EDDY TUBON

HIPERBILIRRUBINEMIA R1 PEDIATRIA UCE

 DEFINICIÓN
La HB neonatal en ≥ 35 semanas de edad
gestacional, se define como bilirrubina sérica o
plasmática total en hora especifica > percentil 95
en el nomograma de Bhutani.
La HB neonatal grave se define como una BT> 25
mg / Dl..
La encefalopatía aguda de la bilirrubina se utiliza
para describir las manifestaciones agudas de la
disfunción neurológica inducida por bilirrubinemia.
Kernicterus se utiliza para describir las secuelas
crónicas y permanentes de la disfunción
neurológica inducida por bilirrubinemia.

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Intestino del bebé es
estéril.
ICTERICIA NEONATAL
En los RNAT, la producción de BB es de 2-3 veces mayor que en los
adultos (3-4mg/kg/24h en adultos). RN tienen más GR (hematocrito 50 a
60 %) y los GR fetales tienen VM más corta ( 85 días).

La depuración de la BB disminuye en los RN, debido a la deficiencia de la

UGT., en los neonatos a los 7 días es de el 1 % de la del hígado de
adultos y alcanza los niveles adultos a partir de las 14 semanas de edad.

Hay un aumento en la circulación enterohepática de la bilirrubina,

aumentando aún más la carga de bilirrubina en el neonato.

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LAS SIGUIENTES CARACTERÍSTICAS SUGIEREN
HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA:
La ictericia reconocida en las primeras 24 horas
(generalmente causada por el aumento de la producción
de bilirrubina debido a la hemólisis) es una emergencia
médica.
BT mayor que el percentil 95 de la hora específica.
La tasa de BT aumenta más de 0,2 mg / dL (3,4 micromol
/ l) por hora.
Ictericia en un recién nacido a término después de dos
semanas de edad.
Concentración de BD (conjugada)> 1 mg / dL si la
bilirrubina total es <5 mg / dL o más del 20 por ciento
de la bilirrubina total si la bilirrubina total es> 5 mg / dL.

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 CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA:
AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN
Hemólisis mediada por isoimmunidad (incompatibilidad ABO o Rh (D).
Defectos hereditarios de la membrana de las células sanguíneas rojas
(esferocitosis hereditaria y eliptocitosis).
Defectos enzimáticos eritrocitarios (deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa [G6PD], deficiencia de piruvato quinasa y porfiria
eritropoyética congénita).
La sepsis, mecanismo no se conoce; sin embargo, una teoría sugiere que el
aumento del estrés oxidativo debido a la sepsis daña los glóbulos rojos
neonatales que son susceptibles a la lesión celular.
Debido al aumento de la descomposición de GR incluyen policitemia o secuestro
de sangre dentro de un espacio cerrado, que ocurre en el cefalohematoma. Los
niños macrosómicos de madres diabéticas (IDM) también tienen un aumento de la
producción de bilirrubina debido a la policitemia o a la eritropoyesis ineficaz.

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DISMINUCIÓN DE LA DEPURACIÓN
Defectos hereditarios en el gen que codifica UGT1A1.
El síndrome de Crigler-Najjar tipo I (CN-I) es la forma más grave, UGT es
esencialmente ausente, y la hiperbilirrubinemia severa se desarrolla en los
primeros dos a tres días después del nacimiento. La fototerapia a lo largo
de la vida es necesaria para evitar la disfunción neurológica inducida por
la bilirrubina, a menos que se realice un trasplante hepático

El síndrome de Crigler-Najjar tipo II, es menos grave que el CN-I. La

actividad de UGT en este trastorno es baja, pero detectable. Aunque
algunos niños afectados desarrollan ictericia severa, la hiperbilirrubinemia
a menudo responde al tratamiento con fenobarbital.

Síndrome de Gilbert - producción reducida de UGT, que conduce a

hiperbilirrubinemia no conjugada.

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 CLÍNICA
ZONA 1 2 3 4 5

BILIRRUBINEMIA(mg/dl)
5 10 15 18 >18

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 NEUROLÓGICO
Espectro de sutiles hallazgos neurológicos y
secuelas, que pueden manifestarse como
trastornos en la visión, el oído, la marcha y el
habla, la cognición y el lenguaje.
La encefalopatía aguda de la bilirrubina (EBA)
puede ser reversible o dar lugar a una disfunción
neurológica irreversible permanente (kernicterus).
Las regiones cerebrales más frecuentemente
afectadas incluyen los ganglios basales y los
núcleos del tronco encefálico de la función
oculomotora y auditiva, lo que explica las
características clínicas observadas en los lactantes
con DNIB.

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 ENCEFALOPATÍA AGUDA DE LA
BILIRRUBINA
Fase inicial, somnoliento pero excitado, y cuando está excitado tiene
hipotonía leve a moderada y un grito agudo.
Fase intermedia, febril, letárgico con una succión pobre, o irritable y
nervioso con una fuerte succión. El grito puede ser agudo y es difícil
de consolar. Se desarrolla hipertonía leve a moderada, comenzando
con el arqueamiento hacia atrás del cuello (retrocollis) y el tronco
(opistotonos) con la estimulación.
La fase avanzada se caracteriza por apnea, incapacidad para
alimentarse, fiebre, convulsiones y un estado semicomatoso que
progresa hasta coma. La hipertonicidad se presenta como retrocollis
persistente y opistotonos. El grito es inconsolable, o puede ser débil o
ausente. La muerte se debe a una insuficiencia respiratoria o a
convulsiones intratables.

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 FOTOTERAPIA
Niveles de TB ≥20 mg / dL , la
fototerapia debe administrarse
continuamente, hasta que la TB
disminuya por debajo de 20 mg / dL.
Una vez que esto ocurre, la fototerapia
se puede interrumpir para
alimentación y visitas de los padres.

(«Treatment of
unconjugated
hyperbilirubinemia in
term and late preterm
infants - UpToDate»,
s. f.)
FOTOTERAPIA

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 RECOMENDACIONES
Se centra en la prevención de HB en RN de alto riesgo identificados y reducción de la bilirrubina
total (TB) en bebés con HB grave.
La FT es la intervención más comúnmente utilizada para tratar y prevenir graves HB. Es un método
seguro y efectivo para reducir la toxicidad de la bilirrubina y aumentar su eliminación.
Se ha demostrado que la FT reduce el riesgo de que los valores de TB alcancen un nivel asociado con
kernicterus y reduce el número de bebés que alcanzan un umbral de TB para el intercambio
transfusiones.
Recomendamos la FT como la terapia inicial para tratar la HB a corto y largo plazo bebés
prematuros (Grado 1B). En nuestra práctica, iniciamos la fototerapia según las pautas desarrollado
por la Academia Americana de Pediatría (AAP).

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En bebés con hiperbilirrubinemia debido a enfermedad hemolítica isoinmune, recomendamos la
administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) si la TB está aumentando a pesar de la
intensidad fototerapia (Grado 1B).
La transfusión de intercambio es el método más efectivo para reducir la TB. Aunque es difícil
determinar el riesgo actual de morbilidad y mortalidad, se informan complicaciones graves y muertes
asociadas con el procedimiento.
Recomendamos las transfusiones de intercambio en lactantes que exhiben hallazgos clínicos de
disfunción neurológica inducida por BB (BIND) (Grado 1B).
Sugerimos la exanguinotransfusión para lactantes con HB que superan los valores umbrales de TB
basados en la guía desarrollada por el AAP y que ha fallado la fototerapia intensiva inicial (Grado
2C).
Cuando los bebés con HB son identificados y tratados de manera apropiada, el resultado es excelente
con mínimo o ningún riesgo adicional de secuelas adversas del neurodesarrollo.

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