Anemias en Pediatra Generalidades

Dr. Johnny Morzn Delgado

DEFINICIN DE ANEMIA
Es un sndrome caracterizado por la disminucin en las cifras de hemoglobina o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo, actividad y altura sobre el nivel del mar. (1)
(1) Dorantes MS. Diagnstlco de los problemas hematolgicos en pediatra.

Mxico: Asociacin de Mdicos del Hospital Infantil de Mxico, 1971

DEFINICIN DE ANEMIA

OPERACIONAL: disminucin de la cantidad de GR, del hematocrito o de la concentracin de Hb en la sangre.

FISIOPATOLGICA : reduccin de la capacidad transportadora de O2 de la sangre.

EFECTO DE LA EDAD Y ALTURA

Cuadro 1. Valores normales de hemoglobina a diferentes edades (g/dl)

Edad

Promedio 18.1 15.7 12.0

+2 D.E. 24.1 19.7 14.0

-2 D.E. 12.1 11.7 10.0

Al nacimiento* 3 a 60 das 2 a 3 meses

4 meses a 3 aos
4 a 8 aos 9 a 15 aos A 2220 m de altitud Hombre adulto Mujer adulta
*Sangre del cordn umbilical D.E.: Desviacin estndar Fuente: Bello A2

13.0
14.0 15.0

15.0
15.5 17.0

12.0
12.5 13.0

17.4 14.6

19.2 16.6

15.6 12.6

ETIOLOGA

La leche materna y la leche de vaca contienen menos de 1.5 mg. de hierro por 1000 caloras (0.5 a 1.0 mg/l). Al momento del nacimiento ocurre reduccin del volumen sanguneo circulante Un factor adicional es la ocurrencia de sangrado intestinal oculto en nios alimentados con leche de vaca antes de los cinco meses de edad

ETIOLOGA

Normalmente, se absorbe alrededor de 10% del hierro ingerido en la dieta. La dieta puede contener proporciones adecuadas de hierro, las cuales, sin embargo, son insuficientes en periodos de demanda incrementada, como ocurre en el nio prematuro, el adolescente y el desnutrido grave en fase de recuperacin.

CLASIFICACIN

DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE INSTALACIN

1.

ANEMIAS AGUDAS

Prdidas agudas de sangre (Hemorragia). Destruccin eritroctica (Hemlis).

2.

ANEMIAS CRNICAS

Anemias carenciales. Secundarias a enfermedades sistmicas. Insuficiencia medular.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS. 1.

ANEMIA RELATIVA. Alteracin en la regulacin del volumen plasmtico, con hiperdilucin de la masa eritroctica. No es habitualmente enf. hematolgica. Ej.: embarazo. ANEMIA ABSOLUTA. Disminucin real de la masa globular. Anemia verdadera. Clasificacin de acuerdo a criterios morfolgicos o fisiopatolgicos.

DE ACUERDO A SU PATOGENIA
1.

ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria elevada):

Anemias hemolticas. Hemorragias

2.

ANEMIAS ARREGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria baja):

Alteracin de la sntesis de hemoglobina Alteracin de la eritropoyesis Secundarias a enfermedades sistmicas. Respuesta eritropoytica ajustada a nivel bajo.

CLASIFICACIN FISIOPATOLOGICA DE LAS ANEMIAS

HIPOPROLIFERATIVAS: Mdula sea es incapaz de producir una respuesta apropiada al grado de anemia. AUMENTO DE LA DESTRUCCIN O PRDIDA DE GR

1.- ANEMIAS POR DISMINUCIN DE LA PRODUCCIN DE GR.

Defecto de proliferacin y diferenciacin de stem cells: aplasia medular, leucemia, mielodisplasias. Defecto de proliferac. y diferenc. de progenitores de los GR: aplasia roja pura, insuf. renal, enfs. endocrinas... Defecto en sntesis de DNA: defic. de vitamina B12 y folatos. Defecto en sntesis de Hb: defic. de fierro, talasemias. Mecanismos mltiples o desconocidos: anemia de enf. crnicas, infiltrac. medular, anemias sideroblsticas.

2.ANEMIAS POR AUMENTO DESTRUCCIN O PRDIDA DE GR.

DE

A) DEFECTOS INTRNSECOS : - De membrana : esferocitosis, acantocitosis... - De enzimas : deficiencias de G-6-PD, piruvato kinasa ... - De globinas : enf. de cls. falciformes, Hb inestables... B) DEFECTOS EXTRNSECOS : - Mecnicos : microangiopata, prtesis, Hburia. de marcha - Qumicos o fsicos : Ej, hemlisis por drogas, venenos. - Infecciones : Ej, clostridium, malaria, otras septicemias... - Anticuerpos : autoinmune, aloinmune, drogas.

- Hiperactividad monocito-macrfago: hiperesplenia. - Prdida de sangre: hemorragia aguda.

DE ACUERDO A SU MORFOLOGA
La clasificacin morfolgica se basa en los ndices eritrocitarios:
1.

2.

3.

Volumen corpuscular medio (VCM), Hemoglobina corpuscular media (HCM) y Concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM).

NDICES ERITROCITARIOS

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO

Representa el tamao del glbulo rojo. Se mide en fentolitros (fl) Valores normales entre 80 -100 fl

INTERPRETACIN DE VCM

MACROCITOSIS 100 fl NORMOCITOSIS

80 fl

MICROCITOSIS

HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA

Es la cantidad de hemoglobina por glbulo rojo. Se mide en picogramos (pg) Valores normales entre 27 y 31 pg

CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA

Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamao de la clula Se mide en gr/dl Sus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl

INTERPRETACIN DE HCM Y CHCM

HCM

CHCM

31 pg NORMOCROMIA

36 g/dl

27 pg

31 g/dl

HIPOCROMIA

CLASIFICACIN MORFOLGICA

Microctica hipocrmica

Deficiencia de hierro. Talasemias. Infecciones crnicas

Hemorragias Megaloblsticas (Deficiencia de cido flico, B12

Normoctica normocrmica

Macroctica normocromica

ANEMIAS MICROCTICAS: < 85 fl se originan frecuentemente por sntesis deficiente de Hb: deficiencia de fierro, anemia de enferm. crnicas, defectos en sntesis de globinas (talasemias) o en sntesis de heme (anemia sideroblstica). ANEMIAS MACROCTICAS: > 115 fl : anemias megaloblsticas (deficiencia de folato o vit B12). < 115 fl : enf. hepticas, alcoholismo, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasias. ANEMIAS NORMOCTICAS: anemias aplsticas, anemias hemolticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Sntomas y signos principales:

Palidez, Anorexia, Decaimiento y Astenia.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ANEMIA.

1.- Originadas Por Procesos De Compensacin:

Palidez: por redistribucin de flujo desde la piel. Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales, tinitus: por hiperactividad cardaca. Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de funcin pulmonar. Sensibilidad o dolor en huesos hematopoyticos: por eritropoyesis compensadora.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ANEMIA.

2.- RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR:
-

Musculares: angina de pecho, claudicacin intermitente, calambres nocturnos, fatigabilidad.

-Cerebrales: cefalea, falta de concentracin, languidez.

Alteraciones en el comportamiento y deficiencia de hierro

Lactantes y nios: irritabilidad y falta de inters en su ambiente. Puntuaciones bajas en las pruebas de inteligencia, a disminucin de la atencin, percepcin restringida y alteracin de los mecanismos de asociacin mental Pobre rendimiento escolar. En el caso de los adolescentes, acentuacin del carcter irritable y conflictivo as como la actitud inquieta en los salones de clase.

Evaluacin de laboratorio

Recuento de glbulos rojos, hemoglobina, hematocrito. Recuento reticulocitario Frotis de sangre perifrica Bilirrubinas sricas. Prueba de Coombs

IDENTIFICANDO ANEMIAS

FROTE PERIFRICO NORMAL

IDENTIFICANDO ANEMIAS

ANEMIA FERROPNICA

IDENTIFICANDO ANEMIAS

ANEMIA MEGALOBLASTICA

DISTRIBUCIN DEL HIERRO CORPORAL

DEFICIENCIA DE HIERRO

Es el imbalance entre la suma de los depsitos que posee el infante al nacer, ms la ingesta subsiguiente y el total de hierro que el infante necesita para crecer y recuperar las prdidas.

CONDICIONES CLNICAS ASOCIADAS A MASA ERITROCTICA DISMINUDA EN LOS R.N.

Se considera esta situacin con hematocritos <45% al nacimiento. Hemorragia durante el tercer trimestre de embarazo.
Placenta previa. Desprendimiento de placenta.

Cesrea

de emergencia. Compresin del cordn umbilical. Nacimientos mltiples. Parto pretrmino.

FUENTES DIETTICAS DE HIERRO

Se recomienda las siguientes ingesta de hierro: o Recin nacidos a trmino: 1

mg/kg da a partir del 3 4 meses de vida. o Prematuros: 2 mg/kg da, comenzando el segundo mes de vida o al egresar del hospital. o En ambos casos no se debe exceder de 15 mg de hierro al da.

El Comit sobre Nutricin de la Academia Norteamericana de Pediatra (AAP)

FUENTES DIETTICAS DE HIERRO

o Se asume que el 10% del hierro presente en la

dieta es absorbido. o Influye en la absorcin el tipo de hierro, as de alimentos biosintticos se absorbe un rango de 1% a 22. o El hierro de alimentos de origen animal es ms absorbido que los de origen vegetal. o El hierro de la leche materna puede absorberse hasta el 50%, mientras que la de vaca solo el 10%. o De las frmulas fortificadas (12 mg/250 ml) con tasas de absorcin entre 3 y 4%.

FUENTES DIETTICAS DE HIERRO

o Inhiben la absorcin de hierro:
Acido ftico Polifenoles. Fibra diettica. Calcio, zinc. o Favorecen la absorcin de hierro: El hierro hemnico (Carnes, pescado, pollo)
se absorbe ms eficientemente que el no hemnico. Vitamina C Acidos grasos saturados Aceite de oliva

RELACIN ENTRE DIETA Y DESARROLLO DE DEFICIENCIA DE Fe++

La

lactancia natural previene anemia. Uso de frmulas fortificadas o suplementos con hierro previenen, la deficiencia de hierro con y sin anemia. La introduccin de alimentos slidos parece afectar la absorcin de hierro de la leche humana. Leche de vaca es una fuente pobre de hierro.

RELACIN ENTRE DIETA Y DESARROLLO DE DEFICIENCIA DE Fe++

No

se debe permitir el uso de leche de vaca durante el primer ao de vida. Disminuye la absorcin, tanto del hierro de dieta como el medicinal. Induce anemia por hemorragia gastrointestinal oculta. En pases desarrollados, hasta el 50% de anemias son causadas por el uso de leche de vaca.

RECOMENDACIONES DIETTICAS
La suplementacin de hierro debe implementarse a ms tardar a los 4 meses en los infantes normales y no ms de 2 meses de edad en nacidos prematuros. Debe mantenerse durante todo el primer ao de vida. Los alimentos slidos usados en la ablactacin deben estar fortificados con hierro (ej. Cereales). Si se utilizan formulas infantiles, stas deben estar fortificadas al igual que los cereales. Las frmulas infantiles son preferibles a la leche de vaca fresca para suplir a la materna (6 12 meses).

RECOMENDACIONES DIARIAS DE HIERRO Edad (Aos) 0 0.5 0.5 3 4 10 11 18 Mujeres 19 50 > 51 Hombres <19 Hierro (mg/diarios) 10 15 10 18 18 10 10

DIAGNSTICO DE FERROPENIA

DIAGNSTICO DE FERROPENIA
Hemoglobina en presencia de microcitosis e hipocromia. Ferritina srica <10 ng/ml Protoporfirina eritroctica libre elevada. Hierro srico disminuido. Saturacin de la transferrina disminuida. Respuesta en elevacin de reticulocitos y hemoglobina con terapia frrica.

ANEMIA CARENCIALES
Grupos

de riesgo: Pre-escolares, escolares y mujeres en edad reproductiva. Factores de riesgo: Estado socio-econmico bajo Consumo de leche de vaca antes de 6 meses de edad Bajo peso al nacer Consumo de frmulas no fortificadas con hierro, sino hubo lactancia natural.

TRATAMIENTO DE LA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

Hierro elemental a 3-6 mg/kg/da.

Dosis de 2-3 mg/kg/da pueden elevar la hemoglobina y provocar menos efectos adversos.
Distintas formulas: Sulfato, Fumarato, ascorbato, ferroglicina, etc. En general el 20% de la sal corresponde a hierro elemental (No olvide revisar la frmula).

HALLAZGOS DE LABORATORIO

La cifra baja de hemoglobina en la anemia por deficiencia de hierro se acompaa de diversas alteraciones en la forma, tamao y coloracin de los eritrocitos tales como poiquilocitosis, anisocitosis, microcitosis e hipocroma. Estas alteraciones son facilmente identificadas en un frotis de sangre perifrica Asimismo, se observan cuentas bajas de reticulocitos (menos de 1%) debido a la limitacin en la sntesis de hemoglobina,

HALLAZGOS DE LABORATORIO

En relacin al tipo de anemia, las constantes corpusculares se encuentran disminuidas: El volumen corpuscular medio (VCM) es menor de 80 fl, La hemoglobina corpuscular media (HCM) es inferior a 28 pg La concentracin media de hemoglobina corpuscular (CHbCM) es inferior a 32 g/dl.

La deficiencia de hierro puede corroborarse con los siguientes estudios: determinaciones de hierro srico, capacidad total de fijacin de la transferrina con el hierro y saturacin de la transferrina.

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRNICAS: .

Muy frecuente, acompaa a enfermedades infecciosas, inflamatorias y tumorales. Normoctica-normocrmica o Microcticahipocrmica. Caracterizada por : 1.- Leve acortamiento de la sobrevida del GR . 2.- Alteracin del metabolismo del hierro. 3.- Respuesta eritropoytica compensadora disminuida.

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS.

ALTERACIN BIOQUMICA: Defecto predominante en sntesis de DNA. Maduracin nuclear lenta en tanto la citoplasmtica procede normalmente. Relacin RNA/DNA aumenta. Divisin celular retrasada acumula clulas en fase S del ciclo intentando, sin lograrlo, duplicar su DNA ( 2-4N). 40-50% de clulas en fase S (normal: 20-25%). Eritropoyesis inefectiva: alta muerte celular en mdula sea. TRADUCCIN MORFOLGICA: Anemia con megaloblastosis : refleja la asincrona de maduracin ncleo-citoplasmtica. Gran tamao celular, hemoglobinizacin ms rpida que condensacin y picnosis nuclear. Precursores granulocticos gigantes y neutrfilos hipersegmen-tados. Mdula sea hipercelular.

CAUSAS DE ANEMIAS MEGALOBLSTICAS.

1.- Deficiencia de cobalamina (Vit B12): - Nutricional - Defectos varios en la absorcin - Deficiencia de transcobalamina II. 2.- Deficiencia de folatos: - Nutricional: disminucin de ingesta o de requerimientos, fisiolgico (embarazo) o patolgico (Ej. resp. a hemlisis). - Malabsorcin. - Drogas: antiflicos, alcohol... 3.- Miscelneos: defectos hereditarios o adquiridos de la sntesis de DNA.

Clasificacin de las hemlisis

1.-

Hereditarias y Adquiridas
A. Hereditarias :
- Defectos de membrana. - Defectos enzimticos. - Defectos de la Hemoglobina.

B. Adquiridas

Inmune: autoinmune, aloinmune,.... Mecnica: microangioptica, prtesis valvulares. Defectos de membrana adquiridos : HPN, "spur cells". Secundaria a infecciones: clostridium, malaria.....

2.-

Intravasculares y Extravasculares.

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

Anemia hemoltica hereditaria, generalmente dominante, de gravedad leve a moderada, caracterizada por presencia de esferocitos en el frotis sanguneo y que responde bien a la esplenectoma. Patogenia: defecto primario de espectrina, de ankirina o de banda 3, protenas constituyentes del citoesqueleto. El defecto se traduce en menor densidad de protenas en la capa lipdica de la membrana, que se desestabiliza y se va perdiendo al exterior en forma de microvesculas.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES: CLASIFICACIN.

1.- Por auto-anticuerpos calientes. - Primaria (Idioptica) - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Enferm. del tejido conectivo - Drogas 2.- Por auto-anticuerpos fros. - Primaria (Idioptica). - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae 3.- Hemoglobinuria paroxstica por fro. - Asociada a sfilis terciaria o post-infecciones virales

En este tipo de anemia la concentracin de hierro srico es menor de 60mg/dl, la capacidad total de fijacin de la transferrina con el hierro se encuentra por encima de 450mg/dl y la saturacin de transferrina es menor de 16%. De igual valor diagnstico resulta la concentracin de ferritina srica menor de 10 ng/ml. La mdula sea es hipercelular con hiperplasia de los eritroblastos los cuales presentan citoplasma escaso y fragmentado as como hemoglobinizacin disminuida. La hemosiderina en los normoblastos se encuentra ausente en las tinciones con azul de Prusia.

GRACIAS