia, convulsiones, ataxia, afasia,
pérdida sensorial, déficit neurológico
focal y alteraciones en el estado mental.
Pueden ser las características iniciales
de la endocarditis o ocurren años
después de que la infección ha sido
erradicada.
Niños mayores y generalmente es
leve e inespecífico, Aunque el
dolor torácico generalmente se
relaciona con mialgias difusas,
puede ser secundario a
complicaciones pulmonares o
lesiones cardíacas, especialmente
si está involucrada la válvula
tricúspide.
• Se encuentra con frecuencia
en pacientes con enfermedad
de larga duración.
• El bazo generalmente no
presenta dolor y puede
asociarse con hepatomegalia
leve.
• El infarto esplénico y el absceso
son eventos raros, pero se
deben sospechar en pacientes
con dolor abdominal en el
cuadrante superior izquierdo
que se irradia al hombro
izquierdo, un roce de fricción
pleural o derrame pleural
izquierdo
Las manifestaciones cutáneas
ocurren con menos frecuencia en
niños que en adultos.

Las petequias (1/3),

especialmente en aquellos con
enfermedad de larga duración.
Estas lesiones se encuentran
con mayor frecuencia en las
extremidades, la mucosa oral y
la conjuntiva.

El clubbing (10-20%) está

relacionado con una
enfermedad cardíaca
subyacente.
Tipos de lesiones son más
específica para la endocarditis
infecciosa

ganglios de Osler, son

Lesiones nodulares
dolorosas pequeños (2
a 10 mm), encontradas
en las yemas de los
dedos

Lesiones de Janeway,
placas maculares
hemorrágicas indoloras
que ocurren con
frecuencia en palmas y
plantas
• Manchas de Roth:
Lesiones retinianas
asociadas a áreas de
hemorragia. Ubicado
cerca del disco óptico.
• Las hemorragias en astilla (5%) son rayas lineales
rojas o marrones que se ven en los lechos
ungueales.
DIAGNOSTICO

Las posibles razones para los

cultivos negativos incluyen lo
siguiente:
• endocarditis del lado derecho
• administración previa de
antibióticos
• endocarditis fúngica
(especialmente Aspergillus)
• endocarditis causada por
Bartonella spp., Rickettsiae,
chlamydiae o virus;
• endocarditis mural;
• crecimiento lento de organismos
(Candida, Haemophilus,
Brucella, estreptococos de
variante nutricional);
TRATAMIENTO
PROFILAXIS