ANEMIAS

ANEMIAS

DEFINICION Es la disminucin en el volumen de G.R. o en la concentracin de Hb por debajo del nivel esperado para su edad en un individuo saludable. Disminucin de la masa eritroctica que da lugar a una disminucin en el aporte de oxgeno a los tejidos.

DEFINICION

Nivel de Hb y Ht 2 desviaciones standard por debajo de la media normal para edad y sexo.

OMS (Hb)

6m 4.99aos 5aos -11.99 12aos 14.99 Mujeres no gestantes mayores de 15 aos Mujeres embarazadas Hombres

11g/dl 11.5g/dl 12g/dl 12g/dl 11g/dl 13g/dl

ANEMIAS

DIFERENCIAS RACIALES Raza negra Hb 0.5g/dl menor que en otras razas, tal vez en parte como resultado de la alta incidencia de alfa-talasemia en la poblacin negra.

Aumento de la concentracin de 2,3-DPG en el GR. Cuando la anemia se desarrolla lentamente los sntomas son poco evidentes. Debilidad, taquipnea, disnea al ejercicio, taquicardia, dilatacin cardaca e insuficiencia cardaca congestiva resultan por anemia severa no importando su causa.

Al disminuir el O2 a los tejidos se originan varios mecanismos: Aumento del GC, aumento de la produccin de 2-3 DPG y aumento de la EPO para compensar la deficiencia. Aumento de GR por la mdula sea varias veces para compensar la disminuicin L a M de los eritrocitos. En algunas anemias la MO pierde su capacidad para la produccin sostenida y la expansin de la masa de GR y se disminuyen los reticulocitos en sangre perifrica. Recuento reticulocitario: 1% con un recuento absoluto de 25,000 75,000/mm3. En anemia la produccin de EPO y el N absoluto de reticulocitos debe aumentar. Si estos estn bajos indica falla medular o eritropoyesis ineficiente (anemia megaloblstica, talasemia).

CLASIFICACION

MORFOLOGICA: * Microctica: < 80fl * Normoctica: 80-100fl * Macroctica: >100fl

CLASIFICACION MORFOLOGICA

Segn el dimetro de los hemates (VCM) y segn la distribucin homognea o heterognea de los dimetros de los hemates (DDH). Microctica homognea: Talasemia, enf. crnica Microctica heterognea: ferropriva Normoctica homognea: Normal, LMC, esferocitosis Normoctica heterognea: ferropriva temprana, falciformismo Macroctica homognea: Anemia aplsica Macroctica heterognea: Deficiencia de folatos y vitamina B12

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

I. Prdida sangunea: aguda o crnica. II. Por disminucin de la produccin de G.R. - Alteracin en la sntesis del G.R. - Alteracin en la sntesis del D.N.A. - Trastornos a nivel de las clulas tronco o clula madre. - De causa mltiple.

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

III. Por aumento de la destruccin de G.R. - Corpusculares: Hemoglobinopatas, enzimticos, trastornos de membrana.

- Extracorpusculares: Enfermedad hemoltica del Recin Nacido

ANEMIAS HEMOLITICAS

HEMOLISIS: Destruccin prematura de hemates. Destruccion > que la produccin medular de GR ANEMIA. Vida media de GR: 110-120 das. 1% de GR viejos son removidos a diario de la circulacin.

ANEMIAS HEMOLITICAS

Vida GR disminuida Actividad medular aumentada aumenta los reticulocitos. Sospechar hemlisis si hay anemia si hay reticulocitosis en ausencia de sangramientos o tratamiento con hematinicos.

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

I. Defectos de membrana: Esferocitosis hereditaria: Esferocitos en FSP, aumento de la fragilidad osmtica, Coombs negativo. Eliptocitosis hereditaria: Eliptocitos en FSP, los GR son levemente sensibles al calor.

Esferocitos y eliptocitos

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

II. Deficiencias enzimticas: Piruvatoquinasa: valores anormales o disminuidos. G6PD: no actividad enzimtica, disminucin enzimtica.

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

III. HEMOGLOBINOPATIAS: FALCIFORMISMO Enfermedad hemoltica severa crnica resultante de la destruccin prematura de GR.

FALCIFORMISMO

MANIFESTACIONES CLINICAS -Crisis vaso-oclusivas: Sndrome mano pie: inflamacin dolorosa y simtrica de manos y pies. Necrosis isqumica de huesos pequeos por falta de irrigacin. Causas de dolor: fiebre, acidosis, hipoxia. Crisis severas: infarto medular, seo, esplnico, pulmonar, cardiovascular.

FALCIFORMISMO

CRISIS HEMOLITICAS: Hiperesplenismo Anemia y trombocitopenia.

Falciformismo

SECUESTRO: Acmulo sanguneo que lleva a colapso circulatorio. Posterior a episodio febril agudo.

FALCIFORMISMO

CRISIS APLASICAS: Asociadas a Parvovirus 19, los niveles de Hb tan bajos amenazan la vida de los pacientes.

Laboratorio

Hb. : 5 9 g/dl FSP: clulas en tiro al blanco, poiquilocitos. Reticulocitos: aumentados 5 -15%. Cuerpos de Howell Jolly

ANEMIAS MACROCITICAS

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 Origen exgeno. Anemia perniciosa juvenil: debilidad, irritabilidad, anorexia; lengua roja, lisa y dolorosa; ataxia, coma, parestesias, hiporreflexia, clonus.

ANEMIAS MACROCITICAS

DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

CAUSAS: CIRUGIA DE RESECCION INTESTINAL, DEFICIENCIA DIETETICA, INGESTA DE LECHE DE CABRA. MANIFESTACIONES DE ANEMIA, IRRITABILIDAD, RETRASO PONDOESTATURAL, DIARREA CRONICA.

ANEMIA FERROPRIVA

Anemia ms frecuente en la niez. Lactantes: mayor frecuencia por dieta insuficiente de este mineral y en nios mayores por parasitismo intestinal u otras causas de sangramientos ocultos.

FUNCIONES DEL HIERRO

Transporte de oxgeno forma parte de hemoprotenas (Hb, mioglobina) Metal de transicion: cede y capta protones. Sntesis de ADN SNC: Sntesis, degradacion y almacenamiento de neurotransmisores (serotonina, dopamina, GABA)

Imprescindible para la mielinizacin Oligodendrocito y su deficiencia en 1er ao de vida da dificultad de aprendizaje.

Dnde se encuentra el Hierro?

METABOLISMO Distribucin en 3 compartimentos: - Hierro hem: Hb: 70% del hierro total. Mioglobina

- 2 Compartimento: Depsitos de hierro ( ferritina o hemosiderina) en el SRE y clulas del parnquima heptico. - 3er. Compartimento : sistemas enzimticos que contienen Fe o lo utilizan como cofactor.(citocromos, sintesis de dopamina, mielinizacion del SNC.

ANEMIA FERROPRIVA

CIRCUITO INTERNO DEL HIERRO Parte son suplidas por la reutilizacin del Fe que libera la destruccin de GR envejecidos. Fe proveniente del catabolismo de la Hb en el SRE se une a la transferrina que lo entrega a los precursores eritroides medulares Hb. Adulto: 95% Fe sintetizado viene del reciclaje.

Cmo sale el hierro del organismo?

PERDIDAS DE HIERRO Limitadas a I.D. por sangramiento y descamacin celular. Prdidas por descamacin de piel y faneras, sudor o excrecin urinaria en menor cantidad.

Perdidas menstruales Perdida en heces (sangre oculta, infecciones intestinales, enfermedades inflamatorias del TD) PERDIDAS: 0-2 aos 0.04mg/kg 2-8 aos 0.03mg/kg

ANEMIA FERROPRIVA

o
o

ABSORCION DE HIERRO Primeras asas intestinales. Fe de la dieta en 2 formas: - No hemnico: (inorgnico) FERRICA dependiente de los factores de la dieta o del intestino. Ej. Vegetales y es mal absorbido. - Hemnico: protenas mejor absorbido FERROSA.

Absorcion del hierro en el RN

Lumen enterocito Fe3 Fe2Fe3 cel Ferritina

plasma

Fe3

FPN

Fe2

Fe3

lflfrecpt F3lf
Transferrina

INHIBIDORES DE LA ABSORCIN DEL HIERRO

Acidez gstrica disminuida Acido fitico: legumbres, salvado Protenas vegetales Polifenoles: t, caf, organo, vino tinto Yema de huevo Carbonatos.

FACILITADORES DE LA ABSORCION DEL HIERRO

ACIDO ASCORBICO:afinidad por los receptores en el pice del enterocito. CARNE DE RES, PESCADO. LECHE HUMANA ACIDEZ GASTRICA

ABSORCION HIERRO DE LA DIETA

ABSORCION DE FE

CARNES LACTEOS VEGETALES 10-20% 4-10% 2-7% LECHE HUMANA 50%

ETIOLOGIA

DISMINUCION DE LOS DEPOSITOS DE HIERRO AL NACER. 1. Bajo peso al nacimiento. 2. Hemorragias perinatales. 3. Ligadura precoz del cordn umbilical.

ETIOLOGIA
APORTE INADECUADO DE HIERRO 1. Dieta con bajo contenido de hierro.
2. Baja biodisponibilidad del hierro de la dieta. 3. Giardiasis masiva.

ETIOLOGIA

ABSORCION INSUFICIENTE DEL HIERRO DE LA DIETA. 1. Sndrome de malabsorcin. Episodios repetidos de diarrea. AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS. 1. Crecimiento rpido (lactantes, especialmente de BPN.)

ETIOLOGIA

AUMENTO DE LAS PERDIDAS. 1. Hemorragias ocultas o evidentes. 2. Parasitosis (Ancylostoma, trichuriasis) 3. Episodios repetidos de diarrea. 4. Consumo de leche de vaca en < 6 meses. 5. Alergia a la protena de la leche de vaca.

PATOGENIA

Gradual agotamiento de los depsitos de Fe y disminucin de la hemosiderina en hgado y mdula sea. Disminucin de la ferritina srica <10ng/ml. Eritropoyesis deficiente en Fe (compromete el aporte de Fe a la mdula sea. Disminucin de la saturacin de

PATOGENIA

Aumento de las FEP. Anemia microctica, hipocrmica. Disminucin de la activacin de enzimas intracelulares que contienen Fe.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Palidez Irritabilidad Anorexia Estomatitis angular Glositis Retraso pondoestatural Pagofagia

MANIFESTACIONES CLINICAS

Esclerticas azules Esplenomegalia 10% Desinters por el medio. Compromiso del rendimiento intelectual. Alteracin de la inmunidad celular y capacidad bactericida de los neutrfilos. Disminucin del trabajo fsico. Alteraciones de la termognesis.

LABORATORIO

HEMOGRAMA: Ht-Hb disminuido, GR disminuidos, HCCM dism, ADE dism,. FSP: microcitos, hipocroma; reticulocitosis normal o insuficiente, trombocitosis; lnea blanca normal. VCM: <80fl. SAT. DE TRANSFERRINA: <15% FEP: Aumentadas. FERRITINA SERICA: Disminuida. Trombocitosis o trombocitopenia.

FERRITINA SERICA: Disminuida. Trombocitosis o trombocitopenia.

Pruebas que evaluan el Comportamiento plasmatico Fe

Ferremia: Cantidad de Fe circulante en plasma o unido a la transferrina. Capacidad total de saturacion de Fe:el total de transferrina con capacidad para fijar el Fe que hay en la circulacin. % Saturacin de transferrina: disminuido en ferropenia.

PRUEBAS QUE EVALUAN LOS DEPOSITOS

FERRITINA SERICA: Forma soluble de rapida disponibilidad en que se almacena en los tejidos. Unica prueba que determina el Fe de depsito disponible. HEMOSIDERINA EN MO: Fe almacenado en forma insoluble.

ESTADIOS DE DEFICIENCIA DE HIERRO

Estado I: Deplecin de depsitos en el cual la ferritina y hemosiderina estn bajos. Estado II: Deficiencia de Fe sin anemia, es una disminucin del Fe circulante con dficit de depsitos. Estados I y II son subclnicos. Estado III: Anemia ferropenica

TRATAMIENTO

ELIMINAR LA CAUSA PRIMARIA (dieta adecuada, tx parsitos, defectos de absorcin, prdidas ocultas). CORREGIR LA ANEMIA ALMACENAR HIERRO EN LOS DEPOSITOS.

TRATAMIENTO

SALES FERROSAS. Sulfato ferroso 20% de hierro elemental Gluconato ferroso 10 -12% de hierro elem. Fumarato ferroso 33% de hierro elemental Citrato ferroso Lactato ferroso

TRATAMIENTO

Dosis terapeticas: 3-6mg/kg/da, 2-3 dosis, alejadas de las comidas. Disminuir la ingesta de la leche de vaca. Transfusin con GRE: Hb <4mg/dl. Profilaxis: 1-2m: Prematuros 2mg/kg/da 4m: RN normal 1mg/kg/da

TRATAMIENTO

Tratamiento por 3 a 6 meses para corregir la deficiencia y llenar los depsitos de hierro. Falta de respuesta al tratamiento: Diagnstico incorrecto. Prdida contnua de hierro generalmente por sangramientos. Inflamacin crnica concurrente. Otras enfermedades que supriman la funcin de la mdula sea. Fracaso del paciente para tomar o absorber el hierro oral.

EFECTOS ADVERSOS
Nuseas. Malestar epigstrico. Clicos abdominales. Diarrea. Estreimiento.

HIERRO PARENTERAL
INDICACION: - Pacientes incapaces de absorber o tolerar el hierro oral. - Pacientes con prdida crnica y abundante de sangre que no pueden ser controlados solo con hierro oral. Hierro Dextran:(hidrxido frrico y dextran) 50mg/ml, por via IV o IM

HIERRO PARENTERAL

EFECTOS ADVERSOS: - dolor local. - tincin tisular (tejidos por encima del sitio de la inyeccin. - cefalea - aturdimiento - fiebre, artralgias, nuseas, vmitos - dolor en la espalda, rubor, urticaria, broncoespasmo. - anafilaxia y muerte (raro.)

RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HIERRO EN ANEMIA FERROPRIVA

Tiempo post-adm. Respuesta 12 24 hrs.

Reemplazo de enzimas intracelulares que contienen hierro. Disminucin de la irritabilidad.

RESPUESTA AL TRATAMIENO CON HIERRO

Tiempo post-adm. 36 -48 hrs. Respuesta Inicia la respuesta medular; hiperplasia eritroide. Reticulocitosis; pico mximo 5 -7 das. Aumento del nivel de Hb

48 72 hrs.

4 30 das

RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HIERRO EN ANEMIA FERROPRIVA

Tiempo post-adm. Respuesta 1 -3 meses Replecin de los depsitos.

MONITOREO DEL TRATAMIENTO

Hb< 7g/dl: control cada 10 das hasta llegar a 7, luego cada mes. Hb >7g/dl: control cada mes. Transfusion con GRE: >7: IRA <7: Descompensacion hemodinamica, desnutricion severa, diarrea cronica, o IRA.

ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE

ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE

RN >Ht-Hb que los nios mayores. 1er semana disminuyen y persiste as hasta la 6a. 8a semana ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTE. FACTORES QUE INTERVIENEN: Cese brusco de la eritropoyesis al nacimiento. Niveles de EPO disminuidos (produccin heptica). EPO vida media disminuida. Vida media de GR disminuida. Rpida expansin del volumen sanguneo por aumento de peso en el primer trimestre de vida.

Inicia la respiracin + O2 se une al Hb y aumenta la saturacin de O2 de 50 al 95% o +. Intercambio de Hb fetal a Hb adult mayor cantidad de O2 a los tejidos. Aumento de la saturacin de O2 cesa la eritropoyesis GR envejecidos no son reemplazados a medida que son removidos de la circulacin Fe se almacena para l sntesis de Hb posteriormente Hb disminuye hasta que las necesidades de O2 sobrepasan su transporte.(812 sem) y la Hb 9 11 g/dl.

Rion e hgado detectan la hipoxia, aumenta la eritropoyesis. El Fe almacenado se utiliza para la sntesis de Hb, el cual es suficiente pese a la ausencia de ingesta de Fe.hasta + o las 20 semanas de edad. Es una adaptacin fisiolgica a la vida extrauterina, reflejando el exceso de capcidad de transporte de O2 con respecto a los requerimientos de oxgeno tisular. No hay problema hematolgico por lo que no se requiere tratamiento.

PREMATUROS

Ht-Hb disminuye ms rpido y a menor nivel (7 9 gr/dl en 3 6 semanas y an mas en los ms pequeos.) Causa es multifactorial: = que en el RNaT, pero exagerados. Prdida sangunea por flebotomias necesarias para sus estabilizacin, especialmente los que sufren problemas No hay buena respuesta eritropoytica a la anemia, debido a que la demanda es mayor por la corta supervivencia de los GRs de los prematuros (4060das en vez de los 120 das del adulto) Rpida expansin de la masa de GR que acompaa al crecimiento.

La base para una eritropoyesis inadecuada parece ser una inadecuada sintesis de EPO en respuesta a la hipoxia.Esto enparte a que el hgado es la principal fuente de EPO en la vida fetal y debido a su insensibilidad relativa a la hipoxia la respuesta de la EPO es deficiente. La resolucin espontnea de la anemia que ocurre cerca de las 40 semanas de edad gestacional es debido al intercambio de la produccin de EPO del relativamente insensible sensor heptico al sensor de O por que para entonces la sintesis principal a cambiado a los riones.

Anemia hiporegenerativa tarda con ausencia de reticulocitos post anemia hemoltica fototerapia. Presencia de AcsantiGR hemlisis agrava la anemia fisiolgica. Transfusiones mantienen Hb ms baja x la Hb A Considerar no solo el nivel de Hb sino tambien en los requerimientos de O2 y su capacidad de liberacin de la Hb.

Factores dietticos: Deficiencia de acido flico Vitamina E, Vitamina C y Fe. Fe: prdidas sanguneas.

TRATAMIENTO

No debe tratarse, asegurarse que la dieta contenga los nutrientes esenciales, especialmente acido flico y Fe. Monitoreo crecimiento y de hematcritos. Transfusiones de GRE: 10 15 cc/kg

Prematuros muy pequeos: EPO recombinante humana y Fe durante las primeras 6 semanas de vida (250UI/kg 3 veces por semana), y sulfato ferroso 4 - 6mg/kg/da 3 dosis diarias.

Initial Evaluation of Anemia

GRACIAS POR SU ATENCION