EXPOSICION VASCULITIS

Definición
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de entidades clínico-
patológicas, caracterizadas por cambios inflamatorios en los vasos
sanguíneos, con una amplia diversidad de órganos involucrados,
múltiples clasificaciones y esquemas terapéuticos, lo cual ha dificultado
categorizar a los síndromes vasculitis.
Las causas de las vasculitis son múltiples, con pocos patrones
histológicos de inflamación vascular, su expresión clínica depende del
sitio, tipo y tamaño de los vasos involucrados, condicionando una
amplia variedad de signos y síntomas, que van desde procesos
localizados benignos o sistémicos con daño en múltiples órganos y/o
sistemas que ponen en riesgo la vida.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia y prevalecia de vasculitis en la población se desconoce,
sin embargo, se considera a la enfermedad de Kawasaki y a la púrpura
de Henoch-Schönlein como las vasculitis más comúnes en la población
pediátrica en Norteamérica y Europa; así como en Asia la Arteritis de
Takayasu.
La poliarteritis nodosa y poliarteritis cutánea parece ser más frecuente
en Japón y Turquía. En el registro nacional de diagnóstico del grupo de
Reumatología Pediátrica Británico, la prevalencia de vasculitis fue del
1% en niños con enfermedades reumáticas; en el registro de
enfermedades de Reumatología Pediátrica Canadiense fue del 6.1% y en
EUA, el diagnóstico de vasculitis en niños fue del 3.4%.
En niños lo más frecuentemente encontrado en Colombia es la púrpura
de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Kawasaki.

Clasificación
Un sistema de nomenclatura desarrollado en la International Chapel
Hill Consensus Conference de 2012 ha propuesto utilizar el diagnóstico
anatomopatológico en lugar de los epónimos de la nomenclatura de
vasculitis. Por ejemplo, la púrpura de Henoch-Schönlein se
denominaría vasculitis por IgA. Además, los criterios de clasificación
aprobados por la European League Against Rheumatism, Pediatric
Rheumatology International Trial Organization, y la Pediatric
Rheumatology European Society (EULAR/PRINTO/PRES) se han
validado en la vasculitis infantil.
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU
Se trata de una vasculitis inflamatoria segmentaria ocasionando
estenosis y aneurismas en arterias de grande calibre, especialmente
aorta, sus ramas principales y la arteria pulmonar. Esta enfermedad ha
sido denominada como "enfermedad sin pulsos" debido a la ausencia
de pulsos radiales o coartación de la aorta. Se considera como la tercera
vasculitis más común en los niños después de la púrpura de Henoch-
Schönlein y enfermedad de Kawasaki. La arteritis de lakayasu es más
común en asiáticos, latinos, judíos y negros; Ocasionalmente ocurre en
familiares de niños con otras enfermedades del tejido conectivo o en
asociación con otras enfermedades reumáticas y ha sido reportada en
hermanas de gemelos monozigotos. La proporción mujer/hombre es
2:1. Su etiologia es desconocida, pero factores genéticos e infecciosos
como la tuberculosis se han visto implicado. Los criterios para su
diagnóstico fueron desarrollados por el ACR. La arteritis de Takayasu
se categoriza de acuerdo a la distribución de los vasos afectados en los
siguientes tipos:
I: arco aórtico
II:aorta torácica y abdominal
Ill: combinación de I y ll
IV:aorta y arteria pulmonar.
Las manifestaciones clínicas iniciales son fiebre, sudoración nocturna,
anorexia, pérdida de peso y artritis, posteriormente hipertensión en
parte relacionada a Estenosis de la arteria renal, falla cardiaca y déficit
de pulsos.
Los hallazgos por laboratorio son anemia, leucocitosis, velocidad de
sedimentación globular elevada, hipergamaglobulinemia, anticuerpos
anticélula endotelial positivos.
A nivel radiológico se puede detectar cardiomegalia, irregularidades en
el contorno del arco aórtico, aorta descendente, ensanchamientos o
calcificaciones relacionadas a dilatación preestenótica; sin embargo,
para establecer el diagnóstico se requiere ultrasonido doppler,
resonancia magnética, angiografía ó angiografia por resonancia
magnética. El curso de la enfermedad puede ser corto de 3 a 6 meses o
prolongado por varios años. El tratamiento a base de corticosteroides
es efectivo si se usan tempranamente antes de que ocurra estenosis y
trombosis. Otros tratamientos son la ciclofosfamida y metotrexato. Los
anticoagulantes y agentes antiplaquetarios se indican en caso de
oclusión crónica difusa de los vasos. La angioplastía transluminal y los
injertos vasculares han sido exitosos en la fase tardía de la enfermedad.

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Las características físicas de la arteritis de células gigantes es el
involucró de la aorta y sus ramas principales con una disrupción de la
lámina elástica interna, proliferación de la íntima e infiltración de la
pared de los vasos con células mononucleares y células gigantes.
Generalmente es una enfermedad de adultos mayores, sin embargo,
esta ha sido descrita en niños, se caracteriza por cefalea intensa,
persistente, dolor e hipersensibilidad localizado sobre un vaso temporal
o craneal y claudicación mandibular. La amenaza de ceguera debido al
involucro de las arterías oftálmica y central de la retina es una
consideración importante y una indicación de tratamiento con
corticosteroides lo más pronto posible. La velocidad de sedimentación
globular es extremadamente elevada y el diagnóstico se establece por
biopsia de un vaso afectado.

VASCULITIS NECROTIZANTE DE LAS ARTERIAS DE

MEDIANO CALIBRE
En la vasculitis necrotizante las arterias de mediano calibre están
involucradas, el hallazgo histológico es la necrosis fibrinoide; las
lesiones son segmentarias con predilección en la bifurcación de los
vasos; la biopsia usualmente muestra vasculitis en todos los estadios de
desarrollo (agudo y crónico).

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

Definición
La forma clásica de poliarteritis, inicialmente descrita en 1866 por
Kussmaul y Maier como PAN, es una vasculitis necrotizante asociada a
nódulos aneurismáticos a lo largo de la pared de las arterias
musculares de mediano calibre.
Epidemiología
La frecuencia es similar en ambos sexos, con una edad promedio de
inicio entre los 9 y 11 años de edad, aunque puede ocurrir en niños de
menor edad
La distribución es mundial, pero los reportes más grandes y recientes
han sido de Turquía y Japón. Los factores genéticos no parecen
constituir un factor de riesgo importante en PAN y la ocurrencia
familiar es rara.
Etiología y patogénesis
La etiología de la PAN se desconoce, pero algunas veces se han
implicado procesos infecciosos. En adultos con PAN se han reportado
asociaciones con infecciones por hepatitis B y/o C. Los niños con
infección por parvovirus B19, pueden desarrollar vasculitis del tipo
PAN-like. Otros agentes infecciosos implicados que preceden al
proceso vasculítico han sido el estreptococo del grupo A, estreptcoco
del grupo B, así como algunos virus utilizados en forma experimental.
Estos hallazgos apoyan el hecho que la PAN puede estar relacionada a
un proceso infeccioso inicial o sostenido.
Manifestaciones clínicas
El comienzo de la PAN generalmente es insidioso, siendo los síntomas
constitucionales como: fiebre, pérdida de peso, lesiones cutáneas, dolor
abdominal y dolor músculo esquelético las quejas iniciales de
presentación. La fiebre generalmente es remitente; el dolor
musculosquelético, la hipersensibilidad en los músculos, la presencia
de artritis en dos terceras partes de los pacientes, el dolor abdominal
no específico que ocurre en dos tercios de los pacientes, relacionado a
isquemia causada por vasculitis de la arteria mesentérica y otras
arterias intraabdominales, las cuales pueden provocar sangrados,
infartos y/o perforaciones.
Otros órganos en los que se han detectado infartos es en la vesícula
biliar y páncreas. El involucro renal con presencia de (proteinuria,
síndrome nefrótico, nefritis e hipertensión), sin embargo puede
detectarse solamente hematuria, hipertensión y en algunas ocasiones el
daño en la vasculatura renal se considera como una enfermedad renal
primaria o hipertensión renovascular.

La afección a nivel del sistema nervioso central es del 50 a 70% en

niños, presentándose como síndrome orgánico cerebral, psicosis,
defectos neurológicos focales, ceguera unilateral, crisis convulsivas y
hemiparesia. La neuropatía periférica sensitivo motora grave es
característica de la PAN.

La afección cutánea íncluye desde nódulos subcutáneos dolorosos

(principalmente en la pierna y pies), púrpura, hemorragia en astilla,
livedo reticularis dema, lesiones similares al eritema multiforme,
gangrena periférica y úlceras. Otras manifestaciones que pueden
presentarse son: dolor e inflamación testicular o en el epidídimo, otitis
media serosa, insuficiencia de la válvula tricúspide o mitral,
disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo, infarto al
miocardio y engrosamiento pericardico.

Tratamiento
Se administran esteroides por vía oral a dosis de 1 a 2 mg/kg/día de
prednisona en dosis divididas. En el caso de enfermedad orgánica o con
riesgo vital el tratamiento es con pulsos de metilprednisolona (30
mg/kg hasta l g por dósis diariamente durante tres días); si no existe
respuesta a los esteroides vía oral y/o pulsos de metilprednisolona,
además de la presencia de manifestaciones graves como afección del
sistema nervioso central o periférico, vasculitis gastrointestinal,
glomerulonefritis progresiva, hemorragia pulmonar, afección cardiaca,
se inicia el tratamiento con ciclofosfamida en combinación con
corticosteroides. Aunque muchos reportes han utilizado ciclotosfamida
oral diaria (l a 2 mg/kg/día), la terapia con pulsos de ciclofosfamida IV
intermientes son preferibles en este tipo de involucro. En caso de no
responder al tratamiento con citotóxicos se puede utilizar la
plasmaféresis, prostaciclinas IV, la gamaglobulinas IV y para mantener
la remisión otras alternativas son la azatioprina y la ciclosporina A.

Kawasaki

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda de la

infancia caracterizada por vasculitis sistémica de las arterias de
mediano y pequeño calibre, arterias extraparenquimatosas, con una
predilección por las arterias coronarias. Esta afecta principalmente a
niños menores de 5 años.

VASCULITIS NECROTIZANTES DE LOS VASOS DE

PEQUEÑO CALIBRE
Las vasculitis necrotizantes que afectan vasos de pequeño calibre,
incluyendo vénulas postcapilares, son referidas como vasculitis
leucocitoclastica, caracterizada por un infiltrado de leucocitos
polimorfonucleares en la pared del vaso necrótico y restos nucleares
alrededor de la lesión. La necrosis fibrinoide está presente, así como el
depósito de inmunoglobulinas y complemento frecuentemente
demostrado por inmunofluorescencia.
Esta forma de vasculitis puede presentarse como consecuencia de la
hipersensibilidad a medicamentos, endocarditis infecciosa o neoplasias
hematológicas.
. El tratamiento dependerá de la enfermedad y de su involucro, dirigido
específicamente al problema subyacente, con el uso de prednisona,
agentes inmunosupresores o plasmaféresis.

ARTERITIS GRANULOMATOSA.

Granulomatosis de wegener.

Es una vasculitis granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio

superior e inferior, asociada a glomerulonefritis y grados variables de
vasculitis de vasos de pequeño calibre en otros sitios.
Esta puede ocurrir en una forma generalizada o localizada al tracto
respiratorio. Es rara en niños, con una incidencia del 0.1/100 000
niños, se presenta generalmente en la segunda década de la vida, con
una edad promedio de comienzo de 15.4 años, no existe predominio de
sexo.
La etiología es desconocida, se han implicado factores autoinmunes, de
hipersensibilidad o reacciones alérgicas contra algún antígeno
desconocido y sensibilización del tracto respiratorio por patógenos
bacterianos, implicando al Staphylococcus aureus.
La asociación con antígenos del sistema de histocompatibilidad ha sido
inconsistente.

Las manifestaciones clínicas características es la tríada con afección en

senos paranasales, infiltración pulmonar y daño renal. Los síntomas
iniciales son inespecíficos con presencia de fiebre, pérdida de peso,
astenia, adinamia, acompañados de alteraciones en el tracto
respiratorio superior e inferior. Las manifestaciones en las vías
respiratorias superior (91%) son rinorrea, ulceración, sangrado,
obstrucción y costras en la mucosa, llegando a ocasionar destrucción
del cartílago nasal provocando una nariz en silla de montar, otitis
serosa con sordera conductual; tos persistente, disfonía, estenosis
subglótica debido al involucro granulomatoso de la tráquea, la cual
puede requerir traqueotomía y sinusitis.

En las vías respiratorias inferiores (74%) se puede presentar

hemorragia, obstrucción, atelectasia, pleuritis, procesos infecciosos de
repetición, con evidencia radiológica de infiltrados, nódulos y
cavitaciones.
El daño renal se presenta en más del 80% de los niños, el cual puede
ser rápidamente progresivo.
Otras manifestaciones son en piel con presencia de púrpura, úlceras,
vesículas, pápulas, Y nódulos e infartos digitales. A nivel ocular con
hemorragia conjuntival, escleritis, uveitis, queratitis, proptosis o
parálisis de los músculos oculares debido a inflamación retroorbitaria.
En intestino, dolor abdominal, náuseas, vómito y hemorragia
intestinal. En corazón puede cursar con infarto al miocardio, arritmias,
valvulitis, isquemia de las arterias coronarias y en sistema neurológico,
neuropatía sensorial o mononeuritis múliple, parálisis de los nervios
craneales y crisis convulsivas.

Los diagnósticos diferenciales en un niño con sospecha de

granulomatosis de Wegener son beriliosis, Síndrome de Loeffler,
tuberculosis, sífilis, linfoma, síndrome de Goodpasture, granulomatosis
linfomatoide y otras formas de vasculitis. La sarcoidosis puede estar
asociada en niños con vasculitis necrotizante sistémica, vasculitis
cutánea o arteritis granulomatosa. Los exámenes de laboratorio
reportan leucocitosis, anemia, trombocitosis, velocidad de
sedimentación globular y proteína C reactiva aumentada, el BUN y
creatinina sérica elevados, uroanálisis con proteinuria, hematuria
microscópica, cilindros eritrocitarios, la hematuria macroscópica es
poco común.

. Para establecer el diagnóstico temprano se requiere la biopsia de un

sitio afectado, generalmente la mucosa nasal o pulmón, donde se
detectan granulomas necrotizantes con infiltrados de leucocitos,
linfocitos, células gigantes y con menor frecuencia la presencia de
vasculitis. En niños no tratados, la muerte por complicaciones renales o
pulmonares ocurre a corto plazo, en meses. El tratamiento consiste en
corticosteroides vía oral o pulsos de metilprednisolona (3 días
seguidos) asociados a ciclofosfamida oral o pulsos IV, antiagregantes
plaquetarios, antibióticos como el cotrimoxazol, trimetroprim
sultametoxazol.

Otras opciones son metotrexato en casos leves e inmunoglobulina IV y

plasmaféresis en casos graves; como terapia de mantenimiento se ha
considerado la combinación de esteroides con metotrexato, azatioprina
o ciclosporina A. En los niños la estenosis subglótica y la deformación
nasal es más común que en los adultos; en un tercio de los niños se
produce insuficiencia renal irreversible: La morbilidad relacionada al
tratamiento con presencia de cistitis e infertilidad se reporta en el 22%,
las recurrencias son del 50% en los niños.

Granolomatosis alérgica (síndrome de churg-strauss)

Es una vasculitis sistémica extremadamente rara en los niños. La
presentación clínica consiste en manifestaciones vasculíticas variables
asociadas con asma y eosinofilia. Algunas manifestaciones de este
síndrome son similares a las referidas en PAN, especialmente a nivel de
tracto gastrointestinal, sistema nervioso central, cutáneo y sistema
músculo esquelético, con diferencia que se afecta principalmente
pulmón y con menor frecuencia a nivel renal. Existe una elevación de
reactantes de fase aguda, eosinofilia, niveles elevados de IgE, los ANCA
pueden ser detectados con un patrón de tinción perinuclear o
citoplasmático por inmunofluorescencia indirecta. En las radiografías
de tórax se detectan infiltrados pulmonares difusos. A nivel
histopatológico se reporta una vasculitis necrotizante, con un infiltrado
eosinofílico y granulomas necrotizantes extravasculares. Los
corticosteroides son la piedra angular del tratamiento, pero los agentes
citotóxicos como la ciclofosfamida o metotrexato pueden asociarse
cuando sea necesario, otros agentes que han sido utilizados son el
interferón alfa y plasmaféresis. El pronóstico es variable, siendo la
mortalidad principalmente por falla cardiopulmonar.

ARTERITIS NO GRANULOMATOSA

Polivasculitis microscópica
La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis sistémica,
inflamatoria y necrotizante, que afecta predominantemente a los vasos
pequeños en múltiples órganos, dando lugar a una amplia variedad de
síntomas inespecíficos.
La PAM es una enfermedad autoinmune asociada a autoanticuerpos
citoplásmicos antineutrófilos (ANCA), sin apenas depósito de
inmunocomplejos. Hay evidencias que indican que los ANCA pueden
activar neutrófilos y monocitos, lo que origina la lesión de la pared
vascular. Los agentes infecciosos pueden desencadenar la enfermedad.
Se desconoce su prevalencia exacta. La incidencia anual es
aproximadamente de 1/100.000 y la edad media de aparición de 50-60
años. Es poco frecuente su aparición en la infancia, antes de los 10
años.
Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación
sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.
Conforme progresa la enfermedad, el 90% de los pacientes muestra
afectación renal, con una glomerulonefritis con semilunas y
necrotizante, con escaso depósito de inmunocomplejos, que puede
tener un curso rápidamente progresivo si no es tratada
adecuadamente. La afectación pulmonar es frecuente y se manifiesta
con disnea, tos o hemoptisis. La forma más grave es una combinación
de enfermedad pulmonar y renal. La afectación gastrointestinal puede
presentarse con dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer
una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.
También se han observado síntomas neurológicos (mononeuritis
múltiple), dermatológicos (vasculitis leucocitoclástica), afectaciones
musculoesqueléticas (artralgias, mialgias) y signos oculares
(epiescleritis, vasculitis retinal, uveítis). La afectación cardiovascular es
rara.

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la granulomatosis de Wegener y el
síndrome de Churg-Strauss (que se distinguen de la PAM por la
presencia de una inflamación granulomatosa necrotizante en ausencia
o presencia de asma, respectivamente), y la púrpura de Henoch-
Schoenlein y la vasculitis crioglobulinémica (que se distinguen de la
PAM por los depósitos predominantes de IgA y crioglobulinas,
respectivamente).

Manejo y tratamiento
El tratamiento tiene tres aspectos: inducción de la remisión,
mantenimiento de la remisión y tratamiento de la recaída. La terapia
de inducción de primera línea consiste en la administración oral o
intravenosa de altas dosis de corticosteroides con tratamiento
inmunosupresor (p.e. ciclofosfamida o rituximab). En caso de
enfermedad renal grave o hemorragia alveolar importante puede ser
útil la plasmaféresis. El tratamiento de mantenimiento consiste en
continuar con la ciclofosfamida o el rituximab, o sustituirlo por
azatioprina. Las recaídas son tratadas incrementando o restituyendo
inmunosupresores. En caso de fallo renal puede ser necesaria la diálisis
o, incluso, el trasplante renal.

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?
Lng=ES&Expert=727

Reservados, D. L. T. U. I.-. (2015, febrero). Orphanet: Poliangeítis

microscópica. orphanet. https://www.orpha.net/consor/cgi-

bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=727

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICAS CUTANEA AISLADA

La angitis cutánea leucocitoclástica es una vasculitis de vasos pequeños

que se presenta con púrpura palpable y lesiones urticarias que
preceden a las lesiones purpúricas observadas más frecuentemente en
las piernas. También se pueden observar síntomas sistémicos que
incluyen fiebre, tos, hemoptisis, sinusitis, artralgia, artritis, mialgia,
dolor abdominal, diarrea, hematoquecia, parestesia, debilidad y
hematuria. La biopsia de piel revela exudados ricos en neutrófilos,
daño endotelial, deposición de fibrina y leucocitoclasia en vénulas
postcapilares o pequeños vasos. La angitis cutánea leucocitoclástica
puede ser idiopática (en más del 50% de los casos) o secundaria a
infecciones, fármacos (como la medicación antituberculosis),
enfermedades vasculares del colágeno o neoplasias
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

DEFINICION
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda de la infancia
caracterizada por vasculitis sistémica de las arterias de mediano y pequeño calibre, arterias
extraparenquimatosas, con una predilección por las arterias coronarias. Esta afecta
principalmente a niños menores de 5 años.

Epidemiologia
la enfermedad de Kawasaki presenta una distribución mundial la cual ocurre
esporádicamente y en miniepidemias. la incidencia es mayor en Japón de
aproximadamente 100 de 100000 niños menores de 5 años de edad, siendo menor en
otros países como en el Reino Unido donde 5 de 100000 niños la presenta, En Estados
Unidos 10.3 de cada 100000 y en Alemania: 9 de cada 100000 y se presentan en el mismo
grupo de edad. En Estados Unidos se ha detectado una variación estacional con un mayor
número de casos en primavera e invierno.
la promedio de inicio es de 1.5 años y la proporción niños/ niñas es de 1.5 en 1.
Los niños de origen asiático y de las islas del Pacífico han presentado la mayor tasa de la
enfermedad lo que demuestra el papel probable de la genetica en la patogenesis de esta
enfermedad. tasas de recurrencia familiar y de recurrencia de la enfermedad están
documentadas en la literatura japonesa esos datos suelen ser menores de nuestras razas y
etnias. la proporción de los casos con una historia familiar positiva es de aproximadamente
el 1% con un riesgo mayor de 10 veces entre hermanos gemelos con un porcentaje de
ocurrencia aproximadamente el 13% y un riesgo mayor de 2 veces en niños de padres que
han presentado la enfermedad en su infancia lo que sugiere una predisposición genética
que se puede manifestar al interactuar con un agente etiológico o varios agentes presentes
en el medio ambiente y la recurrencia de la enfermedad se encuentra cerca del 3%
Se han estudiado los factores de riesgo asociados a afectación de las arterias coronarias en
varias poblaciones. Los factores demográficos tales como la edad:
menor de 6 meses y mayor de 9 años, género masculino, , raza asiática y o del Pacífico,
origen hispano se han asociado con resultados clínicos pobres.

LIBRO Y DOC LINA

ETILOGIA
El etiología de la enfermedad de Kawasaki continúa siendo desconocida que es
considerada como una enfermedad multifactorial compleja
No está claro si la causa de la EK es un agente único, viral o bacteriano, agentes múltiples
con una patogenia común o un superantígeno asociado a un agente; lo que sí está claro es
que el resultado final es una marcada activación del sistema inmune

Fisiopatología de la enfermedad de Kawasaki

La formación de aneurismas se explicaría por el paso del agente desde el espacio

intravascular al extravascular en el interior de un monocito o macrófago, dando inicio a un
fenómeno inflamatorio con agregación plaquetaria y liberación de metaloproteinasas de
matriz que alteran la lámina elástica interna y externa, lo que provoca la desestructuración
de la pared vascular con formación posterior del aneurisma (Fig. 2).

La hipótesis sobre la patogenia de la EK postula que el agente ingresa por la vía respiratoria
y penetra a través del epitelio bronquial, donde es captado por los macrófagos tisulares lo
que inicia la respuesta inmune innata. Posteriormente el antígeno se transporta hacia los
nódulos linfáticos locales, donde desencadenan la respuesta inmune adaptativa. Además
estos macrófagos pasan al sistema circulatorio y se dirigen a través de los vasos sanguíneos
hacia distintos órganos como páncreas, glándulas salivales, próstata y otros. En el epitelio
bronquial el agente desencadena la producción de proteínas virales que se engloban dentro
de cuerpos de inclusión citoplasmática que no son reconocidos por el sistema inmune, por
lo que pueden permanecer en forma persistent
La patología de la EK se caracteriza por un compromiso de las arterias medianas, con
inflamación de la túnica íntima y de la zona perivascular que cursa en seis etapas, cuyas
características se describen a continuación.

 Etapa I: Desarrollo de edema, proliferación y degeneración del endotelio con

descamación y edema del espacio subendotelial; adherencia de fibrina y plaquetas, e
inflamación moderada de endotelio, subendotelio y zona perivascular.
 Etapa II: Infiltración del subendotelio por células inflamatorias con desarrollo de
edema y desestructuración de la lámina elástica interna. El edema intenso conduce a
necrosis de la musculatura lisa media que coexiste con la inflamación de la
adventicia.
 Etapa III: Panarteritis necrosante, con infiltración celular inflamatoria de todas las
capas; degeneración y necrosis de la pared vascular con desestructuración o
fragmentación de las láminas elásticas interna y externa.
 Etapa IV: Proliferación celular de miocitos y fibroblastos en íntima y media;
infiltración de células inflamatorias y acumulación fibrinoide en lumen.
 Etapa V: Fibrosis de la íntima y media; en adventicia proliferan las fibras de elastina
y colágeno; la pared se engruesa y en casos severos ocurre oclusión o estenosis
parcial del lumen.
 Etapa VI: Las láminas elásticas interna y externa se estrechan y fragmentan lo que
induce la formación del aneurisma. Las capas íntima, media y adventicia son
indistinguibles y se pueden formar trombos en el lumen.
 La disociación de la capa media debido al edema ocurre entre 6 y 8 días después del
inicio de la enfermedad; el compromiso completo de la pared ocurre a los 10 días; el
daño severo y el aneurisma se presentan a los 12 días de evolución, la inflamación
persiste hasta los 25 días y las células inflamatorias desaparecen alrededor de los 40
días.

Banfi, A. (2009). Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave, 9(09).

https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave/PuestaDia/Congresos/
4153#
MANIFESTACIONES CLINICAS

Los aspectos clínicos, que incluyen:

 fiebre de más de cinco días de duración;

 presencia de cuatro de cinco criterios principales (afectación ocular,
cambios en labios y boca, erupción cutánea, cambios en las
extremidades, adenopatía de cuello);
 sin otra causa que explique la enfermedad (tabla 1).
 

Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39 a

40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es
considerado el primer día de la enfermedad, aunque
algunos pacientes pueden presentar uno o más de los
otros síntomas clínicos el día antes del inicio de la
fiebre. La duración de la fiebre, en ausencia de
tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede
prolongarse hasta tres o cuatro semanas. Con el
tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite
en uno a dos días después de iniciado el mismo.

Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una

hiperemia conjuntival, que es característica. La
afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente
que la de la conjuntiva palpebral. No se acompaña de
exudado, configurando una "conjuntivitis seca",
aunque estrictamente no está afectada la conjuntiva,
sino que es la presencia de pequeños vasos dilatados
la que determina el enrojecimiento. La hiperemia
conjuntival es más débil alrededor del iris, formando
un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente
la presencia de uveítis anterior, lo que puede
detectarse por lámpara de hendidura
Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por
eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto (figura
2). A nivel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral y faríngea,
lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas (figura 3). No se
observan ulceraciones, exudados, ni manchas de Koplik. La lengua
aframbuesada no es específica de la EK, y puede estar presente en otras
enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades estreptocóccicas y
estafilocóccicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan una imagen
características (figura 4).

4) Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias

formas de presentación. Lo más característico es la presencia de
un rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo-papular no específico (figura
3). En ocasiones se presenta una erupción de tipo escarlatiniforme o con
manifestaciones similares al eritema polimorfo. No se presentan vesículas ni
bullas. En ocasiones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en las
zonas de extensión. Las lesiones elementales pueden acompañarse de
púrpura, lo que es poco frecuente, pero característico. Las manifestaciones
cutáneas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El eritema cutáneo es
más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una
dermatitis del pañal o candidiasis (figura 5). Las manifestaciones cutáneas en
el área perineal también se presentan en enfermedades estreptocóccicas y
estafilocóccicas.
La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente
sobre todo en el área perineal, afectando el escroto en los varones y en las
niñas los labios mayores (50%). Estas manifestaciones se observan tanto en
los niños que utilizan pañales como en los que no los usan. Es frecuente la
descamación perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.

5) Cambios en las extremidades: a nivel de las extremidades se presenta

eritema bilateral de las palmas y de las plantas (figuras 6 y 7). Se caracteriza
por ser intenso, con cambios abruptos, llegando a desaparecer, dejando una
piel de características normales, para posteriormente reaparecer. Se intensifica
con la fiebre.
Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel del dorso, que no deja
godet. Es un edema "molesto", evidenciándose porque el niño "no quiere
pararse", "no quiere caminar", o no puede sostener objetos con sus manos.
Esto es debido al dolor determinado por la inflamación de pequeñas y
medianas articulaciones. La inflamación articular puede afectar medianas y
grandes articulaciones, aunque lo más frecuente es que afecte a las de
pequeño tamaño, evidenciándose a nivel de las manos por la presencia de
dedos de aspecto fusiforme. El dolor aumenta con la movilización, y en el
lactante se manifiesta por llanto al movilizarlo.
En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamación a
nivel periungueal, que puede acompañarse de otras alteraciones en las uñas y
descamación en las plantas. Después de uno a dos meses de la enfermedad,
pueden desarrollarse surcos transversales en las uñas (líneas de Beau). Esta
líneas desaparecen con el crecimiento de la uña y en ocasiones se produce el
recambio de ésta.

6) Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el signo menos frecuente

en comparación con las otras manifestaciones clínicas. Aunque se considera
que el tamaño de la adenopatía debe tener como mínimo 1,5 cm, cuando está
presente es notoria. Habitualmente es unilateral. Puede acompañarse de
eritema de la piel, pero la adenopatía no presenta fluctuación, y no se obtiene
pus si es puncionada. En ocasiones se han asistido niños con EK que
inicialmente son catalogados como portadores de una adenitis de cuello,
debiéndose tener en cuenta a la EK en los pacientes con adenopatía
inflamatoria de cuello que no responde a los antibióticos y que no tiene otra
causa que la explique.

Otras manifestaciones clínicas

Una gran variedad de síntomas y signos se presentan en la EK, aunque no

están incluidos en los criterios diagnósticos.

Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad.

Ésta es intensa, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se
presenta sobre todo en lactantes, lo que frecuentemente determina la
realización de punción lumbar para descartar meningitis.

Aproximadamente un cuarto de los pacientes con EK tiene meningitis

aséptica, con presencia de linfocitos en el líquido cefalorraquídeo, con
recuento entre 15–100 elementos/mm3, con valores de glucosa normal y
moderada elevación de las proteínas. No es necesaria la realización de punción
lumbar en forma sistemática para el diagnóstico de EK.

Un signo de gran valor es la presencia de eritema e induración en el sitio

de inoculación de la vacuna BCG, cuando ésta se ha aplicado en forma
reciente (seis meses a un año). Este signo está presente en el 36% de los
casos y ha sido incorporado en las guías diagnósticas de la EK en Japón (1).

Es frecuente la presencia de artralgia y de artritis. Se afectan las manos,

rodillas y codos, y ocasionalmente caderas. La afectación articular puede estar
presente en la primera semana de la enfermedad o puede presentarse en
forma tardía, en la segunda o tercera semana de enfermedad. Desde que se
realiza el tratamiento precoz, estas manifestaciones son menos frecuentes. El
líquido sinovial, en las artritis precoces presenta elevado recuento de células
(100.000 – 300.000 elementos/mm3), con predominio de polimorfonucleares,
en tanto que las de manifestación tardía presentan menor celularidad (50.000
elementos/mm3), con 50% de polimorfonucleares.

Se presentan alteraciones a nivel hepático, manifestadas por elevación en el

valor de las transaminasas, y en ocasiones se acompaña de ictericia.

La distensión de la vesícula biliar es frecuente, manifestándose por dolor en

hipocondrio derecho. La ecografía evidencia una distensión alitiásica. No
requiere tratamiento quirúrgico.

Otras manifestaciones menos frecuentes son diarrea, neumonitis, otitis

media, urteritis con piuria estéril.

En ocasiones la EK puede presentarse con predominancia de síntomas de

afectación del sistema nervioso central, como convulsiones, alteraciones del
estado de conciencia, hemiplejia, parálisis facial, ataxia, sordera
neurosensorial, infarto cerebral y derrame subdural. Algunos pacientes con
manifestaciones neurológicas pueden quedar con secuelas permanentes (31,32,).

Las manifestaciones cutáneas pueden adoptar formas clínicas llamativas, como

psoriasis guttata, erupciones verrugosas e hiperqueratósicas, con eliminación
de moldes cutáneos de los dedos

Manifestaciones cardíacas
Las manifestaciones cardíacas son uno de los hechos más importantes en la EK.

Dilatación y aneurismas coronarios

Aproximadamente el 15-25% de los niños no tratados desarrollan anomalías

coronarias, incluyendo dilatación difusa y formación de aneurismas. La
dilatación coronaria puede detectarse a partir de los 7-10 días de iniciada la
enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta semana en donde se produce el
pico de mayor incidencia

Se define arteria coronaria normal como la medida <

2 DS de un niño sano con similar superficie
corporal. Ectasia coronaria se define como una
medida > 2 DS de un niño sano con similar superficie
corporal, con un diámetro máximo de 4
mm. Aneurisma coronario se define como una
medida entre 4 a 8 mm de diámetro, y aneurisma
gigante si mide más de 8 mm de diámetro
El desarrollo de aneurismas coronarios se vincula con
el riesgo de muerte súbita, por trombosis coronaria e
infarto agudo de miocardio. En el seguimiento a largo
plazo de los pacientes con dilataciones coronarias y
aneurismas, se evidenció que el retroceso de las
anomalías coronarias es un hecho frecuente, hasta en
50% de los casos, y en los restantes se evidenció
disminución del tamaño de aneurismas, con o sin
estenosis coronaria (25%), retroceso de aneurismas
pero con estenosis coronaria (15%) y en los restantes
finas irregularidades de los vasos coronarios pero sin
estenosis (10%). En seguimientos a largo plazo, se
estima que 40% de los pacientes con aneurismas
coronarios persistentes y estenosis coronaria
desarrollan infarto de miocardio

La forma más severa de afectación coronaria es el desarrollo de aneurismas

gigantes (³8mm). Estos aneurismas tienen menos probabilidad de retroceder y
son frecuentes las complicaciones (trombosis, ruptura, estenosis). El
porcentaje de niños con EK que desarrollarán aneurismas gigantes es variable,
reportándose valores de entre 1 a 4%, con una mortalidad elevada

Infarto agudo de miocardio

Está vinculado a la presencia de anomalías coronarias. Su manifestación clínica

es diferente a la del adulto. La forma de presentación es variada, inespecífica,
y en ocasiones de diagnóstico difícil: shock, vómitos, dolor abdominal, palidez,
diaforesis, llanto, debilidad. En niños grandes puede presentarse con dolor
torácico. En la mayoría se presenta durante el sueño o el reposo y en
ocasiones es asintomático. Puede ser causa de muerte súbita. Las
manifestaciones electrocardiográficas y los cambios en las enzimas cardíacas
son típicas. Es más frecuente en la fase subaguda de la enfermedad, momento
de mayor frecuencia de aneurismas coronarios, pero también se puede
presentar en la fase aguda o en etapas más tardías

Otras manifestaciones cardíacas

La miocarditis es la manifestación cardíaca más frecuente en la fase aguda de
la EK de compromiso no coronario, presentándose en hasta el 50% de los
pacientes. Se manifiesta por taquicardia desproporcionada al grado de fiebre.
No es frecuente que se acompañe de insuficiencia cardíaca congestiva o shock
cardiogénico. Puede acompañarse de arritmias cardíacas. Los cambios
electrocardiográficos que pueden evidenciar miocarditis son: prolongación del
espacio PR, alteraciones en el segmento ST y onda T, y disminución de voltaje
de la onda R La pericarditis con derrame pericárdico está presente en el
25% de los casos en la fase aguda. Puede presentarse compromiso valvular,
evidenciado por valvulitis, sobre todo insuficiencia mitral

Fases clínicas de la enfermedad

El curso de la EK puede ser dividido en tres fases clínicas: agudo, sub-agudo y

convalecencia (tabla 3).

La fase aguda dura entre una a dos semanas, se caracteriza por fiebre y las
manifestaciones clásicas de la enfermedad. Es en esta etapa que se presenta la
miocarditis y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vez se
detectan la presencia de aneurismas por ecocardiografía.

La fase subaguda comienza cuando retrocede la fiebre, la erupción cutánea y la

adenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia
conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies. Esta fase se prolonga
habitualmente hasta cuatro semanas de iniciada la enfermedad. Los
aneurismas de las arterias coronarias se desarrollan en esta fase y el riesgo de
muerte súbita es elevado.

La etapa de convalecencia se prolonga hasta que retrocede toda la

sintomatología y finaliza cuando se normaliza el valor de la velocidad de
eritrosedimentación (VES), habitualmente en plazos de 6 a 8 semanas de
iniciada la enfermedad.

"Kawasaki atípico"
Desde la perspectiva clínica, la necesidad de reconocer tempranamente la EK
ha permitido definir, cada vez más, que un número importante de casos de la
enfermedad no reúne las características clásicas y cerca de un 40% de los
pacientes que desarrollan alteraciones coronarias tienen presentaciones
atípicas (20).

Estos niños presentan fiebre y menos de los cuatro síntomas requeridos para
diagnosticar EK. A estos casos se les denomina "Kawasaki atípico" o "Kawasaki
incompleto".

Se estima que al menos 10% de los casos de EK son incompletos (24). Estos
casos son más frecuentes en niños pequeños, sobre todo lactantes, en donde
la probabilidad de desarrollar aneurismas coronarios es mayor. El diagnóstico
en estas situaciones puede ser difícil y se debe tener un alto índice de
sospecha ante niños de corta edad que presentan fiebre prolongada sin una
causa evidente, o con algunas de las manifestaciones clásicas de la
enfermedad.

El estudio ecocardiográfico puede ser de gran ayuda, si detecta la presencia de

aneurismas coronarios, pero su ausencia no invalida sospechar la enfermedad.
Se ha vinculado una mayor incidencia de aneurismas coronarios en los
pacientes con Kawasaki atípico, probablemente por demoras en el
diagnóstico (7,23). En revisiones recientes se ha determinado que cada vez se
diagnostican con mayor frecuencia casos de EK que no cumplen con los
criterios diagnósticos clásicos, y que reciben tratamiento con IGIV más AAS.
Esta conducta parece estar justificada, ya que esperar a realizar el diagnóstico
de EK sobre la base de los criterios diagnósticos clásicos, determinaría mayor
incidencia de desarrollo de aneurismas coronarios, al excluir a los niños que se
presentan con síntomas incompletos (46). El reconocimiento y tratamiento
temprano de la enfermedad son vitales para prevenir las complicaciones
cardíacas (47). Los pacientes con Kawasaki atípico presentan las mismas
alteraciones de laboratorio que los que se presentan con la forma clásica y
completa.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedades febriles que cursan con

erupción cutánea: escarlatina, síndrome de piel escaldada, síndrome de shock
tóxico, síndrome de Stevens-Johnson, reacción a drogas, artritis reumatoidea
juvenil, infecciones virales (adenovirus), sarampión, leptospirosis, infección por
ricketsias. Habitualmente estas entidades pueden diferenciarse por medio de la
clínica.

La infección viral por adenovirus puede tener presentación clínica similar a EK.
La detección de antígenos virales por medio de tests rápidos
(inmunofluorescencia) en aspirado nasofaríngeo de secreciones puede ayudar
al diagnóstico (48).
Cuando se plantea diagnóstico diferencial con escarlatina, el aislamiento de
estreptococo beta hemolítico de grupo A (EBHGA) en el exudado faríngeo
puede ayudar al diagnóstico. Se debe tener en cuenta que 20-25% de los
niños pueden ser portadores de EBHGA, por lo que algunos niños con EK
pueden tener cultivos positivos por este organismo. Como los pacientes con
escarlatina tienen una rápida mejoría cuando se tratan con antibióticos, se
puede diferenciar estas entidades en función de la respuesta clínica rápida,
luego de 24 a 48 horas de tratamiento

La presentación de un paciente en la emergencia con "ojo rojo", fiebre

prolongada y erupción cutánea, puede ser debida a diferentes causas (45). Tener
en cuenta las diferentes etiologías puede ayudar al diagnóstico en casos
difíciles. El análisis ocular con lámpara de hendidura puede evidenciar uveítis
anterior (tabla 4).

En los niños mayores de cinco años y adolescentes puede equivocarse el

diagnóstico, por no tener en mente a la EK en este grupo etario (20,49).

En casos de EK que no responden al tratamiento con IGIV, debe tenerse en

cuenta la poliarteritis nodosa infantil, artritis reumatoidea juvenil de inicio
sistémico y enfermedades malignas como el linfoma

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de EK es clínico. No existe ningún examen ni test de laboratorio

específico.

El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que

incluyen:

 fiebre de más de cinco días de duración;

  presencia de cuatro de cinco criterios principales (afectación ocular,
cambios en labios y boca, erupción cutánea, cambios en las
extremidades, adenopatía de cuello);
 sin otra causa que explique la enfermedad

LABORATORIO

Los hallazgos de laboratorio en EK no son específicos de la enfermedad, pero

presentan características particulares.

En la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de los glóbulos blancos con

predominio de neutrófilos con desviación a izquierda de la fórmula leucocitaria.

(51)
Puede presentarse eosinofilia, hasta en un tercio de los casos .

La leucopenia no se presenta en la EK y su presencia debe hacer dudar del

diagnóstico (7).

Es frecuente la anemia normocítica y normocrómica.

Se ha vinculado con aumento de lesiones coronarias, sobre todo si es

intensa (23).

El recuento plaquetario es normal en la fase aguda de EK, presentándose

trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a tercera semana), elemento
característico de la EK, con valores elevados, de hasta 1 millón/dl.

La presencia de plaquetopenia en la fase aguda se asocia con mayor

incidencia de lesiones coronarias e infarto de miocardio. Es una manifestación
poco frecuente, invocándose un mecanismo autoinmune ya que responde al
tratamiento con IGIV (52). La VES y la PCR están elevadas en la fase aguda y
pueden persistir valores elevados durante cuatro a seis semanas. La
persistencia de VES elevada después que la fiebre ha desaparecido puede
ayudar a distinguir la EK de otras enfermedades febriles acompañadas de
erupción cutánea (45).

La evolución de los valores de la VES y PCR no necesariamente van juntas, ya

que elevaciones modestas de la VES pueden acompañarse de valores muy
elevados de la PCR (45).

En etapas precoces de EK existe hipercoagulabilidad asociada a un aumento

del "turnover" plaquetario y a depleción del sistema fibrinolítico (45).
En el examen de orina se detecta piuria estéril. Las células se originan en la
uretra por lo que no son detectadas si la orina se recoge de la vejiga por
cateterismo vesical. No son detectadas por las tirillas reactivas de uso
habitual (45).

A nivel del líquido cefalorraquídeo se detecta en 1/3 de los pacientes con EK a

los que se les realizó punción lumbar, pleocitosis con predominio de
monoculeares. No es frecuente la hipoglucorraquia ni aumento de
proteínas (53).

Es frecuente el aumento en el valor de las transaminasas en la fase aguda, que

pueden adoptar un perfil de tipo colestático con aumento de las bilirrubinas. La
GGT está elevada en 2/3 de los casos. La presencia de hipoalbuminemia se
vincula a mal pronóstico (21).

Son frecuentes las alteraciones inmunológicas. En las etapas iniciales existe

disminución de IgG, y en la fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM,
IgA e IgE (7,23).

En la evaluación de un paciente con EK con dificultades para catalogarlo como

tal, es frecuente la realización de otros exámenes para descartar otros
diagnósticos: hemocultivos, AELO, exudado faríngeo, perfil de autoinmunidad
(anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, anticuerpos ANCA), serología
para bacterias y virus.

La evaluación cardiológica requiere radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía.

La dosificación de troponina en la fase aguda de EK, puede indicar presencia de
miocarditis (54), aunque no es un hecho consistente (55) por lo que no es de uso
rutinario.

TTO

El tratamiento estándar de EK se realiza con altas dosis de IGIV y AAS.

Inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV)

La administración de IGIV 2 gr/kg en infusión de 12 horas, antes del 10º día

de iniciada la enfermedad, reduce la incidencia de aneurismas coronarios de
20% a menos de 4%. Produce una rápida defervescencia de la fiebre y los
síntomas asociados con rápida normalización de los valores de los reactantes
de fase aguda, y además mejora la función miocárdica. En los pacientes con
falla cardíaca aguda puede ser necesaria la administración en forma más lenta
para evitar sobrecarga de volumen.

Ácido acetilsalicílico (AAS)

El AAS se inicia con dosis elevadas, de 80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis
diarias, buscando un efecto antiinflamatorio, que se mantiene hasta por lo
menos pasados 3-4 días de apirexia (algunos autores recomiendan mantener
esta dosis hasta el día 14 de iniciada la enfermedad). Ésta es la dosis
recomendada por la AAP y la AHA.

Posteriormente se continúa con dosis menor, 3-5 mg/kg/día en una toma

diaria, buscando un efecto antiplaquetario y antitrombótico, que se mantendrá
como mínimo seis semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene
el tratamiento profiláctico con AAS, hasta que se resuelva el problema.

En EK está alterada la farmacocinética del AAS, con disminución de la

absorción y aumento del clearence, por lo que es difícil mantener rangos de
salicilemia en valores terapéuticos. Habitualmente el tratamiento con AAS en
EK no determina mayor riesgo de intoxicación, pero es recomendable
monitorizar los niveles séricos, sobre todo cuando se utilizan dosis elevadas.

En los pacientes en los que se demoró el inicio del tratamiento más allá del
décimo día de la enfermedad, está indicado el tratamiento con IGIV si
persisten febriles o presentan signos de actividad de la enfermedad, ya que
hay mayor posibilidad de desarrollar aneurismas coronarios. Si el paciente se
presenta con más de 10 días de evolución, con varios días de apirexia y
descamación, no está indicada la administración de IGIV, ya que no hay datos
que sugieran la eficacia en esta situación, ya que la IGIV no previene la
enfermedad coronaria después de la fase aguda de la enfermedad cuando la
respuesta inflamatoria ha disminuido.

Si se realiza el diagnóstico de EK en forma precoz, antes del quinto día de

iniciada la enfermedad, está justificado el tratamiento con IGIV, ya que se ha
determinado que mejora el pronóstico a largo plazo de secuelas coronarias y
disminución de la duración de los síntomas (10,57). Otros autores no han
confirmado estos resultados, incluso informan mayor incidencia de lesiones
coronarias cuando se realiza tratamiento temprano (tercer día), con la
limitante que no utilizan el régimen de 2 g/kg de IGIV sino que utilizan el
régimen de 400 mg/kg/día en tres a cuatro días (el régimen de 2 g/kg no está
aprobado en Japón en forma sistemática por razones económicas, aunque ha
demostrado ser superior que el de dosis menores) (58).

En los pacientes que no cumplen con los criterios clásicos, "Kawasaki atípico" o
"Kawasaki incompleto", no debe retrasarse el tratamiento (14). El médico
actuante debe ejercer su mejor juicio clínico para identificar y tratar a los
pacientes con EK que no cumplen con los requisitos clásicos de caso definitivo,
para reducir la incidencia de complicaciones cardíacas y no ceñirse
estrictamente a los plazos establecidos. El requisito de fiebre de cinco días o
más no debe entenderse literalmente. La mención de T. Kawasaki de 5 días o
más fue hecha en otro contexto, en el que el sarampión era un problema
diagnóstico diferencial

Falla de tratamiento

No todos los pacientes con EK responden al tratamiento inicial con IGIV y

persisten febriles después de su administración o reiteran fiebre y otros
síntomas de la enfermedad en los primeros dos días luego de un período de
apirexia. Se estima que 10% a 30% de los pacientes no responden al
tratamiento inicial con IGIV. El tratamiento óptimo de estos pacientes no está
definitivamente establecido, pero actualmente existe consenso en reiterar la
IGIV en caso de falla de tratamiento. En algunas series de pacientes se han
requerido reiterar dos a tres veces las infusiones de IGIV

Corticoides

Muchos clínicos proponen, en caso de falla de tratamiento, asociar a la IGIV el

uso de corticoides. Aunque las referencias iniciales sobre los corticoides
vinculaban su uso a mayor incidencia de lesiones coronarias, actualmente se
plantea utilizarlos en aquellos pacientes que no responden a la primera o
segunda infusión de IGIV, obteniéndose resultados favorables. Se utiliza
metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día durante tres días (11,59-64).

En casos seleccionados de pacientes que no responden a estos regímenes

terapéuticos, se han utilizado inmunosupresores como la ciclosporina (11,59-64).
Comunicaciones recientes, que hacen hincapié en el mecanismo lesional a nivel
arterial mediado por radicales libres de oxígeno, proponen el uso de sustancias
antioxidantes (alfa-tocoferol, ácido ascórbico), en caso de no respuesta al
tratamiento inicial (65). Más estudios se necesitan para este grupo de pacientes
con la finalidad de establecer protocolos de tratamiento ampliamente
probados.

Si se desarrollan aneurismas coronarios debe continuarse el tratamiento con

AAS en tanto éstos persistan. Algunos autores proponen sustituir el AAS o
agregar un antiagregante plaquetario como el dipiridamol a dosis de 2-3
mg/kg dos a tres veces por día.

Si se desarrolla infarto agudo de miocardio, es necesario realizar tratamiento

trombolítico.

En caso de gangrena de extremidades, es necesario un tratamiento complejo:

mejora de la función cardíaca (inotrópicos), vasodilatadores (nitroprusiato,
prostaglandinas, bloqueo caudal) para el vasoespasmo y agentes
antitrombóticos (heparina, warfarina, estreptoquinasa, dipiridamol, AAS a
bajas dosis), con necesidad de participación de equipo multidisciplinario
(cardiólogo, cirujano vascular, cirujano plástico, intensivista) para evitar
amputaciones.
Manejo después de la fase aguda

Si el paciente tiene una respuesta favorable al tratamiento con IGIV + AAS,

habitualmente se produce remisión de los síntomas en 24 horas. Debe
mantenerse la internación durante 24-48 horas después de lograda la apirexia.
Los controles clínicos deben realizarse en forma semanal durante la fase
subaguda y de convalecencia. Es necesario reiterar un ecocardiograma a las 2-
3 semanas del inicio de la enfermedad, que debe reiterarse a las 6-8 semanas,
si el estudio previo fue normal. Debe realizarse ecocardiograma al año de la
enfermedad, y si éste es normal no se recomienda realizar nuevos estudios.
Los exámenes de laboratorio (hemograma, VES, PCR) se repiten en los mismos
plazos.

Cuando los valores de los reactantes de inflamación se normalizan

(habitualmente a las 6-8 semanas) y si el ecocardiograma no demuestra
alteraciones coronarias, se suspende la administración de AAS.

Los plazos señalados para los controles pueden adaptarse a situaciones

particulares, en función de la presencia de factores de riesgo previamente
establecidos.

La administración de vacunas con virus vivos atenuados (sarampión, rubéola,

paperas, varicela) debe posponerse entre 6 a 11 meses después de haber
recibido IGIV, ya que ésta puede impedir el desarrollo de una respuesta
inmune adecuada.

En caso de exposición al virus de varicela en un paciente con EK que no tuvo la

enfermedad y que está recibiendo AAS, debe considerarse la suspensión de
AAS, por riesgo de desarrollar síndrome de Reye. En este caso puede
sustituirse el AAS por dipiridamol.

También debe considerarse la administración de vacuna antigripal a los

pacientes que permanecen en tratamiento crónico con AAS, para reducir el
riesgo de síndrome de Reye.

Los niños que presentan anomalías coronarias deben controlarse con

cardiólogo pediatra, quien decidirá la frecuencia de la realización de estudios
(ECG, ecocardiograma, estudios dinámicos, coronariografía), necesidad de
tratamiento anticoagulante y tratamientos quirúrgicos.

Si no se detectan anomalías coronarias en la fase aguda o subaguda de la

enfermedad, no hay evidencia firme de alteraciones vasculares a largo plazo y
los pacientes no presentan mayor mortalidad que el resto de la población (74),
aunque actualmente este concepto está en revisión.
Se ha establecido que los pacientes que padecieron EK presentan alteraciones
electrocardiográficas con mayor frecuencia (tres veces) que la población
control (75), alteraciones isquémicas silentes cuando se estudian con test de
stress con dobutamina (76) o perfiles lipídicos alterados con potencial riesgo de
aterosclerosis. Más estudios se requieren para sacar conclusiones definitivas.

Manejo a largo plazo

El manejo a largo plazo de los pacientes con EK depende del grado de

afectación de las arterias coronarias y se realiza en base a la estratificación por
grupos según el riesgo relativo de isquemia miocárdica. La AHA propone el
esquema de seguimiento que se ve en la tabla 5 (77). El seguimiento por
especialistas requiere el acceso a tecnología de estudio avanzada como:
ergometría de esfuerzo, tests de estrés farmacológicos (dobutamina,
dipiridamol, adenosina) para niños pequeños que no pueden realizar esfuerzo
físico en bicicleta o en la cinta, estudios radioisotópicos de perfusión
miocárdica, valoración con ecocardiografía de la motilidad regional de la pared
ventricular, utilización de resonancia nuclear magnética, etcétera.

Púrpura de Schönlein-Henoch
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), o vasculitis por IgA
(VIgA), que es como se denomina actualmente1 , es una vasculitis
de pequeño vaso (predominantemente capilares, vénulas y arteriolas)
caracterizada por el fenómeno de leucocitoclasia y el depósito de
complejos inmunes de IgA1 en la pared vascular
Epidemiologia
Es la vasculitis sistémica más frecuente en niños. Se trata de una
enfermedad predominantemente pediátrica (90% de los casos
ocurren en la edad pediátrica), aunque se han descrito casos en
adultos. Es más frecuente entre las edades de 3 a 15 años, con un
discreto predominio en el varón (entre 1,2:1 hasta 1,8:1 según
series). El 50% de todos los casos ocurre en niños de 5 años o
menores y el 75-90% en menores de 10 años, siendo rara por debajo
de os 2 años. Los hallazgos clínicos son, con frecuencia, atípicos en
las edades extremas y de mayor gravedad en el adulto. Afecta con
menor frecuencia a la raza negra en comparación con los niños
caucásicos o asiáticos. La incidencia general en niños se ha estimado
entre 10 y 20 casos/100 000 niños menores de 17 años, con un pico
de incidencia en torno a 70 casos/100 000 en el grupo de edad
comprendido entre los 4 y 7 años. La verdadera incidencia
probablemente esté subestimada porque los casos a menudo no se
comunican. Se han observado importantes variaciones estacionales,
con predominio de casos en los meses de invierno (de enero a
marzo), siendo rara en verano. Entre el 30% a 50% de los casos van
precedidos por una infección del tracto respiratorio superior,
especialmente las causadas por Streptococcus (estreptococo del
grupo A beta hemolítico). También han sido implicados como
posibles desencadenantes para VIgA/ PSH otros agentes infecciosos
(parvovirus, virus de la hepatitis B [VHB], virus de la hepatitis C
[VHC], adenovirus, Staphylococcus aureus, Mycoplasma), vacunas
y picaduras de insectos.

ETIOPATOGENIA
La VIgA/PSH es una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso
que se caracteriza por depósitos de inmunocomplejos mediados por
IgA en los órganos afectados. Su patogenia no se conoce
completamente, aunque se ha relacionado con la disfunción de los
linfocitos T y ciertos polimorfismos genéticos. De esta manera, se le
supone una predisposición genética individual sobre la que actúan
factores ambientales, desencadenando así la formación y depósito de
inmunocomplejos2 . La IgA juega un papel fundamental en su
patogénesis, ya que se forman inmunocomplejos de IgA que se
depositan en la piel, el intestino y el glomérulo renal. Estos
depósitos desencadenan una respuesta inflamatoria local que
conduce a una vasculitis leucocitoclástica con necrosis de pequeños
vasos sanguíneos2,3. Respecto a la predisposición genética, se ha
comunicado que algunos polimorfismos de genes del complejo
mayor de histocompatibilidad (HLA), incluyendo HLA-DRB1 y
HLA-B*41:02, se relacionan tanto con una mayor susceptibilidad de
presentar VIgA/PSH como con su gravedad. Asimismo, la presencia
de HLA-B35 y DQA1 se ha relacionado con el riesgo de nefritis en
pacientes con VIgA/PSH. También se han asociado mutaciones en el
gen MEFV y en genes del sistema renina-angiotensina, entre otros

Se ha descrito una disminución en la glucosilación de la IgA1. Estas

moléculas de IgA1 deficientemente glucosiladas tendrían una mayor
tendencia a la agregación formando complejos macromoleculares
que activarían la vía alternativa del complemento, depositándose en
el mesangio renal. En la nefropatía por IgA también se ha descrito
este defecto en la glucosilación

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La VIgA/PSH es una vasculitis sistémica de pequeño vaso por lo
que su afectación es multiorgánica, con una presentación que
incluye la tétrada: púrpura palpable en ausencia de trombocitopenia
y coagulopatía, dolor en las articulaciones, dolor abdominal y
afectación renal2 . Estas manifestaciones clínicas pueden
desarrollarse en el curso de días a semanas y el orden de aparición
puede variar. La presentación inicial suele ser con púrpura y dolor
articular, pero no siempre es así. En ausencia del clásico rash
purpúrico, el diagnóstico no es tan obvio, y si se presenta con
síntomas articulares o abdominales intensos en ausencia de
manifestaciones cutáneas puede confundirse con procesos
infecciosos o quirúrgicos. 4.1. Manifestaciones cutáneas Las
lesiones cutáneas son el signo de presentación en aproximadamente
el 75% de los pacientes. La erupción a menudo comienza con
petequias y púrpura palpable, aunque en ocasiones, también pueden
aparecer en forma de exantema maculopapular o urticarial (habones)
que preceden a la púrpura (Figura 1). La erupción puede ser
pruriginosa pero rara vez es dolorosa. Las lesiones pueden
fusionarse y evolucionar hacia equimosis coalescentes, pudiendo
convertirse en lesiones ampollosas o necróticas; estas últimas son
raras en niños (2%) aunque están presentes hasta en el 60% de
adultos afectos (Figura 2). Las áreas declives y los puntos de presión
pueden favorecer la localización de las lesiones, que son
especialmente frecuentes en las extremidades inferiores y glúteos,
generalmente de forma simétrica. La razón de este fenómeno no está
clara, pero algunos investigadores han sugerido que la gravedad
hace que los complejos inmunes se depositen e induzcan la
inflamación en dichas áreas. Hasta un tercio de los pacientes
experimentan afectación del tronco y las extremidades superiores.
Cuando desaparecen las lesiones hemorrágicas los depósitos de
hemosiderina decolorarán la piel durante semanas. Al inicio del
cuadro, sobre todo en niños pequeños (menores de 3 años), puede
acompañarse de edema subcutáneo localizado que no suele dejar
fóvea en cuero cabelludo, cara, dorso de manos y pies, espalda,
periné y escroto. La recurrencia de la púrpura, que podría estar
relacionada con una afectación renal más grave, se observa en un
25% de los pacientes

Manifestaciones articulares
Aparecen en el 50-80% de los niños afectos. Consiste en artritis o
artralgias que afecta a pocas articulaciones, predominantemente a
grandes articulaciones de extremidades inferiores (rodillas y
tobillos). Se pueden afectar articulaciones de los miembros
superiores, incluyendo muñecas, codos y pequeñas articulaciones de
los dedos. Rara vez es el único síntoma inicial, aunque puede ser el
primer síntoma de la enfermedad en el 15-25% de los pacientes. La
afectación articular puede preceder a la aparición del exantema
típico en no más de 1 o 2 días. Clínicamente se caracteriza por
inflamación periarticular que generalmente no asocia eritema, calor
ni derrame, pero sí un considerable dolor y limitación de la
movilidad. Las artralgias son transitorias y no migratorias,
resolviéndose en pocos días o semanas sin dejar secuelas

Manifestaciones gastrointestinales
Se observan en el 50-75% de los niños afectos, generalmente en la
primera semana tras el inicio de las lesiones cutáneas y casi siempre
dentro de los 30 días posteriores a las mismas. En el 14-36% de los
pacientes, sin embargo, representa el primer síntoma de la
enfermedad. Se producen por el edema y hemorragia submucosa e
intramural secundaria a la vasculitis de la pared intestinal que afecta
fundamentalmente al intestino delgado proximal. El síntoma más
frecuente es el dolor abdominal, generalmente un dolor cólico leve-
moderado que puede acompañarse de vómitos. En algunos casos, el
dolor puede ser muy intenso y limitante. La invaginación es la
complicación gastrointestinal más frecuente, limitándose al intestino
delgado (ileo-ileal) en el 60% de los casos, a diferencia de la
invaginación idiopática que es típicamente ileocólica. La incidencia
de esta complicación es muy variable, desde 0,4-3,5% dependiendo
de las series. Los niños que tienen dolor abdominal grave o que
requieren hospitalización son los que tienen un mayor riesgo de
presentar complicaciones. Otras manifestaciones gastrointestinales
más raras incluyen pancreatitis, hidrops vesicular, enteropatía
pierde-proteínas y perforación intestinal. La hemorragia intestinal
masiva es rara (2%), no siendo infrecuente la presencia de sangre
oculta en heces (56%). La afectación gastrointestinal y la lesión de
la mucosa digestiva pueden estar presentes incluso en pacientes sin
síntomas gastrointestinales. Muestra de ello es el hallazgo frecuente
de sangre oculta en heces, el aumento de alfa 1-antitripsina en heces
y la hipoalbuminemia sin proteinuria

Manifestaciones renales
Las presentan un 20-55% de los pacientes y son el factor pronóstico
a largo plazo más importante de la enfermedad. Son más frecuentes
en niños mayores y adultos. Los síntomas renales generalmente
aparecen en los primeros 2 meses tras la erupción cutánea. La
afectación consiste en una glomerulonefritis (nefritis asociada a
púrpura de Schönlein-Henoch [NPSH]). La mayoría de los casos de
NPSH son leves y autolimitados. Los niños sin síntomas renales
durante los primeros 6 meses presentan baja probabilidad de daño
renal a largo plazo. El espectro clínico abarca desde hematuria
microscópica y proteinuria leve hasta hematuria macroscópica,
hipertensión arterial (HTA), síndrome nefrótico y nefrítico e
insuficiencia renal. La HTA puede desarrollarse al inicio o durante
la recuperación de VIgA/PSH. El hallazgo más común es la
hematuria microscópica aislada que generalmente se desarrolla
dentro de las 4 semanas posteriores al inicio de la enfermedad. La
intensidad de los síntomas renales al inicio determina la gravedad de
las lesiones glomerulares. El 20% de los pacientes con NPSH (7%
de todos los casos de VIgA/PSH) desarrollarán un síndrome
nefrítico o nefrótico2,4,5,7. En un pequeño número de niños, las
alteraciones renales aparecen aisladas, sin el resto de síntomas de la
VIgA/PSH y tanto clínicamente como inmunopatogénicamente son
muy similares a la nefropatía IgA del adulto8 . 4.5. Otras
manifestaciones2,4,5

Manifestaciones urológicas: son relativamente frecuentes y

afectan entre 2-38%. Destacan escroto agudo, epididimitis, orquitis
y complicaciones del cordón espermático (hematoma y edema). Su
presentación puede obligar a establecer diagnóstico diferencial con
la torsión testicular. De forma poco frecuente, puede existir
afectación ureteral durante la fase aguda de la enfermedad o tras
resolución de la misma, en forma de obstrucción ureteral o ureteritis.
La obstrucción puede ser uni- o bilateral, parcial o total, secundaria
a una vasculitis periureteral que puede desencadenar una isquemia
ureteral. Los síntomas de ureteritis típicamente aparecen 1-2 meses
después de la fase aguda de la enfermedad, en ocasiones asociada a
nefritis9 .

Manifestaciones neurológicas: aunque poco frecuentes, se han

descrito en series de casos y casos clínicos. Aparecen de 2 a 4
semanas tras el inicio de la VIgA/PSH. Los síntomas más frecuentes
son cefalea y convulsiones, habiéndose descrito otras alteraciones
más inespecíficas como inestabilidad emocional, irritabilidad,
mareos y cambios en el comportamiento, que serían consecuencia de
una encefalopatía leve. Otras complicaciones son muy infrecuentes e
incluyen ataxia, hemorragia intracraneal, mononeuropatía y
neuropatía axonal sensitiva motora aguda. La inmensa mayoría son
transitorias excepto en el caso de las secuelas neurológicas asociadas
a ictus hemorrágicos. Manifestaciones pulmonares: la afectación
pulmonar es rara. Incluye la hemorragia difusa alveolar, la neumonía
intersticial y la fibrosis intersticial que, aunque ocurren con mayor
frecuencia en el adulto, también se han descrito en niños.

También se han descrito alteraciones funcionales leves y cambios

intersticiales leves en la radiografía de tórax de pacientes con
VIgA/PSH en ausencia de síntomas respiratorios significativos.
Otras: miositis, carditis, uveítis anterior.

. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico y se basa en las manifestaciones clínicas
cardinales. Los estudios complementarios se encaminan a establecer
el diagnóstico diferencial con otras patologías y a determinar el
grado y extensión de la afectación orgánica de la enfermedad2 .
En 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la Sociedad Europea
de Reumatología Pediátrica (PReS), bajo el respaldo de la European
League Against Rheumatism (EULAR), propuso unos nuevos
criterios de clasificación para las vasculitis en Pediatría, que fueron
validados en 2008 con el trabajo conjunto de Paediatric
Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) (Tabla
1)
. A principios de 2019 se han publicado las recomendaciones de
diagnóstico y tratamiento para la IgAV/PSH de la iniciativa europea
Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe
(SHARE)11, aceptándose un total de 26 recomendaciones: 7 para el
diagnóstico y 19 para el tratamiento. Esta iniciativa tiene como
objetivo desarrollar recomendaciones internacionales, basadas en la
evidencia y el consenso, para el diagnóstico y tratamiento de las
diferentes enfermedades reumatológicas pediátricas
No existen estudios de laboratorio específicos para el diagnóstico de
VIgA/PSH. Cuando las características clínicas no permiten la
distinción con otras patologías que cursan con púrpura se debe
obtener un hemograma con recuentos y un estudio de coagulación,
que serán normales en pacientes con VIgA/PSH. Todo niño con
sospecha de VIgA/PSH debe ser estudiado de forma proactiva para
detectar compromiso renal en el momento del diagnóstico: medida
de tensión arterial (TA), análisis de la primera orina de la mañana
(detección hematuria, albuminuria o proteinuria mediante tira
reactiva de orina, sedimento urinario e índices proteína:creatinina en
orina (Proto/Cro) o albúmina:creatinina (Albo/Cro) en orina) y
evaluación de la función renal mediante la tasa estimada de filtrado
glomerular (TEFG)11.

Los niveles séricos de IgA se encuentran elevados en la

mitad de los pacientes; su determinación no confirma el
diagnóstico y su concentración no se correlaciona con la
gravedad de la enfermedad2,12. Los niveles séricos de IgA1
deficientes en galactosa parecen distinguir a los pacientes
con NPSH de los pacientes sin nefritis, y podrían convertirse
en un biomarcador útil en el futuro3 .

En casos de dolor abdominal intenso se debe realizar

ecografía abdominal para descartar invaginación intestinal.
La biopsia de un órgano afecto que demuestre una vasculitis
leucocitoclástica con predominio de depósito de IgA confirma
el diagnóstico de VIgA/PSH. La confirmación diagnóstica
mediante biopsia es más importante en adultos debido a su
baja incidencia, en comparación con los pacientes
pediátricos, y a la mayor frecuencia de otras formas de
vasculitis clínicamente similares

La biopsia de las lesiones cutáneas se debe re- servar para

aquellos casos con erupción atípica (como lesiones extensas
o lesiones de distribu- ción difusa) para excluir diagnósticos
alternati- vos, no siendo necesaria frente a casos con erup-
ción cutánea purpúrica típica de predominio en extremidades
inferiores y glúteos11. La biopsia de la piel afectada revela la
clásica vasculitis leuco- citoclástica con depósito de
complejos inmunes que contienen IgA, patognomónico de la
VIgA/ PSH, predominantemente en pequeños vasos en la
dermis papilar (principalmente vénulas post capilares). Los
depósitos de IgA y C3 en los capi- lares dérmicos de lesiones
purpúricas y en piel sana circundante mediante
inmunofluorescen- cia se consideran criterios diagnósticos
válidos, con una especificidad del 100% en combinación con
vasculitis leucocitoclástica, pero la ausencia de depósitos IgA
en la inmunofluorescencia no excluye el diagnóstico. La
biopsia debe realizarse en lesiones cutáneas recientes (<24-
48 h) debido a que transcurrido más tiempo los depósitos de
inmunoglobulinas desaparecen .

La microscopía óptica puede demostrar desde una

proliferación mesangial leve hasta una glomerulonefritis con
formación de semilunas grave. La presencia de depósitos
mesangiales difusos de IgA en la inmunofluorescencia es el
sello distintivo de la nefritis por VIgA/PSH, que se pueden
acompañar de depósitos de C3 (75%). La ausencia de los
componentes clásicos de la vía del complemento (C1q y C4)
en la NPSH la distingue de otras formas de glomerulonefritis
mediada por el sistema inmunitario, como la nefritis lúpica. La
microscopía electrónica mues- tra depósitos densos en las
áreas mesangiales. La clasificación actual de la nefritis por
PSH se basa en el grado de proliferación y en la presen- cia
de semilunas en la microscopía óptica, pero otros hallazgos
histológicos, como los depósitos
mesangiales/subendoteliales, la extensión del daño
tubulointersticial o la esclerosis glomeru- lar podrían ser
mejores predictores4,5.
Se debe consultar a nefrología pediátrica si un paciente con
IgAV/PSH tiene proteinuria moderada (Proto/Cro 100-250
mg/mmol) y/o descenso TEFG (<8 0ml/min/1,73 m2

tto

TRATAMIENTO
La gran mayoría de pacientes con VIgA/PSH se recuperan
espontáneamente en el curso de pocas semanas, por lo que el
tratamiento se basa fundamentalmente en medidas de soporte
(hidratación adecuada, dieta blanda, reposo y elevación de
extremidades inferiores si hay edema) y tratamiento sintomático de
las principales manifestaciones.
La mayoría de los pacientes pueden ser tratados
ambulatoriamente11-13. El tratamiento sintomático se basa en el
control del dolor:
- Antinflamatorios no esteroideos (AINE): no existe evidencia
científica de que aumenten el riesgo de hemorragia digestiva
con su uso en esta entidad. Están contraindicados en caso de
hemorragia digestiva activa o NPSH con afectación de la
 función renal, pero pueden indicarse en presencia de hematuria
microscópica como único hallazgo en la NPSH ya que esta es
benigna.
- Corticoides (CS): su uso es controvertido. Disminuyen la
duración e intensidad del dolor articular, dolor abdominal, el
riesgo de invaginación y el riesgo de intervención quirúrgica,
por su efecto antiinflamatorio, pero no previenen la afectación
renal ni las recurrencias, ni tampoco alteran la fisiopatología
de la enfermedad. En las recientes recomendaciones SHARE
se propone el uso de corticoides en orquitis, vasculitis cerebral,
hemorragia pulmonar y afectación gastrointestinal grave.
También estarían recomendados junto a otros
inmunosupresores en otras manifestaciones graves o con
compromiso vital.
La dosis de CS oral (prednisolona/prednisona) debe ser de 1 a
2 mg/kg/día. En casos graves se pueden considerar pulsos
endovenosos de metilprednisolona (10-30 mg/kg con un
máximo de 1 g/día en tres días consecutivos)

1. Tratamiento de las manifestaciones cutáneas Raramente

necesitan tratamiento específico. Se han utilizado agentes
ahorradores de corticoides como dapsona y colchicina, con
buena respuesta en casos de lesiones purpúricas muy
recurrentes o persistentes.

2. Tratamiento de las manifestaciones articulares Las artralgias y

la artritis responden generalmente a AINE o paracetamol

3. Tratamiento de las manifestaciones abdominales El uso de

prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, 60 mg) se podría
considerar en niños con VIgA/ PSH y dolor abdominal
moderado-grave, incluso con rectorragia, una vez descartada
patología abdominal potencialmente quirúrgica, ya que pueden
enmascarar los signos y síntomas de estas. Estos pacientes,
 debido al edema de la pared intestinal, pueden presentar
malabsorción intestinal, por lo que podemos encontrar
resistencia a las medicaciones vía oral. En estos casos se indica
corticoterapia endovenosa

Puede estar recomendado mantener dieta absoluta con

sueroterapia ev de mantenimiento, sobre todo si el dolor
abdominal empeora con la ingesta y coexisten vómitos

4. . Tratamiento de las manifestaciones renales Su manejo sigue

siendo controvertido. Faltan ensayos clínicos controlados y
aleatorizados para establecer recomendaciones sobre el mejor
tratamiento en caso de nefropatía establecida, recomendándose
discutir y consensuar con el nefrólogo pediátrico el tratamiento
a indicar a cada paciente según su situación
En las nuevas recomendaciones de la iniciativa SHARE se
hace especial mención al tratamiento y manejo NPSH11:
• Como recomendación general debe considerarse el
tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la
angiotensina II (ARA II) para prevenir o limitar la lesión
glomerular secundaria en niños con IgAV/PSH que tienen
compromiso renal con proteinuria persistente (>3 meses de
duración) independientemente de si están recibiendo
prednisolona u otro tratamiento inmunosupresor.
• En la NPSH leve (definida por TEFG normal y proteinuria
moderada-leve) el tratamiento de primera línea es prednisolona
oral.
• Se pueden usar azatioprina (AZA), micofenolato mofetilo
(MMF) o metilprednisolona en pulsos endovenosos como
tratamiento de segunda línea en pacientes con NPSH después
de realizar una biopsia renal y de acuerdo con los hallazgos
histopatológicos.
• En la NPSH moderada (definida por <50% se- milunas
en la biopsia renal y deterioro TEFG o proteinuria
 persistente grave) el tratamiento de primera línea es
prednisolona oral o me- tilprednisolona en pulsos
endovenosos. AZA, MMF o ciclofosfamida (CYC) por vía
endove- nosa se pueden usar en el tratamiento de pri-
mera o segunda línea de la NPSH moderada La
ciclosporina o la CYC oral no se recomien- dan de forma
rutinaria en la NPSH moderada
 En la NPSH grave (definida por >50% semilu- nas en la
biopsia renal y deterioro TEFG o pro- teinuria persistente
grave), al igual que en otras vasculitis sistémicas de
pequeño vaso con afectación renal, se recomienda el
uso de CYC ev con metilprednisolona en pulsos
endovenosos o prednisolona oral como trata- miento de
primera línea. Se pueden usar AZA y MMF como
tratamiento de mantenimiento en pacientes con NPSH
grave, conjuntamen- te con el tratamiento con
corticoesteroides.

DIAGNOSTICO DIFERNCIAL

El diagnóstico se complica cuando la presen- tación clínica es

incompleta, particularmente si las manifestaciones cutáneas
no están pre- sentes al inicio de la enfermedad (25%). En es-
tos casos, se deben considerar otras causas de púrpura,
artritis, dolor abdominal y afectación renal2,5 (Tabla 2).

Como diagnóstico diferencial por su similitud en las

manifestaciones cutáneas destaca el edema agudo
hemorrágico del lactante, tam- bién llamado síndrome de
Finkelstein-Seidlma- yer, aunque no está claro si esta
condición es verdaderamente una entidad separada de la
VIgA/PSH o en realidad se superpone con ella. Afecta a
lactantes de 4 a 24 meses de edad, con inicio agudo de
fiebre, púrpura, equimosis (ha- bitualmente mayor que la de la
VIgA/PSH) y un edema inflamatorio en las extremidades, ore-
jas y cara, respetando el tronco. Generalmen- te presenta una
remisión espontánea en 1-3 semanas, pero puede presentar
recurrencias

La afectación visceral (tracto gastrointestinal y renal) es rara,

pero cuando ocurre, es muy similar a la VIgA/PSH. La
histopatología mues- tra una vasculitis leucocitoclástica con
depósito perivascular de IgA de forma ocasional5
Fernández, S. B. Pediatra. Unidad de Atención Primaria Zabalgana. OSI Araba ESI.
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud. Vitoria-Gasteiz. Álava.
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/
20_vasculitis_iga.pdf