Otoesclerosis
Generalidades: se caracteriza por una osteodistrofia de la
cápsula ótica, más frecuente en individuos de origen
caucásico y de sexo femenino. Se trata de una enfermedad
multifactorial de pacientes con características genéticas
especiales y se ha relacionado con el virus del Sarampión y
procesos autoinmunitarios. Se requieren focos de
otoesclerosis de cierto tamaño para que se manifieste
clínicamente la enfermedad. Se expresa como una
hipoacusia con tímpano normal. En algunas formas la
hipoacusia es de transmisión al principio y se vuelve mixta
de forma progresiva. Hay casos raros de predominio coclear.
El tratamiento de elección es la cirugía.
Historia: Se conoce desde hace 2 siglos, Valsalva hizo la
primera descripción de un bloqueo estapedial de la ventana
oval en 1704. Toynbee en 1849 sugirió la asociación de
hipoacusia y anquilosis estapedovestibular. En 1881 Von
Troeeltsch explicó el término de otoesclerosis como una
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fijación del estribo. En 1893 Politzer situó el problema de la
enfermedad en la cápsula ótica. En 1012 Siebenmann
describió anomalías óseas. En 1014 se describió la forma
clásica de la enfermedad que afectaba preferentemente a
mujeres durante la tercera o cuarta década de la vida y
provocaba hipoacusia y acúfenos, con una evolución
progresiva y con brotes intra y posparto y su relación con
antecedentes familiares.
La primera técnica de movilización estapedial fue propuesta
por Méniere en 1842 para la cirugía de la cofosis Y Kessel
fue el primero en aplicarla en 1876. En Francia, Camille
Miot fue un pionero en la movilización estapedial. Los
finales del siglo XIX, están marcados por los aportes de los
estadounidenses. En 1910 Jensen realizó la fenestración del
canal semicircular lateral, luego continuó Holmgren y luego
Sourdille. El profesor House en USA, usób esta técnica hasta
1960.
La era moderna de la cirugía de otoesclerosis comenzó en
1953 con Samuel Rosenque movilizo en forma accidental la
articulación estapediovestibular y obtuvo buenos resultados
auditivos. Posteriormente Shea realizó una estapedectomía
con interposición de un injerto venosos en la ventana oval.
Myers en 1970 inventó la cirugía actual de la otoesclerosis:
estapedectomía con pistón transplatinar. La estrategia
quirúrgica se ha ido depurando con el paso del tiempo.
Epidemiología: Es una de las principales causas de las
hipoacusias adquiridas en el adulto en la población
caucásica. En los estudios de autopsias se encuentran de 8-
12% de focos de otoesclerosis mientras la incidencia clínica
es de 0,2 -1%.
La expresión de la enfermedad depende de factores étnicos
con grandes diferencias: Frecuente en occidentales, poco
frecuente en africanos y excepcional en asiáticos e
inexistente en los nativos de América. En los asiáticos la
prevalencia de focos a la histología es alta pero no se
manifiestan clínicamente porque son pequeños.
Predomina en el sexo femenino ( dos mujeres por un varón),
afecta por lo general adultos jóvenes ( 30-40-años). El 10%
de los pacientes afectados desarrolla una hipoacusia
neurosensorial profunda. Es bilateral en el 75% de los
pacientes y suele ser asimétrica. El 50% de los pacientes
tienen familiares afectados.
Pueden distinguirse dos tipos: formas familiares y formas
esporádicas. Los tofos de otoesclerosis en los casos
familiares en el TAC, son más numerosos, más extensos y
con mayor frecuencia bilaterales. En la mayoría de los casos
se encuentran en la fissula ante fenestram y en la región
pericoclear lo que explica la aparición más precoz, la
evolución rápida, la bilateralidad y la laberintización mas
intensa en estos casos.
Fisiopatología: En el estudio histológico se encuentran dos
tipos de lesiones correspondientes a dos estadíos evolutivos
de la enfermedad.
Lo que inicia la enfermedad parece ser una modificación del
equilibrio local de la osteogénesis. dacéndeen
arte
El la cápsula ótica normal y en las membranas de la cóclea
se encuentran niveles elevados de osteoprotogerina (
molécula que inhibe la remodelación ósea). La alteración de
la síntesis de esta proteína induce una reacción inflamatoria
local causante de la reabsorción ósea que es la primera fase
de la enfermedad. La segunda etapa que produce el segundo
tipo de lesión histológica es la cicatrización que produce
focos de osteocondensación en las zonas osteolíticas
iniciales. La sintomatología se debe a la localización de estos
focos de reconstrucción ósea.
Los sitios involucrados en orden descendente son: Anterior a
la ventana oval ( fissula ante fenestram ) 90%, ventana
redonda 30%, laberinto coclear 25%, platina del esrtibo 12%
y posterior a la ventana oval 5-10%.
Etiopatogenia: es una enfermedad multifactorial, que
requiere de un contexto genético especial.
Genética: Se ha sugerido un factor genético debido al
aspecto familiar ay al distribución étnica. La otoesclerosis se
asocia a los grupos de antígeno leucocítico h humano (HLA)
A3, A9, A11 y B13. La formas familiares se relacionan con
A9 y A11. Se trata de una enfermedad autosómica
dominante con una penetrancia de un 40%. Esta penetrancia
incompleta explica la relevancia de los factores ambientales.
Por otra parte en los casos de otoesclerosis familiar se han
visto algunos trastornos del colágeno.
Hormonas: el predominio femenino ha sugerido la
posibilidad de que exista un factor hormonal como
desencadenante o agravante de la evolución natural de la
enfermedad. Se han señalado a los estrógenos en forma
empírica como responsables sobre todo debido a los brotes
evolutivos de los síntomas descritos durante o después de u
embarazo, sin embargo esto no se ha podido probar.
Hay una hipótesis que esclarece la relación entre estrógenos
y otoesclerosis: la hiperprolactinemia inducida por los
estrógenos podría inhibir la protección ósea debido a la
osteoprotegerina.
Hormona partiroidea: se supone que hay un trastorno de la
respuesta celular a la PTH. En las células otoescleróticas
hbria una anomalía en el receptor de PTH que causa
desensibilización y debilitamiento de su señal.
Sarampión: desde hace dos décadas se ha sugerido el papel
del virus del sarampión y la rubeola en la otoesclerosis. Esto
podría explicar en parte la afección más frecuente en las
mujeres ya que la letalidad del sarampión es mayor en el
sexo femenino. Las mujeres son más susceptibles a esta
infección. En Estados Unidos y Alemania se observa una
disminución del número de cirugías de platina y un aumento
en el promedio de edad del diagnóstico desde la
generalización de la vacunación antisarampión. Se han
hecho estudios en platinas con otoesclerosis en las que dos
terceras partes contenían ARN viral del sarampión. Aunque
se sabe que hay una relación real, no se sabe el mecanismo
por el que se producen las lesiones.
Autoinmunidad: se ha demostrado en algunos pacientes
con otoesclerosis la presencia de anticuerpos anticolágeno
tipo II.
Histología: es una displasia ósea primaria limitada al hueso
temporal humano y que afecta la cápsula ótica. La diversidad
de las lesiones en tamaño como en topografía, coinciden con
la variabilidad de la hipoacusia ( conductiva, mixta,
neurosensorial y cofosis).
La hipoacusia conductiva se debe a la fijación del estribo
causada por un foco de fijación en la ventana oval o en
menos casos en la ventana redonda que no funciona ría como
tímpano secundario.
La hipoacusia neurosensorial se relaciona con una alteración
histológica de la cóclea que provoca laberintización.
A nivel de la cápsula ótica quedan restos embrionarios de su
desarrollo que son focos cartilaginosos, estos persisten
durante la vida adulta. Estos focos se situan en 7 regiones:
fissula ante fenestram, fissula pos fenestram, capa
endocondral de la cápsula ótica, la ventana redonda, los
conductos semirculares, la sutura petroescamosa y la base de
la apófisis estiloides; en todos ellos puede aparecer una
osificación patológica.
Macroscópicamente hay dos tipos de focos:
• los recientes de color blanquecino, heterogéneos,
friables y hemorrágicos al contacto.
• Los más evolucionados, blanco ebúrneo, más duros, más
homogéneos y menos hemorrágicos.
Histológicamente se ven lesiones en diferentes estadíos y
grados de maduración ( hueso esponjosos, osteolisis,
osteocitos, osteoclasos). La fijación estapedial comienza por
una calcificación del ligamento anular que genera un puente
entre la platina y el foco de otoesclerosis. La lesión se
?
extiende hasta destruir todo el ligamento anular e incluso
alcanzar el centro de la platina. Por último en ocasiones se
observa afección coclear que puede ser aislada o tan activa
que provoca una formación ósea en la espira basal de la
cóclea. En este estadío de produce una hipoacusia mixta.
?
Clínica: los síntomas que llevan al paciente a la consulta, en
orden de frecuencia son: hipoacusia seguida de acúfenos.
Anamnesis : se interroga acerca de la cronología, aparición
de los síntomas, evolución, repercusión social y en las
relaciones del paciente, molestias que le provoca. También
se pregunta sobre la ocupación del paciente, los antecedentes
otológicos y sus antecedentes familiares.
Signos funcionales:
Hipoacusia: adquirida que se manifiesta en adultos de 15-45
años. Es bilateral en el 75% de los casos, puede ser
asimétrica. Su evolución es progresiva y a veces se agrava
durante una gestación. Hay un signo que suele observarse, se
denomina paracusia de Willis ( mejoría aparente y
paradójica de la audición en ambientes ruidosos, se debe a la
elevación de la voz del interlocutor para oírse a si mismo en
ambientes ruidosos e indica hipoacusia con escasa
participación coclear).
Acúfenos: se asocian a la hipoacusia y en ocasiones se
pueden presentar en forma aislada. Están presentes en una
tercera parte de los casos al momento del diagnóstico y en
dos terceras partes en el momento de la cirugía. Cuando son
agudos sugieren afección coclear por lo que mejoran menos
que los graves con la cirugía.
Otros: puede existir autofonía que repercute en el paciente
haciéndolo bajar la intensidad de la voz, en ocasiones hay
trastornos del equilibrio e inestabilidad, el vértigo rotatorio
es excepcional. Cuando hay vértigo se explica por: la
degeneración del nervio que está en contacto con un foco,
modificación bioquímica de la perilinfa inducida por el foco
o incluso un hidrops endolinfático.
Signos clínicos: se debe descartar la ausencia de signos
vestibulares.
Otoscopía: la membrana timpánica suele ser normal, a veces
se observa la presencia de una mancha rosada retrotimpánica
del cuadrante posterosuperior que corresponde a una
hiperemia del promontorio relacionada con un foco
evolutivo ( signo de Schwartz).
Acumetría: en la forma típica de fijación de la platina vamos
a encontrar:
• Prueba de Rinne (-) evidencia hipoacusia de conducción
y una diferencia de al menos 20 dB entre vía ósea y vía
aérea.
• Webber lateralizado al lado sordo ( o al más afectado en
casos bilaterales).
• Lewis (-): la conducción ósea es mejor que la
cartilaginosa a nivel del trago.
• Bonnier (+): percepción de la vibración mejor en el lado
afectado cuando el diapasón se coloca en la muñeca o la
rótula.
• Bing (-): No hay aumento de la intensidad percibida
después de la oclusión del CAE homolateral a la
mastoides donde se coloca el diapasón.
Audiometría: Indispensable en el estudio de esta patología.
Audiometría tonal: se observa una hipoacusia de conducción
o mixta con predominio conductivo.
El perfil audiométrico evoluciona de la siguiente manera:
• La primera alteración es una elevación de los umbrales
auditivos para bajas frecuencias en conducción aérea.
• Se observa luego una alteración en las frecuencias
agudas, esta hipoacusia causada por la anquilosis
estapediovestibular provoca un gap de hasta 60-65dB.
• La tercera etapa coincide con la laberintización por lo
que hay una hipoacusia mixta y los umbrales aéreos
aumentan sobre todo en la frecuencias agudas (
audiograma en pendiente de esquí).
Se puede confirmar el diagnóstico por la escotadura de
Carhat que es un escotoma auditivo que se manifiesta en
conducción ósea por elevación de los umbrales de
percepción predominante en las frecuencias de 1000 y 2000
Hz ( es un verdadero signo audiométrico de anquilosis
estapedovetibular. Se debe a la disminución de la
participación del sistema timpanoosicular en la transmisión
ósea de las vibraciones sonoras ( no equivale a una
alteración neurosensorial).
Audiometría vocal: El reconocimiento de la palabra es
inversamente proporcional al grado de afección coclear.
Evalúa la disfunción social. Una mala discriminación indica
una afección coclear significativa.
Impedanciometría: el timpanograma suele ser normal salvo
una posible disminución de la amplitud por reducción de la
distensibilidad en anquilosis diseminada. El reflejo
estapedial está ausente. En las formas iniciales puede
encontrarse un efecto on/off ( doble deflexión negativa al
principio y al final del estímulo sonoro). La primera
deflexión se encuentra en el 40% de las personas, la segunda
es patológica y patognomónica.
Pruebas de imagen
La exploración radiológica es determinante para evaluar las
extensiones laberínticas y las complicaciones posoperatorias.
TAC: Tiene cuatro objetivos principales:
• Confirmar el Dx.
• Detectar variaciones anatómicas.
• Evaluar el pronóstico en función de los focos de
otoesclerosis.
• Buscar posible asociación patológica.
El TAC permite realizar diagnóstico diferencial ( anomalías
osiculares, gusher laberíntico, colesteatoma, neurinoma del
segmento timpánico del VII, arteria estapedia que bloquea el
estribo.
Los focos de otoesclerosis aparecen como una hipodensidad
de la cápsula laberíntica, principalmente pro delante de la
ventana oval en contacto con la implantación de la rama
anterior del estribo.
Según el TAC, se clasifica la otoesclerosis en cuatro tipos
según Veillon:
• Tipo Ia: afección aislada de la platina ( gruesa, superior
a 6 mm e hipodensa).
• Tipo Ib: hipodensidad preestapedial inferior o igual a 1
mm sin extensión a la capa laberíntica media anterior.
• Tipo II: hipodensidad preestapedial superior a 1mm sin
contacto con la luz coclear.
• Tipo III: hipodensidad preestapedial de más de 1mm en
contacto con la luz coclear.
• Tipo IVa: hipodensidades pericocleares en la capa media
de la cápsula laberíntica.
• Tipo IVb: hipodensidades laberínticas posteriores
alrededor de la luz de los canales semicirculares o del
vestíbulo.
El TAC normal que se presenta en el 9% de los pacientes no
descarta el diagnóstico.
En el 7 a 10% de los casos se observa la afección asociada
de la ventana redonda, esto es un factor de mal pronóstico
para la cirugía.
Debe además descartarse que no haya patología asociada
como malformaciones anatómicas que compliquen la cirugía
y malogren los resultados.
La RM es útil en casos de laberintización posoperatoria para
buscar las complicaciones ( hemorragia, laberintitis, etc).
Formas clínicas
Clasica: Ya descrita.
Juvenil: son poco frecuentes (1-8,5%) de todos los casos. La
incidencia aumenta con la edad sobre todo después de la
pubertad.
Coclear: Esta afección suele asociarse a un foco
estapediovestibular o presentarse en forma aislada ( en este
caso la hipoacusia es neurosensorial pura).
Muy avanzada: es el proceso final de la otoesclerosis y se
asocia a una gran extensión en la cápsula ótica. Lo más
frecuente es la obliteración de la ventana oval. Fue descrita
en los años 60 por House y se caracteriza por una hipoacusia
de conducción aérea con umbrales en 85 dB y una
hipoacusia de conducción ósea de 60dB.
Asociada a dehiscencia del CSCS: generalmente se
descubre en forma fortuita y es una contraindicación
absoluta para la Cx.
Dx Diferencial:
Debe hacerse en la otitis conductivas con tímpano cerrado.
Otitis seromucosas: Tímpano anormal y timpanograma
plano.
Secuelas de otitis crónica: Antecedentes de otitis,
modificaciones del tímpano, lisis osicular, pico amplio en la
impedanciometría.
Anquilosis osicular: Unión del martillo y/o yunque, se ve
anquilosado el ligamento maleolar en el TAC.
Lesión osicular traumática: antecedente de trauma y
aumento de la distensibilidad en el timpanograma. En el
TAC se ve la disrupción de la cadena.
Aplasia menor: se ven anomalías morfológicas faciales, del
oído externo y del oído medio e interno en el TAC.
Tumores del oído medio: producen bloqueo de la cadena y
se visualizan en el TAC.
Síndrome de Minor: dehiscencia de un canal semicircular
con la producción de una tercera ventana laberíntica. Esto
produce una disminución de la energía acústica con
hipoacusia de transmisión o mixta. Se asocia con vértigo
inducido por variaciones de presión o por ruidos fuertes.
Tratamiento: Es quirúrgico pero hay algunas alternativas
terapéuticas. Siempre se debe explicar al paciente el objetivo
de la cirugía, la razón y las complicaciones posibles.
Farmacológico: está dirigido a combatir los fenómenos de
remodelación ósea de la cápsula ótica para disminuir la
severidad y enlentecer la evolución. Se usan medicamentos
como fluoruro de sodio ( inhibición enzimática y
osteoclástica), bifosfonatos ( atacan los osteoclastos
directamente) y calcitonina ( inhibe la reabsorción ósea y
favorece la producción de un hueso normal).
Audioprótesis: en casos de rechazo por parte del paciente a
la cirugía, en caso de oído único o secuelas de otitis y/o
malformaciones. Pueden estar indicados como complemento
si la cirugía fracasa o hay laberintización. Como hay
aumento de la calcificación, en la otoesclerosis hay un
refuerzo especial de la vía ósea que se puede aprovechar con
los audífonos. En algunos casos los vibradores óseos pueden
ser adecuados.
Cirugía: el objetivo es cerrar el Rinne y a la vez proteger el
oído interno. Se realiza una estapedectomía.
Complicaciones Intraoperatorias:
Fractura o traumatismo de la platina: Que penetre una
parte o toda la platina dentro del vestíbulo. Es prohibido
realizar cualquier maniobra de extracción. Esto puede
producir laberintitis, seguida de cofosis.
Gusher laberíntico: fuga incoercible de líquido durante la
apertura de la platina. Se relaciona con malformaciones del
modiolo.
Traumatismos de la segunda porción del VII par: por
procidencia del nervio se pude lesionar durante la cirugía
produciendo una parálisis facial periférica.
Desgarro timpánico.
Disgeusia por lesión de la cuerda del tímpano.
Complicaciones posopertatorias:
Tempranamente se pude producir:
Fístula laberíntica: por orificio residual en la ventana oval.
Puede producir cofosis, vértigo posicional o por presión.
Penetración intravestibular de la prótesis: produce vértigo
intenso y elevación de los umbrales. Esto es porque el pistón
supera el plano de la platina por más de 1 mm.
En forma tardía se puede producir:
Granuloma intralaberíntico: Puede prioducir HA de
percepción.
Hemorragia intralaberíntica: Vértigo y elevación de los
umbrales.
Cofosis: se presenta en el 1% y es total y definitiva.
