ANEMIA HEMOLTICA

NO INMUNE
Se distingue de la anemia hemoltica de origen
inmune principalmente por la negatividad de
la PAD.
Se produce como consecuencia de una
agresin extrnseca de los eritrocitos.

PAD- ANTIGLOBULINA DIRECTA
CLASIFICACIN
1. Hemlisis
mecnica.
2. Hemlisis
txica.
3. Hemlisis por
agentes
infecciosos
4.
Hiperesplenismo

HEMLISIS MECNICA
los hemates
tienen
capacidad de
deformabilidad
Se ven
sometidos a
diversas
presiones y
fuerzas de
cizallamiento;
Las anomalas
en dicho
sistema
vascular
pueden llegar a
alterar
dinmica
vascular
para producir
la
fragmentacin
eritrocitaria o
la hemlisis
mecnica
puede clasificarse
en dos grandes
grupos:
1. Lesiones
del corazn y
grandes
vasos.
Las alteraciones
cardacas
prtesis valvulares
especialmente las prtesis
articas metlicas.
Otras causas:
valvuloplastias,
estenosis artica fstulas
arteriovenosas
la tetraloga de
Fallot
la circulacin
extracorprea
la hemodialisis.
2. Lesiones de
pequeos vasos y
la microcirculacin.
anemias
microangiopticas
Son debidas a la fragmentacin de hemates a su paso
por los pequeos vasos en los que se han producido
microtrombos por agregacin
plaquetaria,
depsitos de fibrina
presencia de clulas tumorales o
alteraciones en la pared del vaso.
Anemias hemolticas
microangiopticas
Las dos principales
entidades
la prpura
trombtica
trombocitopnica
(PTT)
el sndrome
hemoltico urmico
(SHU)
PRPURA TROMBTICA
TROMBOCITOPNICA

Baja incidencia de
presentacin (3,7
millones al ao)
adultos jvenes
predomina en el
sexo femenino.
Existen dos
formas de
presentacin:
familiar o
congnita
idioptica o
espordica.
La PTT es una
microangiopata trombtica
afecta al endotelio de
arteriolas y capilares
produciendo una
suboclusin(por agregacin
de las plaquetas debido al
exceso de factor von
Willebrand(FVW).
La interaccin de los
eritrocitos con estas
lesiones
provoca su fragmentacin y
la aparicin de hemlisis
intravascular intensa con
esquistocitos.
El consumo de plaquetas =
trombopenia.
Manifestaciones clnicas
Pntada de anemia hemoltica
microangioptica:
Trombopenia
Fiebre
sntomas
neurolgicos
Fluctuantes
Insuficiencia
renal
Diagnstico de
laboratorio
trombopenia marcada
el examen del frotis
de sangre perifrica
(esquistocitos).
La PAD es negativa.
Los estudios de
coagulacin de rutina
suelen ser normales
excepto aumento de
dmero D
productos de
degradacin del
fibringeno (PDF).
Tratamiento
plasmafresis
Iniciar en las primeras 24 horas del
diagnstico, con un volumen de recambio
plasmtico de 1-1,5 volemias de plasma al
da, hasta que se aprecie una
recuperacin del recuento de plaquetas
superior a 150 x 109/l durante 3 das
corticoides en altas
dosis(600-1.500 mg al da)
para inhibir la produccin
de anticuerpos frente al
ADAMTS 13.
rituximab
SNDROME HEMOLTICO URMICO
Es una enfermedad
grave
nios menores de 5 aos y
a sujetos de raza blanca
Se caracteriza
trada
anemia hemoltica
microangioptica
trombocitopenia
insuficiencia renal
aguda.
Escherichia coli
La anemia hemoltica
microangioptica,
localizada en el rin
parece deberse a la
lesin de:
1-clulas del
endotelio capilar
glomerular
2-vasos por
enterotoxinas
3-por polisacridos
bacterianos liberados durante
la infeccin precedente.
altera la
regulacin
local de la
hemostasia
produciendo
sustancias
(que favorecen
la agregacin
plaquetaria)
como son los
multmeros de
alto peso
molecular del
FVW,
liberacin del
endotelio
lesionado de
prostaciclina
(PGI2)
(antiagregante)
un aumento
local del
tromboxano A2
(potente
agregante
plaquetario
liberado por las
plaquetas
activadas).
Todo ello
produce como
consecuencia
la formacin de
microtrombos
que obstruyen
la luz de
capilares y
arteriolas
renales
Manifestaciones clnicas.
El sndrome cursa
tpicamente en cuatro
fases:
Prdromos
intervalo libre
El intervalo libre oscila
entre uno y quince
das.
fase aguda
En la fase aguda
aparece bruscamente
anemia
hemoltica
Trombopenia
dolor abdominal
intenso
vmitos
fase crnica o
secuelas.
orinas oscuras (hemoglobinuria)
La duracin es variable, de das a
meses.
Diagnstico de
laboratorio
demostracin de
hemlisis
intravascular,
trombopenia y
signos de
afectacin renal.
En el frotis de
sangre perifrica
(esquistocitos.)
Los estudios de
coagulacin
generalmente
son normales.
Tratamiento
Unidad de
Cuidados
Intensivos
hidratacin
control del
equilibrio
cido base
Control de la
tensin
arterial.
La
transfusin
de
concentrado
de hemates
se realizar
en funcin
de la clnica
del paciente.
La dilisis se
debe
establecer
de forma
precoz,
siendo de
eleccin en
estos
pacientes la
dilisis
peritoneal.