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EPID
BAJO EL TERMINO DE NID SE AGRUPAN VARIAS ENTIDADES PULMONARES AGUDAS- SUBAGUDAS Y CRONICAS QUE SE CA RACTERIZAN POR AFECTAR EN FORMA DIFUSA AL PARENQUIMA PULMONAR
CAUSA CONOCIDA
OTRAS FORMAS
FPI
NO FPI
SARCOIDOSIS
NID
NIL
NOC-BOOP
BR-EID
NIA
NID - PATOGENESIS
EPITELIO ALVEOLAR: NEUMOCITOS I Y NEUMOCITOS TIPO II . SURFACTANTE ( SP - A ; SP- B ; SP-C) CELULAS ENDOTELIALES: RESPONSABLE DE FUNCIONES METABOLICAS DEL PULMN MEMBRANAS BASALES DEL EPITELIO Y ENDOTELIO HAY ZONAS QUE ESTAN SEPARADAS POR LO QUE SE DENOMINA ESPACIO INTERSTICIAL , EN DONDE HAY CELULAS MESENQUIMATOSAS Y MACROMOLECULAS MATRIZ INTERSTICIAL CELULAS MESENQUIMATOSAS
FIBROBLASTOS PERICITOS MIOFIBROBLASTOS
NID - PATOGENIA
CELULAS INFLAMATORIAS MACROFAGOS ALVEOLARES . INTERSTICIALES; SON LAS CELULAS DE LA INMUNIDAD . MAS ABUNDANTES PEQUEO NUMERO DE LINFOCITOS: 60% LIN T. 10% LIN. B EL RESTO POR LINFOCITOS ASESINOS E INMADUROS CELULAS DENDRITICAS: SE COMPORTAN COMO PRESENTADORAS DE ANTIGENOS Y ESTIMULAN LIN. T.
NID- PATOGENIA
SINTESIS ME DEGRADACION
CELULAS MESENQUIMATOSAS
METALOPROTEASAS
NID - PATOGENESIS
INDEPENDIENTEMENTE DE SU ETIOLOGIA SE DAN LA SIGUIENTES FASES :
DAO INICIAL
INFLAMACION ( ALVEOLITIS) FIBROPROLIFERACION DEPOSITO ANORMAL DE COLAGENAS
NID- PATOGENIA
ALVEOLITIS
DOS MECANISMOS LIBERACION FACTORES QUIMIOTACTICOS EXPRESION DE MOLECULAS DE ADHESION EXISTE AUTOPERPETUACION DE LA INFLAMACION PERMANENTE. LIBERACION FACTORES QUIMIOTAC. IL I - TNF- IL 8 ESTIMULAN EXPRESION DE MAC Y ESTIMULAN PRODUCCION DE FACT. QUIMIOTACT. COMO MCP-1 Y MIP - 1
NID- FIBROPROLIFERACION
LOS MACROFAGOS PULMONARES Y CELULAS EPITELIALES ( N-II ) PRODUCEN VARIOS FACTORES DE CRECIMIENTO QUE PUEDEN ESTIMULAR LA PROLIFERACION DE FIBROBLASTOS
PDGF TNF a.
HAY AUMENTO DE LOS MIOFIBROBLASTOS QUE SON MUY ACTIVOS EN LA PRODUCCION DE COLAGENA
NID - FIBROBLASTOS
PRODUCEN VARIAS CITOCINAS SINTETIZAN MCP -1 ACTUA SOBRE LOS MACROFAGOS IL - 8 FACTOR QUIMIOTACTICO PARA NEUTROFILOS IL - 1a , IL - b REGULAN ACTIVIDAD DE LINFOCITOS T ESTOS FAVORECERIA LA PERPETUACION DE LA INFLAMACION INTERSTICIAL E INTRALVEOLAR FIBROBLASTOS INDUCEN LA APOPTOSIS DE CELULAS EPITELIALES ( N. II )
CELULAS EPITELIALES
DAO INICIAL
CELULAS ENDOTELIALES
DAO INICIAL
EXPRESION MOLECULAS ADHESION FACTORES QUIMIOTACTICOS
INFLAMACION
FACTORES DE CRECIMIENTO
PROLIFERACION FIBROBLASTOS
SINTESIS DE COLAGENA DEGRADACION DE COLAGENA
FIBROSIS
NID - CLASIFICACION
AGUDA
CONOCIDA DESCONOCIDA
CRONICA
CONOCIDA DESCONOCIDA
DROGAS ANTIBIOTICOS CITOSTATICOS QUIMICOS AMIODARONA SDRA : SEPSIS TRAUMA, ETC. HEMODINAMICA : EP
DE CAUSA CONOCIDA
ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO POLVOS ORGANICOS : AAE POLVOS INORGANICOS INDUCIDA FARMACOS Y RADIOTERAPIA ASOCIADA ENFERMEDADES HEREDITARIAS
PRIMARIAS O ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN DEFINIDOS SARCOIDOSIS PROTEINOSIS ALVEOLAR MICROLITIASIS ALVEOLAR LINFANGIOLEIOMIOMATOSI S EOSINOFILIAS P. HISTIOCITOSIS X AMILOIDOSIS OTRAS EPID
NID- CLINICA
HAY CARACTERISTICAS CLINICAS, RADIOLOGICAS, FUNCIONALES QUE NOS PERMITEN SOSPECHAR EN EPID SINTOMAS COMUNES : TOS SECA Y DISNEA, CIANOSIS AL EJERCICIO TAQUIPNEA , CREPITOS Y ALGUNOS HIPOCRATISMO DIGITAL
RADIOLOGIA
Util para diagnstico y seguimiento 90% tienen alteraciones al Dx. ( crnicos) Cuadros agudos pueden tener Rx normal La Localizacin del patrn intersticial tiene orientacin Dx. Vidrio deslustrado Patrn intersticial : Nodulillar Reticular Reticulonodulillar Panel de abeja
Micronodular
Ndulos Redondeados
Reticular
RADIOLOGIA
EPID CON PATRON ALVEOLAR
NIA NINE NID NOC NIL PROTEINOSIS ALVEOLAR AAE EP
RADIOLOGIA EPID
COMPROMISO CAMPOS PULMONARES INFERIORES
RADIOLOGIA
RADIOLOGIA EPID
TAMAO DE LOS CAMPO PULMONARES NORMAL O AUMENTADO
TACAR - EPID
Es ms sensible que la Rx de trax siempre debe pedirse al inicio si se sospecha EPID Detecta casos de EPID con Rx de trax normal Valora tipo de lesin y localizacin
Vidrio esmerilado : inflamacin Reticular : fibrosis
Patrn qustico
LAM Histiocitosis de Langerhans
TACAR - EPID
HALLAZGOS EN LA TACAR SON DX.
FPI HISTIOCITOSIS X ASBESTOSIS LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
NID - LABORATORIO
HEMOGLOBILA (ANEMIA). HG (EOSINOFILIA). VSG BIOQUIMICA SANGUINEA
MEDIOS
BRONCOSCOPIA LBA BXTB VDTC BIOPSIA A CIELO ABIERTO
NID- LBA
CLAVE EN MANEJO DE EPID AGUDO EN INMUNOCOMPROMETIDOS ( ESTUDIO BACTERIOLOGICO) MACROFAGOS CON HEMOSIDERINA SUGIERE HAD EXPOSICION AL ASBESTO : CUERPOS FERRUGINOSOS CELULAS DE LANGERGHANS POSIBILITA DX DE HISTIOCITOSIS X PATRON NEUTROFILICO : FDI , BONO, ASBESTOSIS Y EN ALGUN MOMENTO DE DE LA EVOLUCION DE NID POR VASCUILITIS O ENF COLAGENO ALVEOLITIS LINFOCITICAS: SARCOIDOSIS , AAE , NII , BONO ESTA DIVISION A PERDIDO VALOR
BIOPSIA PULMONAR
BIOPSIA Tx bronquial RENTABLE SARCOIDOSIS AAE HISTIOCITOSIS X AMILOIDOSIS LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PROTEINOSIS ALVEOLAR
BIOPSIA Tx B NO RENTABLE
FPI
Mayor de 50 aos Inicio insidiosos y crnico Estertores finos y Acropaquia Diagnstico etapas avanzadas No sntomas sistmicos Rx : patrn intersticial reticulares , no alveolares TACAR diagnstica 50% a los 3 a 5 aos No hay tto. especfico, alternativa : Prednisona azatioprina
Fenotipos
Progresin lenta 8 a 10 aos Progresin acelerada 1 a 2 aos Exacerbacin aguda 1 a 2 meses Enfisema FPI Mal pronstico
NINE
Ms mujeres adultas Inicio subagudo Tos , disnea progresiva 50% sntomas sistmicos, 30% acropaquia NINE puede ser NIDI o estar asociada Enfermedad Colgeno, AAE, drogas, Rx de trax y TACAR inespecficas : vidrio deslustrado, simtrica y basal Hay dos tipos I y II Mejor pronstico que FPI
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
Rara dentro de las NIDI Asociada a tabaco Curso crnico: tos ,disnea , acropaquia. HRB RX trax y TAC: patron reticular con engrosamoenro pared bronquilares e imagen vidrio deslustrado. Dx : Biopsia pulmonar Pronstico : favorable
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
NID
Inicio insidioso, tabaco Se describi asociada a enf. colgeno pero todos eran fumadores Dx : Biopsia pulmn
NID - TACAR
NOC
( BOOP O BONO)
Mayora inicio sugagudo, raro agudo con IRA grave Tos ,disnea progresiva fiebre, astenia, perdida de peso TACAR: consolidacin subpleural
NIL
Inicio subagudo, tos, disnea,sntomas sistmicos Comn anemia y aumento globulinas Puede asociarse a enfermedaes colgeno autoinmunes e inmunodeficiencias Rx de trac y TAC: no caractersticas, patrn vidrio deslustrado y reticulonodulillar Dx: Biopsia pulmonar Pronstico : bueno esteroides (70%)
NIL
NIA
Inicio agudo, pseudogripal Puede darse NIDI o enfermedad colgeno 7 a 15 dias puede dar SDRA y requerir VM
Paciente con Dermatomiositis/polimiositis lupus o ESP, es frecuente encontrar concomitantemente afeccin muscular ( Sndrome Antisintetasa Ac Anti Jo1 )
EPID: TRATAMIENTO
DEPENDE DEL TIPO DE ENFERMEDAD EVITAR LA EXPOSICIN AL AGENTE CAUSAL TRATAMIENTO DEL COMPONENTE INFLAMATORIO (ALVEOLITIS) GLUCOCORTICOIDES (1 MG/KG), PAUTA DESCENDENTE INMUNODEPRESORES (AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA) TRATAMIENTO DE LAS LESIONES FIBRTICAS
SARCOIDOSIS
ENFERMEDAD SISTMICA ETIOLOGA DESCONOCIDA (VIRUS, MICOBACTERIAS, FACTORES OCUPACIONALES) PROLIFERACIN DE LINFOCITOS T Y FORMACIN DE GRANULOMAS NO CASEIFICANTES AFECTA AL PULMN EN EL 90% DE LOS CASOS PREVALENCIA VARIABLE (ESPAA: 1,36 CASOS/100.000)
AFECTACION PULMONAR
ESTADIO 0 ESTADIO I RADIOGRAFA DE TRAX NORMAL ADENOPATAS HILIARES BILATERALES Y PARATRAQUEALES DERECHAS ADENOPATAS HILIARES BILATERALES Y PARATRAQUEALES DERECHAS PATRN INTERSTICIAL BILATERAL PATRN INTERSTICIAL BILATERAL
ESTADIO II
ESTADIO III
SARCOIDOSIS
EXPLORACIN FUNCIONAL RESPIRATORIA LAVADO BRONCOALVEOLAR DIAGNSTICO: GRANULOMAS NO CASEIFICANTES EN UNO O MS RGANOS
SARCOIDOSIS
Pronstico y evolucin Resolucin espontnea Estadio I 60-80% Estadio II 50% Estadio III <30% Evolucin a fibrosis pulmonar (10% de los casos) Mortalidad <5%
SARCOIDOSIS: TRATAMIENTO
ESTADIO I: NO TRATAMIENTO S. LFGREN: AINES ESTADIOS II, III GLUCOCORTICOIDES 40 MG/DA PAUTA DESCENDENTE (10 MG/DAS A LTERNOS) HASTA 6 MESES DESPUS ESTABILIZACIN CLNICA