ANEMIAS PEDIATRIA

PABLO ARAUJO
MARITN ROSERO
DANIEL RODRIGUEZ
 ¿QUE ES ANEMIA?

Anemia: Hb (<2 DS)

Considerar edad, sexo y altitud
Niños en proceso de crecimiento mayor demanda de hierro

Los momentos mas importantes en donde tenemos que buscar Anemia

en la etapa de lactante y etapa de adolescente
FACTORES DE RIESGO
Prematuridad
PEG o BPN
Dieta pobre en hierro
• Bebes > 4m sin suplementación con hierro
• Ingesta temprana o excesiva de leche de vaca
• Dietas restrictivas
• Retraso en ingesta de alimentos con hierro
Perdidas de sangre
Infecciones crónicas recurrentes
- Enfermedades geneticas
 Anemia Fisiologica Infancia
Hipoxia  EPO  GR
Neonatos AT
Niveles altos de Hb que disminuyen en 8-12 sem hasta
9-11 g/dl

Recambio : HbF  HbA

Prematuros
Después de los 3 meses
A las 3-4 semanas de edad Hb cae a 7-9 g/dl nivel minimo
se alcanza antes porque se puede pensar en una
GR menor supervivencia causa ferropénica
Mayor vel de crecimiento
 Anemia Ferropenica
Síndrome anémico + Síndrome ferropenico

O2 Epitelizacion
1er Año de vida enfoque preventiva
LM 6m y posterior alimentos con hierro

Control Hb 6m edad
Luego cada 6 m hasta los 2 años
Después cada Año
El tratamiento de anemia con hierro elemental es de 3-5 mg/kg día
durante 6 meses

Ferritina Normal
 Anemia normocítica con recuento de reticulocitos
normal o disminuido

Esta categoría de anemias se asocia con pérdida aguda de sangre debido a hemorragia, etapas tempranas de
hemólisis aguda, enfermedades crónicas, estados inflamatorios agudos y neoplasias malignas.

Hemólisis aguda: Los pacientes con hemólisis de inicio agudo pueden

presentar anemia normocítica marcada antes de que haya habido una
respuesta de los reticulocitos, puede ocurrir después de una exposición aguda
a oxidantes en pacientes con deficiencia de G6PD

Enfermedad crónica/inflamación: es típicamente normocítica, pero puede ser

microcítica si la deficiencia de hierro es prominente. Los niveles de
eritropoyetina son bajos proporcionalmente al grado de anemia. Los niveles de
hepcidina, la velocidad de sedimentación globular y los niveles de proteína C
reactiva suelen estar elevados. El tratamiento de la afección subyacente
mejora la anemia. A algunos pacientes se les prescriben agentes estimulantes
de la eritropoyetina
 ANEMIA
HEMOLITIC
A
 DESTRUCCIÓN PATOLÓGICA
DE LOS ERITROCITOS
INTRAVASCULAR
Intracorpusculares (congénitas)
O
Alteraciones de la membrana EXTRAVASCULAR
Alteraciones del metabolismo
Alteraciones de la hemoglobina

Extracorpusculares (Adquiridas)

Según donde ocurre la hemolisis, puede ser

intravascular o extravascular

120 Días
 SINDROME Exámenes Útiles:
Biometria Hematica
HEMOLITICO Reticulocitos
LDH Serica
Triada Anemia + Ictericia + Esplenomegalia Bilirrubina
SH CRONICO Haptoglobina

Alteraciones oseas, Colelitiasis, Insuf Renal Nefrolitiasis

SH AGUDO

Si es intravascular grave puede dar hemoglobinuria

Aptoglobina
 ANEMIA
HEMOLITICA
CONGENITAS
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Anemia hemolítica intracorpuscular extravascular
autosómica dominante

Sd Anemico + Sd hemolítico agudo y cronico

Diagnostico: BH (Aum. CHCM) + reticulocitos

Aum + Frotis ( Esferocitos) + Prueba de hemolisis
osmótica
Membrana alterada
Hiposmotico- Agua
Tratamiento: Pasados los 6 años se realiza
esplenectomía + Acido fólico

Vacunación: Encapsulados Meningococo, Pneumococo y Aemophilus

Crisis megaloblasticas
TRASTORNOS DEL
METABOLISMO
Déficit de glucosa -6-fosfato deshidrogenasa ( via hexosa
monofosfato) : Mas frecuente
Hexosa : Conseguir NADPH reducir el glutatión y que se
precipite la hemoglobina
Se precipita la Hemoglobina y forma Cuerpos de Heinz
Ocasiona Crisis Hemolíticas Agudas
Dg: Cuantificando Enzima
Tto: Prevenir crisis hemolíticas + Acido folico
 TRASTORNOS HEMOGLOBINA
Defecto Cuantitativo:
Talasemia
Formación de cadenas anormales:
Anemia falciforme ( Drepanocitosis)

Hemoglobina = 4
grupos hemo + 4
cadenas de globina

HbA (97%) : 2 alfa y 2

beta
HbA2 (2%) : 2 alfa y 2
delta
HbF(1%) : 2 alfa y 2
gamma
 TALASEMIAS ( ALFA Y BETA) M
Son Autosomicas Recesivas Disminución síntesis cadenas

Beta talasemia mayor HbF  HbA

Grave anemia con Aum EPO ( Alteración ósea)
trófico M.0, Hepatoesplenomegalia (Sint) y
Hemosiderosis
Exceso Fe alt H, Endocrinas, Cardiotoxico
Dg: Anemnia MH con FE Aum
Se confirma con electroforesis Hb a los 6m Dim
HbA Aum HbA2 y HbF
Tto: Transplante M0, Esplenectomia, Transfusion

Beta talasemia menor

Rasgo beta talasemico
 TALASEMIAS ( ALFA Y BETA)
Son Autosomicas Recesivas

Alfa talasemia
(Aa/aa) Portador silencioso
(Aa/Aa), (AA/aa) Rasgo Alfa Talasemico
(AA/Aa) Enfermedad de la HbH (B4)
(AA/AA) Hidropesia fetal por Hb de Bart G4
 Anemia falciforme o
Drepanocitosis
Se forma la HbS, Que cuando pierde el O2 o se deshidrata
se polimeriza y precipita con las demás. Adquiere su forma
de oz

Crisis vaso-oclusivas: Isquemia de órganos (infarto)

Riñón (Isostenuria) Medula. Hueso ( Infarto óseo)
Cerebro, pulmón, bazo (Hipoesplenismo)

Síndrome torácico agudo, infecciones

Diagnostico: Electroforesis de Hb (HbS)

Tratamiento: En la crisis se trata con analgesia e

hidratación, vacunación, Hidroxiurea/ Transfusiones
 ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

Hiperesplenismo Hemolisis Quimica Alt. Metabolicas

Arsenico cobre, Hiperlipoproteinemias

Anfotericina B

Hemoglobinuria Hemolisis
Parasitos Autoinmune
Paroxistica
Plasmodium , Nocturna
Bartonella
AUTOINMUNE
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Precipitan

● Anticuerpos calientes (37c) Por igG (En el bazo). Por infecciones, leucemia linfática crónica y lupus. Van solas o
con trombopenia asociada
● Dg: Test de coombs
● Tto: La causa + Corticoides/ Esplenectomia/ Inmunosupresores/ Rituximab

Anticuerpos Fríos (22c)

Aglutininas frías : Por igM (IV). Idiopatica o por VEB, CMV, micoplasma o sifilis Provoca acrocianosis y
crisis hemolítica en el frio.
Tto: Evitar Frio y rituximab
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA

Ligada al X, Deficiencia de CD55 Y CD59 ( Protegen del complemento)

Anemia hemolítica + Pancitopenia+ Trombosis venosas a repetición

Diagnostico: Citometria de flujo (CD55 Y CD59 bajos en al menos dos series)

Tratamiento: Transplante de MO, Se reserva para casos Graves, El tratamiento de elección
es el eculizumab ( Anti C5)
 ANEMIAS
MACROCITICAS
 ANEMIA MACROCITICA
La producción insuficiente de eritrocitos es una causa poco común de
anemia en pacientes pediátricos. Las anomalías asociadas

-Deficiencias nutricionales
-Síndromes genéticos
-Anemias diseritropoyéticas congénitas
-Síndromes de reemplazo de MO
-Anemia inducida por fármacos, supresión infecciosa.
-Otras causas raras.
Deficiencia vitamina B12
Ingesta reducida, una absorción
Transporte o el metabolismo de la
reducida o anomalías hereditarias
vitamina B12
de la absorcióN

Los trastornos hereditarios:

Anomalías del factor intrínseco,
La disminución de la ingesta se
Deficiencia de transcobalamina-II,
asocia con una dieta vegetariana
cobalaminaR- Síndrome de sbeck,
estricta o la lactancia materna por
y varios trastornos metabólicos
parte de una madre con deficiencia
muy raros. La anemia perniciosa
de vitamina B12
por deficiencia de vitamina B12
media
 DEFICIENCIA VITAMINA B12
La deficiencia de vitamina B12 generalmente se presenta con crecimiento
deficiente, retraso en el desarrollo y anomalías neurológicas como debilidad o
irritabilidad.
Se observa anemia macrocítica y, en ocasiones, pancitopenia, con anisocitosis,
punteado basófilo y neutrófilos hiper segmentados en el frotis PB.

los bebés han presentado
anemia dependiente de
transfusiones.
El tratamiento de la deficiencia
sintomática de B12 consiste en
vitamina B12, junto con ajustes en la
dieta o la medicación, según esté
indicado.
 DEFICIENCIA DE FOLATO
ingesta reducida, una absorción reducida, una utilización deficiente o un
aumento de las necesidades.

Tratamiento: La
deficiencia de folato
Enfermedad celíaca, se trata con
mayores necesidades
síndromes de suplementos de folato
de folato durante el
malabsorción junto con una dieta
embarazo,
congénita rica en folato. La
prematuros,
deficiencia debida a
Resección intestinal pacientes con
antagonistas del
hipertiroidismo,
medicamentos como ácido fólico, como las
neoplasias malignas y
la sulfasalazina, sulfas, se trata con
enfermedad
sulfas y varios suplementos de folato
hemolítica crónica
antiepilépticos. o reduciendo o
eliminando el fármaco
causante.
 SÍNDROMES GENÉTICOS

Anemia de
síndrome de Anemia de
Diamond-
aase Fanconi (AF)
Blackfan (DBA)

Síndrome de
Disqueratosis síndrome de
Shwachman-
congénita (DC) pearson
Diamond (SDS)
 ANEMIA APLÁSICA
Síndrome de insuficiencia de la MO poco frecuente y potencialmente mortal,
caracterizado por pancitopenia persistente grave y MO hipocelular en
ausencia de signos displásicos importantes o fibrosis de la médula ósea

sistema
infección, inmunológico
particularmente desregulado
infección viral, conduce a la Pacientes con
neoplasias destrucción aplasia adquirida La
malignas, autorreactiva de las anemia
enfermedades células T de Células generalmente se
autoinmunes, madre trata con terapia
medicamentos, hematopoyéticas y inmunosupresora o
toxinas y después progenitoras en un TCMH
de radiación o huésped
quimioterapia. genéticamente
susceptible.
ANEMIA DISERITROPOYÉTICA
CONGÉNITA (CDA)
Los síndromes CDA son un grupo de trastornos caracterizados por
anemia con eritropoyesis ineficaz y reticulocitopenia en relación con el
grado de anemia.100Las CDA son heterogéneas en sus
manifestaciones clínicas y de laboratorio, así como en sus etiologías
genéticas.

CDA CDA CDA

tipo I tipo II tipo III

Anemia macrocítica de leve a
moderada con
reticulocitopenia relativa
CDA TIPO I
El examen de médula
Ictericia y
muestra hiperplasia eritroide
hepatoesplenomegalia.
megaloblastoide, distintos
Crecimiento deficiente y
puentes de cromatina entre
sindactilia de los dedos de
células eritroides y
manos y pies
normoblastos binucleados

Tratamiento incluye cuidados

Herencia es autosómica de apoyo, administración de
recesiva cdan1,o raramente interferón y, en casos graves,
CDIN1 TCMH. Puede producirse
una sobrecarga de hierro
 CDA TIPO II
Anemia macrocítica de moderada a grave con reticulocitopenia relativa

El tratamiento
Manifestaciones incluye cuidados
Herencia es
no hematológicas de apoyo,
En la infancia son autosómica
son raras. El esplenectomía y,
frecuentes la recesiva debido a
examen de la en algunos casos,
ictericia, la mutaciones en
médula: TCMH. Una
hepatoesplenome SEC23B, una
eritroblastos sobrecarga
galia y los proteína implicada
binucleados y significativa de
cálculos biliares en el transporte
multinucleados hierro a menudo
de vesículas
marcados requiere
tratamiento.
 CDA TIPO III
anemia macrocítica de moderada a grave con reticulocitopenia relativa

examen de
médula El tratamiento
herencia es
una apariencia muestra incluye
autosómica
de pelos de eritroblastos cuidados de
dominante
punta en una multinucleares, apoyo. La
debido a
radiografía de incluso sobrecarga de
mutaciones en
cráneo gigantoblastos hierro puede
KIF23
(hasta 12 requerir terapia
núcleos