ACNÉ

 El acné representa una de las afecciones crónicas más frecuentes en el mundo entero (85%
de los adolescentes).
 En general se resuelve durante la adolescencia, pero puede durar hasta la tercera década
(20%) sobre todo en el sexo femenino.
 Tiene un gran impacto psicosocial (ya que afecta la etapa de desarrollo del adolescente y se
localiza en áreas visibles).
Definición

El acné es una enfermedad multifactorial que

afecta la unidad pilosebácea.
El espectro clínico varía de formas
inflamatorias y no inflamatorias,
dependiendo de la respuesta del huésped, y a
veces puede comprometerse el estado
general como el acné fulminans.
Se presenta como comedones (lesión típica
del acné), pápulas, pústulas, nódulos, quistes,
máculas, cicatrices.
Se localiza en áreas de piel donde abundan
los folículos pilosebáceos y con sensibilidad a
los andrógenos como la cara, el tórax y
espalda.

Epidemiología
El acné es una afección que se presenta en la gran mayoría de adolescentes y adultos jóvenes.
La edad de presentación oscila entre los 10 y los 35 años (mayor incidencia 12-24 años), y con
igual incidencia en todas las etnias.

Patogenia
Los 4 pilares más importantes para el desarrollo del acné son:

Factores patogénicos primarios Factores patogénicos secundarios

 Producción del sebo por la glándula sebácea  Colonización folicular con Propionibacterium
(vinculada a estímulos hormonales). Acnes (Gram positiva, pleomorfa y anaerobia,
 Alteración del proceso de queratinización parte de la flora habitual de la piel, que
folicular (hiperproliferación de las células del prolifera en la pubertad).
conducto de la glándula).  Liberación de mediadores inflamatorios
(lipasas y proteasas) que van a determinar la
respuesta inmune del huésped.
Además participan factores genéticos, neuroendocrinos, es decir, todos aquellos componentes
externos que van a incidir en estos 4 pilares.

Todos estos factores interactúan entre sí

para producir las lesiones:
La seborrea está vinculada sobre todo a los
estímulos hormonales, especialmente los
andrógenos, aunque también pueden
participar en menor medida otras hormonas
liberadas por las glándulas suprarrenales.
Esta liberación de andrógenos explicaría por
qué el acné es más severo en el sexo
masculino.
Las glándulas sebáceas aumentan de
tamaño durante la pubertad y presentan
una diferenciación de los sebocitos para la
producción del sebo. Estos cambios que se
producen tanto en esa zona, como en los
queratinocitos, van a resultar en un
aumento indirecto del Propionibacterium
acnés que va a actuar sobre dicho sebo.
Por otro lado la zona de la vaina radicular externa tiene receptores para andrógenos y estos
también van a provocar una queratinización anormal en el conducto. En consecuencia los
queratinocitos se multiplican en forma exagerada, además tienen poca capacidad para
descamarse y de esta manera se acumularían dentro de ese folículo (células, lípidos que drenan
desde la glándula sebácea, etc) y formarían inicialmente el microcomedón. Este pequeño tapón
o dilatación folicular de la parte superior provocaría un aumento retrógrado de sebo y
acumulación de queratinocitos. Además la Propionibacterium acnés estimula una respuesta
inflamatoria (es la que va a determinar la presencia de lesiones del acné):
 La proliferación de la bacteria gram (+) anaerobia microaerófila produce la degradación de
los triglicéridos y del sebo transformándolos en ácidos grasos libres. Éstos estimulan a las
bacterias para que se sigan proliferando. Asimismo la Propionibacterium induce una
respuesta inmune del huésped que va a estar dada por un lado, por la estimulación de la
vía del complemento y por otro lado, una respuesta retardada de hipersensibilidad a través
de la liberación de lipasas, proteasas, hialuronidasas y factores quimiotácticos. Estos
factores quimiotácticos van a producir la llegada de citoquinas proinflamatorias
(caterisilinas que están relacionadas con el sistema inmune innato) o la presencia de
monocitos-macrófagos que van a intentar destruir la bacteria. Este síndrome innato tiene
sustancias como las defensinas o la psoriasina que también actúan contra dicho
microorganismo.
Además sobre estos factores actúa la parte genética que tiene en algunos casos la presencia
familiar de acné, en otros actúa la psiquis, la dieta (los alimentos con alto contenido glucídico y
la leche desnatada parecen agravar el acné) u otros factores externos que van a provocar niveles
altos del factor símil insulina que estaría también indirectamente relacionado con la
estimulación de la glándula sebácea y nuevamente la formación de este ciclo patogénico.
Características de cada uno de los pilares:
Hiperproliferación de queratinocitos y
queratinización anormal
 Disminución de los gránulos lamelares.
 Aumento de la concentración de gránulos de
queratohialina.
 Hiperproliferación celular.
 Descamación anormal (hipodescamación).
 Presencia de material amorfo en el interior.
Hipersecreción sebácea
 Aparición en la pubertad.
 Acné del periodo neonatal.
 Relacionado en caso de hiperandrogenismo.
 Responde a anti-andrógenos.
 Pacientes refieren aumento de la secreción
sebácea en otras áreas.

Colonización Folicular y Respuesta Inflamatoria

 La flora cutánea está compuesta por la flora transitoria y residente.
 La flora transitoria: microorganismos que se adquieren del medio externo como
contaminantes, incapaces de multiplicarse o sobrevivir por más de algunas horas. No producen
patología.
 La flora residente: microorganismos que viven y se multiplican en la piel (Propionibacterium,
Staphylococcus, bacterias aerobias y hongos, como Malassezia).
 El Propionibacterium acnes forma un biofilm que contribuye a la formación de un pegamento
adhesivo entre los corneocitos y genera así los microcomedones. Además favorece la liberación
de lipasa, proteasa, enzimas hidrolíticas y factores quimiotácticos: IL-1b, iniciando así la →
respuesta inflamatoria.

Clínica
El diagnóstico se basa en la clínica. Las lesiones del acné consisten en comedones, pápulas,
pústulas, nódulos, quistes y cicatrices (atróficas, hipertróficas o queloides).

La lesión elemental es el comedón, que puede ser:

 Cerrado o punto blanco: que corresponde al conducto pilosebáceo distendido. Se ve
como una pequeña lesión blanca de consistencia dura.
 Abierto o punto negro: debido a la dilatación del folículo, su superficie es de color negro.
Clasificación del Acné
Hay varias formas de clasificar al acné:
 Leve, moderado o severo según la cantidad de lesiones y la extensión de las lesiones.
 Inflamatorio (pápulo-pustuloso o nódulo quístico) o no inflamatorio (comedoniano)
según el tipo de lesión:

Lesiones No Inflamatorias Lesiones Inflamatorias

-Acné no inflamatorio:
Comedones cerrados Comedones abiertos

Dilatación del folículo sebáceo 0,1 a 3mm de ø.

Superficie oscura casi negra.

Conducto pilosebáceo distendido: pápula de

0,1 a 3mm de ø.
Superficie blanquecina, orificio apenas
visible.
Localización: centro facial o típica T, aunque
puede estar en áreas del torso, zona anterior
del tórax.

-Acné inflamatorio (que puede ser leve, moderado o severo) moderado:

Pústulas Pápulas

 Palpables, de color rojizo.

Pueden ser superficiales o profundas
 Consistencia firme.
 Superficiales: color blanquecino, pequeñas
 Menor de 1cm.
(3mm). Lesión predominantemente en la
 Puede involucionar a mácula o evolucionar
foliculitis por gram negativos.
a pústulas o cicatriz.
 Profundas: raras, en formas de acné severo.

-Acné inflamatorio severo: si la respuesta inmune avanza, se produce una inflamación y

destrucción de tejido que va a originar:
Nódulo
 Lesión inflamatoria profunda.
 Puede variar de 5mm a más de 2 cm.
 Color rojizo, consistencia firme sensible o levemente doloroso.
 Se puede romper y eliminar un contenido serosanguilento que va a originar la presencia de
una costra.
 En las formas muy severas tiende a progresar en profundidad y unirse a otros, formando
trayectos o sinus.

Quiste

 Mal denominado quiste (no tiene verdadera pared).

 Consistencia blanda.
 Poco frecuente.
 Mide uno a varios centímetros de diámetro.
 Puede coalescer y asociarse a otras lesiones.
 Localización: cara, pecho, espalda y cuello.
 Evoluciona con cicatriz.
Otra forma de clasificación es según la edad de presentación, así podemos encontrar:

Acné neonatal
Es un cuadro leve y transitorio que predomina en varones, pudiendo afectar hasta un 20% de
los RN (puede aparecer en la 2da o 3ra semana de vida). Son pocas pápulas localizadas
principalmente en mejillas, frente y nariz. Son lesiones no inflamatorias que remiten
espontáneamente en 2-3 semanas sin dejar cicatriz. No requiere tratamiento (autolimitado).
Acné del lactante
Es menos frecuente y presenta lesiones más inflamatorias que el neonatal. Puede ser una
continuación de éste o manifestarse a los 2-3 meses de vida y prolongarse hasta los 24 meses
(en forma excepcional).
Además puede afectar el tronco y la zona de la nuca. Las lesiones van a ser más inflamatorias,
más extensas y se van a localizar en las zonas de las mejillas, frente, nariz, mentón. Puede dejar
cicatriz.
Este tipo de acné refleja la presencia de una hormona
dehidroepiandrosterona que puede estar elevada,
producida por la suprarrenal inmadura. Luego esa
producción hormonal decae y se mantiene no detectable
hasta que empieza a tener un aumento en la etapa de la
preadolescencia.

Acné infantil
Es muy raro, siempre debe sospecharse hiperandrogenismo ante su
aparición (hiperplasia suprarrenal congénita, tumores adrenales y
gonadales, síndrome de Cushing, pubertad precoz, etc). Aparece
después de los 2 años y antes de la preadolescencia.

Acné preadolescente
 Presenta comedones y escasas lesiones inflamatorias en la frente, mejillas y mentón (zona T
principalmente), a veces en las orejas.
 Frecuente etiología: reflejo de la adrenarca o maduración testicular/ovárica normal. En
consecuencia puede ser el primer signo de la pubertad.

 Aparece entre los 8 y los 12 años de edad.

 Se desencadena por un aumento de la secreción de DHEA y S-DHEA por las suprarrenales,
que aumenta y estimula las glándulas sebáceas (ya que se metaboliza en la zona del folículo
y se convierte en testosterona que es más potente y estimula la proliferación de los
queratinocitos, sebocitos y su maduración).
 No suele ser marcador de patología endócrina subyacente.
Acné adolescente o vulgar
Es la forma más frecuente de acné. Afecta a más del 80% de los adolescentes. Según la severidad
puede dejar cicatrices.
Acné del adulto
Es más común en mujeres y puede corresponder a acné persistente (que continúa al del
adolescente) o a un cuadro de comienzo tardío, sin antecedentes previos.
Existen otras formas de acné denominadas variantes, que son clínicamente similares al acné,
pero de etiopatogenia diferente. Estas se denominan erupciones acneiformes:
 Acné cosmético u ocupacional: se produce por oclusión del folículo pilosebáceo por aceites
minerales. Con comedones negros y pápulas eritematosas en antebrazos, muslos y glúteos
de trabajadores en contacto con hidrocarburos clorados y alquitranes. También se puede
ocasionar por el empleo de aceites con fines cosméticos.
 Acné excoriado: No es un verdadero acné, sino que es un producto del trauma originado por
el paciente, generalmente mujeres jóvenes, y van a observarse lesiones escoriadas cubiertas
por costras hemorrágicas de bordes angulosos distribuidas en la cara principalmente, pueden
estar acompañadas de un aumento de sebo, de la presencia de un comedón cerrado o
abierto, pero en general las lesiones acompañantes de este acné no son muy inflamatorias y
es más bien autoprovocado. Requiere apoyo psicológico.

 Acné estival: pacientes con acné leve que debido a la humedad, el calor y las cremas con
protectores solares empeoran el cuadro por oclusión folicular.
 Acné por fármacos o drogas: se presenta como lesiones monomorfas, de aparición
relativamente súbita, que afectan cara y tronco, excediendo las zonas típicamente afectadas
por el acné vulgar (brazos, hombros). Se caracterizan porque en general NO presentan
comedones.
Los fármacos que frecuentemente producen este tipo de reacción
son los glucocorticoides tópicos u orales, los complejos vitamínicos
que contienen B1-6-12, anticonceptivos, anticonvulsivantes,
antidepresivos, antipsicóticos (sales de litio), citostáticos,
inmunomoduladores, inhibidores del receptor del factor de
crecimiento (cetuximab), inhibidores de la tirosina quinasa
(sorafenib, erlotinib), tuberculostáticos, compuestos halógenos
(yoduros, bromuros). En ocasiones también fármacos tópicos que
disminuyen el flujo de la secreción sebácea y favorecen el
taponamiento del conducto glandular.
 Formas Especiales de Acné

Acné Conglobata Acné Fulminans

 Forma crónica y severa de acné.

 Presenta comedones abiertos con múltiples
bocas de drenaje en las que se forman
abscesos cavitados.
 Hay lesiones muy inflamatorias como:
nódulos de gran tamaño y dolorosos, que
pueden formar tractos fistulosos o,
 Quistes o pseudoquistes con tractos
fistulosos y zonas con cicatrices en cara.
 Exceden las localizaciones típicas afectando
también cuello, miembros superiores,
abdomen, glúteos, axilas, ingle y periné.
 Cura con cicatrices.
 Es más común en varones en una edad más
tardía (18 a 30 años) y su curso es crónico,
sin remisiones.
 Tratamiento: isotretinoína.
 También llamado acné ulcerativo febril
agudo.
 Es muy poco frecuente.
 Casi exclusivo de adolescentes varones.
 Trastornos sistémicos: inicio agudo, con
fiebre, poliartralgias y alteraciones
hematológicas que pueden llevar a la
internación del paciente.
 Compromete tronco y generalmente
respeta cara.
 Presenta escasa o nula respuesta al
tratamiento ATB.
 Hay elevación de la VSG, leucocitosis
(10.000 a 30.000 glóbulos blancos/mm3) y
anemia.
 Tratamiento: isotretinoína + corticoides
sistémicos (por un periodo breve, para
disminuir la inflamación).

Diagnósticos Diferenciales
 Rosácea (se puede confundir el acné con esta condición por el sitio de localización, porque
puede existir una forma pustulosa o pápulo-pustulosa). La rosácea no presenta
comedones como lesión elemental. Se observan telangiectasias sobre una piel más bien
seca y sensible.
 Dermatitis Seborreica (son lesiones más escamosas con escamas untuosas).
 Dermatitis perioral (aparece más en mujeres, hay que diferenciarla del acné tardío o del
adulto donde las lesiones van a coincidir en el sitio de localización).
 Foliculitis (ya sean bacterianas o micóticas): a diferencia del acné, todas las pústulas que
se observan son foliculares. Predominan en el hombre y se ubican generalmente en la
zona de la barba.
 Reacciones acneiformes ya mencionadas.
(Para poder diferenciarlos recordar que la lesión elemental del acné es el comedón)
Tratamiento
Sus objetivos están dirigidos a las 4 fases de producción de la lesión:
-Disminuir actividad de la glándula sebácea.
-Regular proceso de queratinización folicular anormal.
-Efecto antiinflamatorio.
-Disminuir colonización de P. acnes en los conductos.

Siempre al inicio del tratamiento hay que indicarle al paciente el cuidado dermocosmético:
 Limpieza: 2 o 3 veces por día con jabones poco irritantes (neutros), que no rompan la barrera
cutánea.
 Aconsejar el uso de productos fluidos como protectores solares o sustancias que no taponen
el conducto pilosebáceo, es decir, evitar usar productos de base oleosa.
 Además en el acné comedónico se pueden requerir procedimientos como peeling o métodos
abrasivos para mejorar esa queratinización.
El tratamiento se divide en tópico o sistémico según la severidad de la lesión, la edad del
paciente y el sexo:

Tópico
El tratamiento está dirigido a mejorar la queratinización y disminuir la actividad de la glándula
sebácea.

Para el primer objetivo se pueden utilizar productos queratolíticos como el ácido salicílico en
geles o lociones del 2 al 4%, la tretinoína, el ácido retinoico y sus derivados (adapalene). La
tretinoína se utiliza en concentraciones entre el 0.025 y 0.1% en crema. El adapalene es un
derivado del anterior que se usa en concentraciones de 0.1%-0.3%. La aplicación siempre es
nocturna y generalmente se usa durante el invierno ya que puede provocar fotorreacción,
eritema y descamación.

En este estadio no es necesario utilizar medicación vía oral.

Cuando el acné presenta algunas pápulo-pústulas, a los queratolíticos se suman agentes
antimicrobianos tópicos: eritromicina del 2 al 6%, la clindamicina al 1%, y el peróxido de
benzoílo (PB) al 5 ó 10 %, que, además, presenta efecto antinflamatorio. Las reacciones adversas
que pueden observarse son enrojecimiento y descamación.
La mayoría de los productos dermatológicos se presentan en combinaciones como:
clindamicina + PB, ácido retinoico + eritromicina o adapalene + PB, entre los más usados.
Características de cada grupo de fármacos:
Retinoides tópicos
-Comprenden las formas naturales y sintéticas de la vitamina A.
-Indicación: forma leve-moderada, tanto inflamatorias o no inflamatorias.
-Tienen actividad comedolítica, inhiben la formación del microcomedón (actuando sobre la
diferenciación de los queratinocitos, además produciendo una inhibición en cuanto a la
secreción y a la diferenciación de los sebocitos: como resultado hay una disminución de la
lesiones inflamatorias y no inflamatorias), poder antiinflamatorio (3º generación), capacidad de
facilitar la penetración de otros fármacos.
-Uso recomendado en todos los protocolos, solos o en asociaciones.

(No hay formas tópicas)

Peróxido de benzoílo
-Bactericida.
-Antiinflamatorio: citotoxicidad sobre los neutrófilos, inhibe la migración de factores
quimiotácticos PMN.
-Efecto comedolítico al modificar la queratinización epidérmica.
-Disponible en diferentes concentraciones 2,5, 5, 10 al 20% en gel, loción, solución, crema, jabón
y espuma.
-Efectivo contra las cepas resistentes de P. acnes, lo que disminuye así la resistencia bacteriana.
-Se demostró que la asociación o la combinación del PB con retinoides es de gran utilidad para
el manejo del acné de tipo inflamatorio (lo que se encuentra en el mercado es la asociación el
adapalene).

ATB tópicos
-Actúan sobre el P. acnes.
-Clindamicina: en forma de fosfato o clorhidrato al 1% en solución o gel. Elimina P. acnes, reduce
la cantidad de ácidos grasos libres e inhibe la quimiotaxis de los leucocitos. Se utiliza sola o en
combinación con peróxido de benzoílo o tretinoína. En casos excepcionales puede producir
colitis seudomembranosa.
-Eritromicina: macrólido con acción principal sobre microorganismos grampositivos. Disponible
en concentraciones al 2-4%, gel y loción (su eficacia es mayor en combinación con Zn). Puede
combinarse con otros medicamentos.
(Puedo elegir una u otra, en general se pueden combinar con otros medicamentos).

Sistémico
Debe instaurarse en el acné moderado o severo o cuando el acné leve no respondió al
tratamiento tópico.

El producto para utilizar se elige según la edad del paciente, la cantidad de lesiones, zonas
comprometidas, tipo de acné y respuesta a tratamientos realizados anteriormente.
Las drogas más utilizadas son las tetraciclinas y sus derivados de 2° generación: minociclina (100
mg/día), doxiciclina y limeciclina. Penetran el folículo y actúan directamente sobre P. acnés,
además tienen efecto antinflamatorio (porque disminuyen los ácidos grasos libres).
Los efectos adversos más comunes son los gastrointestinales (náuseas, vómitos). Muy
raramente pueden producir cefalea (por hipertensión intracraneana), fotosensibilidad y
pigmentación gris-azulada de piel y mucosas. Disminuyen la eficacia de los anticonceptivos
orales.
Su uso está contraindicado en embarazadas y niños menores de 9 años. Producen incremento
de las enzimas hepáticas por lo que deben controlarse al comienzo y a los 40 días del
tratamiento, aproximadamente.
Si la paciente es mujer deben investigarse trastornos hormonales y, si los tiene, comenzar
tratamiento con anticonceptivos orales que contengan antiandrógenos (como la ciproterona o
la drosperinona), a los que pueden asociarse otras terapéuticas vía oral.
En los casos de acné severo (nódulo-quístico) desde el debut de la enfermedad, así como en el
acné conglobata y el fulminans, o cuando el paciente no responde a la terapéutica oral con
antibióticos, debe iniciarse el tratamiento con isotretinoína oral.
Esta droga (ácido-cis retinoico) es un derivado sintético de la vitamina A y es el único fármaco
que actúa sobre los 4 principios del acné y puede curar la enfermedad. Produce atrofia de la
glándula sebácea y disminución del 90% del sebo; por lo tanto, inhibe el crecimiento del P. acnes
que depende del sebo para desarrollarse. Además, tiene acción antinflamatoria y normaliza la
queratinización folicular.

-El tratamiento de 6 meses es suficiente para el 99% de los pacientes.

-Uso: dosis 0,5 a 1mg/Kg/día, por 6 a 12 meses. La dosis inicial es de 20 mg/día (durante el
primer mes), luego puede aumentarse a 40 mg/día y a veces hasta 60 mg/día (según la
tolerancia del paciente) lo que acortaría el tiempo del tratamiento. Dicho tratamiento debe
realizarse hasta llegar a la dosis acumulada óptima que es de 120 a 150 mg/Kg.
-Entre 3ª y 4ª semana se puede producir una exacerbación de las lesiones inflamatorias. En
ese momento podemos iniciar con corticoides orales, por corto tiempo, (para evitar cicatrices
antiestéticas) o ATB sistémicos asociados.
-Se absorbe en el tracto gastrointestinal, se metaboliza en el hígado.
-Administrar con las comidas.

Los efectos adversos son de gran importancia y deben tenerse presente al momento de elegir
esta droga.
La teratogenicidad es la complicación más importante de este fármaco, ya que interviene en
la organogénesis. Por ello está contraindicado en embarazadas y mujeres que desean quedar
embarazadas a corto plazo; ya que se acumula en el tejido adiposo y continúa liberándose hasta
1 mes después de haber terminado el tratamiento. Por esto en mujeres en edad fértil debe ser
indicado obligatoriamente con doble método anticonceptivo y debe mantenerse la
anticoncepción durante 1 mes luego de finalizado el tratamiento.
Otro efecto colateral importante es la hipertrigliceridemia y la hipercolesterolemia que se
normalizan al suspender la droga; razón por la cual se debe indicar una dieta sana al comenzar
el tratamiento y el control de estos parámetros cada 30 días aproximadamente. Además
produce aumento de las enzimas hepáticas, especialmente al principio del tratamiento. Es por
ello que dentro de las recomendaciones que deben darse al paciente se incluyen: evitar tomar
alcohol y otros medicamentos que alteren el citocromo P450.
Si bien los anteriores son los efectos secundarios más importantes, el más frecuente es la
sequedad cutáneo-mucosa, que cursa con marcada queilitis y descamación intensa de la piel,
generando irritación e intolerancia al sol.
El paciente debe utilizar hidratantes y protector solar. También puede producirse sequedad
ocular, por lo que no se aconseja el uso de lentes de contacto mientras se realiza el tratamiento.
Otros efectos, aunque más raros, son las artralgias y las mialgias. Es por lo que se recomienda
no realizar deportes de alto rendimiento o ejercicio físico extremo. También puede generar
cefalea intensa e hipertensión endocraneana lo que obliga a suspender el tratamiento. Esta es
la causa por la cual la administración conjunta de isotretinoína con antibióticos del grupo de
las tetraciclinas está contraindicada.

ROSÁCEA
 Es una enfermedad inflamatoria crónica de las glándulas sebáceas (unidad pilosebácea).
 Afectan principalmente las zonas centrales de la cara, como mejillas, mentón, nariz y
frente, acompañado de remisiones y exacerbaciones.
 Frecuente (5% en USA).
 Es más frecuente en mujeres de piel clara, luego de los 30 años de edad, aunque puede
ocurrir a cualquier edad.
 En el hombre se presenta una variedad más severa.
 Raza blanca.
 Después de la 3ra década de la vida.

Patogenia
La patogenia exacta no es del todo conocida,
pero se ha visto varios factores implicados, algunos
se detallan a continuación:
 Predisposición genética.
 Exposición crónica y repetida a
desencadenantes, especialmente los de la
rubefacción (Tº extremas, *luz solar, viento,
bebidas calientes, comidas picantes, alcohol,
ejercicio, tuforadas por menopausia o drogas,
emociones, irritantes, etc).
(*La radiación UV promueve la angiogénesis, el
aumento de factores angiogénicos de los
queratinocitos, y la producción de EROs; esto lleva
al incremento de metaloproteinasas y daño de los
vasos sanguíneos y la matriz dérmica).
Esta exposición crónica y repetida actuaría sobre la
respuesta innata que llevaría a la producción de
catedecilinas que aparentemente alterarían la
vasculatura produciendo: Hiperreactividad
vascular facial.
 Alteración del tejido conectivo dérmico. Además existiría un aumento de la permeabilidad
con disminución de la eliminación de los desechos celulares que llevaría a una estasis en los
vasos sanguíneos y linfáticos provocando un edema persistente y crónico en la zona.
 Alteración de la unidad pilosebácea: con una colonización microbiana (no está aclarado el
papel del P. acnes, el *demodex o malassezia, H. pylori) que podría desencadenar una
reacción de hipersensibilidad y provocar una respuesta inflamatoria exagerada.
*Los ácaros demodex (foliculorum y brevis), son comensales de la piel normal y
residen en los folículos pilosebáceos, encontrándose en mayor nº en pacientes con
rosácea.

↓
0: ese trastorno retrocede y vuelve a aparecer con cada desencadenante.
1: daño permanente (rubicundez permanente).
2: por citoquinas, son pápulas o pústulas son visibles.
3: proliferación de tejido fibroso denominado fima, será la etapa de la rosácea hipertrófica. Esto
se observa a nivel de la piel. A nivel ocular también ocurre la vasodilatación, el eritema.

Manifestaciones clínicas y Clasificación

El varón tiene una afección mayor, abarcando la zona de la nariz y casi todo el mentón además
de la frente. Mientras que en la mujer, la nariz es poco afectada y el mentón se afecta en forma
de herradura siendo las lesiones menos severas.
La rosácea se clasifica por subtipos, éstos pueden superponerse en un mismo individuo. Tiendo
en cuenta su fisiopatogenia se clasifica en:

Rosácea eritematosa-telagentásica/Subtipo 1: El paciente puede referir una sensación de

ardor, quemazón o sequedad, prurito. Presenta telangiectasias, edema central y eritema facial
tipo flushing (causado por los factores desencadenantes ya mencionados) que es transitorio al
principio y luego se torna persistente.

Pápulo-pustolosa/Subtipo 2: las lesiones van a asentar principalmente en la mejilla pero

también en la zona T de la cara (frente, mentón).

Caracterizado por un eritema telangectásico de base más una erupción centro facial con
múltiples pápulas eritematosas y pústulas. A medida que algunas lesiones resuelven, aparecen
otras. A veces puede verse una ligera descamación y edema facial, sensibilidad o picazón
asociada. La sensación de ardor no es tan importante como en el subtipo anterior.
Fimatosa/Subtipo 3:
El rinofima es la expresión más común (ya que este crecimiento
puede aparecer en cualquier lugar), y refleja la hipertrofia de las
glándulas de la piel nasal. Es más frecuente en hombres y no
representa una etapa terminal, ya que se puede observar en
pacientes que han tenido rosácea leve.
El signo clínico más temprano del rinofima es la apariencia de poros dilatados en el dorso de la
nariz. La piel se ve engrosada, hay nódulos que le dan un contorno irregular a la superficie,
principalmente la superficie convexa.
Dependiendo del sitio donde se instale el crecimiento tisular va a recibir el nombre de:
gnatofima (mentón), metofima (frente), blefarofima (párpados) y otofima (orejas).
Rosácea ocular/Subtipo 4:

Puede acompañarse de algún subtipo de rosácea o no.

Las manifestaciones que sugieren este subtipo de rosácea son telangiectasias de margen de
párpado, inyección conjuntival, blefaritis, escleritis y escleroqueratitis.
Además los pacientes pueden referir ardor, ojo seco pruriginoso, sensibilidad a la luz, sensación
de cuerpo extraño y pueden desarrollar chalazión, conjuntivitis y disfunción lagrimal. En
ocasiones el proceso inflamatorio es tan severo que lleva a opacidades corneales y pérdida de
la visión.
[Cada subtipo a su vez puede clasificarse en leve, moderado o severa según la cantidad de
lesiones que se observen]

Variantes de la Rosácea
 Rosácea granulomatosa: caracterizada por pápulas eritematosas persistentes que confluyen
formando placas granulomatosas. Generalmente se distribuyen en las mejillas, zona
periorbital y perioral. En la histología se observan los granulomas.
 Rosácea fulminante: aparece súbitamente en mujeres jóvenes, con pápulas, pústulas y
nódulos coalescentes, con trayectos fistulosos drenantes, situados en el mentón, las mejillas
y la frente. Se acompaña de importante eritema y edema.

Diagnóstico
Se basa en la presencia de síntomas y signos. Para el diagnóstico se requiere la presencia de:
1. Flushing o eritema centrofacial fijo que puede intensificarse periódicamente,
acompañado de ardor o escozor, edema facial y piel seca.
2. Telangiectasias.
3. Pápulas y pústulas.
4. Nódulos.
5. Cambios fimatosos.
6. Manifestaciones oculares.
[NO PRESENTA COMEDONES]

Diagnóstico Diferencial
El principal diagnóstico diferencial de la rosácea es el acné vulgar, el mismo se caracteriza por
presentar como lesión elemental comedones que no están presentes en la rosácea.
Otros diagnósticos diferenciales son: dermatitis perioral, dermatitis seborreica, foliculitis,
eritemas malares (colagenopatías), prurigo actínico, demodicidosis.

Tratamiento
El tratamiento de la rosácea se establece según el subtipo de la misma:
 Evitar los desencadenantes. Evitar situaciones que aumenten la vasodilatación: protección
solar (es el pilar del tratamiento, usar pantalla solar FPS 50 c/ 3 horas), evitar la ingesta de
alcohol, no consumir alimentos muy condimentados, no ingerir bebidas calientes.
 En pacientes con ardor, prurito, sequedad, descamación: usar emolientes suaves 1 o 2 veces/
día, además se puede indicar maquillaje con coloración verde para disimular el eritema.
 ATB tópicos.
 Antimicrobianos orales (forma severa).
 Retinoides.
 Luz pulsada intensa. Para el subtipo 1 (tratamiento estético)
 Láser vascular.
 Cirugía (para las fimas avanzadas el tratamiento se basa en el láser de CO2 fraccionado).
Tratamiento antimicrobiano
Locales tópicos
Para pacientes con rosácea leve a moderada que se manifiesta con pápulas, pústulas y eritema
se sugiere tratamiento tópico con: metronidazol al 1%, ivermectina al 1% o agua blanca del
Codex (subacetato de plomo) que tiene efecto astringente.
Orales
Si el paciente no responde al tratamiento anterior o la rosácea adopta una forma severa, se
indica tratamiento vía oral con tetraciclinas (minociclina) 100mg/día durante 4 a 12 semanas,
dependiendo la respuesta y la tolerancia del paciente. Otros medicamentos vía oral que pueden
utilizarse son doxiciclina 100mg/día o la dosis de 40 mg/día para mantenimiento.
Los pacientes con pápulas o pústulas refractarias, rosácea granulomatosa, alteraciones
fimatosas tempranas y rosácea fulminante pueden beneficiarse del tratamiento con
isotretinoína oral, en dosis de 0,5 a 1 mg/kg peso/día hasta llegara una dosis acumulada entre
120 a 150 mg/kg.
Otro fármaco oral que se puede utilizar es el metronidazol 500 mg/día + retinoides.
Los pacientes con signos o síntomas de afectación ocular deben ser remitidos a un oftalmólogo
para su evaluación, y se mejoran con minociclina oral 100 mg/día.
[Para que sea exitoso este tratamiento es esencial una buena relación médico-paciente para que
el paciente cumpla con el tratamiento propuesto].
 CÁNCER DE PIEL NO MELANOMA
Cáncer de piel
 El más común de los humanos.
 Incidencia en aumento alarmante.
 Puede diagnosticarse precozmente.
 Puede curarse.
 Puede prevenirse.

Clasificación del cáncer de piel:

CARCINOMA BASOCELULAR
El carcinoma basocelular (CBC), también llamado basalioma o epitelioma basocelular, es una
neoplasia epitelial maligna originada a partir de una célula madre pluripotencial.
Es el cáncer de piel más frecuente en el ser humano.
Afecta áreas de exposición solar crónica (principalmente cabeza y cuello) y se caracteriza por
un crecimiento lento y progresivo, con mínima capacidad de dar metástasis, pero con
posibilidad de invasión a nivel local (por eso es importante su diagnóstico temprano).
Epidemiología
 Su incidencia puede llegar actualmente a un 80%.
 Se presenta más frecuentemente en hombres. La edad promedio ronda los 68 años, pero sin
embargo en las últimas décadas ha aumentado drásticamente la incidencia en edades más
tempranas.
 Afecta individuos de cualquier raza, pero aquellos con fototipos I y II y ascendencia europea
tienen mayor riesgo.
Etiopatogenia

La exposición a la radiación ultravioleta (RUV) representa el factor de riesgo más

importante para el desarrollo de este tipo de neoplasias. Sin embargo, muchos de los CBC
esporádicos muestran mutaciones a nivel de la vía se señalización Hedgehog.
Con respecto a la RUV, es importante tener en cuenta que se considera que la exposición solar
principalmente de tipo intermitente e intensa, la historia de quemaduras solares con eritema
o ampollas (sobre todo durante la infancia), en personas de fototipos bajos (I y II, es decir piel
blanca, ojos claros y cabellos rubios), junto con la proximidad al ecuador, el uso de camas
solares, disminución de la capa de Ozono, la edad avanzada entre otros, representan los factores
de riesgo más importantes.
Además de la RUV, otros factores que confieren mayor posibilidad de desarrollar CBC son: la
exposición a radiación ionizante, fototerapia, arsénico e hidrocarburos aromáticos policíclicos,
la presencia de cicatrices de quemaduras, la inmunosupresión en pacientes trasplantados de
órgano sólido, HIV positivos, y ciertos síndromes genéticos como el Síndrome de Gorlin
(Síndrome del nevo basocelular nevoide), *Xeroderma pigmentoso, enfermedad de Bazex, entre
otros.

* La Xerodermia Pigmentaria consta de un grupo de trastornos autosómicos recesivos

caracterizados por defectos en la reparación no programada del ADN.
Se observa una incidencia muy acentuada de carcinoma queratinocítico (CBC y CE) y de
melanoma en estos sujetos si se exponen a la luz solar. El CE y el CBC aparecen a una edad
temprana (mediana de edad de 8 años), y en los sujetos afectados que tienen < 20 años de
edad el riesgo es 4.800 veces mayor que en la población general. La evitación estricta de la UV
puede reducir significativamente la formación del cáncer cutáneo.
Patogenia

Luz solar más carcinogénica: UVB 290-320 nm.

 Daño directo al ADN (formación de dímeros de timina).
 Daño indirecto al ADN (vía oxidativa producción de 6-8 hidroxiguanina).
 Inmunosupresión local y sistémica (células de Langerhans, CD4, CD8 y NK, etc).
 Factores genéticos (mutaciones de los genes p53, n-ras, etc).
Manifestaciones Clínicas
La mayoría de estas lesiones asientan en cabeza y cuello (aproximadamente un 80%),
principalmente en rostro, y afectan individuos en la 6ª, 7ª u 8ª década de la vida.
Suelen comenzar como una lesión asintomática, de lento crecimiento. Frecuentemente
presentan telangiectasias en su superficie, y un borde sobreelevado y brillante formado por
pequeñas pápulas, el cual es característico y se denomina “borde perlado” por su similitud con
un collar de perlas.

Variantes Clínicas

Formas de Inicio Formas Constituidas

(Las verdaderas variantes clínicas)
 Papuloide.  Nodular
 Erosiva (con o sin costras).  Superficial
 Combinadas.  Morfeiforme o esclerodermiforme
 Fibroepitelial de Pinkus
  Infundibuloquístico
 Infiltrativo
 Micronodular
 Basoescamoso
 Ulcus rodens (terebrante)
 Pigmentado

Variante Nodular

 Variante más frecuente (50-80%).

 Se presenta como un nódulo o pápula translúcida con telagiectasias (en la dermatoscopia se
denominan “vasos arboriformes en foco”), cupuliforme, color piel o eritematosa, de
superficie lisa y borde perlado.
 Asienta en la mayoría de los casos en cabeza (principalmente mejillas, surco nasogeniano,
párpados y frente), cuello y hombros.
SIEMPRE REVISAR LOS PABELLONES AURICULARES (ya que son zonas expuestas a la
radiación UV y que generalmente el paciente no suele colocarse fotoprotección).

Variante Nódulo-Ulcerado

 Generalmente surge como ulceración de la variante nodular.

 Pueden o no estar cubierto de cubierto de costras.
 Sangra fácilmente.
 Es frecuente que el paciente refiera que son lesiones de hace mucho tiempo, que comenzó
como un granito que ha ido creciendo lentamente y que en ocasiones se lastima, sangra y
cuesta que se produzca la cicatrización completa.
 SIEMPRE MIRAR EL BORDE DE LAS LESIONES.

(Borde perlado característico)

Variante superficial

 Es el segundo en frecuencia, representa un 10-30% de los casos de CBC. Generalmente es

asintomática esta variante.
 A diferencia del resto de los CBC se da con mayor frecuencia en tronco y extremidades y en
pacientes algo más jóvenes.
 Se presenta como una mácula o placa rosada o eritematosa de superficie lisa o con escamas
que además pueden contener pigmentos.

Variante Morfeiforme o Esclerodermiforme

 Representa el 5-10% de los casos.

 Se denomina así por su apariencia similar a una placa de morfea (placa amarillenta, indurada,
de bordes mal definidos, brillante, a veces con escama o atrófica).
 Son lesiones de bordes mal definidos, de color amarillento o blanquecino, o presentar zonas
eritematosas y que no se pueden delimitar fácilmente.
 Es más agresivo que los anteriores, con tendencia a recurrir o recividar post cirugía. Muchas
veces cuando se extirpa la lesión no se puede distinguir hasta donde se extiende ésta por lo
que pueden quedar células remanentes del tumor lo que favorece a la recidiva.

Fibroepitelioma de Pinkus
  Es una lesión poco común, indolora, de color piel.
 Se presenta en forma de una pápula o nódulo pedunculado o sésil.
 Tiene una histología característica.
 Se lo puede confundir con un pólipo fibroepitelial.
 Es más frecuente en hombres y asienta principalmente en tronco.

Infundibuloquístico

Pápula perlada bien circunscripta, en cabeza y cuello de adultos mayores. Naturaleza indolente.
Pueden confundirse con neoplasias de anexos.

Infiltrativo

 Forma más agresiva, de rápida evolución, involucra planos profundos.

 Son lesiones de hace años, pero consultan de forma tardía.
 Se presenta como una placa indurada, plana o deprimida, de bores indefinidos, blanca-
amarillenta, que puede estar ulcerada o presentar erosiones o costras.

CBC Micronodular (subtipo histopatológico)

Es más un término histopatológico que se aplica al CBC en el que pequeños agregados de células
basaloides infiltran la dermis. El CBC micronodular tiene un comportamiento destructivo, con
propagación subclínica y cifras altas de recidiva. A nivel clínico puede presentarse como máculas,
pápulas o placas ligeramente elevadas, y puede ser difícil de diferenciar del CBC nodular o
superficial.

CBC Basoescamoso (subtipo histopatológico)

Menos del 2%. Es un tumor que presenta características de CBC y CEC, y clínicamente similar al
nodular o superficial. Es una variante más agresiva, con alta tasa de recurrencia y con posibilidad
de producir metástasis.
Ulcus rodens (terebrante)

Es la forma más agresiva de CBC, con ulceración y crecimiento en profundidad, que produce
extensa destrucción local.

Variante Pigmentada

(variante nodular pigmentada)

 Cualquiera de las variantes de CBC descriptas anteriormente puede presentar pigmento.
 Clínicamente se evidencia por una coloración gris-negruzca.
 Diagnóstico deferencial: queratosis seborréica (lesión pequeña que se observa cercana al
CBC de la foto) y melanoma. Nos ayuda a diferenciarlos de otras lesiones porque presentan
generalmente vasos en la dermatocospia.

Síndrome de Gorlin-Goltz o Basocelular Nevoide

 Genodermatosis poco frecuente (enfermedad genética).
 Herencia autosómica dominante.
 Múltiples carcinomas basocelulares diseminados y desde edades tempranas. Asientan
en zonas poco comunes y no muy expuestas a la radiación UV.
 Hoyuelos (pits) en palmas y plantas.
 Quistes odontogénicos o mandibulares.
 Costillas duplicadas o bífidas y otras anomalías del desarrollo.
 Anormalidades endocrinológicas o del SNC (calcificación de la hoz del cerebro).

Histopatología del Carcinoma Basocelular

El CBC se caracteriza por presentar a nivel de la dermis, y en estrecha relación con epidermis,
nidos o islotes de células grandes con núcleos basófilos, con escasas mitosis. En la periferia de
los nidos las células adoptan un patrón en “empalizada” (similar a la disposición normal de las
células de la capa basal de la epidermis, es decir, con el núcleo perpendicular a la base del nido).
Rodeando estos islotes, se visualiza una zona clara blanquecina que se denomina de
pseudoretracción o falsa imagen de retracción del colágeno, producto de la desaparición
 durante el proceso de fijación de los mucopolisacáridos del estroma circundante (ya que estos
mucopolisacáridos no se tiñen con la técnica H-E). El estroma de tejido conectivo está dispuesto
en bandas paralelas que rodea a los nidos.
Las variantes morfeiformes tienen un estroma mucho más abundante, fibroso, que suele
comprimir estos nidos e invadir planos más profundos.
La confirmación de la patología se realiza mediante la histología.

Variantes histológicas del Carcinoma Basocelular

En la mayoría de los casos hay correlación entre las variantes clínicas y la histología:
 Sólido.
 Adenoide (diferenciación glandular).
 Quístico (diferenciación sebácea).
 Queratósico (Diferenciación pilosa).
 Pigmentado.
 Esclerosante o fibroso (predominio de estroma).
 Metatípico (presencia de mitosis) → Puede dar lugar a MTS.
Diagnóstico Diferencial
Este va a depender del tipo de CBC. La variante nodular debe diferenciarse de moluscos
contagiosos, hiperplasia sebácea, melanoma amelanótico, nevus intradérmico, tumores
anexiales, etc. El CBC superficial de dermatosis inflamatorias como psoriasis, eccemas,
queratosis actínicas, entre otras.
El principal diagnóstico diferencial de las formas pigmentadas lo constituye el melanoma. Éste
tiene una evolución más rápida y agresiva.
También el CEC y el queratoacantoma pueden representar diagnósticos diferenciales de algunos
CBC. Tener en cuenta el diagnóstico diferencial con el tumor del tumor del folículo piloso que
también asienta sobre las zonas expuestas al sol.
Tratamiento

Quirúrgico (de elección) Médico

 Cirugía convencional con un margen de  Terapia fotodinámica o electrocoagulación
seguridad de 2 a 3 mm. (para las formas superficiales).
 Cirugía micrográfica de Mohs: se emplea en  Inmunomoduladores: Imiquimod al 5% en
aquellas variantes tumorales con mayor crema (5 días a la semana, 1 vez por día).
capacidad de recurrencia local o posibilidad Sólo se usa para las formas superficiales del
de invasión o extensión subclínica. En el CBC.
mismo acto quirúrgico nos permite evaluar  Retinoides.
TODOS LOS MÁRGENES de la pieza que se ha
extirpado.
 Esto nos asegura un índice de recurrencia
mucho menor que con la cirugía
convencional.
 Curetaje y electrodesecación.
 Radioterapia (nariz, orejas y perioculares). En
pacientes donde la cirugía no es una opción,
ya que es un tumor radio-sensible.
 Criocirugía.
 Láser.
 Vismodegib: en CBC localmente avanzados,
inoperables, pacientes con CBC múltiples
(por ejemplo en el Síndrome de Gorlin), CBC
metastatizantes.
Es una alternativa para estos tumores siempre
y cuando no puedan extirparse ni tampoco
tratarse con radioterapia.
Se trata de un inhibidor selectivo de la vía de
señalización intracelular Hegdehog que
interviene en la proliferación de CBC. Su
administración permite una reducción del
tamaño del TU, aunque los frecuentes
efectos adversos asociados limitan su uso
mantenido.

Además, debe instruirse a estos pacientes sobre fotoprotección.

El seguimiento de un paciente tratado por CBC debe ser periódico, con el fin de detectar
recidivas locales, o nuevas lesiones (estos pacientes tienen un riesgo 8 veces mayor de desarrollo
de nuevos CBC).
¡MUY IMPORTANTE EL DIAGNÓSTICO PRECOZ!

CARCINOMA EPIDERMOIDE O ESPINOCELULAR

 Tumor epitelial maligno, originado en los queratinocitos epidérmicos.
 Sigue en frecuencia al CBC, siendo el 2º cáncer dermatológico más frecuente.
 A diferencia del CBC, el CEC tiene mayor capacidad de diseminación metastásica a
ganglios linfáticos y órganos internos.
 Afecta piel y mucosas.
 Predomina en áreas expuestas de la cara y extremidades superiores, especialmente en
dorso de nariz, mejillas y labio inferior.

Epidemiología
El CEC predomina en varones en la 6ª década de vida, y su incidencia aumenta con la edad. Sin
embargo, puede darse en individuos más jóvenes, sobre todo en países como Australia. También
en la Florida, debido a sus condiciones climáticas.
Es un tumor raro en la raza negra, pero en aquellos que lo padecen, suele asentar en zonas con
menor fotoexposición, como son los miembros inferiores.
Etiopatogenia
Entre los factores de riesgo para su desarrollo se encuentran los fototipos I y II, ocupaciones al
aire libre, infección por HPV tipo 16, 18, y 31. La exposición a la RUV ya sea natural o artificial
(camas solares) representa el factor más importante.
Otros factores de riesgo son las temperaturas altas, dermatosis previas (ej: liquen escleroso
atrófico) y la inmunodepresión.
Otras condiciones de riesgo son: enfermedades genéticas (albinismo, xeroderma pigmentoso,
epidermodisplasia verruciforme), la exposición a arsénico, hidrocarburos, rayos X, tabaco,
alcohol, la presencia de quemaduras y cicatrices crónicas, etc.
El CEC que se origina de una herida de quemadura se denomina úlcera de Marjolin, asienta con
mayor frecuencia en MMII y se presenta como una úlcera indurada, elevada y secretante.
Ciertas lesiones cutáneas pueden considerarse precursoras o precancerosas. Las queratosis
solares o actínicas, en alrededor de un 6-10 % evolucionan a CEC, la eritroplasia de Queyrat (CE
in situ de mucosas) en un 10 % también, y la enfermedad de Bowen (CE in situ) en un 5 %.
Todos estos factores producen mutaciones de genes supresores: p 53 → proliferación celular
desmedida.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clínica del CEC es variable, dependiendo del tipo y de su localización.
Lesiones precursoras del Carcinoma Epidermoide

 Queratosis solares o actínicas

 Queilitis actínica
 Enfermedad de Bowen
 Eritroplasia de Queyrat
 Leucoplasia
 Queratosis térmica
 Queratosis por radiación crónica
 Queratosis cicatricial
 Queratosis por hidrocarburos
 Cuernos cutáneos
 Queratosis arsenicales

Queratosis Actínicas (QA) o Queratosis Solar o Queratosis Senil

-Son lesiones que se presentan en forma de pápulas o placas, rosadas

o marrones, con una escama superficial que al tacto da la impresión
de ser áspera, que asientan sobre una base eritematosa. En la
dermatoscopia se ve un patrón característico denominado “patrón
en fresa o en frutilla”: aperturas foliculares de color blanco en un
fondo eritematoso.
-Se localizan principalmente en zonas fotoexpuestas (mejillas, frente, cuero cabelludo, orejas,
dorso de manos). En algunos casos pueden ser pigmentadas, generalmente de color marrón.
-Diagnóstico diferencial con queratosis seborreica.
-Algunos autores la consideran CE in situ (debido a que los queratinocitos atípicos dentro de
estas lesiones se limitan a la epidermis) y otros como lesiones precursoras (pueden evolucionar
a un CEC invasor o pueden permanecer estables a lo largo del tiempo y en algunos casos incluso
involucionar).
-Pueden ser lesiones únicas o múltiples.
Las QA hipertróficas (hiperqueratósicas) son fáciles de
identificar en la inspección visual como pápulas y placas
con descamación, o costras y descamación sobre una
base eritematosa. La base eritematosa se extiende a
menudo más allá de la hiperqueratosis situada por
encima. La escama hiperqueratósica puede hacerse
blanca o amarilla oscura con el tiempo.
En ocasiones puede ser difícil distinguirlas de un CE y se
aconseja una biopsia.

A veces las QA hiperqueratósicas pueden dar lugar a cuernos cutáneos que se manifiestan en
forma de columnas de material cornificado grueso que sobresale por encima de la piel. Estas
lesiones deben biopsiarse para excluir la posibilidad de una neoplasia maligna subyacente, ya
que aproximadamente el 15% de los cuernos cutáneos tienen un CE invasivo en su base.

Queilitis Actínica

 Afecta principalmente el labio inferior por su mayor exposición a la radiación UV.

 Comienza como una placa blanquecina más indurada, hiperqueratósica, fisurada o
ulcerada.
 Siempre evaluar la presencia de adenomegalias (sobre todo las cadenas cervicales).

 El tabaquismo y la exposición a la RUV son factores de riesgo para su desarrollo, y se la

considera también una lesión precancerosa.
 Cuando no es posible hacer la distinción clínica entre la queilitis actínica y el CE del labio, hay
que realizar una biopsia.
 El potencial de evolución a un CE invasivo es mayor en la queilitis actínica que en la QA.
Enfermedad de Bowen

 Generalmente se denomina así al CE in situ.

 Surge a menudo en la piel expuesta al sol de un sujeto de edad
avanzada.
 Se presenta como una placa eritematosa, bien delimitada, a
veces con escama superficial, puede localizarse en tronco o
extremidades.

 Son en general asintomáticas.

 Cuando el CE in situ asienta en la mucosa anogenital se denomina Eritroplasia de Queyrat y
se presenta como una placa eritematosa “aterciopelada”.

Queratosis Arsenicales

Son placas eritemato-escamosas, tiene escamas abundantes, hiperqueratósicas, hipertróficas.

Son múltiples, asientan en zonas no fotoexpuestas.
HACRE: Hidroarsenicismo crónico regional y endémico
 Patología que se produce por consumo de aguas contaminadas con arsénico.
 Cuadro clínico que se debe a la bioacumulación en los tejidos. El tiempo en que tarde en
manifestarse la enfermedad dependerá de la tolerancia que el individuo tenga frente al
arsénico: promedio 30 años.
 Se la clasifica en 4 etapas o estadios:
1ª etapa (estadio hiperhidrótico): sudoración excesiva palmo-plantar asociada a cefaleas y
disnea.
2ª etapa (estadio hiperqueratósico): intensa queratodermia palmo-plantar bilateral difusa,
primeros signos de alopecia y prurito intenso.
 3ª etapa (estadio melanodérmico): hiperpigmentación lenticular moteada asociada a la
hipopigmentación símil vitiligo mayormente en tórax (discromía “en huevo de tero”). Se
puede asociar a gingivitis y neuritis periférica.
4ª etapa: síndrome multisistémico con compromiso renal, del sistema respiratorio, cirrosis
hepática y neoplasias malignas internas (piel, aparato GI, respiratorio y vejiga).
 La detección de arsénico se puede realizar en sangre, orina o en el cabello.
 Seguimiento de por vida (sobre todo por la predisposición que tienen al desarrollo de
neoplasias malignas internas).

CEC Invasor-Variantes Clínicas

Puede desarrollarse de novo o sobre una lesión preexistente. Generalmente se manifiesta como
un nódulo o una placa, firmes, de color piel o levemente eritematoso, y es frecuente la
ulceración central y el sangrado. Afecta principalmente cuero cabelludo, cabeza y cuello y luego
miembros superiores, pero puede darse en cualquier localización, inclusive pene, vulva, región
anogenital.
 Forma de inicio:
-Lesión indurada con o sin erosión.
 Formas constituidas:
-Exofítica (vegetante, queratósica o indurada).
-Endofítica (úlcera indurada).
-Combinada (tumoración úlcerovegetante indurada).
 (Lesión exofítica, erosionada con superficie sangrante).
Los pacientes refieren que son lesiones no muy antiguas de rápida evolución.
¡En este tipo de lesiones siempre buscar adenopatías!

(Lesión Endofítica o combinada, muy indurada).

(Diagnóstico diferencial con queratosis

actínica hipertrófica, por eso este tipo de lesiones se tienen que extirpar y analizar
anatomopatológicamente).

(Costra amarillenta de queratina dentro de la lesión).

 (Evolución de la queilitis actínica a CEC
invasor).

(En estos tipos de presentaciones el principal diagnóstico diferencial es

con el melanoma amelanótico).
Campo de cancerización: el paciente presenta una neoplasia pero el alrededor indica de que
hay mucho fotodaño y es un campo propiamente dicho para el desarrollo de futuras
neoplasias. En estos casos hay que hacer un tratamiento global y no sólo extirpar la lesión
mayor.

CARCINOMA VERRUGOSO

CE de bajo grado de malignidad (variante inusual bien diferenciada), crecimiento lento, exofítico
o verrugoso (símil coliflor). Se asocia con frecuencia a la infección por HPV.
Drena material grasoso maloliente. Curso insidioso, con agresividad local. Se da en genitales,
región anogenital, glúteos, rostro, cavidad oral (papilomatosis oral florida), tronco,
extremidades, planta del pie. Raramente metastatiza.

Formas Especiales:
 CEC de la región plantar o epitelioma cuniculatum: subtipo de espinocelular de bajo
grado de malignidad. Aunque es localmente invasivo, las MTS son raras.

 Carcinoma de Buschke-Loewenstein: Es un tipo especial de carcinoma verrugoso que

crece en la región genital. Estudios epidemiológicos muestran que el HPV está presente
en muchas de estas lesiones.
Recordar que los CE pueden desarrollarse sobre dermatosis preexistentes. En zona genital es
frecuente la presencia de liquen escleroatrófico genital (zona brillante) que es base para el
desarrollo de CE.
Diseminación del CE
Pueden diseminarse por vía linfática principalmente pero también hemática y perineural. La
incidencia de recurrencia local, metástasis regionales, metástasis a distancia, y muerte causada
por CEC han sido reportadas en 5%, 5%, 1%, y 1%, respectivamente.

Histopatología
El CEC desde el punto de vista histológico puede ser pobre, medianamente o bien diferenciado.
Las formas bien diferenciadas se caracterizan por la presencia de masas irregulares de células
epidérmicas que proliferan hacia dermis. Las células presentan diferentes tamaños y formas,
con hiperplasia e hipercromasia nuclear y mitosis atípicas. Puede haber queratinización
individual (disqueratosis), capas concéntricas de células escamosas con queratinización abrupta
(perlas córneas). La dermis muestra infiltrado linfocitario e hipervascularidad.
Las formas moderada y pobremente diferenciadas van perdiendo estas características y es más
difícil de identificar el linaje queratinocítico.
En las queratosis actínicas y la enfermedad de Bowen los cambios están restringidos a las capas
basales de la epidermis.
(Epidermis totalmente desorganizada con múltiples
células irregulares heterogéneas entre sí y en el seno
de la tumoración se observa la perla córnea:
queratinización concéntrica que se produce en el
seno del tumor). Esto es característico de los CEC
diferenciados, en los poco diferenciados o
indiferenciados observamos pérdida de la
arquitectura normal.
Diagnóstico Diferencial
Las QA deben diferenciarse de: enfermedad de Bowen, lupus cutáneo crónico, queratosis
seborreicas, CBC superficial, verruga plana, queratosis liquenoide, psoriasis. El lentigo maligno,
y el lentigo solar son diagnósticos diferenciales de las formas pigmentadas de KA.
Para enfermedad de Bowen los diagnósticos diferenciales son: QA, melanoma amelanótico,
condiloma acuminado, eccema numular, enfermedad de Paget, psoriasis, queratosis seborreica,
CBC superficial y verrugas.
En el caso del CEC invasor debemos diferenciarlo de: queratoacantoma, CBC nodular ulcerado,
cualquier nódulo o placa persistente en piel fotoexpuesta, quemaduras o cicatrices crónicas.
Tratamiento
Según ciertas características clínicas e histopatológicas los CEC se clasifican en: CEC de bajo
riesgo y CEC de alto riesgo, dependiendo de la posibilidad de dar metástasis y/o recurrencias
locales. En base a ello existen diferentes alternativas terapéuticas:

Quirúrgico (de elección) Médico (para lesiones precursoras)

 Cirugía convencional: margen 0.5 a 1cm
(4 a 6mm).
 Cirugía micrográfica de Mohs: es de
elección para localizaciones dificultosas,
con tendencia a invadir en profundidad
(CE de alto riesgo), con tendencia a la
recurrencia (CE recurrentes).
 La radioterapia es una alternativa en caso
de recurrencias, lesiones con invasión
perineural, o márgenes positivos
postcirugía, lesiones de localización de
difícil cierre.
 Criocirugía.
 Imiquimod 3.75 – 5% crema.
 5 fluorouracilo crema.
 Diclofenac 2% crema.
 Igenol mebutato (ya no se usa).
(SÓLO PARA QUERATOSIS ACTÍNICAS, ya que
sólo afecta a la epidermis).
3 veces x semana, se colocan en la noche.
Producen erosión de las lesiones, que lleva al
reemplazo de estas por tejido cicatrizal y
posteriormente piel nueva sin daño.

QUERATOACANTOMA
 Tumor cutáneo benigno originado del folículo piloso, generalmente único, más frecuente en
hombres alrededor de los 65 años.
 Aparece en rostro, cuello, dorso de manos y antebrazos principalmente.
 Los factores de riesgo para su desarrollo son similares a los del CEC.
 Se manifiesta como un nódulo rosado o rojizo, de bordes bien definidos con un
característico cráter central lleno de queratina. Es un tumor de rápido crecimiento, que
luego involuciona completamente en 2 a 6 meses.
 Queatoacantomas múltiples pueden verse en algunos síndromes como el de Ferguson–
Smith, de Grzybowski, de Muir–Torre, etc.
 La histología muestra una neoplasia bien circunscripta y diferenciada, con escaso
pleomorfismo y anaplasia.
 Debe diferenciarse del CEC, moluscos contagiosos, QA hipertrófica, CBC.
 ¡OJO! Estos pacientes deben ser controlados con periodicidad, pero en muchos casos debido
a su similitud con el CEC invasor, se extirpa quirúrgicamente y se confirma con biopsia.

El cuerno cutáneo no es lo mismo que el queratoacantoma.

El cuerno cutáneo (es un concepto clínico) lo pueden producir muchas patologías ejemplo:
carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular por verrugas virales (ejemplo en niños),
queratosis seborreicas, queratosis actínicas hipertróficas las más frecuentes.
Se realiza extirpación incluida la base y anatomía patológica en todos los casos!!!

[Un control anual es útil para evitar este tipo de lesiones y siempre FOTOPROTECCIÓN]
 COLAGENOPATÍAS
DERMATOMIOSITIS
Es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta la piel y el músculo. Se incluye dentro de las
miopatías inflamatorias idiopáticas (MII).
EPIDEMIOLOGÍA
Es una de las enfermedades autoinmunes menos frecuentes. Afecta a todas las razas con una
incidencia de 5-10 casos por millón de personas/año y una prevalencia de 5-8 casos por 100.000
habitantes.
Es más frecuente en mujeres, con una relación 2-3:1 con respecto a los hombres. Puede presentarse
a cualquier edad, con un pico en la infancia (DM juvenil), antes de los 10 años (4-14 años), y otro
entre los 40 y 60 años (DM clásica). Este último, comprende los casos con mayor asociación a
patología maligna.
PATOGENIA
En su patogénesis estarían involucrados varios factores:
La principal hipótesis sugiere la pérdida de tolerancia inmunológica en un paciente genéticamente
predispuesto.

 Existe una predisposición genética determinada por HLA-B8, B7, DR3, DRB1 0305 y DRw52.
 Diferentes estímulos ambientales que llevan a la pérdida de autotolerancia, como:
- Luz UV.
- Drogas.
- Neoplasias (factor importante, el 25% de los pacientes con DM presentan una neoplasia
subyacente desencadenante en: ovario, colon, nasofaríngeo, mama, pulmón, gástrico y LNH).
- Infecciones virales (coxsackie, parvovirus, B19, VEB, retrovirus, Borrelia burgdorferi) marcan
la producción de autoanticuerpos y aumento de linfocitos T autoreactivos. La unión de
autoanticuerpos, fijación del complemento y producción de citoquinas lleva a lesión
microvascular, citotoxicidad celular y enfermedad clínicamente evidente.
CLÍNICA

 Patognomónicas:
Manifestaciones - Pápulas de Gottron: pápulas eritemato-violáceas, asintomáticas que pueden
cutáneas agruparse formando placas que se localizan sobre las prominencias óseas, en
especial en las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas. Están
asociadas a edema.
- Signo de Gottron: máculas eritemato-violáceas, confluyentes, simétricas,
localizadas en la superficie de extensión de las articulaciones de las manos,
olécranon, rodillas y maléolos internos.
 Características:
- Eritema periorbitario en heliotropo: lesiones eritemato violáceas que afectan
la región periorbitaria (generalmente en forma simétrica) se lo denomina así
debido a la coloración que recuerda a esta flor. Puede estar acompañado de
edema y, en ocasiones, limitado solo a los párpados superiores.
- Telangiectasias periungulares y distrofias cuticulares.
 - Máculas o parches eritematovioláceas: máculas eritemato-violáceas
confluyentes y simétricas que suelen localizarse principalmente, en la cara
extensora de dedos, manos y antebrazos. También en zona posterior de
hombros y cuello (“signo del chal”), cara latero-externa de muslos y caderas
(“signo de la pistolera”). Otras regiones afectadas son: el área en V de la región
anterior de escote y cuello, cara y cuero cabelludo. Puede ir acompañado de
prurito.
 Compatibles:
- Poiquilodermia vascular atrófica: es la presencia de eritema, telangiectasias,
atrofia cental e hipo o hiperpigmentación en zonas expuestas.
- Calcinosis cutánea: en los niños es frecuente el depósito de calcio en la piel, se
manifiesta con nódulos amarillentos, especialmente en nalgas, codos, hombros
y manos, aunque pueden aparecer en cualquier localización. Cuando estos
depósitos de calcio son muy extensos y afectan las fascias musculares, se
denomina, calcificación universal.
También podemos encontrar:
- A la dermatoscopía, se observan capilares dilatados y tortuosos.
- Afecta parte superior de la espalda, cuello, región anterosuperior del tórax; o
bien en otras zonas como las nalgas. Suele ser simétrico. Puede presentar una
marcada hiperqueratosis y descamación en manos dándoles el aspecto “manos
de mecánico”.
- Los pacientes con DM presentan prurito marcado. Refieren además sensación
quemante, dolor y fotosensibilidad.
Alteraciones - Se caracterizan por presentar telangiectasias periungueales.
ungueales - Hiperqueratosis de pliegue ungueal proximal.
El síntoma principal es la debilidad muscular progresiva, proximal y simétrica,
Manifestaciones afectando principalmente los grupos musculares de cintura escapular y pelviana.
musculares Suele instalarse en forma lenta. El paciente refiere dificultad para levantar los
brazos o las piernas al momento de realizar actividades de la vida cotidiana.
En las formas severas se pueden afectar todos los músculos, incluyendo los
faríngeos y los del cuello, dificultándose así la deglución y la capacidad de mantener
la cabeza erguida. También los esofágicos y diafragma, con disfagia y disnea. Eso
indica peor pronóstico.
Se asocia frecuentemente a mialgias.
La musculatura facial y la extraocular nunca se afectan.
Manifestaciones Artritis no erosiva simétrica de rodillas, muñecas, codos y manos. Más frecuentes
articulares en la DM juvenil y en síndromes de superposición.
Manifestaciones Alteración pulmonar restrictiva, con neumonía por broncoaspiración o neumonitis
pulmonares intersticial con fibrosis pulmonar difusa, con consiguiente HTP.
Afectación Miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción. Muerte por falla
cardíaca cardíaca congestiva.
Manifestaciones Fenómeno de Raynaud, arteriolitis necrotizante.
vasculares
Afectación renal Habitualmente no están comprometidos. Pueden afectarse por rabdomiólisis grave
o por glomerulonefritis, ocasionando necrosis tubular aguda.
En el 60% de los casos de DM clásica, las manifestaciones cutáneas y musculares se
presentan en forma simultánea. En un 30% las lesiones cutáneas aparecen como la
primera manifestación, y solo en un 10% la debilidad muscular precede a los síntomas
cutáneos.

Eritema en heliotropo y signo de

gottron.

Eritema en heliotropo y parches

eritematovioláceos a nivel de
mejillas.
ASOCIACIONES
1. Otras enfermedades autoinmunes dando un síndrome de superposición. Las más frecuentes
son: esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren y enfermedad
mixta del tejido conectivo.
2. Neoplasias: aproximadamente el 30% de todas las DM y el 15% de todos los casos de PM están
asociados a tumores. Las lesiones de DM pueden aparecer antes, en forma concomitante, o
después de la neoplasia conformando un síndrome paraneoplásico. La evolución clínica de la
DM es similar a la del tumor (mejorando o empeorando según o haga éste).
El 70% de las neoplasias encontradas son adenocarcinomas. Se ha descripto más
frecuentemente asociada a carcinoma de ovario, mama, pulmón, útero, colon, estómago,
tumores nasofaríngeos, próstata, timoma y linfoma no Hodgkin.
El riesgo se incrementa con la edad del paciente. No se ha demostrado un mayor riesgo de
tumores malignos ocultos en pacientes con DM juvenil.
Se puede sospechar la asociación a neoplasias cuando existen:
● Lesiones cutáneas necrotizantes.
● Extensa localización en tronco de las lesiones de piel.
● Eritrosedimentación muy acelerada.
● Escasa respuesta al tratamiento.

CLASIFICACIÓN

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Laboratorio - CPK aumentada (la más sensible y específica).

- Aldolasa aumentada.
- Deshidrogenasa láctica aumentada.
- Transaminasas aumentadas.
- Anti-Jo1 (anticuerpos antisintetasa): se encuentran presentes en el 20% de las
DM clásicas y en el 20-40% de las PM. Son característicos del síndrome
antisintetasa.
 - Anti-Mi2 (anticuerpos antinucleares): en la DM con brote cutáneo extenso.
- Anti-SRP (partícula de reconocimiento de señal): PM con afectación cardíaca y
resistencia a los corticoides.
- ANA: presente en el 80% de las DM.
- Anti-RNP, Anti-Ro, Anti-La: se observan en el síndrome de superposición con
LES o esclerodermia.
- Antígeno nuclear 155KdDa: muy específico de DM. Se asocia a un riesgo
aumentado de enfermedad maligna.
Imágenes - Ecografía: permite detectar atrofia muscular, calcificaciones subcutáneas y
guiar la toma de biopsia muscular.
- RMN: es el método de elección para el diagnóstico de anomalías musculares.
Permite también determinar el sitio adecuando para la biopsia muscular.
- Electromiograma: no es específico para el diagnóstico de la enfermedad, pero
sus hallazgos pueden ser valiosos al momento de confirmar la actividad de la
miopatía, así como para diferenciarla de la inducida por esteroides.
Histopatología - Biopsia cutánea: se caracteriza por atrofia epidérmica, vacuolización de las
células de la capa basal (dermatitis de interfase), infiltrado linfocitario en la
dermis media dispuesto en banda y depósito de mucina. Hay daño endotelial
de capilares y dilatación vascular. Todos estos hallazgos se pueden encontrar
en otras enfermedades de piel de origen autoinmune.
- Biopsia muscular: degeneración de fibras musculares, atrofia perifascicular,
necrosis y regeneración; vasculopatía oclusiva con un infiltrado inflamatorio
perivascular y perifascicular linfocitario (LB CD20+, LT CD4+), células
plasmáticas y dendríticas. Elección: tríceps.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE PM/DM (Bohan and Peter)

1. Debilidad muscular progresiva y simétrica de los músculos proximales.

2. Alteraciones histológicas musculares.
3. Elevación de las enzimas musculares.
4. Alteraciones en el electromiograma.
5. Exantema cutáneo típico: incluye pápulas/signo de Gottron y eritema en heliotropo.
Se considera:
 DM definida: exantema cutáneo típico más tres de cuatro criterios diagnósticos.
 DM probable: exantema cutáneo más dos de cuatro criterios diagnósticos.
 DM posible: exantema cutáneo más uno de cuatro criterios diagnósticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Miositis por estatinas.
- Otras miositis.
- Lupus eritematoso cutáneo.
- Dermatitis seborreica.
- Dermatitis por contacto.
- Liquen plano.
- Dermatitis atópica.
- Farmacodermias.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de la DM consiste en detener la inflamación cutánea y muscular.
1. Debe ser temprano y agresivo.
2. El control de las manifestaciones agudas contribuye a prevenir secuelas como calcinosis en
el 90% de casos de DMJ.
3. El uso de corticoides y terapia inmunosupresora para detener la inflamación es una de las
medidas más importantes.

TRATAMIENTO LOCAL TRATAMIENTO SISTÉMICO

- Evitar la exposición solar y utilizar pantallas
solares de amplio espectro.
- Corticoides tópicos de mediana o alta
potencia: atenúan la inflamación crónica y el
prurito.
- Inhibidores de la calcineurina tópicos.
- Antipalúdicos: hidroxicloroquina 5 mg/kg/día. Útil
para el tratamiento de la enfermedad cutánea.
- Corticoides orales: prednisona a 1-2 mg/kg/día. En
casos severos pueden requerirse pulsos
endovenosos de metilprednisolona 30 mg/kg.
- Inmunomoduladores: azatioprina, ciclofosfamida,
metotrexate, ciclosporina y micofenolato mofetilo.
Se utilizan en pacientes que no responden a
glucocorticoides sistémicos o no toleran sus efectos
adversos.
- Inmunoglobulina endovenosa 2 gr/kg y
plasmaféresis.
- Terapias biológicas: rituximab, tofacitinib.
- Calcinosis: cirugía, bifosfonatos.

ESCLERODERMIA
Es una enfermedad de etiología genética, crónica del tejido conectivo de etiología desconocida que
causa daño microvascular generalizado y depósito de colágeno en la piel y los órganos internos.
Se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más
profundos, dificultando su plegamiento.

CLASIFICACIÓN

 Sistémicas: limitada y difusa.

 Localizadas: morfea, en placa, generalizada (involucra más de 2 áreas del cuerpo), guttata,
nodular, profunda, ampollar.
 Lineal (incluyendo extremidad, en golpe de sable).
 Hemiatrofia facial progresiva y morfea profunda (incluyendo morfea profunda/ subcutánea,
fascitis eosinofílica y morfea panesclerótica).

ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Denominada esclerosis sistémica (ES). Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por una
gran fibrosis, inflamación y vasculopatía.
EPIDEMIOLOGÍA
La esclerosis sistémica difusa representa el 20–40% de todos los casos de esclerodermia.
Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia (relación de 6:1).
El inicio es entre la tercera y quinta décadas de la vida.
PATOGENIA
La causa de la esclerosis sistémica es desconocida.

 Factores genéticos: asociación con HLADR1, DR·5 y DR7.

 Algunos desencadenantes ambientales, drogas, virus: Citomegalovirus (CMV), Virus Epstein Barr
(EBV), parvovirus B19 (B19V)) y bacterias (Helicobacter pylori) pueden gatillar la enfermedad en
una persona con antecedentes genéticos.
El daño vascular es el que inicia la patología, y compromete vasos de varios órganos y sistemas. Las
alteraciones endoteliales preceden a los cambios cutáneos. La célula endotelial muestra mayor
producción de endotelina-1 y disminución de la liberación de prostaciclina causando
vasoconstricción.
CLÍNICA
Se puede clasificar en 2 subtipos:

Cutáneo limitado Los cambios se restringen a dedos, manos y cara.

El síndrome CREST está asociada con positividad de anticuerpos anti-
centrómero. Se asocia a calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción
esofágica, esclerodactilia y telangiectasias en la piel de la cara y los dedos,
dentro de la boca y escote.
La presencia de dos de estos criterios es suficiente para el diagnóstico.
Cutáneo difuso La esclerosis comienza en los dedos y las manos, pero se extiende
gradualmente para involucrar a miembros superiores, miembros inferiores
y tronco.
Progresa de forma gradual y centrípeta.

El fenómeno de Raynaud afecta a casi todos los pacientes con esclerosis sistémica,
precediendo otros signos de esclerodermia. Es generalmente bilateral e involucra dedos
de las manos, puede afectar la nariz, los dedos de los pies y las orejas.
Es caracterizado por el vasoespasmo arterial digitales de manos y más raramente de pies,
provocado por estímulos fríos, lo que resulta en una fase isquémica caracterizada por el blanqueo
de las yemas de los dedos, seguido de una fase de asfixia durante la cual los dedos dolorosos se
vuelven cianóticos, y luego por revascularización aparece eritema.
Los pacientes con esclerosis sistémica localizada tienen una historia más larga de fenómeno de
Raynaud, mientras que en pacientes con esclerosis difusa, su aparición ocurre dentro del año
del inicio de la afectación de piel.
La afectación cutánea tiene tres fases:
1. Edematosa.
2. Indurativa.
3. Atrófica.
1. La piel de las porciones distales de las extremidades se engrosa y desarrolla una apariencia
tensa, brillante y parecida a la cera. Los dedos aparecen más delgados, pálidos y en cuero
cabelludo puede haber alopecia difusa no cicatrizal. El engrosamiento de la piel siempre
comienza en los dedos (esclerodactilia), y se extiende proximalmente a las articulaciones
metacarpofalángicas. Como resultado, pueden desarrollarse contracturas de flexión sobre las
articulaciones y los dedos tienden a anquilosarse en una posición semiflexionada.

2. Los pliegues de la piel articular desaparecen, las articulaciones se fijan en flexión, y las manos
adquieren la apariencia de garras. Distalmente, las falanges pueden desaparecer gradualmente
con la mutilación de los dedos debido a reabsorción ósea. Además, pueden aparecer pequeñas
cicatrices puntiformes en pulpejos (mordedura de ratón).

La piel facial se endurece, los pliegues mímicos desaparecen, los labios se vuelven más delgados y
la nariz más afilada, y el vello facial cae. Aparecen arrugas profundas en el labio superior e inferior.
La apertura bucal disminuye (microstomía): facies en cara de pájaro. El cambio de pigmentación de
la piel más característico es una hiperpigmentación difusa con preservación de áreas perifoliculares,
con una apariencia de sal y pimienta.
Mayor incidencia de enfermedades orales como caries dental, enfermedades periodontales e
infecciones orales. La xerostomía es un hallazgo común, como resultado de la fibrosis de las
glándulas salivales.
- Calcinosis cutis: deposición de calcio en el tejido subcutáneo, debido a hipoxia tisular,
inflamación crónica, estrés mecánico o trauma local. Se caracteriza clínicamente por pápulas
blancas o nódulos subcutáneos de consistencia dura, distribuidos simétricamente en las
extremidades sobre prominencias óseas. Afecta al 25% de los pacientes y se asocia con más
tiempo de duración de la enfermedad, acroosteólisis, anticuerpo anticentrómero positivo (ACA)
y anticuerpo antipolimiositis/ antiesclerosis positivo (PM / Scl).

3. El engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer los pliegues cutáneos, aunque la

epidermis y los anexos cutáneos permanecen atróficos. Hay atrofia de las puntas de los dedos,
en las uñas y acortamiento de las falanges.

MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS
1. Digestivas: hipomotilidad y estenosis del tercio inferior del esófago. Disfagia y enfermedad por
reflujo gastroesofágico. Presente en el 75% de los casos.
2. Pulmonares: hipertensión pulmonar por fibrosis intersticial y mecanismo restrictivo del tórax.
Disnea y tos seca.
3. Cardíacas: bloqueos y trastornos de la conducción y el ritmo.
4. Renales: hipertensión arterial e insuficiencia renal, que desencadena crisis renal.

La forma difusa está asociada con mayor compromiso de órganos internos, más rápido
y un peor pronóstico. Ambos tipos de esclerosis sistémica pueden superponerse.
HISTOLOGÍA
- La epidermis puede ser normal, atrófica o más gruesa.
- Engrosamiento y homogeneización de los paquetes de colágeno en dermis y TCS, asociados con
alteraciones vasculares e infiltrado de células inflamatorias perivascular y perianexial.
- Atrofia de las estructuras anexas, particularmente de las unidades pilosebáceas.
LABORATORIO
- Ac antinuclear (ANA) es positivo si > 1:160. Está presente en el 95% de los pacientes.
- Ac anti-Scl-70: asociados con esclerosis sistémica difusa y un mayor riesgo de enfermedad
pulmonar intersticial.
- Ac anticentrómero: se asocian con esclerosis sistémica localizada.
- Ac anti RNA polimerasa III: se encuentran en el 40% de los pacientes con esclerosis sistémica
difusa y están asociados con compromiso cutáneo rápidamente progresivo, y mayor riesgo de
crisis renal. Mayor riesgo de cánceres.
CAPILAROSCOPÍA
Los cambios periungueales presentan distintas fases evolutivas:

Fase temprana Predominan megacapilares con escasas hemorragias y densidad capilar

conservada.
Fase activa Donde ha comenzado la destrucción capilar, llevando a grandes áreas
hemorrágicas, desorganización y espacios avasculares.
Fase tardía Caracterizada por la presencia de escasos megacapilares, grandes áreas
avasculares y ramificaciones capilares (bushy o en candelabro), reflejando el
intento de neovascularización.

Estas 3 fases se vinculan al tiempo de evolución de la enfermedad, la forma de progresión y el perfil

de anticuerpos.
TRATAMIENTO

 Metotrexate (15-25 mg/semana durante 6-12 meses).

 Micofenolato mofetilo (hasta 3/día).
Los anteriores son los fármacos de primera línea.

 Ciclofosfamida (hasta 2 mg/kg/d).

 Fototerapia UVA 1.
 Los esteroides sistémicos no parecen desempeñar un papel en la terapia de fibrosis.
Fenómeno de Raynaud:

 Antagonistas de Ca+2 como nifedipino o amlodipino. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5

(sidenafil o tadalafil) reducen la frecuencia y gravedad de los ataques.
 Evitar la exposición al frío y protección con guantes.

MORFEA

La esclerodermia localizada conocida como “morfea”, es una enfermedad crónica del tejido
conectivo de etiología desconocida.
Es un trastorno fibrosante que se limita a la piel y tejidos subyacentes: tejido subcutáneo, hueso. Y,
cuando afecta la cara y la cabeza, el SNC.
EPIDEMIOLOGÍA
Predomina en sexo femenino, con una proporción 2-4:1. Afecta a todas las razas.
La prevalencia es similar en niños y adultos. La prevalencia máxima ocurre en la 5° década de vida
en adultos, y entre 2 y 14 años en niños.
La variante en placa es la más común en adultos; mientras que la morfea lineal es la más común en
niños.
Es frecuente tener antecedentes familiares de morfea y otras enfermedades autoinmunes.
PATOGENIA
La causa es desconocida. Se ha asociado a infecciones (VEB, virus varicela zóster, Borrelia
burgdoferi), a trauma local, cirugías y vacuna BCG.
El daño vascular se considera el evento inicial en su patogénesis. Conduce a la activación de la
autoinmunidad, y producción excesiva de colágeno, disminución progresiva de proteasas, que
inhiben la descomposición del colágeno, lo que establece la fibrosis.
La lesión endotelial provoca la producción de moléculas de adhesión e interleucinas, que junto con
esosinófilos, células T CD4 y macrófagos, son capaces de iniciar y/o perpetuar el proceso de fibrosis.
CLASIFICACIÓN
Variante más común en adultos.
Se presenta como menos de 3 placas induradas, limitadas a dermis y
Morfea en placa epidermis, predominantemente en el tronco y extremidades proximales.
localizada Las placas están frecuentemente en áreas de presión, como las caderas,
alrededor de la cintura y alrededor de la línea del corpiño. Los senos son
comúnmente afectados en mujeres, conservando los pezones.
Las lesiones inflamatorias tempranas se caracterizan por parches violáceos
eritematosos redondos u ovales bien definidos. Con el tiempo, que se
vuelven blancas y escleróticas, con un borde inflamatorio circundante, el
llamado anillo lila. La lesión se expande centrífugamente hasta que
desaparece el anillo inflamatorio púrpura. El depósito de colágeno
sobreabundante destruye folículos pilosos y estructuras anexas, que
resultan en placas anhidróticas.
Si no se trata, la historia natural es que las placas se ablanden en 3 a 5
años.
 Es rara y más frecuente en mujeres.
Los pacientes tienen más probabilidades de tener serología positiva para
Morfea autoanticuerpos ANA y síntomas sistémicos, como mialgias, artralgias y
generalizada fatiga. También pueden desarrollar edema de los dedos.
- Diagnóstico diferencial con esclerosis sistémica: los pacientes con
morfea generalizada no presentan fenómeno de Raynaud,
esclerodactilia o cambios capilares en el pliegue ungueal, como en la
esclerosis sistémica.

Subtipo caracterizado por múltiples placas numulares que involucran el

cuello y la parte superior del tronco. La induración es menos evidente, las
Morfea guttata lesiones tienen un borde claramente delimitado y son de color
blanquecino.

Morfea nodular Variante rara caracterizada por nódulos que se asemejan a los queloides
dentro de una morfea típica tipo placa.
Afecta la piel y tejidos subcutáneos subyacentes, incluyendo la fascia y el
músculo. Se caracteriza por una o pocas placas redondas u ovaladas en el
Morfea profunda tronco superior, cerca de la columna vertebral. No suele estar precedida
por lesiones inflamatorias. La piel suprayacente puede ser normal, atrófica
o endurecida, pero invariablemente estará deprimida o adherente a los
tejidos subyacentes.
Forma rara de morfea caracterizada por la aparición de ampollas de
contenido seroso o hemorrágico o erosiones sobre las placas de morfea.
Morfea ampollosa
 Caracterizada por una o más lesiones lineales de induración cutánea
siguiendo las líneas de Blaschko, que se extienden hasta dermis, tejido
subcutáneo, músculo y hueso. En las extremidades, la cara o el cuero
Morfea lineal cabelludo.
Es la forma más frecuente en niños y adolescentes. Hasta el 25% presentan
lesiones bilaterales.
Afecta ambos sexos. Puede presentarse como una línea o placa
eritematosa inflamatoria. La esclerosis tiende a extenderse a estructuras
subyacentes de músculos, tendones y huesos, afectando la movilidad de la
extremidad y causando trastornos del crecimiento en niños.

Afecta frente y cuero cabelludo. Más predominante en mujeres que en

hombres (3: 1). La edad de inicio es alrededor de los 13 años, con una
mayor incidencia en la menarca. La fase de actividad de la enfermedad
Morfea lineal en dura de 2 a 5 años.
golpe de sable Se presenta como una placa unilateral lineal ligeramente deprimida en el
cuero cabelludo, con alopecia cicatricial lisa, brillante y dura, y a veces
pigmentada. La placa afecta frente y región frontal, y puede extenderse a
las regiones malar y nasal, y al labio superior. Además, involucra huesos y
músculos. En casos severos, otros huesos del cráneo pueden ser
afectados. En caso de deformidad de la mandíbula, puede resultar en mala
oclusión dental, mala implantación de los dientes, atrofia de la raíz del
diente y aparición tardía de los mismos. Las estructuras oculares, las
meninges o el cerebro pueden verse afectadas; y esto puede crear un foco
potencial para convulsiones.

Atrofia hemifacial Atrofia unilateral del tejido subcutáneo, músculo y huesos, que afecta más
progresiva o comúnmente a los dermatomas de una o múltiples ramas del nervio
síndrome de Parry- trigémino. La piel suprayacente está preservada. La participación del área
Romberg debajo de la región del ojo es frecuente. La frecuencia de complicaciones
neurológicas es del 20%, y la frecuencia de complicaciones oftálmicas es de
alrededor del 15%. El 13% de los niños tienen convulsiones acompañantes.
 Formas mixtas Ocurre en el 15% de los pacientes con morfea y es una combinación de dos
o más de los subtipos descritos anteriormente. Por ejemplo,
aproximadamente el 50% de los pacientes con esclerodermia lineal tienen
esclerodermia en placas asociada.

MANEJO Y PRONÓSTICO
- Fototerapia UVA, UVB.
Tratamiento tópico:
- Corticosteroides alta potencia.
- Calcipotriol 0.005%.
- Tacrolimus 0.1%.
Tratamiento sistémico:
- Metotrexato. De primera línea para morfea severa y compromiso musculoesquelético. Dosis:
15 mg semana (adultos) y 0.3 mg kg/semana (niños). La terapia debe continuar durante al
menos 12 meses.
- Corticosteroides sistémicos. Para subtipos lineal, generalizado y profundo y pacientes con
enfermedad activa y grave que afecta tejidos blandos profundos. Prednisona oral a 1 mg/kg/día,
disminuyendo la dosis en 3 a 4 meses.

LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, multifactorial y
multisistémica que va desde el compromiso cutáneo puro (LEC) hasta la afectación de múltiples
órganos y sistemas (LES).
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune con un amplio
espectro de características clínicas e inmunológicas. La afectación cutánea a menudo
se observa en pacientes con LES.

La piel representa el segundo órgano más frecuentemente afectado, después de la afectación

articular. Las manifestaciones cutáneas ocurren en aproximadamente el 80% de los pacientes
durante el curso de la enfermedad. En un 20% de los últimos, dicha afectación está presente en el
momento del diagnóstico.
Manifestaciones cutáneas específicas - LECA (lupus eritematoso cutáneo agudo).
- LECS (lupus eritematoso cutáneo subagudo).
- LECC (lupus eritematoso cutáneo crónico).
Manifestaciones cutáneas inespecíficas Más frecuentes en pacientes con LES y pueden estar
asociadas a las específicas; su reconocimiento indica
actividad de la enfermedad sistémica y son:
- Alopecía difusa no cicatrizal.
- Telangiectaias periungueales.
- Hemorragias en astilla.
- Gangrena, púrpura, vasculitis y lívedo reticular.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de lupus eritematoso cutáneo (LEC) es de aproximadamente 70 casos por 100,000
personas. 80-90% de los casos en mujeres (15-44 años).
12% de familiares de primer grado afectados de lupus u otra enfermedad reumática.
PATOGENIA
Es una enfermedad heterogénea, existe una susceptibilidad innata en individuos genéticamente
predispuestos (HLA DR2 y DR3) sobre los que actúan factores ambientales.

 Anomalías inmunológicas: incluido el desarrollo de autoanticuerpos, activación del sistema del

complemento, la deficiencia en la eliminación de los complejos inmunes y otros procesos
inflamatorios finalmente conducen a lesión celular y tisular.
 Factores moleculares: las lesiones cutáneas están caracterizadas por una respuesta de
inmunidad citotóxica antiepitelial, que promueve la liberación de restos celulares y a su vez
reactiva las vías inmunes innatas. Existe una reacción dirigida contra la epidermis mediada por
células T citotóxicas, que pueden causar la muerte de queratinocitos y liberación de antígenos
nucleares. En este contexto, las células B podrían funcionar primeramente como células
presentadoras de antígeno que activan a células T. Además, los queratinocitos mismos
participan en la auto perpetuación de la lesión produciendo IFN tipo I y III y citoquinas y
quemoquinas proinflamatorias.
 Factores ambientales: como los rayos ultravioleta pueden potencialmente desencadenar la
enfermedad.
 Infecciones virales: ej. VEB, CMV y HIV precipitan o exacerban la enfermedad.
 Drogas: inducen Lupus-Like: procainamida, isoniacida, hidralacina.
 Factores hormonales: embarazo.
CLÍNICA
Los tipos de afectación cutánea son importantes de reconocer porque pueden reflejar el patrón de
actividad de un LES subyacente:
- En una enfermedad moderada con mayor frecuencia vamos a encontrar lesiones cutáneas
correspondientes a un LECC.
- En un LES severo vamos a encontrar con mayor frecuencia lesiones que corresponden a un LECA.

LECA

 Localizado:
Rash malar en alas de mariposa. Puede ocurrir transitoriamente y ser el primer signo de LES, y
preceder la enfermedad por semanas o meses.
Se caracteriza por pequeñas máculas eritematosas discretas, pápulas y placas, o eritema
generalizado en las áreas centrales de la cara, como en la nariz, mentón, frente, mejillas y regiones
malares, sin afectar típicamente los pliegues nasolabiales y las regiones periorbitales. Además,
puede afectar los lóbulos de las orejas, el cuero cabelludo y el cuello.
Aparece tras una exposición sola y puede preceder a un LES en semanas o meses.
En algunas zonas el pelo ofrece protección frente a los RUV.
 Generalizado:
Afecta brazos, codos, hombros, rodillas y tronco. Predominan las lesiones en áreas expuestas a los
rayos UV y generalmente aparecen después de una exposición al sol.
En las manos, en comparación con la dermatomiositis, se encuentran lesiones eritematosas entre
las articulaciones, respetando los nudillos. Puede afectar palmas y plantas.

Las lesiones curan sin cicatriz.

Las lesiones pueden volverse confluentes, con escamas, erosiones y costras. Erosiones y
ulceraciones de la mucosa oral y / o nasal pueden acompañar a las lesiones cutáneas.
 - Progresión a LES: 90%
- Diagnóstico diferencial: rosácea, dermatitis por contacto, dermatitis seborreica,
dermatomiositis.

LECSA

Las lesiones afectan zonas fotoexpuestas: el área V del cuello, tronco superior, hombros y brazos.
Se clasifica en anular y papulescamoso.
Se manifiesta con máculas o pápulas eritematosas, que evolucionan a placas psoriasiformes
papuloescamosas o hacia parches anulares. Se pueden observar grandes lesiones policíclicas.
Tiene distribución simétrica.
Curan con hiperpigmentación y / o hipopigmentación postinflamatorias, grisáceas, cicatrices
atróficas y telangiectasias.

- Progresión a LES: 20- 30%. Sólo 10 a 15% evolucionan a enfermedad sistémica grave
- Diagnóstico diferencial: sífilis secundaria, erupción polimorfa lumínica.
- Un 20-30% de las pacientes que desarrollan LECSA está asociado a medicamentos (terbinafina,
diuréticos tiazidicos, inhibidores ACE, captopril, fenitoína, terbinafina, griseofulvina, diltiazem,
naproxeno, docetaxel, omeprazol), el más frecuente la hidroclorotiazida.
- 70% de los pacientes presentan títulos elevados de ANA y positividad de anticuerpos anti-Ro/SS-
A en un porcentaje similar. La positividad de anticuerpos anti- La/SS-B es ligeramente menor,
considerada alrededor del 50%.

LECC

Discoide - Es la forma más común de LECC. Más común en mujeres de 20-40 años.
- Las lesiones no siempre tienen una clara asociación con la fotoexposición.
- Se caracteriza por la presencia de una placa eritematosa en forma de
redondeada, asociada con una hiperqueratosis folicular adherente
(escama en “clavo de tapicero”). Hay primero eritema con hiperqueratosis
folicular, que luego progresa a atrofia, cambios pigmentarios y cicatrices.
En el cuero cabelludo provoca alopecía cicatrizal.
 Localizado:
Afecta las orejas, la cara, el cuero cabelludo y / o el cuello. Representa el
80%.
 Diseminado:
20% de los casos, con lesiones que se extienden por debajo del cuello. Puede
asociarse a alteraciones hematológicas y/o serológicas, con mayor riesgo de
evolucionar a LES.
- Mucosas: están comprometidas en un 25%, son lesiones eritematosas,
eritematopurpuricas o escamosas.
- Progresión a LES: 5- 18%.

Clavo de tapicero
Hipertrófico o - Pápulas o placas cubiertas por escama queratósica adherente.
verrugoso
- Placas edematosas (simil urticaria).
Túmido - Histología: depósito excesivo de mucina e inflamación perivascular y
perianexial superficial.

Profundo/paniculitis - Nódulos indurados dolorosos, que generalmente afectan los muslos, la

lúpica parte superior de los brazos o el área de la mejilla. Las lesiones pueden
provocar depresión de la piel y cicatrices.
 - Afecta el TCS generando una paniculitis lobulillar.

Sabañón o eritema - Placas púrpuras, dolorosas, acrales en áreas de exposición al frio. Dedos
pernio de manos y pies.
- Hiperqueratosis y úlceras.
- Infiltrado linfocítico superficial y profundo. Depósito de fibrina en los
vasos de la dermis reticular.
- Un 20 % evolucionan a LES.
Mucoso - Puede afectar mucosa labial y genital.

HISTOLOGÍA
- Las lesiones cutáneas tienen una histología típica de patrón de dermatitis de interfase:
epidermis atrófica, con vaculización de la membrana basal. Presencia de queratinocitos
apoptóticos o necroptóticos (cuerpos coloides o de Civatte).
- En dermis: infiltrado linfocítico perianexial y perivascular.
- LECA: mayor edema y depósito de mucina.
- LECSA: atrofia epidérmica, edema dérmico y depósito superficial de mucina.
- LED: mayor hiperqueratosis, atrofia pilosebácea, taponamiento folicular, y engrosamiento de la
membrana basal. Infiltrado perianexial significativo.
- Lupus profundo: Paniculitis lobular con prominente infiltrado linfocítico y depósito de mucina
entre el colágeno. Se observa típicamente una evolución fibrosante.
- Inmunofluoroscencia directa: detección de una banda de depósitos granulares de C3 e IgG
(banda lúpica).
DIAGNÓSTICO
 Hallazgos clínicos.
 Hallazgos de laboratorio:
- Anticuerpos antinucleares:
 Histología.
 Inmunofluorescencia directa.
 Si se sospecha de afectación sistémica, investigaciones técnicas específicas.

Criterios diagnósticos de LES:

 Comprenden 17 criterios: 11 clínicos y 6 inmunológicos.
 De los cuáles se han establecido 4 nuevos criterios cutáneas-mucosos: el LECA, LECSA, LECCr,
úlceras orales y alopecia no cicatricial.
 Los criterios no cutáneos comprenden, complemento bajo, C3, C4, CH50. Prueba de Coombs
directa (+) en ausencia de anemia hemolítica y criterios neurológicos (mononeuritis múltiple,
mielitis, neuropatia periférica o craneal y estado confusional agudo).
Diagnóstico: 4 criterios (al menos 1 clínico o 1 inmunológico) o Nefritis Lúpica probada por biopsia
en presencia de ANA o anti-DNA de doble cadena. Son acumulativos, pueden no ser simultáneos.
Capilaroscopía: La alteración característica (pero infrecuente) es la presencia de un patrón tortuoso
(capilares en sacacorcho o tirabuzón). Son más frecuentes en pacientes con LES.
TRATAMIENTO
- Fotoprotección FPS> 40.
- Medidas de protección adecuadas (evitar el sol, ropa, uso de sombreros y lentes de sol).

o Tópico:
Esteroides tópicos y / o inhibidores tópicos de calcineurina se pueden usar para
LEC Y LECSA lesiones cutáneas aisladas, así como en combinación con antipalúdicos u otras
drogas.
o Sistémico:
- Hidroxicloroquina. Debido al riesgo de toxicidad retiniana, se debe administrar
dosis diaria de 5 mg / kg. No se debe exceder la dosis de 400 mg /día. Control
oftalmológico previo.
- Metotrexato (administración inicial sugerida de 7,5 mg una vez por semana,
con incrementos de 2,5 mg por semana, hasta una dosis semanal máxima de
20 mg).
- Retinoides VO. Acitretín 25- 50 mg/ día.
- Reposo.
- Glucocorticoides en pulsos. Para manifestaciones graves o potencialmente
LES mortales (p. ej., sistema nervioso central y renal). Metilprednisolona 0.5 a 1 g /
día durante 3 días, solos o en combinación con otros agentes inmunosupresores
como azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida. Corticoides vía
oral: β metilprednisona:1 mg/kg/día.
- Agentes biológicos: belimumab, rituximab.
- Antipalúdicos.

LEC INDUCIDO POR FÁRMACOS

- Erupción malar, fotosensibilidad y úlceras.
- Se presenta con patrón anular no cicatricial o erupciones papuloescamosas.
- Ocurre después de varios meses o años de terapia continua.
- Representa aproximadamente el 10% de casos de LES.
- Las drogas involucradas incluyen: procainamida, hidralazina, isoniazida, diltiazem, minociclina,
hidroclorotiazida, agentes antihipertensivos, inhibidores de la bomba de protones y terbinafina.

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

- El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad autoinmune poco frecuente del recién
nacido, debida al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB y/o
anti-U1RNP.
- Evoluciona con manifestaciones cardíacas (trastornos de conducción que llegan hasta el bloqueo
A-V completo con una mortalidad del 25%) y cutáneas; estas últimas indican un buen pronóstico
con resolución espontánea y clínicamente son lesiones eritematopurpúricas en cara o tronco.
- El 50 % de las madres están asintomáticas en el momento del diagnóstico del LEN.
SINDROME ANTIFOSFOLÍPICO
- Es un estado hipercoagulable que conduce a trombosis arteriales o venosas.
- Puede afectar a vasos de diferente tamaño.
- Está asociado con una significativa morbilidad del embarazo en sujetos con presencia de
anticardiolipina IgG y / o IgM (aCL) y anticuerpos anti-beta2- glucoproteína-I (aβ2GPI), así como
de anticoagulante lúpico (LA).
- Entre las manifestaciones cutáneas encontramos livedo racemosa. Esta se presenta con una
decoloración no infiltrada azulada de la piel, generalmente en localizaciones declives como
glúteos, muslos, tronco. En algunos casos, el livedo afecta primero las manos y pies y luego se
extiende centrípetamente. También hay casos asociados con necrosis cutánea generalizada y
trombosis intravascular en los pequeños vasos dérmicos.
 DERMATITIS ATÓPICA
Sinónimo: eccema constitucional.
La dermatitis atópica (DA) es una afección constitucional e inflamatoria crónica y recurrente de
la piel. Es la dermatosis inflamatoria crónica más frecuente.
Las características de la DA son prurito y una evolución crónica o recurrente crónica,
habitualmente desde la lactancia (inicio temprano), aunque a veces empieza en la edad adulta
(inicio tardío).
Ocurre con mayor frecuencia en niños: inicia un 45% durante la lactancia y un 85%
antes de los 5 años de edad. Asimismo puede iniciar en adultos previamente sanos.
Alrededor del 75% remite al llegar la adolescencia. Presenta una morfología clínica
y distribución características, relacionadas con la edad.

Se asocia con niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en un 80%, e historia familiar o

personal de afecciones alérgicas como asma, rinitis, o alergia alimentaria. Sin embargo existe
formas de DA sin estas comorbilidades y/o con IgE en rangos normales.

La DA y la alergia alimentaria tienen predilección por lactantes y niños pequeños, mientras que
el asma prevalece en niños mayores y la rinoconjuntivitis predomina en los adolescentes. Esta
secuencia característica dependiente de la edad se denomina «marcha atópica».

En base a lo referido, en los últimos años se han definido dos subtipos o fenotipos de DA:
• Forma extrínseca: asociada a una sensibilización mediada por IgE que comprende un 80%
de los pacientes.
• Forma intrínseca: comprende el resto de los pacientes con DA con rangos normales de IgE.
EPIDEMIOLOGÍA
- Afecta ambos sexos por igual. Ocasiona gran impacto en la calidad de vida, trastornos
físicos y emocionales al paciente y a su familia.
- Actualmente representa un problema de salud pública, con una prevalencia mundial del
30% y de 15% en Latinoamérica. Distribución universal pero con cifras más altas en zonas
urbanas e industrializadas, donde se brindan ciertas condiciones conocidas como la
“hipótesis de la higiene”.
ETIOPATOGENIA
La DA se produce por la alteración de la función de la barrera cutánea genéticamente
determinada, que luego conduciría a disturbios inmunológicos.
Es un proceso multifactorial donde se lleva a cabo un interjuego entre mutaciones genéticas
heredadas, modificaciones epigenéticas, disfunción de la barrera cutánea, desregulaciones
inmunes, desencadenantes ambientales y disbiosis del microbioma de la piel.
1. Genética: la DA es una enfermedad genética compleja que resulta de la interacción gen-
gen y gen-ambiente. Los factores genéticos son responsables del 90% de la predisposición
a DA de inicio temprano. Existen dos grupos de genes relacionados: los genes
relacionados con la barrera epidérmica y las proteínas estructurales epiteliales y los genes
relacionados con el sistema inmune.
2. Alteración de la función de barrera: una barrera con permeabilidad epidérmica
defectuosa es una característica sistemática de DA, patente en la piel, lesionada o no, de
las personas afectadas. Esta disfunción genera la permeabilidad de los queratinocitos,
favoreciendo la penetración de irritantes, alérgenos y microbios, desencadenantes de
respuestas inmunitarias, como la liberación de citocinas proinflamatorias (después de que
los antígenos son captados y presentados a los linfocitos T). Existe una disminución de
la ceramidas, con aumento de proteasas endógenas y aumento de la pérdida
transepidérmica de agua y alteración del pH cutáneo.
 La mutación del gen de la filagrina(presente sólo en el 30% de las DA), también
contribuye a la alteración de la barrera ya que esta proteína forma parte del
citoesqueleto.
3. Alteraciones inmunológicas:
 Inmunidad innata: es la primera línea de defensa de la piel frente al medio externo y los
patógenos (virus, bacterias, hongos) y se encuentra alterada en esta afección. El proceso
inflamatorio iniciado por IL‐4 e IL‐13 regula negativamente la síntesis de péptidos
antimicrobianos (defencinas, cathelicidinas, etc) en la piel lo que lleva a una alteración
de la diversidad de la microbioma cutánea y por ende lleva a una disbiosis de la misma.
Esto motiva la alta colonización por Staphylococcus aureus y Malassezia en estos
pacientes. Asimismo, el S. aureus es productor de exotoxinas con capacidad de actuar
como superantígenos activando masivamente linfocitos y macrófagos.
 Inmunidad específica: la DA es considerada una enfermedad mediada por células.
Inicialmente los pacientes no están sensibilizados para IgE, esto ocurre más
tardíamente, lo que sugiere que el sitio de sensibilización es la piel. La alteración de la
barrera sería el prerrequisito.
El ingreso del antígeno, a través de una barrera cutánea incompetente, favorece la
activación exagerada de la respuesta innata y la exposición a través de las células
presentadoras de antígenos al resto del sistema inmune con posterior sensibilización
alérgica, activación de la población linfocítica Th2 y viraje a la producción de IgE. La
respuesta inmune adaptativa tipo Th2 (IL‐4, IL‐5, IL‐13), está presente en todos los tipos
de DA, incluso en piel sana.
- En lesiones agudas la respuesta es de tipo Th2 (IL-4, IL‐5, IL‐13) y Th22 (IL-22,
Proteína S100) con down regulation de los genes que forman parte del complejo de
diferenciación epidérmica y que codifican para la filagrina, loricrina y involucrina,
incluso en los pacientes que no tienen mutaciones de las mimas. Todo lo descrito
aumenta el defecto de barrera. También está aumentada la IL-31 que se relaciona
con las lesiones agudas, con el prurito y la severidad.
- En las lesiones crónicas los ejes Th2 y Th22 se encuentran estimulados con activación
paralela (no exclusiva) del eje Th1.
- En cuanto a la DA extrínseca e intrínseca, ambas tienen respuesta Th2, pero en la DA
intrínseca están activados en mayor medida los ejes Th22 y Th17.
Las lesiones de DA agudas presentan predominio de citocinas Th2, aunque se produce una
posterior evolución a una fase crónica caracterizada por perfiles de citocinas Th1y Th22, así
como por concentraciones variables de Th17, en la DA tanto aguda como crónica.  Las
citocinas Th2 inhiben la expresión de proteínas de diferenciación terminal principal, como
loricrina, filagrina e involucrina, así como de péptidos antimicrobianos de β-defensina.
 Las citocinas derivadas de queratinocitos, como IL-1, linfopoyetina estromal tímica (TSLP),
IL-25 (IL-17E) e IL-33, promueven una respuesta inmunitaria de Th2.
La fase aguda se caracteriza por presencia de IL-4, IL-5e IL-13, activación de eosinófilos y
mastocitos, y producción de IgE específica de alérgenos.

HISTOPATOLOGÍA
La epidermis muestra espongiosis, vesículas intraepidérmicas, exocitosis mononuclear y
paraqueratosis en la capa córnea. En la dermis se observa edema e infiltrado linfocítico, con
algunos plasmocitos, células de langerhans y monocitos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La afección se inicia después del mes de vida y persiste con intervalos de mejoría hasta los 6
años.
 El síntoma cardinal es el prurito y el signo o lesión elemental inicial es la vesícula, la cual
integra las lesiones características del eccema. Estas placas de eccema se desarrollan con una
secuencia típica y las lesiones que la componen son polimorfas: eritema, edema, formación de
vesículas, exudación, costras, excoriaciones por rascado y descamación.

Aparece normalmente después del segundo mes de vida, a menudo como

pápulas y papulovesículas edematosas en las mejillas con preservación de la
DA DEL zona central de la cara; las lesiones pueden evolucionar a placas grandes
LACTANTE (<2 con exudación y formación de costra. También puede afectar al cuero
AÑOS) cabelludo, al cuello, a las superficies de extensión de las extremidades y al
tronco, habitualmente sin afectar la región del pañal.

Las lesiones tienden a ser menos exudativas y a menudo se liquenizan. Las

localizaciones predilectas típicas son la fosa antecubital y la fosa poplítea
DA INFANTIL (eccema de los pliegues de flexión). Otras localizaciones frecuentes son las
(2-12 AÑOS) muñecas, las manos, los tobillos, los pies, el cuello y los párpados, aunque
cualquier área puede resultar afectada. La xerosis se vuelve generalmente
intensa y generalizada.
 Presenta lesiones liquenizadas subagudas o crónicas, y continúa la
DA DEL afectación de los pliegues de flexión. Sin embargo, el cuadro clínico puede
ADULTO/ cambiar.
ADOLESCENTE Los adultos con DA presentan con frecuencia dermatitis crónica en las
(> 12 AÑOS) manos con componentes endógeno y exógeno, mientras que otros
presentan dermatitis principalmente facial, a menudo con afectación grave
de los párpados.
Dichas personas pueden tener también excoriaciones graves y lesiones
cutáneas papulosas crónicas como consecuencia del rascado y el
frotamiento habitual.

Se caracteriza por xerosis notable. La mayoría de los pacientes no

DA SENIL presentan las lesiones liquenizadas en los pliegues características de la DA
(>60 AÑOS) en niños y adultos jóvenes.

 En cualquier fase de la DA, las personas más afectadas

pueden sufrir una eritrodermia exfoliativa generalizada.
 Todos lostipos de lesiones de DA pueden dejar hiper,
hipo o, en ocasiones, despigmentación
postinflamatoria al desaparecer.

Fase Lactante o Aguda Fase Infantil o Subaguda Fase del Adolescente Crónica
(2 meses a 2 años) (2 a 10 años) (de 10 a 20 años)

Placas infiltradas, costras, Placas descamativas,

Eritema, pápulo-vesículas, excoriaciones y infiltradas, liquenificación y
exudación y costras liquenificación microvesiculación,
excoriaciones
Parte superior del troco, cara,
Flexural (antecubital y Muñecas, tobillos, cuello y
superficie extensoras
poplítea), glúteos párpados
debrazos y piernas

Prurito

Se describen como los principales estigmas de la enfermedad:

 Xerosis constante.  Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan.
 Pitiriasis alba recurrente.  Pigmentación periocular.
 Acentuación folicular.  Queilitis recurrente.
 Palidez centrofacial.  Dermatitis inespecífica de las manos recalcitrante.
Prurito: es intenso y empeora a menudo por la tarde/noche y
puede aumentar por factores exógenos como el sudor o la
ropa de lana. El frotamiento o el rascado en respuesta al
pruritopueden iniciar reagudizaciones o empeorar la
dermatitis existente, lo que explica por qué la DA se denomina
«prurito que produce exantema». Las excoriaciones (lineales o
puntiformes) son frecuentes y representan una prueba del
rascado. El frotamiento y el rascado repetidos aumentan el
grosor de la piel y le dan un aspecto curtido con exageración
de las líneas cutáneas, definido como liquenización.
VARIANTES REGIONALES DE DERMATITIS ATÓPICA
 Queilitis seca o eccema de los labios: es frecuente en los
pacientes con DA, sobre todo en invierno. Se caracteriza
por sequedad de los labios, en ocasiones con exfoliación
y agrietamiento, y puede asociarse a queilitis angular.

 Eccema del párpado: puede ser la única manifestación de DA, especialmente en adultos. A
diferencia del eccema palpebral por otras causas, se caracteriza por liquenización de la piel
periorbitaria.
 Eccema auricular: que produce eritema, descamación y fisuras bajo
el lóbuloauricular y en la región retroauricular, en ocasiones con
sobreinfecciónbacteriana.
 Dermatitis de cabeza y cuello: es una variante de DA que
normalmente aparece después de la pubertad y afecta
principalmente a la cara, el cuero cabelludo y el cuello.
 Dermatosis plantar juvenil: produce eritema brillante, descamación y agrietamiento bajo la
cabeza de los metatarsianos y en la cara plantar de los dedos en niños con DA.
 Eccema atópico de la mano: afecta al 60% de los adultos con DA y puede ser la única
manifestación de la enfermedad. Afecta generalmente la cara anterior de las muñecas y el
dorso de las manos. Las palmas y las regiones laterales de los dedos pueden presentar las
vesículas con base profunda del eccema dishidrótico.
 La forma prurigo de DA tiene predilección por las superficies de extensión de las
extremidades y se caracteriza por pápulas firmes con forma decúpula y nódulos con
escamocostra central parecidas a las lesiones del prurigo nodular en pacientes sin atopia.
 Dermatitis friccional liquenoide: tiene predilección por los niños atópicos (sobre todo del
sexo masculino) y produce pápulas de color piel o rosadas, planas, pequeñas y numerosas
en los codos y, con menos frecuencia, en las rodillas y en el dorso de las manos.
 Eccema del pezón crónico.

COMPLICACIONES
 Infecciones víricas y bacterianas: son las
complicaciones más frecuentes de la DA. Teniendo
en cuenta que S. aureus coloniza la piel de una
amplia mayoría de pacientes con DA, no es
sorprendente que la impetiginización, que puede
estar causada también por Streptococcus pyogenes,
sea frecuente.
El eccema herpético es una diseminación rápida de
una infección porel virus del herpes simple sobre la
piel eccematosa de los pacientes conDA.
 Complicaciones oculares: queratoconjuntivitis
atópica, que generalmente afecta a adultos, y
queratoconjuntivitis primaveral que predomina en
niños que viven en climas cálidos. Están asociados
con frecuencia a infección conjuntival y blefaritis que
produce tumefacción y descamación de los
párpados.

DIAGNÓSTICO
Los pilares del diagnóstico de la DA se basan en función del examen físico del paciente como
en los antecedentes personales y familiares del mismo.
En 1980 se publicaron los criterios de Hanifin y Rajka que establecieron una forma
ordenada de evaluación del paciente. Para arribar al diagnóstico de DA es necesario
que estén presentes tres criterios mayores y al menos tres criterios menores:
 CRITERIOS MAYORES
• Prurito (requisito básico).
• Distribución característica.
• Antecedentes personales o historia
familiar de atopía.
• Curso crónico con exacerbaciones y
remisiones.
CRITERIOS MENORES
• Ictiosis con hiperlinearidad palmar.
• Queratosis folicular.
• Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan.
• Oscurecimiento palpebral.
• Blefaritis escamosa.
• Queilitis de labio superior.
• Pitiriasis alba.
• Eccema del pezón.
• Dermatitis de manos y pies.
• IgE elevada.
• Susceptibilidad a infecciones cutáneas.
• Xerosis generalizada.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Otras dermatitis: irritativa de contacto; candidiásica (la diferencia es que este tipo de
dermatitis no respeta los pliegues); fototóxica; fotoalérgica.
 En los primeros meses de vida el diagnóstico diferencial más importante es la dermatitis
seborreica.
 La escabiosis suele ser otro cuadro difícil de diferenciar debido al polimorfismo de sus
lesiones, pero la presencia de surcos, la distribución y la epidemiología ayudan en el
diagnóstico.
 También existen algunos síndromes de inmunodeficiencias con expresión clínica similar.
 Otras dermatosis para tener en cuenta son los linfomas T, histiocitosis, trastornos
metabólicos y la dermatitis herpetiforme.
 Psoriasis.
TRATAMIENTO
Teniendo en cuenta que la progresión de la enfermedad atópica empieza por DA, el
tratamiento no debe centrarse solo en las reagudizaciones, sino también en mejorar la
disfunción de la barrera epidérmica determinada genéticamente y en prevenir la dermatitis
activa a través del tratamiento de mantenimiento.
1. Educación: explicar al paciente y a su familia las características de la enfermedad, su
evolución y pronóstico. Deben conocer los factores agravantes para evitarlos.
2. Medidas generales: hoy se sabe que una estrategia simple y efectiva para evitar la
cascada inflamatoria es conservar la humectación de la piel y la función de barrera
cutánea desde el nacimiento, continuando este cuidado a lo largo de la evolución de la
DA. Para ello se indican:
 - Baños diarios cortos, tibios utilizando sustitutos del jabón o sindets que son
limpiadores suaves con pH fisiológico de 5,5. Inmediatamente después al mismo se
sugiere hidratación de la piel con emulsiones o cremas humectantes o emolientes.
- Se debe insistir en el uso de ropa de algodón encontacto directo con la piel.
- Uso de limpiadores suaves no perfumados y evitar suavizantes para la limpieza de las
prendas.
- Las restricciones alimentarias sólo se indican en los casos comprobados de alergia
alimentaria. Un tercio de los niños con DA moderada y severa presentaron esta
afección, en particular la sensibilización a la proteína de la leche de vaca, el huevo, el
maní, la soja, las nueces y el pescado y son causas de exacerbación en los niños
pequeños.
- La lactancia materna desarrollaría un efecto protector e individuos predispuestos,
por lo que se alienta su práctica.
3. Tópico:
 Corticoides tópicos: se debe indicar el de menor potencia capaz de controlar la
dermatosis, durante el menor tiempo posible para frenar los brotes agudos de la
misma. La indicación de su potencia como su vehículo dependen de las zonas
comprometidas, la extensión y la calidad como el grosor de la piel a tratar.
 Inmunomoduladores tópicos (inhibidores de la calcineurina): tacrolimus y
pimecrolimus son alternativas para el mantenimiento de la DA. Son útiles en zonas de
piel fina como la cara, genitales y párpados debido a que no producen efectos
indeseados (atrofia, telangiectasias). El tacrolimus se utiliza en concentraciones al 0,03
y al 0,1% en ungüento y se aplica dos veces al día.
 Antibióticos: el staphylococcus aureus coloniza en un 80% las placas de eccema
y su efecto de superantígeno puede exacerbar y mantener la inflamación. Por esta
razón se pueden utilizar pulsos cortos de antibióticos tópicos como mupirocina o ácido
fusídico en crema, asociados a corticoides o no. Con el mismo criterio en las lesiones
de DA muy diseminada y, por supuesto en las sobreinfectadas, se indican antibióticos
sistémicos como las cefalosporinas de primera generación.
4. Sistémicos: los corticoides sistémicos en dosis antiinflamatorias sólo se utilizan en etapas
de crisis que no se pueden controlar con el tratamiento local. Se indican antihistamínicos
antiH1 no sedativos de 2da generación (levoceterizina, ceterizina, loratadina,
desloratadina, fenoxifenadina) para controlar el prurito. En casos refractarios se pueden
optar por inmunomoduladores como ciclosporina A, metrotexato, entre otros.
Recientemente en nuestro país fue aprobado por ANMAT el uso del Dupilumab para la DA
moderada y severa, un anticuerpo monoclonal humano IgG4 inyectable que bloquea la
señalización IL-4 e IL-13, inhibiendo el eje proinflamatorio Th2 que estas citoquinas
promueven.
5. Otros: como terapias coadyuvantes se puede utilizar la fototerapiacon UVB de banda
angosta.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El 70% de las DA que iniciaron en la infancia remiten en la adolescencia, pero existe un
fenotipo que puede iniciar en la adultez. En un porcentaje de pacientes cursa con remisiones y
exacerbaciones, existiendo en estos un riesgo adicional de desarrollar la marcha atópica.
Además se pueden asociar comorbilidades neuropsiquiátricas.
 DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
Definición eritema: coloración rojiza transitoria, circunscripta o difusa que desaparece mediante
la compresión con un portaobjeto de vidrio. Producido por dilatación de pequeños vasos
cutáneos.
Definición escama: fina lámina de estrato córneo compuesta por células epiteliales
queratinizadas, situada sobre la superficie de la piel o desprendida de ésta.

PSORIASIS
Enfermedad inflamatoria sistémica crónica que se caracteriza por la aparición de placas
eritemato-escamosas, bien definidas.

 Puede comprometer las articulaciones.

 Tiene distribución habitualmente bilateral y simétrica.
 Afecta la piel, las semimucosas, el cuero cabelludo y las uñas.
 Puede generar síntomas subjetivos como: prurito, dolor o ardor.
EPIDEMIOLOGÍA
Se considera que existe una predisposición genética, mediada por mecanismos inmunológicos.
Incidencia: 2% de la población, sin variación racial, geográfica y ambiental. Afecta
principalmente entre la 2 da y 5ta década de vida, sin embargo se extiende a todos los grupos
etarios y en ambos sexos.
ETIOLOGÍA
La genética es un componente importante. Se caracteriza por ser poligénica y multifactorial que
condiciona la edad de comienzo y sus manifestaciones clínicas.
La influencia de muchos factores ambientales puede desencadenar o agravar su evolución:
- Es una enfermedad que empeora en el invierno y mejora en el verano.
- Traumatismos.
- Infecciones: en particular las bacterianas→ las estreptocócicas (faringitis) son las más
frecuentes. La infección por VIH puede empeorarla.
- Medicamentos: litio, β-bloqueantes y antipalúdicos. Un descenso rápido de los corticoides
sistémicos puede causar psoriasis pustulosa así como reagudizaciones de la psoriasis en
placas.
- Hipocalcemia.
- Estrés psicógeno.
- Consumo de alcohol, tabaquismo y obesidad.
Se acompaña generalmente de comorbilidades que afectan la calidad y sobrevida de los
pacientes.
Se considera que es una enfermedad causada por linfocitos T.
CLASIFICACIÓN
 Según la herencia:
Psoriasis tipo I Psoriasis tipo II
- Comienzo antes de los 40 años. - Comienza luego de los 40 años.
- Fuerte incidencia familiar. - Menos antecedentes familiares.
- Relación con Ag de histocompatibilidad - Menor correlación con Ag de
HLA-Cw* 0602. histocompatibilidad.
- Gen PSORS1- cromosoma 6p21: mayor
predisposición a la artritis psoriásica.

COMORBILIDADES
Son enfermedades asociadas fisiopatológicamente a la psoriasis, aunque no son causa ni
consecuencia de esta. Los mediadores inflamatorios (INF-α, interleucinas y otras citocinas) son
responsables del impacto multiorgánico de esta enfermedad.
- Trastornos psicológicos.
- Obesidad.
- Síndrome metabólico.
- Uveítis.
- Neoplasias.
- Compromiso pulmonar, hepático, gastrointestinal y cardiovascular.
DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente CLÍNICO.

Base eritematosa, sobre ella se

presentan escamas micáceas,
blanquecinas, adherentes.

 Raspado metódico de Bocq: se considera patognomónico para el diagnóstico.

Consiste en raspar la placa con una cureta apareciendo:

 Signo de la vela de estearina: desprendimiento de escamas

secas blanquecinas. Hiperqueratosis.
 Signo de la membrana decolable: película consistente,
blanco-pardusca y húmeda. Disminución de la capa
granulosa.
 Signo del rocío sangrante: (signo de Auspitz), puntillado
hemorrágico. Papilomatosis.

Son sucesivos y se correlacionan con la histopatología.

 Anatomía patológica: en caso de dudas en el diagnóstico.

 Epidermis: hiperqueratosis paraqueratótica

(núcleos a nivel de la capa córnea) +
microabscesos + acantosis (engrosamiento).
 Dermis: papilomatosis y vasodilatación de los
capilares + infiltrado inflamatorio.

FORMAS CLÍNICAS
 Psoriasis vulgar o en placas: forma más común, en la cual se presentan las placas descriptas
a nivel de codos, rodillas, región lumbosacra, los genitales están afectados en el 45% de los
pacientes. Con distribución bilateral y simétrica.
Además de sus bordes bien delimitados, las lesiones en ocasiones están delimitadas de un
halo pálido blanquecino, que se denomina anillo de Woronoff.

 Psoriasis Guttata: “en gotas”, el paciente se encuentra “salpicado” de pequeñas lesiones

psoriásicas distribuidas en todo el tegumento. Suele darse sobre todo en niños y
posteriormente a una faringitis estreptocócica.

 Eritrodermica: paciente totalmente afectado por eritema y escamas. El inicio puede ser
gradual o repentino.
 Pustulosa generalizada (Von Zumbusch).
Pústulas estériles con infiltración de neutrófilos.
 Pustulosa localizada.

Se caracteriza por la presencia de

microabscesos a nivel de la epidermis.

 Invertida: afecta el área de los pliegues. Raspado metódico de Bocq negativo (es menos
escamosa por la humedad de la localización).

 Psoriasis artropática: mayor afectación de articulaciones sobre todo a nivel de manos

(interfalángicas) y columna.

 Psoriasis ungueal: afectación exclusivamente de uñas. Se presenta en el 50% de los

pacientes.
 Pits u holluelos (pequeñas depresiones en la lámina ungueal).
También se denomina uña en dedal.
 Mancha amarilla “en aceite” (pequeñas lesiones amarillentas
que se ubican en la parte distal producidas por
hiperproliferación epidérmica a nivel del lecho ungueal).
 Onicodistrofia: afectación total de la uña.

 Psoriasis palmo-plantar: suele ser incómoda y en ocasiones invalidantes.

 FENÓMENO DE KOEBNER
Fenómeno característico de esta enfermedad. Consiste en la reproducción de
lesiones de psoriasis posteriormente a un trauma físico y/o químico. También
puede ser desencadenado por la radiación UV en caso de que el paciente tenga
una quemadura importante.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

 Pitiriasis rosada.
 Dermatitis seborreica.
 Liquen rojo plano.
 Eccema numular.
 Dermatomiositis.
TRATAMIENTO TÓPICO

PRIMERA ELECCIÓN TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO

- Corticoides formulados en cremas, pomadas o - Emolientes.
lociones capilares. - Queratolítico (urea, ácido salicílico).
- Inmunomoduladores (tacrolimus-pimecrolimus. - Balneoterapia.
- Alquitranes (coaltar). - Termalismo.
- Antracenos (antralina). - Helioterapia.
- Derivados de la vitamina D (calcipotriol).
- Retinoides (tazarotene).

PUVA TERAPIA: se da al paciente metoxsaleno seguido de exposición de la piel a la luz UV de

onda larga (330 a 360 nm). Dentro de los tratamientos radiantes, el de elección es UBV de banda
angosta (con menores efectos secundarios a largo plazo).

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT

Enfermedad frecuente de curso benigno que se caracteriza por lesiones papuloescamosas
rosadas.
EPIDEMIOLOGÍA
- Cosmopolita y afecta a todas las razas.
- Más común en niños y adultos jóvenes (10-35 años).
- Más frecuente en mujeres.
- Autorregresiva, generando inmunidad de por vida.
- Picos en otoño y primavera.
ETIOLOGÍA
Herpes virus 6 y 7. Es una reactivación.
CLÍNICA

 Pródromo: fiebre moderada, malestar general, cefalea y artralgias.

 Placa heraldo o madre: parche rosado, oval, con ribete escamoso que mira hacia el interior
de la lesión. En tronco o extremidades proximales.
 Erupción secundaria: parches pequeños, color salmón, ovales, con fino collarete escamoso,
en patrón tipo “árbol de navidad”. Son similares a la primera pero más pequeñas.
Son lesiones que cursan sin prurito o con prurito leve.

 Forma inversa/invertida: afecta cara, axilas y pliegues inguinales, respetando tronco. Más
frecuente en niños pequeños y personas de piel oscura.
 Evolución: resuelve espontáneamente en 2-12 semanas, pero puede persistir hasta 5 meses.

En la parte superior izquierda del

tronco del niño, se puede
observar la placa madre. Y en el
resto del tegumento se observan
las placas hijas.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Características microscópicas inespecíficas. Se pueden encontrar pequeñas zonas de
paraqueratosis, espongiosis y un leve infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial en la
dermis papilar. Puede aparecer una leve extravasación de eritrocitos.
En la mayoría de las personas con pitiriasis rosada no se realizan biopsias porque la clínica es
muy característica y la histopatología inespecífica.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

 Tiña corporis.
 Tiña versicolor.
 Sífilis secundaria.
 Pitiriasis liquenoide crónica.
 Psoriasis.
 Erupciones medicamentosas.
 Dermatitis numular.
TRATAMIENTO
Es sintomático en caso de prurito:
- Esteroides tópicos.
- Antihistamínicos.
- Luz ultravioleta (UVB).

No confundir con mecanismo urticariano ni alérgico, NO se deben dar

corticoides ya que en ese caso se puede producir una exacerbación de la
enfermedad.
SE CONTRAINDICAN LOS CORTICOIDES.

DERMATITIS SEBORREICA
Es un dermatosis que afecta áreas pilosas y ricas en glándulas sebáceas del tegumento: cuero
cabelludo, pliegues (nasogeniano e interciliar) y cara.
CLÍNICA
Se observa la presencia de un eritema rosado con una escama grasosa/untuosa que genera
escaso prurito. Suelen ser recidivantes.
Suele tener extensión limitada, pero pueden producirse formas generalizadas e incluso
eritrodérmicas, aunque muy infrecuentemente. Cuando es extensa y grave, sospechar de
infección por VIH.
EPIDEMIOLOGÍA
- Afecta a ambos sexos (pero afecta más a los hombres que a las mujeres).
- No hay predisposición genética ni transmisión horizontal.
- Se observa con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad de Parkinson, ACV y trastornos
del estado de ánimo.
- Se da en 2 picos de presentación:
a. En el lactante (1°-4° semanas). Afecta predominantemente
cuero cabelludo, cuello, axilas y área del pañal. Típica lesión
frontoparietal que recibe el nombre de “costra de leche”.

b. Adulto joven y anciano: afectan sobre todo el surco

nasogeniano, cuero cabelludo, cejas, barba, CAE, región
pre esternal y pubiana. En la frente, el eritema y la
descamación, generalmente se diferencian con nitidez de
la piel no afectada.

La pitiriasis simple capilar (caspa) se define

como una descamación difusa, leve a
moderada, blanca, fina o untuosa, de cuero
cabelludo y áreas con vello terminal (barba),
pero sin eritema ni irritación significativos.
Las escamas se acumulan visiblemente en la
ropa oscura. Este trastorno frecuente puede
considerarse la forma más leve de DS del
cuero cabelludo.
ETIOPATOGENIA
- Factores genéticos.
- Factores ambientales.
 - Factores hormonales.
- Factores infecciosos.
Muchas veces tiene un pico de presentación en otoño o primavera.

El género Malassezia está formado por levaduras lipófilas que forman parte de la microflora
cutánea normal. M. furfur puede comportarse como patógeno oportunista o cursar o agravar
un espectro de enfermedades como pitiriasis versicolor, foliculitis, dermatitis seborreica y,
posiblemente, dermatitis atópica.
La DS se produce predominantemente en áreas de piel con glándulas sebáceas activas y suele
asociarse a sobreproducción de sebo, que a su vez puede facilitar el crecimiento de
Malassezia.
Se ha descubierto que un componente principal de la microflora cutánea residente, P. acnes,
disminuye enormemente en la DS. Por lo tanto, puede estar asociada a un desequilibrio de la
flora.

PATOLOGÍA
Se observa espongiosis con un infiltrado linfocítico perivascular y perifolicular superficial. Las
lesiones más antiguas muestran acantosis irregular y paraqueratosis focal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Dermatitis atópica.
 Dermatitis irritativa del pañal.
 Intertrigo estreptocócico.
 Tiña de la cabeza.
 Psoriasis.
 Dermatomiositis.
TRATAMIENTO
Generalmente, la DS del lactante responde satisfactoriamente al baño y a la aplicación de
emolientes. La crema de ketoconazol (2%) está indicada en los casos más extensos y
persistentes. Al principio pueden utilizarse ciclos cortos de corticoides tópicos de baja potencia
para suprimir la inflamación. Se recomiendan shampooes suaves para eliminar escamas y
costras del cuero cabelludo. Es importante evitar la irritación.
DS del adulto:
- Corticoides de baja potencia.
- Ketoconazol tópico.
- Shampoos con ketoconazol, imidazoles.
- La ciclopiroxolamina tiene actividad antimicótica y antiinflamatoria.
Se lo trata durante los períodos de exacerbación (suele tener varios brotes en el año).

ECCEMAS

DERMATOFICIAS TIÑAS

SÍFILIS SECUNDARIA
Las últimas 3 patologías se encuentran dentro de los diagnósticos diferenciales de dermatosis
eritematoescamosas.
 ECTOPARASITOSIS o INFESTACIONES
ESCABIOSIS O SARNA
 Ectoparasitosis pruriginosa y muy contagiosa.
 Producida por el ácaro específico Sarcoptes scabiei var. hominis.
 Forma de contagio más frecuente: entre personas o por fómites
(indirecto).
 No tiene predilección ni por raza, sexo o nivel socioeconómico.
 La prevalencia es más alta en los niños y en las personas sexualmente
activas, y es frecuente la propagación de la infestación entre los miembros
de la familia y otros contactos cercanos.
 No deja inmunidad.
 No cura espontáneamente, por lo que debe tratarse con un escabicida.
 Favorece su desarrollo la falta de higiene, hacinamiento, promiscuidad.

Patogenia
Los ácaros Sarcoptes, que causan infestaciones en animales (p. ej., S. scabiei var. canis), no
son una fuente de infestación para los seres humanos.

El Sarcoptes scabiei es un parásito obligado y permanente, ovalado, traslucido gris plateado, que
presenta 2 ganchos y 1 ventosa.
La hembra es la que hace los túneles (denominados “galerías”) en la epidermis (estrato córneo)
y va depositando los huevos (entre 20 a 40) en vesículas (perladas), posteriormente muere una
vez finalizada la puesta.
El ciclo vital dura 18 a 20 días: pasa por fase de huevo, larva, ninfa y adulto. Las larvas salen
entre el 3 y 4 día, horadan el epitelio y son infectantes a las 2 semanas. El surco que van haciendo
aumenta aproximadamente 2-3mm al día y solo el 10% de los huevos llegan a la etapa adulta.

Los ácaros de la sarna viven 3 días o menos fuera del huésped humano, pero los ácaros de la
sarna costrosa pueden vivir hasta 7 días alimentándose de la piel desprendida.
Clínica
El período de incubación antes del desarrollo de los síntomas puede variar de días a meses.
Generalmente, la primera vez que se infesta un huésped pasan de 2 a 6 semanas antes de que
su sistema inmunitario se sensibilice al ácaro o a sus subproductos, lo que produce prurito y
lesiones cutáneas. Por el contrario, en las infestaciones posteriores suelen aparecer síntomas a
las 24-48 hs. No es infrecuente encontrar personas infestadas con sarna asintomáticas, y pueden
considerarse «portadores».
 Prurito muy intenso que se exacerba principalmente por la noche (también después de una
ducha caliente). Puede presentarse antes de que aparezca cualquier otro signo clínico. Es
el síntoma cardinal, pero no es patognomónico.
 Distribución simétrica y regional de las lesiones en pliegues cutáneos (axilas), espacios
interdigitales, palmas, flexura de muñecas, codos, región periumbilical, flancos, nalgas,
genitales. Es decir, que afecta las zonas donde la piel es más fina.
 En los niños las lesiones se producen en las palmas y las plantas, en los adultos esa
localización no es muy frecuente porque la piel es más gruesa.
Las lesiones pueden ser:
Primarias Secundarias
-Galería, túnel o surco acariano (signo -Nódulo post escabiótico, lesiones por
patognomónico, a veces no se encuentra en rascado y costra.
los pacientes). -Aquellas producidas por complicaciones
-Pápula acariana eritematosa (genitales). piógenas: impétigo, forúnculo y ectima.
-Vesículas perladas.
Variantes Clínicas
 Sarna del lactante: se localiza en zonas que en el adulto no es frecuente como es el
rostro, palmas y plantas. Debido a que la piel de los niños es más fina.
 Sarna en la mujer y el hombre: mujer: en región periumbilical, aréolas y pezones; escroto
y pene.
 Sarna noruega o costrosa: son lesiones más extensas con áreas de hiperqueratosis en
plantas, palmas y cuero cabelludo. Es una variante muy contagiosa debido a que debajo
de las grandes costras se alojan muchos parásitos. Es de difícil diagnóstico y poco
frecuente. Predomina en inmunodeprimidos (pacientes de edad avanzada, VIH,
trasplantados, etc). Estos pacientes pueden experimentar un prurito mínimo a pesar de
estar infestados con un gran número de ácaros.

El diagnóstico es clínico y se basa teniendo en cuenta:

 Tipo de lesión.
 Distribución y simetría de las lesiones.
 Prurito nocturno (es el síntoma cardinal, pero no es patognomónico).
 Antecedente epidemiológico: interrogar al paciente y a los familiares.
 Puede estar asociado o no a complicaciones locales.

Diagnóstico diferencial
 Dermatitis atópica: ya que es frecuente que los pacientes con escabiosis tengan a su vez
algún eccema o eccematización de las lesiones.
 Dermatitis de contacto.
 Dermatitis seborreica.
 Dermatitis herpetiforme.
 Prurigo.
 Piodermias.
 Pediculosis.
 Picaduras de artrópodos.

Tratamiento
-Medidas generales:
 Importante realizar el tratamiento familiar y de todos los contactos al mismo tiempo,
tengan o no, síntomas (previene recidivas).
 La ropa de cama y ropa íntima que el paciente ha utilizado en el último tiempo debe
colocarse en bolsa negra y dejarla al sol por 48 hs (ya que el parásito muere por calor o
encierro), después lavarla y planchar las costuras.
 Administrar antihistamínicos.
 Las mascotas no pueden albergar ácaros humanos y no tienen que tratarse.
 Las infecciones bacterianas secundarias deben tratarse con los ATB apropiados.
-Aplicación tópica:
Se recomiendan dos tratamientos tópicos con un intervalo de 1 semana con un fármaco
escabicida.
La preparación tópica se aplica durante la noche por toda la superficie corporal (incluso debajo
de las uñas), de la cabeza a los dedos de los pies, en los lactantes y las personas de edad
avanzada. En otros grupos de edad puede excluirse el tratamiento de la cara y el cuero
cabelludo.
 Permetrina 5%: escasa toxicidad, efecto satisfactorio cuando se aplica en 2 oportunidades
(para matar los huevos residuales). En general se aplica el día 1, 4 y 8. A pesar del alto costo,
es el fármaco más usado.
 Azufre 6-8%: vaselina azufrada, efectiva, bajo costo. Es la recomendada y más usada en
niños lactantes y embarazas, por la baja toxicidad. Se utiliza 3 días seguidos (sin bañarse) y
se lava al 4° día.
 Benzoato de Bencilo: se utiliza al 25% en adultos y 10-12.5% en niños, altamente efectivo,
bajo costo y no tiene resistencia. Efecto adverso inmediato: irritación cutánea.
-Tratamiento por vía oral: Ivermectina.
 Se presenta en comprimidos o gotas y se administra en dosis de 200 ug/kg.
 Indicaciones:
-Formas severas de infección (escabiosis costrosa).
-Combinado con otros fármacos cuando exista falta de respuesta al tratamiento tópico.
 Contraindicado en niños < 15 kg, embarazadas y en la lactancia.
 Eficacia símil a permetrina, tras su uso en dos dosis.
 Normalmente se administra en dos dosis, con 1 semana de diferencia.
 La mayoría de los pacientes tienen muchos familiares, por lo que se combinan los
tratamientos: a los niños se les administra permetrina o ivermetrina en gotas y a los adultos
en comprimidos.

Consideraciones Generales
 Puede persistir una respuesta inmune residual a los ácaros, o incluso aumentar semanas
posteriores a la eliminación de los mismos. Es frecuente que por más que los pacientes ya
no estén infectados tengan prurito persistente, que muchas veces es interpretado como
un fracaso al tratamiento, pero no, es simplemente la reacción inmune del organismo
frente a los ácaros muertos que posteriormente se desprenden con la exfoliación normal
de la piel. Hay que explicarle a los pacientes que no es necesario repetir el tratamiento. Sí
se puede utilizar antihistamínicos simultáneamente.
 Precaución con el uso de corticoides: pueden enmascarar el tratamiento y predisponer a la
escabiosis costrosa.
 Fracaso al tratamiento: debido a la aplicación errónea, cuando se produce una reinfección
por familiares no tratados, resistencia de los ácaros a los fármacos (poco frecuente).

PEDICULOSIS
Infestación del hombre por el Pediculus humanus, también llamado
vulgarmente piojo de la cabeza. Son insectos que viven sobre el cabello del
cuero cabelludo del ser humano.
Es un parásito oportunista que afecta a todos los niveles socioeconómicos. La
infección no indica escasa higiene.
 Afecta principalmente a los niños (aunque los adultos también pueden
tenerlo).
  Se contrae principalmente por infección cabeza-cabeza y menos frecuentemente por
fómites.
 NO SALTA, NI VUELA: por lo cual para contagiarlo debe haber cercanía entre las cabezas.
 Son infrecuentes en los afroamericanos porque no son capaces de fijarse bien los piojos
al cabello grueso y rizado para poner los huevos.
Dentro de los pediculus humanus existen diferentes variedades que afectan al hombre:
Pediculus capitis (cabeza), Pediculus pubis o pthirius pubis (pelo genital) y Pediculus corporis
(pelo corporal).
 Pediculus humanus pubis o “Ladilla”: invade vello de la región púbica y la infesta con sus
huevos. Asimismo pueden infestar el vello de axilar y las cejas. Es una ETS que se presenta
principalmente en adolescentes, pero también se presenta por contacto físico con objetos
contaminados como sabanas, taza de baño y frazadas. Tenerlo muy en cuenta cuando
aparece en niños (considerar abuso sexual).
 Pediculus humanus corporis: la infestación del hombre y sus ropas por el piojo del cuerpo
queda confinada casi exclusivamente a sujetos que raramente se quitan la ropa y viven en
situaciones de hacinamiento sin higiene. Se trasmite por contacto corporal o por compartir
la vestimenta. Presentan pápulas pruriginosas, excoriaciones y áreas de hiperpigmentación.
 Pediculus capitis: son insectos hematófagos deprimidos en sentido dorsoventral, alargados
2-4 mm de longitud, las hembras son más grandes que los machos. Son de color
blanquecino o grisáceo, pero puede verse según la pigmentación de la piel y de los cabellos
de la persona infestada.
La hembra coloca los huevos por separado adhiriéndolos con un firme soporte cementante
a la raíz de los cabellos, o a las fibras de las ropas en sus costuras y pliegues. Estos “huevos
o liendres” son blanquecinos, más chicos (0,8 mm) y poseen un opérculo mamelonado. Son
fáciles de identificar a ojo desnudo.

Ciclo de vida
La metamorfosis de estos piojos comprende varias etapas:
La incubación de las liendres demora entre 5-10 días, al cabo de los cuales dan salida a una ninfa
de pequeño tamaño, hematófaga casi de inmediato, la cual en 2 semanas llegará a adulto
habiendo pasado por 3 mudas.
La hembra será fecundada por un macho y 2 días después inicia la postura de los huevos
(promedio 10 por día), hasta que muere generalmente entre durante 30-40 días. Se calcula que
el piojo de la cabeza coloca 100 huevos a lo largo de su vida.

Principales características
 El hombre es el único huésped para este parásito, por lo tanto los animales no pueden
transmitirnos la enfermedad.
 Vive sólo 24 hs fuera de la cabeza.
 Cuando examinamos la cabeza hay que buscar principalmente en la zona de la nuca y detrás
de las orejas, ya que son los sitios donde asientan con mayor frecuencia.
 El hacinamiento humano es clave para su propagación.
 Es posible su transmisión a través de fómites (peinetas, cepillos, sombreros, etc) por ello es
importante no compartir objetos de uso personal para evitar infestaciones, especialmente
en las escuelas.
 El piojo es difícil de ver, lo más frecuente es observar las liendres.

Efecto patogénico
Irritación cutánea causada por la saliva que inoculan al picar. Producto de la picadura se observa
la aparición de una dermatitis micro y macronodular intensamente pruriginosa, esto lleva al
rascado desmedido que puede ocasionar lesiones traumáticas e infecciones secundarias.

Clínica
 Síntoma principal: prurito en el cuero cabelludo. Pueden pasar 2-6 semanas después de la
infestación inicial antes de que el prurito sea evidente, lo que indica un retraso de la
respuesta inmunitaria a los componentes de la saliva o los excrementos de los piojos. En
las infestaciones repetidas, el prurito se desarrolla en las primeras 24-48 hs. Sin embargo,
algunas personas son «portadores» asintomáticos.
 Presencia de huevos o liendres en el nacimiento de cada cabello (diagnóstico definitivo),
mientras más cercanos a la raíz son más difíciles de sacar e indica una reproducción activa.
 Los piojos son difíciles de ver, excepto si la infestación es severa. Si se ve que algo se mueve
es un piojo, ya que las liendres no se movilizan.
 Es frecuente que el motivo de consulta sea una dermatitis del cuero cabelludo, cuello o del
pabellón auricular.
 El tiempo de evolución de la infestación puede estimarse observando la distancia de las
liendres en el cuero cabelludo; así una distancia <5mm indica que es activa o reciente.
 Se debe realizar un examen físico riguroso en las zonas de localización más frecuente,
comenzando por la región pilosa retroauricular y de allí a todo el cuero cabelludo.
 Los antecedentes epidemiológicos como contactos positivos con personas infectadas en
colegios, jardines u otros, y la existencia de miembros de la familia con síntomas similares,
hace sospecha del diagnóstico.

Tratamiento
-Medidas Generales:
 Tratar a todos los contactos.
 Peine fino (fundamental todos los días).
 Uso de vinagre u otros ácidos (palo amargo) para romper el cemento de las liendres,
  Drogas pediculicidas.
 Control en las escuelas y los fómites.
-Tratamiento Local:
 Manual: peine fino (permite extraer piojos adultos, ninfas y liendres).
 Químico: permetrina 2.5% (la más usada), benzoato de bencilo, ivermectina tópica.
-Tratamiento Sistémico:
 Trimetoprima-sulfametoxazol (conocido como bactrim, pediculicida) se usa cuando hay
una pediculosis sobreinfectada.
 Ivermectina: cuando la afectación es severa o en el adulto.
 ENFERMEDADES AMPOLLARES

RECORDAR:
Vesícula: lesión sobreelevada con contenido liquido menor a 0,5 cm.
Ampolla: lesión sobreelevada con contenido liquido mayor a 0,5 cm.
Clasificación según el nivel anatómico del despegamiento:
A. INTRAEPIDERMICAS:
 Subcórnea.
 Capa espinosa.
 Suprabasal.
 Capa basal.
B. UNIÓN DERMOEPIDERMICA:
 Lámina lúcida.
 Por debajo de la lámina basal.
Clasificación según el mecanismo de producción:
 Acantolítica: pérdida de la cohesión intercelular. Separación de regiones
interdesmosómicas con desaparición de los desmosomas.
 Balonizante: degeneración intraepidérmica, queratinocitos pierden los puentes de unión.
De causa viral.
 Cambios degenerativos: compromiso de estructuras responsables de unión de células
basales a la dermis. Ejemplo: Penfigoide ampollar.
 Espongiótica: ingreso de líquido tisular en el interior de la epidermis. Edema intercelular
con aspecto de esponja. Ejemplo: eccema.
 Por degeneración intracelular: separación de las células entre sí. Ejemplo: ampollas por
fricción.
 Por degeneración de las células basales: daño celular extenso y citólisis de células basales.
 Por despegamiento subcórneo: despegamiento de la capa córnea. Ejemplo: impétigo-
miliaria.

1
 PENFIGO
Enfermedad ampollar crónica que afecta piel y mucosas. Suele ser grave en adultos.
Etiopatogenia: Autoinmune.
Existen anticuerpos (IgG) contra Ag (Desmogleínas 1 y 3 del desmosoma en la unión
intercelular de los queratinocitos).
Las desmogleínas y desmocolinas son glicoproteínas transmembrana, miembros de la
superfamilia de las cadherinas (moléculas de adherencia celular). También existen otras
moléculas de adhesión intracelulares como desmoplakinas, plakofilinas, plakoglobinas.
La IgG libera una proteasa (activador del plasminógeno), que provoca la pérdida de adhesión
entre los queratinocitos dando como resultado de la destrucción de los desmosomas
intercelulares, esto determina la separación de las células epidérmicas entre sí, y por
consiguiente la formación de hendiduras intraepidérmicas= ACANTOLISIS!!

No hay participación del complemento ni de células

inflamatorias.
Los antígenos involucrados son:
Pénfigo vulgar: Ag desmogleínas 3.
Pénfigo foliáceo: Ag desmogleína 1.
Pénfigo Paraneoplásico: antígenos desmolgelinas1 y 3; desmoplakinas I y III.
Pénfigo Inducido por drogas: desmogleínas 1 y 3.
Pénfigo por Ig A: desmocolina 1.
En la piel, la Dsg1 se expresa más intensamente en las capas superficiales de la epidermis, en
tanto que la Dsg3 se expresa en la parte inferior de la epidermis, sobre todo en las capas basal
y parabasal.

2
Teoría de la compensación de las desmogleínas:
Cuando los sueros contienen solo IgG anti-Dsg1 las ampollas aparecen solo en la epidermis
superficial de la piel, sin afectación mucosa (pénfigo foliáceo). En la epidermis profunda no
afectada, la presencia de Dsg3 compensa la pérdida de función de la Dsg1.
Si los sueros contienen solo IgG anti-Dsg3, NO se desarrollan ampollas cutáneas, porque la
Dsg1 coexpresada compensa la alteración de la función de la Dsg3, produciéndose lesiones
cutáneas limitadas o nulas. Por lo contrario, esto no pasa en las mucosas, ya que los sueros
que únicamente contienen IgG anti-Dsg3 provocan erosiones orales, sin aparente afectación
cutánea (algunos casos de pénfigo vulgar).
En los casos en los que los sueros contienen IgG tanto anti-Dsg1 como anti-Dsg3, se ven
interferidas las funciones de Dsg1 y de Dsg3, con formación extensa de ampollas y erosiones
en piel y membranas mucosas, como sucede en los pacientes con el tipo mucocutáneo de
pénfigo vulgar.

Anatomía Patológica: Ampolla intraepidérmica superficial o profunda.

Ampolla intraepidérmica superficial o profunda.
Base: “hilera de lápidas”.
Techo: ”epidermis intacta”.
Cavidad: “queratinocitos acantolíticos”, se ven como células flotando.
INMUNOFLUORESCENCIA
Directa Indirecta
Permite detectar depósitos de IgG con Utiliza suero del paciente, en el que se
disposición en “panal de abejas” a nivel encuentran anticuerpos circulantes IgG.
epidérmico.
Es positiva en el 75% de los pacientes.
En el tipo paraneoplásico, además se deposita
componente C3 del complemento. Es positiva
en el 100% de los casos.

3
Clasificación:
 P. Superficial.
 P. Profundo.
 P. Paraneoplásico.
 P. Inducido por drogas.

CLÍNICA:
 Ampollas fláccidas extendidas.
 Erosiones extensas.
 Áreas de roce.
 No prurito.
 Nikolsky (+).
 Afectación mucosa importante, muchas veces la patología comienza a manifestarse en la
mucosa oral, a través de queilitis o gingivitis descamativa.

Signo de Nikolsky: la capa superior de la piel (epidermis) se desplaza

lateralmente sobre las capas inferiores cuando se ejerce presión lateral en
la ampolla.
Signo de Asboe-Hansen (signo de Nikolsky indirecto): la presión suave sobre
las ampollas intactas esparce el líquido que contienen hacia afuera y por
debajo de la piel adyacente. La ampolla se esparce lateralmente.

DIAGNÓSTICO:
 Citodiagnóstico de Tzanck: es útil para la detección rápida de células epidérmicas
acantolíticas en la cavidad de una ampolla.
 Biopsia cutánea e inmunofluorescencia.
TRATAMIENTO:
 Corticoides sistémicos en dosis altas: prednisona 80 - 120 mg/día hasta que desaparezca
la formación de ampollad y luego comienzo a descender progresivamente la dosis.
 Inmunosupresores: Metotrexato, Ciclofosfamida, Azatioprina, Rituximab.
 Antisépticos y antibióticos.
 Plasmaféresis y Gammaglobulina intravenosa en caso de Refractariedad al tratamiento.

La combinación de glucocorticoides orales + agentes

inmunosupresores se realiza con la intención de reducir la dosis
de corticoides.
4
 PENFIGO SUPERFICIAL o SEBORREICO
Clasificación:
 Pénfigo Foliáceo:
Se caracteriza por erosiones escamosas y costrosas, a menudo sobre una base eritematosa.
Las lesiones primarias, que son pequeñas ampollas fláccidas, son difíciles de encontrar, ya que
se rompen rápidamente.
Puede estar inicialmente localizado en la cara, cuero cabelludo y el tronco (áreas seborreicas),
pero la enfermedad suele extenderse hasta afectar grandes áreas del cuerpo. El compromiso
de las mucosas es raro.
Anatomía patológica: ampolla superficial, con el despegamiento en la zona superior del
estrato granuloso o inmediatamente por debajo de la capa córnea.
La epidermis más profunda suele mantenerse intacta, pero pueden desarrollarse hendiduras
secundarias, que provocan desprendimiento de la epidermis en su nivel medio.

 Pénfigo Eritematoso o de Senear Usher (localizado)

Es una variante localizada del pénfigo foliáceo. Las lesiones son escamosas y costrosas,
aparecen en la región malar de la cara y en otras áreas seborreicas.
El término se estableció para caracterizar a los pacientes con lupus eritematoso y pénfigo
(raro).

 Fogo Selvagem:
Los pacientes son clínica, histológica e inmunopatológicamente similares a los que padecen
pénfigo foliáceo esporádico. Se presenta en niños y adultos jóvenes.
Es endémico de áreas rurales de Brasil. La mayoría de los pacientes viven cerca de ríos y en
zonas que habitan las moscas negras (del género Simulium). En las viviendas de las persona
afectadas, también es frecuente la presencia de insectos hematófagos.
5
  Pénfigo Herpetiforme:
 Placas urticariales eritematosas y vesículas tensas en disposición Herpetiforme.
 Espongiosis eosinófila y pústulas subcórneas, con acantólisis histológicamente mínima
o inexistente
 Autoanticuerpos IgG dirigidos contra las superficies celulares de los queratinocitos.
 Inducido por fármacos (ver en pénfigo profundo).
 Pénfigo paraneoplásico (ver abajo)

PENFIGO PROFUNDO
El clivaje de la ampolla se encuentra a nivel de la capa espinosa de la epidermis.
Clasificación:
Pénfigo vulgar Pénfigo paraneoplásico Pénfigo por fármacos
 Afecta a personas de 50 – 60 años. 
Mayor afectación de las Remite al suspender el
mucosas: erosiones y úlceras fármaco.
Tipos:
orofaríngeas Causado por:
1. Mucoso dominante, con erosiones
El paciente presenta una
y mínima afectación mucosa.  IECA (captopril).
estomatitis refractaria al
2. Mucocutáneo, con ampollas y  Penicilamida,
tratamiento.
erosiones cutáneas generalizadas Cefalosporinas.
añadidas a la afectación mucosa: La mayoría de los pacientes también  AAS, Piroxicam,
presentan conjuntivitis diclofenac.
Afectación de mucosas importante
seudomembranosa grave, que  Propanolol,
(++ oral). Suele ser la primera
progresa a cicatrización y amlodipina,
manifestación.
obstrucción de los fondos de saco Nifedipina
También se puede afectar: conjuntiva, conjuntivales.  Rifampicina.
laringe, esófago, uretra, anorrectal,
vulva y cérvix.  Tronco: ampollas, liquenoides,  Levo-dopa.
símil eritema polimorfo.  Fenobarbital.
La afectación de la garganta causa También hay afectación de  Anticonceptivos
ronquera y dificultad para tragar. palmas y plantas de los pies. orales.
También puede haber esfacelación de  SIEMPRE buscar Neoplasias
Otros
la mucosa del esófago. subyacentes: desencadenantes:
Ampollas fláccidas (de contenido Linfoma no Hodgkin, leucemia  Agentes físicos:
seroso, hemorrágico o seropurulento) linfocítica crónica, enfermedad de influenza, herpes,
extendidas que se rompen dejando Castleman, Timomas malignos y radioterapia, daño
zonas denudadas dolorosas, cubiertas benignos, los sarcomas y la
térmico, solar,
por costras. macroglobulinemia de peeling químicos,
La ampolla asienta sobre piel normal o Waldenström. etc.
eritematosa. La evolución depende de la  Alimentos: te,
Las lesiones que cicatrizan a menudo neoplasia subyacente. vino, ajo, mostaza,
dejan parches hiperpigmentados que cebolla, pimientos,
no dejan cicatriz tras su resolución. ají, brócoli,
cerezas, moras,
 No prurito.
rabanitos,
 Afectación en zonas de roce:
repollitos, etc.
tronco, axilas, ingle, cara, cuero
cabelludo.  Estrés.
 Nikolsky +  Dermatitis
atópica.

6
Histopatología:
Ampollas suprabasales con acantolisis.
Las células basales pierden sus
puentes intercelulares pero
permanecen ancladas a la dermis por
los hemidesmosomas (lápida).
La cavidad de la ampolla contiene
escasas células acantolíticas.

Anatomía patológica:
Las ampollas cutáneas intactas
presentan acantólisis suprabasal y
necrosis de queratinocitos aislados,
así como linfocitos en la epidermis.
Los eosinófilos son infrecuentes.

Sin un tratamiento apropiado, el pénfigo vulgar puede ser mortal, debido a

que una parte importante de la piel pierde su función de barrera epidérmica,
provocando pérdida de líquidos corporales o infecciones bacterianas
secundarias.

Pénfigo vegetante:
Es una variante rara del vulgar. Se considera un patrón reactivo de la piel al ataque
autoinmunitario del pénfigo vulgar.
Se produce cuando sobre las erosiones se desarrolla tejido de granulación excesivo y
costroso, formando lesiones vegetantes, principalmente en pliegues, cuero cabelludo y rostro.
La lesión inicial suelen ser pústulas y no vesículas.

7
Pénfigo neonatal:
Los niños nacidos de madres con P. vulgar pueden presentar signos clínicos, histológicos o
inmunopatológicos de pénfigo.
Se debe al pasaje de autoanticuerpos IgG a través de la placenta. El grado de compromiso
neonatal es variable, desde ausencia de signos hasta la muerte del niño. Si sobreviven, la
enfermedad tiende a remitir a medida que se catabolizan los Anticuerpos maternos.
Pénfigo por IgA:
Agrupa un conjunto de enfermedades ampollosas intraepidérmicas autoinmunitarias, que se
caracterizan por:
 Erupción vesiculopustular en axilas y las ingles, tronco y extremidades proximales.
 La afectación de las membranas mucosas es inhabitual y el prurito es a menudo
significativo.
 Infiltración neutrófila de la piel.
 Autoanticuerpos IgA fijos y circulantes in vivo, contra la superficie celular de los
queratinocitos. No hay autoanticuerpos IgG.
 Dos tipos: dermatosis pustulosa subcórnea y el tipo neutrófilo intraepidérmico.
En el tipo de dermatosis pustulosa subcórnea, los autoanticuerpos IgA tienden a reaccionar
contra las superficies epidérmicas superiores, mientras que en el tipo neutrófilo
intraepidérmico, dichos autoanticuerpos se encuentran en toda la epidermis.
Tratamiento: La dapsona es el fármaco de elección para la mayoría de los pacientes, si no se
tolera bien, alternativas eficaces son la sulfapiridina y la acitretina. También pueden utilizarse
dosis bajas o medias de prednisona, así como fotoquimioterapia (con PUVA) o colchicina.

8
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo paraneoplásico
 Estomatitis herpética.  Impétigo ampolloso.  Pénfigo vulgar.
 Estomatitis aftosa.  Dermatosis pustulosa  Penfigoide de
 Eritema multiforme subcórnea. membranas mucosas.
mayor o síndrome de  LE cutáneo subagudo.  Eritema multiforme o
Stevens-Johnson.  Dermatitis seborreica. síndrome de Stevens-
 Liquen plano. Johnson.
 LE sistémico.  Liquen plano.
 Penfigoide ampolloso.  Enfermedad del injerto
 Dermatosis ampollosa contra el huésped (EICH).
por IgA lineal.  Infección persistente por
 Enfermedad de Hailey- el VHS y otras infecciones
Hailey. víricas.
 Estomatitis por
quimioterapia.

PENFIGOIDE AMPOLLAR
Enfermedad ampollar crónica, subepidérmica, autoinmune. Sin predisposición racial.
La enfermedad presenta períodos de exacerbación y remisión.
Edad promedio de afectación 65 años (aunque se ha reportado en niños). Afecta por igual a
varones y mujeres.
Potencialmente fatal en adultos mayores e inmunosuprimidos por factores comorbidas
asociadas.
Raramente afecta membranas mucosas (10 a 25 %).
Asociado a HLA DQB1 0301.
ETIOPATOGENIA:
Enfermedad autoinmune con respuesta humoral y celular;
Depósito de autoanticuerpos IgG, contra Ag hemidesmosómicos específicos (anclaje de las
células basales a la membrana basal) :
 PB 230 (Penfigoide Bulloso Ag1): es un componente intracelular del hemidesmosoma.
 PB Ag2 (Penfigoide Bulloso 180 colágeno tipo XVII) es una proteína transmembrana con
dominio extracelular.
Al producirse la unión Ag-Ac se activa la cascada clásica del complemento que induce la
quimiotaxis de los leucocitos y la degranulación de los mastocitos. La acción de las proteasas
de leucocitos y mastocitos determina la separación entre la epidermis y la dermis.
Los pacientes desarrollan una respuesta de los linfocitos T autorreactivos a BP180 y BP230, y es
probable que ello sea esencial para estimular los linfocitos B para que produzcan
autoanticuerpos.
Los autoanticuerpos IgG reducen el contenido de BP180 hemidesmosómico y contribuyen, con
independencia del complemento, a debilitar la cohesión dermoepidérmica.

9
EVOLUCION CLINICA: comienzo agudo o subagudo.
1. Fase no ampollosa:
Etapa prodrómica, caracterizada por:
Prurito resistente intenso.
Lesiones excoriadas, eccematosas, papulosas y/o urticariales, que persisten durante sema-
nas o meses.

Estos hallazgos cutáneos inespecíficos pueden mantenerse como únicas

manifestaciones de la enfermedad.

2. Fase ampollosa:
 Desarrollo de vesículas y ampollas sobre piel aparentemente normal o eritematosa.
La Ampollas son tensas (1-4 cm de diámetro) ; el techo de la misma está formado por toda
la epidermis. Asientan sobre piel normal o eritematosa.
Las ampollas contienen líquido seroso, pero en algunos casos suele ser hemorrágico.
 Se localizan más frecuentemente en la parte inferior del abdomen, caras interna o
anterior del muslo y las superficies flexoras del antebrazo. Afectación SIMETRICA.
 Curan sin cicatriz o formación de milium.
 Prurito variable.
 Asociado a otras condiciones: Psoriasis, liquen plano.
 Precipitado por luz ultravioleta.
 Alteraciones postinflamatorias residuales: híper y la hipopigmentación y, en ocasiones, el
acné miliar.
 En el 50% de los pacientes se registra eosinofilia en sangre periférica.
Formas clínicas:
Ampollar generalizada Vesiculosa Vegetante
Forma más común. Forma poco común. Común.
Ampollas tensas. Cualquier Vesículas tensas, agrupadas. Placas vegetantes en áreas
localización con predominio Asientan sobre piel intertriginosas en axilas,
áreas flexurales. eritematosa o urticarianas. cuello y pliegue submamario.

10
Urticaria Nodular Acral
Comienza como lesiones Forma rara. Simulan un Forma de comienzo en la
urticarianas y luego se prurigo nodular. niñez posterior a
desarrollan ampollas. vacunaciones.
Las lesiones asientan sobre
piel normal o lesionada. Lesiones en palmas, plantas y
cara.

Penfigoide infantil: En lactantes, las ampollas aparecen en primer lugar de forma acral y, a
continuación, se generalizan a otras localizaciones, incluida la cara. En niños se han dado casos
de afectación de la región genital.

Enfermedades asociadas:
Neoplasias malignas internas. Tales asociaciones no son casuales, sino que
Enfermedad intestinal inflamatoria. obedecen a una propensión genéticamente
Tiroiditis de Hashimoto.
Artritis reumatoide.
determinada a desarrollar enfermedades
Dermatomiositis. autoinmunitarias.
Lupus eritematoso (LE).
Se ha detectado también asociación con determinadas dermatosis, como la psoriasis y el
liquen plano, y en ocasiones en él las ampollas se localizan en placas psoriásicas.
Trastornos neurológicos, tales como enfermedad de Parkinson, demencia, trastornos
psiquiátricos (unipolares y bipolares) y accidente cerebrovascular.

11
 Penfigoide ampolloso inducido por fármacos
Es probable que los fármacos actúen como desencadenantes en pacientes con
predisposición genética.
 Diuréticos: furosemida, espironolactona. Se ha observado la reproducción de las
lesiones tras la reintroducción del fármaco.
 AINES: ibuprofeno, diclofenac tópico.
 Antibióticos: amoxicilina, Ciprofloxacina.
 Inhibidores de la ECA, inhibidores del TNF, yoduro potásico, vacunas.
Es obligada la obtención de un detallado historial sobre el consumo de fármacos, para poder
descartar el potencial efecto desencadenante de alguno de ellos, ya que su pronta retirada
puede dar lugar a mejora.

DIAGNOSTICO:
A. Clínica.
B. Biopsia con histopatología:
 Ampolla subepidérmica unilocular.
 Infiltrado inflamatorio polimorfo con predominio de eosinófilos en la parte superior de la
dermis y cavidad de la ampolla. Pueden encontrarse mastocitos y polimorfonucleares.
 Depósito de Ig G. Existe activación del complemento.

C. Inmunofluorescencia:
Inmunofluorescencia directa Inmunofluorescencia indirecta
Se realiza en piel perilesional (piel no Autoanticuerpos IgG circulantes en el suero
afectada). del paciente que tiene como blanco la zona
de la membrana basal.
Depósitos de IgG y complemento dispuestos
en banda en la unión dermo epidérmica.
Previo clivaje de la lámina lúcida con solución
salina.
El depósito de IgG se encuentra del lado
epidérmico. + del 90% de los casos.

12
Diagnóstico diferencial:
 Epidermólisis ampollar adquirida.
 Pénfigo.
 Dermatitis Herpetiforme.
 Eritema polimorfo.
 Impétigo generalizado a grandes ampollas.
 Dermatitis de contacto, prurigo , urticaria (en la fase no ampollosa).
 Síndrome de Stevens-Johnson.
 Mastocitosis ampollosa.
 Dermatosis ampollosa por IgA lineal.

 Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial).

Engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la afectación

predominante de las mucosas, una evolución crónica y cierta tendencia a formación de
cicatrices.
Las lesiones cutáneas solo se aprecian en un 25-30% de los pacientes, y suelen afectar a la
cabeza y el tronco superior.
Se asocia a autoanticuerpos unidos a tejidos y, con menor frecuencia, circulantes, dirigidos
contra el antígeno 180 del penfigoide ampolloso (BP180, BPAG2 o colágeno XVII), la laminina
332 (laminina 5) o la subunidad β4 de las integrinas.
Cuando la cicatrización afecta a las conjuntivas, el trastorno puede ser devastador y, en última
instancia, causante de ceguera.

TRATAMIENTO
Prevenir la formación de ampollas, reducir la respuesta inflamatoria y la producción de AC y
promover la cicatrización con dosis mínima de medicación.
 Drogas: Corticoides: 1 mg/kg/d (80 mg/d ).
 Azatioprina: 1 a 2,5 mg/kg/d).
 Tetraciclinas.
 Dapsona.
 Inmunosupresores: metotrexato, micofenolato mofetil, ciclofosfamida.
Evolución: puede persistir varios meses a muchos años.
La patología está caracterizada por reagudizaciones espontáneas. Alrededor del 30% de los
pacientes con PA sufren una recidiva durante su primer año de tratamiento, con afectación
extensa y demencia asociada como factores de riesgo independiente de recaída.
13
DERMATITIS HERPETIFORME
Enfermedad papulovesiculares crónica y recidivante.
De evolución benigna. Afecta a personas de 20 a 50 años.
Alta incidencia de HLA-B8, DR3, DQw2 y otros aloantígenos.
ETIOPATOGENIA:
Autoinmune, IgA dirigido contra los antígenos de los vértices de las papilas dérmicas:
Ac antigliadina.
ANTITRANSGLUTAMINASAS.
Antireticulina.
Antiendomisio del músculo liso.
La IgA activa la vía alternativa del complemento, estimulando la quimiotaxis de los neutrófilos
con liberación de enzimas que provocan la lesión tisular, con la formación de las ampollas
subepidérmicas por despegamiento características de ésta entidad.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Ampollas dérmicas en los vértices de las papilas por acúmulos de neutrófilos (microabscesos) y
un número variable de eosinófilos.

Inmunofluorescencia:
Directa: positiva en el 85% de los casos; se evidencian depósitos granulares de IgA en la
dermis papilar.
Indirecta: negativa.
CLINICA
 Inicio agudo.
 Polimorfismo lesional: placas urticarianas, vesículas agrupadas en ramillete (configuración
Herpetiforme) y ampollas. De afectación sistémica.
 Muy pruriginosas.
 Distribución simétrica en superficies extensoras: codos, rodillas, nalgas, región sacra y cara
posterior de muslos.
Trastornos y neoplasias malignas asociados:
Enfermedad tiroidea y, en particular, con la tiroiditis de Hashimoto.
Linfoma de linfocitos T asociado a enteropatía.
Diabetes mellitus.
Anemia perniciosa.
14
 El 80% de los pacientes tienen una enteropatía sensible al gluten.

Diagnóstico diferencial:
 Pénfigo.  Urticaria.
 Penfigoide.  Prurigo.
 Eritema polimorfo.  Picaduras de insectos.
 Eccema.  Excoriaciones neuróticas.
 Escabiosis.
TRATAMIENTO:
 Dieta libre de gluten.
 DAPS (Diaminodifenilsulfona): 50 - 200 mg/día. Mecanismo de acción:
 Antibacteriana (Lepra).
 Antiinflamatorio (Quimiotaxis de los neutrófilos, estabiliza los lisosomas, inhibe las
citoquinas) .
Efectos tóxicos: Hemólisis, metahemoglobinemia (glucosa 6 fosfato dehidrogenasa),
neuropatía, hipoalbuminemia, etc.
Previo al tratamiento solicitar hemograma

 Antisépticos y antibióticos.
 Evitar contacto o ingesta de sustancias como yodo, bromo y otros halógenos, ya que
desencadenan la erupción cutánea.

El síndrome de hipersensibilidad a la dapsona es una reacción inhabitual, aunque

potencialmente grave, caracterizada por fiebre, erupción cutánea y afectación de órganos
internos, que generalmente aparece 2-7 semanas después del inicio del tratamiento.

15
16
 ERITRODERMIA
Sinónimos: Dermatitis exfoliativa, Eritrodermia exfoliativa y Síndrome del hombre rojo.
Se define clínicamente como eritema y descamación que afectan a + del 80-90% de la
superficie corporal.

No es una patología en sí, sino que es una presentación clínica que puede deberse a
diversos trastornos.
 Los hombres son los más afectados (relación 2:1 o 4:1 con respecto a la mujer).
 Edad media: 48-60 años.
 Frecuencia global de recaídas del 20-30%.
Etiología:
 Dermatitis: las más frecuente es la atópica.
 Psoriasis.
 Reacciones medicamentosas.
 Linfoma cutáneo de linfocitos T.
 Ictiosis hereditarias, infecciones (síndrome de la piel escaldada) e inmunodeficiencias en
lactantes.
 Idiopática.
 Penfigoide ampolloso, pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico.
Patogenia
El mecanismo depende de la patología causante de la Eritrodermia.
El número de queratinocitos germinativos y la actividad mitótica están aumentados en la piel
eritrodérmica, y el tiempo de tránsito a través de la epidermis de las células, acortado =
escamas.
En la Eritrodermia aguda, el material descamado suele tener un significado metabólico
mínimo, pero, en la crónica, la pérdida de proteínas puede tener importancia y producir
hipoalbuminemia, contribuyendo a la anemia de los trastornos crónicos.
Es posible que la senescencia inmunitaria relacionada con la edad contribuya al desarrollo de
la eritrodermia idiopática.
CLINICA
Primaria Secundaria
El eritema que suele localizarse inicialmente Es la generalización de una enfermedad
en el tronco, se extiende en pocos días o localizada previa, como psoriasis o dermatitis
semanas para afectar toda la superficie de la atópica.
piel, y posteriormente se produce
descamación.

Los pacientes independientemente de la etiología suelen compartir lo siguiente:

 Prurito en el 90% de los casos.
 Alteraciones en la pigmentación de la piel: hiperpigmentación, hipopigmentación o
despigmentación.
 Liquenización.
 Algunos pacientes presentan queratodermia palmo-plantar.
 Alteraciones ungueales: decoloración, fragilidad, matidez, hiperqueratosis subungueal,
líneas de Beau, paroniquia y hemorragias en astillas.
 Alopecia (difusa no cicatrizal).
El eritema antecede a la descamación unos 2-6 días. El color puede variar, de rosado-rojizo a
pardo-rojizo o rojo-purpúreo intenso.
Fases agudas: las escamas suelen ser grandes y costrosas.
Fases crónicas: escamas pequeñas y secas.
Descamación:
 Fina en dermatitis atópica o dermatofitosis.
 Forma de salvado en la dermatitis seborreica.
 Costrosa en el pénfigo foliáceo.
 Exfoliativa en las reacciones medicamentosas.
La colonización cutánea por Staphylococcus aureus es frecuente y puede producir infecciones
cutáneas secundarias, además de bacteriemia.
La eritrodermia puede exacerbarse tras la irradiación UV o la ingesta de fármacos.
Complicaciones sistémicas:
Edema pedio o pretibial por la hipoalbuminemia y el desplazamiento del líquido hacia el
espacio extracelular.
Taquicardia con riesgo de insuficiencia cardíaca de alto gasto sobre todo en ancianos.
Alteraciones de la termorregulación: hipertermia.
Caquexia.
Anemia.
Linfadenopatía periférica.

Psoriasis
Es el trastorno de base más frecuente en adultos con
eritrodermia. Esta viene precedida por las típicas
lesiones de psoriasis. El debut suele ocurrir tras la
retirada de corticoesteroides tópicos u orales potentes,
de ciclosporina o de metotrexato.
Tras la generalización del eritema se pierden los rasgos
típicos de la psoriasis y pueden aparecer pústulas
subcórneas estériles diseminadas.
Dermatitis atópica
La eritrodermia suele afectar a los pacientes con una dermatitis atópica moderada o grave. El
prurito es intenso, y es frecuente encontrar excoriaciones secundarias o lesiones de tipo
prurigo. Se observa liquenización y atrofia cutánea secundaria a los corticoesteroides tópicos.

Reacciones medicamentosas
Suele debutar como una dermatitis de contacto irritativa o alérgica, aunque las erupciones
secundarias a fármacos sistémicos lo hacen como un exantema morbiliforme o
escarlatiniforme.
La duración de las eritrodermias secundarias a fármacos es corta y se suelen resolver en 2-6
semanas tras la retirada del posible fármaco responsable, en raras ocasiones persisten a pesar
de la misma, y estos casos pueden ser interpretados como idiopáticos.
Algunos fármacos implicados son:
 Alopurinol
 Betalactámicos
 Carbamacepina.
 Oxicarbamacepina.
 Difenildantoínas.
 Fenobarbital.

Eritrodermia idiopática
En un 25% de los pacientes con eritrodermia no se detecta una
enfermedad de base. Esto es característico de varones ancianos
con una eritrodermia pruriginosa crónica asociada a linfoade-
nopatía dermatopática y extensa queratodermia palmoplantar.

Síndrome del hombre rojo

No confundir con el síndrome del hombre rojo asociado a la

infusión intravenosa rápida de Vancomicina.
Linfoma cutáneo de linfocitos T.
La eritrodermia secundaria a LCLT puede dividirse en síndrome de Sézary y Micosis fungoide
eritrodérmica:
 El síndrome de Sézary se define por la tríada de eritrodermia, células de Sézary en sangre
periférica y linfoadenopatías generalizadas. Los pacientes también presentan
queratodermia fisurada y dolorosa, alopecia difusa, edema y facies leonina. La piel suele
estar infiltrada o hiperpigmentada (melanoeritrodermia).
 Micosis fungoide: es la más frecuente. Presenta tres etapas clínicas: fase premicótica o en
parches, la fase de placa y la fase tumoral.
Se manifiesta por máculas eritematosas redondas u ovales de 2-4 cm de diámetro,
cubiertas de una escama pobremente formada. La topografía habitual es en áreas no
expuestas al sol, como región glútea, abdomen, cara medial de los muslos o pecho.
Afectación asimétrica, aleatoria y de distribución generalizada.
Con el tiempo las lesiones crecen, se hacen más gruesas para formar placas
eritematovioláceas infiltrativas, nódulos y tumores con forma de domo, firmes y de varios
centímetros de diámetro.

Pitiriasis roja pilar

Lesiones asalmonadas o de color rojo-anaranjado. El grado de descamación es variable, pero a
veces es marcada con escamas grandes. Puede afectar a niños y adultos
Es característica la combinación de pápulas queratósicas foliculares en las rodillas, los codos y
la superficie dorsal de los dedos, junto con los islotes de piel no afectada en el seno de la
eritrodermia (parches claros).

Eritrodermia paraneoplásica
Asociada a trastornos linfoproliferativos, incluidos linfomas distintos del síndrome de Sézary, y
timomas. La eritrodermia es de aparición tardía.

La piel de estos pacientes no contiene infiltrados celulares malignos.

Dermatosis ampollosas
El pénfigo foliáceo es el más frecuente, aunque es raro que debute con eritrodermia.
Las ampollas de tipo impétigo y las erosiones se siguen de collaretes de descamación y costras
parecidas a escamas. La eritrodermia suele ir precedida de lesiones localizadas en el tronco
superior y la cara.

Ictiosis
La eritrodermia debida a alguna de las ictiosis hereditarias suele aparecer desde el nacimiento
o la lactancia. En la eritrodermia ictiosiforme congénita debuta como bebé colodión (90% de
los casos) y a los pocos días del nacimiento se produce una eritrodermia con fina descamación
blanquecina.
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica
Afecta principalmente a niños (< 5 años de edad), y se debe a la toxina exfoliativa circulante
producida por S. aureus. Los focos habituales de infección inicial son las narinas, la
nasofaringe, las conjuntivas y el ombligo.
Luego de un período de 1-2 días de febrícula, se desarrollan extensas áreas de eritema
doloroso. La piel aparece tensa, con ampollas subcórneas que posteriormente se escaman.
TRATAMIENTO
La eritrodermia puede ser un grave problema médico para el paciente y requerir por tanto
hospitalización.
 Valoración nutricional.
 Corrección de los trastornos hidroelectrolíticos.
 Prevención de la hipotermia y tratamiento de las infecciones secundarias.
 Antihistamínicos orales para el prurito.
 Corticoesteroides sistémicos en la eritrodermia idiopática y las reacciones
medicamentosas. Dosis inicial de prednisona de 1-2 mg/kg/día y una dosis de
mantenimiento de 0,5 mg/kg/día.
 Tópico: vendajes húmedos abiertos y emolientes suaves o pomadas de corticoesteroides
de baja potencia.
 Antibióticos tópicos o sistémicos en infección bacteriana.
 En la eritrodermia psoriasica se prefiere la administración de metotrexato, acitretina,
ciclosporina o inmunomoduladores dirigidos (agentes biológicos).
LIQUEN PLANO
Es una Dermatosis Inflamatoria Idiopática frecuente de la piel, pelo, uñas y membranas
mucosas que afecta con más frecuencia a adultos de mediana edad.
 No existe una predilección entre sexos ni razas.
 Se manifiesta entre los 30 y 60 años. Raro en los pacientes pediátricos.
 Afecta al 0.2-1% de la población.
ETIOPATOGENIA: idiopático.
En la patogénesis se hallan implicados fenómenos de carácter inmunológico. Se
desencadenaría una reacción de hipersensibilidad retardada mediada por células con dos
fases:
1. Inducción y proliferación:
Los queratinocitos quedarían marcados por sensibilización de contacto, drogas y
microorganismos (virus), que actúan como transductores de señal e inducen a la
producción de citocinas, como el TNF-alfa y el TNF-gamma, liberadas por los linfocitos T
activados, moléculas de adhesión como el ICAM-1 y factores quimiotácticos responsables
de iniciar el proceso inflamatorio, con participación de células de Langerhans
presentadoras de antígeno, mastocitos, linfocitos T CD4 y linfocitos T CD8 citotóxicos.
2. Evolutiva y efectora: se perpetúa el cuadro al retenerse y activarse los linfocitos T CD8
citotóxicos unidos los queratinocitos basales que expresan moléculas HLA-1, con
producción de factor de necrosis tumoral alfa, interferón, citocinas promotoras de la
proliferación de células T, factores quimiotácticos como lL-6, IL-8, prostaglandina E2,
incremento de la expresión de HLA-DR en la superficie de los queratinocitos e incremento
de la expresión de moléculas de adhesión tanto en las células endoteliales como en la
propia superficie de los queratinocitos.

Lesión epidérmica: apoptosis, degeneración hidrópica y formación de cuerpos de civatte.

CLÍNICA:
La lesión consiste en una pápula poligonal aplanada pruriginosa, eritematosa a violácea, con
puntos o estriaciones blanquecinas, de aspecto reticulado, en la superficie Estrías de
Wickham, están producidas por la existencia de una hipergranulosis discontinua, se perciben
con más facilidad luego de aplicar sobre su superficie aceite, xileno o agua (se observan mejor
con el dermatoscopio).
 Fenómeno de Koebner +.
 Afectación simétrica y bilateral.
 Hiperpigmentación postinflamatoria.
 Localizada en regiones flexoras de muñeca y antebrazo, dorso de las manos, pies, cuello y
región presacra, muslos, parte inferior de la espalda.
 Con frecuencia se afectan también el cuero cabelludo y las uñas.

Presenta afectación mucosa, oral y genital.

 La cara por lo general no se ve afectada, y la participación palmo plantar es poco

frecuente.
 El número de lesiones es variable, desde pocas y aisladas a gran cantidad de pápulas
confluentes.
 En las extremidades inferiores, palmas y plantas adoptan un aspecto más
hiperqueratósico.
 Evolución: depende de la variante clínica; en las lesiones de LP exantemático desaparecen
normalmente en 1 año, en el LP hipertrófico, bucal y ungueal suelen ser más persistentes.
El LP bucal ulceroso puede ser una enfermedad para toda la vida.
Variantes clínicas:
Liquen plano actínico Liquen plano exantémico Liquen plano anular
Afecta a adultos jóvenes Las lesiones suelen estar ampliamente Las pápulas se extienden periféri-
o niños, y no tiene distribuidas y se diseminan con camente y desaparece la zona
predilección por el sexo. rapidez. central.
Frecuente en primavera y Afecta al tronco, cara interna de las Borde anular elevado, de color
el verano. Las lesiones muñecas y el dorso de los pies. violáceo o blanquecino, con una
son placas pardo-rojizas zona central hiperpigmentada o de
La evolución clínica suele ser autolimi-
con una configuración color piel. La zona afectada con
tada y, en general, las lesiones
anular (pueden ser más frecuencia es la axila, seguida
desaparecen con hiperpigmentación
hipopigmentadas). por el pene, las extremidades y las
en el plazo de 3 a 9 meses.
ingles.
Se localizan en zonas
expuestas al sol de la
cara, el cuello y las super-
ficies dorsales de las
manos y los brazos.

Liquen plano atrófico Liquen plano ampolloso Liquen plano hipertrófico

Fase de resolución del LP: las Desarrollo de vesículas y “LP verrugoso”: Placas gruesas
pápulas confluyen para formar ampollas en lesiones hiperqueratósicas, muy pruriginosas,
placas más grandes que, con el preexistentes de LP como localizadas en la región pretibial y en
tiempo, presentan atrofia resultado de la intensa el dorso de los pies, que pueden estar
central con hiperpigmentación inflamación liquenoide y del cubiertas de finas escamas
residual. daño epidérmico. adherentes.
Las zonas afectadas las inter- Existe una separación Asimétricas y crónicas por el rascado
triginosas y las extremidades dermoepidérmica. repetitivo.
inferiores.
En el LP penfigoide hay El carcinoma espinocelular puede
autoanticuerpos IgG surgir en un LP hipertrófico de larga
circulantes dirigidos contra evolución.
el antígeno del PA.
 Liquen plano inverso
Es infrecuente.
Pápulas y placas rosado-
violáceas en zonas de pliegues
(pliegue axilar > inguinal e
inframamario) y con menos
frecuencia en las fosas Frecuente en los fototipos III y
poplítea y antecubital.
Liquen plano pigmentado
Máculas marrones o marrón-
grisáceas en zonas expuestas
al sol de la cara y el cuello,
con evolución a pigmentación
difusa o reticulada.
IV.
Liquen plano pilar
Afectación del folículo piloso tanto
clínicamente como histológicamente.
Mujeres son las más afectadas.
Múltiples tapones queratósicos
rodeados de un estrecho anillo
violáceo principalmente en el cuero
cabelludo. El proceso inflamatorio
puede causar fibrosis y pérdida de la
estructura folicular.

Liquen plano lineal Liquen plano ungueal Liquen plano bucal

Son las lesiones que aparecen de En menos del 10% de los La forma Reticular es la +
modo espontáneo en las líneas de pacientes con LP. frecuente y se caracteriza por
Blaschko. líneas lineales blanquecinas
Hay un adelgazamiento lateral,
ligeramente elevadas en forma
El patrón de distribución del LP no formación de fisuras
de encaje o en anillos con
suele seguir los dermatomas (si lo longitudinales y agrietamiento.
espinas radiadas cortas.
afecta lo más seguro es que haya Causados por un daño en la
Afectación bilateral y simétrica.
sido precedido por un zoster). matriz, también presentan
coloración amarilla, onicólisis e Suele ser asintomática y afecta
hiperqueratosis subungueal. con más frecuencia la mucosa
yugal y gingival.
La afectación de TODAS las
uñas es mucho más frecuente Puede haber afectación de la
en los niños que en los adultos. mucosa esofágica.
Se ha definido a la LP oral como
trastorno premaligno del cáncer
bucal.
Liquen plano ulceroso Liquen plano vulvovaginal Liquen plano medicamentoso
Las úlceras pueden aparecer La más frecuente es la Existe un período de latencia de
dentro de las lesiones variante erosiva. varios meses entre la administración
palmoplantares de LP (+ en del fármaco y la aparición de la
Hay una afectación del 70%
plantas de los pies) erupción cutánea.
de las mujeres con LP vulvar
El LP ulceroso es más frecuente erosivo + afectación de la La dermatitis liquenoide de células
en las mujeres. mucosa bucal = Síndrome gigantes, está caracterizada por una
vulvovaginal-gingival. dermatitis liquenoide con un
Las úlceras son muy dolorosas y a
infiltrado granulomatoso formado
menudo resistentes al tratamien- Diagnóstico diferencial:
por histiocitos y células gigantes
to convencional. liquen escleroso y las
multinucleares. Los fármacos
enfermedades ampollosas.
Poseen riesgo de evolucionar a implicados son antibióticos,
CEC. inhibidores de la ECA, β-bloqueantes,
hipolipidemiantes, fenolftaleína y
AINEs.

PATOLOGÍAS ASOCIADAS:
 Neoplasia.
 Diabetes mellitus: el comportamiento clínico de las lesiones orales de liquen seguían el
curso clínico de la DM.
 Enfermedades autoinmunes.
 Enfermedad hepática (VHC).

La presentación oral es la que con más frecuencia se considera como una manifestación
de la infección por VHC.
ANATOMÍA PATOLOGICA: hiperqueratosis con hipergranulosis focal, acantosis irregular y un
denso infiltrado mononuclear en banda en la dermis papilar que origina degeneración vacuolar
de la capa basal y formación de cuerpos coloides.
DIAGNÓSTICO: clínico-patológico.
El aspecto de la pápula típica del liquen plano por lo general es suficiente para realizar un
diagnóstico correcto. Se recurre a la biopsia en caso de duda diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Erupciones liquenoides de origen medicamentoso.
Psoriasis que afecta las uñas o el pene puede simular Liquen plano.
Onicomicosis.
Alopecia areata.
Ptiriasis rosada.
Sífilis 2°
Pénfigo paraneoplásico.
Liquen estriado.

Las lesiones de las palmas y plantas deben diferenciarse de la sífilis secundaria.

PRONÓSTICO:
Es una enfermedad benigna con remisiones y exacerbaciones espontáneas. Suele persistir
durante uno a dos años, aunque algunos casos tienen una evolución crónica y recidivante.
Con frecuencia se observa resolución espontánea dentro de los primeros doce meses.
TRATAMIENTO:
Tópico Sistémico
Corticoides son la droga de elección en el Prednisona: 0,5 a 1 mg/kg/d, según la
tratamiento, de forma tópica, intralesional y intensidad del cuadro, durante cuatro a seis
sistémica. semanas, con subsiguiente disminución
progresiva a lo largo de cuatro a seis semanas.
En forma de ungüento, crema u base se
utilizan en los casos típicos de lesiones Segunda línea: Retinoides orales y las
circunscritas y para las lesiones de mucosas. tetraciclinas.
Antihistamínicos orales: hidroxicina, 25 a 50
mg/d. Levocetirizina, 5 mg/d, o desloratadina,
5 mg/d.

Fotoquimioterapia: con PUVA o PUVA terapia en general es útil en el LP cutáneo generalizado.

Fototerapia UVA y UVB.

PRURIGO
Engloba un grupo de patologías cutáneas, caracterizadas por prurito intenso y lesiones
papulosas y vesiculosas.
Clasificación según los mecanismos fisiopatológicos:
 Prurigo agudo (urticaria papular).
 Prurigo subagudo.
 Prurigo crónico.

PRURIGO SIMPLE AGUDO: “Urticaria papular o prurigo por picaduras de insectos”.

Es una de las causas de consulta más frecuentes en dermatología pediátrica.

Afecta a niños entre 1 a 7 años por igual a ambos sexos y etnia. Es de aparición estacional, en
primavera y verano.
Es una dermatosis pruriginosa causada por hipersensibilidad a la picadura de algún insecto.
Insectos implicados:
 Cemex lectularius (chinche).
 Pulga (Pulex irritans).
 Mosquitos (Culicidae).
Patogenia
Los alérgenos presentes en la saliva del insecto inducen una sensibilización del paciente con
formación de anticuerpos específicos.
El tipo e intensidad de la reacción originada por la picadura dependerá de si el paciente ha
estado ya expuesto al insecto y de la capacidad del huésped de responder al estímulo
antigénico.
Las lesiones tempranas de prurigo por insecto se deben a una respuesta de hipersensibilidad
tipo I causada por la liberación de IgE.
Posteriormente interviene un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV dependiente de
linfocitos T que produce las lesiones tardías.
CLÍNICA:
Lesiones agudas pápulo vesiculosas, intensamente pruriginosas Monomorfas al inicio y
polimorfas luego del rascado y de distribución simétrica.
 Las lesiones aparecen en grupos de 8 a 10 elementos y tiene brotes sucesivos de 2 a 4
semanas. Localizadas en extremidades y tronco.
 Seropapula de Tomasoli: es una pápula rosada de consistencia firme con una vesícula en
el vértice. Es la lesión elemental.
 El rascado deja costras parduscas y luego una pigmentación leve o acromía post lesional.
 No hay síntomas sistémicos acompañantes.
 Pueden aparecer ampollas: prurigo ampolloso.
 Complicaciones: impetiginización.
 Aspecto polimorfo de las lesiones: pápulas urticarianas, excoriadas, costras hemáticas,
hipo e hiperpigmentación, eventualmente liquenificación.
Anatomía patológica: Infiltrado perivascular y perianexial en dermis media de linfocitos y
eosinófilos.
Lesiones papulosas: Edema dermal.
Lesiones vesiculosas: Edema intraepidérmico.

Diagnóstico diferencial:
 Escabiosis.
 Pediculosis corporis.
 Síndrome de Gianotti-Crosti.
 Dermatitis Herpetiforme.
 Acropustulosis de la infancia.
 Varicela.
 Dermatitis atópica.
PRURIGO SUBAGUDO
Es un grupo de patologías clínico histológicas similares de etiología desconocida. Se presenta
en pacientes de mediana edad, con mayor frecuencia en mujeres.
Los factores desencadenantes suelen ser psicológicos y emocionales. Es más frecuente en
individuos con antecedente de atopia, dermografismo o dermatitis seborreica y en individuos
con síndrome de ansiedad.
La localización más frecuente es en extremidades superiores (áreas de extensión), parte
superior de espalda, caras laterales de muslos, cuero cabelludo, nuca y cara.
CLÍNICA
Lesiones papulares, vesiculosas en su centro.
 Pruriginosas.
 Excoriaciones y liquenificación por rascado intenso.
 Erosiones y áreas depigmentadas o hiperpigmentación.
 Evolución crónica de meses a años.
PRURIGO CRÓNICO: Prurigo Nodular.
Es una dermatosis crónica caracterizada por nódulos pruriginosos, irregulares,
hiperqueratósicos, con depresión crateriforme. 0,5 a 3 cm de diámetro las lesiones pueden ser
únicas, agrupados o diseminados.
 Se localizan en superficies extensoras de extremidades inferiores.
 Afecta por igual a ambos sexos y la edad promedio entre 20 y 60 años.
 Cursa con prurito intenso y severo.
 Pueden permanecer indefinidamente y en ocasiones remiten espontáneamente
La causa de la lesión inicial no es clara, pudiendo desarrollarse luego de una picadura por
insecto ó de otras formas de inflamación localizada. El 65 a 80% de los pacientes tienen
antecedentes de atopía. El stress emocional contribuye al cuadro.

TRATAMIENTO
 Antihistamícos vía oral.
 Lociones antipruriginosas.
 Corticoides tópicos. En casos resistentes se puede recurrir a la administración de
corticoides por VO o Talidomida.
 Tranquilizantes en las formas subaguda y crónica.
 Evitar el contacto con animales y el ambiente (repelentes) y eliminar agentes causales.
PRÚRIGO ACTÍNICO.
Es una patología crónica con remisiones parciales, caracterizada por una erupción papular o
pápulo nodular pruriginosa en las áreas expuestas a la luz solar.
Predomina en áreas geográficas situadas por encima de mil metros sobre el nivel del mar.
Afecta a personas con fototipos de piel IV y V.
1/3 de los pacientes son niños.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres.
Tiene predisposición genética y se asocia a HLA-DR4. DRB1*0407.HLA DRB 10401.
Patogenia.
El principal factor implicado es la luz UVA y en menor medida UVB, aunque no existe un
fotosensibilizante conocido.
Patología de origen autoinmune y el antígeno se estima que se trata de una proteína
epidérmica es transformada por la luz UVA y en menor medida UVB. Este Ag inducido por UV
y la persistencia de CL inducen o aumentan la respuesta inflamatoria.
Existe una sobre producción de Factor de necrosis Tumoral (TNF-a) por los queratinocitos.

Juega un rol importante junto con otros mediadores, activando los queratinocitos,
estimulando la actividad y la producción de células inflamatorias e incrementando el daño
tisular.
CLÍNICA.
Erupción pápulo nodular pruriginosa, diseminada, bilateral y simétrica que se presenta en
áreas expuestas.
 El 65% de los pacientes presentan afectación de labios (10% ocasionalmente única
manifestación): queilitis, escamas, edema prurito, fisuras, costras y ulceración.
 El 45% de los pacientes presentan compromiso conjuntival con hiperemia, pigmentación
marrón, fotofobia, epífora, formación de pseudo pterigium.

TRATAMIENTO
 Evitar exposición al sol. Uso de ropa adecuada, anteojos y gorras.
 Fotoprotectores tópicos-
 Corticoides tópicos, antihistamínicos y emolientes-
 Antimaláricos: Cloroquina-hidroxicloroquina.
 Fototerapia. UVB banda angosta y PUVA terapia.
 Talidomida: 50-100 mg en niños y 100-200 mg en adultos.
DERMATITIS DE CONTACTO
Son un conjunto de patrones de respuesta inflamatoria de la piel, que ocurren como
resultado del contacto de la misma con factores externos como haptenos e irritantes.
Generando una reacción eccematosa pruriginosa.
Tipos:
 Dermatitis irritativa por contacto (DIC).
 Dermatitis alérgica por contacto (DAC).
 Reacciones inmediatas por contacto (RIC).
 Reacciones fotoalérgicas y fototóxicas por contacto.
 Reacciones no eccematosas por contacto (RNEC).
 Dermatitis por contacto sistémica (DCS)

La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es responsable del 80% de todas las dermatitis
de contacto y la dermatitis de contacto alérgica (DCA) lo es del 20% restante.
Epidemiologia
Puede afectar a personas de cualquier edad.
Afecta ambos sexos por igual.
Patogenia
Es una respuesta de hipersensibilidad retardada Reacción específica frente al alérgeno que
requiere una sensibilización previa del sujeto a la sustancia química en cuestión.
A. Fase inicial de sensibilización: el paciente entra en contacto por primera vez con la
sustancia química, que atraviesa la piel y desencadena después una cascada de
acontecimientos que dan lugar a la sensibilización.
B. Reexposición: presentación del alérgeno responsable a un ambiente de linfocitos T ya
sensibilizados, lo que causa la liberación de múltiples citocinas y factores quimiotácticos y
da lugar al cuadro clínico del eccema.

Una vez sensibilizado, todo lo necesario para desencadenar una reacción es el contacto
con una baja concentración de la sustancia química causal.
CLINICA
El aspecto típico es a menudo una erupción eccematosa pruriginosa bien delimitada que
puede ser aguda (ampolla, exudación y/o edema) o crónica (placas liquenizadas o
descamativas.
La reacción suele localizarse en la zona de la piel que entra en contacto con el alérgeno. Sin
embargo, pueden verse también distribuciones parcheadas o difusas, dependiendo de la
naturaleza del alérgeno causal. Por ejemplo, los geles de baño o champús que empapan todo
el cuerpo pueden causar una dermatitis clínica más parcheada o difusa.
DIAGNOSTICO
Es clínico, se realiza a través de la identificación del alérgeno mediante las pruebas
epicutáneas.
El T.R.U.E. Test® consiste en un grupo de paneles impregnados previamente con los alérgenos,
lo que permite un uso fácil. Actualmente solo detecta 36 alérgenos.
Antes de la aplicación de las pruebas epicutáneas, el médico debe preguntar sobre la
exposición en casa y en el trabajo, e intentar entender la mecánica del ambiente laboral y de
las aficiones del paciente.
Las sustancias que traen los pacientes al dermatólogo no deberían probarse tapadas. El
médico debería conocer los ingredientes del producto ya que podría producirse una irritación
intensa en forma de quemadura o úlcera = No debe aplicarse ningún producto ni sustancia
química en forma de prueba epicutánea.
La identificación de los alérgenos exige comunicarse con el fabricante, de modo que pueda
obtenerse un listado completo de los ingredientes de la sustancia química.
Cuando los pacientes llevan todos sus productos de cuidado personal a la consulta para hacer
pruebas epicutáneas, es necesario prestar una atención especial:
 Productos destinados para depositarse en la piel como hidratantes y maquillajes pueden
probarse tal cual son.
 Productos destinados a ser diluidos con agua o enjuagados, como los detergentes y
champús, deben diluirse antes de realizar con ellos pruebas epicutáneas (a menudo del 1-
10% en agua).

El lugar más frecuente es la zona superior de la espalda. El paciente no debe tener

ninguna quemadura solar en esta zona y no debe haberse aplicado corticoides tópicos en la
zona de las pruebas epicutáneas durante 1 semana.
Estos parches se colocan en la espalda y se refuerzan con más esparadrapo hipoalergénico si
es necesario, y se envía al paciente a su casa con la instrucción de que mantenga la espalda
seca y los parches pegados hasta la segunda visita, que se hace a las 48 h.
Se deberá evitar sudar en exceso y levantar peso, ya que los parches pueden desprenderse.
Pueden recetarse antihistamínicos, dado que no influyen en el resultado de las pruebas.
A medida que se retiran los parches, su lugar de aplicación debe marcarse con el fin de
identificar la localización de alérgenos particulares (con rotuladores).
Se pide de nuevo al paciente que mantenga la espalda seca hasta la segunda lectura, que
puede llevarse a cabo desde 72 h a 1 semana después de la colocación de los parches.
Cuando el paciente vuelve a la segunda lectura, se utiliza el mapa para identificar cualquier
reacción positiva. Si se ha usado un rotulador fluorescente, puede ser necesaria una lámpara
de Wood para identificar las marcas.
Se examinan los productos que el paciente usa actualmente en su trabajo o en el hogar y se
comparan los ingredientes con las reacciones positivas:
 No tienen el alérgeno(s) sospechoso(s) y cuyo uso es seguro.
 Contienen esa(s) sustancia(s) química(s) y deben evitarse.
Prueba epicutanea del pobre: es una alternativa en caso de que el paciente no pueda llevar a
cabo la prueba anterior por diversas razones.
El paciente se aplica el producto en cuestión en una misma localización predeterminada
(donde no haya dermatitis) dos veces al día durante 1-2 semanas; un lugar frecuente es la fosa
antecubital o la cara de flexión del antebrazo. Si surge la dermatitis, puede concluirse que el
paciente está reaccionando a ese producto.

TRATAMIENTO
Implica sobre todo la identificación de los alérgenos causales y evitarlos. Además se deberá
eliminar la dermatitis con corticoides tópicos o sistémicos en casos generalizados (puede
tardar 6 semanas en la resolución completa).
Una vez identificados los alérgenos, al paciente se le debe dar información escrita sobre todas
estas sustancias químicas. La información debe contener datos sobre el nombre de la sustancia
química, posibles sinónimos, usos típicos de la sustancia química, cómo evitar la exposición y,
cuando sea adecuado, sustitutos.
Es un síndrome neurocutáneo que se caracteriza por producir convulsiones, déficits
intelectuales y manifestaciones cutáneas como máculas hipomelanóticas y angiofibromas
faciales.

Las lesiones cutáneas son a menudo la primera manifestación de la patología.

Incidencia de 1 cada 10000 nacimientos

Sinónimos: Complejo de esclerosis tuberosa, Enfermedad de Bourneville, Enfermedad de
Bourneville-Pringle, Epiloia (epilepsia, baja inteligencia, angiofibroma).
FISIOPATOLOGIA

Es un proceso hamartomatoso que se caracteriza por una proliferación, migración y

diferenciación celulares desordenadas.
Sigue un patrón de herencia autosómica dominante. Aunque, la mayoría de los afectados
presentan mutaciones nuevas espontáneas. Los genes identificados son:
El gen TSC2 localizado en el cromosoma 16 está suprimido o mutado en el subgrupo de
familias con ET ligado a esta región. Este codifica una proteína conocida como tuberina
que posee un dominio GAP que a su vez estimula la función de dos proteínas: Rab5
(endocitosis) y Rheb (regulación de crecimiento celular). En las mutaciones espontáneas
este gen es el que generalmente está afectado, y está asociado al fenotipo más grave.
El gen TSC1 localizado en el cromosoma 9 codifica una proteína denominada hamartina
que no comparte ninguna secuencia homóloga con la tuberina ni otros genes supresores
tumorales conocidos. Sin embargo, la hamartina interactúa con la tuberina y otros
componentes citoesqueléticos, y colabora con la tuberina para regular negativamente la
señalización de Rheb.
DIAGNOSTICO: ¡Clínico!

Cutáneas Oculares
o Angiofibromas faciales y placa fibrosa de la o Hamartomas retinianos (40%).
frente o Parches acromáticos retinianos.
o Máculas hipomelanóticas o Astrocitoma retiniano.
o Piel de zapa
o Fibromas ungueales
o Molluscum pendulum

1. Las máculas hipomelanóticas por hipopigmentación suelen estar presentes en el

nacimiento o puede retrasarse su aparición hasta el comienzo de la infancia (+ en piel
clara). ¡¡Son las primeras lesiones en aparecer!!
Anatomía patológica: las lesiones presentan una menor cantidad de melanina epidérmica,
pero un número normal de Melanocitos (OJO con vitíligo)
Pueden adoptar diversas disposiciones:
 Maculas poligonales pequeñas (<2cm) o en forma de huella digital.
 Mancha en hoja de fresno; es una mácula hipopigmentada ovalada, redondeada en uno
de sus extremos y puntiaguda en el otro. Suele medir entre 1-12 cm.
 Máculas hipopigmentadas en gotas o “en confeti”: múltiples y pequeñas de 1-2 mm, de
distribución simétrica, localizadas en las extremidades.

En caso de duda diagnostica se puede utilizar la lámpara de Woods, donde se

observa una hipopigmentación y NO una ausencia total de melanina.

 Nevus acrómico; mácula o parche hipopigmentado circunscrito (+ niños).

 Poliosis: cuando afecta al folículo piloso del cabello, cejas o pestañas, estas son más claras
o de color blanco.
El 90% de los pacientes con ET tienen más de una mácula hipomelanótica y algunos presentan
> 100 lesiones. Se han observado manchas café con leche en RN afectados, pero estas alcanzan
el número suficiente como en la NF.
2. Angiofibromas:

Anatomía patológica: consisten en una proliferación irregular de tejido fibroso y vasos

sanguíneos. La expansión del proceso hamartomatoso puede llegar a comprimir los anejos.
Es muy característico observar fibrosis concéntrica perifolicular.

 Angiofibromas faciales: Localizados en la zona facial central (80% de los casos) con
aparición durante los primeros 2 años de vida hasta la adolescencia. De distribución
bilateral y simétrica + en pliegues nasolabiales y mejillas (excepto en ET en mosaico, en la
que no se detecta mutación puntual).
Las lesiones pueden comenzar como máculas eritematosas en las mejillas y la frente y
madurar posteriormente para formar pápulas o papulonódulos de color rosado, rojizo o pardo
rojizo, que pueden unirse formando placas. Las pápulas son cupuliformes y presentan una
superficie lisa y brillante.

 Placa cefálica fibrosa: es un angiofibroma de mayor tamaño que se desarrolla en la cara o

el cuero cabelludo. Estas placas muestran predilección por la frente y suelen ser firmes y
de color pardo amarillento o marrón rosado, crecen muy lentamente a lo largo del tiempo.

 Piel de zapa “cuero”, placas de Shagreen:

Anatomía patológica: Son hamartomas de tejido conectivo (colágenoma) compuestos por

estructuras vasculares, tejido adiposo, colágeno, músculo liso y anexos. La dermis es
reemplazada por gruesos haces de colágeno con ausencia de fibras elásticas.
Localizado en el tronco, específicamente en la región lumbosacra. Son placas del color de la
piel, hiperpigmentadas o (en ocasiones) hipopigmentadas que pueden llegar a tener hasta 10
cm de diámetro y a menudo una superficie irregular. Pueden ser múltiples.
Presentan aberturas foliculares prominentes, pero ligeramente deprimidas, que producen
aspecto rugoso (piel de cerdo).

 Hamartoma foliculoquístico y colágenoso con comedones y quistes que contienen

queratina.
 Fibromas ungueales (tumores de Koenen): nódulos rojizos o color piel localizados en el
lecho ungueal que empiezan a desarrollarse hacia el final de la infancia y pueden continuar
formándose durante toda la vida adulta.
En el pliegue ungueal lateral o proximal pueden surgir fibromas periungueales, que son
más frecuentes alrededor de las uñas de los pies. Afectan los dedos de los pies.

 Fibromas subungueales: se originan bajo la lámina ungueal con estrías rojas

longitudinales y estrechamiento proximal (cometas rojos) son más frecuentes en las uñas
de las manos.
 Molluscum pendulum: son pápulas y nódulos blandos, pediculados y del color de la piel.
Esas lesiones parecen acrocordones de gran tamaño y muestran predilección por las zonas
de flexión, como el cuello, las axilas y las ingles.
 Fibromas intraorales (20%): afecta más a los adultos, la encía es la ubicación más
frecuente, pero las lesiones pueden aparecer también en la mucosa bucal o labial y,
ocasionalmente, en la lengua.
Manifestaciones dentales: Depresiones del esmalte dental (80%) y fibromas gingivales (70%).
3. Lesiones oculares: el tipo morfológico de hamartoma más frecuente es la lesión plana y
translúcida (70%), seguida de la lesión multinodular en “mora” (55%) y de la lesión de
transición (9%). También pueden observarse zonas perforadas de despigmentación
retinianas en el 40% de los afectados. La mayoría de las lesiones oculares no provocan
pérdida de visión.
Neurológicas Renales Endocrinas Cardiovasculares
 Tuberosidades  Angiomiolipomas  Pubertad precoz.  Rabdomioma
corticales (> 90%). bilaterales  Hipotiroidismo. miocárdico (80%
 Nódulos múltiples (75- de los lactantes).
subependimarios (> 90%).  Síndrome de
80%).  Quistes. Wolff-Parkinson-
 Astrocitoma  Carcinoma. White.
subependimario de
células gigantes (5-
15%).
 Convulsiones (70-
95%), incluidos
espasmos infantiles.
 Deterioro intelectual
(> 50%)

Pulmonar Esquelética
Linfangioleiomiomatosis Zonas quísticas de
(≥ 30-40% de las mujeres) rarefacción ósea,
especialmente en las
falanges

Manifestaciones neurológicas
El 70% de los lactantes (3 meses de edad) experimentan convulsiones que se caracterizan por
una flexión o extensión masiva de las extremidades, el tronco y la cabeza (duración de 1-3 seg),
produciéndose en series separadas por intervalos de algunos segundos.
El espectro de trastornos neuropsiquiátricos asociados (TNAE) comprende también autismo,
trastorno de déficit de atención, comportamientos agresivos y alteraciones psiquiátricas.
En la RM se visualizan nódulos subependimarios múltiples en la superficie ventricular hacia los
2 años de edad en más del 80% de los pacientes. Esos nódulos se van calcificando progresiva-
mente y están presentes en casi todos los pacientes hacia la pubertad.
Los astrocitomas subependimarios de células gigantes (ASCG) tienden a crecer con el paso del
tiempo, lo que puede causar síntomas neurológicos. También pueden observarse distintos
tipos de displasia cortical, como líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral y las
tuberosidades (hamartomas glioneurales).
Manifestaciones cardiovasculares:
Los Rabdomiomas cardíacos están presentes en el 80% de los casos, pueden detectarse antes
y después del nacimiento mediante ecocardiografía o RM. Estos tienden a involucionar
durante los 3 primeros años de vida y a menudo desaparecen totalmente en la edad adulta.
Manifestaciones renales: angiomiolipomas múltiples bilaterales. La mayoría de esas lesiones
son asintomáticas, especialmente durante la infancia y cuando miden < 4 cm de diámetro.
Los niños que desarrollan quistes renales graves suelen tener un síndrome de genes contiguos
en el que se pierden TSC2 y el gen de la enfermedad renal poliquística (PKD) en una misma
delección cromosómica de gran tamaños. Estos pacientes suelen desarrollan carcinomas de
células renales.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar: suele ser asintomática y afecta al menos al 30-40% de las
mujeres= se sospecha que los estrógenos podrían estimular el crecimiento de las células
musculares lisas en el pulmón.
En la TAC de alta resolución estas lesiones se visualizan como quistes. Puede aparecer de
forma esporádica debido a mutaciones somáticas bialélicas en TSC2, y que un subgrupo de
estos pacientes pueden desarrollar también angiomiolipomas renales.
CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
 Tres o + manchas hipomelanóticas (+5mm  Lesiones cutáneas en confeti.
de diámetro).  Puntillado del esmalte dental (+3).
 Angiofibromas faciales (+3) o placa fibrosa  Pólipo rectal hamartomatoso (con
en la frente. confirmación histopatológica).
 Fibroma periungueal (+3).  Quistes óseos (con confirmación
 Piel de zapa. radiológica).
 Hamartomas retinianos múltiples.  Migración radial de sustancia blanca con
 Tuberosidades corticales. confirmación histopatológica y
 Nódulos subependimarios. radiológica).
 Astrocitoma de células gigantes  Fibromas Gingivales (+2).
subependimarios.  Hamartomas no renales (con
 Rabdomiomas cardíacos únicos o múltiples. confirmación histopatológica).
 Linfangiomiomatosis.  Parches acrómicos retinales.
 Angiomiolipomas renales (+2)  Quistes renales múltiples (con
confirmación histopatológica).

Diagnóstico clínico definitivo:

 Dos características mayores o
 Una característica mayor más ≥ 2 características menores.
Diagnóstico clínico posible:
Una característica mayor o ≥ 2 características menores.
Diagnóstico clínico posible: 1 criterio mayor o dos criterios menores.
Diagnóstico genético concluyente:
Identificación de una mutación patógena en TSC1 o TSC2 en ADN de la sangre o del tejido
normal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Vitíligo.
Hipomelanosis de Ito.
Mixoma cardíaco.
Neoplasia endocrina múltiple.
Tumor cerebral aislado.
Enfisema pulmonar.
Acné.
Hipopigmentación postinflamatoria (dermatitis atópica o seborreica)
Hipomelanosis en gota idiopática: es un trastorno adquirido que muestra predilección por
las espinillas y las superficies extensoras de los antebrazos de los adultos.
Tricoepiteliomas: suelen ser de un color menos rojizo, aunque a menudo se requiere una
biopsia para establecer el diagnóstico.
Erupción cutánea.
Hamartoma de musculo liso congénito: se intensifica al frotarlo (seudosigno de Darier)

TRATAMIENTO

La ET es una enfermedad multisistémica por ello, debe ser abordada por un equipo
multidisciplinario que incluya dermatólogos, urólogos, neurólogos, pediatras y genetistas.
En estos pacientes, las investigaciones deben ir orientadas a detectar aquellas manifestaciones
y complicaciones de la enfermedad que pueden ser importantes y tratables, y conviene ofrecer
consejo genético a los afectados y sus familias.
La Rapamicina o Sirolimus, es una droga inmunosupresora que se utiliza por vía oral y esta
induce la regresión de astrocitomas cerebrales asociados con ET o con angiomiolipomas
renales. Se postula que la utilización temprana de rapamicina en los pacientes con ET podría
prevenir el desarrollo de la enfermedad.
Angiofibromas faciales: electrocirugía, la dermoabrasión y los láseres de colorante pulsados o
fraccionales ablativos han proporcionado resultados variables.
Rapamicina tópica para angiofibromas, placas fibrosas y las máculas hipomelanóticas con una
absorción sistémica limitada. A los 3 meses de iniciar el tratamiento tópico diario es muy típico
observar un eritema reducido y un aplanamiento de los angiofibromas, especialmente si el
tratamiento comienza a los 10 años de edad o antes.
Generalmente, las lesiones recidivan al interrumpir el tratamiento, y el mantenimiento con
tres aplicaciones semanales demuestra una eficacia limitada.
 ESTOMATOLOGÍA

Examen bucal de rutina:

1. Inspección de cabeza y labios cerrados.
2. Labios separados.
3. Evertir labio inferior.
4. Evertir labio superior.
5. Mucosa yugal derecha e izquierda o “carrillo” (separar con ambas manos).
6. Con un espejo podemos observar la parte posterior de la mucosa y encía.
7. Dorso de lengua.
8. Borde derecho e izquierdo de la lengua.
9. Cara ventral de la lengua y piso de la boca.
10. Paladar duro.
11. Paladar blando (y faringe).
Afecciones frecuentes:
DESÓRDENES POTENCIALMENTE MALIGNOS
Además de los factores predisponentes -como alcohol, tabaco, HPV, trauma, ¿candidiasis?-, se
considera que los desórdenes potencialmente malignos (DPM) pueden evolucionar a carcinoma
espinocelular. Estos DPM incluyen: leucoplasia, leucoeritroplasia, queilitis actínica, liquen oral,
lupus, epidermólisis ampollar.

- Es una placa roja aterciopelada. Varían considerablemente de tamaño. Algunas

lesiones son moteadas, intercaladas con placas de leucoplasia y se las refiere
ERITROPLASIA como leucoeritroplasia. Sangra al tocarla y es bien circunscripta. Tiene mayor
(EP) riesgo de malignización que la leucoplasia. La localización más frecuente es en
paladar.
 - Más del 90% corresponde a carcinoma invasivo, carcinoma in situ o displasia
epitelial severa.
- Diagnósticos diferenciales: candidiasis eritematosa, liquen oral, sífilis
secundaria, lupus.
- Tratamiento: es aconsejable realizar una biopsia, escisión quirúrgica y
seguimiento a largo plazo.

- Mancha o placa blanca en la mucosa que puede corresponder a lesión benigna

como liquen o cándida, o a lesiones preneoplásicas o neopásicas de la cavidad
oral. Generalmente se encuentran en la lengua.
- Se la clasifican en:
LEUCOPLASIA  Leucoplasia maculosa (grado I), mancha homogénea, bien delimitada,
indolora;
 Leucoplasia queratósica (grado II) con relieve y límites bien definidos;
 Leucoplasia verrugosa (grado III) de superficie irregular y verrugosa.
Diagnósticos diferenciales: liquen hipertrófico, carcinoma verrugoso,
leucoplasia por alcohol o tabaco, leucoplasia oral vellosa por VEB, candidiasis
hipertrófica.
Tratamientos: se recomienda seguimiento cercano de todas estas lesiones,
eliminar los factores desencadenantes y realizar biopsia de la lesión en los casos
dudosos para descartar malignización.

- Lesiones frecuentes que afectan preferentemente al labio inferior. Es un DPM

relacionado con la exposición crónica a la radiación solar, aunque también con
el tabaquismo y trauma/roce permanente.
QUEILITIS
- Caracterizada histológicamente por cierto grado de displasia epitelial. Pueden
SOLAR O
observarse en la semimucosa labial gruesas escamas, atrofia, pigmentación
ACTÍNICA (QS)
melánica o lesiones hiperqueratósicas. En la zona del borde bermellón inferior
se cuentan dermatoglifos normales, atrofia y borrado del margen entre la zona
del borde bermellón y la piel.
- Se pueden observar formas máculo-queratósicas, erosivas, y mixtas. Las
lesiones ulceradas tienen peor pronóstico.
- El riesgo de transformación en carcinoma espinocelular (CEC) y de metástasis
es mayor que en las queratosis actínicas.
 - Diagnósticos diferenciales: queilitis por trauma autoprovocado, liquen oral,
lupus, queilitis glandular.
Tratamiento: 5-fluorouracilo o imiquimod tópico; si ya es un carcinoma se debe
realizar bermellectomía.

- El liquen plano es una enfermedad mucocutánea, inflamatoria crónica, de

etiología desconocida.
- Clínicamente se observa como una leucoplasia, que puede encontrarse en
LIQUEN
cualquier zona de la región oral, especialmente en las zonas de mayor irritación
PLANO ORAL
mecánica crónica, como las zonas posteriores de la mucosa yugal, lengua,
(LPO)
encías.
- Existen distintas formas clínicas de LPO, que incluyen la forma reticular (similar
a un helecho), papular, en placa, pigmentado y variantes rojas (representadas
por las formas atrófica, erosiva y ampollar).
- Generalmente son lesiones asintomáticas, a excepción de la forma erosiva o
ampollar (dolorosa).
- Se pueden presentar aisladas o de manera combinada. La mayoría presentan
un curso crónico y benigno, con infrecuente remisión espontánea y con
potencial para la transformación maligna, sobre todo la forma erosiva.
- Tratamiento: descontaminar y eliminar o reducir el trauma local.  Corticoides
tópicos si la patología es leve (triamcinolona en orabase), diversos
antioxidantes e inmunomoduladores de uso local. En algunos casos se requiere
tratamiento sistémico, especialmente con corticoides.
LESIONES POR
HPV

Se agrupan dentro de las lesiones potencialmente malignas ya que el

tratamiento anda muy bien, y el tiempo para producir metástasis es extenso.

CANDIDIASIS
Es la manifestación clínica de un disbalance en la microflora oral por factores predisponentes:
- HIGIENE.
- Edad (lactantes y ancianos).
- Embarazo.
- Iatrogenia (corticoides, ATB, quimioterápicos, inmunosupresores, ACO).
- Alteraciones mucocutáneas locales (maceración, traumatismos, infección, quemaduras,
prótesis dentales, presencia de caries).
- Alteraciones inmunológicas (VIH, neoplasias hematológicas, diabetes).
- Estados carenciales (hierro, zinc, síndrome de malabsorción).
- Tabaco/alcohol.
Generalmente es por proliferación de C. albicans y, a continuación, por C. tropicalis.
Clínicamente se observa una leucoplasia. Hay formas agudas y crónicas:
 Las agudas incluyen a la forma pseudomembranosa que presenta una superficie blanca
que se desprende con una gasa –a diferencia del liquen-, esta película está formada por
capas superficiales del epitelio, leucocitos, restos de alimentos, pseudofilamentos y
elementos fúngicos. La base es eritematosa, sangrante o atrófica. Suele manifestarse como
ardor o dolor bucal. Esta forma clínica predomina en lactantes y ancianos. La forma atrófica
eritematosa aguda presenta similar sintomatología.
 Las formas crónicas de incluyen la candidiasis granulomatosa, vegetante y atrófica.
Formas clínicas:

CANDIDIASIS Es la más frecuente.

SEUDOMEMBRANOSA Se caracteriza por placas de material blanquecino grumoso, más
O MUGUET frecuente en cara interna de mejillas, dorso y punta de lengua,
paladar blando. Puede extenderse a hipofaringe y esófago.
 AGUDA
Placa roja de bordes mal definidos en el dorso de la lengua y paladar
blando. Se da cuando hay uso crónico de corticoides y ATB.
La lengua está eritematosa, atrófica, seca. Pueden encontrarse zonas
depapiladas.
Diagnóstico diferencial: avitaminosis, enfermedades metabólicas y
CANDIDIASIS ATRÓFICA sistémicas.

CRÓNICA
Frecuente en pacientes que usan placas o prótesis dentales que
abarcan el paladar, y no tienen suficiente cuidado o higiene con la
misma, o no están bien adaptadas  acumulación de restos de
comida  proliferación de Cándida.

Descartar leucoplasia por cigarrillo y liquen.

LEUCOPLASIA Segunda imagen: tratamiento con violeta de genciana: antimicótica,
CANDIDIÁSICA antiinflamatoria y antibacteriana.

Infección fúngica frecuente de las comisuras bucales: placa

QUEILITIS ANGULAR eritematosa triangular con fisura en el fondo; pueden ser lesiones
CANDIDIÁSICA erosivas, fisuradas o vegetantes. Frecuente en ancianos (con prótesis
dental mal adaptada y que babean  generando humedad) y niños.
Tratamiento: adaptar la prótesis + cremas antimicóticas tópicas.
 Poco frecuente. Se observa más frecuentemente en pacientes
desdentados que usan placas permanentemente sin la higiene
necesaria.  Acumulación de detritus, células, restos de comida
CANDIDIASIS CRÓNICA entre la placa y la encía.
VEGETANTE Tratamiento vía oral + adecuada higiene de la prótesis.

Zona depapilada y atrófica con forma de rombo que se observa como

un área roja y bien delimitada en la línea media de la parte posterior
GLOSITIS del dorso de la lengua. Asintomática.
RÓMBICA/ROMBOIDAL Infrecuente.
MEDIA Hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones ulcerativas de la
lengua: esta lesión nos puede confundir con un chancro.

Candidiasis hipertrófica que toma la forma de las papilas linguales

LENGUA VELLOSA “simulando pelo”.
La lengua negra vellosa es frecuente en pacientes fumadores –la
nicotina produce ese color-, sumado a la higiene del paciente.
Lengua vellosa / Lengua negra vellosa.
Diagnóstico: clínico + presencia de levaduras en gemación y seudohifas en el examen de KOH +
cultivo fúngico positivo.
Tratamiento:
- Descontaminar la boca.
- Actuar sobre los factores predisponentes.
- Nistatina o antifúngicos azólicos locales (buches de nistatina c/8hs por día) o por vía
sistémica fluconazol o derivados.
HERPES SIMPLE
La primoinfección herpética, suele presentarse en la edad preescolar.
Compromete casi la totalidad de la mucosa oral tanto áreas queratinizadas como no
queratinizadas (diferente a lo que sucede con las recidivas posteriores, que sólo se afectan áreas
queratinizadas). Se denomina en este caso gingivoestomatitis herpética.
Las lesiones son de tipo vesiculares o ampollares, que afectan sobre todo a las encías y se
acompañan de sialorrea, irritabilidad, dolor, adenopatías y fiebre. Posteriormente sucede un
período de latencia y ante determinados gatillos como la exposición solar y fiebre entre otros,
se manifiesta posteriormente como herpes recidivante en semimucosa de labio, e intraoral en
encías y paladar duro.
Primoinfección (gingivoestomatitis Reactivación
herpética)
- Aparece en la infancia (1-5 años). - Suelen afectar sólo los labios.
- Pródromo de cefalea, fiebre, malestar y - Sensación de disestesia o ardor 2-3 días
adenopatías. previos.
- 2-3 días después aparecen lesiones aftosas - La reactivación se relaciona con estrés,
y úlceras orales diseminadas. infecciones, menstruación, traumatismos.
- Muy dolorosas.
- El cuadro es autoresolutivo en 7-10 días.
*Tras la primoinfección el virus migra hacia el ganglio trigeminal donde se mantiene latente.
Diagnóstico diferencial:
 Eritema multiforme: es diagnóstico diferencial de la gingivoestomatitis herpética, y
muchas veces puede producirse por la misma infección viral. Puede producir lesiones
ampollares o en forma de escarapela en mucosa oral, paladar, labios, palmas y plantas,
entre otros. Siempre descartar sífilis secundaria.
Hay que tratar el herpes para aliviar el eritema multiforme.

Tratamiento: aciclovir oral en la primoinfección y tópico en las recidivas.

HERPES ZÓSTER
Son lesiones dermatoméricas: afectan un sólo lugar, excepto cuando el paciente es
inmunosuprimido que puede afectar a varios dermatomas. Suele afectar cara, lengua y/o
carrillo.
Comienzan con dolor en la zona, que precede a las lesiones. Luego, se produce un eritema
marcado con múltiples vesículas encima, que se agrupan en ramillete y tienden a confluir.

Tratamiento:
Las lesiones duran aproximadamente entre 7-10 días y, si bien pueden remitir
espontáneamente, SE DEBEN TRATAR PARA EVITAR LA NEURALGIA POST-
HERPÉTICA.  Aciclovir 4gr/día durante 10-14 días (800 mg 5 veces por día).
Para tratar el dolor se pueden usar AINES o complejos vitamínicos.
 Recordar que si se asocia a parálisis facial + lesiones en conducto auditivo 
síndrome de Ramsay-Hunt.
 Si el herpes afecta el ojo  emergencia oftalmológica, ya que puede provocar
queratitis o uveítis.
TRASTORNOS ULCERATIVOS
AFTAS AFTOIDES AFTOSIS
- Menores. - Bacterianos: TBC, lepra, sífilis. - Bipolar de Neuman.
- Mayores. - Micóticos. - Síndrome de Behcet (aftas
- Herpetiformes. - Parasitarios. orales y genitales recurrentes
- Traumáticos. + uveítis anterior o posterior
- Tumorales. y/o vasculitis retiniana).

 Aftas: también conocidas como úlceras orales recidivantes. Son lesiones que consisten en la
presencia de úlceras dolorosas, solitarias o múltiples, de tamaño variable, con un centro
friable y amarillento, rodeadas de un halo eritematoso.

Pueden presentarse como un proceso agudo, de menos de 6 semanas de evolución, o tener un

carácter persistente.
Son de patogenia inmune por un ataque directo al epitelio mediado por linfocitos. Existe por lo
tanto una predisposición individual, donde aparecen factores hereditarios y desencadenantes
como anemias, enfermedades intestinales, leucopenias, incremento del trauma local, o puede
estar asociado a estrés. La asociación con VIH debe estudiarse.
Se las clasifica en menores, mayores y herpetiformes.
 Las menores son lesiones necróticas de <1cm rodeadas por halo eritematoso, que aparecen
en mucosa no queratinizada. Son las más frecuentes, duran alrededor de una semana y son
autoresolutivas. Aparecen en cualquier parte de la boca (excepto en la base de la lengua y
paladar)
 Las mayores miden > 1 cm y curan dejando cicatriz. Son más frecuentes en labios y paladar
blando. Pueden corresponder a enfermedades sistémicas o a traumatismos. Hacer
diagnóstico diferencial con un chancro sifilítico.
 Las herpetiformes se denominan así ya que se agrupan en ramillete, son
numerosas y pueden confluir, pero no tienen relación con el virus del herpes
(además recordar que el herpes aparece en zonas queratinizadas, y las aftas
siempre en zonas no queratinizadas). Es la forma menos frecuente.
Aftas en enfermedades sistémicas: hematológicas, metabólicas, gastrointestinales
(enfermedad celíaca, EC, CU), vasculitis, colagenopatías.

Diagnóstico:
 Historia clínica y exploración de la cavidad bucal.
 Pruebas complementarias: hemograma completo, VSG, vitamina B12, hierro, ácido fólico,
Zn, bioquímica con funcionalismo hepático, hormonas tiroideas, test de tzank, cultivos
antiendomisio y antitransglutaminasa, evaluación GI, biopsia.

Diagnóstico diferencial:

Tratamiento: disminuir la inflamación descontaminando la boca, evitar el trauma mecánico por

elementos odontológicos filosos e indicar corticoides locales.
 REACCIONES POR MEDICAMENTOS
Poco frecuentes.
 Siendo la mucosa bucal una zona que recibe mucho traumatismo por sus funciones
deglutorias y de la fonación, las reacciones medicamentosas con componente vasculítico o
de la zona de interfase epitelio-corion, se manifiestan frecuentemente en esta localización.
Las lesiones son diversas e incluyen desde enantemas eritematosos a cuadros ampollares y
purpúricos.  Ej: hiperplasia e hipertrofia gingival, eritema polimorfo, necrólisis epidérmica
tóxica, síndrome de Steven-Johnson.
Medicamentos productores de aftas y úlceras orales: aspirina, diclofenac, ibuprofeno,
naproxeno, ketoprofeno, indometacina, fenilbutazona, piroxicam, captopril, cotrimoxazol,
ciclosporina, fluoxetina, paroxetina, sertralina, sulfonamidas, sulindaco.

En las formas benignas de afectación no es necesario suspender la droga, siempre y cuando no

dificulte la deglución del paciente ni altere el estado general.

Diagnóstico diferencial: leucemia o linfoma  pueden producir hiperplasia gingival y sangrado;

enfermedades hematológicas.
 LESIONES POR HPV
El papiloma y el condiloma acuminado son las lesiones más frecuentemente observadas en la
boca.
 El primero es color blanco, con proyecciones exofíticas puntiagudas, debido a la
proliferación epitelial con hiperqueratosis.
 El segundo es más redondeado y de color más parecido al de la mucosa, ya que predomina
en la histología la acantosis con muy escaso incremento de la paraqueratina.
Algunas lesiones epiteliales proliferativas como el carcinoma verrugoso, se han encontrado
asociados a HPV de alto riesgo (especialmente HPV 16). Entre un 5 y 10% de los tumores de boca
se asocian a estos virus, si bien no hay evidencia de que esto cambie el pronóstico.

AFECCIONES PROPIAS DE LA LENGUA

 Lengua geográfica: las papilas migran provocando manchas rojas, bien delimitadas, con
diferentes formas que asemejan a un “mapa”. Se encuentran en dorso y lateral de la lengua.
No es una patología en sí, sino que es un tipo de lengua asociada con dermatitis atópica,
psoriasis, y que puede tener una predisposición genética. Es asintomática, pero algunos
alimentos degranuladores de mastocitos (como el queso o las nueces) pueden empeorar la
situación.

 Lengua surcada: lengua llena de pliegues, surcos o arrugas, levemente engrosada, fija y que
característicamente tiene predisposición hereditaria. Asintomática.
 LESIONES ASOCIADAS AL HIV

 Sarcoma de Kaposi: tumor violáceo compuesto por vasos linfáticos y sanguíneos,

duroelástico, asintomático, localizado en paladar, encía, retromolar y piel. Es marcador de
SIDA.
Diagnóstico diferencial: tumores vasculares, cáncer oral.
 Leucoplasia oral vellosa: lesión ubicada en borde lateral de la lengua. Están originadas por el
virus del Epstein-Barr. Es casi patognomónica del HIV.

Tratamiento: es el de la patología de base.

TUMORES BENIGNOS MÁS FRECUENTES
 Papiloma: lesión característica del HPV de bajo riesgo. Suele autolimitarse y no requiere
tratamiento, excepto que suponga una molestia para el paciente por lo que se realiza una
cirugía.
 Fibroma: es el «tumor» más frecuente de la cavidad oral, pero lo más probable es que sea
una hiperplasia reactiva de tejido conjuntivo fibroso en respuesta a un traumatismo local.
Es una lesión benigna observada como un nódulo suave, rosa y blando, de modo
característico en la mucosa yugal. Secundario a traumatismos. Suele autolimitarse y no
requiere tratamiento.
Es importante tener en cuenta que otros tumores benignos o malignos pueden parecer
clínicamente fibromas.

CÁNCER ORAL
Se puede manifestar como una lesión ulcerada, vegetante o úlcerovegetante, infiltrada y de
consistencia dura. Las localizaciones más frecuentes incluyen en labio inferior por exposición a
la luz solar (queilitis actínica), bordes de lengua (unión del tercio medio con el tercio posterior)
y encías. Es más frecuentes en hombres adultos.
Los factores de riesgo son: tabaco y alcohol, que parecen tener un efecto sinérgico, además de
factores traumáticos y genéticos y se reconoce un rol del HPV especialmente en pacientes más
jóvenes y en zona orofaríngea (amígdalas y base de la lengua).
  Leucoplasia: buscar diagnósticos diferenciales. Si la lesión se torna dura o se ulcera, se debe
realizar una biopsia.
CARCINOMA EPIDERMOIDE ORAL (CE)
 Neoplasia maligna más frecuente de la cavidad
oral y orofaringe (>90%).
 Afecta principalmente a hombres de mediana
edad o edad avanzada.
 Asociación significativa con el consumo de
tabaco y alcohol.
A diferencia de lo que sucede en el CE
orofaríngeo, solo un reducido porcentaje de CE
orales se relacionan con infección por el VPH,
particularmente de los tipos 16 y 18.
 Las localizaciones intraorales más comunes son
las superficies lateral y ventral de la lengua, el
suelo de la boca y el paladar blando.
 El CE oral se presenta como una úlcera, una placa
blanca, una masa exofítica o una proyección
endofítica, con grado variable de induración. La
superficie es característicamente irregular, rugosa
o granular.
 El tratamiento del CE oral se centra en diversas
combinaciones de cirugía, radioterapia y
quimioterapia. El 90% de las recidivas se producen
en los 2 primeros años de tratamiento.
A. Leucoplasia ulcerada de la lengua ventrolateral.
B. Masa exofítica ulcerada endurecida, que afecta al
borde lateral derecho de la lengua.
Ambas son presentaciones típicas de este tumor.
CARCINOMA VERRUGOSO
 Variante infrecuente de bajo grado del CE.
 La enfermedad suele afectar a hombres de más de
50 años de edad.
 Si bien el VPH, en particular el de los tipos VPH-6,
11, 16 y 18, puede detectarse en algunos de estos
tumores, su función etiológica exacta no está
clara.
 Blanquecino y exofítico, con topografía papilar o
verrugosa.
 Caracterizado por crecimiento persistente lento.
 Además de en la mucosa oral (paladar, la mucosa
yugal y las apófisis alveolares), lesiones similares
se desarrollan en la región anogenital, la
superficie plantar del pie y la mucosa laríngea.
 Histopatológicamente, el carcinoma verrugoso se
caracteriza por hiperqueratosis y un epitelio
extremadamente acantósico, con superficie
papilar o verrugosa. El epitelio está bien
diferenciado, con atipia mínima y figuras mitóticas
escasas.
 El tratamiento de elección del carcinoma
verrugoso es la extirpación quirúrgica amplia.
Es la infección sistémica causada por treponema pallidum (espiroqueta micro-aerófila).
Infecta únicamente a humanos y forma parte de las enfermedades de transmisión sexual.
Invade casi a todos los órganos y es capaz de eludir el sistema inmune. Aunque las
manifestaciones cutáneas son más comunes.
Epidemiologia
Extendida universalmente, causando grandes epidemias hasta 1944 con la aparición de la
penicilina.
Su incidencia junto con las de otras ETS se ha visto incrementada desde fines del 2000.
Vías de transmisión:
 Contacto sexual con personas infectadas: lesiones o fluidos corporales.
 Transmisión transplacentaria.
 Inoculación accidental; contacto con materiales contaminados.
 Transfusión sanguínea.
Etiología
T. pallidum es una bacteria móvil helicoidal. Posee movimientos de traslación, angulación y
rotación.
Rodeada por una membrana citoplasmática y cubierta por una membrana externa. Entre
ambas hay una delgada capa de peptidoglicanos donde se encuentran los flagelos que le
permiten el desplazamiento en espiral.
Sin su huésped sobrevive horas o pocos días. La tasa de reproducción es lenta (30-50 hs).
Es un patógeno no cultivable que ingresa a través de pequeñas erosiones ocasionadas
principalmente en las mucosas durante el acto sexual y menos frecuente por transmisión
congénita o perinatal.
Fisiopatología
Luego de la inoculación del chancro (10-90 días), la bacteria se adhiere a las células del
huésped de la piel y mucosas.
Se propaga con rapidez por la circulación sanguínea, atravesando barreras (hematoencefálica
y placentaria), dando manifestaciones sistémicas.
El microorganismo inhibe la respuesta TH1 y evade las defensas del huésped en tejidos como
SNC, ojos y placenta, acumulándose en escasas concentraciones (infección latente).
La respuesta inmunitaria es suficiente para prevenir la reinfección en personas con sífilis NO
tratada= Ley de Colles o Inmunidad del chancro.
Sin embargo, la respuesta inmune del afectado NO es suficiente para erradicar a T. pallidum
(Cronificación). Además el sistema inmune es insuficiente para prevenir la reinfección en una
persona tratada para sífilis.

El daño en los axones ubicados cerca de un chancro explica que esta lesión sea indolora.
INOCULACIÓN (EXPOSICIÓN E INCUBACIÓN).
Se adquiere por vía sexual cuando una persona entra en contacto con las lesiones infecciosas
sifilíticas de otra persona (debe haber erosión de la mucosa) : chancros, condilomas y placas
mucosas, que pueden estar en cualquier parte del cuerpo pero generalmente están en la zona
genital, anal y oral.
Las lesiones de piel queratinizada (palmoplantar y Maculopapular del tronco) NO contienen
cantidades de T.P. suficiente para ser infecciosas, en cambio, la rinorrea y lesiones vesiculosas
en la sífilis congénita si lo son.
SIFILIS 1°
Chancro clásico en el 60% de los casos.
Chancro sifilítico: Mácula rojo oscura (aparece a las 3 semanas del contagio) que rápidamente
evoluciona a pápula que se erosiona en el centro originando el chancro, redondeado de 1 a 2
cm, con un borde sobreelevado indurado, de consistencia cartilaginosa, centro limpio e
INDOLORO. Suele estar cubierta de una secreción fibrinosa amarillenta.
Localización, en el sitio de inoculación:
Hombres Mujeres
 Glande.  Labios mayores de la vulva.
 Surco coronal.  Margen posterior de la vulva.
 Prepucio.  Uretra y periné.
Signo del postigo: la retracción del prepucio  Cuello uterino (40%), pasa inadvertido.
cuando el chancro está presente en la parte
inferior, se hace en forma repentina en
bloque.
El 30% de los chancros presentan localización oral en ambos sexos.

La lesión es rica en treponemas, además esta desaparece espontáneamente

independientemente del tratamiento.
Pueden aparecer chancros múltiples en beso (35%) y de localización extragenital. A la semana
de su aparición, el 70-80% presenta adenopatía regional de consistencia gomosa, indolora y
móvil.
Las lesiones pueden ser dolorosas en caso de sobreinfección bacteriana!!!
Diagnóstico diferencial:
Patología infecciosa Patología NO infecciosa
 Herpes simple.  Erosión o úlcera traumática.
 Chancroide: duele y es una lesión sucia.  Enfermedad de Behçet.
 Donovirus.  CEC.
 Linfogranuloma venéreo.  CBC.
 Vulvitis o balanitis por cándida: lesiones  Erupción medicamentosa fija.
eritematosas que duelen.
SIFILIS 2°
Se caracteriza por la aparición de lesiones mucocutáneas localizadas o difusas, que se
producen desde 3-12 semanas después de la aparición del primer chancro.
Duración: 2-12 semanas.
 Suelen presentar microadenopatías generalizadas, pequeñas móviles, indoloras.
 Malestar general, pérdida de apetito, fiebre, cefalea, rigidez de nuca, odinofagia, mialgias,
artralgias, disfonía y hepatoesplenomegalia.
 Afectación de otros órganos: laringitis, uveítis, amigdalitis, hepatitis, nefropatía,
periostitis.
 Alteraciones hematológicas: anemia, leucocitosis, VSG elevada.
 Puede presentar compromiso del SNC (40%): meningitis o neurosífilis.
Toda esta sintomatología, sin tratamiento, puede desaparecer de forma espontánea en pocas
semanas!
Manifestaciones cutáneo-mucosas:
Son la expresión resultante entre la diseminación treponémica desde la lesión primaria no
tratada, y la respuesta inmunológica del huésped.

El 25% de los pacientes no tratados por el chancro desarrollarán síntomas sistémicos a

las 4-10 semanas posteriores. Además el 80-95% presentarán lesiones cutáneo-mucosas.
Se caracterizan por ser múltiples, polimorfas, no cicatrízales, algunas auto resolutivas y otras
muy contagiosas al tacto LA SIFILIS ES LA GRAN SIMULADORA.
Se clasifican en:
 Maculares (10%): es un exantema macular, rosa pálido, generalmente asintomático,
localizado en tronco, palmas y plantas que a las 72 hs involuciona, sin dejar evidencia=
Roseóla sifilítica.
Es la manifestación más temprana de este periodo. NO son infectantes, es una reacción de
hipersensibilidad.

 Maculopapular (70%):
Son máculas pápulas o eventualmente placas, eritematosas, de superficie plana con una
descamación periférica característica = Collarete de Biette (+ en palmas y plantas).
Las lesiones se localizan en cara, tronco, palmas, plantas, genitales. Si afectan el borde de
implantación del cabello pueden formar una corona denominada “corona venérea”.
En el 75% de los casos aparecen pápulas hiperqueratósicas, con escamas anulares que pueden
confundirse con callos = Clavos sifilíticos.

Las lesiones involucionan dejando zonas de hiper o hipopigmentación.

Todas estas lesiones SON INFECTANTES.
 Alopecia: NO CICATRIZAL, difusa o en parches denominada en pisada de nieve. Puede
haber alopecia de la cola de las cejas.

 Lesiones orales: Los parches mucosos son erosiones blanquecinas que, si se ubican en la
lengua, destruyen las papilas y dan el aspecto de lengua en pradera segada.
Si se localizan en las comisuras labiales, aparecen como “pápulas divididas” por una
erosión central. También se ven pápulas planas redondeadas de superficie lisa blanco
azuladas (pápulas opalinas) en el resto de la cavidad oral. SON INFECTANTES!

 Condilomas planos (12%): Son altamente infecciosos; pápulas bien delimitadas, húmedas
de superficie plana, o maceradas que se localizan principalmente en los pliegues (genital,
perianal, interglúteo, axilar, inframamario).
Pueden presentarse como lesiones pápulo-hipertróficas, pápulo-vegetantes o pápulo-
erosivas.
Durante la evolución pueden macerarse y secretar un contenido maloliente.

 Pustulosas: de disposición acneiforme, variceliforme.

 Máculas hiper o hipopigmentadas residuales: cuando se localizan en la zona lateral del
cuello se denominan “collar de Venus”.
 Lúes maligna: Es rara, son pápulas y placas costrosas que se convierten en úlceras
necróticas, descritas como rupioides. Se asocian a síntomas sistémicos y títulos altos de las
pruebas no treponémicas.
 SIEMPRE PENSAR EN VIH.

Diagnóstico diferencial:
 Pitiriasis rosada.
 Erupción medicamentosa.
 Liquen plano.
 Eccema.
 Dermatofitosis.
 Liquen oral.
 Condilomas acuminados.
 Psoriasis palmo-plantar.
SIFILIS LATENTE
Etapa asintomática, sin manifestaciones clínicas y con seropositividad.
Se divide en:
Sífilis latente temprana: menor a 12 meses desde el momento del contagio.
Sífilis latente tardía: mayor a 12 meses desde el momento del contagio o de tiempo
desconocido.

Etapa no transmisible, además 1/3 de los pacientes desarrollará entre los 15-40 años
posteriores sífilis 3°.
SIFILIS 3°
Consecuencia de reacciones de hipersensibilidad retardada a treponemas remanentes, es
infrecuente.
Hay inflamación y destrucción de los tejidos
Benigna tardía Cardiovascular Neurosífilis

16% de los casos. 10% de los casos. 5-10% de los casos.

Goma sifilítico: lesión nodular  Endarteritis obliterante con  Meningitis.
granulomatosa con necrosis necrosis.  Afectación de los pares
central.  Estenosis coronaria. craneales (+ ocular).
 Aortitis.  Uveítis.
Indoloro, rosa o rojo oscuro.
 Aneurisma aórtico.  Goma el SNC.
Primero es firme, luego de  Insuficiencia aortica.  Parálisis general progresiva.
consistencia gomosa por  Enfermedad miocárdica  Tabes dorsal.
necrosis. gomosa.  Demencia.
Perforación del tabique nasal: La afectación del SNC puede
nariz en silla de montar. ocurrir en cualquier estadio de
la infección, pero con mayor
Se las observa a nivel
frecuencia se la encuentra en
cutáneo, periostitis, osteítis
esta etapa.
gomosa, artritis, sinovitis,
nódulos articulares.

SIFILIS Y EMBARAZO
Se transmite a través de la placenta a partir del 4°mes, por la función de barrera que emiten
las células de Langhans en la placenta, otra teoría postula una respuesta inmunológica más
inmadura a partir de este tiempo.
Ocasiona:
 Muerte intraútero: 30-40%.
 Parto prematuro.
 Sífilis congénita o perinatal.
La serología para su detección en el primer trimestre es de vital importancia.
SIFILIS CONGENITA
Sífilis durante la vida intrauterina, transmisión por vía hematógena.

El 2/3 de los que sobreviven tienen sífilis asintomática al nacer.

Confirmado: pruebas serológicas.
Probable: condición que afecta a un RN que en el momento del parto la madre tiene sífilis o
que presenta resultado positivo en pruebas treponémicas y evidencias de sífilis congénita en la
exploración física.
Sífilis congénita temprana
Menor de 2 años. Es la forma más frecuente.
 Al nacer: erupción vesiculosa (pénfigo
sifilítico), muy contagiosa. Ampollas a nivel
distal llenas de treponemas.
 Luego de 2 semanas aparece una erupción
maculopapulosa en manos y pies con
descamación y costras. Piel seca y
arrugada.
 Fiebre, hepatoesplenomegalia, rinitis
persistente “resfriado nasal”.
 Eritoblastosis fetal (edema), adenopatías,
leucocitosis, plaquetopenia.
 Neurosífilis.
 Osteocondritis, inmovilizando el miembro
afectado (pseudoparálisis de Parrot). El
niño no moviliza el brazo por el dolor.
 Condilomas planos, parches mucosos,
fisuras en los labios, fosas nasales o ano.
Sífilis congénita tardía
Más de 2 años de vida.
 Cicatrices peribucales (rágades), aspecto
envejecido.
 Deformidad; nariz en silla de montar.
 Prominencia frontal; frente olímpica.
 Engrosamiento de la parte media de la
clavícula: signo de Higoumenakis.
 Arqueamiento anterior de la tibia (tibia en
sable) y escápula escafoidea (por periostitis
crónica).
 Incisivos en forma de clavija (dientes de
Hutchinson) y molares con forma de mora
(vasculitis en los gérmenes dentarios).
 Sordera neurosensorial.
 Anomalías oculares: queratitis, glaucoma,
cicatrices corneales.
Triada de Hutchinson: dientes en clavija +
sordera neurosensorial + queratitis intersticial.
SIFILIS Y VIH
Las úlceras genitales sifilíticas están densamente infiltradas con linfocitos (principales células
blanco de la infección con VIH) y así proporcionan una puerta de entrada para la adquisición
del VIH y un foco para su transmisión de ambas enfermedades a otras parejas sexuales).
Clínica:
 Uno o varios chancros, más grandes y profundos. Persistentes en el tiempo.
 Signos de sífilis secundaria mientras el chancro está presente.
 Produce un aumento de la carga viral y una disminución de LT CD4.
 Altera la epidermis y aumenta la cantidad de LTCD4 en el sitio de lesión, incrementando
el contagio del VIH.
 Aumenta el riesgo de neurosífilis.
El VIH dificulta el diagnóstico de sífilis: respuesta serológica inusual (falsos negativos o
respuestas reactiva persistente a pesar del tratamiento).
Histología:
 Epidermis con hiperplasia psoriasiforme, exocitosis de linfocitos, pústulas espongiformes y
paraqueratosis.
 Dermis con edema e infiltrado perivascular o perianexial de linfocitos o histiocitos y células
plasmáticas.
 T. pallidum está en la epidermis.
A. Microscopía de campo oscuro: se utiliza para las lesiones húmedas como chancro o
condilomas planos. Permite la visualización de treponemas vivos móviles.
Es el método directo más utilizado en nuestro país.
No es útil en muestras orales debido a la presencia de otras espiroquetas saprófitas
morfológicamente similares.
B. Pruebas serológicas: existen dos tipos de pruebas serológicas;
 Pruebas NO treponémicas: son la VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), USR
(VDRL modificada para suero no calentado) y RPR (prueba de reagina plasmática
rápida).
Son económicas y fáciles de realizar. En Argentina el antígeno más utilizado es el USR,
aunque se lo llama simplemente VDRL. Los resultados pueden ser cualitativos
(reactivo/ no reactivo) o cuantitativos (se expresan en diluciones séricas).

Los falsos negativos pueden ocurrir al principio de la infección o en la sífilis latente o tardía. En
un pequeño porcentaje, los títulos muy altos de anticuerpos inhiben la reactividad de las
pruebas, llamado fenómeno de prozona.
 Pruebas Treponémicas: Estas pruebas confirmatorias son TP-PA (aglutinación de
partículas para T.P.), HA-TP (hemaglutinación para anticuerpos T.P.), MHA-TP
(microhemaglutinación para anticuerpos T.P.), FTA-abs (prueba de anticuerpos
treponémicos fluorescentes absorbidos), LIA (inmunoensayo en línea), EIA
(inmunoensayos enzimáticos) y CIA (inmunoensayos quimioluminiscentes).
Los más utilizados en nuestro país son TP-PA, HA-TP y CIA. Se positivizan de 6 a 14 días
después de la aparición del chancro, siendo útiles para el diagnóstico de sífilis temprana,
cuando todavía las PNT son negativas.
Son 100% reactivas a las 12 semanas de la infección y seguirán siéndolo el resto de su vida,
incluso después de un tratamiento exitoso.

TRATAMIENTO
Sífilis precoz
Sífilis 1°, 2° y latente menor de un año.
Penicilina Benzatinica 2.400.000 UI/IM una
dosis.
Alternativas:
 Doxiciclina 100mg/12hs/14 días.
 Eritromicina 500mg/6 hs/14 días.
 Tetraciclinas 500mg/6hs/14 días.
 Ceftriaxona 250mg/IM/10 días.
Sífilis tardía
Sífilis latente tardía o mayor al año, duración
no conocida o 3° en su forma gomosa y
cardio-vascular.
Penicilina Benzatinica 2.400.000 UI/IM/3
dosis: una por semana durante tres semanas.
Alternativas:
 Doxiciclina 100mg/12 hs/28 días.
 Eritromicina 500mg/6hs728 días.
 Tetraciclinas 500mg/ 6hs/28 días.
Neurosífilis: internación y tratamiento. Embarazo: penicilina Benzatinica 2.400.000
UI/IM/ dosis según el estadio de la sífilis.
Penicilina G sódica 3-4 millones UI (IV cada 4
horas o 18-24 millones en infusión continuas) Alternativas: Desensibilizar.
por 14 días. Es la única que atraviesa la BHE.
Azitromicina NO recomendada.
Seguimiento: evaluación del LCR cada 6
Sífilis congénita: penicilina procaínica 50.000
meses hasta lograr valores normales de LCR y
UI/IM/ 10 días.
fondo de ojo.

Reacción de Jarish-Herxheimer:
Se produce por la lisis masiva de los treponemas con la invasión de toxinas en el torrente
sanguíneo.
Se trata del agravamiento del estado general y de las lesiones sifilíticas que ocurre en algunos
pacientes luego de la colocación de la primera dosis de penicilina.
No debe confundirse con una reacción por alergia a la penicilina.
Se evita mediante la administración de antihistamínicos junto con la dosis de penicilina.

Siempre se debe realizar serología, tratamiento y seguimientos de las parejas sexuales

de las personas infectadas (al igual que en las otras ITS).

El VIH es un retrovirus linfotrópico humano, RNA, que ingresa a través de una solución de
continuidad de la piel o mucosas.
Para poder infectar se requiere de la expresión de una molécula CD4+ en la superficie y de un
correceptor (CCR5 o CXCR4): CUALQUIER célula que los exprese es susceptible de ser
infectada= célula de Langerhans, linfocito CD4+, monocito y macrófago.
La profunda inmunosupresión que define a esta enfermedad, es causada por la disminución
progresiva de los linfocitos T CD4+.
En su evolución natural se evidencia un proceso continuo que inicia con la primoinfección y
termina con la muerte, a través de una serie de infecciones oportunistas y neoplasias que
marcan el deterioro gradual del sistema inmune.
El amplio y diverso abanico de enfermedades cutáneas incluye trastornos inflamatorios,
infecciones oportunistas, neoplasias y reacciones adversas a drogas y afectan prácticamente a
todos los pacientes durante el transcurso de la enfermedad ya sea como resultado de la
inmunodeficiencia o del tratamiento instaurado.
Las enfermedades cutáneas relacionadas con el VIH generalmente tienen formas de
presentación, localización y evolución atípicas y mayor resistencia a los tratamientos
convencionales.
Existe correlación entre los hallazgos cutáneos y el estado inmunitario (carga viral y
recuento de LTCD4).
Con la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), pueden
aparecer signos de una nueva enfermedad inflamatoria o empeoramiento de una ya existente
(como herpes zoster o infección por Mycobacterium) al mejorar el estado inmunitario
(síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitario o SIRI).
Epidemiologia.
Es de distribución mundial. Existen dos subtipos: el VIH-1 en América y Europa y el VIH-2 en
África Occidental.
Se encuentra en niveles contagiosos en secreciones genitales, sangre y leche materna.
Vías de transmisión:
 Vía sexual (85%).
 Sanguínea: jeringas compartidas en adictos, transfusiones de sangre y/o hemoderivados o
trasplantes de tejidos no controlados.
 Vía perinatal.
Factores de riesgo (elevan el riesgo de 3-5 veces):
 Número de parejas sexuales.
 NO uso de preservativos.
 Falta de circuncisión.
 Presencia de otras infecciones de transmisión sexual: sífilis primaria, herpes genital,
chancroide, clamidia, gonorrea y tricomoniasis vaginal.
EVOLUCION

CLINICA
Varía según la etapa de la enfermedad. Las manifestaciones cutáneas se caracterizan por tener
formas de presentación, localización y duración atípicas, además de escasa respuesta al
tratamiento convencional.
Infección 1°: Síndrome retroviral agudo:
Periodo de incubación: 3 a 6 semanas. Varía según la vía de contagio y el tamaño del inóculo.
Hay un incremento en la carga viral junto con una disminución en la concentración de
linfocitos T CD4.
Los pacientes presentan un síndrome símil mononucleosis aguda:
 Fiebre
 Astenia.
 Cefalea.
 Adenopatías cervicales y axilares.
  Odinofagia.
 Anorexia.
 Dolor abdominal, nauseas, vómitos, diarrea.
 Faringitis.
 Artralgias.
 Mialgias, artralgias.
 Sudores nocturnos.
 Meningitis aséptica.
 Úlceras orales y genitales.
Aparece un exantema se presenta con máculas y pápulas rosadas o eritematosas (duran de 5-
8 días), bien delimitadas con centro más oscuro, no pruriginosas, de 5 a 10 mm de diámetro,
aisladas, localizadas predominantemente en cabeza (frente), cuello y tronco. Respeta palmas y
plantas.

Es el período de máxima viremia y siembra del virus en órganos linfoides.

El diagnóstico se confirma por serología ya sea detección directa de Ag P24 o ELISA.
Diagnóstico diferencial:
 Roseóla sifilítica.
 Infección por citomegalovirus (CMV).
 Pitiriasis rosada.
 Exantemas virales como mononucleosis infecciosa.

INFECCION LATENTE POR VIH.

La introducción del tratamiento antirretrovírico permite la reconstitución del sistema inmune y
con ello se reducen significativamente las infecciones oportunistas y las neoplasias.
Las lesiones están relacionadas con la concentración de linfocitos T CD4 y con la carga viral.
DERMATOSIS INFLAMATORIAS

 Dermatitis seborreica: es una de las manifestaciones

más frecuentes (83%).
Eritema y descamación untuosa, pero que se extiende, en
etapas avanzadas, a frente, región malar, tórax, axila, ingle
y a veces a una forma eritrodérmica. Son más duraderas y
no responden al tratamiento convencional.
 Psoriasis vulgar: puede aparecer en cualquier etapa,
su gravedad se relaciona con mayor inmunosupresión.
Puede ser primera manifestación o la extensión de
una psoriasis ya diagnosticada con anterioridad.
También se pueden encontrar la forma invertida y
eritrodérmica.

INFECCIONES OPORTUNISTAS
 HPV: Verruga vulgar, plana facial, condiloma acuminado (asociación con displasia y
carcinoma espinocelular invasor).
Se encuentran en todas las etapas de la infección. Las verrugas planas extensas en cara obligan
a realizar screening para VIH.
La localización oral y anogenital (condilomas acuminados) son más frecuentes que en la
población general.

Son de mayor tamaño y número, confluyen y se hacen resistentes al tratamiento.

Se ha descripto en estos pacientes mayor frecuencia de displasia y carcinoma espinocelular
invasor asociado al HPV (carcinoma verrugoso) =SINERGIA VIRAL.
Estos pacientes tienen mayor riesgo de:
 Carcinoma vulvar.
 Carcinoma cervical.
 Carcinoma anal. Se deberá seguir estrictamente a estos pacientes.
 Carcinoma vaginal.
 Carcinoma de pene.
 Estafilococias:
S. aureus es la causa de infección más frecuente en todas las fases de la enfermedad, tanto
en infecciones primarias de piel y tejidos blandos como colonización secundaria de lesiones
preexistentes.

Foliculitis extensa.
 Virus herpes simple 1 y 2: Las úlceras herpéticas de más de un mes de evolución son
indicadoras de SIDA.
Las lesiones son extensas más allá de los límites normales, confluentes, dolorosos, a veces
vegetantes, y recidivan con mayor facilidad.

Infección por VHS-2.

Lesiones ulceradas crónicas de más de 1 mes de
duración, con bordes festoneados y vesículas
satélites.
Dolorosas, SIN respuesta al tratamiento.

 Virus herpes varicela zoster: Puede ser una infección primaria por el VZV (forma grave de
varicela), que generalmente es monomorfa (TODAS en el mismo estadio) y hemorrágicas
úlcero-necrótica.
Puede afectar uno o más dermatomas o ser generalizado. Puede recidivar.
 ITS: es frecuente que este asociado a sífilis. En toda ITS debo pedir serología para VIH,
debido al alto riesgo que posee el paciente.

Chancro sifilítico asociado a VIH que persiste en el tiempo.

NEOPLASIAS OPORTUNISTAS
Tienen una mayor prevalencia de cánceres marcadores de SIDA: Sarcoma de Kaposi, carcinoma
epidermoide cervical invasor y localizado, y linfomas no Hodgkin.
Las infecciones concomitantes por virus oncogénicos como Epstein Barr Virus, HPV y 8, junto al
deterioro de la inmunidad, serían los factores contribuyentes.
 Carcinoma cutáneo no melanoma: Se encuentra entre 3 a 5 veces más que la población
general, principalmente el carcinoma Basocelular.
Son más agresivos, aparecen en poblaciones más jóvenes, tienen mayor riesgo de
recidivas y de metástasis locales.
 Melanoma: Es 2,6 veces más frecuente que en la población general.
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS ASOCIADAS AL SIDA
Etapa sintomática y avanzada de la infección. Generalmente el recuento de LT CD4+ es < a
300/µl.
DERMATOSIS INFLAMATORIAS
El prurito casi siempre presente, es marcador de evolución de la enfermedad.
Puede ser primario o secundario, éste último está asociado a las dermatosis inflamatorias
como:
 Erupción papulosa pruriginosa del VIH: + frecuente en miembros.
 Dermatitis atópica.
 Foliculitis eosinófila.
 Psoriasis.
 Xerosis.
TRASTORNOS OROFARINGEOS
En el 10% es el primer síntoma de enfermedad.
 Candidiasis: la colonización de orofaringe se ve en hasta el 90% de pacientes con SIDA. Se
presenta de 4 formas clínicas:
 Pseudomembranosa.
 Hiperplásica.
 Eritematosa.
 Atrófica.
 Queilitis angular.

La candidiasis vulvovaginal es 4 veces más frecuente.

 Úlceras herpéticas.
 Úlceras asociadas al VIH.
 Sarcoma de Kaposi (enfermedad marcadora).
 Leucoplasia oral vellosa: infección benigna por virus Epstein Barr, marcador de
inmunodeficiencia avanzada. Cursa con placas blanquecinas, asintomáticas a ambos lados
de la superficie lateral de la lengua.
Persiste en el tiempo.
INFECCIONES OPORTUNISTAS
 CMV.
 TBC cutánea, por Micobacterias típicas y atípicas.
 Molusco contagioso: se localiza principalmente en cara = es sugestivo de infección por
HIV.

 Angiomatosis bacilar: causado por B. Henselae y B. Quintana con recuento de LT CD4+ < a
200/µl.

Son pápulas, nódulos o placas eritematovioláceas, blandos, de pocos mm a 2-3 cm, aisladas o
múltiples. Responden exitosamente al tratamiento con eritromicina o doxiciclina.
Diagnóstico diferencial: hemangioma capilar, granuloma piógeno y sarcoma de Kaposi.

 Infecciones por dermatofitos: Trichophyton rubrum y T. mentagrophytes ocasionan

infecciones extensas asintomáticas. T. rubrum provoca onicomicosis subungueal proximal
(muy sugestiva de infección por VIH). Las lesiones sobrepasan al borde dorsal del pie.
 Infecciones micóticas invasivas: Criptococosis, coccidioidomicosis, histoplasmosis,
aspergilosis y peniciliosis.
En todos los casos son lesiones papulosas, eritematosas, a veces umbilicadas o costrosas.
Generalmente son de difícil diagnóstico, el cual se hace en base al cultivo.
 Sarna (infestación): Es un diagnóstico diferencial de prurito. Puede ser la forma clásica,
pero en estadios avanzados podemos hallar la forma costrosa o noruega.

Lesiones con base eritrodérmica con costras superficiales hiperqueratosicas debajo de las
cuales hay miles de sarcoptes = Generan contaminación masiva de las personas que convivan
con el paciente.

NEOPLASIAS OPORTUNISTAS
 Sarcoma de Kaposi.

Es un tumor vascular agresivo que, sin tratamiento, arroja una mediana de tiempo de
supervivencia de 18 meses. El agente etiológico es el virus del herpes humano tipo 8,
transmitido por el semen y la saliva.
Estadios:
1. Mácula violácea.
2. Pápula
3. Tumoración
Las lesiones pueden ulcerarse y se localizan en la parte superior del cuerpo, la cavidad oral y
los genitales. PUEDEN afectar órganos internos!
La afectación de los ganglios linfáticos puede dar lugar a linfoedema, resultando a menudo
afectados los pulmones y el tubo digestivo.
El SK asociado al VIH responde a la destrucción local (crioterapia), la alitretinoína tópica (ácido
9-cis-retinoico), la radioterapia superficial/con haz de electrones, la terapia fotodinámica o la
vimblastina intralesional.
 REACCIONES ADVERSAS A DROGAS
En pacientes no tratados es 100 veces mayor a la población general.
La erupción morbiliforme es la más frecuente (75%). También puede presentarse eritema
multiforme like, síndrome de Stevens Johnson, necrólisis epidérmica tóxica (375 veces más
frecuente que la población general) principalmente en inmunosupresión severa.
Efecto secundario del tratamiento antirretroviral: En la actualidad existen 6 tipos de fármacos
para tratar al VIH. Se asocian a las reacciones antes descriptas más:
Lipodistrofia: redistribución de la grasa con hipertrofia central (cuello y abdomen) e hipotrofia
en miembros y cara, generalmente asociadas a síndrome metabólico. Atrofia de la bolsa
adiposa de Bichat.
Síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI)
Causados por la instauración del tratamiento retroviral con una mejoría del sistema inmune, se
caracteriza por un deterioro clínico paradójico por una respuesta inmunitaria mayor de lo
normal contra un microorganismo preexistente (como herpes zóster o infección por
Mycobacterium).
Se registra en aproximadamente el 15% de los pacientes entre 1 semana y 3 meses después
del inicio del TAR, con riesgo más alto en personas con recuentos bajos de linfocitos T CD4+ (<
50/mm3) antes del tratamiento.
La mortalidad global de SIRI es del orden del 5%, aunque alcanza el 20% en pacientes con
meningitis criptocócica.

¿Cuándo realizar pruebas serológicas para VIH?

 Exantema del síndrome retroviral agudo.
 Dermatitis seborreica de reciente inicio.
 Psoriasis de reciente inicio o refractaria al tratamiento.
 Molusco contagioso facial múltiple (en los adultos).
 Candidiasis bucofaríngea o vulvovaginal recidivante.
 Otras enfermedades de transmisión sexual.
 Onicomicosis subungueal proximal.
 Úlceras herpéticas crónicas.
 Leucoplasia oral vellosa.
 Sarcoma de Kaposi.
 Verruga plana facial múltiple.
 Herpes zoster en adulto joven.

DIAGNOSTICO
Siempre se debe solicitar el consentimiento informado del paciente antes de realizar el
estudio serológico.
Periodo de ventana: los anticuerpos dirigidos a proteínas virales son detectables a partir de la
3º a 6º semana de infección.
A los 6 meses el 95% de los infectados tiene serología positiva.
Se utiliza la prueba de ELISA como screening y el test de Western Blot o de
inmunotransferencia para confirmación.
La detección del antígeno de la proteína estructural del núcleo viral p24 (presente varias
semanas antes de la seroconversión), como la detección de ácidos nucleicos virales mediante
la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), se usan para realizar el diagnóstico en forma
precoz en el recién nacido de madre infectada y en la inmunodeficiencia grave.
Los niveles plasmáticos de carga de RNA viral se emplean para controlar la eficacia del
tratamiento antirretroviral y son marcadores de la progresión de la enfermedad.
 HIPERPLASIAS Y NEOPLASIAS
MELANOCÍTICAS BENIGNAS
HISTOLOGÍA Y FISIOLOGÍA NORMAL

El melanocito es una célula especializada que produce melanina, deriva de la cresta neural,
desde el ectodermo. La migración comienza alrededor de las seis semanas en los embriones
humanos. Los melanoblastos, que son las células precursoras, migran al ojo (iris y coroides),
al oído interno, al mesenterio, a la leptomeninge y a la piel (dermis, epidermis y folículo
piloso).  Conocer estas localizaciones es importante ya que en ellas pueden existir lesiones
malignas, que pueden estar ocultas y debutar con metástasis.
En la piel los melanoblastos se diferencian y se convierten en meloncitos maduros, únicas
células productoras de melanina, que es el principal pigmento responsable de la coloración
de la piel, los ojos y el pelo.
Los melanocitos se caracterizan por presentar largas prolongaciones dendríticas, que se
extienden y ramifican a su alrededor: cada melanocito hace contacto con alrededor de 20-40
queratinocitos, constituyendo la UNIDAD MELANOCITO---QUERATINOCITO o
MELANOEPIDÉRMICA. A través de estas dendritas, se transfiere la melanina dentro de los
melanosomas a los queratinocitos.
La MELANOGÉNESIS es el mecanismo de la síntesis de melanina que tiene lugar en el
melanosoma, organela intracelular especializada de la familia de los lisosomas, que se origina
a partir del retículo endoplasmático.

Se producen dos tipos de melanina:

Eumelanina
De color marrón o negro: está presente en
grandes cantidades en los queratinocitos de
individuos de cabello y piel oscura siendo
este tipo de melanina la de mayor acción
fotoprotectora.
Feomelanina
De color amarillo o rojo anaranjado: es el
tipo principal en el pelo pelirrojo y
predomina en la epidermis de los tipos de
piel I y II.

El número de melanocitos es siempre el mismo, independientemente del tipo de piel y la

raza.  Es el tipo de melanina, y el tamaño y número de los melanosomas los que
determinan el grado de pigmentación de la piel y el cabello.

Una función muy importante de los melanocitos es la respuesta a los rayos UV, protegiendo
a las células de la piel de un potencial daño al ADN, uno de los mayores factores de riesgo
para el cáncer de piel.

Su proliferación origina las neoplasias melanocíticas benignas (nevus melanocíticos) y

malignas (melanomas). También puede producirse un aumento de número y función de
melanocitos dendríticos maduros, que son las hiperplasias (ej. léntigos).

*Células névicas (benignas): derivan del neuroectodermo (al igual que los melanocitos), pero
sufren alteraciones o modificaciones durante su migración a la piel, presentando diferentes
características citológicas.
 LESIONES EN MELANOCITOS EPIDÉRMICOS
EFÉLIDES O PECAS
Características
- Son máculas pequeñas y bien delimitadas, de bordes
irregulares que tienden a confluir, y de color pardo
claro a marrón. Posiblemente habría una herencia
autosómica dominante.
- Aparecen en la piel expuesta al sol (cara, dorso de
brazos, parte superior de tórax) de personas con piel
clara (fototipos I y II, pelirrojos o rubios). No afectan
mucosas. No están presentes desde el nacimiento
sino que aparecen en la primera infancia. Pueden ser
incontables.
- Aumentan posterior a la exposición solar intensa y se aclaran cuando cede la misma.
Disminuyen durante el invierno y con el aumento de la edad del paciente.
FISIOPATOGENIA
 Son consecuencia de un incremento de la melanogénesis inducida por el sol y de un
transporte de mayor número de melanosomas a los queratinocitos. No corresponden a
hiperplasias debido a que no hay aumento del número de melanocitos.
 Son benignas, no malignizan. NO son precursores de melanoma pero constituyen un
marcador de daño por radiación ultravioleta por lo que sí indican mayor riesgo de
neoplasias inducidas por la misma.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
La epidermis presenta una configuración normal. Los queratinocitos muestran un aumento
del contenido de melanina, predominantemente en la capa de células basales. El número de
melanocitos es normal, pero sí son más grandes, con más dendritas, más ramificadas y con
mayor función.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Lentigos simples: las efélides son de color más claro, se limitan a la piel expuesta al sol y
responden a la exposición solar. Por el contrario, los lentigos simples pueden aparecer en
cualquier sitio y son persistentes.
- Lentigos solares.
- Manchas café con leche pequeñas: éstas suelen ser solitarias y más grandes que las efélides.
- Nevos de la unión.
TRATAMIENTO
Dado que el oscurecimiento de las efélides depende de la radiación UV, la exposición al sol debe
reducirse al mínimo y se recomienda el uso deprotectores solares, sombreros y ropa protectora.
Aunque los retinoides tópicos y la hidroquinona pueden aclarar las lesiones, es difícil lograr un
efecto clínico uniforme. Los láseres específicos de pigmento y la crioterapia representan otras
opciones de tratamiento.  Hay que destacar que cualquier despigmentación causada por estos
tratamientos destructivos puede ser más perturbadora para el paciente que la lesión original.

LÉNTIGO SOLAR
Son máculas, bien delimitadas, redondeadas u ovales que pueden tener bordes irregulares,
color amarillo, pardo o marrón. Su color puede ser heterogéneo.
Suelen ser múltiples y su tamaño es variable, hasta 3 cm, también tienden a confluir.
Aparecen en la piel expuesta al sol como la cara, dorso de manos y antebrazos, parte superior
de tórax.
Pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes después de los 30 años y en
general persisten toda la vida aunque pueden oscurecerse en verano y no se aclaran en
invierno. Pueden aparecer en pacientes con cualquier fototipo cutáneo, aunque son más
frecuentes en los fototipos I a III.
 Desencadena su aparición la exposición solar repetida a lo largo del tiempo.
 Pueden ser un factor de riesgo independiente para melanoma.
 Las queratosis seborreicas pueden originarse a partir de lentigos solares, y se observan
como sobreelevaciones dentro del lentigo.
En algunos hay un aumento del número de melanocitos, estos tienen más dendritas y un
aumento de su función.
 Léntigo en mancha de tinta: lentigo
actínico muy oscuro, que es importante
reconocerlos porque son “simuladores”
de melanoma.
La diferencia con este último es que el
color es una red muy uniforme y oscura.

LÉNTIGO SIMPLE
Son máculas pardas, que aparecen a edades tempranas y que guardan poca o ninguna
relación con la exposición solar, comparadas con el lentigo solar.

Se observa un mayor número de melanocitos con mayor producción de melanina.

Son pardas a negras, color homogéneo, bien delimitadas, ovaladas o redondas, en general de
menos de 5 mm, en cualquier región del cuerpo, incluyendo mucosas y lecho ungueal.
Solitarias o múltiples.
Los lentigos múltiples o lentiginosis pueden o no asociarse con otras manifestaciones
sistémicas.
 Algunos ejemplos de síndromes que incluyen lentiginosis:
SÍNDROME DE LEOPARD

SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
 MELANOSIS DE BECKER
Sinónimos: nevo de Becker, hamartoma pigmentario de Becker, melanosis nevoide.

PUNTOS CLAVE
Parche unilateral, hiperpigmentado, a menudo hipertricótico, o
placa ligeramente elevada.
Con más frecuencia en el hombro de pacientes masculinos.
Generalmente, se inicia durante la adolescencia.

Características:
- Son lesiones adquiridas (algunas pueden ser congénitas) solitarias, unilaterales que
afectan hombros, la región pectoral o espalda. La distribución puede ser lineal o
zosteriforme.
- Las lesiones están bien delimitadas pero tienen márgenes irregulares, de tamaño variable
desde pocos centímetros hasta grandes áreas. El centro puede mostrar un ligero
engrosamiento y piel arrugada. Normalmente es asintomática, pero algunos pacientes
tienen prurito. Tras la pigmentación suelen aparecer pelos, que se hacen más gruesos y
oscuros con el tiempo (hipertricosis).
- Frecuente. Suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida, más en hombres
(6:1).
FISIOPATOGENIA
 Se cree que es un hamartoma organoide de tejidos de origen ectodérmico y
mesodérmico.
 Se ha postulado un aumento de los receptores de andrógenos y un probable aumento de
la sensibilidad a los andrógenos. esto explicaría su aparición durante o después de la
pubertad, así como sus manifestaciones clínicas e histológicas, que comprenden
hipertricosis, engrosamiento dérmico, acné e hipertrofia de las glándulas sebáceas.
La estimulación de los andrógenos también podría explicar los elementos acentuados del
músculo liso que suelen encontrarse en la dermis de la melanosis de Becker.
 En algunas ocasiones se han descrito hipoplasia de la mamá, de la areola, del pezón y del
brazo ipsolaterales, escoliosis torácica y pectus carinatum.
Los pacientes con melanosis de Becker deben ser examinados para detectar posibles
anomalías óseas y de los tejidos blandos.
 La melanosis de Becker es benigna y no se han descrito casos de malignización.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Existe un grado variable de acantosis, hiperqueratosis y, a veces, papilomatosis leve. El
contenido de melanina de los queratinocitos aumenta, mientras que el número de
melanocitos es normal o solo aumenta ligeramente, sin formar nidos.
En la dermis suele haber, pero no siempre, un hamartoma del músculo liso concomitante.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Manchas café con leche (MCL): las MCL no presentan corrugación con iluminación lateral.
- Nevo melanocítico congénito.
- Neurofibroma plexiforme.
- Hamartoma congénito del músculo liso: este tiende a ser de menor tamaño, pero algunos
autores consideran que la melanosis de Becker y el hamartoma congénito del músculo liso son
dos extremos de un espectro clínico.
En algunos pacientes, se requiere una evaluación histológica para confirmar el diagnóstico,
especialmente si la lesión se encuentra en un lugar inusual y hay un hamartoma del músculo liso
asociado.

TRATAMIENTO
Pueden recomendarse la electrólisis, la depilación con
cera, el maquillaje de cobertura y tratamientos con láser.
El componente hiperpigmentado puede responder al
tratamiento con láser, pero las tasas de recidiva son altas.
 LESIONES EN MELANOCITOS DÉRMICOS
MANCHA MONGÓLICA

Sinónimo: melanocitosis dérmica congénita.

PUNTOS CLAVE
Parche de color azul o azul grisáceo presente en el nacimiento, que se
localiza principalmente en la zona lumbosacra.
Por lo general, se resuelve durante la infancia.
Hay melanocitos dendríticos escasos en la dermis más profunda.

Características:
- Suelen estar presentes desde el nacimiento, en la región lumbosacra o la superficie
interna de las nalgas.
- En general es una lesión macular única, pero se han descrito formas múltiples y en
localizaciones no clásicas o aberrantes. Su tamaño oscila desde unos pocos centímetros a
20 cm o más. Tienen límites mal definidos, aunque las más grandes suelen tener límites
mejores. El color varía de un azul claro o gris uniforme a un tono verdoso.
- Afecta a menos del 5% de la superficie corporal.
- Se resuelven generalmente en la primera infancia. No se han descrito casos de
malignización.

FISIOPATOGENIA
 La hiperpigmentación de las manchas mongólicas es secundaria a la existencia de
melanocitos dendríticos aislados en la parte media e inferior de la dermis, que no han
logrado llegar a la epidermis durante su emigración desde la cresta neural.
La coloración azulada se debe al fenómeno Tyndall: por su profundidad, la pigmentación
melánica dérmica se ve azul por la menor reflectancia de la luz en la región de longitud de
onda más larga que la de la piel circundante. Las longitudes de onda más largas, como el
rojo, el naranja y el amarillo, no se reflejan, en comparación con las longitudes de onda
más cortas, azul y violeta, que se reflejan.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Nevo de Ota (si hay afectación facial).
- Nevo de Ito.
- Nevo azul en placa (también llamado hamartoma de melanocitos dérmicos, melanocitosis
dérmica adquirida y melanocitosis dérmica lineal adquirida).
 - Malformacionesvenosas.
- Hemangiomas profundos en lactantes.
- Contusiones/hematomas: la mancha mongólica es estable y no cambia su coloración.

TRATAMIENTO
Las lesiones persistentes pueden tratarse con maquillaje o láseres.
NEVUS DE OTA Y TRASTORNOS RELACIONADOS

PUNTOS CLAVE
Parche facial unilateral, o en ocasiones bilateral, de color azul a
azul-grisáceo o azul amarronado.
Más melanocitos dendríticos dérmicos que en la melanocitosis
dérmica congénita, pero menos que en el nevo azul.

Características:
- Placa facial unilateral pardo--‐azulada.
- Más frecuente en las razas de piel oscuras y en la población asiática.
- Puede estar presente desde el nacimiento o aparecer en la pubertad. La lesión tiende a
extenderse y persistir durante toda la vida.
- Se caracterizan por la confluencia de máculas individuales pequeñas. El aspecto general
es una mancha irregular y moteada de límites mal definidos de color pardo, gris azulado o
morado oscuro. El tamaño oscila desde varios centímetros hasta lesiones que cubren casi
la mitad de la cara. La lesión suele ser unilateral y seguir la distribución de las dos primeras
ramas del nervio trigémino.
- Dos tercios de los pacientes tienen afectación de la esclerótica ipsilateral. Se han descrito
casos de heterocromía del iris y glaucoma, aunque la visión no se suele alterar.
- La malignización del nevo de Ota es rara.
- La hiperpigmentación se debe a la presencia de melanocitos dendríticos productores de
melanina en la dermis que no llegan a alcanzar la epidermis durante la vida fetal.

 El nevo de Ito se distingue del nevo de Ota por la zona que afecta, que se corresponde
con la distribución de los nervios supraclavicular posterior y cutáneo braquial lateral
(que incluye las regiones supraclavicular, escapular o deltoidea).
La imagen clínica e histológica es la misma que en el nevo de Ota.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Mancha mongólica: ésta se localiza en la región lumbosacra, y tiene regresión espontánea
durante la infancia.
- Melanocitosis dérmica de inicio en la edad adulta.
- Nevo azul (en parche o placa)
- Melasma.
- Lentiginosis parcial unilateral (cuando afecta a la cara).
- Nevos pilus -que desarrolla nevos azules-
- Malformaciones venosas
- Equimosis.
TRATAMIENTO
El nevo de Ota y las máculas similares se han tratado con éxito con láseres.

 Aunque los cambios malignos son poco frecuentes en los pacientes con nevo de
Ota, un oftalmólogo debe hacer el seguimiento cuidadoso de las personas con
afectación ocular, porque la mayoría de los melanomas asociados son de origen
ocular y en algunos casos se desarrolla glaucoma.
 Debe hacerse la biopsia de las lesiones sospechosas, especialmente de un nódulo
subcutáneo nuevo.
 Cualquier signo de síntomas neurológicos debe ser investigado.

NEVUS AZUL
Sinónimos: nevo azul de Jadassohn-Tièche, melanocitoma dérmico, neuro-nevo azul.

PUNTOS CLAVE
Pápula, nódulo o placa firme, de color azul o negro azulado, que suele
iniciarse durante la infancia o la adolescencia.
Agregados de melanocitos dendríticos y muy pigmentados dentro de la
dermis.

- Los nevos azules suelen ser lesiones adquiridas que aparecen durante la infancia o la
adolescencia, y por lo general no aparecen de novo en la edad adulta (si aparece, hacer
diagnóstico diferencial con melanoma o metástasis de melanoma). Representan tumores
benignos de melanocitos dérmicos.
- Los melanocitos se encuentran en la dermis.  En general, los melanocitos dérmicos
desaparecen durante la segunda mitad de la gestación, pero algunas células productoras
de melanina residuales permanecen en la dermis del cuero cabelludo, la región sacra y la
cara dorsal de las extremidades distales. Estos son los sitios donde los nevos azules se
presentan con mayor frecuencia.
- La coloración azul de estos nevos es el resultado del fenómeno Tyndall.
- Pueden clasificarse dentro de trastornos de melanocitos (ya que tienen dendritas) o
también dentro de trastornos de células névicas.
 Tipos:
- Son pápulas o nódulos bien delimitados, en forma de cúpula, con un color azulado, azul-
‐‐grisáceo o azul-‐‐negruzco. Suelen medir 0,5-‐‐1cm de diámetro. Las lesiones pueden
NEVOS aparecer en cualquier zona, pero el 50% de los casos afectan al dorso de las manos y los
AZULES pies; la cara y el cuero cabelludo son otros sitios frecuentes. Suelen ser solitarias.
COMUNES
- Con el tiempo, puede aparecer hipopigmentación central dentro de los nevos azules
comunes, y se ha descrito una variante «acrómica».
- En la dermatoscopia, los nevos azules se caracterizan por una pigmentación homogénea
de azul grisáceo a negro azulado.
 La proporción entre el nevo azul común y el nevo celular es de al menos 5:1.

- Son menos frecuentes, se presentan como nódulos o placas azul-grisáceas o negras que
suelen medir 1‐3 cm de diámetro (más grandes que los nevus comunes). Su superficie
NEVOS suele ser lisa, pero a veces es irregular.
AZULES
- Afectan más las nalgas o la región sacra y el cuero cabelludo. Pueden malignizar
CELULARES
(deben extirparse).

- Son formas infrecuentes de melanoma cutáneo que se origina en, o tiene características
de un nevo azul celular.
NEVOS
- Tienden a crecer progresivamente, a menudo miden varios centímetros de diámetro
AZULES
y tienen un aspecto multinodular o similar a una placa.
MALIGNOS
- El cuero cabelludo es la localización más frecuente y los ganglios linfáticos son los
sitios más frecuentes de metástasis.
- Los nevos azules malignos pueden originarse en un nevo azul celular previamente
benigno, en un nevo de Ota o Ito, o de novo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Tatuajes traumáticos.
- Nevo combinado.
- Lesiones vasculares como el lago venoso y el angioqueratoma.
- Hemangioma esclerosante.
- Melanoma primario y metastásico.
- Nevo de células fusiformes pigmentadas.
- Nevo atípico.
- Dermatofibroma.
- Carcinoma basocelular pigmentado papular.
- Tumor glómico.
TRATAMIENTO
No es necesario extirpar los nevos azules que tienen <1cm de diámetro, son clínicamente
estables, no tienen características atípicas y se encuentran en un sitio anatómico típico.
Los nevos azules celulares atípicos y los melanocitomas epitelioides pigmentados
deben extirparse por completo para evitar la recidiva y debido al riesgo de
transformación maligna o de metástasis.
El abordaje del nevo azul celular típico varía, pero si la observación es difícil (ej., lesiones en el
cuero cabelludo), puede considerarse la escisión.

LESIONES DERIVADAS DE CÉLULAS NÉVICAS (BENIGNAS)

NEVUS MELANOCÍTICO COMÚN ADQUIRIDO
Sinónimos: «lunar».
PUNTOS CLAVE
Un nevo de la unión es una mácula de color marrón a negro con nidos
melanocíticos en la unión dermoepidérmica.
Un nevo intradérmico es una pápula del color de la piel o marrón claro con
nidos de melanocitos en la dermis.
Un nevo compuesto es una pápula marrón con características histológicas
combinadas de los nevos de la unión e intradérmico.
- Son lesiones bien delimitadas, ovoides o redondeadas, que suelen medir 2-‐‐6mm de
diámetro. Son ordenadas y simétricas, de bordes regulares y bien definidos.
- Aparecen en la niñez, pero luego su número aumenta, alcanzando un valor máximo
durante la tercera década de la vida; a partir de entonces, tienden a desaparecer a
medida que aumenta la edad.
- Los factores genéticos parecen determinar directamente el potencial de un individuo
para el desarrollo de nevos melanocíticos, y la expresión final de este potencial se ve
influenciada por la exposición al sol. Las personas de raza caucásica tienen un mayor
número de nevos que las poblaciones de piel más oscura.

FISIOPATOGENIA
 Se cree que se originan a partir de células madre de la cresta neural que migran desde
aquí a la epidermis.  Existe la hipótesis de que los nevos son el resultado de la
proliferación de melanocitos ligeramente alterados o «células del nevo» dentro de la
epidermis, lo que produce nevos de la unión. Estas células después migran a la
dermis, dando lugar a nevos compuestos y, finalmente, a nevos intradérmicos cuando
ya no hay células del nevo residuales dentro de la epidermis.
 Se considera que los nevos son malformaciones del desarrollo (hamartomas) o
proliferaciones benignas con alguna ventaja de crecimiento sobre los melanocitos
basales circundantes.
 Los factores que dan lugar a la aparición de los nevos melanocíticos no se conocen
bien, pero podrían incluir las influencias genéticas, mutaciones de genes como BRAF y
NRAS, y factores del entorno, principalmente la exposición a los rayos UV.
Hoy se aceptan dos vías principales de nevogénesis:
 1. La vía endógena o constitucional, que sería independiente de la RUV, con factores
predisponentes endógenos, que causarían los nevus congénitos y los que aparecen en
la primera infancia, con patrones globulares en la dermatoscopía y que son persistentes
durante toda la vida.
2. La otra es la vía exógena o adquirida, que produce nevus claramente fotoinducidos, de
aparición principalmente a partir de la adolescencia, con patrón dermatoscópico en su
mayoría reticular y que tienden a desaparecer durante la vida adulta tardía.
Tipos:

Tiene los nidos de nevocitos o nevomelanocitos en la unión

dermoepidérmica (UDE), son máculas con una ligera acentuación
de las marcas cutáneas, de color marrón claro u oscuro
Nevo de unión
homogéneo. Se caracterizan por un color uniforme, de marrón
medio a oscuro.

Los nidos están localizados tanto en la UDE como en la dermis,

clínicamente muestra una elevación variable, y suele tener tonos
de color marrón más claro que el nevo de la unión.
Nevo compuesto
 Tiene nidos sólo en dermis, es más elevado y su color es más
claro, o incluso pueden ser del mismo color que la piel. Sin
embargo, sus características clínicas se superponen entre estos
Nevo intradérmico
tres tipos de nevos.
Los nevos intradérmicos, y en menor grado los compuestos,
pueden adoptar forma de cúpula o ser papilomatosos.

Se presentan como bandas longitudinales uniformemente

pigmentadas, de color marrón claro a oscuro (melanoniquia
estriada, melanoniquia longitudinal), con márgenes regulares y
Nevos melanocíticos
bien definidos.
de la matriz ungueal

Los nevos, especialmente los adquiridos de «aspecto congénito», contienen pelos gruesos y
oscuros en comparación con los de la piel circundante.

La presencia de numerosos nevus indica un mayor riesgo de melanoma, y casi un tercio (30%)
de los melanomas pueden desarrollarse sobre un nevus. Pacientes con más de 100 tienen al
menos 7 veces más riesgo de desarrollar MM que las personas con pocos.

El tipo de nevus depende de la edad del paciente:

 Niños: nevus compuestos (sin

relación con exposición solar).
 Adolescentes y adultos: nevus de
unión (relacionados con el sol,
que tienden a desaparecer).
 Adulto mayor: mantienen nevus
compuestos de la niñez.
También dependen del fototipo de piel y color de pelo:

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de los nevos melanocíticos comprende toda la gama de lesiones
pigmentadas y del color de la piel.
- Queratosis seborreica.
- Dermatofibromas.
- Neurofibromas y pólipos fibroepiteliales.
- Nevos atípicos.
- Melanoma.

TRATAMIENTO
Las indicaciones para eliminarlos comprenden:
 Lesión cambiante (ej: aumento de tamaño, color nuevo).
 Aspecto clínico atípico sospechoso de melanoma.
 Son molestos (ej: en un sitio de traumatismo repetido).
 Motivos estéticos.
NEVUS MELANOCÍTICO ATÍPICO

Sinónimos: nevus de Clark, nevus con desorden de la arquitectura.

Representa una variante de los nevus melanocíticos adquiridos.

PUNTOS CLAVE
Denominación clínica para varios nevos con cambios morfológicos como
asimetría, bordes irregulares y color variable.
También es un término patológico controvertido usado para los nevos con
ciertos cambios estructurales y/o atipia citológica.
La relación con el melanoma es compleja.

El término «nevo melanocítico atípico» abarca un grupo grande y heterogéneo que

comprende:
 Nevos con características clínicas atípicas: en general, estos pueden simular
clínicamente un melanoma. Este grupo no solo comprende los nevos «atípicos» o
«displásicos», sino también algunos congénitos y combinados, así como los de Spitz y
los nevos pigmentados de células fusiformes.
  Nevos con características histopatológicas anormales.
 Nevos con características tanto clínicas como histopatológicas anormales.
 Nevos con características histopatológicas que son equívocas o de significado
desconocido: pueden encontrarse hallazgos de naturaleza reactiva o proliferativa en
lugar de neoplásica.
Tienen similar riesgo de ser precursor de melanoma que los nevus comunes, aunque su
presencia aumenta el riesgo de MM 10 veces en relación con su ausencia, y es aún mayor
cuando se asocia a un gran número de nevus comunes.

Los nevos atípicos (antes llamados displásicos) se caracterizan por presentar:

Asimetría: suelen carecer de simetría de imagen especular. Una mayor asimetría indica
una mayor probabilidad de atipicidad.
Bordes: suelen presentar bordes irregulares y poco definidos, pero por lo general no son
los bordes con muescas o festoneados del melanoma.
Coloración: suelen tener muchos colores. Por lo general, muestran irregularidad de la
pigmentación con dos o tres tonos de marrón. También pueden tener áreas de color
rosa, gris, negro amarronado o del color de piel.
Tamaño: suele ser > 6mm.
Histopatología: muestran proliferación de células névicas habitualmente agrupadas en
forma de nidos en la unión dermoepidérmica o en la dermis, y cierto grado de atipía
citológica.
Suelen afectar al tronco y también muestran una predilección notable (aunque menos frecuente)
por el cuero cabelludo y por las áreas del cuerpo doblemente cubiertas (mamas en las mujeres y
área del bañador en los hombres).

EPIDEMIOLOGÍA
 Pueden originarse de forma esporádica, es decir, sin antecedentes de melanoma
familiar, o en el contexto de antecedentes familiares de lunares y/o melanoma atípicos.
Pueden aparecer en cualquier momento, mientras que las personas con antecedentes
familiares suelen manifestar sus lesiones atípicas hacia el final de la segunda década.
 En contraste con los nevos comunes adquiridos, que tienden a aparecer en gran número
alrededor de la pubertad, los nevos atípicos pueden aparecer, incluso de manera
eruptiva, hasta en la sexta década.
 El desarrollo de melanoma asociado a un nevo melanocítico atípico individual en el
contexto esporádico parece ser un acontecimiento infrecuente.
 También pueden verse formando parte del Síndrome de Nevus atípico (SNA) El SNA se
caracteriza por la presencia de 100 o más nevos melanocíticos, con al menos dos atípicos.
Algunos autores aceptan que pueden ser más de 50 nevos en la edad prepuberal y más
de 100 en la adultez. Suele ser un cuadro familiar con transmisión autosómica
dominante, de penetrancia y expresividad variable.
En el SNA, los nevos suelen comenzar su aparición en la infancia y continúan apareciendo
durante el resto de la vida, aunque disminuye en la adultez.
 El SNA es marcador de riesgo de melanoma, potencial precursor (pero no cada
nevus por separado, si no la presencia del síndrome) y también pueden simular uno.
PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MELANOMA.

TRATAMIENTO
Depende de varios factores, que son:
1) Si el paciente presenta uno o algunos nevos frente a numerosos.
2) Si el paciente tiene antecedentes personales de melanoma.
3) Si existe un contexto familiar de nevos melanocíticos atípicos y/o melanomas.
El riesgo de melanoma es continuo y aumenta con el incremento progresivo del número de nevos,
la atipia clínica y la incidencia personal y familiar de nevos atípicos y melanomas.
 Cualquier lesión pigmentada sospechosa de melanoma y que cambia de forma persistente y
significativa, independientemente del grupo de riesgo, debe extirparse completamente, con
márgenes de aproximadamente 2 mm, para su examen histopatológico.
 Se puede utilizar la escisión de afeitado «profundo» (saucerización) para las lesiones
superficiales, siempre que se elimine la base de la misma.
 Una regla general útil para el seguimiento de estos pacientes, es buscar lesiones que
claramente se diferencien de otros nevos del paciente (de referencia) y analizarlos
cuidadosamente.  Seguimiento planificado con una exploración de la piel de todo el cuerpo
más la dermatoscopia, fotografías de referencia y/o dermatoscopia digital (para evitar
múltiples extracciones de nevus).
 El seguimiento de los pacientes, especialmente en el contexto de antecedentes familiares o
personales de melanoma, debe realizarse cada 3-12 meses, dependiendo de la situación
clínica.

NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO

Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) están presentes al nacimiento o se manifiestan a

una edad muy temprana, dentro de los dos primeros años de vida.
Se clasifican según su tamaño en:

Se encuentran presentes en el 1% a 2% de los RN, mientras que los gigantes sólo se presentan
en uno cada 20000 nacidos vivos por año.
Los NMC de tipo pequeño o intermedio son por lo general redondeados u ovales y simétricos.
Suelen estar ligeramente elevados, pueden tener pelos, su superficie suele ser rugosa,
empedrada. Con el tiempo se pueden volver más oscuros y de aspecto verrugoso.

El riesgo de transformación maligna de los NMC pequeños y medianos es muy bajo, similar
a los NM comunes, pero los gigantes tienen un riesgo acumulado a lo largo de toda la vida
de hasta un 10% y la mayoría se diagnostican en los primeros años.

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos en el sistema

nervioso central, principalmente leptomeninges, asociada a un nevo melanocítico congénito
gigante (NMCG) o múltiples de menor tamaño (> de 3). Aproximadamente el 96% de las MNC
son asintomáticas, siendo sólo un hallazgo en las neuroimágenes, pero pueden manifestarse
con convulsiones, hidrocefalia, parálisis de los nervios craneales, signos de hipertensión
endocraneana, signos de compresión raquídea o de masa ocupante, entre otros.
 MELANOMA
Generalidades
 Tumor maligno que se desarrolla a partir de los melanocitos y afecta primariamente la piel.
 Responsable del 75% de las muertes causadas por tumores cutáneos.
 De los 3 tumores malignos principales de piel es el menos frecuente.
 Constituye uno de los tipos más frecuentes de tumores en adultos jóvenes, lo que lo
convierte en un problema sanitario importante. Hasta una quinta parte de los pacientes
desarrolla metástasis, que suelen causar la muerte. Sin embargo, una detección y un
tratamiento quirúrgico adecuado consiguen curar más del 90% de los casos de melanomas
finos.
 Los programas de detección precoz, así como los nuevos tratamientos inmunológicos para
estadios avanzados de enfermedad están influyendo sobre el pronóstico de esta
enfermedad.
Origen
Tumor maligno originado por la transformación maligna de melanocitos, estas células se
distribuyen en:
- Piel.
- Mucosas.
- Ojo.
- SNC.
- Mesenterio.
- Oído interno.
El melanoma puede surgir de:
-Piel o mucosas normales +++++++
-Lesiones melanocíticas previas (ej: nevus melanocítico común, nevus atípico, nevus
melanocítico congénito gigante, etc). Es la vía de origen menos frecuente (30%).
Epidemiología
 Su incidencia está aumentado en todo el mundo, se considera una epidemia en las últimas
décadas.
 Esta neoplasia se desarrolla fundamentalmente en poblaciones caucásicas, y su incidencia
es muy baja en poblaciones de piel oscura de origen africano, asiático e hispano:
-En Europa central: 10-12/100.000/año.
-EEUU: 10-25/100.000/año.
-Australia: 55-80/100.000/año.
 2º cáncer diagnosticado entre los 15 y 30 años.
 Aunque el pronóstico para lesiones localizadas finas (<1mm) es excelente, el pronóstico
para casos metastásicos avanzados permanece muy pobre. Sobrevida a 10 años:
- < de 0,75mm → 99%.
- > 3mm → <50%.
Por lo tanto son muy importantes: el diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.
 En los últimos años, el estudio de las alteraciones genéticas de los diferentes tipos de
melanoma ha permitido identificar una serie de mutaciones características que se
encuentran con elevada frecuencia en estos tumores. De todas ellas, las mutaciones del gen
BRAF (presentes en el 50-60% de estas neoplasias) tienen especial relevancia, ya que el
desarrollo de terapias diana específicas ha supuesto un cambio radical en el manejo del
paciente con enfermedad diseminada.
Factores de Riesgo para el desarrollo de Melanoma
 Piel blanca, cabellos rubios o pelirrojos y ojos claros (fototipos I, II).
 Edad y sexo: adultos mayores, con ligero predominio por el sexo masculino.
 Historia personal o familiar (de primer o segundo grado) de melanoma.
 Múltiples nevos melanocíticos (más de 50).
 Síndrome de nevus atípicos.
 Nevo melanocítico congénito gigante (en el 5% puede asentar un melanoma).
 Exposición intensa e intermitente al sol.
 Antecedentes de quemaduras solares (ampollas o piel eritematosa), especialmente
durante la niñez y la adolescencia.
 Fototerapia (PUVA, UVB, etc), uso frecuente de “camas solares”.
 Genodermatosis con potencial carcinogénico (xeroderma pigmentoso por defecto en la
reparación del ADN).
 Inmunosupresión.
 Marcadores genéticos (mutación CDKN2A: principal gen asociado al melanoma familiar).

(En pacientes con estos factores de riesgo hay que realizar un seguimiento más estricto y educar sobre los
cuidados y prevención).

Variedades Clínico Patológicas

Existen principalmente 4 tipos:

Melanoma Extensivo Superficial (MES)

Es la variante más frecuente en nuestra población.

 Representa el 60-70% de los melanomas.
 Se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 30 a 50 años.
 La incidencia es igual en mujeres y hombres.
 Pueden aparecer en cualquier localización (ya sean expuestas o no al sol), aunque es más
frecuente en el tronco en los varones y en las piernas en las mujeres.
 Se desarrolla a partir de quemaduras solares en infancia o adolescencia.
 Comienzan como una mácula asintomática, de tamaño variable, de color marrón a negra con
variaciones de color, asimétrica y con bordes irregulares. Tras una fase de crecimiento
horizontal más lenta, se produce un rápido crecimiento vertical, que clínicamente se ve
como la aparición de un nódulo o pápula. Es frecuente la regresión de la lesión (visible como
zonas de hipopigmentación o zonas azul grisáceas). Esta regresión indica mal pronóstico.

(Bordes irregulares, color heterogéneo)

(Regresión de la lesión)

 Los melanomas que no presentan pigmentación clínicamente evidente se denominan

«amelanóticos».

 La lesión al momento del diagnóstico tiene una evolución 1 a 7 años.

Melanoma Léntigo Maligno

 No son fáciles de diagnosticar en etapas iniciales porque generalmente se confunden con

léntigos actínicos.
 Representan hasta el 15% de los melanomas.
 Se diagnostica principalmente en personas > 60-70 años.
 La incidencia es igual en hombres y mujeres.
 Están relacionados a la exposición solar crónica: se localiza sobre piel con daño solar crónico,
sobre todo en la cara (nariz y mejilla).
Se presenta como una mácula que varía de marrón a negra, asimétrica y tiene márgenes
irregulares.
El lentigo maligno es de muy lento crecimiento, con una fase de crecimiento radial muy
prolongada, entre 5 y 15 años y puede en algún momento aparecer una zona papular o
nodular, que corresponde con la invasión.

Se denomina “lentigo maligno de Hutchinson” o “melanosis de Dubreuilh” a la forma in situ.

Melanoma Acrolentiginoso

 Incidencia según la raza:

- 2-7% en raza blanca.
-35% raza negra y orientales.
-80% en indoamericanos (en la zona central de américa: México).

Representa hasta el 70% en los pacientes de raza oscura y hasta el 45% en la raza asiática.

 Poco frecuente en nuestro medio (5-10%).

 Es de crecimiento intermedio y de mal pronóstico, en general su diagnóstico es tardío, en
la séptima década de la vida.
 Evolución 1 a 10 años.
 Misma incidencia en hombres y mujeres.
 Asienta en palmas y plantas, dedos, aparato ungueal y mucosas (bucal, genital, anal: zonas
poco expuestas a la radiación UV). Se presenta como una mácula marrón o negra, asimétrica
con variaciones de color y bordes irregulares.
 No está relacionado a la exposición solar.
(Subungueal: lesión granulomatosa, tumoral, no
pigmentada que puede confundirse con
onicomicosis, granulomas piógenos, etc. Estos
melanomas no responden al tratamiento. Si no
sé lo que es nunca debo utilizar métodos
destructivos, realizo BIOPSIA)

El melanoma subungueal representa el 1-3% de todos los melanomas. Cursa con una
pigmentación longitudinal de la uña (melanoniquia longitudinal) o con nódulos ulcerados. La
extensión del pigmento hacia el pliegue ungueal proximal o lateral se denomina signo de
Hutchinson.

Melanoma Nodular

 Es la segunda forma en frecuencia en nuestra población.

 Representa el 15-30% de los melanomas.
 Se diagnostica con más frecuencia en la sexta década de la vida, puede aparecer en cualquier
lugar del cuerpo, aunque se localiza sobre todo en el tórax, la cabeza y el cuello.
 Es más frecuente en hombres.
 Se manifiesta como un nódulo azulado a negro que puede ulcerarse o sangrar.
 Evolución en meses, muy rápida (en comparación con cualquiera de las otras formas). Este
tipo de melanoma no tiene fase de crecimiento radial o superficial, sino que directamente
es un crecimiento vertical hacia la dermis.
 Es de mal pronóstico.
 Hay formas amelanóticas de muy difícil diagnóstico.

Histología de los Melanomas

Los melanomas presentan algunas características histológicas en común, tales como la
presencia de las células de melanoma, que son melanocitos grandes, con núcleos irregulares e
hipercromáticos, con nucléolos prominentes y presencia de mitosis típicas y atípicas. Se
agrupan en nidos o pueden estar las células sueltas. Las células individuales o sueltas tienen
tendencia a desplazarse hacia la epidermis (distribución pagetoide).

Para un correcto diagnóstico y estadificación del melanoma es necesario el estudio completo

de la lesión.

La progresión tumoral de un melanoma muestra 2 patrones que se correlacionan con el

pronóstico. El primero es el crecimiento radial u horizontal, que se caracteriza principalmente
por un crecimiento intraepidérmico de los melanocitos neoplásicos. En la fase de crecimiento
vertical se encuentran grandes nódulos dérmicos de melanocitos. La fase de crecimiento
horizontal carece de potencial metastásico, mientras que el crecimiento vertical se relaciona
con la aparición de metástasis (debido a que invade la dermis).

La profundidad de invasión es el factor más importante en el pronóstico del tumor y puede

medirse de 2 maneras:
 Índice o espesor de Breslow (profundidad de la invasión): se mide (en mm) desde la parte
alta de la capa granulosa de la epidermis hasta la porción más profunda de infiltración del
tumor. Este índice es uno de los principales marcadores de progresión.
 Nivel de invasión de Clark: se usa menos en comparación con el anterior, pero puede ser
útil en localizaciones donde es muy fina la piel. Se mide la invasión de la piel mediante una
guía anatómica:
-El nivel 1 se limita a la epidermis (in situ).
-El nivel 2 invade la dermis papilar.
-El nivel 3 rellena la dermis papilar y alcanza la unión con la dermis reticular superior.
-El nivel 4 invade la dermis reticular inferior.
-El nivel 5 invade la grasa.
En neoplasias poco diferenciadas, con escaso o nulo pigmento, es útil el hallazgo en la
inmunohistoquímica de marcadores como S100, HMB 45, Melan A y Mart 1.

Estrategias para el diagnóstico precoz

La detección precoz es clave en el pronóstico del melanoma y la posibilidad de curación. Para

esto es fundamental un buen interrogatorio del paciente para detectar los factores de riesgo.
El cambio de color y el aumento del tamaño o la aparición de una nueva lesión pigmentada son
las manifestaciones tempranas más comunes advertidas por los pacientes. También pueden
presentar prurito, sangrado o dolor a la palpación. Son útiles los siguientes métodos para
examinar al paciente:
  Regla del ABCDE
Consiste en evaluar una lesión pigmentada teniendo en cuenta:

Una lesión es sospechosa cuando es asimétrica, tiene bordes irregulares, cuando tiene más de
2 colores de distribución irregular en la lesión, cuando su ø es mayor a 6 mm y además cuando
la lesión evoluciona en el tiempo.
Es una regla muy sensible pero poco específica (ya que hay muchas lesiones benignas que con
esta regla pueden caer dentro del grupo de lesiones sospechosas, ej: nevus melanocítico
congénito, queratosis seborreica, etc).
 Regla del patito feo
Consiste tener en cuenta la lesión que es diferente, es decir, la que nos tiene que llamar la
atención respecto del resto. Asimismo nos debe llamar la atención si es una lesión solitaria.

 Otras dos pistas clínicas muy útiles son el signo de «caperucita roja» y la regla «EFG».
El primero consiste en la presencia ocasional de eritema o inflamación alrededor de un
melanoma cutáneo. Las siglas «EFG» corresponden a una lesión elevada, firme o que
crece (growing), y conviene tenerlas presentes para poder diagnosticar correctamente
un melanoma amelanótico o nodular.

 Nuevas tecnologías
-Dermatoscopia:
La dermatoscopia es una técnica complementaria de la exploración clínica, que mediante un
sistema de amplificación de la imagen y un sistema de iluminación permite superar la distorsión
producida por la reflexión y refracción de la superficie cutánea, mostrando así patrones de
pigmento y de vascularización invisibles al ojo desnudo.
El filtro de luz polarizada elimina la reflexión de la luz incidente, hace la epidermis transparente
y permite visualizar in vivo las estructuras epidérmicas, la UDE y la dermis papilar.
Es una herramienta no invasiva muy útil para el diagnóstico de lesiones cutáneas pigmentadas
y para la identificación de melanomas cutáneos. La dermatoscopia aumenta la sensibilidad
diagnóstica de esta neoplasia de 74% a 90%.

-Fotografía corporal total, dermatoscopia secuencial digital: consiste en fotografiar las distintas
zonas donde hay nevus y colocarle un número a cada uno. Luego de un tiempo adecuado
(generalmente c/6 meses) se puede evaluar si hay presencia o no de lesiones sospechosas
comparando con las fotos iniciales.

Es una técnica que representa una posibilidad de reconocimiento precoz de melanoma en

grupos de riesgo, se utiliza principalmente en el síndrome de nevus atípicos.
Puede mejorar el diagnóstico precoz de melanomas que no tienen criterios dermatoscópicos
específicos de malignidad.
Dermatoscopia + fotografía corporal total= MAPEO DIGITAL TOTAL o MAPEO DERMATOSCÓPICO
→ es de gran utilidad para el diagnóstico precoz de melanoma en pacientes con síndrome
atípico.

Diagnósticos diferenciales

Existen diferentes trastornos que pueden simular las características clínicas, histopatológicas o
ambas de un melanoma:
-Carcinoma basocelular y Carcinoma epidermoide.
-Diferentes tipos de nevus (nevus melanocítico congénito, nevus de Spitz, etc). Hacer
diagnóstico diferencial con nevus de Reed cuando exista un patrón en pseudópodos.
-Queratosis seborreica.
-Dermatofibroma: lesión fibrosa, carece de pigmentación simétrica. Se origina por
traumatismos. Al palparlo se evidencia el “signo del botón u hoyuelo”, es decir se siente como
un botón duro. Es infrecuente que evoluciones a dermatofibrosarcoma.

Tratamiento

El tratamiento de elección del melanoma cutáneo primario es su extirpación quirúrgica local

amplia. La exéresis se realizará en bloque en el momento de la biopsia de la lesión sospechosa
(biopsia excisional) con unos márgenes que no excederán los 0,5cm, para no alterar la
morfología de los linfáticos y con ello la localización del ganglio. Una vez confirmado el
diagnóstico se programará la ampliación de los márgenes de resección según el informe de la
profundidad de invasión.

Se recomienda respetar ciertos márgenes de seguridad, ampliándose 1 cm de margen si la lesión

tiene un índice de Breslow menor de 1 mm, y 2 cm si el índice es mayor de 1 mm. Como
excepción, en melanomas con un índice de Breslow mayor de 1 mm, pero menor de 2mm, la
ampliación puede ser de 1 cm o de 2 cm en función de criterios como la localización o a juicio
del clínico.
Para los melanomas con Breslow mayor a 1 mm, se recomienda realizar una biopsia selectiva
del ganglio centinela. Este ganglio se marca con Tc-99 y se extirpa selectivamente. Si se
encuentran células tumorales en el análisis histológico de la pieza, se realiza una
linfadenectomía regional. Si no se encuentra afectación se realiza observación y seguimiento,
lo que evita al paciente una morbilidad innecesaria. También es recomendable practicar el
ganglio centinela en melanomas con un Breslow de 0,75-1 mm si presentan algunos factores de
mal pronóstico, como la ulceración o mitosis.
Adyuvancia con interferón α-2b: busca mejorar el pronóstico de la enfermedad. Estaría
indicado principalmente en dos situaciones, siempre y cuando no exista afectación visceral a
distancia:
-Afectación tumoral del ganglio centinela.
-Melanomas con Breslow superior a 4 mm, independientemente de si existe afectación del
ganglio centinela o no.
METÁSTASIS
Las MTS a distancia se producen en general durante los primeros 3 años de seguimiento.
Los órganos más afectados son la piel, el tejido subcutáneo y los ganglios linfáticos regionales,
con el 60%; le siguen en frecuencia el pulmón, que alberga el 20-40%; el hígado, entre un 15 y
un 20%; el SNC (principal causa de muerte) y los huesos, que se reparten un 12-20%, y el aparato
gastrointestinal, que llega a un 5%.

Los recientes avances de los últimos años en este campo han revolucionado el manejo de
pacientes en este estadio. Clásicamente, el uso de cirugía (estudios han demostrado que la
resección completa de un melanoma metastásico mejora la supervivencia de los pacientes de
un modo claro y duradero), RT y QT obtenía escasos resultados, con un papel prácticamente
paliativo. Actualmente, se dispone de 2 opciones terapéuticas diferentes, que han demostrado
aumentar la supervivencia a largo plazo de forma muy significativa. Todavía se emplean en
ensayos clínicos en busca del algoritmo terapéutico definitivo:

Terapia dirigida Inmunoterapia

-Actúa directamente frente a aquellos
melanomas con mutaciones en el gen BRAF.
-Se trata del vemurafenib y dabrafenib:
Permiten respuestas significativas en un
corto plazo con frecuentes recidivas. La
combinación con inhibidores de MEK
(trametinib o cobimetinib) permite disminuir
las tasas de pérdida de respuesta a los meses
de tratamiento.
Busca potenciar la respuesta anti-tumor
inmunológica del individuo actuando contra
inhibidores del sistema inmune. Pueden
emplearse en melanomas con y sin
mutaciones del gen BRAF, y permiten un
control de la enfermedad más duradero.
Actualmente se dispone de inhibidores de
CTLA-4 (ipilimumab) e inhibidores de PO-
l/PO-L1 (nivolumab y pembrolizumab).
 MELASMA
Es una hipermelanosis frecuente que afecta predominantemente zonas de la cara expuestas al sol.
Estas lesiones pueden persistir por años.
ETIOPATOGENIA
La patogenia no se conoce con certeza, pero existen influencias genéticas y hormonales en
combinación con la radiación ultravioleta.
Factores desencadenantes:
 Anticonceptivos orales y tratamientos de reposición con estrógenos.
 Disfunción ovárica o tiroidea leve.
 Tumores ováricos.
 Factores cosméticos.
 Depilación.
 Factores nutricionales.
 Fármacos fototóxicos y antiepilépticos.
 Agentes fotoalérgicos.
Rara vez se observa antes de la pubertad, afecta mayoritariamente a mujeres (90%) en edad
reproductiva, sobre todo con fototipos altos de piel (pieles oscuras). A menudo se agrava durante
el embarazo “máscara del embarazo o cloasma”.
SIEMPRE: EXPOSICIÓN SOLAR + FACTOR HORMONAL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se presenta como máculas color amarronado, de bordes irregulares, tipo geográficos y
distribución simétrica en áreas expuestas al sol, preferentemente en rostro. La exposición solar
intensifica las lesiones.

CLASIFICACIÓN
Existen 3 patrones principales de distribución:
1) Centrofacial: 63% - frente, nariz, mentón y labio superior.
2) Malar: 21% - nariz y mejilla.
3) Mandibular: 16% - ramas del maxilar inferior.
Por su aspecto bajo la lámpara de Wood se clasifica en epidérmico, dérmico y mixto. Con esta luz
la pigmentación epidérmica se acentúa y la pigmentación dérmica es menos evidente.
TRATAMIENTO

Es esencial la fotoprotección: usar protectores solares factor >50 diario y con color (ya
que tiene protección contra la luz de lámparas.
Tratamiento tópico:
La pigmentación epidérmica es más sensible al tratamiento tópico que la pigmentación dérmica.

 Los compuestos hipopigmentantes como: hidroquinona, tretinoína, ácido azeláico, ácido

kójico son útiles cuando se los emplea por periodos prolongados.
 La exfoliación química (peelings) y la terapia láser pueden ser útiles, pero se debe utilizar con
cuidado ya que puede inducir hiperpigmentación postinflamatoria no deseada.

TRIPLE COMBINACIÓN: HIDROQUINONA + TRETINOÍNA + CORTICOIDE*.

*El retinoide irrita la piel pudiendo hiperpigmentarla y empeorar el melasma, por esto se agrega el
corticoide que desinflama y mantiene el equilibrio.
 MELASMA
Es una hipermelanosis frecuente que afecta expuestas al sol
predomin antementezonas de la cara .
E stas lesiones pueden
persistir por años.
E TIO PA T O G E NIA
La patogenia no se conoce con certe z a, pero existen influencias genéticas y hormonales en
combinación con la radiación ultravioleta.
F actores desencadenantes
:
• Anticonceptivos oralesy tratamientos de reposición con estrógenos
.
• Disfunción ovárica o tiroide a leve.
• Tumores ováricos.
• F actores cosméticos.
• D epilación.
• Factores nutricionales
.
• Fármacos fototóxicosy antiepilépticos.
• Agentes fotoalérgicos
.
R ara ve z se observa antes de la pubertad, afecta mayoritariamente mujeres
a (90%) en edad
reproductiva, sobre todo con fototipos altos de piel (pieles oscuras).
A menudo se agrava durante
• • • • • • máscara
• • • • del
• • embara
• zo o cloasma
• •
SIEMPR E: E X P O SICIÓ N S O LA R + F A C T O R H O RM O N AL
MA NIF E S T A CIO N EC S
LÍNIC AS
S e presenta comomáculas color amarronado, de bordes irregulares, tipo geográficos y
distribución simétricaen áre as expuestas al ,sol
preferentemente enrostro. La exposición solar
intensifica las lesiones.

C LA SIFIC A CIÓ N
E xisten 3 patronesprincipales de distribución:
1) C entrofacial: 63%- frente, nariz, mentón y labio superior.
2) Malar: 21%- nariz y mejilla.
3) Mandibular: 16%- ramas del maxilar inferior .
Por su aspecto bajo la lámpara de Wood se clasifica
epidérmico,
en dérmico y mixto. C on esta luz
la pigmentación epidérmica se acentúa y la pigmentación dérmica es menos evidente.
T R A T AMIE N T O

Es esencial la fotoprotección
: usar protectores solares factor >50
diario y con color(ya
que tiene protección contra la luz de lámparas
.
Tratamiento tópico:
La pigmentación epidérmica es más sensible al tratamiento tópico que la pigmentación
dérmica.

• Los co mpuestos hipopigmentantes como : hidroquinona, tretinoína, ácido a z eláico, ácido

kójico son útiles cuando se los emple a por periodos prolongados.
• La exfoliación química (pe elings)
y la terapia láserpueden ser útiles, pero se debe utiliz ar con
cuidado ya que puede inducir hiperpigmentación postin flamatoria no dese ada.

T RIPL EC O MBIN A CIÓ: NHID R O Q UIN O N A T+R E TIN OÍN +A C O R TIC OID
* .E

* El retinoide irrita la piel pudiendo hiperpigmentarlay empeorar el melasma,orp esto se agrega el

corticoide que desi nflama y mantiene el equilib
rio.
Infecciones producidas por hongos. Se clasifican en:
Micosis superficial Micosis subcutáneas Micosis profundas o sistémicas.
Comprometen el estrato Compromete dermis y/o Secundaria a la diseminación
córneo de la piel, pelo y TCS. hematógena de los microorganismos
uñas. (incluidos patógenos oportunistas de
inmunocomprometidos).

MICOSIS SUPERFICIALES
Se subdividen en:
 Infecciones por dermatofitos: Dermatofitosis.
 Infecciones por levaduras: Candidiasis y Ptiriasis versicolor.
 Tiña negra.
 Piedra.
DERMATOFITOSIS
Infecciones producidas por hongos filamentosos (queratofílicos y queratolíticos), que se
circunscriben al estrato córneo, pelo y uña. La forma de presentación va a depender de edad,
sexo y raza.
De distribución universal, con predominio en zonas tropicales con climas cálidos y húmedos.
Afecta al 20-25% de la población.
La especie predominante varía según el lugar geográfico y las costumbres locales pueden
influir en su incidencia.
Los individuos inmunocomprometidos son más susceptibles y los microorganismos suelen ser
más resistentes al tratamiento.
Dermatofitos: hongos filamentosos pluricelulares, capaces de colonizar tejidos queratinizados,
se adhieren a la queratina y la utilizan como fuente de nutrientes. Afectan animales y al SH.
Patogenia
ADHERENCIA INVASION RESPUESTA DEL HUESPED.
1) Los artroconidios (esporas asexuales) se adhieren a la superficie de los tejidos
queratinizados y comienzan a germinar.
2) Secretan proteasas, lipasas y ceramidasas específicas. Se rompe la capa córnea y
comienzan a invadir hacia las partes más profundas, determinando una respuesta inmune
del huésped.
Los mananos en la pared del hongo, INHIBEN la proliferación de los queratinocitos y la
inmunidad celular.
3) Proliferación de queratinocitos, secreción de péptidos antimicrobianos y citoquinas
proinflamatorias, inmunidad celular.
La infección actúa como gatillo para producir una respuesta inmune mediada por células:
respuesta tipo IV de hipersensibilidad retardada.
Clasificación según género:
 Trichophyton: son productores de tricofiticias que parasitan la piel, uñas y pelo. El
parasitismo del pelo es endotrix y en las formas inflamatorias y supuradas es endo-
Ectotrix.
 Epidermophyton: E.floccosum puede afectar la piel y a veces las uñas, pero NO parasita el
pelo.
 Microsporum: parasitan la piel lampiña y pelos en forma endo-Ectotrix (filamentos en el
interior y esporos en el exterior).
Clasificación según hábitat natural:
Habitan en el suelo, en restos de
queratina que caen al suelo y están en
proceso de descomposición.
Geófilos Microsporum gypseum.
Generalmente no infectan SH. Si lo hacen
generan una reacción inflamatoria
intensa.
Contagio por contacto directo con tierra
(esporas).
Afectan animales domésticos y SH.
Infección en áreas expuestas: cuero
cabelludo, barba, cara, brazos. De tipo
Microsporum canis.
silente hasta respuestas inflamatorias
Zoófilos agudas (supurativas).
Transmisión por contacto directo con el
animal infectado o indirecto (fómite).
Afectan solo a SH. De carácter epidémico. Trichophyton rubrum. T.
Transmisión por contacto directo o tonsurans, T. interdigitale,
Antropófilos
indirecto (por pelo o fómite). T.schoenleinii,
Epidermophyton flocosum.
Las lesiones suelen ser crónicas con poca
inflamación.

NO afectan mucosas ni semimucosas

TIÑA DEL CUERO CABELLUDO: TIÑA CAPITIS

Infección del cuero cabelludo, pelo terminal y anexos (cejas o pestañas).
Etiología:
 Trichophyton fonsurans: 90% de los casos en EEUU.
 Mycrosporum canis: mayor prevalencia en Europa y en Latinoamérica (80% de los casos).
Epidemiologia:
 Afecta a niños entre 3 y 14 años sin distinción de género, raza ni ocupación. Son
frecuentes las epidemias escolares.
 Es excepcional en adultos (excepto en inmunocomprometidos) por la presencia de ácidos
grasos no saturados (antifúngicos).
 Más frecuente en ascendencia africana.
 Aumenta en personas con higiene deficiente, hacinamiento y bajo nivel socioeconómico.
 Portadores asintomáticos entre 4% y 13%.
Patogenia:
Infectan el estrato córneo perifolicular y se diseminan alrededor y en el interior del tallo de
cabellos, en estadio anágeno medio o tardío. Luego descienden al folículo y penetran en la
corteza del pelo.
Con el crecimiento del cabello se eleva la parte infectada y se quiebra con facilidad.
Se pueden clasificar según la localización del hongo en el pelo:
ECTOTRIX ENDOTRIX FAVO
Artroconidios (esporas) se localizan Artroconidios e hifas dentro del tallo Hifas en sentido
en la superficie del tallo del pelo. del pelo. longitudinal y
espacios aéreos
Placas grandes con TODOS los pelos Cortical y cutícula intacta.
dentro del tallo
afectados y rotos (cutícula destruida)
Placas pequeñas y múltiples. del pelo.
a pocos milímetros de la superficie.
Los pelos están cortados a ras de la No se observan
Causados por Microsporum y algunos
superficie del cuero cabelludo y se artroconidios.
Trichophyton.
ven como puntos negros que están
junto a otros no parasitados.
Causados por T. tonsuran y T.
violaceum.

CLÍNICA:
Placas eritematosas, escamosas y tonsurantes. La lesión 1° es una pápula roja y poco
pruriginosa que en un periodo de 6-7 días se observa ataque del pelo a nivel de la base de la
porción infrafolicular Parasita SOLO pelo en crecimiento!
A la 2° o 3° semana se presenta una placa pseudoalopécica con múltiples pelos cortos y gran
cantidad de escamas en el cuero cabelludo.
La reacción inflamatoria depende del agente causal y del huésped:
 Tiña Inflamatoria o Querion de Celso
Causada por patógenos zoófilos: M. canis, M. gypseum, T. mentagrophytes y T. verrucosum.
Afecta a niños en edad preescolar y a prepúberes.
Es una reacción de hipersensibilidad a la infección y corresponde a una Foliculitis aguda del
cuero cabelludo.
 Placas únicas salientes, convexas, de tamaño variable, eritematosas, inflamatorias con
pústulas, nódulos y abscesos múltiples. Pueden necrozarse con esfacelación del tejido.
 Las lesiones están cubiertas de pelos fracturados, con escamas, costras y supuración.
 Signo de la espumadera: si se ejerce presión sobre la placa se elimina pus por los orificios
foliculares.
 Fiebre, dolor, prurito, adenopatías cervicales posteriores y malestar general.
 El cabello se arranca con facilidad, suele evolucionar hacia una alopecia cicatricial.

Tiña Tonsurante microspórica o No Inflamatoria

Es la más frecuente.
Es una infección causada por M. audouinii, M. canis y M. ferrugineum adquirida por el
contacto con perros y gatos.
 Las lesiones se presentan como placas únicas, redondeadas, de 3-6 cm de diámetro,
alopécicas de base escamosa y coloración grisácea. Afectan la región occipital.
 Los pelos están cortados a ras del cuero cabelludo, además los artroconidios forman una
vaina alrededor de los cabellos afectados y los forma grises.
 Inflamación mínima y sintomatología escasa.
 Alopecia imperceptible o no cicatrizal con cabellos quebrados.
 Luz de Wood: fluorescencia verdosa.
 Examen micológico directo: pelos cortos frágiles y blanquecinos por la presencia de
Ectotrix.
 Autolimitado se resuelve en la pubertad de forma espontánea (ácidos grasos
fungistáticos).
 Tiña Tonsurante tricofítica “De puntos negros”

Producidas por las especies: T. violaceum y T. tonsurans, produciendo una invasión endotrix
del pelo.
Placas múltiples irregulares, eritemato-escamosas, pequeñas, con bordes mal definidos, que
mezclan pelos sanos y pelos enfermos produciendo una alopecia discontinua.
 Los pelos infectados se parten a nivel del cuero cabelludo dando lugar a un punto negro
que se agrupan en un parche de alopecia poligonal.
 Fluorescencia de Wood negativa.
 Evolución crónica con un componente inflamatorio variable (desde minino querion).

Favosa o fávica
Infección crónica poco frecuente. Causada por T. schoenleinii.
 Se asocia a desnutrición y escasa higiene. Se observa en África, cercano oriente y
Sudamérica.
 Las lesiones son costras cóncavas, amarillas, gruesas (escútulas) alrededor de un solo
cabello seco. La lesión puede alcanzar hasta 1 cm de diámetro, avanzar a lo largo de los
años y dejar alopecia cicatrizal.
 Olor a queso desagradable.
 Fluorescente azul-gris.
 Microscopia: hifas longitudinales alrededor y dentro del tallo con espacios aéreos libres.
Evolución:
Eritema perifolicular en parches y descamación pápula folicular amarillo-roja costra
amarilla en cabello seco confluyen y forman el escudete o escútulas.
DIAGNOSTICO
 Lámpara de Wood: observación directa del cuero cabelludo con luz ultravioleta filtrada.
 Procedimiento micológico: examen microscópico del material obtenido (cabello, piel y
uñas) se colocan en un portaobjetos con solución aclarante de KOH al 10% en busca de
hifas, esporas o células en gemación.
 Cultivos (agar dextrosa sabouraud): confirma el diagnóstico.
 Histología: hematoxilina-eosina. Ácido peryódico de Schiff (PAS).

Lámpara de Wood Examen microscópico

Ectotrix Amarillo-verdoso. Artroconidios pequeños o grandes
que recubren la periferia de la vaina
del pelo.
M. audouinii y M. canis
Endotrix Verde grisáceo pálido. Artroconidios por dentro de la vaina
del pelo.
T. schoenleinii.

T. verrucosum no se observa con fluorescencia.

Diagnóstico diferencial:
 Dermatitis seborreica.
 Dermatitis de contacto.
 Psoriasis pustulosa o en placas.
 Dermatitis atópica.
 Piodermitis.
 Foliculitis.
 Liquen plano pilar.
 Alopecia areata.
 Tricotilomania.
 Seudoalopecia.
 Sífilis.
 Ptiriasis simple.
 Lupus eritematoso discoide.
 Pediculosis.

TRATAMIENTO: Griseofulvina por vía oral.

Dosis: 20-25mg/kg/día por 8 semanas (niños) o 1gr/día (adulto).
Dividir dosis en varias tomas y con comidas grasas para favorecer su absorción.
Efectos adversos: fotosensibilidad, cefalea, molestias GI. Inductor del CYT P450.
Alternativa: Terbinafina vía oral.
Complementario:
 Formas inflamatorias: prednisona 0.5-1 mg/kg por 1 semana. Reducen la incidencia de
cicatrices y disminuyen el dolor.
 Antibióticos sistémicos, en casos de sobreinfección bacteriana.
 Shampoo de sulfuro de selenio al 1% y 2.5% y ketoconazol 2%.
TIÑA DE LA BARBA Y BIGOTE
Es una infección superficial limitada a las áreas de pelo grueso de la barba y bigote de los
hombres. Afección poco frecuente.
Contagio: exposición directa a ganado vacuno, caballos o perros.
Etiología:
Especies zoófilas: T. interdigitae, T. verrucosum y M.canis
Especies antropófilas: T.schoenleinii, T.violaceum y T.rubrum.
CLÍNICA
Afecta a un solo lado de la cara, con mayor frecuencia la zona de la barba más que la del
bigote o labio.

Forma superficial Forma inflamatoria

Hongos antropófilos, menor reacción inflamatoria. Más frecuente. Hongos zoófilos.
Eritema difuso asociado en su borde activo a Placas de costras engrosadas y exudado
pápulo-pústulas perifoliculares y costras. seropurulento.
Alopecia no cicatrizal, el pelo terminal se desprende Pelos frágiles que se desprenden,
fácilmente con su bulbo intacto. puede formar abscesos y fistulas.
Alopecia cicatrizal.

TRATAMIENTO
Griseofulvina 500mg a 1 gr/día por 4 a 6 semanas. Alternativas: ferbinafina, fluconazol,
itraconazol.
TIÑA DEL CUERPO
La tiña corporis o herpes circinado es la infección superficial de la piel lampiña (glabra sin
pelo), exceptuando palmas, plantas y zona inguinal.
Transmisión: persona o animal infectado, objeto contaminado o autoinoculación.
Los Niños son los más afectados, debido al mayor riesgo de infección por zoófilos (M.canis).
Factores predisponentes: prendas de vestir cerradas, climas húmedos y cálidos favorecen
erupciones más graves y frecuentes.

Es la más frecuente de todas las tiñas.

Etiología, todas las especies pertenecientes a los géneros:
Trichophyton.
Microsporum.
Epidermophyton.
Los más frecuentes son: M. canis, T.rubrum y T. mentagrophytes.
Patogenia:
Los patógenos residen en el estrato córneo, estos activan y liberan enzimas y queratinasas
para provocar la invasión.
Luego de 1-3 semanas se produce la diseminación periférica de la infección en un patrón
centrífugo (tiña clásica o anular). El borde activo y progresivo de la lesión se acompaña de un
incremento del índice de renovación epidérmico.
La respuesta inflamatoria del huésped intenta eliminar los microorganismos aumentando el
índice de proliferación con el fin de superar el índice de desarrollo del hongo.
CLÍNICA
 Placa anular y serpiginosa con descamación en el borde activo eritematoso, vesiculoso,
de crecimiento centrifugo.
 Lesiones únicas o múltiples que pueden confluir.
 Prurito y grado de inflamación variable.
 Centro de la lesión: poca descamación o aclaramiento total.

Granuloma de Majocchi:
Es una infección (T.rubrum) dermatofítica superficial y subcutánea, afecta la parte
profunda de los folículos del vello. Las lesiones consisten en pápulas foliculares con
descamación y nódulos profundos dispuestos en forma anular.
Afecta a mujeres que se depilan o por el uso de corticoides tópicos.

Tiña incógnita: es la pérdida de la morfología anular de la tiña y se caracteriza por placas

eritematoescamosas irregulares, difíciles de identificar. Causado por el uso de corticoides
tópicos. Es el aclaramiento de la lesión!
TRATAMIENTO
Tópico: agentes imidazólicos, Terbinafina o Amorolfina. En lesiones más extensas se
concurrirá a la administración por VO de Griseofulvina, Terbinafina, itraconazol o fluconazol.

TIÑA INGUINAL
La tiña cruris, tiña inguino-crural o eccema marginado de hebra, es una infección
dermatofítica de la región inguinal, incluyendo las infecciones de los genitales, región pubiana
y la piel de las zonas perineal y perianal.
Es la 2° tiña en frecuencia que afecta a adultos (+ hombres).
Etiología: T.rubrum y E.floccosum. Menos frecuentes son T. tonsuran, M.canis, T. verrucosum
y M. gypseum.
Factores predisponentes: oclusión, clima húmedo y cálido.
Transmisión por contacto directo con sujetos infectados, fómites o autoinoculación (desde
lesiones en pies y uñas).
CLÍNICA:
 Placas anular eritemato-escamosas y papulosas, circinadas con bordes bien definidos,
mostrando actividad periférica.
 Afectación Bilateral desde el pliegue inguinal hasta cara interna de muslos.
 Prurito o dolor (maceración o sobreinfección).
 Generalmente no compromete genitales.
 Diagnóstico diferencial:
 Eritrasma.
 Candidiasis.
 Intertrigo.
 Dermatitis de contacto.
 Psoriasis invertida.
 Foliculitis.
TRATAMIENTO:
Tópico de primera elección: agentes imidazólicos y Terbinafina + Medidas generales.

TIÑA DE PIES

Dermatofitosis más frecuente con una prevalencia del 10%.

Etiología: T.rubrum, T.interdigitale, E.floccosum
Factores predisponentes: calzado oclusivo moderno, zapatillas, viajes internacionales,
utilización de baños, duchas y piscinas comunitarias.

La transmisión de la infección es interhumana.

CLÍNICA
Forma interdigital Forma hiperqueratosicas Forma dishidrótica Ulcerosa aguda
“intertriginosa” crónica “vesicular”

Es la más frecuente. “En mocasín”. Vesículas, Causada por T.

vesiculospústulas o interdigitale +
Descamación, eritema y Descamación difusa o en placas
ampollas duras en la sobreinfección por
maceración de la piel de la planta y cara lateral y
región plantar y bacterias Gram -.
interdigital y subdigital medial de los pies.
periplantar.
(3° y 4° más frecuente). Se presenta como
Eritema variable, pocas
Poco frecuente en vesículas, pústulas y
Se propaga hacia la vesículas.
niños. úlceras purulentas
planta. Coinfección con
en la superficie
Pseudomona, Proteus o
plantar.
S. aureus produce
erosión, prurito y olor Asociada a celulitis,
desagradable (pie de linfangitis,
atleta). adenopatía y fiebre
TIÑA DE LAS MANOS
La tiña manuum es unilateral y no inflamatoria. El agente causal más frecuente es el T.
rubrum.
Factores predisponentes: coexistencia de otras dermatofitosis (pies e ingle), contacto con
personas afectadas, contacto con mascotas infectadas, objetos de jardinería, hiperhidrosis y
dermatitis de contacto.
CLÍNICA
Varía desde hiperqueratosis difusa de las palmas y los dedos con acentuación en los pliegues
de flexión (piel seca, escamosa) hasta reacciones inflamatorias con placas pápulo-vesiculosas
de distribución anular.

Diagnóstico diferencial:
 Dermatitis de contacto alérgica e irritativa.
 Eczema dishidrótico.
 Celulitis.
 Erisipela.
 Psoriasis en placa y pustulosa.

TIÑA DE LAS UÑAS: ONICOMICOSIS DERMATOFITICA

La tiña ungueal es producida por dermatofitos que ocasionan hiperqueratosis subungueal,

onicólisis y destrucción de la lámina, crónica y asintomática.
Onicomicosis: es la infección fúngica del aparato ungueal por dermatofitos, levaduras y otras
especies de hongos.
Es la patología ungueal de mayor prevalencia (50% de las onicodistrofias). Afecta al
14% de la población de edad avanzada.
Factores de riesgo:
 Traumatismo.
 HIV.
 Fármaco inmunodepresores.
 Diabetes.
 Insuficiencia vascular periférica.
 Calzado cerrado.
 Personas adultas.
Etiología: el 90% es producido por T.rubrum y T. interdigitale. Es raro E. flocosum.
Patogenia:
Inicia a partir de la tiña de los pies y de la mano, o como consecuencia del rascado de tiñas del
cuerpo, ingle o cabeza.
Las esporas o filamentos se depositan entre el borde libre de las uñas e inician la digestión de
la queratina, avanzando con dirección hacia la matriz.
Vías de entrada:
 Hiponiquio: distal.
 Eponiquio: proximal.
 Superficie de lámina: dorsal.
 Pliegue: periungueal.
CLÍNICA
Afecta con mayor frecuencia las uñas de los pies (90%) y las manos (10%). Los cambios que
produce en la uña son:
 Onicausis: aumento del grosor.
 Cambios del color y opacidad.
 Alteraciones de la superficie.
 Fragilidad.
 Onicolisis: separación de la lámina de su lecho.
 Hiperqueratosis subungueal: aumento de la formación de queratina subungueal.
Variantes clínicas:
Subungueal distal y lateral Subungueal proximal Forma blanca superficial
Forma más habitual!!! Opacidad blanquecina o Invasión directa de la
amarronada en la región cara dorsal de la lámina
Causado por T. rubrum y T.
proximal de la uña (infección ungueal. Manchas
interdigitale.
del pliegue). blancas o amarillentas
Invasión fúngica de la queratina bien delimitadas en
Se extiende gradualmente.
(capa corneal) del hiponiquio y cualquier zona.
del extremo distal del lecho Etiología: T. rubrum, T.
Etiología: T. interdigitale,
ungueal. megninii y T. interdigitale.
aspergillus, cándida.
Opacidad blanquecina o Invasión de la lúnula
amarilla. La infección progresa en produciendo Hiperqueratosis
sentido proximal. subungueal, leuconiquia,
onicólisis proximal o
La uña presenta hiperqueratosis
destrucción total de la uña.
con distrofia de la uña.
SOLICITAR VIH.
Diagnóstico diferencial:
cándida, paroniquia.
DIAGNOSTICO
 Tinción de PAS: + sensible y rápido para comenzar el tratamiento.
 Examen directo con KOH de residuos subungueales.
 Cultivo de lámina ungueal en agar Sabouraud.
Diagnóstico diferencial:
 Traumatismo.
 Psoriasis.
 Liquen plano.
 Melanoma.
TRATAMIENTO
TOPICO SISTEMICO
En afectación leve/moderado distal de la uña En afectación de la matriz de la uña:
o en contraindicaciones de tratamiento VO.
 Terbinafina (fungicida y fungistático) 250
 1 aplicación diaria de ciclopirox al 8% en mg/día por 6 semanas (manos) y por 12
laca por 48 semanas o, semanas (pies).
 Amorolfina 5% laca 2 veces por semana.  Itraconazol (fungistática) 200mg/día por 2-
3 meses o pulsos de 400mg/día durante
una semana al mes (2 pulsos para uñas de
manos o 3 para los pies).
 Fluconazol (fungistático) 150-300 mg/
semana por 3-12 meses.
Controlar la elevación de las enzimas
hepáticas durante el tratamiento.

INFECCIONES POR LEVADURAS

CANDIDIASIS
Son infecciones agudas o crónicas. Pueden ser mucocutáneas o diseminadas, causadas por
levaduras del género Candida spp.

El 80% de las infecciones es causada por C. albicans.

Son hongos ubicuos levaduriformes que forman hifas, seudohifas y células de levadura en
gemación. Existen más de 200 especies.
Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo! La mayoría de las infecciones son
mucocutáneas.
Población susceptible: RN, mayores de 65 años e inmunocomprometidos.
La Candida coloniza entre el 40 al 65% las mucosas orofaríngea, gastrointestinal y vaginal en
individuos normales, convirtiéndose en patógena en personas inmunodeprimidas (VIH,
neoplasias, desnutrición).

NO suelen provocar la muerte, pero los inmunocomprometidos pueden sufrir

candidemia o candidiosis diseminada con una mortalidad del 30-40%.
Las más frecuentes son:
C. albicans.
C. glabrata.
C. parapsilosis.
Factores de virulencia
 Adherencia de moléculas a la
superficie de células del huésped.
 Producción de toxinas y enzimas:
proteinasas, esterasas, queratinasas,
hialuronidasas.
 Conversión en hifas.
C. tropicalis.
C. kruse.
Factores predisponentes
 Locales: humedad, calor, oclusión, maceración,
ropa ajustada, uso de prótesis y xerostomía oral.
 Fisiológicos: lactantes, ancianos, menstruación,
embarazo.
 Sistémicos: endocrinopatías, DM, enfermedades
tiroideas, síndrome de Cushing, enfermedades
hematológicas, obesidad.
 Inmunocompromiso: VIH, neoplasias,
desnutrición, medicamentos (corticoides,
anticonceptivos, citotóxicos, radioterapia).

CLASIFICACION
CANDIASIS MUCOCUTANEAS CANDIDIASIS CUTANEAS
 Candidiasis oral.  Intertrigo
 Candidiasis vaginal y vulvovaginal.  Candidiasis cutánea generalizada
 Balanitis y balanopostitis.  Foliculitis por cándida
 Paroniquia y onicomicosis.

CANDIDIASIS ORAL
Muget o pseudomembrana aguda: es la presencia de placas blanquecinas algodonosas, que
pueden confluir. Afecta a lactantes (contagio es a través del canal del parto, o por uso de
chupetes o mamadera contaminados) e inmunocomprometidos.
Los pacientes presentan halitosis.

Las lesiones se desprenden con facilidad al pasar un bajalengua dejando una superficie
eritematosa brillante.

Áreas comprometidas: mucosa yugal, lengua, paladar y encías.

Formas clínicas:
 Candidiasis seudomembranosa crónica: es una forma persistente que se ve en los
pacientes con HIV sin tratamiento. Afecta oro-faringe y esófago.
 Candidiasis atrófica aguda (eritematosa)ː parches rojo brillantes en el dorso de la lengua,
producto de una lengua despapilada por la toma de antibióticos de amplio espectro o
glucocorticoides.
 Candidiasis atrófica crónicaː Estomatitis protésica. Se caracteriza por eritema crónico y
edema en la superficie crónica palatina en contacto con la prótesis.
 Queilitis angular o perlèche (boqueras)ː eritema, fisuras, maceración y dolor en las
comisuras labiales. Es frecuente en ancianos con pliegues comisurales acentuados, por
deficiente oclusión dentaria.

 Lengua negra vellosaː hipertrofia de las papilas con color negro verdoso del dorso de la
lengua.
Diagnóstico diferencial:
 Liquen plano oral: las lesiones blanquecinas no se desprenden con facilidad.
 Estomatitis aftosa.
 Eritema multiforme.
 Mucositis 2° a quimioterapia.
 LES.
 Pénfigo vulgar.
TRATAMIENTO tópico de elección y sistémico en inmunodeprimidos:
 Nistamina suspensión oral. Buches cada 6 hs.
 Imidazólicos por VO: fluconazol, itraconazol.
CANDIDIASIS VULVOVAGINAL
Es la segunda causa más común de vaginitis. El 80-90% están causados por C. albicans y
menos frecuente por C. glabrata.
Factores predisponentes: DIU, ciclo menstrual por la humedad, cambios en el pH vaginal.
CLÍNICA:
Vulvovaginitisː se caracteriza por flujo vaginal blanco espeso y grumoso, como leche cortada.
 En la vagina se observan placas blanquecinas adherentes.
 En vulva edema y eritema con descamación periférica.
 Sensación de prurito, ardor y disuria.
Las mujeres presentan recaídas durante el embarazo o fase lútea del ciclo menstrual.
BALANITIS Y BALANOPOSTITIS
Infección que afecta el glande y el glande-prepucio.
Etiología: Candida albicans causa el 30-35%.
CLÍNICA:
Las lesiones se presentan como parches blancos en glande o prepucio, pueden extenderse al
escroto, surco glúteo, nalgas y muslo. Acompañado de pápulas pequeñas o vesícula-pústulas
frágiles en glande o alrededor del surco coronal, se rompen dejando erosiones eritematosas
con collarete de escamas blanquecinas.
La infección puede propagar hacia el escroto y región inguinal!

INTERTRIGO
Es la forma de presentación clínica habitual.
Coloniza pliegues, áreas intertriginosas y las que tienen humedad y calor.
Afecta los pliegues genitocrurales, glúteos, zonas interdigitales y submamarias, debajo del
panículo adiposo y axilas.
CLINICA
Parches eritematosos macerados con fisuras en el fondo del pliegue, con vesículo-pústulas
satélites. Estas al erosionarse dejan un collarete descamativo periférico, fácil de extraer.

Los pacientes presentan prurito, ardor y dolor.

Formas clínicas:

Intertrigo La localización característica es en el tercer espacio interdigital de la

interdigital de las mano derecha.
manos Se manifiestan en personas que mantienen las manos húmedas por
tiempo prolongado (amas de casa, trabajadores de conservas, cocineros).
Intertrigo Comienzan en el cuarto espacio interdigital, extendiéndose a todos los
interdigital de espacios interdigitales y subdigitales.
los pies Se manifiestan en personas con hiperhidrosis, con costumbre de usar
zapatos cerrados o de goma.
Intertrigo Más frecuente en personas obesas o con malos hábitos de higiene.
inguinal Ambos pliegues se encuentran afectados.
 Dermatitis del Eritema importante en región perianal, hacia pliegue inguinal y periné,
pañal collarete descamativo característico.
Afecta a lactantes y personas postradas.

Diagnóstico diferencial:
 Dermatitis seborreica.
 Dermatofitosis.
 Psoriasis.
 Sífilis 2°.
 Eritrasma.
FOLICULITIS
Infección superficial que rodea el infundíbulo de los folículos pilosos. Las lesione son pápulas
eritematosas y pustulosas en zona de la barba, axilas y otras zonas con pelos.
PARANOQUIA:
Se caracteriza por tumefacción, eritema y dolor de los pliegues periungueales con retracción
de la cutícula.
Puede rezumar secreción purulenta. Causado por procedimientos de manicura y tareas que
mantienen húmedas las manos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las perionixis bacteriana.

ONICOMICOSIS POR CANDIDA:

Se inicia en el borde libre provocando desprendimiento de la uña (onicólisis) con depresiones
transversales en la lámina ungueal, cambios de color entre marrón a verde a lo largo bordes
laterales y engrosamiento de la uña.
Se presenta con mayor frecuencia en las uñas de la mano (85%) de mujeres en edad media.

CANDIDIASIS CUTANEA GENERALIZADA

Erupción difusa: Lesiones vesiculosas separadas que se extienden hacia zonas confluentes del
tronco, tórax y miembros. Afecta a pacientes postrados generalmente.
El prurito es intenso!
 Candidiasis mucocutánea crónica: es una inmunodeficiencia primaria que se
caracteriza por infecciones candidiásicas persistentes o recurrentes mucocutáneas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de candidiasis es clínico. Se puede demostrar la presencia de Candida en el
examen en fresco, encontrando esporas o seudohifas en muestras teñidas con KOH al 20%.
TRATAMIENTO
Primero debe eliminarse los factores predisponentes y elegir el tratamiento en función del
lugar a tratar:
TOPICO SISTEMICO
Cremas, lociones o spray de imidazólicos  Onicomicosis: itraconazol 200 mg/d 4 a 6
(clotrimazol, miconazol, econazol, bifonazol) o semanas o fluconazol 150 a 300 mg/
Terbinafina 2 veces/día por 2 o 3 semanas. semana de 6 a 12 semanas en uñas de
manos.
 Intertrigos: pomadas de óxido de zinc con
 Candidiasis oral: nistatina suspensión oral
azoles.
se mantiene en la boca durante 5 minutos
 Dermatitis del pañal, agregar la solución
y luego se traga, 10 ml c/6h durante 7 a
acuosa de violeta de genciana al 0,1-0,5%.
10 días.
 Vulvovaginitis: óvulos o cremas vaginales
 Vulvovaginitis refractaria: Fluconazol
de nistatina o azoles, uso diario por 7-14
150mg tres dosis cada 72 hs.
días.
 Pacientes refractarios: fluconazol
 Balanitis y balanopostitis: cremas con
150mg/sem o Itraconazol 100 mg/día por
azoles o Terbinafina 2 veces/día durante
2 semanas.
dos semanas.
INFECCIONES POR MALASSEZIA
Existen 12 especies de Malassezia o Pitirosporum. Estas se diferencian por sus requerimientos
nutricionales, morfología y biología molecular.
Causan:
 Pitiriasis versicolor.
 Foliculitis.
 Rol discutido en la producción de dermatitis seborreica, dermatitis atópica y psoriasis.
TIÑA O PTIRIASIS VERSICOLOR.
Micosis superficial frecuente, de distribución mundial, aunque es más frecuente en regiones
con temperaturas y humedad más elevadas (50% de la población afectada).
Afecta con mayor frecuencia a personas de piel más oscura, adolescentes y adultos jóvenes.
Factores predisponentes Factores de riesgo
 Humedad.  DM.
 Temperatura.  Ingesta de ACO.
 Secreción sebácea.  Corticoides.
 Hiperhidrosis.  Inmunosupresores.
 Mala higiene.  Desnutrición.
 Embarazo.
 Susceptibilidad genética.
Patogenia
Las especies causantes de la enfermedad son M. furfur, M. globosa y M. sympodialis.
M. furfur es parte de la flora normal de la piel, sobre todo en zonas ricas en sebo, ya que es un
microorganismo lipófilo.
El hongo dimórfico adquiere propiedades patógenas bajo condiciones favorables y se
transforma en un hongo filamentoso.
La levadura es saprófita y lipofilica, y el micelio es su forma infectante. Esta interfiere en la
filtración de la luz UV, es decir que no permite un bronceado normal de la piel.
La lipasa metaboliza ácidos grasos y libera ácido azelaico (metabolito) que inhibe la acción de
la tirosinasa para la producción de Melanina HIPOPIGMENTACION PERSISTENTE que puede
acentuarse en el verano (cuando la piel normal se broncea).
CLINICA
Máculas eritematosas, hipopigmentadas o hiperpigmentadas (rosado o marrón rojizo) con
límites definidos, con escamas pitiriasiformes o pulverulentas, de forma oval a redondas. Las
lesiones se unen formando parches irregulares con aspecto arrugado.
 Signo de la uñada: las escamas se desprenden en forma de polvo al pasar la uña.
 Afectan la parte superior del tronco, brazos y cuello. En lactantes compromete la cara.
 Afectación de zonas flexoras.
 Poco o nada de prurito.
 Las formas más extensas sugieren estado de inmunosupresión.

DIAGNOSTICO: clínico, pero se puede recurrir a:

 Examen con KOH de material raspado de piel donde se observara esporos micóticos típicos
e hifas en forma de colilla (espaguetis y albóndigas).
 Cultivo en caso necesario.
 Fluorescencia con lámpara de Wood: color amarillo-anaranjado.
 Histopatología: mejor visualización con PAS.
Diagnóstico diferencial:
Dermatitis seborreica: descamación untuosa.
Pitiriasis alba: máculas blanquecina con bordes difusos.
Pitiriasis rosada.
Sífilis 2°.
Vitíligo: mancha sin escama amelanótica.
Melanodermia postinflamatoria: zona de piel hiperpigmentada sin descamación.

TRATAMIENTO
 Tópico (de elección): Shampoo o lociones que contengan: sulfuro de selenio 2,5%,
ketoconazol 2%, Terbinafina solución 1%.
Aplicar en la zona afectada diariamente dejando actuar 10 minutos, luego enjuagar y aplicar
cremas con imidazoles o terbinafina 2 veces al día durante 3 semanas.
 Sistémico: en lesiones extensas e inmunocomprometidos; imidazólicos por vía oral:
fluconazol 150 mg/sem por dos semanas o Itraconazol 200 mg/día durante 7 días.
PIEDRA
Es una infección superficial que se inicia bajo la cutícula del pelo y se extiende hacia fuera, lo
que puede dar lugar a debilitamiento y rotura del cabello.
Es la adherencia de los elementos fúngicos entre sí, formando nódulos a modo de adoquinado
en los tallos pilosos.
Causado por especies del género Trichosporon.
A medida que los nódulos aumentan de tamaño, pueden envolver el tallo capilar.

PIEDRA BLANCA PIEDRA NEGRA

Los pacientes desarrollan nódulos marrones o Se manifiesta con nódulos blandos, poco
negros asintomáticos a lo largo del tallo del adherentes, en general de color blanquecino,
pelo. aunque también pueden ser de color rojizo,
verde o marrón claro.

DIAGNOSTICO: clínico.
Se colocan tallos pilosos cortados en KOH y una «preparación triturada» se examina al
microscopio:
 Nódulo de piedra negra se aprecian hifas dematiáceas.
 Nódulo de piedra blanca se aprecian hifas no dematiáceas, blastoconidios y artroconidios,
que representan el estado asexual.
En cultivo, las especies de Trichosporon se desarrolla con rapidez y forma colonias de tipo
levadura, húmedas y de color crema, semejantes al “glaseado de crema de mantequilla”
Diagnóstico diferencial:
 Pediculosis.
 Cilindros de los cabellos.
 Tricorrexis nudosa.
 Tricomicosis axilar.
 Escamas de la psoriasis y el eccema.
TRATAMIENTO
 Cortar los cabellos que presentan nódulos adherentes.
 Lavar el pelo afectado con champú de ketoconazol al 2%, o
 Terbinafina oral.
TIÑA NEGRA
Causado por Malassezia. Período de incubación: 10- 15 días.
La lesión consiste en una mancha o parche aislado, con bordes netamente delimitados, de
color marrón o gris verdoso, que puede presentar una superficie aterciopelada o levemente
escamosa. Los bordes en extensión de una lesión pueden presentar una pigmentación más
oscura en comparación con la central.
No hay prurito!
Zonas afectadas: palmas de las manos, plantas de los pies, el cuello y el tronco.

Las lesiones palmoplantares se asemejan a Nevus melanocíticos de las extremidades.

Enfermedad crónica, aunque la recaída tras un tratamiento eficaz es infrecuente, excepto si se
repite la exposición.

DIAGNOSTICO
 Examen en KOH de la descamación asociada: revela hifas pigmentadas tabicadas.
 Cultivo fúngico.
Diagnóstico diferencial:
 Nevus melanocítico.
 Erupción fija medicamentosa.
 Hiperpigmentación postinflamatoria.
 Tinción por compuestos químicos, pigmentos o colorantes.
 Melanoma cutáneo.
TRATAMIENTO
 Agentes queratolíticos tópicos, como el ungüento de Whitfield (habitualmente ácido
benzoico al 6%, más ácido acetilsalicílico al 3%).
 Medicamentos tópicos con azoles o los antifúngicos con alilaminas. Para evitar recaídas
es necesario tratamientos de varias semanas.

El tratamiento sistémico no suele estar indicado y la griseofulvina es ineficaz.

El término Neurofibromatosis abarca dos entidades: NF tipo 1 y NF tipo 2. Ambas tienen en
común la presencia de múltiples tumores originados en la vaina de los nervios.

NEUROFIBROMATOSIS 1

Sinónimo: Enfermedad de von Recklinghausen.

Incidencia: 1 caso por cada 3000 nacimientos.
1. FISIOPATOLOGIA.
El patrón de herencia es autosómico dominante, aunque en el 30-50% de los afectados las
mutaciones son de novo (espontáneas).
La etiología radica en la mutación del gen NF1 localizado en el cromosoma 17q11.2, el cual
codifica la proteína neurofibromina= actúa a nivel de la regulación negativa (supresora
tumoral) en la vía Ras-proteína cinasa activada por mitógenos (MAPK), que promueve la
supervivencia y la proliferación celular.
La penetrancia de la NF1 se acerca al 100%, pero la expresividad es variable, es decir que
personas con la misma mutación subyacente pueden desarrollar una gran variedad de
manifestaciones clínicas y complicaciones.
La mutación específica en NF1 no es el único factor del que depende el fenotipo, por ejemplo;
si bien es necesaria la nulicigosidad de NF1 en las células de Schwann para la aparición de
neurofibromas, esto no es suficiente, ya que estos se desarrollan cuando en el microentorno
hay presencia de mastocitos. Estos últimos sintetizan factores de crecimiento, que
probablemente favorecen la tumorogenia de los neurofibromas.
Más del 80% de los pacientes con NF1 presentan una mutación que permite predecir
alteraciones de la neurofibromina, y menos del 5% de los pacientes tienen una delección
extensa (microdelección) que abarca todo el gen NF1 más un conjunto variable de los genes
que lo flanquean.
En la Microdelección de tipo 1 hay un fenotipo más grave, que conlleva un comienzo más precoz y
un mayor número de neurofibromas, un mayor riesgo de tumores malignos de las vainas de
nervios periféricos, deficiencias cognitivas, dismorfia facial, crecimiento excesivo y displasia del
tejido conjuntivo.
En las lesiones cutáneas de la NF1 puede encontrarse una mutación somática de segundo
impacto, que inactiva el alelo restante del gen, es decir que produce pérdida de
heterocigosidad.
2. CLINICA.
Existe un gran número de manifestaciones clínicas con una frecuencia variable (afecta
prácticamente a todos los sistemas y órganos).
Manifestaciones Cutáneas Manifestaciones Oculares
 Neurofibromas (60-90%).  Nódulos de Lisch (+ 90% hacia los 2 años
 Manchas café con leche (> 90%). de edad).
 Pecas axilares y/o inguinales (80%).  Nódulos coroideos (> 80% de los
 Neurofibroma plexiforme (25%). adultos).
 Nevus anémico (30-50%).  Glaucoma neovascular y tumores
 Xantogranuloma juvenil (15-35% en los vasoproliferativos retinianos.
primeros 3 años de vida).
A. Manchas café con leche (MCL): son máculas y parches uniformemente pigmentados, de
color pardo o marrón oscuro (dependiendo del grado de pigmentación constitutiva), que
se distribuyen aleatoriamente por todo el cuerpo, con la excepción del cuero cabelludo, las
palmas de las manos y las plantas de los pies.

Las MCL son la manifestación más temprana de la NF1. La cantidad no se

correlaciona con la gravedad de la enfermedad.

En la NF1 están claramente delimitadas por unos bordes regulares y tienen a menudo forma
ovalada, su diámetro puede ser de hasta > 4 cm. Es necesario palpar las MCL de mayor
tamaño (+ las que tienen hipertricosis) para descartar la posibilidad de un neurofibroma
plexiforme subyacente.
Anatomía patológica: aumento de la melanina epidérmica, melanosomas gigantes y mayor
número de melanocitos en comparación con la piel circundante.

 Signo de Crowe: manchas café con leche de 1-3 mm de diámetro (pseudoefélides).

Generalmente se localizan en zonas intertriginosas (zona de roce, “piel con piel”) y en el
cuello.

Las zonas más afectadas son las axilas (80% de los pacientes). Las lesiones
suelen surgir a los 4-6 años de edad, tras la aparición de las MCL pero antes de
que se desarrollen los neurofibromas.

B. Neurofibromas: son tumores originados en la vaina de los nervios periféricos, los

pacientes suelen presentar miles de estos. Se han observado distintas variantes de
neurofibromas:
 Neurofibromas cutáneos (NFC): son proliferaciones de células fusiformes en la dermis,
que dan lugar a la formación de papulonódulos del color de la piel o de color rosado,
pardo o marrón, de textura blanda o ligeramente correosa y de milímetros-centímetros de
diámetro.
Anatomía patológica: comprenden un conjunto dérmico, bien delimitado pero sin encapsular,
de fibras nerviosas pequeñas y células fusiformes dispuestas laxamente. Estas últimas
representan una mezcla de fibroblastos, células de Schwann y células perineurales englobadas
todas por un estroma colagenoso con cantidades variables de mucina y mastocitos dispersos.
La actividad mitótica debe hacernos pensar en una posible neoplasia maligna.
Se invaginan fácilmente con una presión muy leve = Signo patognomónico del ojal.
Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque pueden llegar a producir prurito o irritación.
Aparecen hacia los 4-5 años de edad, pero es más característico que se desarrollen hacia la
pubertad, y su crecimiento puede experimentar una aceleración ocasional durante la
gestación.

 Neurofibromas subcutáneos: aparecen a mayor profundidad en la dermis y el tejido

subcutáneo, y suelen ser más firmes y menos delimitados que los NFC.
 Neurofibromas plexiformes (NFP): siguen el trayecto de los nervios y forman nódulos o
masas firmes. Son sensibles en el tejido subcutáneo, con una consistencia de “bolsa de
gusanos” a la palpación, o pueden infiltrar difusamente varias capas de piel, aponeurosis,
músculo o incluso estructuras internas.
Las lesiones de mayor tamaño pueden causar hipertrofia ósea y de tejidos blandos, y a
veces deforman considerablemente la cabeza y el cuello o las extremidades. Si comprimen
algún nervio pueden causar déficits neurológicos.
Anatomía patológica: están formados por nervios grandes e hipertrofiados rodeados por
fibroblastos fusiformes y células de Schwann incluidos en una matriz mixoide. En ocasiones, los
cambios neurofibromatosos se extienden de manera difusa hacia la dermis papilar y reticular.
Se presentan como:
 Placas hiperpigmentadas que pueden confundirse con manchas café con leche (si no se
palpan)
 Placas hiperpigmentadas con hipertricosis= Diagnóstico diferencial con Nevus
melanocíticos congénitos.
 Masa rosada, hundida y poco circunscrita.
 Del 3-15% de los pacientes sufren transformación maligna del NFP en tumores malignos
de las vainas de nervios periféricos (Neurofibrosarcomas). Esto va precedido por un
crecimiento rápido, aumento de la firmeza o dolor persistente, o por la aparición de un
déficit neurológico nuevo.

Anatomía patológica: formados por zonas celulares y mixoides alternantes. Las células son
pleomorfas, con núcleos ondulantes e hipercromáticos, hay un aumento en la actividad
mitótica.

C. Máculas de color azul-rojo debidas a la presencia de vasos sanguíneos de paredes gruesas

y de tejido neurofibromatoso en la dermis papilar.
D. Máculas seudoatróficas formadas por la sustitución del colágeno de la dermis reticular por
tejido neurofibromatoso.
E. Nevus anémicos: Estas lesiones muestran preferencia por el tronco, especialmente por la
zona media del tórax, y se vuelven más visibles al frotar la piel.

Los niños pequeños con NF1 tienen una alta probabilidad (200-500 veces) de desarrollar
leucemia mielomonocítica juvenil + Xantogranuloma Juvenil = Triple asociación.
F. Tumores glómicos: suelen ser múltiples y se desarrollan más en los dedos de las manos
que en los de los pies. Producen dolor paroxístico y sensibilidad al frio, además se observa
hinchazón focal, pigmentación rojiza mal delimitada (a menudo en el lecho ungueal) y
distrofia ungueal.

G. Nódulos de Lisch: son hamartomas pigmentados (pardo-amarillento) del iris de 1-2 mm

que empiezan a desarrollarse hacia los 3 años de edad. Estas lesiones se visualizan mejor
con la lámpara de hendidura.
NO suelen causar síntomas ni complicaciones. También se observan nódulos coroideos
asintomáticos en el 80-100% de los adultos y el 60-70% de los niños con NF1, y se ha
propuesto la posibilidad de utilizarlos como criterio diagnóstico.
 NF1 en mosaico (segmentaria): variante de NF1 en la que se observan Neurofibromas
cutáneos, manchas café con leche y/o pecas en uno o más dermatomas (NFC) o en un
patrón de distribución en mosaico en forma de bloques con demarcación en la línea media
(MCL y pecas).

Esta causado por una mutación poscigótica en NF1. Si la mutación afecta a las gónadas
(mosaicismo de línea germinal), existe la posibilidad de que los descendientes del paciente
desarrollen NF1 en su máxima expresión.

Neurológicas Cardiovasculares Esqueléticas Tumorales

 Objetos brillantes sin  Hipertensión arterial  Macrocefalia (20-  Glioma óptico (10-
identificar (UBO) en (30%): esencial > 50%). 15%).
la RM (50-75%). estenosis de la arteria  Hipertelorismo  Tumores malignos de
 Dificultades de renal o (25%). la vaina de nervios
aprendizaje (30- Feocromocitoma.  Displasia del ala del periféricos (3-15%).
50%).  Estenosis pulmonar esfenoides (< 5%).  Feocromocitoma (1%).
 Convulsiones (5%). (1%).  Escoliosis (5-10%).  Leucemia
 Deterioro intelectual  Estenosis de la arteria  Espina bífida. mielomonocítica
(grave en < 5%). renal (2%).  Displasia de la juvenil.
 Estenosis del  Anomalías corteza de los  Tumores del SNC
acueducto e cerebrovasculares (2- huesos largos (5%), aparte de los gliomas
hidrocefalia (2%). 5%), como estenosis seudoartrosis (2%). ópticos (5%).
vasculares y  Osteopenia  Rabdomiosarcoma,+ de
aneurismas. generalizada (50%), las vías genitourinarias.
osteoporosis (20%).  Carcinoide duodenal.
  Estatura corta (30%  Somatostatinoma.
< percentil 3).  Adenoma paratiroideo.
 Deformidad pectoral  Tumores del estroma
(30-50%). digestivo.
 Cáncer de mama
(riesgo 5 veces mayor
en mujeres < 50 años).

Manifestaciones neurológicas
Gliomas ópticos: muestran un comportamiento variable, desde crecimiento asintomático
hasta compromiso visual progresivo y proptosis como consecuencia de la expansión
tumoral.
UBO: generalmente se visualizan en los ganglios basales, el tronco del encéfalo y en
cerebelo. Estas lesiones evolucionan con el tiempo y pueden causar deterioro cognitivo
por disfunción talamocortical. También son más propensos a trastornos por déficit de
atención, cefaleas y alteraciones del sueño.
Manifestaciones esqueléticas
La seudoartrosis de los huesos largos afecta generalmente a la tibia. Este defecto
congénito comienza como un arqueamiento y por ultimo erosiona la corteza ósea,
favoreciendo la aparición de fracturas patológicas y la formación de falsas articulaciones.
La displasia del ala del esfenoides es un defecto óseo congénito de la pared posterior de
la órbita, generalmente unilateral, que puede manifestarse en forma de exoftalmos
pulsátil.
¿Cuándo comienzan aparecer las lesiones?
 Los NFP, los defectos esqueléticos, las MCL y los Nevus anémicos son congénitos o se
manifiestan en los primeros años de vida.
 Las «pecas» intertriginosas, los nódulos de Lisch y los gliomas ópticos suelen aparecer en
el período escolar.
 NFC múltiples empiezan a desarrollarse generalmente más cerca de la pubertad.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Deben existir dos o más de los siguientes criterios:

 Seis o más manchas café con leche > 5 mm en individuos prepuberales y > 15 mm en
individuos pospuberales (para evitar confusiones con la lentiginosis).
 Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme.
 Pecas en las regiones axilar o inguinal.
 Gliomas ópticos.
 Dos o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris).
 Lesiones óseas, como displasia del ala del esfenoides o reducción del espesor de la
corteza de los huesos largos, con o sin seudoartrosis.
 Familiar directo (progenitor, hermano o hijo) con NF1 de acuerdo con los criterios
anteriores.
3. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Lentiginosis unilateral parcial: es un trastorno pigmentario poco común, caracterizado por
la agrupación unilateral de numerosas manchas marrones que asientan sobre una base de
piel normal.

 Nevus lentiginoso pecoso y grande (nevus spilus).

 Síndrome de Leguis: desarrollo de múltiples MCL similares a la NF1, asociadas a menudo a
pseudoefélides intertriginosas, pero NO desarrollan neurofibromas ni nódulos de Lisch y
no sufren una mutación subyacente de NF1.

 Neurofibromatosis 2:

Patrón de herencia autosómica dominante con una incidencia de 1 cada 40000 nacidos.
Aunque la mitad de los casos se deben a mutaciones de novo.

El gen NF2 se localiza en el cromosoma 22q12 y codifica una proteína asociada al

citoesqueleto denominada merlina/neurofibromina 2, que está relacionada
estructuralmente con la familia de proteínas ERM (ezrina-radixina-moesina) de conectores
membrana-citoesqueleto.

Produce menos manifestaciones cutáneas que la NF1. No son característicos los nódulos
de Lisch ni el retraso mental.

El tumor en el que se apoya generalmente el diagnóstico es el Schwannoma vestibular que

suelen ser bilaterales, también presentan Meningiomas y tumores raquídeos. Dos tercios
de los pacientes desarrollan schwannomas cutáneos y aproximadamente el 50%
desarrollan manchas café con leche (MCL), pero en menor número en comparación con la
NF1.
 Síndrome de McCune-Albright: MCL de gran tamaño que siguen un patrón de distribución
lineal (bandas a lo largo de las líneas de Blaschko) o segmentaria que están presentes en el
nacimiento o durante la lactancia. Estas MCL NO sobrepasan la línea media y presentan un
borde irregular. Se localizan en cabeza, cuello, tronco y las nalgas.
Otras manifestaciones son: displasia fibrosa poliostótica e hiperfunción endocrina
(pubertad precoz).

 Síndrome de Proteus: es un trastorno complejo de sobrecrecimiento hamartomatoso

muy poco frecuente, que se caracteriza por un sobrecrecimiento progresivo a nivel de
esqueleto, piel, grasa y sistema nervioso central. Los pacientes presentan hemangiomas,
lipomas, linfagiomas, varicosidades, macrocefalia, hemihipertrofia, macrodactilia y
lesiones giriformes del pie.

 Displasia endocrina múltiple 2B: es una forma agresiva y poco frecuente de neoplasia
endocrina múltiple 2 (NEM2) caracterizada por carcinoma medular de tiroides,
feocromocitoma, ganglioneuroma mucoso y hábito marfanoide.

4. TRATAMIENTO
Requiere un abordaje multidisciplinario.
La asistencia inicial de los pacientes requiere una explicación en profundidad que debe incluir
la evolución natural del trastorno, las posibles complicaciones médicas y secuelas en el
desarrollo neurológico y los aspectos psicosociales; también se debe ofrecer asesoramiento
genético.
El tratamiento de elección para determinadas lesiones muy molestas consiste en la escisión
quirúrgica simple; también se puede recurrir a la ablación con láser o el electrocauterio para
suprimir NFC pequeños y numerosos, pero las recidivas son frecuentes y pueden formarse
cicatrices hipertróficas.
Es esencial realizar un seguimiento de por vida para controlar el posible desarrollo de un
neurofibrosarcoma.

Una mayor velocidad de crecimiento, la firmeza, el dolor o los síntomas neurológicos asociados
a un NFP justifican una evaluación más exhaustiva.

Se recomienda la siguiente rutina para el seguimiento:

 Examen clínico anual con control de presión arterial.
 Control anual oftalmológico.
 Laboratorio e imágenes periódicos en la infancia y según los síntomas y los signos
clínicos en los adultos.
 Interconsultas con las siguientes especialidades: Dermatología, Oftalmología,
Ortopedia, Neurología, Neurocirugía, Gastroenterología, Endocrinología, Cirugía
Plástica y Psicología (adolescentes).

5. PRONÓSTICO
Aunque la mayoría de los pacientes llevan una vida larga y saludable, la expectativa de vida
puede estar reducida hasta en 15 años. Las principales causas de la morbimortalidad son la
HTA, las secuelas de lesiones en la médula espinal y las malignidades.
 DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS
Síndromes paraneoplásicos (SP): etimología del griego pará y neos=acompañando al tumor.
Se describen como paraneoplasias (PN) aquellas enfermedades o complejo de síntomas que
están asociados a la presencia de una malignidad y que se manifiestan antes, durante o
después del inicio de dicha patología tumoral con la que guarda relación de dependencia no
metastásica. Sigue un curso paralelo a la dicha neoplasia (mejora o desaparece al ser
extirpado o reaparece ante recidivas o metástasis.
Reconocer este grupo de signosintomatología, independiente de su modo de génesis,
permite identificar patología maligna, oculta o no, o sus metástasis internas.
Relación temporal de las PN con la patología maligna: el 64,9% la precedió, el 26,7% fue
simultánea y el 8,4% se desarrolló posterior a las mismas.

 Entre el 7 y el 15% de los pacientes con cáncer desarrollan un SP. Los síndromes
dermatológicos ocupan el segundo lugar en frecuencia entre todas las
paraneoplasias (PN), siendo superados en número solamente por los aquellos de
origen endocrinológico.

 Las lesiones en la piel representan uno de los primeros signos asociados a una
entidad neoplásica.

 El tumor que más SP origina es el timoma, entre el 25 y el 60% de los pacientes

tendrán uno o más cuadros paraneoplásicos y el más comúnmente asociado es la
myasthemia gravis.

 Se consideran que los cuadros dermatológicos más específicos de un SPN son la

hipertricosis lanuginosa adquirida y el erythema gyratum repens.

Junto a las PN, existen otras dermatosis de difícil encuadre que nos pueden ofrecer datos
premonitorios o reveladores de iguales patologías: algunas de carácter genético y otras que
no lo son y que se interpretan no como un fenómeno “para”, si no como un eslabón en su
desarrollo y complejidad.

Criterios de Curth para diagnósticos de inclusión de las dermatosis paraneoplásicas (DP)

MAYORES MENORES

 Comienzo simultáneo o muy próximo  Malignidad uniforme, es decir un mismo tipo de tumor
de la neoplasia y el tumor. debe provocar una misma manifestación cutánea.

 Curso paralelo de las dos  Rareza -poca frecuencia- de la dermatosis asociada,

afecciones lo que condiciona a la
desaparición de las lesiones
cutáneas cuando se trata el tumor
como así su reaparición cuando
existe una recidiva del mismo o la
aparición de metástasis.
para eliminar procesos que por su elevada
prevalencia solo coinciden con el proceso maligno.
 Correlación estadística significativa entre los trastornos
cutáneos y el tumor.
 Asociación genética.
 No se consideran DP a las afecciones cutáneas debidas a invasión del tumor (por
contigüidad, a distancia, mediante metástasis linfáticas o hemáticas). Tampoco a
los cambios cutáneos ocasionados por la exposición a diversos agentes
cancerígenos como a las alteraciones genéticas con alto riego de malignidad.

CLASIFICACIÓN
 PN Obligadas: aquellas que siempre o muy frecuentemente son PN.

 PN Facultativas: la existencia de la dermatosis puede o no estar en relación con la

neoplasia.

 Dermatosis asociadas a neoplasias malignas: esporádicamente en relación a procesos

malignos.

PN OBLIGADAS PN FACULTATIVAS: DERMATOSIS ASOCIADAS A

- Policondritis recidivante.
- Pénfigo herpetiforme
paraneoplásico.
- Máculas y pápulas melanóticas
eruptivas.
- Dermatosis ampollar
subepidérmica asociada a
mieloma múltiple tipo IgA.
- Dermatosis eosinofílicas de
malignidades hematológicas.
- Erupción vesículopustulosa
neonatal asociada a trastornos
mieloproliferativos transitorios.
- Erythema gyratum repens.
- Hipertricosis lanuginosa.
- Papilomatosis florida.
- Pénfigo paraneoplásico.
- Pytiriasis rotunda.
- Síndrome de Howel-Evans.
NEOPLASIAS MALIGNAS
- Acanthosis nigricans maligna. - Dermatomiositis.
- Acroqueratosis paraneoplásica. - Eritema necrolítico migratorio
- Ictiosis adquirida. - Prurito.
- Histiocitosis de células de - Enfermedad de Paget
Langerhans de presentación mamaria.
primaria en piel del adulto. - Otros.
- Osteoartropatía hipertrófica
pulmonar.
- Signo/síndrome de Leser-
Trélat.
- Tripe palms.

ETIOPATIOGENIA

La patogénesis exacta no se conoce, pero se postulan diferentes mecanismos involucrados:

 Sobreproducción o consumo de sustancias biológicas (hormonas, enzimas o sustancias
neuroendócrinas);
 Sobreproducción de citoquinas y factores de crecimiento que generan hiperplasias
epidérmicas, proliferación de colágeno y quimiotaxis de neutrófilos;
 Producción de autoanticuerpos y depresión inmunológica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

PARANEOPLASIAS OBLIGADAS

ERITEMA GYRATUM REPENS (EGR)

 Su nombre proviene del griego: círculo, y del latín repens: arrastrarse.

 El 80% de los casos se presenta con una malignidad, siendo la más frecuente de pulmón,
aunque también esofágica, mamaria entre otros.
 Es más frecuente en el sexo masculino con una relación 2:1, con una edad media de
aparición 63 años. En el 80 % de los casos su instalación precede 4 a 6 meses al
diagnóstico de la neoplasia. Es poco frecuente pero muy específico.
 Suele iniciar repentinamente en brazos y piernas, para extenderse a tronco y luego toda
la superficie tegumentaria. Respeta palmas, plantas, cuero cabelludo y cara, y se
acompaña de prurito intenso.
 Clínicamente las lesiones son eritemato-violáceas con conformación
serpinginosa, arciformes o anulares que recuerdan a la piel de cebra o vetas de
la madera, con una descamación en los bordes. Estos últimos progresan de
manera centrífuga, a razón de 1 cm por día  son móviles con rápido
desplazamiento.
 Diagnósticos diferenciales: urticaria (lesiones repentinas, pruriginosas, anulares, móviles), tiña
generalizada (no tienen evolución tan aguda).
 Diagnóstico: hacer biopsia y cultivo directo (para descartar diagnósticos diferenciales)

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA

 Se trata de una entidad rara. El 73 % de los casos aparece en mujeres entre 40 y 70 años.
Puede preceder o seguir la instalación de un tumor.
 Es una forma adquirida y repentina de aumento de pelo de tipo lanugo (rubio o blanco,
sedoso, fino, largo, fácil desprendimiento y no medulado), en zonas previamente
lampiñas o sin la presencia de este vello. Asienta en cara, orejas y nariz, pero puede
hacerlo en tronco, miembros y axila, y tiene progresión craneocaudal. Algunos pacientes
se han observado tricomegalia/hipertricosis de cejas y pestañas.  Una característica de
este pelo es que continua siendo lanugo, no como en la hipertricosis donde el pelo se
trasforma en tipo terminal.
 Se asocia a tumores y en orden de frecuencia de: pulmón, colon, mama y linfomas.
 Se cree que la fisiopatología radica en que el tumor genera una sustancia símil al antígeno
carcinoembrionario semejante a la que induce el lanugo fisiológico de la vida fetal.
 Diagnósticos diferenciales:
- Hirsutismos por medicamentos (minoxidil, corticoides, fenitoína, etc).
- Entidades que se acompañan con hipertricosis (anorexia, SIDA, porfiria, etc).
- Hirsutismo paraneoplásico per se, que acompaña a los tumores de ovario. Este último
se diferencia por su patrón de distribución masculino y las alteraciones hormonales
acompañantes.

PENFIGO PARANEOPLÁSICO (PPN)

 Es una enfermedad ampollar autoinmune asociada generalmente a eventos

linfoproliferativos (linfomas no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, enfermedad de
Castleman y timomas). En dos tercios de los casos el paciente ya tiene una neoplasia
maligna diagnosticada al establecerse las lesiones cutáneas. Tiene una edad promedio de
65 años o mayor, con un leve predominio en el sexo masculino.
 Se han postulados criterios diagnósticos para PPN donde se describen algunas de sus
principales características: erosiones dolorosas de mucosas (estomatitis intensa y
persistente, conjuntivitis erosiva) con una erupción polimorfa en piel (pápulas, ampollas
y erosiones), que afectan tronco, las extremidades, palmas, plantas en el contexto de una
neoplasia oculta o confirmada.
- El compromiso de la mucosa oral es severo y habitualmente
es de carácter inicial.  sospecharlo cuando un pénfigo
tiene una afectación oral muy extensa respecto a la
afectación cutánea, y no responde al tratamiento adecuado.
- Además otras mucosas pueden estar afectadas como la
ocular, los tractos aéreos, digestivos, urinario y genital.
- Las lesiones pueden dejar cicatrices, principalmente en la mucosa conjuntival.
 Generalmente está asociado a linfomas, leucemias, carcinoma broncogénico escamoso,
timoma.
 Las lesiones cutáneas suelen ser polimorfas (tipo pénfigo, tipo penfigoide, símil eritema
multiforme, liquen plano o dermatitis herpetiforme) ya que el antígeno causante del
pénfigo paraneoplásico no es el mismo del pénfigo vulgar. También debido a esto, el
signo de Nikolsky puede ser positivo como no.
 Asimismo el PPN presenta resistencia a los tratamientos indicados y evidencia histológica
de acantólisis intraepidérmica, con necrosis de queratinocitos y dermatitis de la interfase.

PITIRIASIS ROTUNDA

 Dermatosis muy infrecuente, se presenta en con mayor frecuencia en pacientes

orientales y raza negra en edades entre 7 y 76 años. En Argentina solo un caso reportado.
 Se muestra con lesiones maculosas numerosas,
redondeadas, confluentes y asintomáticas con diámetro
entre 0,5 a 28 cm, hiperpigmentadas o menos frecuente
hipopigmentadas, con una fina descamación en
superficie. Tienden a mejorar en época estival y se
distribuyen en tronco, nalgas y extremidades, respetando
manos, pies y cara.
 Se asocia a leucemias, mielomas, carcinoma de esófago,
ovario y principalmente con hepatoma.

PAPILOMATOSIS FLORIDA

 Dermatosis rara, de mayor frecuencia en el sexo masculino. Generalmente inicia antes o

concomitantemente con la patología oncológica.
 Comienza con un cuadro pruriginoso antes de la aparición brusca de
las lesiones que presentan morfología idéntica a las verrugas
vulgares. Son papuloqueratósicas y se distribuyen generalmente en
dorso de manos y muñecas como también pueden extenderse a
cualquier parte del cuerpo. Puede afectar mucosa labial y confundirse
o asociarse con una acantosis nigricans maligna.
 Las neoplasias con las que se relaciona son principalmente adenocarcinomas del tracto
digestivo, pero también de mama, vejiga, ovarios entre otros.
SÍNDROME DE HOWEL EVANS

 Es una queratodermia que se define como el aumento de grosor de la capa córnea, este
término generalmente se utiliza cuando la anormalidad afecta palmas y plantas. La
queratodermia palmoplantar (QPP) puede ser hereditaria, llamadas tylosis o adquirida.
 En el síndrome de Howel-Evans existen dos variantes: el tipo A, de comienzo tardío y con
mayor relación con malignidades y el tipo B, de inicio temprano entre 5 y 10 años.
 Se manifiesta como un engrosamiento focal en sitios de
presión a nivel palmo-plantar.
 Habitualmente se desarrolla 15 a 20 años previos al inicio de
la neoplasia, siendo más frecuentemente asociado al
carcinoma de esófago, pulmonar, gástrico entre otros.

PARANEOPLASIAS FACULTATIVAS

ACANTOSIS NIGRICANS

 La acantosis nigricans (AN) es una dermatosis que se caracteriza por lesiones verrucosas,
hiperqueratósicas, pigmentadas y confluentes.  La piel comprometida se presenta
engrosada, con coloración gris-pálida y negruzca, con xerosis marcada, rugosa,
mamelonada, con aspecto de corteza de árbol.
 Aparece de manera rápida y difusa, con tiempo de evolución corto, y se localiza en axilas,
ingle, huecos poplíteos, cuello, regiones inframamarias, región anogenital, ombligo y cara
(mucosa oral afectada en el 35%). En su expresión máxima puede comprometer todo el
tegumento y mucosas.
- En labios y encías pueden formarse papilomas y es frecuente la lengua vellosa.
 Sobrevida posterior a su aparición: 8-12 meses.
 Se describen 4 subtipos de acantosis nígricans, donde sólo la forma maligna es
paraneoplásica:

-Se asocia en un 90% de los casos a un adenocarcinoma digestivo

Tipo 1: maligna (gástrico), aunque también a neoplasias de pulmón, útero, ovario,
(paraneoplásica) mama, próstata, melanoma y linfomas.
-La patogenia no está clara pero en algunas revisiones se detallan
niveles aumentados de hormonas de crecimiento, altos títulos de
anticuerpos contra el receptor de la insulina, o tal vez la secreción
de citoquinas símil factor de crecimiento epidérmico por la
malignidad subyacente.
-Ciertas características ayudan a distinguir una AN maligna de una
benigna: su inicio después de los 40 años, el compromiso extenso
y severo, rápida evolución, lesiones en mucosa –principalmente
oral- y hallazgos de paquidermatoglifia (engrosamiento y
exageración de los dermatoglifos de los pulpejos).
 Tipo 2: familiar -Las lesiones afectan sobre todo axilas, ingle, región perianal y nuca.
-Se observa en pacientes obesos, con endocrinopatías:
acromegálicos, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison,
Tipo 3: tiroideopatías, síndrome del ovario poliquístico y diabetes mellitus
pseudoacantosis e insípida.
nigricans
 Pseudoacantosis nigricans: es la más frecuente. Se presenta por
insulinorresistencia.

Tipo 4: inducida  En el subtipo asociado a drogas, las lesiones clínicas de esta

dermatosis tienen distribución habitual, mejoran ante la
por drogas
suspensión de las mismas y se relaciona con más frecuencia a
medicamentos como: somatotrofina, estrógenos, testosterona,
ácido nicotínico, anticonceptivos, niacina y corticoides.

ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA DE BAZEX

 Se trata de un cuadro psoriasiforme, que se caracteriza

por un eritema violáceo y descamación de manos y pies,
con extensión posterior a pabellones auriculares y dorso
de nariz. Presenta compromiso ungular frecuente en
forma de paroniquias y distrofias.
 En estadios posteriores, las lesiones se extienden al resto
de las manos y los pies con aspecto de queratodermia, y
a las piernas, las rodillas, los muslos, y los brazos.
Generalmente afecta más frecuente al sexo masculino y
con cánceres del tracto respiratorio superior y del
aparato digestivo.
ICTIOSIS VULGAR ADQUIRIDA

 El vocablo ictiosis proviene del antiguo griego icthys: pescado, por el aspecto de las
lesiones. Integra un conjunto heterogéneo de trastornos de la queratinización, siendo la
forma adquirida similar a la de carácter congénito.
 Se manifiesta como escamas, con un borde libre poligonal –es característico que el borde
esté más despegado o levantado y la parte central más adherida-, de distribución
simétrica. El tamaño de las mismas en variable de 1 cm a 1mm, son de color amarillento,
grisáceo o marrones y pueden parecer el lecho de un río seco. Se distribuye en tronco y
más acentuadas en las partes extensoras de las extremidades, principalmente inferiores.
El paciente puede referir que presenta “sequedad” en la zona de la lesión, o
empeoramiento de la misma.
 Su aparición es anterior al proceso maligno o concomitante con él. Las formas
paraneoplásicas ocupan un 50% de las ictiosis adquiridas:
- Alteraciones hematológicas (60%): siendo el 70% de este porcentaje atribuible a la
enfermedad de Hodgkin.
- Tumores sólidos (25%): carcinoma de mama, bronquial, laríngeo, esofágico, gástrico,
ovárico, de cuello uterino, renal, tiroideo.
- Sarcomas (15%).

OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR (PAQUIDERMOPERIOSTOSIS)

 Existe una forma congénita (forma primaria, denominada síndrome de Touraine‐Solente-

Golé) y otra adquirida, a esta última se la considera paraneoplásica.
 Afecta en especial a hombres entre 30 y 70 años, con carcinoma broncogénico, aunque
también se describe asociada a mesotelioma o cáncer torácico diseminado.
 Su expresión clínica se compone de hipocratismo digital (acropaquia o dedos en palillo de
tambor), cutis verticis gyrata (engrosamiento y plegamiento de la piel de la cara, frente y
cuero cabelludo) y periostitis proliferativa (neoformación ósea subperióstica asociada a
dolor y poliartritis), seborrea e hiperhidrosis.
SIGNO/SÍNDROME DE LESER-­­TRÉLAT

 Se define por la aparición súbita y el incremento rápido, o ambos, de queratosis

seborreicas múltiples y diseminadas, en general pruriginosas y en relación con una
malignidad interna.
 Se lo asocia a adenocarcinomas: estómago, mama, colon. También en otras
localizaciones como pulmón, páncreas, riñón y otros. En un 20% está asociado a
patologías hematológicas como leucemias y linfomas.
 El 57% tiene metástasis al momento del diagnóstico.
 La dermatoscopía confirma el diagnóstico de queratosis seborreica.

TRIPE PALMS (PAQUIDERMATOGLIFIA ADQUIRIDA)

 También llamada palmas callosas, es el nombre que se le da a los cambios de la piel de

las palmas (aunque también puede afectar plantas), con súbito engrosamiento acentuado
de las mismas y de los dedos y sus dermatoglifos.  Es una queratodermia palmoplantar,
que le confiere aspecto de intestino.
 Se asocia y se considera en ocasiones variante de la acantosis nígricans.
 Se la relaciona a carcinomas gástricos y de pulmón.
 DEMATOSIS ASOCIADAS A NEOPLASIAS MALIGNAS
OBLIGADAS:

ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA

 Esta dermatosis se expresa como una placa eritematoescamosa, de aspecto eccematosa o
psoriasiforme, fisurada, de localización unilateral en la areola y el pezón.
 Es un adenocarcinoma intraepidérmico que se asocia en
un 92-100% a una neoplasia subyacente, carcinoma
ductal in situ o invasivo, muchas veces multifocal de los
conductos galactóforos.
 Afecta a mujeres por encima de los 50 años,
generalmente postmenopáusicas, aunque también se ha
reportado en adolescentes y ancianas. Debuta en forma
insidiosa en meses a años.

SÍNDROME CARCINOIDE
 Los tumores carcinoides son neoplasias endócrinas que se desarrollan en un 85% en
intestino delgado, y el resto en pulmón y ovario.
 En su fisiopatología genera diferentes productos como serotonina, histamina, sustancia P,
kalicreína y neurotensina. Estas sustancias producen un enrojecimiento transitorio de la
piel (flushing) de la cabeza y el cuello, que luego puede dar lugar a un eritema persistente
asociado a hipotensión, cefalea, cianosis, telangiectasias y cuadros cutáneos pelagroides
por consumo del triptófano y por ende, carencia de niacina.

RELATIVAMENTE FRECUENTES

DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA

 Existe un riego alto de malignidad en pacientes con dermatomiositis (aproximadamente

un 30%), y mucho menos en aquellos cuadros con polimiositis.
 Los tumores asociados con mayor frecuencia son los de ovario, pulmón, mama,
gastrointestinal, páncreas y útero.  Por lo tanto, su aparición en la adultez podría
sugerir un origen paraneoplásico (15-60%), y por ende se recomienda un examen anual y
ante cada nuevo síntoma durante los primeros 3 años.
 Existen algunos indicios que permiten sospechar su manifestación en forma
paraneoplásica:
 Inicio de la enfermedad en edad mayor a 50 años.
 Inicio abrupto de la signosintomatología.
 Lesiones cutáneas ulceronecróticas compatibles con vasculitis: en escote, brazos,
parte superior de la espalda y cuello (signo de Chal).
 Lesiones vesículo-ampollares en las extremidades.
 Prurito intenso.
 Pápulas foliculares hiperqueratóticas en palmas, plantas y generalizadas.
  Eritema en nudillos –encima de articulaciones- (signo de
Gottron) y periungueal, respetando la zona interarticular.
 Eritema periocular en párpados: “eritema heliotropo”.
 Alopecia no cicatrizal.
 Disfagia.
 Daño de capilares evidentes en biopsias de músculos.
 Ausencia de enfermedad pulmonar intersticial.
 Falta de respuesta a la corticoidoterapia.
 Hallazgos de laboratorio singulares:
-CPK normal.
-Hipoalbuminemia.
-Disminución de C4.
-Panel de anticuerpos específicos de miositis (AEM: anti-sintetasas: anti-jo1 -, antiPL-
12, antiPL-7, anti‐EJ, anti-OJ, anti-Mi2, anti‐SRP, anti-CADM140 -) y presencia de Ac
anti-p155/140 +.

PRURITO
 La aparición de un prurito intenso, sin causa aparente, en individuos adultos debe hacer
sospechar una neoplasia interna. Puede ser generalizado o localizarse principalmente en
piernas, muslos, tórax.  Se asocia a enfermedad de Hodgkin, leucemias crónicas,
policitemia, mieloma múltiple y diversos carcinomas entre otros.
 En ciertas localizaciones es sugerente de la ubicación de la malignidad. Se describe el
prurito vulvar en el cáncer de cuello uterino; el anal en el cáncer rectal y el de las fosas
nasales en los de cerebro.
ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO

 También llamado “síndrome del glucagonoma”, es un

eritema figurado que consiste en lesiones maculopapulosas
eritematosas, arciformes, sobre las que aparecen ampollas
seguidas de costras y erosiones. Se extiende de manera
centrífuga en forma irregular hasta coalescer, formando un
patrón geográfico serpiginoso.
 Se distribuye en región peribucal, glúteos, área perigenital,
pliegues y zona distal de extremidades inferiores.
 Esta condición sigue un curso crónico y fluctuante, generalmente asociado a un
carcinoma de células alfa pancreáticas, secretoras de glucagón. Además se lo asoció a
pancreatitis crónica.
 La patogenia se desconoce, no se comprobó que las manifestaciones cutáneas sean
efectos directos del glucagón; se sugiere actualmente que la deficiencia de zinc, ácidos
grasos y aminoácidos serían causas posibles.

Conclusiones...
Sospechar una paraneoplasia cutánea cuando:
 Inicio excesivamente brusco de una dermatosis.
 Patologías frecuentes pero con extensión, expresión o sintomatología atípica.
 Enfermedades atípicas.
 Falta de respuesta a tratamientos habituales.
 PITIRIASIS ALBA
Pitiriasis: descamación, Alba: blanco.
Esta enfermedad consiste en máculas o placas hipocrómicas descamativas, redondas u ovaladas,
distribuidas principalmente en la cara, pero también aparecen en tronco y zonas extensoras de
miembros superiores.
Es una alteración discrómica cutánea, benigna e inespecífica.

EPIDEMIOLOGÍA
Se considera como un estigma de atopía, pero también esta presente en pacientes no atópicos con
incidencia de 1-5% en la población general y 34% en pacientes atópicos. Es una causa muy frecuente de
consulta en la dermatología pediátrica. Es más evidente en niveles socioeconómicos bajos con pobres
hábitos de higiene.
La presencia de cuadros atópicos (ej: asma) puede ayudar al diagnóstico.

ETIOPATOGENIA
Es desconocida. Se relaciona con pieles frágiles, secas, predispuestas genéticamente, y sometidas a
factores como viento, sol, jabones y proliferación excesiva de flora bacteriana cutánea normal.  La
descamación y las bacterias no permiten una adecuada absorción de la radiación ultravioleta en la zona
afectada, lo que impide la pigmentación normal de la piel circundante.
Se cree que está causada por una dermatitis eccematosa de grado bajo que altera la transferencia de
melanosomas de los melanocitos a los queratinocitos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Se presenta generalmente después de los 3 años de edad hasta antes de la pubertad justo cuando la
secreción sebácea se incrementa. Su curso es crónico, recidivante y puede permanecer hasta más de
un año.
- Generalmente son asintomáticas. Las lesiones son redondeadas u ovales de 0,5 a 3 cm
aproximadamente, de bordes poco definidos que afectan la zona de mejillas, área perioral, frente y
también otras zonas como cuello, cuello, troco, extremidades superiores y con menos frecuencia las
inferiores.
- El número de placas varía de 1-2 a más de 10, de color hipocrómico con descamación fina y puede
aparecer un leve eritema en algunas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Hipopigmentación post inflamatoria: lesión secundaria a psoriasis, eczema, traumas, etc. 
pueden quedar hipo o hiperpigmentaciones como parte de la cicatrización.
 Micosis fungoide (es un tipo de linfoma T).
 Vitiligo.
TRATAMIENTO

CUIDADOS DE LA PIEL QUERATOLÍTICOS CORTICOIDES

Hidratantes y emolientes. Ácido salicílico 1-3%. Baja potencia.
Filtro solar. Derivados de la vitamina A. Periodos cortos.

- Consiste en humectar la piel para reestablecer la pérdida de la función de barrera cutánea y utilizar
protección solar mayor a FPS 30 en forma diaria.
- Se puede utilizar un corticoide suave como la hidrocortisona al 0,5-1% por 3 días como máximo ya
que su uso en exceso puede aumentar la hipocromía por su efecto vasoconstrictor.
- Se sugiere utilizar jabones neutros tipo syndet, baños cortos de agua tibia y evitar la exposición solar.
 SEMIOLOGÍA DERMATOLÓGICA
PIEL
Es la cubierta y el mayor órgano del organismo. Su peso es de 3-4kg (6-7% del peso corporal) y
mide 2m2.
ANATOMÍA: compuesta por tres capas:
1. Epidermis: barrera protectora formada por células y pigmentos.
Estratos:
 Córneo.
 Lúcido (sólo en palmas y plantas).
 Granuloso.
 Espinoso.
 Basal.
2. Dermis: capa vascular que contiene nervios, glándulas sebáceas, sudoríparas y folículos
pilosos.
Estratos:
 Papilar.
 Reticular.
3. Hipodermis: capa de tejido conjuntivo adiposo que actúa como reserva de energía, como
reguladora térmica y almohadilla protectora.

FUNCIONES:
 Protección frente a las agresiones físicas, químicas y de agentes patógenos.
 Percibir sensaciones de calor, frío, dolor, picos, presión a través de componentes
sensitivos.
 Actúa en la regulación de la temperatura corporal mediante el pelaje, glándulas
sudoríparas y de la irrigación cutánea.
 Interviene en el mantenimiento del equilibrio acuoso y de electrolitos.
 Almacenamiento de vitaminas, grasa, carbohidratos, proteínas y otros componentes.
 Actúa en la síntesis de vitamina D por estimulación de radiaciones solares.
 Tiene propiedades inmunológicas, endócrinas y antimicrobianas.
 Previene las agresiones por radiaciones solares a través de la pigmentación.
 Produce estructuras queratinizadas como pelos, uñas y la capa córnea de la epidermis.
 PELO
ANATOMÍA: componentes:
1. Médula.
2. Corteza.
3. Cutícula.
FUNCIONES:
 Actúa en la regulación del color.
 Actúa en la percepción sensorial (principalmente genital).
 Actúa como barrera frente a las agresiones químicas, físicas o microbianas.
TIPOS DE PELO
 Primario: pelo de la cabeza.
 Secundario: vello fino que aparece al caer el pelo primario.
CICLO DEL PELO:
Importante ya que si se está en ciclo catágeno o telógeno
 Anagén (ciclo activo)
se pierde mucho pelo, y podemos estar frente a distinto
 Telogén (ciclo de stand by)
tipo de patologías de origen sistémico (ej: LES, anemia,
 Catagén (ciclo de caída) hipotiroidismo, celiaquía).

EXPLORACIÓN CLÍNICA DE LA PIEL

RESEÑA (datos personales):

 Edad.
 Sexo  influyen los estrógenos y andrógenos.
 Raza.
 Color  5 tipos de piel: tipo 1 (la más blanca) a tipo 5 (la más oscura).
 Localización geográfica.
ANAMNESIS
 Fecha de inicio de la primera lesión.
 ¿Primer episodio?
 Sitio de inicio.
 ¿Cómo era la primera lesión, o aparecieron varias lesiones a la vez?
 ¿Aparición súbita o durante días/semanas?
 Posibles desencadenantes.
 Otros sitios comprometidos y orden de los mismos.
 Evolución cronológica (continuo, intermitente).
 Posibles cambios en las lesiones (rascado, infección, trauma).
 Factores agravantes y atenuantes.
 ¿Qué efecto tiene el sol en las lesiones? (algunas enfermedades sistémicas como las
porfirias, pelagra o el LES presentan fotosensibilidad -empeoran-; mientras que la psoriasis,
eczema, linfomas mejoran con la exposición).
 ¿Hay mejoría espontánea? ¿Recidivas?
 Medicación reciente y actual.
  ¿Se acompaña de dolor o prurito?
 El prurito es un síntoma y es la manifestación más subjetiva de una enfermedad de la piel
o sistémica, a menudo es debida a procesos inflamatorios de la piel como urticaria,
eczemas, escabiosis, pediculosis y micosis que se presentan con lesiones cutáneas; sin
embargo, algunas no presentan lesiones en la piel, siendo el prurito la única
manifestación, que varía en severidad, localización y frecuencia (diabetes, enfermedad
de Hodgkin, leucemia, ictericia obstructiva, neurosis o trastornos idiopáticos).
La temperatura es importante relacionarla, pues tanto temperaturas elevadas como
bajas son capaces de ocasionarlo siendo en este caso un factor protector de la piel.

 ¿Qué cambios secundarios ha tenido la piel? En pruritos crónicos el rascado lleva a

liquenificación y cambios de la coloración del área afectada.
 ¿Ha presentado cambios en la temperatura de la piel? El calor de la piel es propio de
procesos inflamatorios, mientras que la frialdad ocurre en casos de isquemia o
alteración del riego sanguíneo.

 ¿Ha presentado sensación de quemadura u hormigueo?  relacionar con alteraciones

neurológicas.
 ¿Se acompañan de síntomas sistémicos?  fiebre, astenia, cambios en el peso, colecciones
tumorales, y otros síntomas órgano-específicos.
  Antecedentes personales y/o familiares:
- Es heredable la predisposición a la rinitis alérgica, asma, eczema atópico y urticaria. Así
que es importante preguntar si hay problemas familiares similares a la enfermedad del
paciente o si desde la infancia presentó lesiones indicativas de diátesis atópica como la
costra láctea, xantomas sugestivos de hiperlipoproteinemia, neurofibromatosis, etc.
- Interrogar por antecedentes alérgicos medicamentosos, alimentarios u ocupacionales
como la exposición a la luz solar, calor, frio, cosméticos, químicos e irritantes, ayuda a
hacer un mejor enfoque diagnóstico, pues la localización de una dermatosis puede dar
también una clave diagnostica importante.
- En la histeria personal y social, determinar las condiciones de vida, sus hábitos, el sitio
de residencia, convivencia con animales y antecedentes epidemiológicos puede ayudar
a hacer diagnósticos como escabiosis o piodermitis, micosis, pediculosis, dermatitis
atópicas, etc.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Es importante descubrir toda la piel para hacer una evaluación cercana y a distancia de las
lesiones. En algunos casos es importante evaluar al paciente tanto acostado como parado en
búsqueda de algunas dermatosis con componente vascular.
EXÁMEN DERMATOLÓGICO
 Lesiones elementales: primarias y secundarias.
Forma de presentación de las lesiones elementales:
- Solitarias.
- Múltiples: combinadas (ej. con pápulas y vesículas), asociadas (ej. con ampollas),
agregadas, confluentes.
 Examen físico:
Evaluar:
 Humedad: depende de la hidratación, la acción de las glándulas sudoríparas, el calor
ambiental y el estado neurovegetativo.
 Temperatura: puede estar normal, aumentada o disminuida y no es uniforme. Está
aumentada en situaciones que afectan al organismo (fiebre, hipertiroidismo) o de forma
localizada (celulitis); disminuida en el hipotiroidismo o como signo de enfermedad vascular
(ej. isquemia de una extremidad)
 Untuosidad: es la condición oleosa que puede adquirir la piel por la presencia de las
glándulas sebáceas  patologías neurológicas como el mal de Parkinson genera seborrea
centrofacial; medicamentosas; sistémicas.
 Turgencia de piel y mucosas: es la resistencia que se aprecia al efectuar un pliegue en la piel
(en antebrazo, frente o tórax). Evalúa de forma rápida la hidratación tisular (ej. en
patologías diarreicas virales, cólera).
 Movilidad.
 Espesor.
 El color de la piel se evalúa por medio de la inspección: la cantidad de pigmento que se
encuentra en la capa de Malpighi puede ser generalizado -y variar desde el blanco al
moreno-, o localizado en sitios de hiperpigmentación o melanodermia e hipopigmentación
de piel y mucosas.
Depende de: cantidad de melanina, riqueza de capilares sanguíneos, perfusión tisular y
hemoglobina; pigmentos como bilirrubina o carotenos; fenómenos como el roce o
traumatismos repetidos; cambios localizados como el cloasma gravídico o la “mariposa
lúpica” en el LES.
  Palidez: por vasoconstricción en caso de una emoción o por anemia.
 Rubicundez: en sitios donde la piel es muy fina, vasodilatación periférica o policitemia.
 Cianosis: en caso de aumento de la Hb reducida por encima de 5gr%, ya sea central o
periférica.
 Ictericia: por hiperbilirrubinemia (>2mg/dl) o carotenos.
 Anexos de piel: pelo (distribución, textura y cantidad) y uñas.
 Presencia de lesiones.
MÉTODO DE DIAGNÓSTICO DERMATOLÓGICO

 Examen micológico directo y cultivo, que nos permiten confirmar o descartar la presencia
de hongos y otras parasitosis.
 Ácaro test, para descartar sarna.
 Tinción de Tzanck para descartar virus herpes.
 Tinción de Gram, para el diagnóstico de infecciones bacterianas e infecciones de ETS como
gonorrea y otras.
 Búsqueda de Demodex, en rosácea.
 Recuento de eosinófilos, en enfermedades ampollares y de reacción medicamentosas
asociadas a eosinofilias.
 Patch Test para el diagnóstico de dermatitis de contacto alérgicas.
 Dermatoscopía: este sistema es especialmente útil para la diferenciación de las lesiones
pigmentadas de lesiones vasculares, el diagnostico de nevus atípicos y el diagnóstico precoz
del melanoma in situ. La aplicación correcta de la epiluminiscencia permite aumentar
notablemente la precisión diagnostica del dermatólogo y limitar la extirpación quirúrgica
de aquellas lesiones que se considere necesario.
 Iconografía: se realiza un archivo fotográfico de cada paciente y cada lesión, así contamos
con un auxiliar visual para el seguimiento de nuestros pacientes. Es un elemento
fundamental de la dermatología para ver la evolución, modificación y alteración de
lesiones, y para realizar interconsultas.
 Luz de Wood: consiste en la emisión de una luz UV a través de una lámpara, la cual nos
orienta sobre la etiología, pronóstico y extensión de la dermatosis o nos confirma el
diagnóstico. Además realizamos el análisis microscópico de la piel (biopsia corriente o con
inmunofluorescencia o inmunohistoquímica), con el objeto de llegar a diagnósticos más
precisos.
 TOXIDERMIAS
Se trata del conjunto de dermatosis desencadenadas por diversas sustancias,
especialmente fármacos. Tienen una frecuencia de entre 2-­­3% de la población. La mayoría
son moderadas y autolimitadas aunque existen otras severas y potencialmente fatales.
Factores asociados o “facilitadores”:
- Fenotipo acetilador lento por déficit enzimático hepático (ej: metrotexate).
- HLA-DR4 (asociación con DRESS por carbamazepina).
- Infecciones virales: VIH (Ej: TMP-SMX), HVH6.  Esto genera una farmacodermia
más severa.

ERITRODERMIA
Inflamación cutánea que abarca más del 90% de la superficie corporal.
Skin failure/fallo cutáneo: por la vasodilatación e hipercirculación se puede producir
hipotermia, disbalance de fluido y electrolitos, hipoalbuminemia, fallo cardíaco, infección y/o
septicemia.

Principales fármacos
- Betalactámicos.
- Anticonvulsivantes.
- AINEs
CLÍNICA
 Exantema morbiliforme (eritema extendido con zonas de piel sana en el
interior) o escarlatiniforme (eritema de base + múltiples pápulas que
dan un aspecto de “piel de lija”). Puede iniciarse en las flexuras.
 Es más frecuente en pacientes que comunmente se automedican.
 Inician generalmente a la semana del comienzo del tratamiento, hasta
1 mes después. Se resuelve en 2-6 semanas.
 En jóvenes y adultos tiene excelente pronóstico.
 Puede estar asociado a infección por VEB: exantema sinérgico.
 Descartar compromiso sistémico/DRESS.  La mayoría de los DRESS
comienzan con eritrodermia.
 ERITEMA MULTIFORME (EM)
Enfermedad inflamatoria de la piel y mucosas, aguda, autolimitada y secundaria a un
estado de hiperergia provocado por diversos estímulos que exacerban y descontrolan la
respuesta inmune. No tiene compromiso sistémico.
 Los desencadenantes más comunes son los procesos infecciosos, siendo el herpes
virus (HSV) y mycoplasma pneumoniae los agentes causales más frecuentemente
involucrados. También puede ser generado por fármacos en menor medida. Además
estos factores pueden coestimularse y/o potenciarse.
 Si bien no es una farmacodermia en sí (ya que su principal agente causal es el HVS), se
coloca en este grupo para estudiarse de manera conjunta con el síndrome de SJ.
Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes (entre 10 y 30 años). Existiría una
susceptibilidad genética como factor predisponente ya que existe una relación entre el EM
inducido por HSV y los antígenos mayores de histocompatibilidad HLA--‐DQB1*0301, HLA--‐B62
(B15), HLA--‐B35, HLA--‐DR53.

La lesión característica es en blanco de tiro típica: pápulas o

placas eritematosas, urticariformes, circulares, rodeadas por
un área blanquecina, bien delimitadas. El centro puede ser
deprimido o purpúrico o puede estar ocupado por una vesícula,
una ampolla o una costra. FIJAS.
Si presenta collarete de vesículas alrededor: herpes Iris de
Bateman.

Se distribuyen de forma acral (comienza en manos y pies) y simétrica, afecta áreas de

extensión y se diseminan de manera centrípeta. Pueden describirse sensaciones
pruriginosas o de quemazón dentro de las mismas, y también una vesícula central. Las
lesiones cutáneas pueden acompañarse de compromiso mucoso, especialmente oral. Se
puede encontrar también un herpes labial evolucionado.
Se reconocen dos formas de EM: el EM menor y el EM mayor. Ambas se caracterizan por
el mismo tipo de lesiones elementales (en diana), pero se distinguen por la presencia o
ausencia de afectación de UNA mucosa.
Lesiones de la mucosa: la afectación acentuada de la mucosa es
característica del EM mayor. Las lesiones mucosas primarias del
EM son vesiculoampollosas y se convierten rápidamente en
erosiones dolorosas que afectan a la mucosa bucal y a los labios,
y con menos frecuencia a las mucosas genital y ocular. En los
labios, las erosiones se cubren rápidamente de costras
dolorosas. Las erosiones de la mucosa anogenital suelen ser
grandes y policíclicas con una base húmeda.
Histopatología:
Epidermis con necrosis aislada de queratinocitos y degeneración
vacuolar de la capa basal, en dermis superficial infiltrado
linfohistiocítico moderado a severo.
Puede observarse el fenómeno de Koebner.

En el EM casi todas las lesiones aparecen en 24h y se desarrollan completamente a las 72h.
Cada lesión permanece fija en el mismo sitio durante 7 días o más.
El episodio suele durar 2 semanas y se cura sin secuelas; una posible excepción poco frecuente
son las lesiones oculares en el EM mayor, que pueden producirse si no se establece con
prontitud el cuidado ocular adecuado.
A veces, puede verse hiper o hipopigmentación postinflamatoria.

Diagnóstico diferencial
Tratamiento

 Tópico: corticoides o emolientes; si hay compromiso mucoso, limpieza con solución

fisiológica y/o gotas oftálmicas.

 Sistémico: antihistamínicos. En el caso de asociación a herpes simple recidivante se

administra Aciclovir 200 mg cada 12 hs por 6 meses como tratamiento supresivo. Si
estamos frente a un EM mayor con compromiso mucoso importante se pueden
indicar corticoides por períodos cortos en dosis de 0,5 mg/Kg/día.
No suelen darse antivirales inicialmente, ya que el virus no está activo. Sólo es tratamiento
sintomático.

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA
Son enfermedades mucocutáneas infrecuentes, agudas y potencialmente mortales que
casi siempre están relacionadas con reacciones agudas de hipersensibilidad a un fármaco,
infecciones o vacunas. Representan variantes de un mismo proceso diferenciado por el
grado de extensión de la afectación cutáneo-‐‐mucosa.
Afectan con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Son una consecuencia de la muerte celular extensa de los queratinocitos que da lugar
a la separación de áreas significativas de la piel en la unión dermoepidérmica, lo que
provoca el aspecto de piel escaldada. Esto también provoca el desprendimiento de las
mucosas y contribuyen a los síntomas característicos del SSJ y de la NET, que constan
de fiebre alta, dolor cutáneo de moderado a intenso, ansiedad y astenia.

La enfermedad posee una evolución impredecible. Una dermatosis inicialmente de

apariencia benigna puede progresar rápidamente y, una vez que se ha producido el
desprendimiento cutáneo sintomático, es difícil determinar cuándo finalizará.
Como el pronóstico se relaciona con la velocidad con la cual se identifica y retira el
fármaco responsable, es crucial establecer el diagnóstico clínico correcto rápidamente,
para que pueda retirarse el(los) fármaco(s) causante(s) y empezar el tratamiento médico
apropiado lo antes posible.

Fármacos más frecuentemente involucrados

-‐‐Lamotrigina.
-‐‐Carbamazepina.
-‐‐Fenitoína.
-‐‐Fenobarbital.
-‐‐Cotrimoxazol y otras sulfamidas.
-‐‐Alopurinol.
-‐‐Oxicam y otros AINES.
Antibióticos.

La necrólisis epidérmica se puede clasificar según el porcentaje de superficie corporal

afectada en:
 Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): menos del 10%.
 Síndrome de superposición SSJ-NET: 10-30%.
 Necrólisis epidérmica tóxica (NET): más de 30%.
Etiopatogenia
Las pruebas convincentes indican que el SSJ/NET se asocia a un deterioro de la capacidad
de desintoxicar los metabolitos reactivos intermedios de los fármacos. Se cree que lo
inicia una respuesta inmunitaria a un complejo antigénico formado por la reacción de
tales metabolitos con ciertos tejidos del huésped.

Histopatología
Apoptosis generalizada de queratinocitos y necrosis de células epidérmicas con separación
dermoepidérmica que genera ampollas subepidérmicas. En dermis infiltrado mononuclear
leve.
Necrosis de todo el espesor epidérmico.
Cuadro clínico
1. Las manifestaciones se presentan entre 1-3 semanas luego de la ingesta del
medicamento sospechoso. Los pacientes comienzan 48-72 hs antes de la afectación
cutánea con manifestaciones sistémicas (fiebre, malestar general, tos, rinorrea).
2. Posteriormente aparece un exantema macular acompañado de dolor y sensación de
quemazón. Comienza en la cara y región superior del tronco para luego extenderse en
forma de eritema difuso.
3. A continuación aparecen ampollas que se extienden al realizarles presión digital (signo
de Nikolsky +). Aparecen, además, lesiones mucosas que afectan principalmente
orofaringe, ojos, genitales, ano y menos frecuentemente nariz, esófago, tráquea y
bronquios.
4. Finalmente y, luego de 1-3 semanas los pacientes que evolucionan favorablemente
resuelven sus lesiones con hiper o hipopigmentación.
 Entidad clínica SSJ SSJ/NET NET
Lesión primaria Lesiones rojo en Lesiones rojo en Placas eritematosas
diana diana pobremente
diferenciadas
Lesiones rojo en dianas
Distribución Aisladas con tendencia Aisladas con tendencia Confluentes (++++)
a confluir (+) cara y a confluir (++) cara y todo el tegumento
tronco tronco
Compromiso mucosas SI SI SI
Síntomas sistémicos Usualmente Siempre Siempre
Desprendimiento <10% 10-‐‐30% >30%
epidérmico
(%superficie corporal
total)
Clasificación clínica Bastuji-‐‐G arin
Complicaciones
Se produce una muerte, de media, cada tres pacientes con NET, y se debe en gran medida
a infecciones (S. aureus y Pseudomonas aeruginosa). La enorme pérdida transepidérmica
de líquido asociada al desequilibrio de electrólitos, la inhibición de la secreción de insulina,
la resistencia a la insulina y el inicio de un estado hipercatabólico también pueden ser
factores contribuyentes.
NET: hasta 50% de mortalidad.
SSJ: 5-8% de mortalidad.
Todas estas complicaciones de la NET (que también pueden observarse en el SSJ) se tratan
mejor en unidades de cuidados intensivos. Por desgracia pueden culminar en un síndrome
de dificultad respiratoria aguda y en una insuficiencia multiorgánica –principalmente
renal- a pesar de un tratamiento de apoyo adecuado.

La curación de las zonas con la epidermis desprendida mediante reepitelización

empieza por lo general en unos días, y en la mayoría de los casos se completa en 3
semanas. Este proceso se produce por la proliferación y la migración de los
queratinocitos desde zonas «reservorio», como la epidermis sana que rodea a las
zonas denudadas y la de los folículos pilosos que hay en las zonas del
desprendimiento. Debido al mantenimiento de esta capacidad de reepitelización, no
son necesarios injertos cutáneos en estas enfermedades.

Por desgracia, sin embargo, la cicatrización puede ser imperfecta, y las personas que lo
han padecido pueden tener secuelas:
- Oculares (simbléfaron, sinequias conjuntivales, entropión, crecimiento hacia dentro de
las pestañas).
- Cutáneas (cicatrización, pigmentación irregular, nevos melanocíticos eruptivos).
Erosiones persistentes de las mucosas.
- Estenosis uretral, fimosis, sinequias vaginales con dispareunia o hematocolpos.
- Distrofia de uñas y pérdida difusa del cabello.
Tratamiento
Debe ser precoz para disminuir morbi--‐mortalidad.
 Eliminación de la droga causal.
 Manejo del paciente en unidad de cuidados intensivos de quemados.  Tratamiento
de apoyo dirigido a limitar las complicaciones asociadas, como la hipovolemia, el
desequilibrio de electrólitos, la insuficiencia renal y la septicemia.
 ANALGESIA para el dolor cutáneo.
  Las zonas con desprendimiento, especialmente en la espalda y en los lugares de presión
en contacto con la cama, deben cubrirse con una gasa vaselinada hasta que se reepitelice.
En la cara, las costras serosas o sanguinolentas pueden limpiarse diariamente con una
solución salina estéril isotónica. Debe aplicarse una pomada antibiótica (ej: mupirocina) o
vaselina en pomada (si el paciente sigue tratamiento antibiótico sistémico) alrededor de
los orificios (ej: orejas, nariz, boca). Pueden usarse vendajes de silicona para cubrir las
zonas erosivas sin piel.
 IGEV en altas dosis: 0,2 a 0,75 mg/kg/d por 4 días consecutivos. Bloquea la apoptosis
del queratinocito inducida por linfocitos CD95 y sobretodo la unión Fas--‐Fas ligando.
 Ciclosporina A:

 Otros: plasmaféresis, ciclosporina, ciclofosfamida, corticoides (controversial).

DRESS (SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A DROGAS)

El síndrome DRESS (reacción a fármacos con eosinofilia y síntoma sistémicos),

antiguamente llamado DIHS, es una reacción adversa a fármacos multiorgánica y
potencialmente mortal poco frecuente. Representa un trastorno cuyas manifestaciones
aparecen entre 2 a 8 semanas luego de la exposición a la droga causal (INICIO
RETARDADO).
Fármacos más frecuentemente involucrados
-‐‐Anticonvulsivantes aromáticos
(fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, primidona)*
-‐‐Alopurinol.
-‐‐Dapsona.
-‐‐Nevirapina.
-‐‐Abacavir.
-‐‐Minociclina.
-‐‐Efalizumab.
*Al ser fármacos de la misma familia, si un paciente manifestó un DRESS por fenitoína,
debe evitar también el uso de carbamazepina y otros, y visceversa.

Se debería a una acumulación de metabolitos de la droga, por una alteración genética en

los mecanismos de desintoxicación de la misma y/o una posible interacción droga--‐virus
como el grupo herpes.
Se caracteriza por:
 Inicio como erupción maculopapular: eritrodermia (50%).
 Edema facial (es el sello de la enfermedad)*.
 Anormalidades hematológicas (eosinofilia, linfocitosis,
linfocitos atípicos).
 Compromiso sistémico (fiebre, adenopatías generalizadas,
hepatitis, nefritis intersticial, neumonitis o carditis).

*El edema facial puede generar taponamiento de conductos glandulares, llevando a la

formación de pústulas (de manera secundaria).

Mortalidad: 8% generalmente asociada a la afectación hepática.

Recurrencia al repetir la misma droga.
Tratamiento
Suspender la droga sospechosa precozmente.
Soporte clínico y sintomático. En casos severos, pueden ser de utilidad los corticoides
sistémicos (0,5-1 mg/k/h).
No se usan antivirales de rutina (incluso aunque un virus haya funcionado como gatillo de
la enfermedad).
 URTICARIA
Urticaria, proviene del latín “urtica” u ortiga: hierba cuyo contacto con la piel reproduce
las lesiones de la urticaria.
Dermatosis frecuente en la práctica diaria caracterizada por la rápida aparición de
pápulas eritematoedematosas denominadas ronchas o habones, éstas poseen formas y
tamaños variables y tienen tendencia a confluir. Se asocian a prurito y, en algunos casos,
sensación quemante. Son evanescentes: cada lesión dura menos de 24 hs pero se
presentan varios episodios durante el día.
La afectación puede ser superficial con edema de la dermis o profunda con edema del
tejido subcutáneo, en cuyo caso se denomina angioedema. En el 50% de los casos pueden
coexistir ambas formas de presentación, en un 40% se presenta la urticaria sola y en un
10% de los casos angioedema aislado. Estos cuadros, menos frecuentemente, pueden
acompañarse de síntomas digestivos, respiratorios, cardiovasculares, llegando incluso al
shock anafiláctico.

EPIDEMIOLOGÍA
 Constituyen una de las patologías más frecuentes en atención primaria.
 Hasta un 20-25% de la población ha padecido al menos un episodio a lo largo de su
vida.
 Predomina en mujeres de 40-50 años.
 Afecta al 6-7% de niños pre-escolares y al 17% de niños con dermatitis atópica.

ETIOLOGÍA
La urticaria es la consecuencia clínica de la estimulación de los receptores H1 por la
histamina liberada de los mastocitos en respuesta a diversos estímulos desencadenantes.

CLÍNICA
Lesión elemental.  Placa edematosa
color piel o eritematosa, de bordes bien
HABÓN definidos (aunque existen lesiones con
bordes difuminados), pruriginosas.
 Pueden aparecer en cualquier zona
del cuerpo.
 Desaparecen a la vitreopresión.
 Desaparece sin dejar lesión residual.
NO ES PROPORCIONAL EL NÚMERO DE LESIONES CON LA GRAVEDAD DE
LA URTICARIA.
Fisiopatología: la liberación de mediadores mastocitarios por distintos
estímulos induce cambios vasculares con vasodilatación, aumento de
permeabilidad de capilares y vénulas, con extravasación de fluido y un
reflejo nervioso que condiciona la aparición de edema y eritema.
 Si es superficial: habones.
 Si es profunda: angioedema.
 - Se produce debido a la afectación de la
hipodermis. Se presenta como edema
ANGIOEDEMA/ asimétrico por la presencia de plasma
edema de dentro del TCS y mucosas.
Quincke/ edema - Las lesiones tienen límites poco definidos y
angioneurótico suelen conservar la coloración normal.
- Es poco pruriginoso, provocando sensación
de tirantez.
- Localizado en cara, genitales y zonas articulares.
Angioedema hereditario (AEH): herencia autosómica dominante.
- Existe un 20% de casos con mutaciones puntuales. La ausencia de
episodios familiares NO descarta el diagnóstico.
- Son episodios recurrentes de angioedema localizado SIN urticaria y
dolor abdominal por edema de mucosa y submucosa.
- Hay un déficit en la actividad funcional del C1 inhibidor con una
activación incontrolada del sistema de contacto (cininas, coagulación,
fibrinólisis y complemento), con liberación de mediadores vasoactivos
que aumentan la permeabilidad vascular y el edema.
- Está alterado el cromosoma 11, causando disminución
(tipo I) o disfunción (tipo II) del inhibidor de C1c
(C1INH), con una activación excesiva de C1 ante
diversos estímulos liberando bradicinina, que provoca
el edema.  Es el déficit más frecuente de los factores
del complemento.
Provoca la respuesta de rascado.
Prurito  Primario o sine materia: sin ver nada en la piel.
 Secundario o cum materia: con lesión visible.
- Cuadro sistémico con un gradiente de severidad que varía desde el
cuadro exclusivamente cutáneo de urticaria generalizada hasta el shock
Anafilaxia anafiláctico.
- De inicio brusco: habones en segundos/minutos
sobre un enrojecimiento cutáneo generalizado.
- Prurito de palmas/plantas y orofaríngeo.
- Asociado a síntomas sistémicos de tipo
respiratorio, digestivo y angioedema facial.

Podemos clasificar a la urticaria en:

 Aguda: dura menos de 6 semanas. En el 50% de los casos se consideran espontáneas,
es decir no están vinculadas a un estímulo externo. El resto están vinculadas a
infecciones de VAS (40%), fármacos (8%), pseudoalergenos como alimentos (1%),
picaduras de insectos (1%).

 Crónica: dura más de 6 semanas. En éste caso también hablamos de urticaria crónica
espontánea (UCE) cuando no se conoce el estímulo que las provoca, aunque en casi la
mitad de estos casos encontramos asociación con enfermedades autoinmunes. En el
caso de estímulo conocido o reproducible se denomina urticaria crónica inducible y
pueden ser desencadenadas por contacto, calor, ejercicio físico, agua, frío, etc.
 URTICARIAS CRÓNICAS
URTICARIAS FÍSICAS
- Comprenden el 20-30% de las urticarias crónicas.
- Múltiples detonadores físicos.
Dermografismo:
 Afecta al 2-5% de la población.
 La fricción activa la formación de habones de forma lineal en los minutos posteriores al
estímulo y persisten de 30min a 2hs.
 Ocurren después del rascado o con ropa ajustada = “urticaria ficticia”. No se ha
identificado el alérgeno.
URTICARIA COLINÉRGICA
 Tipo especial de UC que se puede desarrollar tras actividades que
aumentan la temperatura corporal.
 Presencia de ronchas pequeñas y transitorias que se exacerban con
el calor, ejercicio o factores emocionales.
 Puede confundirse con anafilaxia inducida por el ejercicio porque se
acompaña de angioedema, mareo y síncope
URTICARIA ADRENÉRGICA
 Es extremadamente rara.
 Habones eritematosos, puntiformes y con halo blanco.
 Se desencadenan por estrés, y no por ejercicio o aumento de temperatura.
URTICARIA RETARDADA POR PRESIÓN
 Ocurre tras la aplicación de presión a la piel (por 20 minutos).
 Afecta sobre todo a palmas, plantas y glúteos.
 Puede llegar a ser incapacitante.
 Mecanismo desconocido.
URTICARIA POR CALOR
 Se presenta por contacto directo de la piel con objetos o aire caliente.
 Los rangos de T° desencadenante varían de 38°C a 50°C.
URTICARIA POR FRÍO
 Inducida por exposición a bajas T° (aire, agua, objetos, alimentos
o bebidas).
 Se cree que como mecanismo están involucrados los anticuerpos.
URTICARIA VASCULITIS
- La UV se define por lesiones clínicamente
urticariformes con vasculitis leucocitoclástica
(VL) histológicamente.
- Duran más de 24h y dejan púrpura residual.
- Siempre realizar estudios inmunológicos.

DIAGNÓSTICO
En todos los casos es fundamental una detallada anamnesis y examen físico completo que
nos permita determinar la posible causa desencadenante.  Indagar sobre síntomas
sistémicos asociados como broncoespasmo, hipotensión o síntomas digestivos para
descartar posible anafilaxia.
Examen físico: este confirma el juicio diagnóstico inicial si se presentan las lesiones en el
momento de la exploración.
 Se busca descartar un proceso infeccioso, neoplásico o una colagenopatía.
 Características de los habones y presencia o no de angioedema.
 Presencia de lesiones residuales (porfirias) o lesiones añadidas (púrpura, vesículas,
pústulas).
Estudios complementarios:
 Las urticarias agudas son generalmente autoresolutivas y no requieren la realización
de estudios complementarios.
 En el caso de las urticarias crónicas se realiza en todos los casos hemograma y
reactantes de fase aguda (PCR y VSG) que nos darán una orientación inicial y
posteriormente se orientan los demás exámenes a la sospecha clínica que resulte de
la historia clínica del paciente.
HEMOGRAMA / PCR / VSG
Infección: exudado fauces con cultivo, VDRL, virus hepatitis B y C.
Agentes físicos: pruebas de provocación correspondientes.
Patología autoinmune: Ac antitiroideos, Ac antitransglutaminasa y antiendomisio
(enfermedad celíaca).
Urticaria vasculitis: FAN, FR, Complemento, biopsia.
Alergias específicas a fármacos/alimentos/sustancias inhaladas: determinación de IgE
específica (RAST), Prick test, intradermorreacción.
Angioedema sin urticaria: niveles de C4, C1 esterasa y actividad inhibidor C1q.

TRATAMIENTO
Medidas generales:
 En todos los casos suprimir el agente causal en el caso de ser conocido.
 Evitar factores agravantes (alimentos ricos en histamina o liberadores de ella, alcohol,
estrés, excesivo calor/frío, fármacos –codeína, AINES-,).
 Tranquilizar al paciente y explicarle: benignidad en la mayoría de los casos, fracaso en
encontrar la causa desencadenante, medicación no curativa –sólo sintomática-.
Tratamiento farmacológico:

De primera línea se utilizan antihistamínicos H1 de segunda generación v.o: loratadina,

levocetirizina, fexofenadina, desloratadina, cetirizina.
- Respuesta completa en un 40% de los casos.
- Mayor eficacia cuando se toman de forma prolongada que esporádicamente.
- En brote agudo mantener la pauta de tratamiento durante 5-6 días.
- No se recomienda emplear anti-H1 sedantes (primera generación) como primera línea.

Loratadina 10mg/24h
Desloratadina 5mg/24h
Levocetirizina 5mg24/h
Cetirizina 10mg/12-24h
Mizolastina 10mg/24h
Ebastina 10-20mg/24h
Fexofenadina 120-180mg/12-24h
Rupatadina 10mg/24h

 Si los síntomas persisten luego de 2 semanas se aumenta dosis de antihistamínicos

hasta 4 veces (dosis supramáxima). Si en 1 a 4 semanas no responde se pasa a la tercera
línea: omalizumab (acIgG monoclonal humanizado dirigido contraIgE).

Tratamiento corticoideo fase aguda:

- Los corticoides orales acortan el cuadro agudo y pueden indicarse si la afectación
cutánea es importante.
- Prednisona 40 mg/día/4días, máximo 10 días, dar medicación matutina.
- Pautas de 3-4 semanas de corticoides orales pueden ser útiles en urticaria por vasculitis
o urticaria grave por presión.
- En caso de afectación general o sistémica puede emplearse 6-metilprednisolona
1mg/kg peso vía intramuscular.
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
 El pronóstico depende de la variedad de urticaria o angioedema que tenga el paciente.
 En las urticarias secundarias dependerá de la patología asociada.
 En general, la sintomatología tiende a reducirse con la edad y los cuadros que se
producen en el embarazo suelen recidivar en los posteriores.
 El angioedema hereditario familiar cursa de manera recurrente, y puede llegar a haber
una mortalidad del 30%, si bien en la actualidad se van reduciendo estos porcentajes
con un adecuado diagnóstico y tratamiento.
 VITILIGO
El vitiligo es una enfermedad crónica y adquirida. Se caracteriza por la presencia de máculas
amelanóticas (despigmentadas) circunscriptas en la piel, que resultan de la destrucción selectiva
de los melanocitos. ¡¡¡No son hipopigmentadas, son despigmentadas!!!
En las lesiones de vitíligo los melanocitos están ausentes o se presentan en número muy bajo.
Puede estar asociado a enfermedades autoinmunes, alteraciones auditivas y oftalmológicas y
ser parte de los síndromes de poliendocrinopatías.

EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta del 0,5 al 2% de la población a nivel mundial (0,14 - 8,8%).
 Distribución mundial, se da en todas las razas.
 Puede darse a cualquier edad. La edad promedio de aparición es a los 20 años, la mayor
incidencia es entre 10 y 30 años.
- 25% de los casos aparece antes de los 10 años,
- 50% antes de los 20,
- 70-80%, antes de los 30
- 95% antes de los 40 años.
 Incidencia es similar en ambos sexos
 Aproximadamente el 20% presenta antecedentes familiares de vitiligo.
 Antecedentes personales o familiares de enfermedades autoinmunes.
Los pacientes con vitiligo pueden atribuir la aparición de la enfermedad a episodios concretos
(lesiones físicas, quemaduras solares, estrés emocional, enfermedad, embarazo etc.).
Fenómeno isomorfo de Koebner (FIK): se caracteriza por el desarrollo de vitiligo en sitios de
traumatismos (como escisión quirúrgica, quemadura, abrasión, etc.).
Es más frecuente en P con vitiligo progresivo, pudiendo presentarse diversas modalidades.
Parece que se requiere un umbral mínimo de lesión para que se produzca el FIK, lo que pone en
cuestión la hipótesis de que un traumatismo menor, como la fricción de la ropa (en ausencia de
una agresión real), induce en ocasiones lesiones de vitiligo.

ETIOPATOGENIA
El vitiligo es un trastorno multifactorial relacionado con factores genéticos (poligénico) y no
genéticos. En su patogenia participa una combinación de elementos que incluyen predisposición
genética y activadores o disparadores endógenos o ambientales.
Existen distintas hipótesis etiológicas que abarcan:
- factores genéticos, inmunológicos, neurohormonales, citotóxicos y bioquímicos (estrés
oxidativo);
- teorías de melanocitorragia y disminución de la supervivencia de los melanocitos.
En la piel con vitiligo, hay ausencia de melanocitos funcionales y pérdida de melanocitos
identificables mediante examen histoquímico es el resultado de su destrucción.
Factores genéticos Herencia poligénica multifactorial.
- Apoptosis (el más probable).
Mecanismo de
- Melanocitorragia: desprendimiento crónico de melanocitos,
desaparición de los
posiblemente relacionado a una susceptibilidad aumentada a estrés
melanocitos
mecánico o de otro tipo.
Propone que los melanocitos mueren por mecanismos efectores
autoinmunes, como resultado de una ruptura en la tolerancia
Teoría autoinmune inmunológica, tanto por células T citotóxicas de memoria o por autoAc
dirigidos contra Ag de superficie de las células pigmentarias.
La asociación de vitiligo a otras patologías autoinmunes es un dato a
favor de esta teoría.
 Propone que la muerte de los melanocitos es causada directa o
indirectamente por una reacción inapropiada de estas células a
Teoría neurotóxica medidores neuroquímicos liberados en las terminaciones nerviosas
vecinas, tales como los neuropéptidos, catecolaminas o sus
metabolitos, o más generalmente a un sistema simpático sobreactivo.
Propone que una actividad melanocítica aumentada lleva a su propia
destrucción.
Ciertos análogos de la tirosina y productos intermedios en la síntesis
de melanina son tóxicos para los melanocitos. Se propone que estas
células se autodestruirían por un defecto en los mecanismos
Teoría protectores naturales para remover los precursores tóxicos de la
autocitotóxica melanina y/o por una falta de regulación en el estado de
óxido/reducción. Varios de los precursores de la melanina son capaces
de formar radicales libres.
Los niveles de catalasa (enzima que reduce los superóxidos a agua) se
han descripto disminuidos en la piel afectada y en la no comprometida
de pacientes con vitiligo, pudiendo conducir a la muerte celular.
Postula que en la etiopatogenia del vitiligo podrían estar involucrados
Hipótesis compuesta
aspectos de las demás teorías.
Defecto primario en la inhibición de la melanogénesis.
Otras teorías
Defecto en la adhesión de los melanocitos.

Genética
- Los factores genéticos son importantes en el desarrollo del vitiligo.
- Aprox. el 7% de los familiares de primer grado de pacientes con vitiligo tienen la enfermedad.
- Se han identificado varios locus de susceptibilidad y genes candidatos. Muchos de estos genes
intervienen en la melanogenia, la regulación de la respuesta inmunitaria o la apoptosis, y han
sido relacionados con otros trastornos pigmentarios, autoinmunitarios o autoinflamatorios.
- Está demostrada la función añadida de los factores ambientales.
CLASIFICACIÓN

Puede ser clasificado en dos formas mayores:

1. Vitiligo no segmentario (VNS)
También se le llama vitiligo, sin otros calificativos. Es el tipo más frecuente
Desorden de pigmentación crónico, adquirido, caracterizado por máculas y parches:
- blancos,
- frecuentemente simétrico y más extendido que el VS,
- generalmente aumentan progresivamente de tamaño,
- corresponden a pérdida de melanocitos epidérmicos y a veces foliculares.
Este a su vez puede ser: acrofacial, de mucosas (en más de un sitio), universal, vulgar.
2. Vitiligo segmentario (VS)
Se define clínicamente como el VNS, excepto por su distribución:
- unilateral (asimétrica);
- afecta parcial/totalmente un segmento cutáneo, el 90% afecta a un segmento único (ej.:
dermatoma);
- generalmente no superan la línea media;
- puede ser: uni, bi o plurisegmentario.
Representa 5-16% de los pacientes con esta discromía.
Inicio temprano (antes que VNS), generalmente periorificial. Progresión inicial rápida de las
lesiones, seguida por estabilidad luego de 6 a 24 meses.
En orden de frecuencia se localiza en cabeza/cuello, seguido por el tronco y luego los miembros.
Patrón de distribución blaschkoide, dermatomérico, filoide.
Tiene márgenes irregulares con islas pigmentadas dentro de la lesión.
Presenta leucotriquia temprana dentro y perilesión (más del 50% de los pacientes).
Baja frecuencia de asociación a enfermedades autoinmunes, fenómeno de Köebner y
antecedentes familiares de vitiligo.
Baja respuesta al tratamiento médico, por lo que es candidato a tratamientos quirúrgicos en
lesiones estabilizadas.
3. Vitiligo mixto
Formas segmentarias y no segmentarias presentes en un mismo paciente.

También se clasifican en: (en el libro esta parte sale distinta, se las dejo al final)
1. Vitiligo acrofacial: en áreas distales de los miembros, genitales y cara (zonas periorificiales).
Puede progresar a una forma generalizada o universal.
2. Vitiligo generalizado: distribución generalizada de las lesiones, con tendencia a la simetría.
3. Vitiligo universal: despigmentación completa o casi completa de la piel.
No hay consenso sobre el porcentaje de despigmentación requerido, aunque en la práctica
generalmente se acepta un 80% o más de la superficie corporal.
4. Vitiligo focal: lesión hipopigmentada adquirida, focal, pequeña, aislada, que no presenta
distribución segmentaria típica y que no evoluciona a VNS luego de 1-2 años.
Se deben excluir otras causas, puede requerir biopsia confirmatoria de diagnóstico.
5. Vitiligo de mucosas: participación de la mucosa oral y/o genital.
Más del 90% de los pacientes con vitiligo presentan la variante
vulgar o acrofacial.
 En el resto de los casos el vitiligo localizado es más frecuente que
el vitiligo mixto o universal.
 El tipo segmentario es más frecuente en niños que en adultos y
representa el 15-30% del vitiligo pediátrico aproximadamente.

VARIANTES CLÍNICAS
 Vitiligo puntiforme o ponctué: presentación clínica infrecuente
de vitiligo. Se caracteriza por múltiples manchas amelanóticas,
pequeñas y definidas (tipo confeti), en ocasiones superpuestas a
una mancha hiperpigmentada.
 Vitiligo de bordes inflamatorios elevados o vitiligo inflamatorio: cuando se presenta eritema
en el margen de una mancha de vitiligo. Se ha descrito una variante papuloescamosa de
contorno irregular. A veces se observa un borde hiperpigmentado.
 Vitiligo azul: puede aparecer cuando se desarrolla vitiligo en áreas de pigmentación dérmica
postinflamatoria.
 Vitiligo tricrómico: se caracteriza por una zona hipopigmentada entre la piel normal y la
despigmentada.
- Esa zona intermedia presenta un tono bastante uniforme, no progresa gradualmente de
blanco a normal.
- El número de melanocitos también es intermedio, lo que sugiere una progresión centrífuga
más lenta que en el vitiligo típico.
Se han descrito asimismo un vitiligo cuadricrómico y un vitiligo pentacrómico.
 Vitiligo hipocrómico: (vitiligo menor) recientemente descrito en pacientes con tipo de piel V y
VI.
- Estas personas presentan manchas hipopigmentadas persistentes de distribución seborreica,
con confluencia de las lesiones en la cara y diseminación por cuello, tronco y cuero cabelludo.
- Algunas personas también presentaban manchas acrómicas, sin antecedentes de lesiones
inflamatorias. En el examen histológico se observó disminución de la densidad de melanocitos.
 Nevo halo (NH): (nevo de Sutton o “vitiligo perinévico”), es un nevo pigmentado rodeado de
un anillo de despigmentación que puede progresar a la regresión del nevo
comprometido. Puede presentarse aislado o asociado a vitiligo.
- Prevalencia estimada de 1%, pico de incidencia en la segunda década de vida.
El 25-50% desarrolla 2 o más NH.
El nevo halo y vitiligo comparten como evento final común la destrucción adquirida
de melanocitos normales.
Se debate si el nevo halo debe ser considerado un signo de vitiligo o un factor de
riesgo para el desarrollo de la enfermedad.
Patogenia de nevo halo aislado: existe expresión de autoAg anormales en los melanocitos
névicos, mientras que en el vitiligo se expresan en los melanocitos de la epidermis normal.
- En situaciones donde se presentan ambos, la reacción inmune primaria está dirigida contra
autoAg névicos, seguida por una reacción cruzada contra los autoAg compartidos, afectando
de esta forma a los melanocitos névicos y a los del resto de la epidermis.
- En esta situación, el nevo halo podría desempeñar un rol como factor desencadenante de
vitiligo en un subgrupo de pacientes.

CLÍNICA
El vitiligo se presenta con máculas acrómicas asintomáticas, generalmente múltiples, de distinto
tamaño y distribución, con bordes definidos, frecuentemente festoneados. A veces el borde
puede tener un color intermedio, ser inflamatorio o hiperpigmentado.
 En fase inicial o en fase de diseminación activa:
- las áreas de vitiligo pueden mostrarse mal definidas e hipopigmentadas (no
despigmentadas);
- con el paso del tiempo las lesiones aumentan de tamaño en sentido centrífugo, a una
velocidad que puede ser alta o baja.
 Lesiones totalmente desarrolladas:
- tienen márgenes diferenciados y pueden ser redondeadas, ovaladas, irregulares o lineales;
- los bordes suelen ser convexos, como si el proceso de despigmentación estuviera
invadiendo la piel circundante, de pigmentación normal.
Las manchas y áreas de vitiligo miden desde milímetros hasta varios centímetros de
diámetro y a menudo tienen tamaños variables dentro de una misma región afectada.
Localización: puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero generalmente se
localizan en:
- sitios que en condiciones normales son más pigmentados: cara, dorso de las
manos, pezones, axilas, ombligo y regiones sacra, inguinal y anogenital, mucosas;
- áreas sujetas reiteradamente a tx, presión o fricción: pliegues, zonas en contacto
con la ropa.
El vitiligo facial aparece característicamente alrededor de los ojos y de la boca
(periorificial).
En las extremidades muestra predilección por codos, rodillas, dedos, superficie
flexora de muñecas, dorso de tobillos y espinillas.
En el vitiligo acrofacial, la afectación periungueal de uno o más dedos puede
asociarse a despigmentación de los labios; sin embargo, cualquiera de los dos
trastornos aparece también como hallazgo aislado.
La distribución tiende a ser simétrica, pero en la forma segmentaria generalmente
es unilateral.
 En pacientes con piel de pigmentación oscura: el contraste entre las áreas
de vitiligo y la piel circundante es llamativo.
 Personas de pigmentación cutánea clara: lesiones sutiles o invisibles si no se
recurre al examen mediante lámpara de Wood o si no ha habido bronceado
de la piel no afectada. Lo mismo puede pasar con la afectación palmoplantar
y mucosa.

 El vitiligo es generalmente asintomático, en ocasiones se refiere prurito,

especialmente en las lesiones activas y las manchas tienen propensión a las quemaduras solares.
 En cualquiera de las formas clínicas pueden afectarse los melanocitos del folículo pilosebáceo
y dar poliosis (falta de pigmento en pelo), canicie precoz o leucotriquia difusa (coloración banca
del pelo) en las lesiones. Este suele ser un proceso tardío en VNS y temprano y más frecuente
en VS.
 La canicie prematura puede observarse en los pacientes y sus familiares.
 La incidencia de leucotriquia corporal varía den 10 al >60%, en la medida en que el vitiligo no
afecte a los melanocitos foliculares.
Su aparición no guarda relación con la actividad de la enfermedad. Muy pocas veces el vitiligo
folicular se presenta con leucotriquia si no hay despigmentación de la epidermis de alrededor.
 El vitiligo de cuero cabelludo, cejas y pestañas se presenta generalmente en forma de una o
más áreas localizadas de pelo blanco o gris; también pueden aparecer pelos blancos
diseminados debido a la afectación de folículos aislados o despigmentación total de todo el
cabello.

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
El vitiligo por lo general es lentamente progresivo.
Muchos pacientes se dan cuenta de la existencia de manchas y áreas despigmentadas,
especialmente en partes del cuerpo expuestas al sol y en verano, cuando el bronceado aumenta
el contraste entre la piel afectada y la no afectada.
El eritema clínico o el prurito rara vez preceden al vitiligo.
El curso de la enfermedad es impredecible. Tiene periodos de exacerbación por aparición de
nuevas manchas despigmentadas y/o por agrandamiento centrífugo de lesiones preexistentes.
La hipopigmentación periférica y bordes mal definidos parecen ser predictivos de vitiligo activo.
Un patrón moteado de despigmentación también puede ser marcador de enfermedad
progresiva.
 Vitiligo generalizado: su curso natural suele corresponder a una diseminación lenta, aunque
puede estabilizarse durante un largo período de tiempo o evolucionar rápidamente.
Muy pocas veces se desarrolla afectación total del cuerpo en pocas semanas o incluso días.
 Vitiligo segmentario: suele alcanzar su extensión completa e 1-2 años y se mantiene
restringido al área segmentaria inicial.
La presencia de halo nevo y leucotriquia aumenta la probabilidad de evolución de vitiligo
segmentario a mixto.
Es una enfermedad crónica y persistente. La repigmentación es rara, generalmente incompleta,
transitoria, con un patrón predominantemente perifolicular, inducida por el sol o espontánea.
La repigmentación completa y estable es infrecuente.
El índice de puntuación del área de vitiligo (VASI) y la puntuación de la Vitiligo European Task
Force (VETF) son escalas de valoración cuantitativa validadas. Sin embargo, faltan aún
definiciones universalmente aceptadas para el vitiligo activo y estable.

TRASTORNOS ASOCIADOS
Aunque la mayoría de los pacientes con vitíligo son, en general, personas sanas, el vitíligo
generalizado se presenta asociado a otras enfermedades autoinmunitarias, especialmente en
pacientes con antecedentes familiares de vitíligo y otras formas de autoinmunidad.
Alteraciones oculares
Se presentan hasta en el 40% de los pacientes. Incluyen anomalías de la coroides, uveítis, iritis,
y alteraciones pigmentarias del fundus, se da porque estas regiones células pigmentarias.
La uveítis es la anomalía ocular más importante asociada al vitíligo.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) se caracteriza por:
- uveítis,
- meningitis aséptica,
- afectación auditiva (p. ej., disacusia),
- vitíligo, especialmente en la cara o en la región sacra, con poliosis asociada.
El vitiligo aparece de modo característico después de los síntomas extracutáneos,
Examen histológico de la piel amelanótica: pone de manifiesto la presencia de un infiltrado de,
fundamentalmente, linfocitos CD4+, lo que apunta a un papel relevante de la inmunidad celular.
 Lesiones despigmentadas no inflamatorias del fondo de ojo: evidentes en algunos pacientes
con vitíligo y al parecer representan áreas focales de pérdida de melanocitos.
 Síndrome de Alezzandrini: trastorno poco frecuente caracterizado por
- blanqueamiento unilateral de cuero cabelludo, cejas y pestañas;
- despigmentación ipsilateral de la piel facial;
- cambios visuales.
En el ojo afectado, se registra disminución de la agudeza visual e iris atrófico.
Se desconoce su patogenia, se cree que está estrechamente relacionada con el sme. de VKH.
Enfermedades auditivas
Se ha descrito pérdida auditiva sensorial anómala en pacientes con vitíligo.
Hasta un 20% de los pacientes con vitiligo evidencia pérdida auditiva, generalmente leve, que
es causada por trastornos funcionales de melanocitos (células intermedias) de la estría vascular.
Aún no hay una evidencia clara de anomalías auditivas.

Enfermedades autoinmunes
 Enfermedad tiroidea autoinmune
Aparece aproximadamente en el 15% de los adultos y el 5-10% de los niños con vitíligo.
 Otras afecciones asociadas: aparecen con menor frecuencia.
- Anemia perniciosa, enfermedad de Addison, LES, artritis reumatoide, DM
insulinodependiente de inicio en el adulto.
- Estos trastornos se han relacionado con los mismos genes de predisposición autoinmunitaria
que los del vitíligo.
- Halo nevos melanocíticos, alopecia areata y liquen escleroso son otras afecciones
autoinmunitarias de la piel que pueden asociarse al vitíligo.
- Psoriasis.
- Síndrome autosómico recesivo de poliendocrinopatía autoinmunitaria-candidiasis-distrofia
ectodérmica (APECED), pacientes que presentan esta enfermedad desarrollan a menudo
vitíligo.
La deficiencia en la eliminación de LT autorreactivos conduce a enfermedad autoinmune.

DIAGNÓSTICO
Básicamente clínico, complementado en ocasiones con el examen con luz de Wood (en especial
en pieles claras).
Anamnesis y exploración física son fundamentales. Importante tener en cuenta: edad de inicio,
presencia/ausencia de inflamación previa, localización anatómica y grado de pérdida
pigmentaria.
En situaciones que plantean dificultades diagnósticas, se recurre al estudio histopatológico.
 Biopsia con punch de piel lesionada y piel sana.
 Exámenes de Laboratorio
- Hemograma con índices, glucemia
- Ac anti tiroperoxidasa (Anti-TPO), Ac antitiroglobulina.
- TSH y otras pruebas diagnósticas para evaluar la función tiroidea si es necesario

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Despigmentación completa:
- leucodermia química o inducida por fármacos (ej.: imatinib);
- despigmentación postinflamatoria;
- leucodermias asociadas a melanoma;
- esclerodermia;
- estadios tardíos de treponematosis y oncocercosis;
- piebaldismo (para las lesiones congénitas).
- Lesión despigmentada única circular en el tronco de persona joven: halo nevo en estadio III.
- Lesiones tempranas o con pérdida parcial de pigmento: hipopigmentación postinflamatoria,
tiña versicolor y otras infecciones cutáneas (lepra).
- Nevo acrómico (depigmentosus): presenta disminución de pigmento (no ausencia), se
reconoce por su estabilidad y aparición temprana, aunque en individuos de pigmentación clara,
las lesiones no sean evidentes hasta mediada la infancia.
- Nevo anémico.
Tratamiento con potentes corticoesteroides tópicos puede dar lugar a hipomelanosis.
TRATAMIENTO
- Objetivos del tratamiento: estabilización del proceso de despigmentación y repigmentación.
- La elección del tratamiento depende de la extensión, localización y actividad de la enfermedad,
así como de la edad del paciente, tipo de piel y de su motivación para el tratamiento.
- En general, es necesario un período de al menos 2-3 meses para determinar si un tratamiento
concreto ha sido eficaz.
- Cara, cuello, parte media de los miembros y tronco tienden a responder mejor al tratamiento;
mientras que las porciones distales de las extremidades y labios son las áreas más resistentes.
- Vitiligo de larga data generalmente pierden los melanocitos y no se recupera.
La repigmentación aparece inicialmente:
- con un patrón perifolicular (salvo que el sitio afectado no tenga pelo o tenga pelos
despigmentados) y/o
- en la periferia de las lesiones.
Después de la repigmentación terapéutica, la tasa de recidiva de despigmentación de las
lesiones de es aproximadamente del 40%.

Corticoesteroides
Tópicos
- Son útiles para las áreas localizadas de vitíligo.
- Aproximadamente la mitad de los pacientes con vitíligo que afecta ≤ 20% de la superficie
corporal lograrían más del 75% de repigmentación mediante corticoesteroides tópicos de clase
1 (superpotentes) o 2-3 (potencia alta).
- Para reducir al mínimo posible los efectos secundarios, se recomienda el uso de los
corticoesteroides de clase 1 en ciclos de 6-8 semanas o sobre una base de dos veces por semana,
alternando con tacrolimús tópico o un corticoesteroide tópico menos potente.
- El tratamiento debe suspenderse si no se produce mejoría visible al cabo de 2-3 meses.
- Se deben evitar los corticoesteroides intralesionales debido al dolor asociado a la inyección y
al riesgo más alto de atrofia cutánea (≥ 30%).
Efectos adversos: atrofia de la piel con telangiectasias (difícil de recuperar) e hipertricosis. No se
deben colocar en la zona del párpado puede producir glaucoma.
Corticoesteroides sistémicos
- Regímenes que utilizan pulsos de dosis altas, minipulsos o dosis orales diarias bajas detienen
rápidamente la diseminación del vitíligo e inducen repigmentación.
- Pero dada posibilidad de presentación de efectos secundarios graves, el papel de los
corticoesteroides sistémicos en el tratamiento del vitíligo es discutido.

Inhibidores de la calcineurina tópicos (ICT)

- Tacrolimús tópico al 0,1% en pomada o pimecrolimús al 1% en crema usados dos veces al día
dan lugar a repigmentación del vitíligo.
Los mejores resultados se obtienen cuando estos agentes son utilizados en la cara y otras áreas
expuestas al sol, lo que parece apuntar a un efecto sinérgico.
- Los ICT también pueden mejorar la repigmentación cuando se utilizan conjuntamente con la
fototerapia UVB de banda estrecha o láser excímer.
- Tacrolimús tópico puede emplearse junto con corticoesteroides tópicos de forma rotatoria o
como tratamiento de mantenimiento después de la repigmentación.
- La aplicación quincenal de pomada de tacrolimús al 0,1% en sitios de vitíligo previo reduciría
la tasa de recidiva de despigmentación a un 10% frente al 40% registrado con placebo.
- No tienen los efectos adversos de los corticoides.

Luminoterapia (fotoquimioterapia)
UVB de banda estrecha (UVB-be)
- La aplicación de radiación UV de banda estrecha es el tratamiento de primera línea para
adultos y niños ≥ 6 años con vitíligo generalizado, especialmente si este afecta
al 20% o menos de la superficie corporal o a áreas estéticamente sensibles que
suelen responder al tratamiento.
- La eficacia de la monoterapia con UVB-be, que es superior a la UVB de banda
ancha para el tratamiento del vitíligo.
- La dosis de UVB-be se aumenta mediante incrementos del 10-20% en cada
exposición siguiente hasta lograr un eritema lesional leve y asintomático. Los
tratamientos se aplican dos o tres veces por semana, pero no en días
consecutivos.
Efectos secundarios: a corto plazo son prurito y xerosis; no se han comunicado efectos
secundarios a largo plazo (ej.: carcinogenia cutánea).
Ventajas sobre PUVA:
- tiempos de tratamiento más corto,
- ausencia de efectos secundarios gastrointestinales,
- reducción de reacciones fototóxicas,
- menor acentuación del contraste entre piel despigmentada y piel normalmente pigmentada,
- ausencia de la necesidad de fotoprotección posterior al tratamiento.
- La UVB-BE se puede utilizar en niños, mujeres embarazadas y en periodo de lactancia y en
personas con disfunción hepática o renal.

Psoraleno más UVA

El psoraleno que se utiliza habitualmente es el 8-metoxipsoraleno (8-MOP, metoxaleno).
- Los psoralenos pueden administrarse por vía oral (PUVA oral) o aplicarse por vía tópica (PUVA
tópico), con exposición posterior a luz UVA o luz solar natural (PUVASOL).
- El tratamiento con PUVA oral utilizando 8-MOP suele administrarse dos veces por semana. El
número total de tratamientos PUVA necesarios es en general de 50-300.
En pacientes con vitíligo la dosis se aumenta gradualmente hasta que en la piel
afectada aparece un eritema asintomático mínimo. Para reducir el riesgo de
FIK, se evita un eritema importante (fototoxicidad).
- El 5-MOP tiene aproximadamente la misma tasa de respuesta que el 8-MOP
en repigmentación de vitíligo, pero presenta una incidencia más baja de
fototoxicidad y produce menos náuseas y vómitos.
- Aproximadamente 20-30 min después de aplicar la crema o pomada tópica
sobre las lesiones, el paciente debe exponerse a radiación UVA.
La terapia PUVASOL (psoraleno + luz solar natural) puede emplearse en regiones de clima
soleado, aplicándose los mismos principios que en el tratamiento con PUVA. Para evitar
reacciones fototóxicas, se prefiere el uso de psoralenos orales menos fototóxicos, como 5-MOP.
- La respuesta a PUVA es variable. A menudo produce una mejoría estética aceptable, si bien es
poco frecuente la repigmentación completa.
Efectos adversos: se ha informado de algunos pacientes con vitíligo que han presentado
carcinomas cutáneos inducidos por PUVA.
PUVA tópico: alto riesgo de fototoxicidad y de posterior aparición de ampollas y koebnerización.
Debe emplearse una concentración baja (≤ 0,1%) de psoraleno, lo que supone la necesaria
dilución del preparado disponible en el mercado.
Otras fototerapias
Fenilalanina más UVA: existen informes contradictorios en lo referente a la eficacia y a los
problemas relacionados con la hepatotoxicidad de la kelina. Por consiguiente, no se
recomiendan estas modalidades de tratamiento.
Kelina oral más UVA (KUVA) tópica: está ligada a un riesgo relativamente bajo de fototoxicidad,
pero requiere mayor duración del tratamiento y dosis más altas de UVA que la PUVA oral.
Microfototerapia focalizada tiene la ventaja de radiar solo la piel despigmentada.
Se aplica un haz directo de luz UVB de banda ancha o estrecha sobre las áreas del vitíligo,
utilizando tamaños de punto de 1-5 cm. Los tratamientos se administran desde varias veces por
semana hasta dos veces al mes.
Pacientes que recibieron una media de 24 tratamientos durante un período de 12 meses
alcanzaron una repigmentación mayor del 75%.

Láser y dispositivos de luz relacionados

Lámpara y láser excímer
En el tratamiento del vitíligo con láser excímer el 20-50% de las lesiones alcanzan una
repigmentación del 75% o más.
La lámpara excímer parece tener una eficacia similar.
- Algunos estudios han demostrado superioridad en cuanto a la eficacia del láser excímer, en
relación al tratamiento con UVB-be. La explicación podría residir en la potencia, que se cree que
estimula el desarrollo de melanocitos.
- Las manchas localizadas de vitíligo se tratan de una a tres veces por semana con láser excímer,
generalmente hasta un total de 24 a 48 sesiones. La tasa de repigmentación depende del
número total de sesiones, no de su frecuencia.
Se considera que los tratamientos dos veces por semana hasta un total de aproximadamente 40
sesiones son la pauta óptima.
- Como ocurre con otros tratamientos para el vitíligo, las lesiones faciales responden mejor que
las de las regiones distales de las extremidades y las suprayacentes a prominencias óseas.
La aparición de eritema y (pocas veces) ampollas son posibles efectos secundarios.

Láser de helio-neón
El láser de helio-neón favorece la proliferación de melanocitos y la melanogenia in vitro.
En pacientes con vitíligo segmentario, el 20% de las lesiones alcanzaron una repigmentación del
75% o más después de una media de 79 sesiones de tratamiento, 1 o 2 veces por semana.

Tratamientos quirúrgicos
El abordaje quirúrgico es una opción para pacientes que no responden al tratamiento médico.
- Criterios generales de selección para el trasplante autólogo:
- enfermedad estable durante ≥ 6 meses,
- ausencia del fenómeno de Koebner,
- ausencia de tendencia a formación de cicatrices o queloides
- edad > 12 años.
- Una prueba de miniinjerto, que muestre retención/diseminación del pigmento en el sitio
receptor y ausencia de koebnerización en el sitio donante al cabo de 2-3 meses, también puede
ser de ayuda en el proceso de selección de pacientes.
- Se han utilizado con éxito varios métodos de repigmentación quirúrgica.
Miniinjerto (minigrafting): es la técnica más sencilla.
- Pequeños injertos en sacabocados (1-2 mm) de piel no afectada se implantan
dentro de las áreas acrómicas, con una separación entre ellos de 5-8 mm. Debido a
que pueden aparecer cicatrices y despigmentación en los sitios donantes, se eligen
áreas de peso estético menor.
- Efecto de adoquinado, aspecto jaspeado de los injertos y existencia de hoyuelos
son posibles resultados desfavorables.
- Las ventajas del injerto epidérmico de ampolla de succión son la ausencia de
cicatrización en el sitio donante y la posibilidad de reutilizar esta área. Sin embargo,
puede que el injerto no prenda o que se produzca koebnerización.
Injerto de melanocitos autólogos cultivados: es una técnica costosa que requiere la experiencia
de un laboratorio especializado.
Los injertos consisten en melanocitos puros o melanocitos mezclados con queratinocitos.
Para evitar la necesidad de cultivo in vitro, que requiere mitógenos para potenciar el crecimiento
celular, se ha propuesto el injerto de suspensiones de células epidérmicas no cultivadas que
incluyen melanocitos.
Injertos de pelos individuales: es una técnica que se ha realizado con éxito, para repigmentar la
leucotriquia del vitíligo.
 La mayor parte de estas técnicas requieren experiencia clínica.

Tratamiento combinado
El tratamiento combinado da lugar a tasas elevadas de repigmentación en comparación con las
monoterapias tradicionales:
- fototerapia después de procedimientos quirúrgicos,
- combinación de ICT y/o corticoesteroides tópicos con UVB-BE o terapia con láser excímer.
Los derivados tópicos de la vitamina D son relativamente ineficaces en monoterapia, pero
pueden dar como resultado repigmentación adicional cuando se emplean junto con fototerapia.

Micropigmentación
- Técnica de micropigmentación dérmica permanente: se
basa en el uso de un pigmento de óxido de hierro no
alérgeno para camuflar áreas de vitíligo resistentes.
- Este método de tatuaje resulta especialmente útil para
labios, pezones y puntas de los dedos, áreas que tienen una
tasa baja de repigmentación con los tratamientos
actualmente disponibles.
- Aunque el color puede no coincidir perfectamente con la
piel normal de alrededor y puede desaparecer con el tiempo,
el resultado es inmediato y supone una mejora estética espectacular.
Despigmentación
- Opción adecuada para pacientes con vitíligo extendido que presenten pocas áreas de piel
normalmente pigmentada en sitios expuestos (vitiligo universal).
- Elegir cuidadosamente a los pacientes: deben ser adultos que comprendan que se modificará
su aspecto considerablemente y que la despigmentación requiere fotoprotección durante toda
la vida (protectores solares, ropa, paraguas).
- El agente utilizado con mayor frecuencia es éter monobencílico de hidroquinona (MBEH). Es
un alérgeno y potente irritante, y puede realizarse una prueba de aplicación abierta antes de
una aplicación más general.
El MBEH al 20% es aplicado una o dos veces al día en las áreas afectadas durante 9-12 meses o
más. Habitualmente la respuesta empieza entre 1 y 3 meses después del inicio del tratamiento
y puede producirse pérdida de pigmento en localizaciones separadas.
La despigmentación por MBEH se considera permanente, pero puede observarse
repigmentación (especialmente perifolicular en áreas con pelos pigmentados) tras una
quemadura solar o una intensa exposición al sol.
- El éter monometílico de hidroquinona (MMEH) en crema al 20% se puede utilizar como
alternativa al MBEH.
Efectos secundarios: dermatitis de contacto, ocronosis exógena, leucomelanodermia en confeti.
Terapia con láser de rubí con interruptor Q
El tratamiento con este método permitió alcanzar una despigmentación más rápida que la
conseguida mediante un agente blanqueante.
Este tipo de láser se ha utilizado en combinación con 4-metoxifenol tópico para inducir
despigmentación.
Láser de alejandrita con interruptor Q
Se ha descrito la despigmentación con este método.

Apoyo psicológico
El impacto del vitíligo sobre la calidad de vida de la persona afectada puede ser importante, y
por ello es esencial que los médicos conozcan este aspecto de la enfermedad y aborden las
necesidades psicológicas de sus pacientes.
En primer lugar, necesita saber en qué consiste su trastorno de la piel.
Es importante explicarle la naturaleza del proceso de la enfermedad y las posibilidades y las
limitaciones de las terapias disponibles.
Incluso ayudar a los pacientes a ocultar su afección para que no sea visible puede ser parte del
plan de tratamiento.
El uso de grupos de apoyo y, si está indicado, de asesoramiento psicológico son terapias
complementarias importantes.

Otra clasificación
1. Localizado
- Focal: una o más manchas en un área, pero sin una clara distribución.
- Unilateral/segmentario: una o más manchas en uno o, con menor frecuencia, múltiples
segmentos del cuerpo; las lesiones son típicamente unilaterales y se detienen
bruscamente en la línea media.
- Mucoso: solo afecta a membranas mucosas.
2. Generalizado
- Vulgar: áreas dispersas, de amplia distribución.
- Acrofacial: partes distales de las extremidades, genitales y cara (periorificial).
- Mixto: combinación de tipos segmentario y generalizado (acrofacial y/o vulgar).
- Universal: despigmentación completa o casi completa.