Tema:

ANEMIA MIELOPTÍSICA
Definición: Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorciona la arquitectura normal provocando la
salida hacia la sangre periférica de células inmaduras (normoblastos y reticulocitos). La presencia de estas células en la sangre se
conoce como reacción leucoeritroblástica
Etiología Micrometástasis de carcinoma de la médula ósea (causa habitual)
- Infiltración neoplásica de la propia médula por procesos malignos hematológicos como linfomas o
leucemia, mielofibrosis primaria o secundaria
- Procesos inflamatorios como vasculitis o granulomatosis
- Anomalias metabólicas: enfermedades de almacenamiento y osteoporosis
Manejo inicial CARACTERÍSTICO: Se observa reacción leucoeritroblástica y dacriocitos o células en lágrima
Puntos clave

1
Tema:
ANEMIA FERROPÉNICA
Definición: aquella en la que existen pruebas evidentes de déficit de hierro
Etiología Ferropenia
20% de las mujeres y 50% de las embarazadas pueden desarrollarlo
- Disminución en el aporte de hierro
- Disminución de absorción: aclorhidría, cirugía gástrica, enfermedad celíaca
- Incremento de pérdidas de hierro: gastrointestinal con sangrado crónico (causa más frecuente en
el hombre) y pérdidas ginecológicas (+ habitual en mujeres)
Cuadro clínico - Síndrome anémico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea, disnea
(signos y sintomas
típicos)
Diagnóstico Microcítica: disminución de VCM
Hipocrómica: HCM, CHMH disminuido
Puede haber disminución de leucocitos e incremento de plaquetas (ferropenia es causa habitual de
trombocitosis)
PX con sospecha: BH completa, reticulocitos y una cinética de hierro completa antes de iniciar tx
DX diferencia: solicitar capacidad de fijacion del hierro (ctfh) en anemia ferropenica se encuentra elevada y
en enfermedades cronicas normal o disminuida
Tratamiento Hierro vo 100-200mg/día hasta la normalización de depósitos de hierro (3-6 meses después)
Embarazadas: 60mg/día a partir del 2do trimestre hasta el 3er mes postparto

Consecuencias Estomatitis angular, glositis, pagofagia (ingiere hielo), pica (ingiere tierra), coiloniquia o uñas en cuchara,
disfagia, neuralgias y parestesias, ocasionalmente hipertensión intracraneal benigna
Puntos clave En las anemias megaloblasticas tambien se produce glositis
La primera manifestación analítica es el descenso de la ferretina
Prueba mas fiable: estudio directo de MO
METABOLISMO DEL HIERRO
Pérdida diaria: 1 mg
En el organismo: 50-55mg/kg de peso en el hombre
Ingesta diaria: 10 – 30mg
35-40mg/kg de peso en la mujer
Absorción: 1mg ->mayormente en duodeno -> por el cotransportador DM1 a través del enterocito

Transportado por la transferrina en forma Regulado por la hepcidina

Absorción de Hierro Pasa a: torrente sangíneo férrica

Se unea a Formación del

Sangre Precursores eritroides Mitocondrias
protoporfirina pigmento hemo

El sitio de mayor almacenaje es el hígado y se almacena en forma de ferretina

2
Tema:
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DEL HIERRO
Definición: generalmente es una anemia normocítica normocrómica, pero en ocasiones puede ser microcitica e hipocromica,
estableciendo la necesidad de dx diferencial con anemia ferropénica
Fisiopatogía Consiste en la disminución del uso de hierro de los macrófagos de depósito, que no pasa al plasma ni a los
precursores de la serie roja ocasionando como consecuencia una disminución del hierro plasmático
Otros mecanismos: disminución de la vida media del hematíe y una inadecuada respuesta de la médula
ósea
Diagnóstico Al igual que en la ferropenia se encuentra hiposideremia, se realiza dx diferencial con:
- Concentración de transferrina y saturación de transferrina normal o disminuida
- En estudio de MO se observan incremento en el hierro de depósito (dx final o confirmatorio)
- Ferritina sérica incrementada
Puntos clave

Tema:
ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE B12 (MEGALOBLASTICA)
Etiología - Disminución en la ingesta: dietas vegetarianas estrictas
- Disminución de la absroción:
1. Deficiencia de factor intrínseco: gastrectomía, anemia perniciosa (causa mas frecuente)
2. Alteración intestinal, sobre todo en íleon terminal: esprue tropical, enfermedad celíaca,
enterosis regional, resección intestinal, neoplasias y procesos granulomatosos,
enfermedad de whipple: infección por T. Whippeli
3. Bacterias y parásitos que consumen cobalamina ( síndrome del asa ciega:
sobrecrecimiento bacteriano, infestación por D. Latum)
4. Deficiencia de receptores ilealespor factor intínseco (síndrome de Imerslund Grasbeck)
5. Insuficiencia pancreática exógena
6. Fármacos: (biguanidas, anti-H2, colchicina, neomicina, ácido p-aminosalicílico,
anticonceptivos, alcohol)
- Alteración en la utilización: inactivación de la vitamina B12 de almacen mediante el óxido nitroso
de la anestesia
Cuadro clínico - Alteraciones digestivas (Glositis de Hunter y malabasorcion por afectación de la mucosa intestinal
(signos y - Alteraciones neurológicas (por alteración de la mielización): alteración más frecuente
POLINEUROPATIA
sintomas típicos) - ALTERACIÓN MÁS CARACTERÍSTICA: DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR
manifestadas por alteraciones en la sensibilidad vibratoria y propioceptiva
- Fases avanzadas: demencia
Tratamiento Tx de la causa subyacente
Administración de vitamina B12. Es aconsejable administrar ácido fólico
Absorción en íleon

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 Puntos clave

Tema:
ANEMIA PERNICIOSA O ENFERMEDAD DE ADDISON-BIERMER (MEGALOBLASTICA)
Definición: Causa más frecuente de deficiencia de vitamina B12. El defecto fundamental es la atrodia crónica de la mucosa
gástrica oxíntica (células parietales) de origen autoinmunitario
- En mayores de 60 años y variente de 10-20 años (anemia perniciosa juvenil)
- > razas del norte de Europa y afroamericanos, presenta agrupación familiar
Etiología Destrucción autoinmunitaria de células parietales gástricas.
Es un proceso premaligno por lo que se necesita dar seguimiento del paciente para el dx `precóz de Ca
gástrico
Se asocia a trastornos autoinmunes sobre todo tiroideos
Cuadro clínico - Se superpone a los de anemia por déficit de B12
(signos y - Comienzo insidioso que empeora lentamente
- Como consecuencia de la aclorhidria puede producirse disminución de la absorción de hierro de
sintomas típicos) los alimentos
Diagnóstico - Determinación sérica de vitamina B12
- Determinación de anticuerpos anti-célula parietal gástrica y antifactor intrínseco
- Prueba de Schiling en la que se observa absorción de b12 al añadir Fl
Tratamiento Administración de vitamina B12 IV que debe mantenerse de por vida
Puntos clave

Tema:
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS (MEGALOBLASTICAS)
Causa más frecuente de anemia megaloblastica
Etiología - Disminución de aporte: desnutrición, etilismo
- Disminución de absorción: enteropatías y fármacos (anticonvulsivos y anticonceptivos)
- Aumento de consumo: embarazo, infancia, hematopoyesis hiperactiva, hipertiroidismo
- Activación bloqueada de folatos: antagonistas inhibidores de la folato reductaa: metrotexato,
trimetropim, hidantoínas, barbituricos, triamtereno
- Incremento de pérdidas: la enteropatía pierde proteínas, hemodiálisis, hepatopatía crónica
Cuadro clínico La misma que en la deficiencia de cobalamina pero sin trastornos neurologicos porque el folato no
(signos y participa en sintesis mielínica
sintomas típicos)
Diagnóstico - Disminución de folato sérico (<4ng/ml)
- Disminución de folato intraeritrocitario (<100ng/ml) (más fidedigno)
Complicaciones Administración de ácido fólico (vo) 1mg/24 hrs cambiámdose a ácido fólico iv si no existe respuesta
- Alteración por folato reductasa debe administrarse ácido folínico (que es la forma activa) vía oral
o parenteral 1mg cada 24 hrs
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 Puntos clave - Se absorve fundamentalmente en el yeyuno
- La causa más frecuente de macrocitosis sin anemia asociada es el alcoholismo
- Déficit de ácido fólico es más frecuente que el de B12
- Anemias megaloblasticas son hiporregenerativs; descenso de reticulocitos
- Hemograma: aumento del VCM pueden coexistir otras citopenias
- Ante una anemia con sospecha de megaloblástica pero con reticulocitos aumentados se debe
descartar que se haya iniciado tratamiento

Tema:
SINDROMES MIELODISPLÁSICOS
Definición: son un grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, caracterizada por citopenia (s), displasia
(o anomalia morfologica), en una o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y un riesgo elevado de desarrollar una leucemia
Etiología - Mayor en varones y edad avanzada (promedio 70 años)
1. Primarios o de novo
- 90% no tiene factores conocidos por lo que son idiopáticos
2. Secundarios o de mal pronóstico
- En un 10% de los casos existen factores asociados:
 Adquiridos: alquilantes e inhibidores de topoisomerosa II ( antraciclinas, mitoxatrona,
etópsido) radiaciones o tóxicos como el benzol
 Hereditarios: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Schachmann-
Dimond y síndrome de Dimond Blackfan
Cuadro clínico - Curso indolente y progresivo
(signos y - VCM normal o aumentada
- Anemia progresiva y refractaria a tx aunque puede presentarse como citopenia
sintomas típicos) - Fases avanzadas: síntomas relacionados a otras citopenias (menos frecuente): infecciones por
leucopenia y trastornos de la hemostasia por la trombopenia
- Puedeexistir sintomatología relacionada con hemosiderosis
- 1/3 con clínica final: leucemia aguda generalmente mieloblástica
Diagnóstico - Debe sospecharse en todas las anemias o citopenias que no responden a tx y anemia
acompañada de un exceso de hierro en sangre y un aumento de la saturación de transferrina -> sx
mielodisplásico de anemia sideroblástica
1. SANGRE PERIFÉRICA
- Serie roja: anemia normocítica o macrocítica, con reticulocitos disminuidos o no elevados, en un
1/3 de los px solo hay anemia
- Serie blanca: leucopenia, alteraciones en la morfologia de los leucocitos ( hipogranulares o
anomalía de pseudopelger, déficit enzimático). Ocasionalmente se encuentra leucocitosis como
en leucemia mielomonocítica crónica
- Serie plaquetaria: trombopenia con anomalías morfológicas y funcionales de las mismas
2. MÉDULA ÓSEA
- Médula normocelular, hipercelular o hipocelular aunque habitualmente es hipercelular
- Displasia de las 3 series; es típico el hallazgo de micromegacariocitos
- Hasta en el 50% de los casos aparecen alteraciones citogenéticas ( trísomia 7 y 8), en la médula
ósea lo que confiere a un mal pronóstico
Puntos clave Todo anciano con anemia microcítica tiene SMD hasta demostrar lo contrario
En las anemias megaloblásticas, los leucocitos suelen ser hipersegmentados (al revés que en los SMD)

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 SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
Tema:
POLICITEMIA VERA
Definición: neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por aumento de la producción de células rojas independientemente
de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal.
@ Casi todos los px son portadores del gen JAK2V617F u otra mutación JAK2
@ DIFERENCIA FUNDAMENTAL: en las demas entidades en las que existe poliglobulia secundaria tambien hay exceso
sanguíneo de eritropoyetina, en esta NO
@ Mayor en varones de edad media
@ Incidencia anual de 1-3 casos/100000 al año
Etiología Desconocida
Cuadro clínico FASE PRODROMICA O PREPOLICITEMIA
(signos y - Px pueden estas asintomáticos con vólumenes de células rojas no suficientes para el dx
FASE POLICITEMICA
sintomas típicos) - Rubicundez cutánea o mucosa, cefalea, acufenos, mareos, paresias, transtornos neurologicos
derivados de la dificultad sanguínea del cerebro
- Hipermetabolismo: disminución de peso y sudoración nocturna, hipersensibilidad ósea, prurito e
hipertensión arterial
- Esplenomegalia 75% de los casos y hepatomegalia 1/3 parte
- Labs: aumento en el número de hematíes, dismi. De VCM, incremento de leucocitos
principalmente neutros
- Disminución de la eritropoyetina sérica y aumento de vitamina B12
FASE GASTADA O DE FIBROSIS POSPOLICITEMICA
- Disminución progresiva del hto hasta ocasionar anemia y una tendencia progresiva a la fibrosis
medular (puede ocurrir en varios meses o años
Diagnóstico

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 Pronóstico Sin tratamiento: vida media de pacientes; 1 año y medio
Con tratamiento: hasta 10 años
La causa mas comun de muerte son las trombosis
Tratamiento Categoría de riesgo Factores de riesgo PV Trombocitopenia escencial
Bajo Edad < 60 años y no eventos Flebotomías + AAS a dosis Nada o ASS a dosis bajas
cardiovasculares previos bajas
Medio Factores de riesgo AAS a dosis bajas
cardiovascular
Alto Edad >60 años y eventos Mielosupresión y flebotomías Mielosupresión // AAS a dosis
cardiovasculares previos // AAS a dosis bajas bajas
Puntos clave - A diferencia de la PV, la HPN y la LMC presentan cifras disminuidas de fosfatasa alcalina
leucocitaria
- Aumento de las 3 series sanguíneas + esplenomegalia. Sin aumento de eritropoyetina
- Tx de eleccción: SANGRIAS y quimiotx en casos mal controlados

Tema:
TROMBOCITOSIS O TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Definición: síndrome mieloproliferativo en el cual predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria. Es una enfermedad
muy similar al la policitemia vera
Cuadro clínico - Más de la mitad son asintomáticos y se descubre de manera ocasional
(signos y - Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos; manifestación mas frecuente OCLUSION
MICROVASCULAR es un dolor urente en manos, pies y dedos denominado eritromelalgia
sintomas típicos)
Diagnóstico 4 de los siguientes críterios
1. Recuento plaquetario mantenido >450x103/dl
2. MO con proliferación de los megacariocitos: aumentados en número, grandes y maduros.
Aumento de otras series no significativo
3. No cumple criterios de OMS para PV, MFP, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
4. Presencia de JAK2V617F u otro marcador clonal
O No evidencia de trombocitosis reactiva
Complicaciones - Px con bajo riesgo: sin factores de riesgo vascular y <60 años no necesitan tx. No hay consenso del
uso de AAS a dosis bajas
- Px con alto riesgo: tx mielosupresor hasta alcanzar recuento plaquetario de 400,00- 450,000/dl.
AAS a dosis bajas (excepto trombosis extrema pues puede incrementar el riesgo de sangrado)
Puntos clave Su dx se realiza por exclusión

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 Leucemias cró nicas
Tema:
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (BCR/ABL1-POSITIVA marcador más característico)
Definición: neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la proliferacion de la serie mieloide
- En personas de 50-60 años con predominancia en los varones
Etiología En relación con un marcador citogenético -> cromosoma Philadelphia
Cuadro clínico - 20-40% de los px son asintomáticos al momento del dx en el que se observa un aumento en el
(signos y recuento de leucocitos en un examen de rutina
- Sintomatología típica:
sintomas 1. Hipermetabolismo: astenia, sudoración nocturna y pérdida de peso
típicos) 2. Hepatoesplenomegalia
3. Síndrome anémico progresivo
Diagnóstico SANGRE PERIFERICA
- Hemograma: incremento de globulos blancos en todas sus etapas madurativas: promielocitos,
mielocitos y metamielocitos de forma predominante, pero tambien en eosinófilos, basófilos,
blastos e incluso monocitos. Anemia normocítica normocrómica con número no elevado de
reticulocitos
- Disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria y la mieloperoxidasa o lactoferrina
MÉDULA ÓSEA
- Citomorfologia hipercelular con un incremento de la relación mieloide/ eritroide
CITOGENETICA
- Traslocación característica t(9;22) diagnosticada por hibridación in situ fluorescencia (FISH)
Tratamiento De elección En caso de resistencia
Transplante alogénico de precursores hematopoyéticos (con IMATIMIB Nilotinib y desatinib
mejores resultados los 2 primeros años). NO EMPLEADO EN
LA FASE CRONICA PERO SI LA ACELERADA
Puntos clave - Pueden existir algunos blastos en sangre en leucemia aguda mieloide y linfoide, LMC y SMD con
exceso de blastos (AREB) y leucemia mielomonocítica crónica
Fases de la leucemia mieloide crónica pag: 39

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Tema:
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
Definición: es una neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, funcionalmente incompetentes, con vida media alargada
que se van acumulando progresivamente. Clínicamente se caracteríza por inmunodeficiencia humoral
Etiología Desconocida
- 25% de todas las leucemias
- Forma más frecuente de leucemia crónica
- Leucemia más frecuente en ancianos
Cuadro clínico INICIAL
(signos y - Px asintomático y puede hacerse el dx por hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica
PROGRESO
sintomas típicos) - Síndrome anémico -> síntomas B
- Hepatoesplenomegalia
- Adenopatías
ENFERMEDAD AVANZADA
- Trombopenía e infecciones de repetición (consecuencia de la inmunodeficiencia humoral)
DIAGNOSTICO LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS ABSOLUTA DE PEQUEÑO TAMAÑO Y MORFOLOGIA NORMAL
CRITERIOS DX
- Linfocitosis absoluta en sangre periférica con recuentos linfocitarios de 15x103/dl o mayores, con
linfocitos morfológicamente maduros y mantenida al menos 4 semanas
- Al menos 30% de linfocitos presentes en la médula normocelular o hipocelular
- Inmunofenotipo de célula B monoclonal expresado por la mayoría de la población de linfocitos en
sangre periférica con niveles bajos de inmunoglobulinas
CITOGENETICA
- Deleción del brazo largo del cromosoma 13; es la más frecuente (55%) indica buen pronóstico
- Deleción del brazo largo del cromosoma 11; indica mal pronóstico
- Deleción del brazo pequeño del cromosoma 17, donde se localiza el gen p53: predice
refractariedad
TRATAMIENTO Fase asintomática: observar a pacientes, no precisa tx
Para iniciar tx debe existir enfermedad activa cumpliendo al menos uno de los siguientes criterios:
- Evidencia de enfermedad medular progresiva
- Esplenomegalia, progresiva o asintomática
- Adenomaptías masivas, progresivas o sintomáticas
- Linfocitosis progresiva con aumento de más del 50% en dos meses o duplicación del número de
linfocitos en menos de 6 meses
- Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia que responde pobremente a corticoides
ANCIANOS Y CON COMORBILIDADES: monoterapia con clorambucilo (por bajo costo, toxicidad y se
pueden administrar vo). Se pueden asociar a corticoides si se presenta anemia o trombopenía autoinmune
PX JOVENES: poliquimioterapía con esquema FCR (fludarabina, ciclofosfamida y rituximab)
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 Puntos clave Aunque en otros procesos leucémicos crónicos pueden existir blastos en sangre (LMC y leucemia
mielomonocítica crónica) la LLC JAMAS tiene blastos en sangre (tan solo linfocitos maduros)
Hallazgo casual de linfocitosis sanguínea: pensar en LLC única enfermedad con células malignas en sangre
sin síntomas
Presenta típicamente manchas de Gumprecht y marcadores de CD5, CD20 y CD21 positivos
Tabla clasificación de Raí y estadificación de Binet pag 43

TRICOLEUCEMIA
Definición: forma especial de leucemia, habitualmente B que presenta muchas características especiales. Presentan desde el
punto de vista;
MORFOLÓGICO: las células presentas proyecciones citoplasmáticas en forma de pelos que dan nombre a la entidad
CITOQUÍMICO E INMUNOLOGICO: presentan como carácterística la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y marcador
CD25
Cuadro clínico Personas de edad media que cursan con pancitopenia ( a diferencia de la mayoría de leucemias que cursan
(signos y con incremento de células sanguíneas) y esplenomegalia progresiva hasta hacerse masiva con escasas
adenopatías
sintomas típicos) - Hasta el 30% se asocia con vasculitis generalmente de tipo panertritis nodosa
Manejo inicial BIOPSIA
Teniendo en cuenta el aspirado de médula en seco como consecuencia de la intensa fibrosis medular
acompañante del tumor
Tratamiento - Esplenectomía ( la mayor parte de la tasa tumoral se encuentra en el bazo)
- Farmacológico: interferon a y pentostatina o desoxicoformicina y mejor aún, cladribina (fármaco
de primera elección)
Complicaciones Infecciones por Legionella
Puntos clave - La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías a diferencia de LLC y EH
- Su tinción típica es la fosfatasa ácida resistente al tartrato y marcador CD25

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 LEUCEMIAS AGUDAS
EPIDEMIO:
- LAL: leucemia aguda más común en niños (80%)
1. Antecedente de enfermedad hemática (sx mielodisplásico)
Etiología 2. Enfermedades congénitas (sx de down, Fanconi y neurofibromatosis
3. Síndromes familiares: Li-Fraumeni
4. Exposición ambiental: radiación ionizante, benceno, cloranfenicol y alquilantes (formaldehido)
SECUNDARIOS A CITOPENIAS O INFILTRACIÓN BLÁSTICA A LOS ÓRGANOS
Cuadro - Px con enfermedad cardiaca previa: síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva
clínico - Manifestaciones de bacteremía o inf. Micótica: fiebre, tos, disuria o choque
. Patógenos más comunes: E.coli, Klebsiella, Pseudomonas, Candida, Aspergillus
(signos y - Celulitis, neumonías, infecciones perirrectales
sintomas - Sitios de infiltración blástica: bazo, hígado y mucosas
 Se manifiestan como: hepatomegalia, esplenomegalia e hipertrofia gingival
típicos) - Episodios de: hemorragia en piel y mucosas, hemorragia gingival, epistaxis o menorragia
- Px con LPA: pueden desarrollar coagulacion intravascular diseminada
- Síntomas de leucostasis (cefalea, disnea y confusión), cuando existen + de 100,000 leucos
- Dolor óseo sobretodo en esternón, tibia y fémur por presencia de cél. Neoplásicas en MO por incremento de presión intramedular
LAM LAL extramedular LAM vs LAL Sangre periférica
Diagnóstico Estudio mofológico de los blastos Biopsia del tejido afectado Distinción por - BH: anemia, neutropenia y
obtenido por AMO y/o biopsia de (mediastino, ganglio linfatico) inmunohistoquímica es a base trombocitopenia de grado
MO -> >20% de blastos de la expresión de marcador de variable, leucos en cantidad
Bastones de Auer son mieloperoxidasa expresado en normal, alta o baja
patognomónicos LAM - TIEMPOS( tiempo de
protrombina) alargados:
cuadro de coagulación
intravascular diseminada ->
más asociado a LEUCEMIA
PROMIELOCÍTICA AGUDA
- DHL+ ac. Úrico elevado: lisis
tumoral (más en pacientes
con LPA que recibiern tx con
ATRA)
- Cuadro febril: realizar
cultivo
- Frotis de sangre periférica:
solo para documentar la
presencia de blastos
circulantes
LAM (EXCEPTO LPA) LPA LAL
Tratamiento
1. Terapías de apoyo: 1. Terapía de inducción: 1. Terapía de inducción: 1. Terapía de inducción:
transfusión de REGÍMEN “3+7” -> 3 días de quimiotx basado en vincristina, prednisona,
elementos celulares infusión por 15 a 30 min de antraciclina y ATRA -> antraciclina y
para controlar idarrubicina, daunorrubicina remisión del 90 al 95% ciclofosfamida o L-
citopenias o mitoxantrona + citarabina 2. Tx de consolidación: asparginasa
2. Terapía antibiotica en como infusión de 24 hrs por quimio + ATRA administradas de 4-6
px con neutropenia e 7 días semanas; si se tiene
infecciones por 2. Terapía de consolidación: de cromosoma Filadelfia
oportunistas acuerdo a la edad del px: positivo: agregar

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 3. Fármacos a) <60años: dosis altas de imatinib
antibeoplásicos araC, trasplante 2. T. De consolidación:
autólogo o alogénico de dosis altas de araC + una
células madre antraciclina o
b) >60 años: no existen epipodofilotoxina
terapías de 3. T. De mantenimiento:
consolidación, algunas esquemas de 4 fármacos
opciones terapéuticas por 12 meses o 7
son dósis altas de araC, fármacos por 14 meses
repetir dosis de 4. Profilaxis del SNC: (por
antraciclina y araC riesgo elevado de
(puede ser esquema infiltración meningea);
3+7 o 2+5), en px aplicación de quimitx
seleccionados se intratecal con
considera transplante metrotexato o
de MO hiperCVAD
F. de mal pronóstico
Pronóstico 1. edad avanzada (>60 años)
2. antecedente de enfermedad hematológica
3. alteraciones citogenéticas de mal pronóstico
Buen pronóstico: t(8;21), t(15;17) o inv (16)(p13;q22)
LPA: leucemia que se asocia con mayor frecuencia a Coagulación Intravascular Diseminada y Síndrome de Lisis Tumoral
Puntos LPA: afecta px de la 4ta década de la vida
clave En las leucemias crónicas siempre hay leucocitocis en las AGUDAS el # de leucos es variable
Tx de elección para leucemias: quimioterapía
Las leucemias monocíticas M4, M5 y linfoides son muy invasivas; M4 y M5 infiltran piel y encías. Linfoides: bazo, hígado, timo y testículos

Anemias hemolíticas
Hemólisis: destrucción de hematíes

CLASIFICACION
Por defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo

Hemólisis hereditarias Intracorpuscular

Hemólisis adquiridas Extracorpuscular Excepto hemoglubinuría paroxística

nocturna

- Intravascular: ocurre en el sistema circulatorio

- Extravascular: de forma predominante en el bazo

ETIOPATOGENIA

CLINICA
Por la tríada anemia, ictericia y frecuentemente esplenomegalia

ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS

Se conocen tres tipos:
- Defectos de membrana del hematíe
- Enzimopatías o trastornos del metabolismo
- Defectos de la hemoglobina

1. DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATÍE

HELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

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 - Transtorno autosómico dominante
- No producen manifestaciones clínicas
- Defecto de la espectrina que causa una forma elíptica anormal del hematíe, Pero no se acompaña de fragilidad osmótica

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

- Existe un trastorno en la ESPECTRINA Y la la permeabilidad en la membrana, por lo que las hematíes se destruyen también
en el bazo
a) Hidrocitosis: algunas veces los hematíes están turgentes con exceso iones y agua por lo que disminuye la hemoglobina
corpuscular media
b) Rh cero: los hematíes que no expresan proteínas del sistema Rh tienen forma de estomatocito Y su vida media está
acortada

XEROCITOSIS
- Hemólisis en donde existe una deshidratación del hematíe como consecuencia de la pérdida de potasio y agua

ESFEROCITOSIS HEREDITATARIA O ENFERMEDAD DE MINKOWSKI- CHAUFFARD

Es la anemia hemolítica congénita más frecuente
Etiología SE
Trastorno de proteínas CAUSA Anclaje defectuoso de Perdida de CREAN Hematíes con
de la membrana fosfolípidos fosfolípidos forma esférica

PRODUCE

Carecen de capacidad ADQUIERE PRODUCE

Forma Hinchazón de + permeabilidad al Na y
de adaptación a la
hiperesférica hematíe agua
microcirculación

POR LO QUE

No pueden atravesar Se atrapan en la Son

sinusoides esplénicos microcirculación destruidos

Cuadro clínico - Pueden ser personas asintomáticas

(signos y - Ictericia más esplenomegalia asociada a la anemia
sintomas típicos)
Diagnóstico - Generalidades de anemias hemolíticas: Elevación de LDH sérica Y bilirrubina
indirecta, Incremento de reticulocitos y policromatófilo en sangre periférica
- Se pueden observar esferocitos pero no son patognomónicos (también se
pueden ver en anemías inmunohemolíticas)
- Característico: que los esferocitos presentan un aumento de la CHCM
- EL VCM es normal o disminuido (microesferocitosis)
- Prueba característica “prueba de hemólisis osmótica”
Complicaciones - Colelitiasis
- Mielopatía espinal similar a la esclerosis múltiple
- Micro cardiopatía
- Úlceras maleolares
Tratamiento - Si existe hemólisis significativa o anemia importante: Esplenectomía (Se aconseja
13
 retrasar hasta cinco o seis años) previamente se debe aplicar vacuna
antineumocócica anti meningocócica y contra H. Influenzae -> no cura la
enfermedad pero si disminuye la hemólisis y puede hacer desaparecer la anemia
Puntos clave - En los pacientes con anemias hemolíticas es frecuente el déficit por agotamiento
de ácido fólico por lo que se recomienda aportarlo de forma crónica

LINFOMA HODGKIN
Definición: neoplasia maligna potencialmente curable (>75% de los casos). Su célula neoplásica característica es la de Reed-Stemberg
Epidemiología - Más comun en hombres
- 15-34 años y >55 años
- Subtipo + frecuente en px jovenes: esclerosis nodular y en px >55 años es de celularidad mixta
Fisiopatología son con
Mutaciones Pérdida de expresión de Ag y
Célula de RS Célula B somáticas capacidad de producir IG
modificada

expresan Llevan a

Proliferación clonal
CD15 CD30

Presente
Marcador de
en
Marcador de activación linfoide
maduración tardía expresado por LH esclerosis nodular
de granulocitos, células reactivas y LH celularidad mixta
monocitos y cel. T malignas

Clasificación 1. Nodular de pedominio linfocítico 5% -> con mejor supervivencia

2. Clásico
a) Esclerosis nodular 60-80% (única mas frecuente en mujer). Segunda con mejor
pronóstico. presentación masa mediastínica a veces acompañada de
prurito; esclerosis nodular = célula lacunar
 Histología: presencia de bandas fibrosas rodeando nódulos
tumorales, típicas: células lacunares
b) Rico en linfocitos 5%: es el de mejor pronóstico. En personas de edad media.
No se suele acompañar de síntomas B se presenta en estadios
localizados
 Histología: células de RS y de Hodgkin salpicadas sobre un fondo
compuesto por linfocitos pequeños reactivos
c) Celularidad mixta 15-30%: pronóstico intermedio. En personas de edad media, con síntomas sistémicos y con
enfermedad extendida
 Histología: como su nombre lo dice existen proporciones similares de células reactivas inflamatorias (neutros,
eos, etc) y células de RS o de Hodgkin
d) Depleción linfoide <1%: de peor prónostico. Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada
 Histología: abundantes células de RS y de Hodgkin y escasos linfocitos pequeños reactivos acompañantes
Cuadro clínico - Linfadenopatía asintomática (80%) + Síntomas B (40%)
- A veces tumor mediastinal acompañado de dolor torácico, tos y/o taquipnea
(signos y - Dolor de gánglios linfáticos afectados después de consumir alcohol (se presenta rara vez)

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 sintomas típicos) - Fiebre de Pel- Ebstein: fiebre alta por 1-2 semanas seguida de periodo afebril de una a 3 semanas (solo en algunos
pacientes)
- Adenomegalias palpables, no dolorosas y duras; región cervical (60%), axilar (15-20%), inguinal (6-10%)
- Hepatomegalia y/o esplenomegalia
Diagnóstico Estandar de oro Complementarios
Biopsia de la o las adenopatías - Bh: generalmente normal
para realizar un buen estudio - VSG: acelerada; se asocia con pronóstico desfavorable
histopatológico e inmunofenotipo - DHL: sus niveles se correlacionan con el tamaño del tumor
- TAC de cuello, abdomen, tórax y pelvis: necesaria para identificar adenomegalias,
hepatomegalia y/o esplenomegalia, nodulos o infiltrados pulmonares y derrame
pleural
Pronóstico - Presencia de síntomas B
- Estadio de la enfermedad
- Masas voluminosas
- Calidad del tx administrado
Tratamiento Quimioterapía y radioterapía; como esquemas únicos o combinados
- Radioterapía: enfermedad voluminosa y que después de la QT persisten con actividad
- Quimioterapía: esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) -> respuesta completa: 89%. Una opción tx
para px refractarios a tratamientos es administrar dosis altas de QT con trasplante autólogo o alogénico de MO
Puntos clave 50% de los linfomas se asocia con VHB
Inmunodeficiencias: CELULAR: LH, tricoleucemia… HUMORAL: LLC, MM
Característico: diseminación linfática por contigüidad (a diferencia de LNH)

Linfoma no Hodgkin
Definición: neoplasias de origen linfoide extracelular
- Generalmente de estirpe B, salvo en la infancia que son más frecuente los linfomas T
Epidemiología - > frecuente que LH
- Tipos histológicos más comunes: linfoma difuso de células grandes (30%), linfoma folicular (22%) y linfoma de la zona marginal tipo
MALT (tejido linfoide asociado a mucosas)
- >50 años
- Disfunción inmunológica previa: inmunodeficiencia convinada grave, ataxia-telangectasia, Wiskott-Aldrich, inmunodeficiencia variable
Etiología común, trasplantes, SIDA
- Radiotx o quimiotx previas
- Virus: VEB, en relación con linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodeficiencia, linfomas NK y enfermedad de Hodgkin
- H. Pylori en linfoma marginal gástrico asociado a mucosas MALT
Clasificación LINFOMA FOLICULAR

En cielo
estrellado

Linfomas indolentes más importantes:

CLASIFICACION LINFOMAS B:
RESUMEN - Leucemia linfática crónica B (ES EL MAS FRECUENTE)
- Linfomas de origen marginal (esplénico, ganglionar y asociado a mucosas o MALT)
- Linfoma folicular (2DO MAS FRECUENTE)
- Tricoleucemia
- Linfoma linfoplasmocitoide o macroglobulinemia de Waldenstrom
LINFOMAS T:
- Expansiones crónicas de linfocitos granulares o citotóxicos;
- Leucemia linfocítica de células T grandes granulares
- Micosis fungoifr (linfoma cutáneo)
Linfomas agresivos más importantes:
LINFOMAS B:
- Leucemia/linfoma linfoblástico (células precursoras B)
- Leucemia prolinfocítica (muy infrecuente)
- Linfoma del manto
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 - Linfoma B difuso de célula grande
- Linfoma de Burkitt
LINFOMAS T:
- Leucemia/linfoma linfoblástico (células precursoras T)
- En general tos los linfoproliferativos T de células maduras excepto micosis fungoide
MAS FRECUENTE EN LNH QUE EN LH:
Cuadro clínico - Enfermedad extralinfática; adenopatías mesentericas,
(signos y - Infiltración hepática sin afección esplénica, infiltración a médula ósea
- Expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)
sintomas - MAYOR PARTICIPACION INFRADIAFRAGMÁTICA
típicos) MENOS FRECUENTE EN LNH QUE EN LH:
- Síntomas B
- Enfermedad localizada
- Participación del mediastino
Clínica general de linfomas indolentes Clínica general de linfomas agresivos
- Tumor con crecimiento lento e HC prolongada con - Evolución corta y gran sintomatología general (síntomas B)
escasez de síntomas iniciales - Se pueden presentar síntomas dolorosos u obstructivos (PE: síndrome
- Síntomas B infrecuentes -> CUANDO SE PRESENTAN SE de vena cava superior por afectación mediastínica masiva)
HABLA DE TRANSFORMACION DE INDOLENTE A - Hipercalcemia, lesiones óseas y eosinofilia; linfoma/leucemia T del
AGRESIVA (ES FRECUENTE) adulto
- Afectación nasofarígea linfoma NK/T tipo nasal
- Hepatoesplenomegalia masiva en linfoma T hepatoesplénico
- Linfoma de manto: frecuente afección intestinal (poliposis
linfomatoide)
- Linfoma B difuso de célula grande: con afección primaria del SNC y
mediastínica
- Linfoma primario de cavidades: con derrames serosos
pleuropericárdicos

Biopsia de la neoplasia (ganglionar o extraganglionar)

Diagnóstico
T(8;14) afecta al oncogén c-myc, diagnóstica del linfoma de Burkitt
Alteraciones T(11;14) propia del linfoma de manto
citogenéticas T(14;18) característica del linfoma folicular, afecta al oncogén bcl-2
T(2;5) proteína Alk propia de linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o ALK positivo
Indolentes o de baja agresividad Linfomas agresivos
Tratamiento Px asintomático y en estadio no avanzado: conservador sin tx hasta que Ciclos de poliquimioterapía agresiva; CHOP (6-8 ciclos). MACOP-B
aparezcan síntomas siempre asociada a rituximab o anti CD20 en linfoma B con o sin
Estadios localizados: radioterapía local con o sin quimio trasplante de progenitores hematopoyéticos
- >60 años
Factores - Estadio III y IV
desfavorables - Mala situación general
- 2 o más localizaciones extralinfáticas
- Elevación de LDH sérica
MASAS MEDIASTÍNICAS EN HEMATOLOGÍA:
Puntos clave - Timoma: asociado a eritroblastopenia
- EH esclerosis nodular (poco agresiva)
- Leucemia/linfoma linfoblastico T (muy agresivo)
- Linfoma esclerosante mediastínico (muy agresivo, células B grandes)
* los pacientes con linfoma de Burkitt de la forma esporática se manifiestan con una gran masa abdominal y con síntomas de obstrucción
intestinal

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 MIELOMA MÚLTIPLE
Definición: neoplasia medular de células plasmáticas que derivan de un mismo clon
- La incidencia aumenta con la edad, siendo la edad media de 68 años
Epidemiología - Mayor en varones que mujeres
- Incidencia doble en raza negra que en blanca
Desconocida
Etiología
- 20-30% de px son asintomáticos y su dx es casual al encontrar velocidad de sedimentación globular elevada, anemia leve o presencia de
Cuadro clínico paraproteína en sangre
(signos y ENFERMEDAD ÓSEA
- Lesiones osteolíticas como consecuencia de la proliferación de células tumorales
sintomas típicos) - Dolor óseo (70% de los px): dolor de espalda y/o costillas que empeoran con el movimiento
- Predominan en huesos hematopoyéticos; cráneo, costillas, columna (3 c) pelvis y epífisis de
huesos largos
- Como consecuencia se puede encontrar compresión radicular o medular
INFECCIONES (1ra causa de muerte)
- Como consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral así como tx con corticoides y
agentes quimioterápicos
- Neumonia y pielonefritis; S.pneumoniae, s aureus, klebsiella pneumoniae en pulmones… E.
Coli en riñón
AFECCION RENAL (2da causa de muerte)
El grado de insuficiencia renal depende de:
- Hipercalcemia: produce hipercalcuria y diuresis osmótica que lleva a depleción de volumen y un fallo renal
- Exceción de cadenas ligeras: (es la causa mas frecuente de IR en MM): proteinuría de Bence-Jones su mecanismo de nefrotoxicidad es
desconocido (MM es la única gammapatía monoclonal con expresión urinaria)
- Riñón del mieloma//sídrome de Fanconi
- Otras causas: hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis de repetición, sindrome de hiperviscosisdad , consumo de AINE
INSUFICIENCIA DE MEDULA OSEA
- Anemia por consecuencia del proceso mieloptísico de ocupación de la MO por células plasmáticas
HIPERCALCEMIA
- Hasta en el 30% de los mielomas
- Produce: astenia, anorexia, náuseas, vómitos, poliuría polidipsia, estreñimiento y confusión
HIPERVISCOSIDAD
- Se caracteríza por la presencia de alteraciones neurológicas, visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas), alteraciones
hemorrágicas, insuficiencia cardíaca y circulatoria

Estandar de oro Complementarios

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 Hemograma y frotis de sangre periférica
Diagnóstico - Es característica anemia normocítica normocrómica con gran
elevacion de VSG
- En fases avanzadas: leucopenia y trombopenia así como
presencia de células plasmáticas en sangre periférica
Estudio de hemostasia
- Prolongación del tiempo de hemorragia por alteración
plaquetaria por la paraproteína (Von Willebrand adquirida)
Aspirado/biopsia de médula ósea
- La MO presenta un % de células plasmáticas superior al 10%,
siendo criterio mayor encontrar más del 30%
Estudio del componente monoclonal
Presente en suero u orina en un 97% de los pacientes
- Estudios de sangre: electroforesis de proteínas séricas,
inmunofijación, cuantificación de las inmunoglobulinas,
cuantificación de cadenas ligeras y componente monoclonal
- Estudios de orina: detección de componente
monoclonalmediante electroforesis en orina de 24 hrs
Estudio radiológico
- Serie ósea
- Gammagrafía ósea: menor utilidad no funciona! Es mejor rx
- Resonancia magnética nuclear: para comprobar si existe
compresión medular o de raíces nerviosas
- Fase inicial con px asintomatico no es necesario el tx
Tratamiento - Mayores de 70 años que no van a recibir autotrasplante: Melfalán o ciclofosfamida con prednisona; debe mantenerse 1 año por lo
menos. Tx de mantenimiento: esteroides o talidomida
- Menores de 70 años: inducción con poliquimio: bortezomib+ dexametasona a dosis altas; talidomida+ dexa o lenalidomida mas dexa
Existen 2 formas de hiperviscosidad sanguínea:
Puntos clave 1. Sérica: aumento de paraproteína (enfermedad de Waldestrom): diátesis hemorrágica; tto: plasmaféresis
2. Celular: aumento de eritrocitos (policitemia vera): diátesis trombótica, tto: anticoagulacion
Pensar en MM cuando: varón de edad avanzada + anemia + > VSG (dd: arteritis de células gigantes) + hipercalcemia

Alteraciones en la hemostasia primaria

Pueden presentarse como consecuencias de alteraciones en:
- Estructura
- Producción
- Función plaquetaria
Se traduce en hemorragía mucocutánea

 La reducción en el número de plaquetas aumenta la concentración de trombopoyetina y al unirse a su receptor c-mpl

(protooncogen) en los megacariocitos libera más plaquetas
 Las plaquetas son reactantes de fase aguda que pueden elevarse en pacientes con procesos inflamatorios, cáncer, hemorragia y
deficiencia de hierro, provocando un trastorno benigno llamado TROMBOSIS REACTIVA
TROMBOCITOPENIA
Es la disminución del número de plaquetas por debajo de 150mil de sangre y es provocada por una producción anormal de plaquetas, secuentro en
el bazo y aumento en la remoción
1. < 100mil: prolongan ligeramente el tiempo de hemorragia con dificultad para la hemostadia después de un traumatismo importante
2. <50mil: favorecen púrpura cutánea post traumática y la hemorragia postquirúrgica de mucosas
3. <20mil: incrementa el riesgo de hemorragia espontánea grave en cavidades y parénquima cerebral y favorece aparición de petequias que
revelan hemorragia a nivel capilar o posvenular

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Tema:
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
Definición: desorden autoinmune caracterizado por la disminución en la cifra de plaquetas circulantes y hemorragia mucocutánea
Etiología El 90% de los pacientes presenta anticuerpos tipo IgG que se dirigen contra las glucoproteínas plaquetarias
(Iib/IIIa/Ib/XI, IV y V) y se unen a la superficie de las plaquetas para actuar como opsoninas al unirse al Fc
de los macrófagos del hígado y bazo

Clasificación Es diferente en el adulto y el niño

1. Primaria o secundaria (de acuerdo a el agente desencadenante o mecanismo patológico)
2. Aguda < 6 meses
3. Crónica > 6 meses

Cuadro clínico a) PTI AGUDA: en niños y jovenes se acompaña de púrpuras o petequias a pocos días o semanas de
(signos y un proceso infeccioso (80%). La mayor parte se recupera de manera espontánea y no precisa
tratamiento
sintomas típicos) b) PTI CRÓNICA: predomina en ADULTOS y es más frecuente en MUJERES (2:1). Con inicio insidioso y
hasta el 90% de los enfermos no presenta recuperación espontánea con recidiva

Diagnóstico Se hace por exclusión, con dx diferencial en:

LES, SAAF, estados de inmunodeficiencia, procesos infiltrativos hematológicos (leucemia linfocítica crónica,
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 linfoma), infecciones y fármacos (quinidina, heparina) -> disminuyen el número de plaquetas.

Tratamiento Objetivo: aumentar el número de plaquetas para prevenir y controlar la hemorragia

- 20mil – 30mil: iniciar PREDNISONA 1MG/KG/DÍA: disminuye la capacidad fagocítica de los macrófagos
y la producción de anticuerpos
- HEMORRAGIA MUCOCUTANEA IMPORTANTE + TROMBOCITOPENIA GRAVE: inmunoglobulina
intravenosa anti-D 75ug/kg -> detiene destrucción plaquetaria
- >50mil: apropiada para cirugía y no requiere tratamiento
- NO RESPONDE A TX + CONDICION CLINICA GRAVE : esplenectomía + posterior prednisona o
inmunoglobulina para aumentar el número de plaquetas
- PTI CRONICA <30MIL SIN DATOS DE HEMORRAGIA: prednisona, inmunoglobulina iv, danazol (10-
15mg/kg/día) o dapsona (75-100mg/kg/dia, dependiendo respuesta se puede disminuir

Puntos clave LOS ESTEROIDES SON LA BASE DEL TRATAMIENTO

Tema:
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
Definición: es una forma de microangiopatía trombótica grave de comienzo súbito que evoluciona de manera rápida a la muerte
Clasificación a) Idiopática (síndrome de Moschcowitz)
b) Congénita (síndrome de Upshaw Shulman)
Epidemiología Mujeres obesas de raza negra, de los 30 – 50 años de edad
Cuadro clínico PENTADA CLASICA DE:
(signos y 1. Anemia hemolítica microangiopática
2. Trombocitopenia
sintomas típicos) 3. Afección neurológica
4. Falla renal
5. Fiebre
Diagnóstico Estudio anatomopatológico de biopsias dea piel, médula ósea, encías y músculo que revelan trombos
hialinos en arteriolas y capilares SIN RESPUESTA INFLAMATORIA asociada + la pentada clásica
Tratamiento En cuanto se diagnostica iniciar de manera inmediata plasmaféresis con reacambio de plasma para
eliminar multímeros ultragrandes del vWf y aportar factores inhibidores de la agregación plaquetaria
PTT RECIDIVANTE: citostáticos, esteroides y antiagregantes plaquetarios, la esplenectomía es una
alternativa
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 Puntos clave La mortalidad sin tratamiento es de 90% por lo que una vez diagnosticada se debe iniciar tratamiento
inmediato

Tema:
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Definición: trastorno hemorragico hereditario
Etiología Por la presencia de factor Von Willebrand (vWf) deficiente o defectuoso en el plasma.
 Disfunción y deficiencia cuantitativa de la molécula del vWf codificada en el cromosoma 12.
Funciones de esta molécula:
1. Esencial para la formación del tapón plaquetario, favorece que las plaquetas se unan a los
sitios de lesión vascular
2. Forma complejos no covalentes en el factor VIII en el plasma que se protege de la eliminación
e inactivación por acción de su cofactor
3. El vWf se libera de los cuerpos de Weibel Palade en presencia de fibrina y se une a la
glucoproteína Ib y Iib/IIIa de las plaquetas para la formación de puentes con el subendotelio
Clasificación a) CONGENITA
1. Tipo I: FORMA MAS FRECUENTE (60-80%), de forma autosómica dominante. Provocado por
deficiencia cuantitativa del vWf que se asocia a la disminución del factor VIII
2. Tipo II: 10-30% de los casos. Se caracteriza por anormalidades CUALITATIVAS de la molécula
vWf que funciona de manera anormal. AUTOSOMICA DOMINANTE
3. TIPO III: ES LA FORMA MÁS GRAVE. Autosómica recesiva. Con deficiencia completa o grave
del multímero y moderada o grave del fVIII
b) ADQUIRIDA
Se presenta como cientas enfermedades sistémicas como LES, gammapatías y trastornos
linfoproliferativos
Cuadro clínico - ANTECEDENTE DE HABER SUFRIDO HEMORRAGIAS LEVES O MODERADAS TODA SU VIDA (pero lo
(signos y ignoran)
- Se percatan hasta sufrir traumatismo grave o realización de cirugía donde las hemorragías pueden ser
sintomas típicos) graves
Diagnóstico Estandar de oro Complementarios
Determinación de los multímeros de von Willebrand Agregometría plaquetaria con ristocetina, tiempo
mediante electroforesis de hemorragia de Ivy y la determinación del vWf y
el fVIIIc
Tratamiento Crioprecipitados para proveer multímeros grandes del vWf
Enfermedade de VW tipo 1: acetato de desmopresina para aumentar la liberación del vWf
Puntos clave

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