Púrpura de Schönlein Henoch, Enfermedad de Kawasaki y Otras Vasculitis

PEDIATRÍA
Púrpura de schönlein-henoch, enfermedad de

kawasaki y otras vasculitis en la infancia
Julián Clemente Pollán

Alberto Sánchez Calderón
Púrpura de schönlein-henoch, enfermedad de kawasaki y otras
vasculitis en la infancia
ÍNDICE
1 VASCULITIS: ASPECTOS GENERALES............................................ 3
2 PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH............................................... 6
3 ENFERMEDAD DE KAWASAKI........................................................ 10
4 POLIARTERITIS NODOSA................................................................ 13
5 ARTERITIS DE TAKAYASU............................................................... 14
6 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER)................ 14
7 OTRAS VASCULITIS......................................................................... 15
8 RESUMEN.......................................................................................... 15
9 BIBLIOGRAFÍA.................................................................................. 16
10 PREPARA LA TUTORÍA................................................................... 16
PEDIATRÍA 2
© Editorial Médica Panamericana/Universidad Francisco de Vitoria Madrid. (ISBN 978-84-9110-168-0)
PUNTOS CLAVE
●● Concepto y tipos de vasculitis, características diferenciales.
●● Valoración clínica del paciente con sospecha de vasculitis.
●● Aspectos clínicos de la púrpura de Schöenlein-Henoch.
●● Aspectos clínicos de la de la enfermedad de Kawasaki.
●● Otras vasculitis relevantes en el ámbito pediátrico.
1 VASCULITIS: ASPECTOS GENERALES
1.1 Concepto y epidemiología

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por la existencia de inflamación en las paredes de
los vasos. Pueden ser primarias o secundarias a otros procesos y su sintomatología es variable, ya
que depende en gran medida del tipo y la localización de los vasos afectos.
En general, las vasculitis son poco frecuentes en la infancia, con incidencia reportada en distintos
países en el rango 10-50 / 100.000. Las dos más frecuentes durante la infancia son la púrpura de
Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. El resto son muy raras o incluso inexistentes en
este grupo de edad, como la arteritis de la temporal.
PEDIATRÍA 3
1.2 Clasificación
Las vasculitis se han clasificado de diferentes maneras, según sean primarias o secundarias a
otros procesos, por sus características histopatológicas, o por la extensión con que afectan a los
diferentes órganos (vasculitis cutáneas o sistémicas). Sin embargo, el criterio de clasificación más
aceptado se basa en el tamaño de los vasos predominantemente afectos. En la tabla 1 se indica
la clasificación de las vasculitis según los criterios de la Liga Europea Contra el Reumatismo y la
Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (EULAR/PReS)
Predominantemente de Arteritis de Takayasu

grandes vasos
Predominantemente de Periarteritis nodosa infantil
vasos medianos Periarteritis nodosa cutánea
Enfermedad de Kawasaki
Predominantemente de Granulomatosa
pequeños vasos Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
(S. Churg-Stauss)
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
No granulomatosa
Poliangeitis microscópica
Vasculitis leucocitoclástica
Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis por
IgA)
Vasculitis leucocitoclástica aislada
Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
Otras vasculitis Enfermedad de Behçet
Vasculitis secundarias a infecciones, cáncer o
drogas (vasculitis por hipersensibilidad)
Tabla 1. Clasificación de las vasculitis (EULAR/PReS, 2006).
1.3 Etiopatogenia
Aunque, en general, la etiología es desconocida, en su patogenia están implicados mecanismos
inmunológicos, las vasculitis se consideran, en gran parte, enfermedades mediadas por complejos
inmunes. En muchas de estas enfermedades, como es el caso de las vasculitis leucocitoclásticas,
puede constatarse el depósito de inmunoglobulinas (IgA, IgM) y proteínas del complemento (C3),
que pondrán en marcha la expresión de moléculas de adhesión por el endotelio y la quimiotaxis de
leucocitos y macrófagos, que a su vez liberan sus propios mediadores de la inflamación. En el caso
de de algunas vasculitis sistémicas, algunos anticuerpos (anticitoplasma de neutrófilos, cANCA)
podrían jugar un papel patogénico directo.
Aunque, por lo general, se las considera idiopáticas, con mucha frecuencia se reconoce algún
factor previo que pudiera tomarse como desencadenante, como la infección, la vacunación o la
exposición a drogas. También pueden observarse en el curso de enfermedades reumatológicas,
como el lupus, la enfermedad de Behçet, la artritis reumatoide y el síndrome de Schögren.
PEDIATRÍA 4
1.4 Manifestaciones clínicas

En general, las vasculitis se acompañan de síntomas generales, aunque dependen de la gravedad
del proceso, la enfermedad subyacente y de la intensidad del cuadro inflamatorio. Además,
dependiendo del tipo de vaso y de la localización, se observarán signos indiciarios del órgano
afecto. En la tabla 2 se señalan síntomas comunes en las vasculitis:
Órgano o sistema Síntomas o signos

afectado
Constitucionales Fiebre, astenia y anorexia, pérdida de peso
A. musculoesquelético Artralgias, artritis
Piel y mucosas Púrpura palpable, petequias, nódulos,
urticaria, livedo reticularis, flebitis superficial,
isquemia, mucositis (oral, nasal, genital)
S. nervioso Cefalea, mononeuritis múltiple, ACV
Riñón Nefritis, infarto, hipertensión
A. digestivo Dolor abdominal, hemorragia, isquemia
mesentérica
Cardiovascular Dolor torácico, insuficiencia cardíaca,
claudicación
Pulmón Hemorragia, nódulos, infiltrados, cavitaciones
Otros Sinusitis, otitis, iritis
Laboratorio Elevación de VSG, PCR, transaminasas.
Anemia
Tabla 2. Vasculitis: manifestaciones clínicas.
1.5 Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Para el diagnóstico son esenciales tanto la historia clínica como los datos de la exploración física.
Las vasculitis cutáneas se asocian a pocas alteraciones analíticas. En los casos de afección
sistémica, los parámetros indicativos de inflamación tienden a estar más aumentados. Los estudios
analíticos van dirigidos a valorar la función y las alteraciones en los diferentes órganos y, en su
caso, a detectar marcadores indicativos de enfermedades subyacentes.
A veces es necesario realizar un estudio histopatológico, especialmente en las vasculitis sistémicas.
Diferentes procesos y entidades deberán ser tenidos en cuenta ante sospechas de vasculitis, como
se indica en la tabla 3.
PEDIATRÍA 5
Lesiones Neurofibromatosis
extravasculares Tumores
Lesiones de los vasos Displasias vasculares
secundarias CID
Púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome antifosfolípido
Enfermedad tromboembólica
Trombopenia
Enfermedad hemorrágica
Vasoespasmo Fenómeno de Raynaud
Vasoespasmo por drogas
Anomalías vasculares Coartación aórtica
Tabla 3. Vasculitis: diagnóstico de diferencial.
2 PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH

Es la vasculitis pediátrica más frecuente, con una incidencia de 10-20/100.000 niños, y afecta,
mayormente, a niños de 3 a 10 años. Es más habitual en hombres (2:1) y menos en sujetos de
raza negra que en caucasianos o asiáticos. Por si sola, esta enfermedad representa casi el 50% de
todas las vasculitis infantiles.
Se trata de una vasculitis leucocitoclástica que afecta a la piel y también a otros órganos; está
mediada inmunológicamente y se asocia con depósitos de IgA.
Se da más en meses de invierno y comúnmente se reconoce algún tipo de infección previa (o,
incluso, inicialmente coincidente), por lo general faríngea o de vías respiratorias.
2.1 Sintomatología
Los síntomas, en orden variable, se pueden presentar en días o semanas y suelen seguir a un
cuadro catarral o infeccioso:
–– Cutáneos: en el 100% de los casos. Presentes al debut en el 75%.
●● Máculas eritematosas, ocasionalmente urticariales, que se hacen petequiales y coalescentes
(equimosis), palpables y distribuidas simétricas en los miembros inferiores y los glúteos.
●● Edema subcutáneo: dorso de las manos, periorbitario (<3 años).
PEDIATRÍA 6
–– Articulares: en el 84% de los casos. Presentes en el 15% al debut. Raramente se observan como
síntomas aislados, de ocurrir, en pocos días aparecen los cutáneos.
●● Se trata de artritis o periartritis transitoria, migratoria, oligoarticular, de grandes articulaciones
de los miembros inferiores (MMII), raramente aparecen en los miembros superiores (MMSS)
(codo, muñeca y manos) sin derrame, pero con dolor e impotencia funcional.
–– Gastrointestinales: en el 50% de los casos. Presentes en el debut del 15% de los casos.
●● Pueden ser subclínicos (es lo más frecuente), como la hipoalbuminemia, la presencia de
sangre oculta en heces o el test de α-1 antritripsina positivo.
●● Sigue en unos días al rash, a veces semanas
●● Náuseas vómitos, dolor, íleo transitorio, hemorragia GI (alta, generalmente, y raras veces
masiva),
●● El dolor está en relación con un edema o una hemorragia submucosa (equimosis en la
endoscopia).
●● Puede haber ulceración, espasmo intestinal, isquemia intestinal, necrosis, perforación e
invaginación.
●● La invaginación intestinal (ileal) es una complicación característica, aunque solo en el 2-3 %
de los casos (menos en algunas series).
●● Posible pancreatitis, perforación, afectación vesicular (hidrops vesicalis), enteropatía; pérdida
de proteínas.
–– Riñón: en el 20-54% de los casos. Es más frecuente en niños mayores y adultos.

●● Hematuria con o sin cilindros o proteinuria.
●● La proteinuria nefrótica, la hipertensión o el aumento de creatinina son poco frecuentes, pero
se asocian a peor pronóstico (enfermedad progresiva).
●● En general, las complicaciones renales son las más relevantes por su frecuencia y las más
determinantes del pronóstico a largo plazo.
–– Escroto: en el 2- 38% de los casos.

●● Dolor local e hinchazón, que suele ser unilateral, a veces hay orquitis o epididimitis asociada.
Conviene realizar un ECO-doppler y una gammagrafía.
–– SNC: son ocasionales y transitorios, aunque potencialmente graves.

●● Cefalea, convulsiones, déficit focal, ataxia, neuropatía, hemorragia cerebral (posibles
secuelas).
–– Respiratorios: cambios intersticiales y disminución de la capacidad de difusión. Rara afección

clínica.
PEDIATRÍA 7
2.2 Enfermedad recurrente

Se produce en la tercera parte de los casos, por lo general, en los cuatro meses siguientes (hasta
un año), aunque suele ser más leve.
La recurrencia es más frecuente en los casos de nefritis, cuando ha existido uso de esteroides o
cuando hay aumento de reactantes.
2.3 Diagnóstico
No existen test biológicos específicos, por lo que, habitualmente, la clínica es la base para el
diagnóstico. En la tabla 4 se señalan los criterios diagnósticos comúnmente aceptados en la
actualidad.
El estudio del hemograma y la coagulación nos permitirá descartar la existencia de plaquetopenia
o coagulopatía, de utilidad en el diagnóstico diferencial. Igualmente, junto con la PCR, ayudará en
la valoración de la existencia de otros procesos.
Es importante la valoración de la posible afección renal; la creatinina sérica y el urinoanálisis
permiten realizarla.
Ocasionalmente puede ser necesaria la realización de una ecografía abdominal (invaginación) o
testicular, o de una gammagrafía (hemorragia digestiva).
Los estudios histopatológicos (cutáneos, renales) no suelen requerirse, de hacerlos, se constatará
la existencia de una vasculitis leucocitoclástica, con afectación de pequeños vasos (vénulas,
capilares, vasos mesangiales) y depósitos de inmunoglobulinas, predominantemente IgA, así
como de proteínas del complemento (C3, factor B, componente de le vía de las lectinas, pero
rarísimamente C1q). Existe gran similitud histopatología entre la nefropatía por IgA y la nefropatía
asociada al SSH.
Como en todas las vasculitis, el tipo de infiltrado varía con el tiempo, de modo que la valoración
debe hacerse en las primeras 24 horas.
Para el diagnóstico es obligatoria la existencia de púrpura (generalmente palpable) o petequias (sin
trombopenia), que predomina en los miembros inferiores, y uno o más de los siguientes síntomas:
Dolor abdominal (difuso)

Artritis o artralgias
Estudio histopatológico mostrando depósitos de IgA
Afectación renal: hematuria, cilindros hemáticos o proteinuria
Tabla 4. Criterios diagnósticos para PSH (EULAR/ PRINTO/PReS).
PEDIATRÍA 8
2.4 Alteraciones renales

Aparecen, generalmente, en los primeros dos meses, tras el inicio del cuadro, y son el principal
elemento determinante del pronóstico a largo plazo. Se observan en el 2-20% de los casos, pero
sólo el 1 % evoluciona a insuficiencia renal, siendo mayor el riesgo si existe proteinuria en rango
nefrótico o nefritis. La hematuria microscópica aislada es la alteración más frecuente y de mejor
pronóstico, suele desaparecer en dos o tres meses. Tradicionalmente se ha considerado que,
pasado el año, la complicación renal podría descartarse, por lo que no sería necesario prolongar
los controles (urinoanálisis, tensión arterial) más allá de este plazo. No obstante, estudios a largo
plazo han evidenciado complicaciones posteriores, principalmente con motivo de embarazo, y dada
la similitud histológica y el agrupamiento familiar entre casos de nefropatía por PSH y de nefropatía
por IgA 8E, de Berger, resulta obligatorio tomar estos criterios con cautela.
2.5 Diagnóstico diferencial

Principalmente, se ha de realizar con otras púrpuras, en especial, las trombopénicas. Aunque
el cuadro cutáneo puede ser muy similar al observado en la sepsis meningocócica y, además,
inicialmente puede haber fiebre en relación con el proceso desencadenante, por distribución, el buen
estado general y el resto de sintomatología permiten el diagnóstico. Es también muy importante el
diagnostico diferencial con vasculitis por hipersensibilidad en relación con drogas, así como con
otras vasculitis.
Un caso especial, clínicamente diferente pero histopatológicamente similar, es el edema agudo
hemorrágico del lactante, que es considerado por algunos autores una variante del PSH propia de
lactantes (menores de tres años) que cursa con púrpura o lesiones de aspecto equimótico y edema
en miembros y cara (orejas), y nunca o rarísimamente evoluciona con nefropatía o afectación
digestiva, ya que su curso es autolimitado.
2.6 Tratamiento
El tratamiento es de soporte. El reposo disminuye la aparición de nuevas lesiones cutáneas. El uso
de corticoides se ha demostrado eficaz si existe dolor abdominal importante, hemorragia digestiva,
afectación testicular, renal (alvo hematuria microscópica y/o proteinuria leve); se utiliza prednisona
(1-2 mg/kg/día) durante cinco o siete días, con retirada progresiva. En caso de afectación renal
importante o escasa respuesta a corticoides, se han usado inmunosupresores.
PEDIATRÍA 9
3 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
3.1 Concepto y epidemiología

Se trata de una enfermedad aguda y autolimitada, descrita en 1967 (Tomisaku Kawasaki). Poco
después se señaló su asociación con la cardiopatía (T. Yamamoto, 1968) y, posteriormente, un
estudio epidemiológico constató su asociación con la patología coronaria. Es una vasculitis propia
de niños, entre los seis meses y los cinco años, que afecta predominantemente a arterias de tamaño
mediano.
Su incidencia varía notablemente entre países; los estudios epidemiológicos indican una incidencia
de: 220/100.000 en Japón, mientras que en EEUU es de 20/100.000.
Los criterios de EULAR/PReS no han sido validados, pero son casi idénticos a los de la AHA
(American Heart Association).
3.2 Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque parece estar desencadenada por infecciones.
En la patogenia se pone en marcha un proceso inflamatorio, en el que se ve implicado el superantígeno
MAMP con una activación del sistema inmune (activación de LT CD8, CD68 [monocitos], aumento
de expresión de TLR2), producción oligoclonal de IgA y depósitos de IgA en las coronarias.
Existe predisposición genética, y ciertos polimorfismos parecen predisponer a la enfermedad. El
origen étnico es relevante, puesto que es más frecuente en sujetos asiáticos que en caucasianos,
y más en éstos que en nativos americanos.
3.3 Clínica y diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos, como se indica en la tabla 5:
Conjuntivitis bilateral (bulbar, sin secreción)

Alteración en la mucosa orofaríngea: eritema. Labios eritematosos y/o
fisurados, inflamación faríngea o ‹‹lengua de frambuesa››
Exantema polimorfo (eritematoso, macular, habonoso)
Alteraciones en extremidades: eritema en palmas y plantas, edema de
manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal o perineal (fase
convalecencia)
Linfoadenopatía cervical (al menos 1 adenopatía >1,5 cm)
Tabla 5. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.
Es obligatoria la existencia de fiebre ≥ 5 días de duración, y además cuatro de los cinco siguientes
hechos:
Es posible emitir un diagnóstico si existe fiebre y alteración coronaria, aunque se den menos de
cuatro de los anteriores síntomas. Además, existen formas incompletas y atípicas:
–– Kawasaki incompleto: fiebre ≥ 5 días, con solo 2 o 3 de los criterios.
–– Kawasaki atípico: Kawasaki típico con otros elementos añadidos.
PEDIATRÍA 10
3.3.1 Otros síntomas

Se pueden observar otros muchos síntomas, lo que no es de extrañar teniendo en cuenta su
condición de vasculitis sistémica. En particular, es muy común la irritabilidad, posiblemente en
relación con la cefalea y no pocas veces con la meningitis aséptica. También es frecuente la meatitis
o uretritis (con piúria esteril). Del mismo modo puede haber artralgias o artritis (7,5% de los casos,
oligoarticular o poliarticular), dolor abdominal y/o diarrea y/o vómitos (65%), hidrops vesical (15 %),
iridociclitis o uveitis anterior, tos y rinitis (35%), hiperemia timpánica, parálisis facial e hipoacusia
sensorial transitoria.
Se han descrito casos del síndrome de activación macrofágica,y de gangrena periférica.
3.4 Fases clínicas

Se describen tres fases en la evolución de la enfermedad de Kawasaki:
–– Aguda: delimitada por el periodo febril (1-11 días).
–– Subaguda: desde que remite la fiebre hasta que finalizan los síntomas (entre los días 11 y 21
desde el comienzo), con unas dos semanas de duración. En esta fase se constata la trombocitosis
y es común la descamación periungueal). El desarrollo de aneurismas coronarios es también
propio de esta fase.
–– Convalecencia: (21-62 días) desde que finalizan los síntomas hasta la normalización de los
reactantes y las plaquetas (4-8 semanas desde el comienzo). Pueden observarse anomalías
ungueales.
3.5 Estudios complementarios

Es propio de la fase aguda la existencia de leucocitosis (de predominio neutrofílico) y anemia,
así como la elevación de los reactantes de fase aguda y la trombocitosis, que alcanza su máximo
valor a partir de la segunda semana, pudiendo llegar a ser muy elevada. También puede haber
hipoalbuminemia e hiponatremia. La existencia de leucopenia y trombopenia sugieren SAM.
Igualmente, puede haber elevación de los biomarcadores de daño miocárdico.
La ecocardiografía posee gran importancia, ya que permite la valoración del estado de las coronarias
y la constatación de la existencia de aneurismas. Aunque puede recurrirse a otras pruebas de
imagen (tórax, angio-resonancia) para valorar otras complicaciones.
3.6 Afectación cardíaca

El miocardio, el pericardio, el endocardio, el sistema de conducción, el aparato valvular y las
coronarias pueden verse afectado. El miocardio suele afectarse en la fase aguda, pudiendo dar
lugar a un cuadro shock-like, no muy frecuente, pero grave. Las coronarias resultan afectadas
en el 20% de los casos, preferentemente en fase subaguda, y constituyen la principal causa de
morbimortalidad. También pueden afectarse otras arterias, como las axilares, las ilíacas o las
renales.
PEDIATRÍA 11
3.6.1 Factores de riesgo de cardiopatía

Las complicaciones cardíacas y el desarrollo de aneurismas coronarios son más frecuentes en
hombres y en las edades extremas, especialmente en los menores de seis meses o los mayores de
nueve años, y si el proceso inflamatorio es muy intenso, con fiebre persistente y gran alteración de
los parámetros de laboratorio (hipoalbuminemia, trombocitosis muy elevada, anemia), así como si
hay retraso diagnóstico-terapéutico o mala respuesta de la fiebre al tratamiento.
Las formas de Kawasaki incompleto tienen igual o mayor riesgo de cardiopatía.
Se recomienda que en cualquier niño con fiebre de más de siete días se valoren los reactantes y,
en el caso de estar alterados, se realice un estudio ecocardiográfico.
3.7 Diagnóstico diferencial

En la tabla 6 se recogen las principales entidades a considerar de cara al diagnóstico diferencial:
Enfermedades Virus: enterovirus, adenovirus, sarampión,

infecciosas Epstein-Barr, influenza, roseola infantum,
parvovirus
Bacterias: adenitis cervical, escarlatina,
síndrome de piel escaldada estafilocócica,
síndrome de Shock tóxico, leptopirosis
Rickettsias: fiebre de las montañas rocosas,
fiebre. Botonosa
Enfermedades de Síndrome de Stevens-Johnson, enfermedad
causa inmunológica del suero, fiebre reumática, AIJ, LES, otras
vasculitis (PAN)
Síndromes Síndromes periódicos asociados a TNF
autoinflamatorios Hiper-IgD
Síndromes periódicos asociados a criopirina
Intoxicaciones Mercurio
Tabla 6. Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico diferencial.
3.8 Tratamiento
El tratamiento de elección es la administración de gammaglobulinas endovenosas, a la dosis de
2 g/kg/, a administrar en 12 horas. Igualmente, se aconseja la administración de AAS (80-100
mg/kg/ día en cuatro dosis) hasta que el paciente permanezca afebril 48-72 horas, continuando,
posteriormente, con dosis bajas (3-5 mg/kg/ día) hasta comprobar la normalidad ecocardiográfica
pasadas seis u ocho semanas, en cuyo caso se retira el tratamiento. Si el paciente presenta
aneurismas, se mantiene el tratamiento con AAS hasta su desaparición.
Si no hay respuesta al tratamiento inicial y el paciente continua febril pasadas 48 horas, se
recomienda administrar una nueva dosis de GGIV (2 g/KG/ en 12 horas) y, si tampoco hay mejoría,
puede recurrirse a la administración de pulsos de metilprednisolona (30 mg/kg/ en 3 horas, IV,
pudiendo repetir una o dos veces) o bien de infliximab (anti TNF): 5 mg/kg/IV, o prednisona oral 1-2
mg/kg, hasta normalizar la PCR, o, finalmente, pasar a los inmunosupresores (ciclosporina, MTX,
ciclofosfamida).
PEDIATRÍA 12
4 POLIARTERITIS NODOSA
La poliarteritis nodosa clásica, o macroscópica, es una vasculitis necrotizante, con formación de
aneurismas, que afecta a arterias pequeñas y medianas.
Típicamente debuta con síntomas sistémicos (fiebre, malestar, pérdida de peso) y signos de
afectación multisistémica.
Una mutación recesiva del gen CECR1 (codifica ADA2) se asocia como causa.
4.1 Poliarteritis nodosa infantil

Requiere la demostración histopatologíca de la existencia de vasculitis necrotizante en arterias
medias o pequeñas, o bien la existencia de aneurismas por angiografía, estenosis u oclusión (no
debidas a displasia fibromuscular) y al menos uno de los siguientes síntomas:
–– Afectación cutánea (livedo reticularis, nódulos subcutáneos dolorosos, infartos cutáneos
[superficiales o profundos]).
–– Mialgias o dolor muscular a la palpación.
–– Hipertensión arterial.
–– Neuropatía periférica /sensorial, mononeuritis múltiple.
–– Afectación renal (proteinuria, hematuria, cilindros hemáticos, disminución del filtrado glomerular
>50% para la edad).
4.2 Poliarteritis nodosa del lactante

Se presenta en menores de dos años y suele afectar a las coronarias, con formación de aneurismas.
Es frecuente la insuficiencia cardíaca, aunque también pueden asociarse fallo renal, alteración
gastrointestinal y alteraciones en el SNC.
La poliarteritis nodosa del lactante comparte datos con la enfermedad de Kawasaki, incluso algunos
consideran que son la misma entidad.
4.3 Poliarteritis nodosa cutánea

Esta enfermedad es más limitada, pues solo afecta a la piel y al sistema musculoesquelético. No
tiene criterios estrictos, pero parece una forma de vasculitis infantil diferenciada, con estos datos:
–– Nódulos subcutáneos, dolorosos, no purpúricos, con o sin livedo reticularis.
–– Mialgia, artralgia y artritis no erosiva, sin otros signos de afección sistémica.
–– Histopatología: vasculitis necrotizante no granulomatosa.
–– ANCA negativos.
–– A menudo, existen antecedentes de infección estreptocócica.
PEDIATRÍA 13
5 ARTERITIS DE TAKAYASU
Es una enfermedad inflamatoria crónica de los grandes vasos (aorta y sus ramas principales). El
proceso inflamatorio granulomatoso conduce a la estenosis, la formación de trombos y aneurismas,
y afecta al flujo sanguíneo de los órganos tributarios. En la tabla 7 se señalan los criterios diagnósticos
actualmente aceptados para la arteritis de Takayasu de comienzo juvenil:
Déficit de pulso (pérdida, disminución, asimetría) y/o claudicación

Diferencia de TA >10 mm Hg entre miembros
Thrills, frémito o soplos sobre la aorta o sus ramas mayores
Hipertensión
Elevación de reactantes de fase aguda
Tabla 7. criterios diagnósticos EULAR /PRINTO/PReS de arteritis de Takayasu de comienzo

juvenil.
Es obligatoria la constatación angiográfica (convencional, CT o RM) de alteraciones (aneurismas/

dilatación, estenosis, oclusión o engrosamiento de la pared no debidos a displasia fibromuscular)
de la aorta, sus ramas principales o de las arterias pulmonares, y al menos uno de los siguientes
datos:
El tratamiento se basa en la administración de corticoides (1-2 mg/kg/día) durante cuatro u ocho
semanas. El metotrexato se ha administrado como un fármaco ahorrador de corticoides.
6 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER)

Es una vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa de las arterias medianas y pequeñas,
que afecta al aparato respiratorio (vías altas y bajas) y a los riñones.
Se asocia a la presencia de anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (cANCAS), generalmente
con especificidad para proteinasa 3 (PR3). Es muy rara en niños (<0,1/ 100.000). En la tabla 8 se
señalan los criterios para el diagnóstico de granulomatosis de Wegener en niños.
Se requieren, al menos, 3 de los 6 siguientes síntomas:
El tratamiento se basa en la combinación de corticoides orales y la ciclofosfamida.
Afectación renal (hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos,

glomerulonefritis)
Afectación de vías respiratorias superiores (recurrente epistaxis,
rinorrea crónica-recurrente purulenta o sanguinolenta)
Anomalías laringo-traqueo-bronquiales
Afectación pulmonar (Rx, CT, nódulos, cavidades, infiltrados fijos)
Positividad de ANCA (ANCA, PR3-ANCA)
Inflamación granulomatosa en la pared o las zonas perivasculares
Tabla 8. criterios diagnósticos de EULAR/PRINTO/PReS.
PEDIATRÍA 14
7 OTRAS VASCULITIS
Resultan muy raras en la infancia, pero entre ellas se encuentran:
–– Vasculitis por hipersensibilidad: de pequeños vasos, similar a la PSH y a la crioglobulinemia
mixta; púrpura palpable y carácter leucocitoclástico.
–– Churg-Strauss (poliangeítis granulomatosa eosinofílica): de pequeños vasos, asociada al asma y
la eosinofilia, el ANCA (contra MPO y PR3).
–– Poliangeítis microscópica: de pequeños vasos, afecta al glomérulo (glomerulonefritis segmentaria
y focal) y a menudo a los pulmones (hemorragia pulmonar). ANCA contra MPO (perinuclear).
–– Angeítis primaria del SNC: de pequeños vasos, cursa con cefalea y déficit neurológico focal.
No tiene criterios, por lo que su diagnóstico resulta complejo, y se realiza por suma de datos y
exclusión de procesos. A veces es necesaria una biopsia.
–– Enfermedad de Behçet: aftas orales y genitales recurrentes, inflamación ocular, articular y del
SNC y gastrointestinal. Afecta a arterias y venas de casi cualquier órgano.
–– Vasculitis secundarias:
●● Infecciones (parvovirus B19, VHC, VHB, VIH, varicela, micobacterias, rickettsass, bacterias y
hongos.
●● Drogas; leflunomida, anti TNF, antitiroidois.
●● Lupus, dermatomiositis, artritis idiopática juvenil de comienzo sistémico.
8 RESUMEN
–– El término vasculitis identifica a un grupo de enfermedades que cursan con inflamación de las
paredes de los vasos sanguíneos. Actualmente, se clasifican en función del tamaño del vaso
afectado.
–– En general, los criterios diagnósticos son clínicos, y se obtienen mediante la combinación de
síntomas, las alteraciones en los parámetros de laboratorio, los datos histopatológicos o la
demostración de alteraciones vasculares mediante técnicas de imagen.
–– En las vasculitis, el tipo de lesiones, los órganos afectados, el tamaño de los vasos, la extensión
sistémica de la lesión y la intensidad de la afección determinarán la expresión de la enfermedad
y su gravedad.
–– Ante la presencia de una vasculitis cutánea de nueva aparición, es importante la determinación
del grado de afectación sistémica.
–– El tratamiento de las vasculitis requiere con frecuencia la administración de corticoides y fármacos
inmunosupresores.
–– El pronóstico final de los pacientes con vasculitis sistémicas está relacionado con el tipo de
vasculitis, sus complicaciones y los efectos secundarios debidos al tratamiento.
PEDIATRÍA 15
–– La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis pediátrica más frecuente. Aunque puede tener

distintas complicaciones en diferentes órganos potencialmente letales (hemorragia cerebral,
hemorragia digestiva, invaginación intestinal), en general, su pronóstico es favorable y viene
mayormente condicionado por la afectación renal; sin embargo, menos del 3% del total evolucionan
a la insuficiencia renal crónica. Las complicaciones renales raramente se producen pasado un
año desde el comienzo, aunque pueden ocurrir incluso varios años después.
–– La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica. Durante los primeros diez días de la
fiebre se produce una vasculitis generaliza, con predilección por las arterias coronarias y otras
arterias. La trombocitosis que se observa en este trastorno contribuye a la trombosis coronaria.
Los dos objetivos más importantes del tratamiento son reducir la inflamación de las arterias
coronarias y del miocardio mediante gammaglobulinas endovenosas u otros fármacos y prevenir
la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetaria.
–– La poliarteritis nodosa se caracteriza por una inflamación necrotizante, segmentaria y focal de las
arterias de pequeño o mediano calibre, con afectación característica de las zonas de bifurcación
de los vasos. Ante el diagnóstico de poliarteritis nodosa cutánea, es importante descartar la
asociación con una infección estreptocócica.
–– La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante, de pequeñas arterias
y venas, que afecta al tracto respiratorio superior e inferior y se asocia con glomerulonefritis.
La arteritis de Takayasu afecta característicamente a grandes vasos, como la aorta y sus principales
ramificaciones.
9 BIBLIOGRAFÍA
»» Özen S, Sönmez HE, Demir S. Pediatric forms of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol.
2018 ;32(1):137-147
»» ÖzenS ,Ruperto N , M J Dillon MJ, et al.: : EULAR/PReS endorsed consensus criteria* for the
classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936–941
»» Özen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, Buoncompagni A, Lazar C, Bilge
I, Uziel Y, Rigante D, Cantarini L, Hilario MO, Silva CA, Alegria M, Norambuena X, Belot A,
Berkun Y, Estrella AI, Olivieri AN, Alpigiani MG, Rumba I, Sztajnbok F, Tambic-Bukovac L,
Breda L, Al-Mayouf S, Mihaylova D, Chasnyk V, Sengler C, Klein-Gitelman M, Djeddi D, Nuno
L, Pruunsild C, Brunner J, Kondi A, Pagava K, Pederzoli S, Martini A, Ruperto N; Paediatric
Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO).: EULAR/PRINTO/PRES criteria for
Henoch-Schönleinpurpura, childhood polyarteritisnodosa, childhood Wegener granulomatosis
and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum
Dis. 2010 May;69(5):798-806.
»» Tracy V. Ting.: Diagnosis and Management of Cutaneous Vasculitis in Children. Pediatr Clin N
Am 61 (2014) 321–346. http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2013.11.007
»» Trnka P.: Henoch-Schönlein purpura in children. J Paediatr Child Health. 2013 ;49(12):995-1003.
»» Pohl M. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2015 Feb;30(2):245-52
»» KyuYeun Kim and Dong Soo Kim.: Recent Advances in Kawasaki Disease. Yonsei Med J. 2016.
;57 (1):15-21. http://dx.doi.org/10.3349/ymj.2016.57.1.15
»» Agarwal S, Agrawal DK: Kawasaki disease: etiopathogenesis and novel treatment strategies.
Expert Rev Clin Immunol. 2017r;13 (3):247-258
PEDIATRÍA 16
»» Koné-Paut I, Shahram F, Darce-Bello M, Cantarini L, Cimaz R, Gattorno M, Anton J, Hofer M,

Chkirate B, Bouayed K, Tugal-Tutkun I, Kuemmerle-Deschner J, Agostini H, Federici S, Arnoux
A, Piedvache C, Ozen S; PEDBD group.: Consensus classification criteria for paediatric Behçet’s
disease from a prospective observational cohort: PEDBD. Ann Rheum Dis. 2016 Jun;75(6):958-64
»» Batu ED, Sönmez HE, Sözeri B, Butbul Aviel Y, Bilginer Y, Özen S: The performance of different
classification criteria in paediatric Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2017;35 Suppl
108(6):119-123
»» Demir S, Sag E, Dedeoglu F, Ozen S. Vasculitis in Systemic Autoinflammatory Diseases. Front
Pediatr. 2018 Dec 3;6:377
10 PREPARA LA TUTORIA
Considera detenidamente el caso clínico, repasa el tema y comenta tus respuestas con el tutor.
PEDIATRÍA 17

Púrpura de Schönlein Henoch, Enfermedad de Kawasaki y Otras Vasculitis

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Púrpura de Schönlein Henoch, Enfermedad de Kawasaki y Otras Vasculitis

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

PEDIATRÍA

Púrpura de schönlein-henoch, enfermedad de

Julián Clemente Pollán

1 VASCULITIS: ASPECTOS GENERALES............................................ 3

6 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER)................ 14

1 VASCULITIS: ASPECTOS GENERALES

1.1 Concepto y epidemiología

Predominantemente de Arteritis de Takayasu

Tabla 1. Clasificación de las vasculitis (EULAR/PReS, 2006).

1.4 Manifestaciones clínicas

Órgano o sistema Síntomas o signos

Tabla 2. Vasculitis: manifestaciones clínicas.

1.5 Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Tabla 3. Vasculitis: diagnóstico de diferencial.

2 PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH

–– Riñón: en el 20-54% de los casos. Es más frecuente en niños mayores y adultos.

–– Escroto: en el 2- 38% de los casos.

–– SNC: son ocasionales y transitorios, aunque potencialmente graves.

–– Respiratorios: cambios intersticiales y disminución de la capacidad de difusión. Rara afección

2.2 Enfermedad recurrente

Dolor abdominal (difuso)

Tabla 4. Criterios diagnósticos para PSH (EULAR/ PRINTO/PReS).

2.4 Alteraciones renales

2.5 Diagnóstico diferencial

3.1 Concepto y epidemiología

3.3 Clínica y diagnóstico

Conjuntivitis bilateral (bulbar, sin secreción)

Tabla 5. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.

3.3.1 Otros síntomas

3.4 Fases clínicas

3.5 Estudios complementarios

3.6 Afectación cardíaca

3.6.1 Factores de riesgo de cardiopatía

3.7 Diagnóstico diferencial

Enfermedades Virus: enterovirus, adenovirus, sarampión,

Tabla 6. Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico diferencial.

4.1 Poliarteritis nodosa infantil

4.2 Poliarteritis nodosa del lactante

4.3 Poliarteritis nodosa cutánea

Déficit de pulso (pérdida, disminución, asimetría) y/o claudicación

Tabla 7. criterios diagnósticos EULAR /PRINTO/PReS de arteritis de Takayasu de comienzo

Es obligatoria la constatación angiográfica (convencional, CT o RM) de alteraciones (aneurismas/

6 GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER)

Afectación renal (hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos,

Tabla 8. criterios diagnósticos de EULAR/PRINTO/PReS.

–– La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis pediátrica más frecuente. Aunque puede tener

»» Koné-Paut I, Shahram F, Darce-Bello M, Cantarini L, Cimaz R, Gattorno M, Anton J, Hofer M,

También podría gustarte