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SÍNDROME DE DUANE.

El Síndrome de Duane (SD) es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la

retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción,
asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Se lo conoce también como
síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane.
El síndrome de Duane es un estrabismo congénito (presente desde el nacimiento) de
carácter restrictivo. Entendemos por estrabismo cuando existe una desviación ocular. La
restricción o dificultad al movimiento ocular se produce por una anomalía en la inervación
del músculo recto lateral que tirará del ojo en una determinada dirección impidiendo el
movimiento. Esta anomalía en la inervación es debida a un mal desarrollo del nervio
durante el desarrollo fetal, habitualmente de causa desconocida.

El síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del

OI.

Etiología.

Han surgido muchas teorías sobre la etiología del Síndrome de Duane, pero la mayoría de
los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par
craneal, con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal. Es algo más
frecuente en mujeres y muestra cierto predominio por el ojo izquierdo, es bilateral en el
20% de los casos. Algunos autores sugieren que el Síndrome de Duane es el resultado de
una embriopatía ocasionada por diferentes teratógenos que actúan en una etapa
temprana del desarrollo embrionario, sin embargo, en un 5% de los casos se puede
demostrar un patrón hereditario.

Clasificación.
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Existen diferentes tipos de Síndrome de Duane dependiendo de hacia dónde se

encuentra alterado el movimiento ocular, todos ellos acompañados por «ojo de aspecto
más cerrado»:
 
– Tipo I: se encuentra alterado el movimiento hacia fuera.
– Tipo II: se encuentra alterado el movimiento hacia adentro.
– Tipo III: se encuentran alterados tanto hacia fuera como hacia adentro.

Síndrome de Duane tipo I.

Es el más frecuente de todos. La abducción se encuentra más limitada que la aducción.

Tipo I

Existe mala abducción, a menudo con endotropia en posición primaria. Es la forma común

El síndrome de Duane es una rara alteración de la motilidad ocular, debida a una

inervación anómala del músculo recto lateral del ojo, que está presente desde el
nacimiento.
Caracterizado por limitación o ausencia de la abducción con aducción normal o levemente
limitada, además del resto de las características, siendo éste el más frecuente.

Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden en la órbita:

ENOFTALMOS.

El parpado superior cae por perder el apoyo del globo, que se ha retraído, de esta manera
la hendidura se estrecha.
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Síndrome de Duane tipo II.

Existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción, lo que
supone una disminución del campo de visión al existir una cierta limitación de
movimientos. La aducción se encuentra más limitada que la abducción.

Duane tipo II con abducción normal o levemente limitada y bloqueo de la aducción (debido
a la dificultad de acción del músculo agonista recto interno).

Tipo II

Existe mala aducción y exotropia.

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Síndrome de Duane tipo III.

Existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto
en abducción como en aducción, lo que supone ausencia de estos movimientos.
Duane tipo III con limitación o ausencia de la abducción y aducción (debido a que se
contraen a la vez el recto interno y el lateral).

Tipo III

Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en

posición primaria.

Manifestaciones.
Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación o ausencia de
abducción, aducción normal o limitada en grados diversos, retracción del globo ocular y
estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción, aumento de la hendidura
palpebral en la tentativa de abducción y movimientos verticales anómalos de los ojos,
representados por elevación y/o depresión en aducción.
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Las características típicas de este síndrome son:

 
– Limitación del movimiento ocular horizontal.
– Disminución de la apertura palpebral o aspecto de ojo más pequeño o párpado caído.
– Movimientos verticales anómalos.
– Desviación ocular: puede estar presente o no, y ser hacia adentro o hacia fuera (menos
frecuente).
– Posición de tortícolis compensado.

Imagen central: Posición mirando al frente con ojo izquierdo del paciente un poco
desviado hacia adentro. Imagen de la izquierda: Se observa ojo izquierdo del paciente
ligeramente más pequeño que el derecho. Imagen de la derecha: Mirando hacia la
izquierda del paciente se observa que el ojo izquierdo no completa el movimiento hacia
afuera.

Diagnóstico diferencial.

Las parálisis oculomotoras son con frecuencia signo de presencia de tumores y

aneurismas intracraneales, enfermedades metabólicas autoinmunes, siendo preciso
tenerlas en cuenta para el diagnóstico diferencial. Es básica una adecuada historia clínica,
junto con una exhaustiva exploración física, neurológica y oftalmológica, que ayuden a
orientar los estudios complementarios.

Tratamiento.
No existe en la actualidad un tratamiento eficaz, solo es posible mejorar quirúrgicamente
el aspecto estético de estos pacientes. La intervención quirúrgica está indicada cuando
existe tortícolis compensador inaceptable, estrabismo en posición primaria y severo
enoftalmos.
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La cirugía se reserva sobre todo para casos con desviaciones en posición primaria, un
torticolis compensatorio, una retracción acentuada del globo ocular o movimientos
verticales anómalos hacia arriba o hacia abajo.