ESTRABISMO

Federico G. Vélez, MD Oftalmólogo

PSEUDO ESTRABISMO

Aspecto falso de estrabismo causado por características faciales, incluyendo puente

nasal plano, posición excéntrica de la nariz, amplios pliegues epicantales, telecanto,
distancia interpupilar amplia, y ángulo kappa positivo o negativo.

Presentación clínica
En pacientes con el pseudo estrabismo, el reflejo córneal es centrado y simétrico
bilateralmente y no hay ninguna manifestación la desviación ocular en pruebas de
oclusión. Los pacientes con el ángulo kappa tienen descentración temporal (ángulo
negativo) o medial (ángulo positivo) del reflejo córneal.

Diagnosticó diferencial
Desviación horizontal o vertical verdadera, anomalías orbitales, y anormalidades
retinales como la ectopia macular en pacientes con retinopatía de la prematuridad.
Tratamiento
Ningún tratamiento pero persigue es indicado.

ENDOTROPIA INFANTIL

Desviación convergente de los ejes visuales, que se manifiesta antes de los 6 meses de
edad.

Presentación clínica
Endotropia de gran ángulo, fijación cruzada, nistagmus latente, asimetría del
seguimiento, desviación vertical, e hiperfunción del oblicuo inferior. Ambliopia es rara.
Los pacientes por lo general manifiestan el grado bajo de hypermetropia.

Diagnóstico diferencial
Parálisis del sexto nervio craneal, síndrome de fibrosis, endotropia acomodativa de
inicio temprano, síndrome de Duane

Tratamiento
Retroinsercion bilateral de los rectos medios es el tratamiento habitual inicial. La
resección de los recto laterales es usada como un segundo procedimiento en casos de
hipó correcciones.

ENDOTROPIA ACOMODATIVA

Desviación convergente de los ejes visuales asociado con la activación del reflejó
acomodativo. El promedio de edad de presentación es de 30 meses

Presentación clínica
Endotropia de ángulo moderado, usualmente entre 20 y 30 prisma diopters, que
progresa de intermitente a constante. Los ángulos de desviación de cerca y de lejos
son por lo general similares a menos de que haya una convergencia/convergencia
acomodativa alta donde el ángulo de la desviación de cerca es mayor que el ángulo de
desviación de lejos. El promedio de hipermetropía es 4.00 dioptrías. Con frecuencia se
asocia con ambliopia.

Tipos
Endotropia acomodativa refractiva: hipermetropía alta con relación convergencia
acomodativa/convergencia normal. Los ángulos de desviación de cerca y lejos fueron
similares.
Relación convergencia acomodativa / convergencia alta: hipermetropía de bajo grado
con relación convergencia acomodativa/convergencia alta. El ángulo de desviación en
cerca es más grande que la desviación de distancia.

Endotropia parcialmente acomodativa: combinación de los factores refractivos y no

acomodativos. La corrección hipermetropica parcialmente corrige el ángulo de
desviación.

Diagnostico diferencial.
Endotropia básica no acomodativa-no refractiva, esotropia infantil, esotropia aguda
asociada con desórdenes neurológicos, esotropia cíclico, espasmo del cerca del reflejo
sinkinetico, nistagmos síndrome de bloqueo.

Tratamiento
Corrección del defecto hipermetropico basado en refracción cicloplegica. Bifocales para
pacientes con una relación elevada convergencia-acomodativa/ convergencia alta si
existe orthotropia los ojos son directos a la distancia. Cirugía para corregir componente
no acomodativo o componente descompensado de la desviación.

EXOTROPIA INTERMITENTE.

Desviación divergente intermitente de los ejes visuales. Es el tipo de la desviación

ocular más común en la población pediátrica.

Presentación clínica
La edad del inicio es por lo general antes de la edad de 5 años. Agravado por fatiga,
enfermedad y fantaseo. Los pacientes con frecuencia cierran un ojo para recuperar la
alineación y eliminar diplopia sobre todo con la exposición a la luz del sol brillante. Al
principio es por lo general visto solo se presenta en la distancia pero puede progresar y
afectar la alineación ocular de cerca. Ambliopia es raro. Los pacientes por lo general
manifiestan buena visión binocular de cerca. La estereopsis de lejos puede disminuirse
debido al pobre control.

Tipos
Se divide en tipos basados en las diferencias entre los ángulos de cerca y de lejos.

Tipo básico: la diferencia entre el ángulo de cerca y de lejos es menor de 10 dioptría

prismáticas.

Exceso de divergencia. El ángulo de desviación de lejos es 10 dioptrías prismáticos o

más que el ángulo de desviación de cerca. En pacientes con el exceso de divergencia
verdadero la diferencia permanece después de la oclusión monocular; si la diferencia
desaparece, el paciente tiene un exceso de divergencia simulado.

Insuficiencia de convergencia. El ángulo de exotropia de cerca es 10 dioptrías

prismáticas o más que el ángulo de desviación de lejos.

Diagnostico diferencial.
Insuficiencia de convergencia, desviación horizontal disociada.

Tratamiento.
Corrección de cualquier error refractivo. Lentes negativos para inducir convergencia.
Oclusión del ojo no desviado. Las indicaciones quirúrgicas incluyen el empeoramiento
del control y de la visión binocular, diplopia y confusión visual. La cirugía por lo general
consiste en la recesión de músculo recto lateral bilateral en pacientes con el exceso de
divergencia, resección de músculo recto medial en insuficiencia de convergencia y
resección de músculo recto medial combinada con la recesión de músculo recto lateral
en el tipo básico.

EXOTROPIA CONSTANTE

La exotropia constante por lo general se asocia con la disminución en agudeza visual,

desorden neurológico, la interrupción de visión binocular, cirugía previa de estrabismo o
anormalidades craneofaciales.

Presentación clínica.
Exotropia infantil: exodesviacion constante presente antes de la edad 6 meses,
caracterizados por un ángulo grande de desviación. Esta condición por lo general tiene
que ver con parálisis cerebral, anormalidades neurológicas o desórdenes
craneofaciales.
Exotropia sensorial: es el resultado de la interrupción de la binocularidad normal y la
reducción de la agudeza visual en un ojo.
Exotropia consecutivo o secundario: secundaria a la hipercorreccion de una cirugía
previa de endotropia.
Diagnostico diferencial.
Parálisis del 3 nervio craneal, deslizamiento del músculo recto medial, síndrome de
Duane, empeoramiento de la exotropia intermitente.

Tratamiento
Siempre excluir desórdenes neurológicos, síndromes craneofaciales, anormalidades
oculares o cualquier anormalidad en las vías visuales asociadas con disminución en la
visión. El tratamiento de ambliopia y la corrección de errores refractivos es requerido. La
cirugía consiste en la recesión de músculo recto lateral unilateral o bilateral combinada
con la resección de músculo recto medial según el ángulo de desviación.

ANISOTROPIAS

El cambio en la alineación horizontal cuando los ojos son movidos entre 25 ° arriba,
posición primaria, y 25 ° abajo. El frecuencia de anisotropía es aproximadamente del
20%. anisotropía puede resultas de la (a) disfunción de músculos oblicuos o (b) de la
hiperfunción o hipofunción de los músculos recto extraocular sin la disfunción de los
músculos oblicuos.

Presentación clínica.
Anisotropía en A: Divergencia mayor a 10 dioptrías prismáticas entre la mirada arriba y
abajo.

Anisotropía en V: Convergencia mayor a 15 dioptrías prismáticas entre la mirada arriba

y abajo.

Estos pacientes se puede presentar con una posición anómala de la cabeza, torsión
ocular, hiperfunción o hipofunción de los músculos oblicuos.
Diagnostico diferencial.
Anormalidades craneofaciales, hipo o hiperfunción de los músculos cicló verticales o de
los de músculos recto horizontales, pseudos-patrón en A-V en pacientes con endotropia
acomodativa, y músculos rectos extraoculares heterotopicos o inestables.

Tratamiento.
La transposición del músculo recto horizontal una operación eficaz en la anisotropía en
A y en V no asociada con la disfunción de los músculos oblicuos. El músculo recto
medial siempre se transpone hacia el ápice de la anisotropía (arriba en la A y abajo en
la V). El músculo recto lateral se transpone en dirección contraria. El debilitamiento de
los músculos oblicuos esta indicado si existe disfunción de músculos oblicuos.

HIPERFUNCION DEL OBLICUO INFERIOR

Hiperelevación unilateral o bilateral del ojo en aducción. La mayor parte de casos son
primarios y no asociados con otra debilidad muscular. La hiperfunción del oblicuo
inferior secundario resulta de la debilidad del músculo oblicuo superior ipsilateral
(músculo de antagonista) o el músculo recto superior contralateral (músculo agonista
contralateral o yunta). Aproximadamente el 65 % de pacientes con endotropia infantil
desarrollan hiperfunción del oblicuo inferior.

Presentación clínica
Las reacciones exageradas primarias y secundarias de los músculos oblicuos inferiores
tienen presentaciones clínicas diferentes. En la hiperfunción primaria del oblicuo inferior,
el inicio es por lo general después del primer año de vida. Tiene la tendencia de ser
bilateral y simétrica. Y con frecuencia se asocia con una anisotropía en V. Por lo
general, no hay, ni desviación vertical en la posición primaria, ni exciclotorsion y la
prueba de inclinación de cabeza de Bielschowsky es negativa. En contraste, la
hiperfunción del músculo oblicuo inferior secundaria tiene que ver con la desviación
vertical en la posición primaria y exciclo desviacion y prueba de inclinación de cabeza
de Bielchowsky positiva.

Diagnostico diferencial
Causas secundarias de hiperfunción del oblicuo inferior, músculos rectos extraoculares
heterotopicos e inestables, exciclotorsion orbitaria, y craniosinostosis

Tratamiento
Debilitamiento del músculo oblicuo inferior; la recesión del músculo oblicuo inferior es el
procedimiento quirúrgico preferido.

DESVIACION DISOCIADA

Desviación intermitente o manifiesta del ojo de no fijador. Es un movimiento que no

sigue las reglas de la ley de Hering; cuando el ojo fijador es cubierto, no existe el
movimiento compensador en el ojo contralateral. El ojo fijador nunca cruza la línea
media en la posición opuesta como sucede en la desviación no disociada. Puede ser
caracterizado por uno o varios de estos componentes: vertical, horizontal y torsional.

Presentación clínica
La presentación clínica más común es la hiperdesviación, exodesviacion y
exciclodesviacion del ojo no fijador. La desviación puede ser comitante o incomitante en
casos en que se asocia con disfunción de los músculos oblicuos. La supresión o la
confusión visual son anormalidades sensoriales comunes. Otras manifestaciones
clínicas incluyen nistagmus, tortícolis y disfunción de músculos oblicuos.
Diagnostico diferencial.
Disfunción de músculo oblicua

Tratamiento
Las indicaciones quirúrgicas incluyen descompensación, aumento en la magnitud y
frecuencia, y tortícolis. La cirugía bilateral esta siempre recomendada a menos que
exista una clara evidencia de que el paciente nunca preferirá fijar con el ojo no fijador
como es el caso de la ambliopia profunda. El retroceso del músculo recto superior es
el procedimiento de elección en pacientes con desviaciones comitantes. La cirugía de
los músculos oblicuo es indicada en pacientes con desviación incomitante.

PARALISIS DEL TERCER NERVIO CRANEANO

Debilitamiento total (parálisis) o parcial (paresia) aislado o múltiple, de las estructuras

inervadas por el 3r nervio craneal.

Presentación clínica
La parálisis del 3r nervio completa es caracterizada por exotropia, hypotropia y ptosis en
el lado del nervio afectado.
La presentación clínica de la parálisis de la rama superior del 3r nervio es hypotropia y
ptosis del lado ipsilateral al nervio craneal afectado.

La parálisis de la rama inferior del 3r nervio se presenta con exotropia, hypertropia y

dilatación pupilar.

La parálisis del 3r nervio puede presentarse como una parálisis aislada del músculo
recto medial, recto inferior, recto superior, oblicuo inferior, elevador del parpado y el
esfínter pupilar.

La parálisis del 3r nervio con compromiso pupilar es una emergencia clínica. Se

requiere excluir una masa supratentorial o un aneurisma basilar. En casos en los cuales
la pupila no esté afectada, se requiere excluir isquemia, compresión, proceso
inflamatorio, neuropatía y mioneuropatia.

Pacientes con parálisis del 3r nervio congénita y aquellos con la parálisis secundaria a
lesiones en el seno cavernoso, aneurismas, meningioma y trauma pueden desarrollar
innervación aberrante al ganglio ciliar, elevador del parpado y los músculos
extraoculares.
Diagnostico diferencial
Restricción, oftalmopatia tiroidea, fractura de la orbita, fibrosis de los músculos
extraoculares, miotoxicidad, miastenia gravis, oftalmoplegia externo progresiva,
ausencia congénita de los músculos extraoculares

Tratamiento
Los casos secundarios a diabetes, hipertensión o migraña por lo general se resuelven
completamente en 1 a 12 semanas. El tratamiento no quirúrgico incluye oclusión,
prismas y toxina botulínica. La cirugía depende de la desviación en la posición primaria
y función de músculo. El debilitamiento del músculo recto lateral ipsilateral es necesario
en casos de parálisis completa del 3r nervio completa. La cirugía es en la parálisis
completa del 3r nervio es compleja ya que varios músculos extraoculares están
afectados.

PARÁLISIS DEL CUARTO NERVIO CRANEAL (PARÁLISIS DEL OBLICUO

SUPERIOR)

Parálisis congénita o adquirida del músculo oblicuo superior. Los casos congénitos
pueden ser secundarios a anormalidades del tendón incluyendo hiperelasticidad,
ausencia o inserción anómala. Las causas adquiridas incluyen trauma, compresión,
isquemia, infiltración y hemorragia. Siempre se debe descarta tumores en pacientes
con la parálisis bilateral adquirida del oblicuo superior.

Presentación clínica
La parálisis del oblicuo superior unilateral es caracterizada por hipertropia en aducción,
prueba de inclinación de la cabeza positiva, anisotropía en V, y exciclotropia. Otros
signos clínicos incluyen la prueba de los 3 pasos positiva, amplitudes fusional
aumentadas y asimetría facial con hipoplasia contralateral al lado de la parálisis.
Las parálisis bilaterales son caracterizadas por revés en la hipertropia, prueba de
inclinación de la cabeza positiva bilateralmente, patrón en V y exciclotropia mayor de 10
grados. Pacientes con parálisis oblicua superior bilateral simétrica por lo general tienen
poca o ninguna desviación vertical en la posición primaria.

Diagnostico diferencial
Desviación neurológica tipo skew, oftalmopatia tiroidea, e hiperfunción primaria del
oblicuo inferior

Tratamiento
Muchos pacientes son capaces de compensar la desviación vertical sobre todo aquellos
con la parálisis oblicua superior de larga evolución. La cirugía depende de la cantidad
de desviación en la posición primaria, el tamaño de la desviación en los campos
verticales (arriba y abajo) y en el campo ipsilateral (mirada opuesto al campo de acción
del músculo oblicuo superior afectado) y el grado de la disfunción del músculo oblicuo
superior. Los pacientes con menos de 15 dioptrías prismáticas de desviación vertical en
la posición primaria pueden ser tratados con cirugía en un solo músculo. En pacientes
con exciclotorsion significativa se indica la transposición anterior y lateral de las fibras
anteriores del tendón del oblicuo superior (Procedimiento de Harada-Ito)

PARÁLISIS DE SEXTO NERVIO (PARÁLISIS DEl MÚSCULO RECTO LATERAL)

Presentación clínica
Endotropia incomitante mayor en el campo del músculo recto lateral afectado. Causas
incluyen trauma, compresión e infección. Recién nacidos se pueden presentar con una
parálisis temporal.

Diagnostico diferencial
Síndrome de Duane, fibrosis de los músculos extraoculares, síndrome de Mobius,
desórdenes inflamatorios, miastenia gravis, endotropia infantil, parálisis de mirada
horizontal, parálisis de la divergencia y cirugía previa de los músculos extraoculares.

Tratamiento
Observar por 6 meses antes de una decisión quirúrgica definitiva. La resolución
completa se presenta hasta en un 90 % de casos dentro de los 6 primeros meses
después de inicio. Los casos secundarios a migraña y lesión vascular tienen la
tendencia de repetirse. Los pacientes pediátricos con una parálisis persistente de más
de 3 meses y casos adultos en quien el ángulo de la desviación aumenta y aquellos que
desarrollan déficit neurológico requieren una nueva evaluación. Siempre excluir la
arteritis de células gigantes en pacientes mayores de 50 años.
El tratamiento no quirúrgico incluye oclusión, tratamiento de ambliopia, prismas y toxina
botulínica.
El tratamiento quirúrgico depende de siguientes variables siguientes: función residual
del músculo recto lateral, rotaciones oculares, movimientos sacadicos, la prueba de
ducción forzada y de fuerzas generadas, desviación en posición primaria, y tortícolis.
La resección de músculo recto lateral en pacientes con función de músculo recto lateral
residual y transposición de músculos recto vertical en pacientes con la parálisis de
músculo recto lateral completa son los procedimientos de elección. Muchos casos
requieren la retro insercion del músculo recto medial ipsilateral.

SINDROME DE DUANE
Innervación anómala del músculo recto lateral causada por la ausencia o hipoplasia del
6o nervio craneal. Lo mas frecuente es que fibras del 3r nervio craneal que van dirigidas
al músculo recto medial se redirigidas inervar el músculo recto lateral. La ausencia de
innervación normal por parte del 6o nervio al músculo recto lateral causa la limitación
del movimiento de abducción. La innervación anómala del músculo recto lateral por
fibras del 3r nervio craneal que iban dirigidas al músculo recto medio causa la
contracción anormal de recto lateral durante los movimientos de adduccion.

Presentación clínica
El síndrome de Duane ocurre más con frecuencia en mujeres, y en el ojo izquierdo. La
mayoría de pacientes con el síndrome Duane no tienen estrabismo en posición primaria.
La afección bilateral se encuentra en el 20 % de los casos. Las presentaciones clínicas
más características son la limitación unilateral de la abducción asociado con retracción
de globo y estrechamiento de la fisura palpebral en aducción. Otras manifestaciones
incluyen tortícolis, limitación a la aducción, estrabismo en posición primaria, y
movimientos verticales anómalos.

Clásicamente se describen 3 tipos de síndrome Duane:

Tipo 1 se caracteriza por esotropia en la posición primaria con la limitación a la
adduccion, retractación del globo y estrechamiento de la fisura palpebral en aducción.

Tipo 2 es caracterizado por exotropia en posición primaria y limitación a la aducción.

Tipo 3 es caracterizado por exotropia o endotropia con la limitación a la adduccion y
aducción.

Manifestaciones sistémicas en el síndrome de Duane incluyen perdida de la audición,

anomalía de Klippel-Feil, síndrome de Goldenhar, síndrome de Holt-Oran, defecto del
septum, anomalías músculo esqueléticas principalmente hipoplasia tenar y radial,
lágrimas de cocodrilo, y
fisura palatina.
Diagnostico diferencial
Parálisis del 6to nervio, endotropia infantil, fibrosis de los músculos extraoculares, e
innervación anómala congénita

Tratamiento
Las indicaciones para la cirugía incluyen el estrabismo en posición primaria, diplopia y
tortícolis. El plan quirúrgico depende de la alineación en la posición primaria, limitación
a rotaciones oculares, la severidad de la retracción, y la presencia de movimientos
verticales anómalos. En general, la recesión del recto medial y las transposiciones de
músculos recto verticales son los procedimientos de elección en pacientes con
endotropia en la posición primaria. La recesión de músculo recto lateral es el
procedimiento de elección en pacientes con exotropia en la posición primaria.. La
división en Y del músculo recto lateral se utiliza en pacientes con movimientos verticales
anómalos.

SÍNDROME DE BROWN

Limitación congénita o adquirida a elevación en aducción.

Presentación clínica
Inhabilidad para la elevación del ojo en aducción mayor que en posición primaria o
adduccion, patrón en V, mínima hiperfunción del oblicuo superior, aumento de la fisura
palpebral en aducción, aumento de la depresión del globo ocular en aducción, tortícolis
e hipotropia del ojo afectado. La inhabilidad de elevar el ojo en la aducción en pruebas
de ducción forzada es confirmatoria del síndrome de Brown. Pacientes con el síndrome
de Brown adquirido se pueden presentar una aumento de la sensibilidad en el área de
la tróclea por inflamación y un clic asociado a los movimientos oculares debido
presencia de un nódulo en el tendón.
Diagnostico diferencial.
Deficiencia monocular en la elevación, fibrosis de los músculos extraoculares, parálisis
del músculo oblicuo inferior, fractura del piso de la orbita, oftalmopatia tiroidea y
heterotopia o desplazamiento dinámico de los músculos rectos extraoculares

Tratamiento
El síndrome de Brown adquirido es con frecuencia inflamatorio. La resolución
espontánea es común. El tratamiento médico incluye corticosteroides locales y
sistémicos. Las indicaciones para la corrección quirúrgica incluyen la interrupción de la
visión binocular en un síndrome de Brown congénito, tortícolis, hipotropia en la posición
primaria, diplopia y movimiento vertical anormal en aducción. El debilitamiento
ipsilateral del músculo oblicuo superior es el procedimiento de elección en el síndrome
de Brown.

DEFICIENCIA MONOCULAR DE LA ELEVACIÓN

Limitación supranuclear o infranuclear a la elevación con frecuencia asociada con ptosis

o pseudoptosis

Presentación clínica
Limitación a elevación en posición primaria y miradas laterales. Aproximadamente el
50% de los casos se presentan con ptosis o pseudoptosis. Las anormalidades de la
pupila son por lo general vistas en casos adquiridos. La posición compensadora de
cabeza característica es la elevación del mentón. Las causas congénitas incluyen
anormalidades supranucleares, debilidad de músculo recto superior y restricción del
músculo recto inferior. La deficiencia monocular a al elevación adquirida puede resultar
de un tumor del sistema nervioso central, inflamación, infección o trauma.

Diagnostico diferencial
Síndrome de Brown, síndrome de Duane, fibrosis de los músculos extraoculares,
parálisis del 3r nervio, oftalmopatia tiroidea, miastenia gravis, fractura del piso de la
orbita, miosotis, miotoxicidad, y tumores cerebelares.
Tratamiento
Tratamiento de la ambliopia. El objetivo de cirugía es la alineación en posición primaria
y la mejora de la elevación. El manejo quirúrgico se basa en la presencia de restricción,
debilidad o una combinación de ambos factores e incluye la retro insercion del recto
inferior, resección del músculo recto superior o la transposición de los músculos rectos
horizontal.

OFTALMOPATIA TIROIDEA

Proptosis, retractación deL párpado y desordenes de la motilidad ocular asociados con

hipertiroidismo o la enfermedad inflamatoria del tiroides. Muchos pacientes son
eutiroideos.

Presentación clínica
Proptosis, inyección conjuntival, quemosis y edema, retractación del párpado. Ocurre
más con frecuencia en mujeres 3:1 con dos picos, a la edad de 40 años y a la edad de
60 años. Restricción a movimientos oculares que afectan más comúnmente el músculo
recto inferior, seguido del músculo recto medial, músculo recto superior, músculo recto
lateral y los músculos oblicuos.

La característica imagenologica demuestra un aumento del diámetro muscular que

respeta el área del tendón muscular.
Diagnostico diferencial
Enfermedad orbitaria inflamatoria, miosotis, linfoma, sarcoidosis, amiloidosis, tumores
orbitales, lesiones vasculares, miopía alta.

Tratamiento
Manejo del hipertiroidismo. Esteroides sistémicos, immunosupresores, radioterapia
usados durante la fase aguda de la enfermedad. La cirugía de estrabismo debería ser
retrasada hasta que la fase inflamatoria sea resuelta y el estrabismo es estable. El
manejo quirúrgico primario incluye el retroceso del músculo extraocular afectado.

MIASTENIA GRAVIS

Desorden autoinmune, más común en mujeres, caracterizadas por debilidad y

fatigabilidad de músculos estriados.

Presentación clínica
Inicio congénito, juvenil o adulto. Miastenia ocular afecta solo los músculos
extraoculares. Miastenia gravis sistémica implica otra musculatura esquelética y bulbar.
La manifestación ocular más común es ptosis, e hipofunción de los músculos
extraoculares. La prueba farmacológica con anticolinesterasas es la prueba diagnóstica
estándar para miastenia gravis

Diagnostico diferencial
Oftalmoplegia externa crónico, medicaciones que interfieren con la transmisión
neuromuscular, tumores de sistema nervioso central.
Tratamiento
Timectomia, anticolinesterasas orales, esteroides, prismas, toxina botulínica, y cirugía
de estrabismo.

FIBROSIS CONGÉNITA DE LOS MÚSCULOS EXTRAOCULARES

Ptosis y limitación restrictiva de las rotaciones oculares secundaria a anormalidades

miopaticas y neurogenicas que conducen a fibrosis de los músculos extraocular. Puede
incluir uno o múltiple músculos extraoculares. Las mutaciones de genes han sido
identificadas para el tipo de FCMEO 1 (gene de KIF21A), FCMEO 2 (PHOX2A) y
FCMEO 3 (FEOM3).

Presentación clínica
Blefaroptosis unilateral o bilateral, fibrosis de los músculos extraoculares, limitación a
elevación y rotaciones oculares horizontales y ausencia del fenómeno de Bell. En
ocasiones se asocia con anomalías del nervio óptico y retinianas.

Diagnostico diferencial
Deficiencia monocular de la elevación, parálisis del 3 nervio, síndrome de Brown,
oftalmoplegia externa progresiva, síndrome de Mobius, miastenia gravis, fractura de la
orbita, síndrome de Duane atípico
Tratamiento
Tratamiento de ambliopia. Lubricantes para evitar sequedad córnea debido la
disminución del fenómeno de Bell y la presencia de lagoftalmos. La cirugía de
estrabismo consiste en la recesión grande del músculo afectado.

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