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HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

ESPECIALIDAD: MEDICINA INTERNA

TEMA DE REVISIÓN:
POLIARTERITIS NODOSA

AUTOR:
M.R1. JUAN JOSÉ PAREJA RAMOS (SEDE: HNERM)

ENERO
LIMA – PERÚ
2019
UNA MUJER DE 24 AÑOS CON HISTORIA DE 18 MESES DE FATIGA, FIEBRE DE
ORIGEN DESCONOCIDO Y PÉRDIDA DE PESO.

AL EXAMEN FÍSICO: LO MÁS RESALTANTE FUE EL HALLAZGO DE UN NÓDULO


PULSÁTIL EN TERCIO DISTAL DE ANTEBRAZO DERECHO.

ANALÍTICA SANGUINEA: VSG: 102 MM/H, PCR: 65 MG/DL, ANEMIA


MODERADA NORMOCÍTICA – NORMOCRÓMICA, ANA Y ANCA (NEGATIVO) ,
ENZIMAS HEPÁTICAS NORMALES, FR, HEP B/C, HIV, NEGATIVOS TODOS.

Micheroli, R., & Distler, O. (2017). Polyarteritis nodosa. Rheumatology, 57(4), 670–670
¿DIFERENCIAL?

¿VASCULITIS OR NOT VASCULITIS?


POLIARTERITIS NODOSA
HISTORIA:
N Engl J Med 1936; 214:709
Geoepidemiology of systemic vasculitis: comparison of the incidence in two regions of Europe. Ann Rheum Dis. 2001;60(2):170.
Jennette, J. C. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum. 65, 1–11 (2013).
Nat Rev Rheumatol. 2017 Jun;13(6):381-386
Clin Exp Rheumatol 2018; 36 (Suppl. 111): S135-S142
POLIARTERITIS NODOSA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Data from Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al.


Clinical features and outcomes in 348 patients with
polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study
of patients diagnosed between 1963 and 2005 and
entered into the French Vasculitis Study Group
Database. Arthritis Rheum 2010;62(2):616–26.
POLIARTERITIS NODOSA
DIAGNÓSTICO

Tras un análisis exhaustivo se determino que en caso de presentar 3 o mas


criterios (tabla 1), la sensibilidad y especificidad eran del 82,2 y 86,6%,
respectivamente. Conferencia de Chapel Hill 2012
POLIARTERITIS NODOSA
DIAGNÓSTICO:
BIOPSIA RENAL
POLIARTERITIS NODOSA
Diferencias en enfermedad asociada a Virus
POLIARTERITIS NODOSA
TRATAMIENTO:

PUNTOS CLAVE:

1. ESCASA EVIDENCIA CIENTÍFICA Y DE BAJA


CALIDAD
2. FACTORES DE ELEGIBILIDAD DE TRATAMIENTO:

a. Extensión de la enfermedad
b. Progresión clínica

3. USO DE LA ESCALA FIVE FACTOR SCORE PARA


VASCULITIS NECROTIZANTES:
a. Inducción de Remisión
b. Mantenimiento

Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Toumelin P. French Vasculitis Study Group (FVSG). The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of
systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011;90:19-27.
POLIARTERITIS NODOSA
TRATAMIENTO:

A. INDUCCIÓN DE REMISIÓN:

A.1. FFS = 0 : Prednisona 1mg/kg/día


A.2. FFS >= 1 : Metilprednisolona 1g/día x 3 días, seguido de Prednisona 1mg/kg/d con Ciclofosfamida 0.6
g/m2 durante 6-12 meses.

B. MANTENIMIENTO:

B.1. FFS = 0 : Prednisona 1mg/kg/día en dosis decrecientes hasta su retirada tras 24 meses, Si hay
Corticodependencia o corticorrefractariedad asociar AZA o CCF en pulsos ev.
B.2. FFS >= 1 : Prednisona 1mg/kg/día en dosis decrecientes asociada a AZA o MTX hasta 24 meses.

C. ENFERMEDAD REFRACTARIA: Ensayo con Rituximab o Plasmaféresis.


D. PAN ASOCIADA A VHB: Tenofovir o Entecarvir asociado a corticoides y plasmaféresis. Evitar Rituximab.

E. DÉFICIT DE ADA2 ( Vasculitis asociada a CECR1) : Ensayo con ANTI-TNF

Pagnoux C, Qumneur T, Ninet J, Diot E, Kyndt X, De Wazires B, et al. Treatment of systemic necrotizing vasculitides in patients aged sixty-five years or older: Results of a multicenter, open-
label, randomized controlled trial of corticosteroid and cyclophosphamide-based induction therapy. Arthritis Rheumatol. 2015;67:1117-27.
POLIARTERITIS NODOSA
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:

PUNTOS CLAVE:

1. EVOLUCIÓN AGUDA
2. RECIDIVAS EN 20 % DE
PACIENTES.

SOBREVIDA:

1. FFS = 0 : 88 %
2. FFS = 1 : 74 %
3. FFS = 3 : 54 %
Medicine. 2017;12(29):1704-15
POLIARTERITIS NODOSA
TRATAMIENTO:
¿Monoclonales para casos refractarios?
Saunier A, Issa N, Vandenhende M-A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa with tocilizumab: a new therapeutic approach?. RMD Open 2017;3:e000446
Saunier A, Issa N, Vandenhende M-A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa with tocilizumab: a new therapeutic approach?. RMD Open 2017;3:e000446
Saunier A, Issa N, Vandenhende M-A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa with tocilizumab: a new therapeutic approach?. RMD Open 2017;3:e000446
CONTINUACIÓN DEL CASO CLÍNICO INICIAL 

Diagnóstico:
Poliarteritis Nodosa
Micheroli, R., & Distler, O. (2017). Polyarteritis nodosa. Rheumatology, 57(4), 670–670