HIPERBILIRRUBIN

EMIA

DEFINICIONES

HIPERBILIRRUBINEMIA: expresin de
un valor de laboratorio (>2 mg%)

ICTERICIA: signo clnico definido como

la presencia de color amarillo de piel y
mucosas (>5 mg%)

EPIDEMIOLOGA
60% RNT
80% RNPreT
resuelve en 7-10 das
CAUSAS MAS FRECUENTES:

Ictericia fisiolgica
Ictericia por leche materna

FACTORES DE RIESGO
MATERNOS

Maternos:
Incompatibilidad ABO o
Rh
Lactancia materna
DZP, oxitocina
Raza amarilla o
indoamericana
DBT gestacional

NEONATALES

Cefalohematoma, caput, forceps

Vitamina K, eritromicina, CAF
TORCH
Bajo peso, prematuro
Sexo masculino
Policitemia
Antecedente de hermano con
hiperbilirrubinemia
Retardo en la eliminacin de
meconio
Sme de Dowm

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
Hemlisi
s
GR

Hemoglobina
75%

HTO
60%
V/2 90
ds

Eritropoyesis Ineficaz
Hemoprotenas
Hem Libre
25%

Hemeoxigenasa

Biliverdina

CO2

Biliverdina
Reductasa

Bilirrubina NO
Conjugada
+
Albmina

Carboxihemoglobina
Oxigeno
Oxihemoglobina

CO Exhalado

MANIFESTACION CLINICA

La ictericia,q tiene una aparicin

progresiva cfalo-caudal
existiendo una relacin entre el
segmento afectado y el nivel de
bilirrubina:
Zona1: 4 a 7 mg/dl;

Zona2: 5 a 8,5 mg/dl;

Zona3: 6 a 11,5 mg/dl;

Zona4: 9 a 17 mg/dl;

Zona5: > de 15 mg/dl.

Hay gran variabilidad en la apreciacin subjetiva de la ictericia.
Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand
1975; 54:329.

EFECTOSTXICOSDELABILIRRUBINA

Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la sntesis de DNA.

Induce la Ruptura del DNA.
Inhibe la sntesis proteica y la fosforilacin.
Tiene afinidad por fosfolpidos de membrana.
Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisin sinptica.
Inhibe el intercambio inico y el transporte de agua en clulas renales lo que explicara el edema
neuronal en la encefalopata por bilirrubina.

Bilirrubina ingresa al cerebro cuando:

- Aumenta su concentracin plasmtica
- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada
- Existe dao de la barrera hematoenceflica

- En presencia de acidosis Respiratoria

La Encefalopata por Bilirrubina Aguda o crnica es la manifestacin clnica del efecto

neurotxico y su traduccin anatomopatolgica es el Kernicterus

KERNICTERUS
Escoloracin amarilla de
los ganglios basales
producida por
impregnacin con
bilirrubina, descrita en
autopsias de RN fallecidos con
severa ictericia.
Constituye la complicacin
ms grave de la
HIPERBILIRRUBNEMIA . Es
relativamente infrecuente, su
incidencia aument con las
nuevas polticas sanitarias de
alta prematura,

Manifestaciones clnicadel
Kernicterus.

El Kernicterus puede ser asintomtico en

prematuros pequeos.En la forma clsica de
presentacin se reconocen tres estadios:
Primera fase:caracterizada por inicio con
vmitos, letargia, hipotona, rechazo al
alimento, succin dbil y llanto agudo.
Segunda fase:se caracteriza por irritabilidad,
hipertona y opisttonos.
Tercera fase:observada en sobrevivientes de
las dos anteriores y caracterizada por la triada
de hipertona, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales yretardo psicomotor.
Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms
frecuentes la sordera, los trastornos motores y los
problemas de conducta.

HIPERBILIRRUBINEMIA
FISIOLOGICA

INICIO: 2do-3er da de vida (NUNCA antes de las 24

hs ni luego de las 72 hs)
PICO: 3er da RNT y 5to da RNPreT
No aumenta ms de 5 mg/dl/da ni supera los 12 mg/dl
en RNT o 15 mg% en RNPreT
BD < 2 mg%
Desaparece: a los 7 das en RNT y a los 10 das en
RNPreT
En RNT y RNPT hasta el mes de vida no se observan
concentraciones de BT inferiores a 2 mg/dl.

HIPERBILIRRUBINEMIA
FISIOLOGICA
CAUSAS
1. Aumento en la produccin de Bilirrubina: Aumento de la
masa de GR, Disminucin de la Vida media del GR
(90/120 das)
2. Inmadurez heptica: Captacin Heptica Defectuosa,
Disminucin de la Conjugacin, Disminucin de la
Excrecin heptica de Bilirrubina
3.Aumento de circulacin enteroheptica

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
FISIOLOGICA

Inicio de la Ictericia antes de las primeras 24 horas de

Vida
Aumento de Bilirrubina plasmtica > 0.5 mg/dl/hra
Signos de enfermedad subyacente (Vmitos, letargia,
baja de peso excesiva, apnea, alteracin de la
termoregulacin, succin dbil)
Ictericia que persiste despus de la primera semana de
Vida

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
FISIOLOGICA
Etiologa.
1.AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA
Enfermedad Hemoltica: la gran mayora causadas porincompatibilidad
sangunea materno-fetal(ABO o Rh). Otras causas son: Anomalas en la
morfologa del eritrocito: esferocitosis familiar, Dficit enzima glucosa-6fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de
los eritrocitos. En infecciones severas (sepsis) existen hemlisis adems
de otros factores, como causa de ictericia.
Hematomas y Hemorragias: un ejemplo de estos son
losCefalohematomas, cuya reabsorcin aumenta la oferta de bilirrubina.
Incremento en la Reabsorcin Intestinal: en condiciones patolgicas, la
mayor actividad del circuito enteroheptico produce un aumento de la
oferta de bilirrubina al hgado, como sucede en el retraso en la
alimentacin gstrica en RN enfermos o la presencia de obstruccin
intestinal total y parcial.
Policitemia: por mayor volumen globular, esto ocasiona una destruccin y
produccin aumentada de bilirrubina que llevara a una
hiperbilirrubinemia, generalmente entre el 3er. y 4to. da.

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
FISIOLOGICA
2.DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION
Defectos Enzimticos Congnitos: dficit enzima G6PD:Sndrome de Crigler-Najjar:
Tipo I: dficit total.
Tipo II: dficit parcial, pronstico menos severo que
responde al tratamiento con Fenobarbital.
Ictericia Acolrica Familiar Transitoria: (Sndrome de
Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres
son portadoras de un factor inhibitorio en el suero
que impide la conjugacin. Su pronstico es bueno.

HIPERBILIRRUBINEMIA POR
LACTANCIA MATERNA
Inicio: 4to - 7mo da
Pico: a los 15 das
Aunque se contine con la lactancia,
comienza a disminuir en la 3er sem
Desaparece: 8va - 12ma sem

ENFERMEDADHEMOLTICADELRN

CorrespondealadestruccindelGRqueseproduce
enelfetoy/oenelRecinNacido,debidoalpaso
transplacentariodeanticuerposdemadres
aloinmunizadasporincompatibilidaddeGrupo
sanguneoABO(Clsico)oRh(Rhesus)

Hemlisisporsubgrupo:antiKELL,Duffi,Kid,MNSs.

EH.:CARACTERSTICASCLNICAS

HEPATOMEGALIA
ESPLENOMEGALIA
ICTERICIAPRECOZ
ANEMIA
HIDROPS
T.DECOOMBS

RH
+
+
++

ABO
+

++
+
+

+/-

ESTUDIOHIPERBILIRRUBINEMIA
NEONATAL:
Grupo sanguneo y Rh Madre e Hijo
Test de coombs directo en el RN:
Bili seriada : Ictericia idioptica c/ 24 hrs
Enferm hemoltica c/4-8 hrs
Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds
Hemograma con recto reticulocitos

TRATAMIENTO:

FOTOTERAPIA

EXANGUINEOTRANSFUSIN

FARMACOLGICO

FOTOTERAPIA

Tratamiento electivo en
ictericia idioptica,
electivo/coadyuvante en
enfermedad hemoltica
Luz blanca 450 nm:
fotoismeros hidrosolubles
RN desnudo ,con proteccin
ocular
Duracin: 1-2 cifras de bili
en descenso

EXANGUINEOTRANSFUSIN
OBJETIVOS

Corregir anemia

Disminuir bilirrubina

Remover anticuerpos

FARMACOS

MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la produccin de

bilirrubina, disminuyendo as sus niveles plasmticos.
Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado,moderar los ndices de
incrementode bilirrubina, y por el otro,disminuirsignificativamente
losrequerimientos de Fototerapiaen los RN prematuros.
Tambin, cuando se administra en un tiempo apropiado despus del nacimiento
puede:suplantar enteramente la necesidad de Fototerapiaen los RN de trminos y
cercanos al trmino ictricos, y en consecuencia,disminuir su tiempo de internacin.
FENOBARBITAL: es un inductor enzimtico, que estimula las etapas de captacin,
conjugacin y excrecin de la bilirrubina. Por estar asociadoaun: potencial desarrollo de
adiccin, sedacin excesiva y efectos metablicos adversos, han limitado su aplicacin a
los RN con dficitde G-6-PD. Tambin puede ser til paradiferenciar el Sndrome de
Crigler-Najjar tipo ll del tipo I.
La administracin a la madre durante el embarazo en el ltimo trimestre se asoci con
unadisminucin: en losniveles de bilirrubina sricaen el RN, y elriesgo de
Kernicterus.
ADMINISTRACIN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES: estos al captar
bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorcin enteral de sta y, as se puede
disminuir los niveles de bilirrubina srica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs
de vida. Ej: de ellos son:Agar,Carbn,Colestiramina.