Otosclerosis:

La otosclerosis es una petologia otológica caracterizada clinicamente por hipoacusia

(de transmisión, de percepción o mixta) e histopatológicamente por presentar focos de
reabsorción y neoformación ósea localizados en la cápsula laberintica: La localización
de los focos (en la ventana oval, en la cóclea o en ambos).
La otosclerosis se define como una distrofia ósea de la cápsula laberintica, ya que en
ella ocurren procesos anormales de reabsorción y neoformación ósea.
Las lesiones tisulares permanecen, por lo general, asintomáticas hasta que el foco de
hueso neoformado afecta a la articulación estapediovestibular, inmovilizan do el
estribo y anquilosándolo con la ventana oval. Con la evolución de la enfermedad
puede ocurrir que los detritus originados por la inusual actividad osteoclástica/osteo
blástica alteren la normal composición de los liquidos peri linfáticos y originen una
hipoacusia de percepción.
El hueso distrófico neoformado inicialmente por la enfermedad es más blando que la
cortical ósea normal y tiene una estructura esponjosa.
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGIA

La incidencia de la otosclerosis se sitúa alrededor de 1 a 1,5 por cada 1.000 habitantes,

mostrando una especial incidencia en la etnia blanca caucásica. No se han descrito
lesiones otosclerosas en ningún otro hueso fuera del temporal.
lo que se refiere a la edad, la otosclerosis puede manifestarse en cualquier época de la
vida, aunque es especialmente frecuente entre la cuarta y la sexta década.

Arnold' señala que, mientras que la enfermedad es clínicamente 1,6 veces más
frecuente en mujeres que en hombres, histológicamente ese predominio pasa a ser de
1,9 veces a favor de las mujeres.
ETIOPATOGENIA:
Una de las primeras hipótesis invocadas, en un intento de explicar esta enfermedad,
fue la que denominamos teoría hormonal, 'Se postuló al observarse que la otos
clerosis predominaba en mujeres y se desencadenaba, en muchas ocasiones, por
alteraciones en los niveles de las hormonas sexuales femeninas (como ocurre en la
menar quia gestación, etc.). En un 70% de los casos la otosclerosis aparece en mujeres
y su debut está en posible relación con la menarquia o con los embarazos. Es excep
cional diagnosticarla antes de los doce años de edad, sien do habitual su comienzo
entre los 20 y los 30 años. Los embarazos y la lactancia desencadenan o empeoran el
cuadro clínico, al menos subjetivamente. Aunque se ha dicho que la menopausia
agrava el déficit funcional audi tivo producido por la otosclerosis, es difícil asegurar el
auténtico papel de este acontecimiento, pues coincide con la edad en que comienza a
establecerse la presbiacusia, sumándose este factor a la hipoacusia producida por la
otosclerosis.
Otra hormona relacionada con la enfermedad es la producida por las glándulas
paratiroides, cuyos receptores parecen estar disminuidos en estribos de pacientes
otosclerosos en relación con sujetos normales.
El hecho de que el padecimiento de la enfermedad tenga un carácter familiar hizo
intuir precozmente su carácter genético, un patrón de transmisión autosómico
dominante Recienternerte se ha descrito que la alteración genética se asienta en el
brazo largo del cromosoma 152 (15q25-q26) y los pacien tes portan
fundamentalmente los antigenos de histo compatibilidad HLA-Aw33, HLA-A9, HLA-AII y
HLA-813³.
En algunas formas clínicas de otosclerosis se han encontrado alteraciones en el gen
que guía la síntesis del colágeno tipo I (COLIAI), lo que asemejaría esta enfermedad a la
osteogénesis imperfecta de tipo I (que pre senta este defecto genético) o haría de la
otosclerosis una forma menor de la misma.
El padecimiento de otosclerosis por varones o en pacientes sin alteraciones
hormonales hizo que se invocaran nuevas hipótesis. Una de ellas es la teoría inmu
nitaria, basada en la presencia de autoanticuerpos fren te al colágeno tipo Il en la
sangre de algunos de estos pacientes, sobre todo en formas evolucionadas de la enfer
medad, y en la excelente respuesta de algunos casos ante terapias inmunosupresoras
Otras teorías que intentan explicar el padecimiento de otosclerosis son la hipótesis
traumática de Mayer (para quien la enfermedad se debería a microtraumatis mos
repetidos sobre el temporal debido a los movimien tos cerebrales), la vascular de
Wittmaack, que relacio na el inicio de la enfermedad con trastornos vasculares (estasis,
necrosis avascular, etc.), la enzimática, etcé tera.
Según la hipótesis infecciosa vírica, la otosclerosis estaría provocada por una infección.
Se han detectado fragmentos de material genético vírico insertados en el ADN extraído
de los estribos de estos pacientes y ampli ficado mediante PCR. Al estar intercalados
fragmentos de genoma vírico en el ADN, esta teoría explicaría también el carácter
familiar de la enfermedad. Otros virus implicados en la génesis de la otosclerosis son el
de la parotiditis, el sarampión y la rubeola.